巨核細(xì)胞白血病

患者: 張女士，女，61歲，寧夏人病史： 患者自2014年1月份以來，全身皮膚不明原因的出現(xiàn)多處瘀斑，未引起注意。2月后，癥狀加重，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)提示白細(xì)胞2.04×109/L，血紅蛋白104g/L，血小板 9×109/L。既往史： 近半年體檢發(fā)現(xiàn)血小板減少。檢查結(jié)果： 經(jīng)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查提示:原始細(xì)胞占27%；經(jīng)流式細(xì)胞學(xué)檢查提示：異常細(xì)胞亞群表達(dá)CD41（34.9%）、cCD41（23.4%）、CD61（29.5%）、cCD61（41.4%）、CD7（78%）和CD71（86.1%）；FISH檢測未發(fā)現(xiàn)異常；骨髓活檢提示幼稚細(xì)胞異常增生，纖維組織輕度增生；最后診斷為“急性巨核細(xì)胞白血病，骨髓增生異常綜合征轉(zhuǎn)化”。治療經(jīng)過： 患者拒絕化療，經(jīng)輸注血小板后，口服維甲酸片（20mg/天）治療。中南醫(yī)院檢查經(jīng)過： 患者于2014年4月10日來我院就診，入院后查血常規(guī)：白細(xì)胞3.01（4-10）×109/L，血紅蛋白95（110-140） g/L，血小板12（100-300）×109/L；乳酸脫氫酶：299（125-243）U/L；肝腎功能、血糖、血沉、CRP等未見異常；骨穿提示原始粒細(xì)胞占26.5%，外周血原始粒細(xì)胞占24%。中南醫(yī)院治療經(jīng)過： 患者仍拒絕行化療，于是給予黃連解毒湯為主的湯劑，口服中成藥，靜脈應(yīng)用抗腫瘤中藥針劑，以及西藥（沙利度胺片、維甲酸片和百士欣）治療。治療效果： 一周后復(fù)查外周血涂片：外周血原始粒細(xì)胞占23%；血常規(guī)：白細(xì)胞2.58×109/L，血紅蛋白87g/L，血小板20×109/L。 兩周后復(fù)查外周血涂片：外周血原始粒細(xì)胞占8%；血常規(guī)：白細(xì)胞2.26×109/L，血紅蛋白89g/L，血小板8×109/L。 治療三周后復(fù)查外周血涂片：外周血原始細(xì)胞極少見；血常規(guī)：白細(xì)胞1.3×109/L，血紅蛋白73g/L，血小板4×109/L。 治療一月后，骨髓穿刺提示：AML-M7完全緩解骨髓象。附血常規(guī)的變化： 日期 血小板(x109/L) 中性粒細(xì)胞(x109/L) 血色素(g/L) 單核細(xì)胞(%)2014-4-10 12 1.3495 312014-4-1620 1.3387 192014-4-19 70.9583.328.8(原始細(xì)胞)2014-4-25 8 0.9489.5 292014-4-30 7 0.6877.2 9.92014-5-2 5 0.74 83.9 112014-5-46 6.76 86.872014-5-74 1.98 75.3 10.82014-5-105 0.46 75.8 202014-5-12 4 0.38 73.9 19.82014-5-14 3 5.68(使用GSF) 70.57.52014-5-164 1.38 65.1 182014-5-194 0.24 71 31(異淋)2014-5-216 8.12(使用GSF)76 202014-5-247 0.3 8719.82014-5-279 1.087 222014-5-3015 0.6696.7 22.52014-6-2 17 2.67 102 102014-6-6 25 0.46 106362014-6-1032 1.36 104 242014-6-1335 1.04 110262014-7-483 3.25 12311.7(已出院)討論： 急性巨核細(xì)胞白血?。