變應性血管炎

?本病又稱皮膚小血管血管炎、皮膚白細胞碎裂性血管炎，是一種病因不明的主要引起皮膚小血管，特別是毛細血管后微靜脈的壞死性血管炎，女性多見。臨床表現為丘疹、可觸及的紫癜、蕁麻疹、潰瘍等，多發(fā)于下肢，患者自覺疼痛或瘙癢?？砂橛邪l(fā)熱、乏力、關節(jié)痛等全身癥狀。一．病因變應性皮膚血管炎主要是由細菌或藥物感染、系統(tǒng)性疾病等因素引起的。導致變應性皮膚血管炎的出現主要有這樣幾個因素：1.?藥物因素該因素是常見的，引起變應性皮膚血管炎的原因之一。通常情況下，致敏物質作為抗原進入人體，但是處于某種原因與抗體結合形成復合物，這種復合物會逐漸沉積在血管壁當中，從而造成血管損傷，引發(fā)變應性皮膚血管炎。??2、感染因素在生活中，病毒、鏈球菌、結核桿菌、真菌以及原蟲等等是導致變應性皮膚血管炎出現的主要原因。一些情況下，殺蟲劑、除草劑等也會引起該疾病。?????3、疾病因素在臨床中，一些疾病，如冷凍蛋白癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎，惡性腫瘤等，有可能會引起該疾病的出現。??二．臨床表現多見于中青年,女性多于男性。好發(fā)于下肢和臀部，尤以小腿為多，亦可見于上肢和軀干,常對稱分布。皮損呈多形性,可表現為紅斑、丘疹、紫癜、水皰、血皰、糜爛、潰瘍、壞死和表淺小結節(jié)等,但以紫癜、潰瘍、壞死和結節(jié)為主要特征,皮損消退處留有色素沉著或萎縮性瘢痕。1.凸起或瘀斑：是變應性皮膚血管炎最早出現的癥狀。皮膚表面出現紅色凸起斑塊或者紫色瘀斑。，大小從米粒大到綠豆大不等。好發(fā)于下肢，背部和臀部也很常見疹。常對稱分布。2.水皰?；蜓挘弘S著病情發(fā)展，皮膚表面的凸起成瘀斑，會變?yōu)闅馀輼拥某錆M透明或血色液體的凸起，即水皰或血皰。3.暗紅色結節(jié)：凸起或瘀斑除發(fā)展成水皰或血皰外，也可能變?yōu)榘导t色結節(jié)，就是變成暗紅色的小凸起。4.潰瘍。：結節(jié)進一步發(fā)展會破潰產生瘡口，即潰病。??自覺輕度瘙癢或燒灼感,部分有疼痛,尤其是在潰瘍和結節(jié)處?？砂橛械椭林卸劝l(fā)熱、倦怠和關節(jié)酸痛等全身癥狀。病程較長,易遷延反復至數月甚至數年。個別可累及腎、胃腸道、肺及中樞神經系統(tǒng),出現相應表現，稱為“系統(tǒng)性變應性血管炎"。?三．檢查1.實驗室檢查可有血嗜酸性粒細胞增高，血沉加快，血清總補體降低，嚴重者可有血尿、蛋白尿。2.組織病理??典型表現為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細胞碎裂性血管炎。小血管內皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細胞外溢，血管壁及周圍中性粒細胞的浸潤伴有核碎裂。?變應性皮膚血管炎??組織病理小血管壁纖維蛋白樣變性，中性核碎裂（核塵），少量紅細胞外溢（HE染色x400)四．診斷和鑒別診斷?根據臨床表現結合組織病理可以確診。本病應與過敏性紫癜鑒別,后者皮損形態(tài)相對單一,主要為紫癜,直接免疫熒光為血管壁IgA沉積。五．