賁門失弛緩癥

11.30早，正在門診的陳醫(yī)生收到了一份患者的禮物，一面錦旗和一盒精美的巧克力。來(lái)自意大利諾瓦拉的溫州文成華僑胡女士，32歲。8年前出現(xiàn)吞咽困難，進(jìn)食后出現(xiàn)惡心嘔吐，自覺(jué)食物反流到咽喉部。8年來(lái)病情逐漸加重，目前只能喝牛奶一類流質(zhì)，嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，每次吃東西對(duì)胡女士來(lái)說(shuō)都是惡夢(mèng)。曾在意大利諾瓦拉醫(yī)院反復(fù)就診，嘗試各種治療方法，效果甚微。門診經(jīng)過(guò)食管造影，胃鏡等一系列檢查，診斷為“賁門失弛緩癥”。11.24下午，在內(nèi)鏡中心麻醉師和護(hù)士的密切配合下，進(jìn)行了內(nèi)鏡下賁門粘膜下肌肉切開(kāi)術(shù)（POEM）。術(shù)中見(jiàn)到胡女士的賁門處嚴(yán)重狹窄，呈針尖樣，內(nèi)鏡難以通過(guò)，在距離狹窄口側(cè)處約10cm進(jìn)行開(kāi)窗，建立粘膜下隧道，在隧道內(nèi)切開(kāi)賁門處狹窄的環(huán)形肌及縱行肌，隨后關(guān)閉食管處的隧道入口。僅僅半小時(shí)，手術(shù)就順利完成。術(shù)后24小時(shí)胡女士開(kāi)始進(jìn)食流質(zhì)食物，第一次感覺(jué)如此順暢，48小時(shí)后開(kāi)始半流質(zhì)飲食。神奇的是吞咽困難，進(jìn)食后惡心嘔吐及反流癥狀都消失了。目前已經(jīng)可以正常飲食了。8年來(lái)首次實(shí)現(xiàn)“飲食自由”，胡女士激動(dòng)地表示要把溫州醫(yī)生高超的醫(yī)療水平和高尚的醫(yī)德向意大利華僑和意大利人宣傳，讓更多的患者受益。

賁門失弛緩癥是一種食管動(dòng)力障礙性疾病，其特點(diǎn)是食管體平滑肌無(wú)效蠕動(dòng)和LES松弛障礙。臨床上出現(xiàn)吞咽困難等典型癥狀的患者可疑診為AC，再通過(guò)食管鋇劑造影、內(nèi)鏡檢查和食管測(cè)壓以確認(rèn)診斷。HRM被認(rèn)為是當(dāng)前診斷AC的“金標(biāo)準(zhǔn)”。其治療方法主要有口服藥物治療、EBTI、PD、LHM、POEM等。上述治療多為姑息治療，短期改善癥狀效果較為明顯，但長(zhǎng)期療效仍需大量臨床試驗(yàn)加以評(píng)估。目前賁門失弛緩癥的西醫(yī)病因及具體機(jī)制仍未闡明，治療效果差強(qiáng)人意。本人以中醫(yī)理論為指導(dǎo)應(yīng)用藥物治療可以迅速緩解癥狀、根治賁門失弛緩癥，為賁門失弛緩癥的診治提供了新思路，給患者帶來(lái)了新的希望。

