大皰性類天皰瘡
(又稱:老年天皰瘡)就診科室: 皮膚性病科
精選內(nèi)容
-
藥物可誘發(fā)天皰瘡和大皰性類天皰瘡
天皰瘡和大皰性類天皰瘡是常見(jiàn)于中老年人的自身免疫性皮膚病,具有皮膚起紅斑、水皰、糜爛、感染伴有瘙癢、疼痛等特點(diǎn),嚴(yán)重者遍及全身,甚至危及生命。多數(shù)病人的病因并不清楚,但是經(jīng)過(guò)醫(yī)生仔細(xì)詢問(wèn),可能發(fā)現(xiàn)部分病人的發(fā)病與某些藥物有關(guān)。從化學(xué)結(jié)構(gòu)上來(lái)說(shuō),可以引起天皰瘡的藥物主要分為三類:含有巰基自由基的藥物(如卡托普利、青霉胺、硫代硫酸鈉金等)、酚類(如利福平、甲基多巴等)以及非巰基壬基酚類藥物(血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、鈣離子通道阻滯劑、格列本脲等),這些藥物通過(guò)不同的作用機(jī)制引起天皰瘡。國(guó)內(nèi)報(bào)道引起天皰瘡的藥物有:阿莫西林、頭孢菌素、卡托普利、利福平、青霉胺,也有抗癲癇藥物引起天皰瘡的報(bào)道。能夠誘發(fā)大皰性類天皰瘡的藥物很多,常見(jiàn)的包括以下幾類:利尿藥、抗生素(包括β-內(nèi)酰胺類、喹諾酮類、磺胺類)、非甾體類抗炎藥、抗代謝藥、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。光化學(xué)療法治療某些皮膚病時(shí)也有誘發(fā)大皰性類天皰瘡的報(bào)道。還有一些藥物雖然引起大皰性類天皰瘡的情況較為少見(jiàn),但文獻(xiàn)中也有報(bào)道,包括鈣通道阻滯劑硝苯地平和氨氯地平等。在一些嬰幼兒注射疫苗時(shí),也出現(xiàn)過(guò)引起大皰性類天皰瘡的情況。這些藥物中含硫基的藥物,尤其是硫醇化合物以及磺胺類衍生物,更較為常見(jiàn)??偟膩?lái)說(shuō),青霉胺、呋塞米、光化學(xué)療法引起者最為多見(jiàn)。因此,患有天皰瘡和大皰性類天皰瘡等自身免疫性大皰病的病人應(yīng)該將所服用的藥物告訴醫(yī)生,醫(yī)生也應(yīng)該仔細(xì)詢問(wèn)這類病人發(fā)病前服用過(guò)的藥物,醫(yī)生與病人一起分析藥物誘發(fā)的可能性。由于天皰瘡和大皰性類天皰瘡多發(fā)生于中老年人,合并其他疾病較多見(jiàn),服用的藥物可能有多種。因此,多數(shù)情況下很難明確這兩種疾病是藥物誘發(fā)的或是何種藥物誘發(fā)的。如能夠明確所患的天皰瘡或大皰性類天皰瘡是特定的藥物引起的,首選要停用這些藥物,繼而在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行系統(tǒng)治療,多數(shù)病人可以得到較好的治療效果。
楊寶琦醫(yī)生的科普號(hào)2013年11月25日 18191 6 13 -
大皰性類天皰瘡的鑒別診斷與治療
鑒別診斷 應(yīng)與獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)相鑒別。這兩個(gè)病的共同之處是老年發(fā)?。粡埩π源蟀挘徊±砩蠟楸砥は掳?;DIF為BMZ帶狀I(lǐng)gG和/或C3沉積所致熒光。 鑒別要點(diǎn): ①BP好發(fā)于四肢屈側(cè),而EBA好發(fā)于易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關(guān)節(jié)伸側(cè); ②BP的浸潤(rùn)以嗜酸性粒細(xì)胞為主,而EBA以中性粒細(xì)胞為主; ③以“鹽裂皮膚”作DIF, BP熒光染色在鹽裂皮膚的表皮側(cè),而EBA的熒光在鹽裂皮膚的真皮側(cè)。