治療總的原則是：僅有皮損時，用支持治療，可選用抗組胺藥、非甾體類抗炎藥、已酮可可堿、秋水仙堿和氨苯砜；僅有潰瘍性皮損，可選用沙利度胺、每周低劑量甲氨蝶呤和潑尼松治療；有系統(tǒng)累及時，可選用潑尼松、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢素、INF-α（如有丙肝病毒感染）、靜脈注射丙球（IVIG)、體外免疫調節(jié)法等。1.一般治療，注意休息、適當飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。2.糖皮質激素對于有系統(tǒng)累及或有皮膚潰瘍的病例，可用糖皮質激素系統(tǒng)治療，如潑尼松每天30~40mg，?？捎行Э刂瓢Y狀，尤其對有疼痛的皮損，發(fā)熱及關節(jié)痛亦可得到改善，皮疹停止發(fā)展。在病情穩(wěn)定后可逐漸減至維持量。3.免疫抑制劑對于病情進展快伴有嚴重系統(tǒng)累及，或糖皮質激素、氨苯砜、非體類抗炎藥等無效時，可加用免疫抑制劑治療。如環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d）或每月沖擊治療，甲氨蝶呤每周5~20mg，硫唑嘌呤2mg/(kgd)，環(huán)孢素3~5mg/(kgd)。4.氨苯砜?用量每天50~150mg，不少報道對本病治療有效。氨苯砜的作用機制可能是穩(wěn)定溶酶體膜。5.其他非甾體類抗炎藥（NSAIDs)、抗組胺藥?可減輕癥狀。秋水仙堿每天0.5~1mg，連用2~3周后漸減量并停用。生物制劑一般不需要使用，可用于有系統(tǒng)累及時，報道的有英夫利昔單抗（阻斷TNF-a)、利妥昔單抗（阻斷CD20，抑制B細胞產生抗體）、阿侖單抗（抗CD52單抗），前兩種單抗也可引起血管炎。?6.物理療法：物理療法可增強局部療效及防止復發(fā)。高壓氧療可調節(jié)全身各系統(tǒng)，使皮膚血管收縮，氧供改善，糾正病灶組織的氧供，增強白細胞吞噬功能，抑制細菌生長繁殖，使炎癥得到控制，加速皮膚損傷的修復，防止并發(fā)癥。?通過隨訪觀察發(fā)現，高壓氧預處理可縮短療程，降低并發(fā)癥及復發(fā)。王莊斐等通過超聲霧化藥物透入治療該病，在予以糖皮質激素、免疫抑制劑、抗生素等常規(guī)治療基礎上加用慶大霉素、地塞米松、糜蛋白酶，用生理鹽水稀釋后，通過超聲霧化設備將藥物霧化后產生霧滴，直接與黏膜接觸，很快被黏膜吸收，使局部藥物濃度增高，從而提高局部治療效果。?

大夫，我這半年反復的起蕁麻疹，吃抗過敏藥感覺也沒什么效果，有的時候還會有關節(jié)痛、肚子疼。有人說我這是蕁麻疹性血管炎。這是什么病啊？我應該吃什么藥呀？蕁麻疹性血管炎是一種皮膚病變類似蕁麻疹，但可以累及多系統(tǒng)的慢性復發(fā)性疾病。先別著急，我們來一起簡單認識一下。一、什么是蕁麻疹性血管炎？蕁麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis，UV）的皮膚病變類似蕁麻疹，表現為紅斑、風團，24小時不消退，血液檢測結果可伴有補體降低（一種與炎癥反應相關的蛋白質），皮膚病理檢查提示血管炎，是一種慢性復發(fā)性皮膚病。二、臨床分型：蕁麻疹性血管炎由輕到重，可大致分為三類：（1）血清補體正常，稱NUV（normocomple－mentemicUV），血清補體C1q和C4正常，皮膚外表現少見。