近日我院本部胃腸外科收治了一名被胸痛、嘔吐折磨多年的重度賁門失弛緩癥患者。通過(guò)多學(xué)科診療模式（MDT）快速啟動(dòng)以及協(xié)作，胃腸外科多學(xué)科團(tuán)隊(duì)成功解決了困擾患者幾十年的病痛和折磨。患者，男，75歲，因發(fā)熱伴咳嗽咳痰，來(lái)我院就診。患者胸部CT檢查顯示右肺及左下肺葉炎癥，雙肺散在慢性炎癥，經(jīng)過(guò)新型冠狀病毒的核酸的排查后，以“肺部感染”先收入呼吸科。入院后，呼吸科尹琦副主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)對(duì)患者進(jìn)行了詳細(xì)檢查，發(fā)現(xiàn)患者食道已經(jīng)擴(kuò)張至直徑7cm，CT影像上的食道甚至比胃內(nèi)徑還要大。追問(wèn)病史，患者有胸痛、嘔吐癥狀三十余年，曾在外院考慮賁門失弛緩癥可能，但由于種種原因未進(jìn)一步診治。憑借多年經(jīng)驗(yàn)以及系統(tǒng)化的診療思維，尹琦副主任醫(yī)師認(rèn)為兩者存在密切相關(guān)，立刻啟動(dòng)包括胃腸外科、消化內(nèi)科、放射科及內(nèi)鏡中心的多學(xué)科診療模式（MDT）。接到團(tuán)隊(duì)信息后，本部胃腸外科韓俊毅主任第一時(shí)間對(duì)患者病情進(jìn)行詳細(xì)分析，經(jīng)過(guò)胃鏡、上消化道造影以及高分辨食管測(cè)壓后，韓主任發(fā)現(xiàn)患者確實(shí)存在十分嚴(yán)重的賁門失弛緩癥，而且食管擴(kuò)張明顯、下段迂曲嚴(yán)重——這也是患者輾轉(zhuǎn)上海數(shù)家三甲醫(yī)院而未得到治療的主要原因。多學(xué)科討論認(rèn)為患者肺部炎癥主要原因和賁門狹窄、食道內(nèi)容物反流有關(guān)，存在明確手術(shù)指證，決定在充分控制肺部炎癥后由胃腸外科韓俊毅主任團(tuán)隊(duì)操刀，徐美東院長(zhǎng)團(tuán)隊(duì)內(nèi)鏡保駕護(hù)航，以雙鏡聯(lián)合模式共同完成這一手術(shù)，以保證手術(shù)的規(guī)范和安全，帶給患者最小手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和最大化臨床獲益。術(shù)中在胃鏡監(jiān)視下行腹腔鏡Heller肌切開(kāi)術(shù)（食管下段、食管賁門結(jié)合部肌層切開(kāi)）以及胃底折疊術(shù)（Dor術(shù)式）。在胃腸外科、呼吸科、消化內(nèi)鏡科、麻醉科和手術(shù)室等多學(xué)科的配合下，患者手術(shù)順利，術(shù)后第一天即可進(jìn)食流質(zhì)，術(shù)后恢復(fù)良好。術(shù)后第一天韓俊毅主任查房時(shí)，患者滿懷驚喜地說(shuō)：”韓主任，這幾十年來(lái)我第一次能平臥著睡！這感覺(jué)太好了！”賁門失弛緩癥是一種食管蠕動(dòng)和食管括約肌松弛障礙性疾病，主要癥狀為吞咽困難、胸骨后疼痛、食物反流，甚至可以出現(xiàn)反流物誤吸入氣管所致的咳嗽、肺炎等癥狀。由于治療方法大相徑庭，故此疾病必須與以反流燒心為主要癥狀的胃食管反流病以及感染性肺炎相鑒別，以免耽誤診治。我院胃腸外科以多學(xué)科綜合診療為依托，成立了疑難胃食管反流類疾病診療中心，通過(guò)MDT團(tuán)隊(duì)互聯(lián)互通，對(duì)患者進(jìn)行全程管理，不僅通過(guò)綜合分析患者病情以求精準(zhǔn)找到病因并治療，而且手術(shù)更加規(guī)范安全，對(duì)術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防及處理也有堅(jiān)實(shí)保障。完全腹腔鏡手術(shù)治療賁門失遲緩癥是十分成熟且有效的。首先腹腔鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，患者術(shù)后恢復(fù)快;其次Heller肌切開(kāi)術(shù)會(huì)更加持久和確實(shí)地解決食管括約肌松弛性障礙，而且通過(guò)同時(shí)完成的腹腔鏡下胃底折疊術(shù)，可以有效預(yù)防食管下段括約肌過(guò)于松弛所導(dǎo)致的反流發(fā)生。依托于消化內(nèi)科胃腸動(dòng)力檢測(cè)團(tuán)隊(duì)、內(nèi)鏡中心團(tuán)隊(duì)，在胃腸外科成立的短短一年來(lái)，除了賁門失遲緩癥外，韓俊毅主任團(tuán)隊(duì)還為近二十例的胃食管反流病人完成了各類型胃底折疊術(shù)及食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)，隨訪效果良好，所有病人均可不再服用拉唑類的制酸藥物。相信這種基于精準(zhǔn)檢測(cè)、多學(xué)科合作的個(gè)體化治療模式，會(huì)為更多胃食管反流病、賁門失弛緩患者帶來(lái)福音。

賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管癥，是由于食管神經(jīng)肌肉功能障礙所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕動(dòng)，食管下括約肌高壓以及對(duì)吞咽動(dòng)作的松弛反應(yīng)減弱。臨床表現(xiàn)為咽下困難、食物反流和下端胸骨后不適，以及因食物反流誤吸入氣管所致咳嗽、肺部感染等癥狀。該病治療不及時(shí)，嚴(yán)重影響進(jìn)食及有發(fā)生食管癌的潛在危險(xiǎn)。經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（POEM）是一種通過(guò)隧道內(nèi)鏡進(jìn)行肌切開(kāi)的微創(chuàng)新技術(shù)，2008年首次用于賁門失弛緩癥以來(lái)，目前臨床上取得良好療效。

