大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡又稱老年天皰瘡，為一種好發(fā)于老年人的慢性大皰性皮膚病，一般認(rèn)為是自身免疫性疾病，大部分患者發(fā)病年齡在 60 歲以上。

本病一般被認(rèn)為是自身免疫性疾病，免疫系統(tǒng)產(chǎn)生抗體，攻擊皮膚的基底膜，導(dǎo)致表皮與真皮分離，形成水皰。但究竟是何種原因?qū)е伦陨砻庖吖δ芪蓙y，目前尚不清楚。

大皰性類天皰瘡表現(xiàn)為皮膚突然出現(xiàn)較大的水皰，具有以下特點：

• 常發(fā)生在老年人群，年輕人群罕見。
• 水皰的位置通常位于手臂、腿部、足部或胸腹部。少數(shù)患者也可出現(xiàn)在口腔或生殖器黏膜部位。
• 水皰出現(xiàn)在外觀正常的皮膚或紅斑上，一般成批出現(xiàn)，可能會有瘙癢。
• 大小不等，小如櫻桃，大如核桃甚至超過 5 厘米大小。
• 典型特征為水皰張力性很強，水皰壁厚，不容易破裂，內(nèi)有清亮的皰液，少數(shù)皰液為血性。
• 水皰一旦破裂，形成潰瘍或開放性瘡口。
• 不典型表現(xiàn)為外觀可類似于濕疹樣或蕁麻疹樣皮損。
• 也有一些患者沒有明顯癥狀，或只是輕微紅腫和炎癥反應(yīng)，并未出現(xiàn)水皰。
• 發(fā)展很慢，如不治療，癥狀可持續(xù)幾周到幾年，也可能自行消退或加重。

本病具體發(fā)病機制未明，尚無有效預(yù)防措施，以下方法可提高身體免疫力，在一定程度上預(yù)防疾病的發(fā)生：

• 保證足夠的休息，避免過度勞累。
• 保持積極樂觀的態(tài)度，不要有太大壓力。
• 適當(dāng)?shù)腻憻?，提高身體免疫力。

本病主要通過免疫學(xué)檢查和病理學(xué)檢查進行診斷和評估。

• 免疫學(xué)檢查：檢查血液中是否存在相關(guān)抗體，有助于診斷疾病和判斷疾病的嚴(yán)重程度。
• 病理檢查：取部分皮損組織進行組織病理學(xué)檢查，有助于明確診斷。

本病治療目的在于消除或緩解癥狀，防止新發(fā)水皰。通常需要使用糖皮質(zhì)激素（口服藥或藥膏）治療，還可以聯(lián)合其他免疫抑制劑。繼發(fā)感染時，可能需要應(yīng)用抗生素治療。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：
  口服藥：常用藥物為潑尼松，如果水皰非常嚴(yán)重，初始治療就可能需要較高劑量的糖皮質(zhì)激素，盡快控制病情，阻止新水皰出現(xiàn)。這個過程大概需要幾周時間。隨后可以逐漸減少劑量，長期維持低劑量用藥或停藥。

  外用藥：如果皮損范圍較小，可以通過外用糖皮質(zhì)激素藥膏治療，主要有丙酸氯倍米松或鹵米松。皮膚用藥可以減少口服用藥發(fā)生危險副作用的風(fēng)險，涂抹時要注意避開頭面部皮膚。外用藥膏的副作用是皮膚變薄、局部感染風(fēng)險增加。

• 免疫抑制劑：如硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺與糖皮質(zhì)激素合用，可減少激素用量。病情較輕或激素治療有禁忌證者亦可單獨用免疫抑制劑。亦有用甲氨蝶呤（MTX）、環(huán)孢素或霉酚酸酯治療有效的報道。

• 四環(huán)素與煙酰胺療法：這兩種藥合用具有協(xié)同作用，可抑制炎癥反應(yīng)，不良反應(yīng)較小。

• 抗生素：發(fā)生感染時，可能需要應(yīng)用抗生素進行治療。

• 其他：磺胺嘧啶、復(fù)方新諾明等可用于局限型或較輕的患者。

• 水皰應(yīng)盡可能保持完整，減少感染風(fēng)險。如果有的水皰特別大，或位于比較特殊的部位（例如腳底），可以用無菌針頭小心刺破，放出其中液體。但是水皰表層的皮膚（皰壁）要保留。水皰刺破后，很快就會愈合。
• 如果有水皰破裂，應(yīng)該用干燥、無菌的敷料包扎，保護其在愈合過程中免受感染。
• 避免患處皮膚遭受長時間的日曬。
• 應(yīng)穿著寬松、潔凈的棉質(zhì)衣物，床單、毛巾、浴巾、衣物等要勤洗勤換。
• 避免抓撓，避免洗熱水澡。
• 如果口腔里出現(xiàn)水皰，應(yīng)避免吃堅硬松脆的食物，例如膨化食品等。
• 戒煙戒酒，避免刺激性和油炸食物。

本病預(yù)后一般較好，部分患者可不經(jīng)過藥物治療，自行緩解；絕大部分患者經(jīng)過治療后，也可以達到較好的治療效果。