有慢性特發(fā)性蕁麻疹皮損，病情較輕，預后較好，有些患者不需治療可自行緩解。（2）低補體血癥者，稱HUV（hypocomplementemicUV,HUV），預后不佳。皮膚外表現包括關節(jié)炎或關節(jié)痛，腹痛和哮喘癥狀，這些癥狀可同時存在。ANA常陰性。（3）低補體血癥伴有嚴重系統(tǒng)損害，且抗C1q抗體陽性者稱HUV綜合征（HUVS），為最嚴重類型，女性多見。漿膜腔積液、腎損害、神經系統(tǒng)損害、心肺并發(fā)癥可接連發(fā)生。三、有哪些常見的癥狀？（1）皮疹：皮膚表現與蕁麻疹相似，常為紅斑。皮疹大小不一，可伴瘙癢，疼痛、燒灼感?？砂l(fā)生身任何部位，尤其是受壓部位。持續(xù)時間一般超過24小時，部分皮疹消退后遺留色素沉著。（2）關節(jié)痛或關節(jié)炎：最常見的皮膚外表現，約50%患者伴關節(jié)痛，關節(jié)痛通常呈游走性和暫時性，常累及手部、肘部、足部、踝關節(jié)及膝關節(jié)。（3）發(fā)熱：起病時常伴有無規(guī)律性發(fā)熱，有時體溫高達38~39攝氏度。（4）腎臟改變：通常腎臟損傷輕微，表現為蛋白尿和血尿。（5）肺部病變：肺部受累是UV患者發(fā)生并發(fā)癥和死亡的重要原因。吸煙者癥狀更重，包括胸膜炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺病（COPD）和哮喘，少見胸腔積液。（6）胃腸道：多達1/3的患者有胃腸道癥狀，包括胸骨下疼痛、腹痛、惡心、嘔吐及腹瀉。（7）眼部受累：鞏膜炎，葡萄膜炎和結膜炎。四、藥物治療1.抗組胺藥物：治療輕癥UV的主要藥物，可減輕瘙癢癥狀但不能改變病程。H1受體拮抗劑很少單獨奏效，可聯(lián)用H2受體拮抗劑、酮替芬或多慮平。2.氨苯砜：單用氨苯砜可使皮損消退，但需注意其不良反應。3.皮質類固醇激素：該類藥物是治療系統(tǒng)性損害的主要藥物，HUV伴系統(tǒng)性損害者及早應用可預防腎損害。初始劑量一般相當于強的松1mg/（kg·d），分次口服或緩慢靜脈滴注，待體溫恢復正常、皮損消退后逐漸減量維持。但停用后易復發(fā)，需長期維持。4.免疫抑制劑：嚴重者可聯(lián)用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯。5.非甾體類抗炎藥（NSAID）：如芬必得、諾松等。注：以上藥物需遵照醫(yī)囑服用！蕁麻疹性多血管炎是一種皮膚病變類似蕁麻疹，可伴有補體降低，累及多系統(tǒng)的慢性復發(fā)性疾病。臨床可見皮疹伴有關節(jié)痛或關節(jié)炎、發(fā)熱，及腎臟、肺臟、胃腸道等多臟器受累。治療藥物包括抗組胺藥物、氨苯砜、皮質類固醇激素、免疫抑制劑、非甾體類抗炎藥（NSAID）等。輕者服用抗組胺藥物即可見效，嚴重者常需要聯(lián)用多種藥物。臨床是如何診斷蕁麻疹性多血管炎的？如何與蕁麻疹相鑒別？日常應該注意些什么？如何進行調護？我們將在之后的幾期進行介紹。歡迎關注！參考文獻[1]吳寧俊,田雅蘭,王官清.蕁麻疹性血管炎[J].中國中西醫(yī)結合皮膚性病學雜志,2012,11(06):395-398.[2]李萌萌,郭在培.蕁麻疹性血管炎[J].實用醫(yī)院臨床雜志,2013,10(01):49-52.

