急性紅白血病,是骨髓中紅系顯著增生,幼紅細胞往往大于 50%,且伴有形態(tài)異常,同時有白系的異常增生,原始細胞(原始粒細胞和原始幼稚單核細胞)大于有核細胞 20% 的一種特殊類型的急性白血病。
主要癥狀有進行性加重的貧血或者突然發(fā)生感染、出血、甚至休克、臟器衰竭等急性癥狀。
就診科室: 血液科
急性紅白血病,是骨髓中紅系顯著增生,幼紅細胞往往大于 50%,且伴有形態(tài)異常,同時有白系的異常增生,原始細胞(原始粒細胞和原始幼稚單核細胞)大于有核細胞 20% 的一種特殊類型的急性白血病。
主要癥狀有進行性加重的貧血或者突然發(fā)生感染、出血、甚至休克、臟器衰竭等急性癥狀。
本病的病因尚不明確,目前認(rèn)為,本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān):
下述人群更容易患白血病,需加以注意:
病情較輕時,甚至可以沒有癥狀。病情進一步發(fā)展,白血病細胞無控性增殖,可導(dǎo)致骨髓正常造血受抑制,以及侵犯、累及髓外組織器官。
感染和發(fā)熱:起病時多有感染。
感染部位多樣,以口腔、牙齦、鼻咽、肺、消化道、肛門及泌尿道等開放部位為主,可迅速發(fā)展為菌血癥或血流感染。
以細菌感染最為多見,也可見真菌,以白色念珠菌、曲霉菌和毛霉菌多見;還可見單純或帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒和 EB 病毒等感染。
此外還有其他各種少見的感染。
出血:常見的臨床表現(xiàn)。
主要為皮膚和黏膜出血,如皮膚出血點、瘀斑、鼻出血、牙齦滲血及口腔血皰等。
也可見消化道、呼吸道、泌尿道、眼底甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血,嚴(yán)重時威脅生命。
貧血:起病慢者常以進行性加重的貧血為主??沙霈F(xiàn)紅細胞和血紅蛋白減少的表現(xiàn),如蒼白、頭暈、疲乏、耳鳴、心悸、胸悶、消化不良等,嚴(yán)重時可見雙下肢水腫。
肝、脾、淋巴結(jié)腫大及其他器官浸潤表現(xiàn):部分會有肝、脾腫大的表現(xiàn)。
一般為輕、中度腫大。
脾腫大顯著(超過肋下 5 cm)者需考慮繼發(fā)于骨髓增生異常綜合征。
也有以骨痛、皮膚腫塊、牙齦腫脹、胸痛,甚至中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損,如抽搐、視物不清、截癱等為首發(fā)表現(xiàn)。
本病病因未明,也沒有特別的預(yù)防方法。以下方法或許會對降低急性紅白血病的發(fā)病風(fēng)險有所幫助:
本病主要依靠病史問診、癥狀、血液檢查、細菌學(xué)檢查等進行診斷,具體檢查方法如下:
急性紅白血病的治療原則主要是盡可能多地消滅白血病細胞群體,以及控制白血病細胞的大量增生,解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現(xiàn),以期獲得完全緩解。治療方法包括一般治療、化療、造血干細胞移植治療。
注意休息:高熱、嚴(yán)重貧血或有明顯出血時,應(yīng)臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質(zhì)平衡。
防治感染:嚴(yán)重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚為重要。
注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛(wèi)生,防止黏膜潰瘍、糜爛、出血,一旦出現(xiàn)要及時對癥處理。
食物和食具應(yīng)先滅菌??诜晃盏目股兀ㄈ鐟c大毒素、黏菌素)和抗霉菌(如制霉菌素、萬古霉素等),以殺滅或減少腸道的細菌和霉菌。
對已存在感染者,治療前需作細菌培養(yǎng)及藥敏試驗,以便選擇有效抗生素治療。
糾正貧血:顯著貧血者可酌情輸注紅細胞。
控制出血:化療緩解前易發(fā)生血小板減少而出血,可予止血藥物治療。有嚴(yán)重的出血時可輸血小板、血漿等。
防治高尿酸血癥:白細胞計數(shù)很高者在進行化療時,可因大量白細胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時引起尿路被尿酸結(jié)石所梗阻,甚至導(dǎo)致急性腎衰竭,所以需特別注意尿量,并查尿沉渣和測定尿酸濃度,在治療上除多飲水外,還需使用嘌呤醇。
對高白細胞血癥的處理:當(dāng)白細胞 >100×109/L 時,可產(chǎn)生白細胞淤滯,此時需予以緊急處理,例如,使用羥基脲,同時予以水化和堿化等綜合治療措施,以減少由此導(dǎo)致的各種并發(fā)癥。
化療是治療紅白血病的主要手段?;熆煞譃檎T導(dǎo)緩解治療和緩解后治療兩個階段,其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經(jīng)預(yù)防治療等。
誘導(dǎo)緩解治療
大劑量多種藥物聯(lián)用的強烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細胞,控制病情,達到完全緩解,為以后的治療打好基礎(chǔ)。
所謂完全緩解,是指白血病的癥狀、體征完全消失,血象和骨髓象基本上恢復(fù)正常。
緩解后治療
目的在于鞏固治療和維持強化治療,最后達到疾病的基本治愈。
鞏固治療
在經(jīng)過誘導(dǎo)緩解治療病情獲得緩解以后進行,原則上選用原誘導(dǎo)化療方案繼續(xù)進行 1~2 個療程。
維持鞏固治療是在誘導(dǎo)緩解治療使病情獲得完全緩解并經(jīng)鞏固治療后進行,以期繼續(xù)最大量地殺滅殘留體內(nèi)的白血病細胞。
中樞神經(jīng)預(yù)防性治療
宜在誘導(dǎo)治療出現(xiàn)緩解后立即進行,以避免和減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病發(fā)生,一個完整的治療方案應(yīng)遵循上述原則進行。
對于高危的患者,需要進行造血干細胞移植,成功者可以治愈此疾病,然而移植有風(fēng)險,也有復(fù)發(fā)的風(fēng)險。
對化療效果好、不復(fù)發(fā)者,可以獲得較長生存。
早期復(fù)發(fā)者,或存在不良預(yù)后因素者,有條件者可以進行造血干細胞移植,移植會增加患者治愈的機會。
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