治療 原則是早診斷,早治療。治療越及時(shí),皮損控制越快,預(yù)后越好。 首選糖皮質(zhì)激素,常采用強(qiáng)的松(Prednisone),用量視皮損范圍及病變嚴(yán)重程度而定. 對(duì)皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 , 初始劑量一般為30mg/天,對(duì)皮損占體表30%的中癥病例,為40--50MG(mg/天),對(duì)皮損超過(guò)體表50%的重癥病例, 則需60--80MG(mg/天),如果在3--5天內(nèi)不能控制病情 , 仍不斷有新出疹,則應(yīng)及時(shí)增加藥量。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥, 達(dá)到一個(gè)維持量。 減藥應(yīng)積極又穩(wěn)妥, 當(dāng)減藥至15-20mg/日時(shí) , 可漸改為隔日服藥。在減藥過(guò)程中應(yīng)密切觀察病情變化,一旦有新出疹, 則應(yīng)暫仃減藥。對(duì)重癥患者當(dāng)使用了大劑量皮質(zhì)激素仍不能控制病情,可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ,環(huán)磷酰胺,環(huán)孢素,雷公滕多甙等,具體用法請(qǐng)參閱天皰瘡節(jié)。 大皰性類天皰患者大多年邁,常常伴發(fā)其他疾病,當(dāng)患有糖尿病、結(jié)核等不能使用皮質(zhì)激素時(shí),可采用口服四環(huán)素500mg,每天4次或美滿霉素100mg,每天2次,及煙酰胺200mg,每天3次,對(duì)部分患者、尤其是輕癥患者有效。 支持療治療是很重要的,由于患者大多年邁,應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),保持水電介質(zhì)平衡。在治療期間應(yīng)注意皮質(zhì)類固醇的副作用及所產(chǎn)生的合并癥。
王劍醫(yī)生的科普號(hào)2012年02月12日 9943 0 3 -
瑞金醫(yī)院皮膚科健康宣教處方---類天皰瘡
大皰性類天皰瘡好發(fā)于60歲以上人群。以在紅斑的基礎(chǔ)上出現(xiàn)皰壁緊張的水皰、大皰為特點(diǎn),手足、四肢最多見(jiàn),也可泛發(fā)全身;伴有程度不等的瘙癢。病程冗長(zhǎng),呈慢性經(jīng)過(guò),反復(fù)發(fā)作。歐美報(bào)道該病的死亡率從12%~69%不等,但瑞金醫(yī)院皮膚科從大量、長(zhǎng)時(shí)期的臨床資料分析發(fā)現(xiàn),由于該病以老年人為多,多有高血壓、糖尿病、心、腦等器官病變,很多患者往往不是死于疾病本身,而是死于糖皮質(zhì)激素等的副作用。從2006年以來(lái)首次在國(guó)內(nèi)對(duì)大皰性類天庖瘡的治療進(jìn)行改革,將傳統(tǒng)的口服或靜脈滴注大劑量糖皮質(zhì)激素改為外用激素治療,顯著減少了致死性并發(fā)癥的發(fā)生,顯著提高了患者的生存率。類天皰瘡患者在日常生活與治療中要注意:1.祛除恐懼心理,保持樂(lè)觀,樹(shù)立信心,以積極的態(tài)度對(duì)待,配合醫(yī)護(hù)人員的治療和護(hù)理。2.予以低脂肪、高蛋白的飲食,無(wú)須忌口,但有口腔糜爛時(shí)避免進(jìn)食辛辣刺激食物。3.常洗浴,水溫不宜過(guò)熱,浴后及時(shí)涂藥,利于外用藥的吸收。4.堅(jiān)持外用藥的涂抹,外用治療雖然起效較慢,但副作用少、預(yù)后好。5.涂藥時(shí)注意室內(nèi)溫度,避免感冒著涼。6.新發(fā)的水皰不宜自行用手弄破,破潰結(jié)痂處也不宜用手摳剝,避免皮膚感染。7.