變應性血管炎是比較常見的一種疾病，其組織病理有白細胞核破碎的血管炎表現，有皮膚損傷，也有多個內臟損傷。本病輕重不 一，輕者僅有皮損，數周可愈，嚴重者可有多臟器受損，甚至危及生命。 一、病因 發(fā)病因素較多而復雜，一般認為主要是由于藥物及感染引起，最常見的致病藥物有巴比妥酸鹽類、酚噻嗪類、磺胺類、青霉素、碘化物類、阿司匹林及異體蛋白等。感染也是一個重要因素，如病毒、鏈球菌、結核桿菌、麻風桿菌等。真菌及原蟲認為也是一種致病因素。殺蟲劑、除草劑及石油產物也與本病有關。此外有內在性的疾病，如冷凍蛋白血癥，高球蛋白血癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等也可引起該疾病。 二、 臨床表現 1.皮膚型變應性血管炎 好發(fā)于青年女性，通常急性起病，常累及足踝或小腿，表現為可觸及的紫癜、紅斑、丘疹、水皰、蕁麻疹、膿皰等，皮疹大小不等，部分患者自覺疼痛、灼熱或瘙癢，皮疹可于數周或數月內緩解，部分患者可反復發(fā)作，病情慢性化，預后遺留色素沉著斑?；颊呖砂橛邪l(fā)熱、體重下降、關節(jié)痛、肌肉疼痛等系統(tǒng)癥狀，部分患者可有胃腸道受累，發(fā)生食欲減退、惡心、嘔吐，可有泌尿系受累，發(fā)生腎小球腎炎。 2.系統(tǒng)型變應性血管炎 多臟器受累，病情較重。由于臟器小血管特別是毛細血管后靜脈受累，因此彌漫性滲出和出血灶多在臟器之內。臟器受累表現多為急性發(fā)病，通常有頭痛、不規(guī)則發(fā)熱、不適、乏力、關節(jié)及肌肉疼痛等癥狀。病程不一，輕重不同，若是一次接觸抗原，約3～4周愈，若反復多次接觸抗原，病情反復發(fā)作，病程持續(xù)數月或數年。預后取決于受累臟器和病變程度。 三、 檢查 1.實驗室檢查 可有血嗜酸性粒細胞增高，血沉加快，血清總補體降低，嚴重者可有血尿、蛋白尿。 2.組織病理 典型表現為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細胞碎裂性血管炎。小血管內皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細胞外溢，血管壁及周圍中性粒細胞的浸潤伴有核碎裂。 四、 診斷 以下肢發(fā)生紅斑結節(jié)為主，有壓痛，也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、風團、丘皰等皮損。皮膚組織病理表現血管壁有炎性細胞浸潤，主要為多核白細胞及纖維蛋白沉積，血管周圍有多核白細胞浸潤，伴有核塵及紅細胞滲出，根據以上特點可明確診斷。 五、 治療 1、一般治療，注意休息、適當飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。 2、癥狀嚴重伴有皮膚潰瘍或有系統(tǒng)癥狀者可口服免疫抑制劑。 3、三氧凈血治療：醫(yī)用臭氧治療自體血回輸、肌內注射、動脈注射和直腸吹入。

蕁麻疹性血管炎(urticarial vasculitis，UV) 一種臨床病理綜合征：表現為持久的蕁麻疹樣風團，伴或不伴血管水腫，組織病理顯示白細胞碎裂性血管炎，單個風團持續(xù)超過

一、系統(tǒng)性血管炎是什么樣的?。肯到y(tǒng)性血管炎是累及血管全層的自身免疫性疾病，可以是單獨的血管炎，也可以繼發(fā)于紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等其他風濕病。常常累及多個系統(tǒng)，如肺、腎、心臟、腦等，嚴重時可出現生命危險。其中有一組血管炎與ANCA有關，被稱為ANCA相關性血管炎，在臨床上較為常見。二、系統(tǒng)性血管炎該如何治療？系統(tǒng)性血管的治療原則跟系統(tǒng)性紅斑狼瘡類似，都分為兩個階段，一是誘導緩解，二是維持治療，三是復發(fā)的治療。誘導緩解其需要規(guī)范使用糖皮質激素和免疫抑制劑，待病情穩(wěn)定后則藥物減量，進入維持期。所有類型的系統(tǒng)性血管炎都需要長期治療隨訪，以免復發(fā)。因為血管炎一旦復發(fā)，輕則需要重新增加藥物劑量，重則需要重新開始誘導緩解資料，甚至可能影響重要臟器功能。三、系統(tǒng)性系統(tǒng)性血管炎日常生活注意事項有哪些？1.食物選擇：系統(tǒng)性血管炎患者飲食方面建議多吃新鮮蔬菜，如菠菜、油菜、胡蘿卜、白菜等含維生素C較高的蔬菜，以及海帶、紫菜、木耳等。2.飲食原則：忌辛辣，夏季忌羊肉、狗肉等食物。3.戒煙：絕對不能抽煙，因為吸煙是很多血管炎加重的誘因。4.限酒：最好不喝酒，因為喝酒不僅影響病情，而且可能會加重常規(guī)藥物的副作用。5.規(guī)范用藥：定期復查，在醫(yī)生指導下服藥，自行停藥或改吃中藥等民間方劑，都可能導致復發(fā)加重，甚至有生命危險。6.預防骨松：血管炎患者常常需要使用糖皮質激素（如強的松），應注意補鈣、曬太陽及適當鍛煉，以免發(fā)生骨質疏松。7.重要指標：系統(tǒng)性血管炎患者需要關注自己的幾個關鍵指標：血常規(guī)、肝功能、血沉、C反應蛋白、肌酐、C3、C4，尿沉渣，血管炎抗體（ANCA），這些指標有助于判斷病情，評估重要臟器損害情況，因此需要定期復查。（本文版權所有，請勿轉載！）

