胎兒先心病診斷
就診科室: 小兒心外科 小兒心內(nèi)科 超聲科
精選內(nèi)容
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醫(yī)生 胎兒主動(dòng)脈/肺動(dòng)脈比例1.02 嚴(yán)重嗎
愛心肺揚(yáng)肺動(dòng)脈高壓2023年05月29日 47 0 0 -
23周心臟彩超無結(jié)構(gòu)異常,30周需要復(fù)查么
李喜蓮醫(yī)生的科普號(hào)2023年04月29日 24 0 0 -
胎兒28周,主肺動(dòng)脈比例不協(xié)調(diào),肺動(dòng)脈稍窄,肺主動(dòng)脈內(nèi)徑比例分別4.1mm4.2mm,問題大嗎
朱耀斌醫(yī)生的科普號(hào)2023年02月06日 51 0 0 -
孕期心超永存左上腔靜脈現(xiàn)在嬰兒二個(gè)月了可以過完年再做心超嗎會(huì)不會(huì)耽誤
曉敏醫(yī)生講先心2022年12月16日 35 0 0 -
醫(yī)生,32周小排畸發(fā)現(xiàn)胎兒肺動(dòng)脈瓣上稍增寬,瓣口血流稍增快89cm/s,問題嚴(yán)重嗎?
朱耀斌醫(yī)生的科普號(hào)2022年11月26日 36 0 0 -
胎兒發(fā)現(xiàn)室間隔缺損該怎么辦?
朱耀斌醫(yī)生的科普號(hào)2022年11月19日 56 0 1 -
孕27周,室間隔上部中段缺損2.9毫米,自愈率高不高?為什么每個(gè)醫(yī)生的說法都不一樣?
朱耀斌醫(yī)生的科普號(hào)2022年11月12日 29 0 0 -
朱醫(yī)生,我孕26周檢查胎兒心臟擴(kuò)大心包積液心胸比例擴(kuò)大心軸擴(kuò)大這個(gè)很危險(xiǎn)嗎,可以治好嗎?
朱耀斌醫(yī)生的科普號(hào)2022年11月05日 36 0 0 -
胎兒先天性主動(dòng)脈弓畸形簡介
一、概述主動(dòng)脈弓為主動(dòng)脈上部是弓形彎曲的部分。在第4胸椎下緣移行為降主動(dòng)脈。從弓的凸側(cè)發(fā)出3條較大的動(dòng)脈,由右向左依次分為無名動(dòng)脈、左頸總動(dòng)脈和左鎖骨下動(dòng)脈(圖1)。主動(dòng)脈弓的前方為胸骨柄,其右后方有氣管、食管等。主動(dòng)脈弓內(nèi)有壓力感受器,有調(diào)節(jié)血壓的作用。???圖1?主動(dòng)脈弓主動(dòng)脈弓畸形是指主動(dòng)脈弓及其胸內(nèi)主要分支的起源、大小、位置,形態(tài)、徑路連接與數(shù)量等先天性發(fā)育畸形。導(dǎo)致氣管及或食管受壓迫(圖2)。各種類型主動(dòng)脈弓畸形的診斷技術(shù)和治療方法逐步發(fā)展與完善,療效良好。在先天性心臟血管畸形中,主動(dòng)脈弓及其分支畸形僅占1%~2%。?圖2?主動(dòng)脈弓血管環(huán)畸形二、癥狀主動(dòng)脈弓及其分支畸形本身對循環(huán)生理及血流動(dòng)力學(xué)不產(chǎn)生影響,如果血管環(huán)或血管環(huán)連同纖維條索或異位主動(dòng)脈弓分支對氣管、食管產(chǎn)生壓迫,在臨床上可呈現(xiàn)程度輕重不等的呼吸道受壓或吞咽困難的癥狀,嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。氣管、食管受壓程度嚴(yán)重者,在出生后即可呈現(xiàn)吸氣性喘鳴伴呼氣性哮鳴及呼吸急促、呼吸音粗糙、持續(xù)性咳嗽、哭聲嘶啞,進(jìn)食及仰臥時(shí),呼吸困難癥狀加重;呼吸道壓迫嚴(yán)重者可呈現(xiàn)明顯的吸氣時(shí)鎖骨上窩和肋骨下緣內(nèi)縮,常反復(fù)發(fā)作呼吸道感染;食管受壓迫時(shí),常有拒食并呈現(xiàn)吞咽困難,呼吸困難加重等癥狀。三、病因胚胎發(fā)育的第4周,兩側(cè)背主動(dòng)脈的前端繞越咽腸后,在前腸的腹側(cè)形成第1對主動(dòng)脈弓和左,右原始主動(dòng)脈,后者互相融合形成主動(dòng)脈囊。隨著腮弓的成長,先后從主動(dòng)脈囊發(fā)出6對腮動(dòng)脈弓并與背主動(dòng)脈相連接。