選擇柔軟寬松的棉質(zhì)衣褲,保持床單位清潔。8.定期門(mén)診隨訪,調(diào)整藥物治療劑量和類型?!按蟀捫云つw病”專病門(mén)診時(shí)間:周一上午。變壓4IgG1瑞金醫(yī)院皮膚科在對(duì)大皰性類天皰瘡的治療中發(fā)現(xiàn)某些實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)和疾病的嚴(yán)重度有關(guān),如外周血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、白蛋白水平、類天皰瘡抗體水平與種類等,因此出院后要堅(jiān)持門(mén)診隨訪,定期復(fù)查,根據(jù)復(fù)查結(jié)果指導(dǎo)臨床治療,加快疾病痊愈,降低副反應(yīng)的發(fā)生。
鄭捷醫(yī)生的科普號(hào)2011年05月02日 8659 0 1 -
大皰性類天皰瘡
又稱老年天皰瘡,為一種好發(fā)于老年人的慢性大皰性皮膚病,病理為表皮下水皰,預(yù)后較好。【病因及發(fā)病機(jī)理】一般認(rèn)為是自身免疫性疾病,大部患者血清中有抗基底膜帶自身抗體,抗原抗體結(jié)合導(dǎo)致基底膜帶損傷形成水皰?!九R床表現(xiàn)】大部患者發(fā)病年齡在60歲以上,男女發(fā)病率相近,偶可發(fā)生于兒童。在紅斑或外觀正常皮膚上出現(xiàn)櫻桃大至核桃大水皰,皰壁緊張,不易破,皰液澄清或混有血液,尼氏征多為陰性。皰破后顯糜爛結(jié)痂,愈合較快,遺留色素沉著。好發(fā)于四肢屈側(cè)及胸腹部,常先發(fā)子某一部位,半月至數(shù)月后發(fā)展至全身,伴瘙癢,約20%患者發(fā)生口腔黏膜損害,且通常較輕。根據(jù)皮損范圍、形態(tài)可分以下幾型。(1)泛發(fā)性大皰型:此型最常見(jiàn)。(2)小皰型:成群小皰類似皰疹樣皮炎。(3)紅斑型:以紅斑為主,類似多形性紅斑。(4)多形性類天皰瘡:較少見(jiàn),發(fā)病年齡通常在50歲以下,在軀干和,四肢伸側(cè),有群集紅斑、丘疹和水皰。(5)限局性大皰性類天皰瘡(LBP):約占類天皰瘡的15%,好發(fā)于女性下肢;亦可局限于頭面部或上肢。(6)結(jié)節(jié)性類天皰瘡:皮損類似結(jié)節(jié)性癢疹,DIF顯示類天皰瘡特征。本病病程慢性,部分患者2~6年可自然緩解,但年老體弱損害廣泛者亦可因本病或治療副作用而死亡?!驹\斷及鑒別診斷】1.好發(fā)于老年人,有泛發(fā)或限局性大皰,位于紅斑或正常皮膚上,壁緊張,破后易愈。2.組織病理 取新發(fā)損害可見(jiàn)表皮下張力性水皰,皰頂為完整的表皮,皰內(nèi)有酸性和中性粒細(xì)胞,皰底真皮有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。3.免疫病理 取紅斑或水皰附近正常皮膚DIF檢查;90%以上患者可見(jiàn)基底膜帶有旌續(xù)線狀I(lǐng)gG和C3沉積;免疫電鏡可見(jiàn)這些沉積物位于基底細(xì)胞胞漿膜下的透明板內(nèi);IIF檢查約70%患者血中有抗基底膜帶抗體,主要為IgG,但抗體滴度與病情活動(dòng)性無(wú)平行關(guān)系。【治療】可參照天皰瘡的治療。1.糖皮質(zhì)激素 用量比治療尋常性天皰瘡者低些,減量亦可稍快些。皮疹局限的輕癥患者用潑尼松30mg/d,皮疹較廣者用,40~50mg/d,嚴(yán)重泛發(fā)性大皰用60~80mg/d。如劑量適當(dāng),3~5d即可見(jiàn)效,水皰干涸,無(wú)新發(fā)損害,7~10 d大部損害愈合,紅斑消退,維持此量1周后即可逐漸減量,直至用10~15mg/d維持量,治療數(shù)月后逐漸停藥。