過敏性血管炎兒乎均發(fā)生于成年人，95%病人年齡在16歲以上，平均發(fā)病年齡47.3歲。女性稍多于男性。起病可急可緩，一般接觸外源性致敏物質后，過一段潛伏期始發(fā)病。全身癥狀較常見，包括發(fā)熱.乏力、疲倦等。局部表現以皮膚癥狀為主，少數病人可有關節(jié)、腎、肺、消化系統(tǒng)及神經系統(tǒng)受影響。 本病可出現多種皮膚表現，常常發(fā)生于膝下低垂部位.有時亦可見于上肢恃別是手指。主要是紫癱、尊麻疹、丘疹、疲斑、結節(jié)和壞死性潰瘍，慢性病入偶可有網狀青斑。皮疹最初往往是扁平紅疹或紫斑，很快發(fā)展為可觸性紫癱，稍突出皮面，用手可觸知，指壓不退色，與非炎癥性紫癱容易區(qū)別。皮疹通常出現于下肢、臂部及背部，手及上臂也很常見，但面部及前胸部少見。皮疹可自針尖至蠶豆大小不等。小皮疹往往沒有癥狀，大皮疹或相互融合的皮疹則會有疼痛感。皮疹發(fā)作無規(guī)律，持續(xù)1一4周消退.可殘留色索斑。約30%病人皮膚病變較嚴重，表皮壞死，形成潰瘍，愈合后結痂。 摘自：《風濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

過敏性血管炎有狹義和廣義兩種。前者稱為典型過敏性血管炎，病人在發(fā)病前常有外源性抗原（外界因素）所引起的過敏反應。這些外源性抗原通常為血清制品、藥物或某些化學物質。典型過敏性血管炎由外源性抗原所引起。這些外源性抗原大致包括3類：①藥物：主要是青霉素及其衍生物，磺胺類藥物，還有阿司匹林、非那西汀及碘劑。②化學物質：包括殺蟲劑、除草劑和是有知己。③體外蛋白質：如蛇毒血清及各種脫敏劑。這3類過敏原中，以藥物最為常見。典型過敏性血管炎的發(fā)作與藥劑量大小和療程長短無關。該病也可以是感染、腫瘤、其他彌漫性結締組織病及冷球蛋白血癥的癥狀之一，但原發(fā)性病例也不少見。病人多未成年人，以皮膚表現為主。廣義的過敏性血管炎之臨床表現和病理改變與狹義的或典型過敏性血管炎相似，但引起過敏反應的抗原可以是外源性的，也可以使內源性（體內因素）的，還有可能找不出明確的致敏原。病人可以是幼年，也可以是成人。如果從這一角度出發(fā)，過敏性血管炎實質上為一臨床綜合征，包括多種疾病：第一類為典型過敏性血管炎；第二類為費典型過敏性血管炎，包括過敏性紫癜、蕁麻疹血管炎、血清病、混合性冷球蛋白血癥等。 外源性抗原進入人體后，刺激機體產生相應抗原，抗原和抗體反應形成免疫復合物，沉積在微動脈、微靜脈和毛細血管，激活體內參與炎癥反應的各系統(tǒng)，在免疫復合物沉積的部位發(fā)生炎癥反應導致血管壁纖維素樣壞死，出現各種各樣的臨床表現，如皮膚血管壁壞死、破裂，血液流出基于皮下出現紫癜。 摘自：《風濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

顧名思義，過敏性血管炎是一種由過敏因素引起的一種血管炎性疾病，這是最常見的血管炎。其引起過敏的“過敏因素”稱為“抗原”。它常為人體接觸的外界物質，我們稱之為“外源性抗原”。多數病人血清中可發(fā)現循環(huán)免疫復合物，并在血管受損部位有免疫球蛋白和（或）補體沉積，因而推測其發(fā)病是由免疫機制介導的過敏反應。本病一般只限于體表部分，主要侵犯微動脈、微靜脈及毛細血管，其特征為真皮小動脈、毛細血管和（或）小靜脈有多核或單核白細胞侵潤。病理改變?yōu)檠鼙诶w維素樣壞死，血管周圍大量中性粒細胞侵潤，白細胞破碎、紅細胞外滲、管腔血栓形成，故常稱為壞死性白細胞破碎性血管炎。其病情有自限性，多數病人治療后的狀況良好。 摘自：《風濕免疫病300個怎么辦？》唐福林主編，王天參編。

皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風濕性疾病都可出現皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變在體表容易被發(fā)現，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據。仔細研究皮疹的出現時間、發(fā)生部位、皮疹特點、相關體征、伴隨癥狀及實驗室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機理紅斑是由于皮膚血管擴張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學或物理性刺激使真皮內血管暫時性擴張而使皮膚呈現紅色，用指壓迫時，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運動神經的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細血管擴張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實質性損害。結節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應，有的是非炎癥性的組織增生。結節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時僅稍高出皮膚表面，有的結節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內形成的出血點。