ˋMKL）是一種少見的特殊類型白血病，是急性髓系白血病(AML)的一種亞型，當(dāng)外周血中出現(xiàn)巨核細(xì)胞或骨髓中出現(xiàn)20%形態(tài)異常且髓過氧化物酶陰性的巨核細(xì)胞，或者異常巨核細(xì)胞雖數(shù)量不高但有明確惡性克隆性增生的證據(jù)，均可診斷為AMKL。該病的人群發(fā)病率為0．6／10萬～1．9／10萬，占AML的5％，發(fā)病年齡有兩個(gè)峰值，大于50歲的中老年人和1～4歲的兒童。此病病情兇險(xiǎn)，療效不佳，文獻(xiàn)報(bào)道的小兒的治療成績明顯優(yōu)于成人。本病相當(dāng)一部分病例由其他血液病轉(zhuǎn)化而來, 給治療帶來了極大困難。目前尚無對AMKL特別有效的化療方案, 大多試用急粒方案, 如DA、DAT、HOAP、VP16等, 但緩解率低, 部分緩解后生存時(shí)間也較短, 最理想的治療方法是骨髓移植。由于病情兇險(xiǎn)、病程短、化療效果差而又確診晚, 故與其它急性白血病相比預(yù)后較差。 該患者拒絕化療，因此我們使用以黃連解毒湯為主方的中藥湯劑口服為主，配合一些中成藥及西藥，不做化療，也能達(dá)到骨髓完全緩解。黃連解毒湯是我們在國外經(jīng)過長期研究證實(shí)其有確切抗腫瘤作用的方劑。我們在前期的研究中發(fā)現(xiàn)黃連解毒湯可抑制血紅素加氧酶-1發(fā)揮逆轉(zhuǎn)慢性粒細(xì)胞白血病加速期的作用，可明顯降低骨髓和外周血原始粒細(xì)胞和早幼粒細(xì)胞數(shù),使疾病重新回復(fù)到慢性期。而在臨床觀察中，黃連解毒湯也能延緩各種急性白血病進(jìn)程。很多中成藥是我國自行開發(fā)研制的中藥二類抗腫瘤新藥。它是從植物中提取天然有效抗癌活性物質(zhì)，,以先進(jìn)制劑工藝研制而成的可供靜、動脈直接大劑量輸注的制劑。研究表明中藥針劑通過作用于腫瘤細(xì)胞的G2/ M期, 阻滯腫瘤細(xì)胞有絲分裂, 誘導(dǎo)腫瘤細(xì)胞凋亡, 抑制腫瘤新生血管生成, 影響癌基因的表達(dá), 調(diào)節(jié)細(xì)胞因子水平以及逆轉(zhuǎn)多藥耐藥等多方面的作用, 高效抑殺癌細(xì)胞, 控制腫瘤生長和抗腫瘤轉(zhuǎn)移, 達(dá)到腫瘤治療的目的。口服中成藥是可以激活巨噬細(xì)胞活性，促進(jìn)干擾素的產(chǎn)生，提高NK細(xì)胞的活性、TH細(xì)胞的數(shù)量及TH/Ts值，保護(hù)骨髓、腎上腺皮質(zhì)和肝臟功能，抑制血管生成因子的活性，阻斷腫瘤新生血管的形成。由黃芪、人參、苦參素等多味中草藥經(jīng)現(xiàn)代技術(shù)精制提成制成的靜脈注射液，能保護(hù)甚至增強(qiáng)惡性腫瘤患者的免疫功能，聯(lián)合化療可提高臨床療效，減輕化療引起的不良反應(yīng), 改善機(jī)體微循環(huán)，緩解腫瘤患者疼痛,提高腫瘤患者生活質(zhì)量及生存率，無明顯不良反應(yīng)。扶正中藥是由黃芪、女貞子兩味中藥組成，可提高人體免疫功能，保護(hù)骨髓和腎上腺皮質(zhì)功能；用于各種疾病引起的虛損；配合手術(shù)、放射線、化學(xué)治療，促進(jìn)正常功能的恢復(fù)。沙利度胺具有免疫調(diào)節(jié)作用，可抑制血管生成及抗腫瘤；全反式維甲酸可誘導(dǎo)分化，抑制腫瘤細(xì)胞生長，抑制癌基因的表達(dá)，治療白血病。中西醫(yī)結(jié)合、多藥聯(lián)合治療使該患者腫瘤細(xì)胞凋亡，疾病得到完全緩解，另外患者在治療過程中從未發(fā)生感染，推測與我們應(yīng)用的扶正祛邪之中藥有關(guān)。結(jié)論： 急性巨核細(xì)胞白血病病情兇險(xiǎn)，進(jìn)展快，且無有效的化療方案，預(yù)后差。從本例治療成功可以看出，中西醫(yī)結(jié)合方法可能是未來治療該疾病的有效方案。附件： 治療前后，骨穿及外周血涂片結(jié)果。暫無法傳遞