如開(kāi)始劑量未能控制病情,仍有新發(fā)損害者,可增加原劑量的30~50%,如需長(zhǎng)期用藥,當(dāng)減至30~40mg/d時(shí),改為隔日給藥。病情嚴(yán)重或頑固者亦可采用沖擊療法(單用糖皮質(zhì)激素或與環(huán)磷酰胺聯(lián)合沖擊治療)。2.免疫抑制劑 如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺,2mg/kg/kg/d,與糖皮質(zhì)激素合用,可減少激素用量。病情較輕或激素治療有禁忌證者亦可單獨(dú)用免疫抑制劑。亦有用甲氨喋呤(MTX)、苯丁酸氮芥、環(huán)孢素或霉酚酸酯治療有效的報(bào)道。3.DDS與糖皮質(zhì)激素合用,可減少激素用量。有作者推薦用潑尼松30mg/d,加DDS100mg/d的治療方案。4.四環(huán)素與煙酰胺療法 四環(huán)素用量1~2g/d,分2~4次口服煙酰胺300~1500mg/d,分3次服,用藥后1~2周即可見(jiàn)效,3~4周皮損多可消退,逐漸減量或停藥,如復(fù)發(fā)再用同樣治療仍可見(jiàn)效。其機(jī)制為四環(huán)素有明顯的抑制白細(xì)胞趨化作用,煙酰胺可穩(wěn)定肥大細(xì)胞膜,阻止其脫顆粒,抑制炎癥介質(zhì)的釋放,并能抑制3,5-環(huán)磷腺苷磷酸二酯酶,還可抑制溶酶體酶的釋放,此2藥合用有協(xié)同作用。此種療法副作用小,值得應(yīng)用。也有報(bào)告單用四環(huán)素0.5~1g/d,口服2~3周使皮損完全消退者;紅霉素亦有類似效果。5.其它 磺胺嘧啶(SP)、復(fù)方新諾明等可用于局限型或較輕的患者。病情嚴(yán)重者亦可用血漿交換或IVIG治療。6.中醫(yī)中藥治療 與天皰瘡相同,但本病多為老年人,在清熱、解毒、利濕方劑中,可加用補(bǔ)氣、養(yǎng)血、滋陰藥物。 7.局部治療 同天皰瘡,限局型外用糖皮質(zhì)激素治療有較好療效。本文系王寶崇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(pirinnaturalssoapandspa.com)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。
王寶崇醫(yī)生的科普號(hào)2008年12月16日 6036 0 1
相關(guān)科普號(hào)
張佩蓮醫(yī)生的科普號(hào)
張佩蓮 主任醫(yī)師
云南省中醫(yī)醫(yī)院
皮膚科
5698粉絲55.2萬(wàn)閱讀
王劍醫(yī)生的科普號(hào)
王劍 主任醫(yī)師
吉林市人民醫(yī)院
皮膚科
616粉絲32.4萬(wàn)閱讀
盛景祖醫(yī)生的科普號(hào)
盛景祖 副主任醫(yī)師
南安市南僑醫(yī)院
皮膚科
738粉絲8247閱讀
-
推薦熱度5.0楊寶琦 主任醫(yī)師山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬皮膚病醫(yī)院 皮膚科
天皰瘡 26票
皮膚病 2票
痤瘡 2票
擅長(zhǎng):大皰性皮膚病(天皰瘡、大皰性類天皰瘡等)、重癥銀屑病、痤瘡、濕疹、玫瑰糠疹、特應(yīng)性皮炎、帶狀皰疹等皮膚病的臨床診療。不包括性病和激光美容。 -
推薦熱度4.3王明悅 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科
天皰瘡 12票
藥物性皮炎 1票
擅長(zhǎng):常見(jiàn)皮膚病及性病。自身免疫性大皰病如天皰瘡、類天皰瘡等。銀屑病。 -
推薦熱度4.2陳喜雪 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科
天皰瘡 8票
擅長(zhǎng):水皰大皰性皮膚病,天皰瘡,類天皰瘡,皮膚病理,激光美容