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機體出凝血機制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結節(jié)性多動脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關的疾病（如成人斯蒂爾病、結節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風、復發(fā)性結節(jié)性非化膿性脂膜炎、結節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現前如有感染病史，見于與感染相關的疾病如成人Still病、結節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關者見于藥疹。五、鑒別要點（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴大至鼻梁。當鼻梁與雙側頰部皮疹相融合時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結痂。頰部紅斑可持續(xù)數小時、數天或數周，通常易復發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現色素沉著或不同程度的毛細血管擴張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關節(jié)痛或關節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細胞減少及中樞神經系統(tǒng)損害等臨床表現。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對稱性水腫性紅斑，可有毛細血管擴張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現平坦，之后平面逐漸升高并出現水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進展，皮疹逐漸消退，出現網狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現，可累及皮膚、關節(jié)、心血管、胃腸道、神經系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數以上病人出現結節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復發(fā)。4．結節(jié)性多動脈炎 多見于青年男性，結節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結節(jié)性疾病的結節(jié)小，數目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側發(fā)生，但不對稱。結節(jié)為單個或成群，成群的結節(jié)多在網狀青斑處發(fā)生。結節(jié)質硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對稱分布于小腿的炎性結節(jié)性疾病，可能與結核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應有關。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時可伴發(fā)熱及關節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復發(fā)。根據小腿脛前對稱性、疼痛性紅斑結節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關節(jié)炎（痛）和白細胞升高為主要表現的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側。皮疹呈多形性，還可表現為蕁麻疹、結節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點。皮疹多在傍晚發(fā)熱時出現，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對出現高熱、一過性皮疹、關節(jié)炎和白細胞及中性粒細胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結節(jié)1．類風濕關節(jié)炎 約20%~30%的類風濕關節(jié)炎患者可出現類風濕結節(jié)。其特點是半球形隆起性皮下結節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風濕結節(jié)多發(fā)生于活動期、晚期和有嚴重全身癥狀的類風濕關節(jié)炎患者。2．痛風 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復發(fā)作的急性單關節(jié)炎、痛風石沉積、痛風性腎病為主要特征。