胎兒先心病診斷

我們現(xiàn)在的年輕爸爸媽媽，或者準(zhǔn)備要二胎、三胎的爸爸媽媽很關(guān)心，能不能懷孕的時(shí)候就發(fā)現(xiàn)呢？懷孕的時(shí)候發(fā)現(xiàn)了該怎么辦呢？ -是的，隨著現(xiàn)在大家越來越關(guān)注優(yōu)生優(yōu)育，都希望寶寶特別健康，所以懷孕時(shí)候的檢查都做的很多。對(duì)于我們先天性心臟病而言，有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生通過胎兒超聲，可以發(fā)現(xiàn)大約60%的先天性心臟病 ，但是這里需要提醒大家的是，孕期發(fā)現(xiàn)先天性心臟病不意味著這個(gè)小寶寶就應(yīng)該被放棄，或者說就是不治之癥。因?yàn)槭艿教后w位和目前檢測(cè)手段的限制，胎兒超聲發(fā)現(xiàn)的先心病和新生兒確診的先心病還是存在出入。比如有一些胎兒期懷疑是法洛四聯(lián)癥，出生后發(fā)現(xiàn)只是一個(gè)大室缺，這個(gè)治療預(yù)后就完全不一樣啦。所以大家針對(duì)這些情況先不要慌張，一定要去咨詢產(chǎn)科、胎兒超聲和心臟科醫(yī)生，不要輕易放棄。

在前面的科普中介紹中，我們了解到先天性心臟病占我國(guó)先天性畸形的28%，是各類先天性畸形最常見的一種類型，我國(guó)每年新增先天性心臟病患者15～20萬。，那么胎兒期間發(fā)現(xiàn)先天性心臟病，是繼續(xù)保留還是放棄，很多父母難以抉擇。先天性心臟病聽起來很恐怖，放棄吧，畢竟那是一條生命，傾注著父母的全部期望，擔(dān)負(fù)著父母的傳承；保留呢，萬一孩子不能正常發(fā)育、胎死腹中、出生后不能正常工作和生活該怎么辦？面臨兩難的選擇確實(shí)令人焦慮，不能做出果斷決定，這是人之常情，特別是作為孩子的父母，更加糾結(jié)。那么曉敏醫(yī)生今天就來聊聊早期發(fā)現(xiàn)先天性心臟病，是選擇保留還是終止妊娠。 孕期一般是通過胎兒超聲心動(dòng)圖來檢查胎兒心臟，以診斷是否有先天性心臟病。胎兒超聲心動(dòng)圖檢查一般在妊娠大于20周后進(jìn)行，利用超聲波獲取的胎兒圖像可以查看胎兒心血管是否存在畸形，有沒有間隔壁發(fā)育不完全，有沒有血管異常，如房間隔缺損，室間隔缺損，法洛四聯(lián)癥，動(dòng)脈靜脈瘺等等。那么一旦發(fā)現(xiàn)胎兒有先天性心臟病，是否意味著一定要放棄呢？當(dāng)父母面對(duì)這種情形的時(shí)候該如何選擇嗯？答案是：不是，要分情況對(duì)待。 如果缺損比較小，對(duì)胎兒血流動(dòng)力學(xué)幾乎無影響，也完全有可能出生后自動(dòng)愈合，就不用特殊處理。例如: 缺口不是很大的房間隔、室間隔的缺損，對(duì)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育幾乎沒什么影響，可以出生觀察其是否自行愈合，或者擇期進(jìn)行外科手術(shù)修補(bǔ)治療；如果病變?nèi)笨诤艽?，或者多部位病變，病情?fù)雜，嚴(yán)重影響胎兒血流動(dòng)力學(xué)，影響胎兒發(fā)育了，可能造成胎兒缺氧、孕期流產(chǎn)、胎兒期死亡、產(chǎn)后胎兒體弱多病、存活期較短等嚴(yán)重后果的，建議終止妊娠；還有一些比較嚴(yán)重的如肺動(dòng)脈閉鎖、單心室、主動(dòng)脈弓中斷等復(fù)雜、難治、效果差、花費(fèi)巨大的也建議終止妊娠，以減輕患者、家庭和社會(huì)負(fù)擔(dān)。 隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)技術(shù)日新月異的發(fā)展，針對(duì)先天性心臟病的手術(shù)已經(jīng)日臻成熟和多樣化，手術(shù)效果也令人滿意，絕大多數(shù)患者如果能夠及時(shí)發(fā)現(xiàn)，盡早治療，還是可以救治，甚至恢復(fù)的和正常人無異，正常生長(zhǎng)發(fā)育，正常工作、生活、生育。 所以說，產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒患有先天性心臟病時(shí)，遇到這種情況，考慮的不僅僅是胎兒病情，還要綜合考慮孕婦妊娠史、手術(shù)花費(fèi)、寶寶未來生活質(zhì)量等。要聽?？拼蠓虻慕ㄗh，該留就留，該舍就舍，以避免造成終身的遺憾。 如果您有任何問題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診。我一定盡全力幫助您。關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。一切為了孩子。

