鼻部腦膜腦膨出是指腦膜和腦組織經(jīng)先天性發(fā)育畸形的顱骨骨縫或顱骨缺損處向鼻根部或鼻腔膨出。本病分為鼻內(nèi)型和鼻外型,主要表現(xiàn)為鼻梁上部出現(xiàn)圓形腫塊,或鼻不通氣、喂養(yǎng)困難、不間斷啼哭等。
- 1介紹
- 2發(fā)病原因
- 3癥狀表現(xiàn)
- 4如何預(yù)防
- 5檢查
- 6治療方式
- 7注意事項(xiàng)
- 8預(yù)后
發(fā)病原因
本病發(fā)病原因尚不清楚,可能與胚胎期發(fā)育不良和胎兒分娩時(shí)顱內(nèi)壓增高等有關(guān)。
癥狀表現(xiàn)
本病分為鼻內(nèi)型和鼻外型兩種類型,不同類型的腦膜腦膨出表現(xiàn)不太相同。
- 鼻內(nèi)型:表現(xiàn)為單側(cè)鼻子堵塞不通氣,鼻腔有清亮的分泌物。同時(shí)可有哺乳困難,不間斷啼哭的癥狀。
- 鼻外型:表現(xiàn)為鼻梁上部出現(xiàn)圓形腫塊,表面光滑,隨年齡增長(zhǎng)而增大。
如何預(yù)防
本病病因未明,尚無有效預(yù)防方法。
檢查
本病主要通過鼻內(nèi)鏡和影像學(xué)檢查進(jìn)行確診。
-
鼻內(nèi)鏡:通過鼻內(nèi)鏡直接觀察鼻腔內(nèi)情況,如有膨出物,可觀察到。
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影像學(xué)檢查
CT:可以發(fā)現(xiàn)顱底骨缺損,幫助確定發(fā)病原因,是診斷嬰幼兒鼻部腦膜腦膨出的重要依據(jù)。核磁共振(MRI):可以顯示腦膜腦膨出的部位和程度,以及病變與顱內(nèi)腦膜及腦組織的關(guān)系。
MRI 對(duì)顱骨缺損的分辨不如 CT 清晰,但對(duì)膨出的內(nèi)容物分辨率較高。
治療方式
本病治療主要以手術(shù)治療為主,如果已經(jīng)確診,在沒有手術(shù)禁忌癥的情況下需要盡早手術(shù)。
手術(shù)目的是切除膨出囊并將其內(nèi)容物復(fù)位或切除,封閉硬腦膜缺損,修補(bǔ)顱底的骨質(zhì)。發(fā)生腦積水者,宜先行腦脊液分流術(shù),再做修補(bǔ)術(shù)。
注意事項(xiàng)
- 術(shù)后及時(shí)復(fù)查,檢查項(xiàng)目主要有 CT、核磁共振等。
- 如患兒出現(xiàn)持續(xù)啼哭,腫塊變大等病情加重的情況,及時(shí)就診。
預(yù)后
本病如能早期發(fā)現(xiàn)并治療,預(yù)后較好。
如不及時(shí)治療,膨出物會(huì)隨顱底骨質(zhì)缺損增大而增大,可能會(huì)引起的顱面畸形,難以矯正。
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