以皮下結節(jié)形式出現的主要為痛風石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風結節(jié)初起質軟，隨著纖維增生質地越來越硬，在關節(jié)附近容易磨損處的結節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結節(jié)發(fā)生時間長而變硬，若鈣化和纖維化時，則不能變小或消失。3．風濕熱 多見于風濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風濕活動的特異性皮膚表現。該結節(jié)比類風濕關節(jié)炎的結節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達1~2cm，數個到數十個不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關節(jié)伸側的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復發(fā)性結節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現主要為成批出現的大小不等的紅斑樣皮下結節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經數周后結節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數結節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關節(jié)痛相關。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結，數個或數十個不等。數周后結節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍色的斑塊，境界不清，固定而質硬。患者自覺局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時結節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時出現下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現痛性結節(jié)，但不破潰，呈慢性經過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點為皮膚黏膜出現瘀點、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細胞輕度增多，據此可與脾功能亢進鑒別。出血多于幾天至幾周內停止，絕大多數可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長且易反復發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現。顱內出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點或瘀斑，可融合成片，嚴重者出現水皰，進一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結痂性皮疹。以肢體的伸側和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現，呈對稱性分布，分批出現，反復發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經性水腫或多形性紅斑。根據患者分批和反復發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關節(jié)炎等癥狀，血小板計數正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現多種皮膚表現，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達數cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現為口干、眼干，也可出現乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經，特點是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點，大者可為廣泛瘀斑，有時伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結痂，形成潰瘍，皮疹質地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動。多數皮疹消退較快，不留瘢痕。