先上結(jié)論：絕大多數(shù)的迷走左鎖骨下動(dòng)脈都合并右位主動(dòng)脈弓，是完全性血管環(huán)，必須做手術(shù)，否則氣管食管會(huì)受壓。 絕大多數(shù)的迷走右鎖骨下動(dòng)脈都合并左位主動(dòng)脈弓，不是完全性血管環(huán)，不需要手術(shù)，該吃吃該喝喝吧。隨著產(chǎn)前胎兒彩超診斷水平的日益發(fā)達(dá)，各種血管畸形都可以被篩查出來了。然后就有孕媽媽拿著四維彩超報(bào)告來問我：“寶寶診斷了‘迷走鎖骨下動(dòng)脈’，這個(gè)是什么病?。恳灰o的？”今日我就來仔細(xì)說道說道。要弄清這個(gè)病要不要緊，首先得弄清啥才叫“要緊”。所謂的迷走鎖骨下動(dòng)脈，指的是鎖骨下動(dòng)脈沒有按常理從主動(dòng)脈弓上長(zhǎng)出來，而是“迷失了方向”，從降主動(dòng)脈上長(zhǎng)出來了。因?yàn)榻抵鲃?dòng)脈在氣管和食管的后方，因此，迷走鎖骨下動(dòng)脈就從氣管和食管的后面繞過來，有潛在的包繞食管和氣管的傾向。但人體的內(nèi)臟結(jié)構(gòu)是不對(duì)稱的，胚胎期在人體的左側(cè)長(zhǎng)有一根叫“動(dòng)脈導(dǎo)管”的血管，人出生以后，該血管會(huì)退化閉鎖成為“左側(cè)動(dòng)脈韌帶”。由于這東西的存在，左、右的迷走鎖骨下動(dòng)脈的就會(huì)產(chǎn)生迥異的最終結(jié)局。如果是右弓合并迷走左鎖骨下動(dòng)脈，由于左側(cè)動(dòng)脈韌帶的存在，會(huì)形成血管環(huán)，氣管和食管被完全繞在血管環(huán)里。隨著患者的正常發(fā)育，氣管和食管的機(jī)械性受壓只會(huì)越來越嚴(yán)重，出現(xiàn)吞咽困難和呼吸窘迫。此外，迷走左鎖骨下動(dòng)脈的近端會(huì)形成逐漸膨大的Kommerell憩室（另見Kommerell憩室篇），使壓迫程度更加嚴(yán)重。所以必須通過手術(shù)離斷血管環(huán)來解除壓迫，切除憩室，并重新移植左鎖骨下動(dòng)脈到左頸總動(dòng)脈，從而達(dá)到根治的目的。如果是左弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈，由于仍合并的是左側(cè)動(dòng)脈韌帶，并不會(huì)形成血管環(huán)，氣管食管的生長(zhǎng)就不會(huì)受限制。此外，迷走右鎖骨下動(dòng)脈近端雖也有形成Kommerell憩室的可能，但由于胚胎期憩室遠(yuǎn)離動(dòng)脈導(dǎo)管血流，因此憩室范圍一般都很小，遠(yuǎn)期出現(xiàn)膨大的可能性也很低，導(dǎo)致患者出現(xiàn)吞咽困難和呼吸窘迫的概率很小。事實(shí)上，左弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈在人群中的發(fā)生率高達(dá)0.5%，即每1000人大約就有5人，概率是很高的，但出現(xiàn)氣管食管壓迫或Kommerell憩室破裂的報(bào)道卻很少。因此，目前并不主張對(duì)左弓合并迷走右鎖骨下動(dòng)脈的病人進(jìn)行早期激進(jìn)的手術(shù)干預(yù)。綜上所述，當(dāng)我們拿到胎兒超聲報(bào)告時(shí)，看到有“迷走鎖骨下動(dòng)脈”的診斷，務(wù)必要分清左右，一字之差，處理起來有天壤之別！