在第3對腮動(dòng)脈弓充分發(fā)育時(shí),第1,2對鰓動(dòng)脈弓均消失;第3對鰓動(dòng)脈弓形成頸總動(dòng)脈和一部分頸內(nèi)動(dòng)脈;第4對鰓動(dòng)脈弓左側(cè)形成主動(dòng)脈弓,右側(cè)形成無名動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈干;第5對鰓動(dòng)脈弓不恒定或迅即消失;第6對鰓動(dòng)脈弓形成肺動(dòng)脈,其右側(cè)遠(yuǎn)段與背主動(dòng)脈聯(lián)接中斷,左側(cè)在胎兒期持續(xù)存在,稱動(dòng)脈導(dǎo)管,出生后導(dǎo)管閉合成為動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。四、分類先天性主動(dòng)脈弓畸形,包括梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形,如主動(dòng)脈縮窄和主動(dòng)脈弓中斷;非梗阻性先天性主動(dòng)脈弓畸形,如雙主動(dòng)脈弓和右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈等,也可包括分流性先天性主動(dòng)脈弓畸形,如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。1.主動(dòng)脈縮窄主要病變是主動(dòng)脈局限性短段管腔狹窄或閉塞引致主動(dòng)脈血流障礙。主動(dòng)脈縮窄段病變的部位絕大多數(shù)(95%以上)在主動(dòng)脈弓遠(yuǎn)段與胸降主動(dòng)脈連接處,亦即主動(dòng)脈峽部,鄰近動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶區(qū)。極少數(shù)病人有家族史。本病多見于男性,男女之比為3~5∶1。2.主動(dòng)脈弓中斷?主動(dòng)脈弓中斷(AAI)系指主動(dòng)脈弓某個(gè)部位的管腔閉鎖或者缺如,在解剖上形成主動(dòng)脈弓離斷,近、遠(yuǎn)側(cè)管腔不連續(xù),造成主動(dòng)脈弓的兩個(gè)部分之間或主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間的血流中斷?;純撼錾笠?yàn)榉窝h(huán)阻力降低,左右心室之間壓力階差增大,導(dǎo)致充血性心力衰竭。3雙主動(dòng)脈弓?雙主動(dòng)脈弓是先天性主動(dòng)脈弓發(fā)育異常。升主動(dòng)脈分為左前弓及右后弓。左前弓按正常方向經(jīng)氣管前至左側(cè)。右后弓跨越右主氣管,行經(jīng)氣管及食管后方。兩弓可匯合成降主動(dòng)脈(圖2)。亦可分別沿脊柱左、右側(cè)下行形成雙降主動(dòng)脈。雙主動(dòng)脈弓環(huán)繞氣管、食管,可壓迫氣管引起呼吸困難,壓迫食管引起吞咽困難。有癥狀者應(yīng)行手術(shù)治療。??4.右位主動(dòng)脈弓?分為二型,降主動(dòng)脈位于脊柱右側(cè)者為Ⅰ型,在左側(cè)者為Ⅱ型。Ⅰ型多伴有其他畸形,Ⅱ型多無其它異常。如動(dòng)脈導(dǎo)管或動(dòng)脈韌帶較短則可能參與形成血管環(huán)的一部分,產(chǎn)生氣管、食管壓迫癥狀。5.右位主動(dòng)脈弓伴迷走左鎖骨下動(dòng)脈?是最常見的一種右位主動(dòng)脈弓畸形。這種異常極少引起癥狀和并發(fā)其它心臟畸形,成年人有右位主動(dòng)脈弓的幾乎都是這一類型。6.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉?動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)是小兒最常見的先天性心臟病之一。動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要生理性血流通道。