蕁麻疹性血管炎1973年MCDuffie首先報告，其特點是皮疹為風團，持續(xù)時間長，伴低補體血癥。炎性介質損傷血管內皮細胞，因此出現血管炎變化，顯示白細胞破碎性血管炎的表現。其病因不明，有報告由于碘過敏，反復寒冷刺激，以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。真皮血管內皮細胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細胞，可見核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。介紹英文名稱：Urticarial vasculitis藥物療法：皮質類固醇激素；氨苯砜；四妙勇安湯基本概述蕁麻疹性血管炎（Urticarial vasculitis）1973年MCDuffie首先報告，其特點是皮疹為風團，持續(xù)時間長，伴低補體血癥。炎性介質損傷血管內皮細胞，因此出現血管炎變化，顯示白細胞破碎性血管炎的表現。其病因不明，有報告由于碘過敏，反復寒冷刺激，以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。病理改變主要表現真皮血管內皮細胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細胞，可見核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。發(fā)病機制本病為一種新的免疫復合物疾病,病因及發(fā)病機理極其復雜。1、誘因誘發(fā)蕁麻疹性血管炎的因素不明。有報道認為是化學物質、藥物(如碘劑)等過敏反應,反復寒冷刺激,以及病毒、細菌、寄生蟲等過敏原引起的超敏性血管炎。2、循環(huán)免疫復合物的損害、抗內皮細胞抗體以及細胞免疫反應抗原抗體免疫復合物在低分子量沉淀素的作用下引起C1q結合或活化,進一步導致傳統(tǒng)途徑的補體活化,產生過敏毒素及嗜中性粒細胞趨化因子。這些炎癥介質可損傷血管內皮細胞,導致血管炎的發(fā)生。有學者指出,對本病與結締組織病的關系應予以重視。3、阿蒂斯(Arthus)反應由IgG、IgM介導的Ⅲ型變態(tài)反應所導致的白細胞碎裂性血管炎(局部皮膚反應)。臨床表現中年婦女多見，可伴有不規(guī)則發(fā)熱，繼而皮膚出現風團皮疹，持續(xù)時間可達24～72小時，甚至幾天不消失，風團上可有水皰及浸潤。但無壞死，消退后遺留色素斑或脫屑，自覺癢感。可伴有四肢關節(jié)疼痛及腫脹、淋巴結腫大、腹部不適，晚期可出現腎臟損害。血管炎性蕁麻疹常是皮肌炎、變應性血管炎、SLE等的早期癥狀，故應密切觀察病程變化。輔助檢查(1)血常規(guī)檢查可發(fā)現周圍白細胞正?；蛟黾樱戎行粤＜毎壤黾?，血沉快，嚴重而持久的低補體血癥最常見,特別是補體C4降低更明顯。(2)直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。診斷方法臨床表現主要為皮膚風團持續(xù)24小時以上;伴發(fā)熱、關節(jié)痛、腹痛等;淋巴結腫大;嚴重者可有腎臟損害。實驗室指標:真皮血管內皮細胞腫脹，血管周圍有較多的中性白細胞，可見核塵及紅細胞外溢，血管壁有纖維蛋白樣變性。血沉快、嚴重而持久的低補體血癥;組織病理學檢查顯示白細胞碎裂性血管炎。直接熒光檢查顯示血管壁及周圍有Ig及補體沉著。鑒別診斷1、慢性蕁麻疹在組織學上有時可見血管內皮細胞腫脹;除單核細胞外,還有中性粒細胞浸潤,也可見核塵,大多數見到血管壁炎性細胞浸潤,但無纖維變性、壞死等壞死性血管炎的特征。2、本病還需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)進行鑒別,前者除病理學檢查以外,還可用簡單的“玻片壓疹法”來區(qū)別:用載玻片壓在UV皮損上,原有的紅斑消退,而臨床上不明顯的紫癜變得肉眼可見;根據UV患者抗ds2DNA抗體和抗Sm抗體陰性,無或僅有輕微的內臟損害,可與SLE鑒別。治療措施抗組織胺藥治療無效，可首選皮質類固醇激素，防止腎臟損害，亦可用氨苯砜治療。中藥可用加減四妙勇安湯等治療。目前尚無特效治療方法,一般以支持性療法為主:①及早應用皮質類固醇,以預防腎損害等全身合并癥。應用皮質類固醇的劑量應根據病情決定,一般相當于強的松30～50mg,可以分次口服或緩慢靜脈滴注,待體溫恢復正常、皮損大部分消退后,逐漸減量。由于有時病程可長達數月,因此,要注意激素的副作用。②可以試用非甾體類抗炎藥,如消炎痛、芬必得、諾松等。③部分病例用氨苯砜治療有效。④必要時,也可考慮應用地塞米松。用法為5mg靜脈滴注,1次/d,連用3天停4天,或2.5mg口服,12小時1次,每周連用3次。一般抗組胺類藥物無效,但可以對癥止癢。并發(fā)癥本病的并發(fā)癥有：休克、左心衰、雙上肢疼痛等嚴重疾病，故應積極給予有效治療。另外導致本病治療的有效率不高的最主要原因是因為常常并發(fā)慢性阻塞性呼吸道疾病和急性喉頭水腫。1、慢性阻塞性呼吸道疾病慢性阻塞性呼吸道疾病是一種因慢性病變而導致氣道受阻的疾病，一般是指慢性氣管炎及肺氣腫兩種疾病。病徵在初期可能不易被察覺，但隨著病情發(fā)展，徵狀漸漸加重。一般徵狀有：經?？人浴⑷菀讱獯?，雖然慢性支氣管炎及肺氣腫病情惡化較慢，卻會損害呼吸系統(tǒng)，影響肺功能，也可引致肺炎，甚至死亡。2、急性喉頭水腫急性喉頭水腫主要表現為呼吸困難,口唇發(fā)紺青紫,早期會有嗆咳.嚴重者會導致窒而死亡，特別對小兒來說是危及生命的一種兇險急癥,由于小兒喉腔狹窄、粘膜后組織疏松等特點,氣管插管后易發(fā)生喉頭水腫、喉梗阻。因此應積極地預防并治療。預防本病由于病因不明，故無有效的預防措施。有報道稱本病是由于過敏反應引起，故發(fā)病時應嚴格排查，一旦確定是由過敏原引起，應立即移除過敏原，并避免與過敏源再接觸。同時應適當地鍛煉，提高機體的免疫力，改善過敏體質。