大皰性皮膚病

大皰性皮膚病是以水皰、大皰為基本皮膚損害表現(xiàn)的一系列皮膚疾病。此類疾病可分為自身免疫性大皰性皮膚病、遺傳性大皰性皮膚病和其他類型大皰性疾病。因各疾病的皮膚損害發(fā)生的原因、范圍、程度等不同，其治療難度及預(yù)后亦不盡相同。

大皰性皮膚病可分為以下 3 類。

• 自身免疫性大皰性皮膚病
  是由于機(jī)體產(chǎn)生自身抗體，同自身抗原結(jié)合，引起炎性反應(yīng)，破壞細(xì)胞間連接和黏附作用，引起液體積聚于表皮內(nèi)，導(dǎo)致水皰、大皰形成。包括各種類型的天皰瘡、大皰性類天皰瘡、妊娠皰疹、皰疹樣皮炎、線狀 IgA 大皰性皮病、獲得性大皰性表皮松解癥等。
• 遺傳性大皰性皮膚病
  遺傳性大皰性皮膚病是由于機(jī)體產(chǎn)生基因突變或?yàn)槿旧w遺傳疾病，包括大皰性表皮松解癥和家族性良性天皰瘡等。
• 其他類型大皰性疾病
  藥物、物理損傷、過敏反應(yīng)、感染、營養(yǎng)物質(zhì)缺乏均可直接損傷或間接導(dǎo)致細(xì)胞連接和黏附相關(guān)物質(zhì)發(fā)生合成障礙或結(jié)構(gòu)缺陷，產(chǎn)生水皰、大皰，包括大皰性表皮松解型藥疹、急性接觸性皮炎、多形紅斑、腸病性肢端皮炎。

本病的的典型表現(xiàn)為黏膜和皮膚出現(xiàn)水皰、大皰。

• 水皰、大皰：是本病最典型的癥狀，通常表現(xiàn)為身體左右對稱的大皰，也可能會不對稱分散分布，皰內(nèi)會有液體。不同類型的大皰性疾病，所表現(xiàn)的水皰和大皰不同，其內(nèi)部通常含有一定量的液體，可以是清亮液體、膿液或血液。感覺就像是皮膚被燙傷后出現(xiàn)的水皰。
• 皮膚紅斑：是本病最開始的癥狀之一。當(dāng)出現(xiàn)皮膚紅斑的時候，大部分患者沒有明顯感覺，少部分患者可能出現(xiàn)輕微癢感或痛感。其中較為特殊的是紅斑型天皰瘡患者，是指疾病早期，患者的皮膚出現(xiàn)類似于紅斑狼瘡（一種自身免疫性疾病）的蝶形紅斑。
• 皮膚丘疹：是本病最開始的癥狀之一。表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)單個或分散的小隆起，表面一般為紅色?；颊咭话銢]有特殊感覺，少部分患者會有輕微瘙癢感或疼痛感。
• 皮膚蕁麻疹：是本病大多數(shù)患者最開始的癥狀之一。表現(xiàn)為，患者皮膚的表面出現(xiàn)類似蕁麻疹樣（皮膚出現(xiàn)紅斑，風(fēng)團(tuán)）的皮損。患者一般沒有特殊感覺，少部分患者會有輕微瘙癢感或疼痛感。
• 瘙癢：大部分患者會感覺瘙癢，甚至有些患者會瘙癢難忍。
• 破裂潰爛、結(jié)痂：患者的水皰隨著病情發(fā)展會出現(xiàn)破裂潰爛，并在糜爛面出現(xiàn)厚厚的疏松的黃色痂。
• 疼痛：患者水皰破裂后，通常會感到疼痛不適，活動時疼痛加重，部分患者甚至因?yàn)樘弁炊桓一顒印?/li>

• 家族中患有遺傳性大皰性皮膚病的人群，應(yīng)當(dāng)保持健康作息，堅(jiān)持運(yùn)動，調(diào)節(jié)自身壓力。定期留意皮膚是否有出現(xiàn)異常的皮膚紅斑、丘疹。
• 身心壓力較大的人群，平時注意進(jìn)行及時疏導(dǎo)，并保持規(guī)律的作息和運(yùn)動。

本病主要通過臨床癥狀，結(jié)合病理學(xué)檢查、免疫組織化學(xué)染色、血液免疫學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評估。

• 病理學(xué)檢查：取部分病變組織進(jìn)行顯微鏡檢查，目的是分析皮膚病變的具體類型。
• 免疫組織化學(xué)染色：取部分病變組織進(jìn)行染色，有助于分析皮膚病變的具體類型。
• 血液免疫學(xué)檢查：抽血檢查，目的是確定患者體內(nèi)的自身免疫抗體類型。

大皰性皮膚病以藥物治療為主，并輔以創(chuàng)面保護(hù)、血漿置換、營養(yǎng)支持等治療方法。此外，有明確病因的還需針對原發(fā)病進(jìn)行治療。

藥物治療

• 糖皮質(zhì)激素：簡稱激素，作用是降低免疫損害，促進(jìn)皮損愈合。常用藥物有 0.05% 氯倍他索乳膏、鹵米松軟膏等，外涂在大皰。如果藥物效果差，可以使用口服糖皮質(zhì)激素，如潑尼松龍。
• 免疫抑制劑：作用是抑制體內(nèi)的免疫系統(tǒng)，減輕皮膚的炎癥，通常與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用。常用免疫抑制劑有甲氨喋呤、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素 A 等。
• 丙種球蛋白：作用是清除體內(nèi)的致病抗體，一般適用于使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑效果不佳的患者。一般與激素或免疫抑制劑聯(lián)用。
• 生物制劑：作用是清除過多的免疫細(xì)胞，降低免疫反應(yīng)。常用藥物有 CD20 單克隆抗體（利妥昔單抗）和抗 IgE 單克隆抗體。
• 外用殺菌性藥物：作用是降低傷口處的感染率，促進(jìn)傷口愈合。常用有高錳酸鉀溶液、苯扎溴銨溶液、爐甘石洗劑等。

輔助治療

• 創(chuàng)面保護(hù)：主要作用是是保護(hù)皮膚創(chuàng)面，預(yù)防感染。大皰需要抽吸皰液，盡量保留原有的皰壁，并每日清創(chuàng)換藥。
• 血漿置換：主要作用是降低患者體內(nèi)致病抗體的濃度，減輕免疫反應(yīng)。
• 營養(yǎng)支持：可促進(jìn)皮損愈合，老年患者及皮損廣泛的患者尤其需要營養(yǎng)支持治療。
• 治療原發(fā)疾病：對于有明確誘因或其他疾病引起的大皰性疾病應(yīng)積極去除誘因，治療原發(fā)病。

• 日常注意保護(hù)未愈合的創(chuàng)面。
• 注意局部皮損的消毒，降低皮膚感染的概率。
• 避免接觸水或被污染，避免穿過緊的衣服。
• 大皰還沒有完全愈合的時候，應(yīng)避免劇烈活動，以防止大皰破裂。

大皰性疾病多為進(jìn)展緩慢、反復(fù)發(fā)作的疾病，可經(jīng)治療得到控制，但如果因皮損而發(fā)生體液大量丟失，導(dǎo)致低蛋白血癥和（或）感染等可導(dǎo)致死亡。伴發(fā)腫瘤及其他疾病的大皰性疾病預(yù)后與其伴發(fā)疾病相關(guān)。