反流，燒心、吞咽困難，乍一看像是一個(gè)胃食管反流病，但是口服奧美拉唑一類的藥物療效卻不佳，這是怎么一回事呢？很有可能啊，這是一個(gè)賁門失弛緩癥。不同于胃食管反流病，賁門失弛緩癥是由食管胃交界部神經(jīng)肌肉功能障礙所致的一種功能性疾病，其特點(diǎn)是食管下括約肌松弛受損和食管蠕動(dòng)喪失。換句話來(lái)說(shuō)，也就是您進(jìn)食的食物未能到達(dá)您的胃而是滯留在食管下段。因此口服PPI以及促胃腸動(dòng)力的藥物對(duì)癥狀緩解并不明顯。吞咽困難是最主要也是最常見(jiàn)的主訴，多數(shù)患者呈進(jìn)行性加重。而以燒心、反流為主要癥狀的患者早期往往被認(rèn)為是胃食管反流病而延誤診斷。因此，賁門失弛緩癥的早期診斷很重要。臨床上的診斷方法如下：1.食管鋇餐：目前應(yīng)用最廣泛，最便捷的方法。影像學(xué)下可見(jiàn)典型的“鳥(niǎo)嘴征”。2.電子胃鏡：電子胃鏡下可見(jiàn)彎曲膨脹的食管以及未被消化的食物和唾液。管壁蠕動(dòng)減弱或消失，?？梢?jiàn)多個(gè)痙攣性收縮環(huán)，賁門口緊閉。3.食管測(cè)壓：是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)一些臨床表現(xiàn)不典型或是發(fā)病早期的患者，可提供更早、更準(zhǔn)確診斷依據(jù)為與胃食管反流病鑒別，臨床上也會(huì)用到PH值動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)，超聲內(nèi)鏡也可鑒別由淋巴結(jié)腫大、靜脈瘤、瘢痕狹窄、系統(tǒng)性硬化癥、腫瘤等所致的假ＥＡ或繼發(fā)性ＥＡ，避免誤診誤治。對(duì)于賁門失弛緩癥臨床上目前尚無(wú)根治方法，因此盡快的明確診斷少走彎路，緩解癥狀才是上上策。