正常在出生后即功能上關(guān)閉,繼而解剖上閉合,但在某些病理情況影響下,動(dòng)脈導(dǎo)管仍持續(xù)開放,即成為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。五、咨詢要點(diǎn)1.該畸形中的右位主動(dòng)脈弓及雙主動(dòng)脈弓是血管環(huán)畸形,可導(dǎo)致氣管或食道受壓。???2.要詢問是否有家族史,最好是做羊水穿刺檢查,做染色體核型分析及基因芯片檢查;如果羊穿結(jié)果有問題,建議終止妊娠。???3.繼續(xù)妊娠者,密切追蹤令觀察,建議做胎兒心臟MRI檢查。???4.分娩時(shí)應(yīng)有兒科醫(yī)生在場。六、處理原則本病為一種先天性疾病,故無有效的預(yù)防措施。目前手術(shù)死亡率已降至5~10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例,遠(yuǎn)期療效良好。本病無法直接預(yù)防,早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對預(yù)防本病具有重要意義。主動(dòng)脈弓及其分支畸形產(chǎn)生呼吸道和食管受壓迫癥狀明顯的病例,均應(yīng)施行手術(shù)治療。
竇肇華醫(yī)生的科普號(hào)2022年10月31日 268 0 1 -
聊一聊胎兒復(fù)雜先心病的問題
朱耀斌醫(yī)生的科普號(hào)2022年10月19日 100 0 3
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擅長:先天性心臟病外科治療、先天性心臟病合并氣管狹窄的患兒治療、簡單先心病合并疝氣、先心病圍生期咨詢。先心病及術(shù)后患者預(yù)防接種評估。先天性心臟病合并重度肺動(dòng)脈高壓,原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療。先心病術(shù)后手術(shù)瘢痕的早期干預(yù)以及增生性疤痕、疤痕疙瘩等的整形修復(fù)治療。為了解決廣大先心病患者看病難,等待時(shí)間長問題,對各類先心病患兒開展特色診療服務(wù)。 1: 擅長嬰幼兒常見先天性心臟病的診斷和外科治療, 2:先天性心臟病右側(cè)腋下小切口外科治療 房間隔缺損,室間隔缺損,法洛四聯(lián)癥右側(cè)腋下開胸治療 3:超聲引導(dǎo)下經(jīng)胸小切口簡單先天性心臟病封堵 房間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 4:超聲引導(dǎo)下經(jīng)皮簡單先天性心臟病封堵 房間隔缺損,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 5:先心病合并肺炎的內(nèi)外科綜合治理 6:先心病合并氣道狹窄外科及氣道介入 7:先心病合并呼吸相關(guān)疾病氣道介入綜合診療 8:先心病血管環(huán)合并氣道狹窄聯(lián)合治療 9:先心病合并重度肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療 10:先心病合并疝氣,鞘膜積液同期治療 11:特發(fā)性(原發(fā)性)肺動(dòng)脈高壓內(nèi)科治療 12:胎兒先心病圍生期咨詢 13:各種兒童心律失常咨詢 14: 先心病及術(shù)后患者預(yù)防接種評估 15: 各種胎兒先心病的產(chǎn)前咨詢、預(yù)后評估和產(chǎn)前產(chǎn)后一體化治療 16: 先心病術(shù)后手術(shù)瘢痕的早期干預(yù)以及增生性疤痕、疤痕疙瘩等的整形修復(fù)治療 17:先天性心臟病圍手術(shù)期咨詢(術(shù)前指導(dǎo):手術(shù)時(shí)機(jī)選擇;術(shù)中建議:手術(shù)方式選擇;術(shù)后康復(fù)指導(dǎo):術(shù)后用藥調(diào)整、康復(fù)訓(xùn)練) -
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