先天性心臟病是最常見的出生缺陷，在我國(guó)，活產(chǎn)兒先心病發(fā)病率在8‰左右，占我國(guó)出生缺陷發(fā)生原因的第一位。越來越多的人孕期做四維彩超及胎兒心臟彩超。其中室間隔缺損是最常見的胎兒心臟畸形之一。孕母及家屬最關(guān)心的就是胎兒室間隔缺損能不能自愈（自己長(zhǎng)好）了，結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)及臨床經(jīng)驗(yàn)和大家科普一下。胎兒時(shí)期室間隔缺損自愈幾率不同的中心報(bào)道差別很大。能否自愈主要和缺損大小、缺損部位以及是否合并其它畸形有關(guān)。缺損大小，一般情況下越小越容易自愈，產(chǎn)前初診缺損口徑＜3mm者在宮內(nèi)及出生后1年內(nèi)自愈率接近90%。3-5m出生后 1 年自愈比例分別為20%左右。而在胎兒時(shí)期≥5mm的室缺基本可以算是巨大室間隔缺損了，一般在宮內(nèi)及出生后自愈的幾率微乎其微，基本都需要手術(shù)閉合。缺損的位置，一般肌部的室缺最容易閉合，肌部缺損在宮內(nèi)及出生后1年內(nèi)閉合幾率接近60%。而膜周部缺損自愈的幾率20—50%不等。而干下（動(dòng)脈下） 、 室缺、房室瓣騎跨及對(duì)位不良型室缺幾乎不會(huì)出現(xiàn)自然閉合，應(yīng)在可能情況下盡早選擇手術(shù)方案及手術(shù)時(shí)機(jī)。是否合并其它畸形，單純性室缺自愈幾率高，而合并其他心臟畸形的室自然愈合率就很低。綜上所述，發(fā)現(xiàn)胎兒室間隔缺損，很大幾率是能自愈，需要結(jié)果室缺大小、部位、是否合并其它畸形綜合評(píng)估。最好咨詢一下專業(yè)的兒童心臟病專家，給胎兒及家庭一個(gè)最好的方案。

最近網(wǎng)上有很多網(wǎng)友給我發(fā)消息，都在咨詢這個(gè)超聲報(bào)告里面有一個(gè)永存左上腔靜脈，這個(gè)到底要不要緊，這個(gè)孩子還能不能保，這是不是先天性心臟病，嚴(yán)重不嚴(yán)重，要不要手術(shù)之類因此，我準(zhǔn)備把這個(gè)事情講一下首先，明確為什么要做胎兒超聲，胎兒超聲我們的目的主要是排除各類畸形，其實(shí)主要包括各種骨骼畸形，例如缺胳膊少腿，手指、腳趾發(fā)育如何。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，大腦 是不是無腦兒 脊柱發(fā)育是否存在脊柱裂，心臟發(fā)育情況，各類型先天性心臟病。那么為什么一份超聲報(bào)告，其他系統(tǒng)都報(bào)告好好的，為什么超聲醫(yī)生最后要列一個(gè)永存左上腔靜脈出來，到底有什么意義，或者這到底是不是病，需不需要治療。講起這個(gè)永存左上腔，必須要說明一下胎兒脈管系統(tǒng)的發(fā)育在胎兒脈管系統(tǒng)發(fā)育過程中，就像手、腳、眼睛、耳朵等器官一樣，靜脈系統(tǒng)和動(dòng)脈系統(tǒng)在剛開始發(fā)育時(shí)候都是對(duì)稱的。右側(cè)大腦、右上肢、右頸部的靜脈血通過右側(cè)上腔靜脈回流到心臟，對(duì)應(yīng)的左側(cè)則是通過左上腔靜脈回流到心臟，但是隨著胎兒血液循環(huán)的不斷成熟，左側(cè)上腔靜脈逐漸蛻化，左側(cè)上肢、左側(cè)大腦的靜脈血?jiǎng)t通過頸橫靜脈越過中心匯入右上腔靜脈，加上下半身的奇靜脈形成最終的上腔靜脈匯入右心房。左上腔靜脈蛻化后變成一根韌帶，這根韌帶在房顫患者才有意義，普通人是沒有現(xiàn)實(shí)意義的。如果在胚胎階段，左上腔靜脈沒有蛻化，保持持續(xù)暢通，這樣的人頸橫靜脈一般都比較細(xì)或者缺如，大部分左上腔靜脈會(huì)通過冠狀靜脈竇回流右心房，參與肺循環(huán)，也有一部分匯入左心房，這樣的人往往會(huì)伴有無頂冠狀靜脈竇綜合征。正常人群中，約0.2-3%的人會(huì)有永存左上腔靜脈，左上腔靜脈的存在對(duì)人生活、工作沒有任何影響。也有人統(tǒng)計(jì)，在合并其他先天性心臟病畸形的患者，尤其是復(fù)雜先天性心臟病的患兒中，永存左上腔發(fā)生率有的可以達(dá)到40%，具體的原因并不是非常清楚。從解剖胚胎學(xué)上講，永存左上腔并不是一種疾病狀態(tài)，如果并無其他心臟內(nèi)部畸形的話。也不需要治療。目前有研究表明，成人的某一些心律失常，存在的異位起搏點(diǎn)可能位于這個(gè)左上腔靜脈。目前除了超聲，還有一些人實(shí)在進(jìn)行胸部CT檢查，或者造影檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)左上腔靜脈的存在，左上腔靜脈的存在，只有在開胸心外科手術(shù)才會(huì)有意義，其他時(shí)候就是正常存在解剖結(jié)構(gòu)。因此，胎兒超聲提示永存左上腔靜脈時(shí)候不要害怕，只要沒有其他身體、心臟畸形，無須特殊注意。