很多人提到吞咽困難，可能就聯(lián)想到食管癌及其它惡性腫瘤，但部分患者可能是由于一種良性病變--賁門失弛緩癥所致，如果對(duì)其不熟悉，可能導(dǎo)致診斷困難、進(jìn)而耽誤治療，病人因無(wú)法正常吞咽食物造成消瘦、惡病質(zhì)，或者食管內(nèi)的潴留物反流造成反復(fù)的吸入性肺炎或哮喘等嚴(yán)重后果。 實(shí)際上隨著內(nèi)鏡技術(shù)的飛速發(fā)展，認(rèn)識(shí)到該病就可以進(jìn)行內(nèi)鏡下的微創(chuàng)治療。因此增加對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)十分重要。 本文將對(duì)賁門失弛緩癥的診斷和治療進(jìn)行簡(jiǎn)單的介紹。 哪里是賁門？ 賁門，位于食管下段與胃的交界處，即食物經(jīng)過(guò)食管進(jìn)入胃的入口；其上與食管相續(xù)，向下與胃相接。 什么是賁門失弛緩？當(dāng)健康人進(jìn)餐時(shí)，食物團(tuán)吞咽進(jìn)入食管上段后，食管下括約肌(LES)就開(kāi)始依次協(xié)調(diào)性蠕動(dòng)及松弛，為推進(jìn)食團(tuán)的下行入胃作好準(zhǔn)備。 而賁門失弛緩癥患者在食團(tuán)到達(dá)賁門時(shí)因食管下括約肌功能障礙，賁門無(wú)法松弛導(dǎo)致食團(tuán)下行入胃遇到阻礙，患者明顯感到吞咽困難。同時(shí)，因食物潴留食管腔內(nèi)導(dǎo)致壓力升高，食管長(zhǎng)期不堪重負(fù)可異常擴(kuò)張。 賁門失弛緩有什么表現(xiàn)1.吞咽困難 我們都知道食管癌的典型表現(xiàn)是進(jìn)行性吞咽困難。 而間歇發(fā)作的吞咽困難是本病最常見(jiàn)且最早出現(xiàn)的癥狀。剛起初僅表現(xiàn)餐后飽脹感，之后可發(fā)展為吞咽困難。常因情緒波動(dòng)或進(jìn)食過(guò)冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)。后期吞咽困難可轉(zhuǎn)為持續(xù)性，進(jìn)食固體食物重于流質(zhì)飲食。 2.食物反流 未消化食物的反流是第二常見(jiàn)的癥狀。隨著吞咽困難的加重，食管進(jìn)一步擴(kuò)張，相當(dāng)量的內(nèi)容物可潴留在食管內(nèi)數(shù)小時(shí)或數(shù)日之久，而在體位改變?nèi)缙教蓵r(shí)反流出來(lái)。此時(shí)患者容易誤吸入反流液引發(fā)肺部疾病甚至呼吸困難。 3.疼痛 約半數(shù)患者有前胸、上腹部灼熱感。部分患者可出現(xiàn)胸痛或前胸部不適，癥狀與心絞痛類似，甚至舌下含硝酸甘油片后可緩解--但此癥狀常因進(jìn)食而加重，不會(huì)因運(yùn)動(dòng)而加劇。 4、體重減輕 大部分患者因吞咽困難和疼痛感導(dǎo)致飲食攝入減少，從而出現(xiàn)體重減輕乃至嚴(yán)重時(shí)惡病質(zhì)的現(xiàn)象。 怎么確定是否患有此病根據(jù)間歇性的吞咽困難、食物反流、胸骨后疼痛等典型臨床癥狀，結(jié)合食管測(cè)壓、食管鋇餐造影（鳥(niǎo)嘴征、蘿卜根樣表現(xiàn)，嚴(yán)重者食管可呈“S”型）和胃鏡檢查基本可以確立診斷； 其中食管高分辨率測(cè)壓是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，同時(shí)可對(duì)賁門失弛緩癥進(jìn)行分型，預(yù)測(cè)內(nèi)鏡手術(shù)效果。 賁門失弛緩的治療1.經(jīng)口內(nèi)鏡下肌切開(kāi)術(shù)（POEM） POEM是近十余年來(lái)發(fā)展起來(lái)的治療賁門失弛緩癥的代表性的內(nèi)鏡微創(chuàng)治療技術(shù)。 手術(shù)完全無(wú)皮膚切口，通過(guò)內(nèi)鏡下建立粘膜下隧道，行食管中下段環(huán)肌及賁門全層肌切開(kāi)(圖六)，最大限度地恢復(fù)了賁門的生理功能。術(shù)后24-48小時(shí)即可進(jìn)食，術(shù)后吞咽困難即刻得到緩解。具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好的特點(diǎn)，目前已經(jīng)成為賁門失弛緩癥的一線治療手段。 傳統(tǒng)內(nèi)鏡治療手段主要包括內(nèi)鏡下球囊、水囊擴(kuò)張，支架置入治療、鏡下注射肉毒桿菌毒素等，上述治療方法短期療效尚可，在POEM出現(xiàn)前的一段時(shí)間內(nèi)曾作為主要的內(nèi)鏡治療手段起到了緩解癥狀的作用。 2、Heller肌切開(kāi)術(shù) 賁門肌層切開(kāi)術(shù)（Heller手術(shù)）是既往賁門失弛緩患者的傳統(tǒng)外科治療術(shù)式，長(zhǎng)期效果較好，可經(jīng)胸或經(jīng)腹手術(shù)，也可在腔鏡下完成。遠(yuǎn)期并發(fā)癥主要是反流性食管炎，目前已基本被內(nèi)鏡下的POEM治療取代。 3、其他 口服藥物治療賁門失弛緩的療效短暫，并不能阻止疾病進(jìn)展，舌下含化硝酸甘油、口服鈣通道阻滯劑如維拉帕米、硝苯地平是最常用的藥物。僅用于初期診斷者或拒絕接受及無(wú)法行內(nèi)鏡或手術(shù)治療的患者。 東方醫(yī)院徐美東教授是全國(guó)最早開(kāi)展POEM手術(shù)的專家之一，在該疾病的診治方面積累了大量經(jīng)驗(yàn)，并受POEM手術(shù)啟發(fā)、國(guó)際上獨(dú)創(chuàng)了隧道內(nèi)鏡的代表技術(shù)：STER。 東方醫(yī)院在徐美東教授帶領(lǐng)下現(xiàn)已開(kāi)展食管測(cè)壓、食管造影、POEM術(shù)、食管早癌篩查等賁門失弛緩癥診斷和治療的全流程診治服務(wù)，完成數(shù)百例單病種手術(shù)病例均獲良好效果，成為國(guó)內(nèi)外知名的大型綜合性內(nèi)鏡診療中心。 徐美東特需門診時(shí)間：周一下午、周三上午 預(yù)約電話：（021）58822171

賁門失弛緩癥是一種原發(fā)性食管神經(jīng)肌肉病變，主要表現(xiàn)為下食管括約肌松弛障礙、食管體部缺乏推進(jìn)性蠕動(dòng)收縮的食管動(dòng)力障礙性疾病。臨床主要表現(xiàn)為吞咽困難、反食、胸痛或胸部不適，并伴有燒心、體重減輕、呼吸道癥狀及精神心理的異常，嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。 診斷方法：食管鋇劑造影；內(nèi)鏡檢查；高分辨率食管測(cè)壓。 治療：一般治療；肉毒毒素治療；擴(kuò)張治療；手術(shù)。