-
陳臘梅副主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 皮膚科 大皰性皮膚病是一種自身免疫性疾病,嚴(yán)重時(shí)危及患者生命,因此掌握它們的診斷和治療非常有必要。大皰性皮膚病是一種以水皰,大皰,糜爛為特征的自身免疫性疾病。分類較多。第一種:天皰瘡。天皰瘡分為尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型、皰疹樣型、IgA天皰瘡、副腫瘤性天皰瘡。第二種:類天皰瘡;第三種:線狀I(lǐng)gA大皰性皮病;第四種:皰疹樣皮炎;第五種:獲得性大皰性表皮松解癥;第六種:Grover病。等等(一)天皰瘡(pemphigus)天皰瘡以皮膚粘膜松弛性水皰、大皰、糜爛為主要特點(diǎn)。其尼氏征陽(yáng)性,病理示:表皮內(nèi)皰,棘層松解。直接免疫熒光(DIF)和間接免疫熒光(IIF)都顯示:熒光素棘細(xì)胞間網(wǎng)狀沉積。(二)類天皰瘡(Pemphigoid)臨床上可見(jiàn)紅斑基礎(chǔ)上緊張水皰,常伴明顯瘙癢,愈合后可出現(xiàn)粟丘疹。其尼氏征陰性。病理顯示表皮真皮分離,水皰位于表皮下。DIF可見(jiàn)基底膜帶熒光沉積。 好發(fā)與老年人。特征皮疹是紅斑基礎(chǔ)上緊張的水皰大皰,糜爛面少,極少首先累及粘膜。病理顯示表皮下皰,真皮較多嗜酸性白細(xì)胞。DIF可見(jiàn)基底膜帶IgG,C3帶狀沉積。有很多少見(jiàn)的類天皰瘡亞型,第一:瘢痕型(良性粘膜類天皰瘡),主要侵犯粘膜,如口腔粘膜和眼睛粘膜,愈合后極易形成瘢痕;第二:妊娠型(妊娠皰疹),妊娠期皰疹;第三:小皰型,見(jiàn)不到大皰,能見(jiàn)的都是小皰;第四:多形型,可以有丘疹、紅斑,丘皰疹,水泡。在臨床上極易誤診為濕疹;第五:結(jié)節(jié)型,臨床上比較少見(jiàn)的類天皰瘡??床坏剿?,能看到的是丘疹結(jié)節(jié),非常瘙癢,在臨床上容易誤診為結(jié)節(jié)癢疹;第六:局限型,受累區(qū)域非常局限;第七:增殖型等等。治療(一)基本原則早期治療,規(guī)律服藥,監(jiān)測(cè)保駕,長(zhǎng)期隨訪。(二)糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素是目前的首選治療。糖皮質(zhì)激素具有療效肯定,起效快,價(jià)格便宜,使用方便等優(yōu)點(diǎn),但是糖皮質(zhì)激素的副作用也很多,如:感染、糖尿病、高血壓、血栓、胃出血、穿孔、電解質(zhì)紊亂、骨質(zhì)疏松股、骨頭無(wú)菌性壞死。主要選擇中效的糖皮質(zhì)激素,如:潑尼松(強(qiáng)的松,5 mg),潑尼松龍(強(qiáng)的松龍,5 mg),地塞米松(0.75 mg),甲基潑尼松龍(美卓樂(lè),4 mg),阿塞松(4 mg)。糖皮質(zhì)激素治療大體上可分為首劑量、控制量及維持量三個(gè)階段。首劑量是指初診患者時(shí)給予的劑量;控制劑量是指完全控制皮損所需要的劑量;維持量則是指維持階段服用的劑量,逐漸遞減,常需數(shù)年。(三)免疫抑制劑免疫抑制劑不是任何時(shí)候都適用,因此我們應(yīng)該掌握其選擇時(shí)機(jī)。第一,獨(dú)立使用的療效肯定甚至優(yōu)于皮質(zhì)激素;第二,患者存在或在激素使用過(guò)程中出現(xiàn)了激素的絕對(duì)或相對(duì)禁忌癥;第三,患者對(duì)激素的治療反應(yīng)不好或?qū)に氐男枨罅窟^(guò)大,難以減量;第四,激素聯(lián)合治療療效優(yōu)于單獨(dú)使用激素;第五,單獨(dú)使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用,治療作用起效較慢。當(dāng)出現(xiàn)以上五種情況時(shí),選擇使用免疫抑制劑,免疫抑制劑單獨(dú)使用或與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用,治療作用起效較慢。免疫抑制劑有氨甲喋呤、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、環(huán)孢菌素A、驍悉。(四)免疫調(diào)節(jié)療法抑制或去除免疫球蛋白,或抑制T細(xì)胞功能。常作為皮質(zhì)類固醇或免疫抑制劑的輔助治療,提高療效,降低藥物副作用。包括以下療法:一)靜脈大劑量丙種球蛋白(IVIg)可以封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)中游離的Fc受體;抑制B細(xì)胞分化和免疫球蛋白的合成;抗菌抗病毒。用法是0.2~0.4 g/kg.d,連續(xù)3~5天,其起效快,抑制自身免疫的同時(shí)還可抗感染,但是作用持續(xù)時(shí)間短,并且昂貴二)血漿置換術(shù)(plasmapheresis)/免疫吸附療法(immunoadsorption)利用設(shè)備去除患者血漿中的自身抗體,常用的抗體吸附劑有葡萄球菌蛋白A ,色氨酸或羊抗人IgG抗體??梢匝杆俳档腕w內(nèi)抗體滴度,控制病情,但操作復(fù)雜,治療費(fèi)用昂貴。治療結(jié)束后抗體滴度易反彈,常需配合免疫抑制劑??贵w丟失后機(jī)體易感染,同時(shí)易丟失電解質(zhì)和凝血因子。因此現(xiàn)在不常用。其他注意事項(xiàng)(一)副作用及減少副作用1、長(zhǎng)期服用激素有可能出現(xiàn)下列副作用,如胃潰瘍、消化道出血、高血壓、高血脂、糖尿病、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、血栓形成,肥胖、低血鉀、感染、青光眼、白內(nèi)障等。應(yīng)該按時(shí)服用以下輔助藥物,盡量避免上述副作用:鈣爾奇D(補(bǔ)鈣 ,必要時(shí)促進(jìn)鈣沉積的藥物);補(bǔ)達(dá)秀(補(bǔ)鉀);硫糖鋁(或其它)(保胃); 漱口液(防止口腔真菌感染,每日3餐后及睡前漱口),漱口液配制:500 ml白開(kāi)水+ 小蘇打片 15 g。 2、監(jiān)測(cè)血壓,最好每日測(cè)量血壓3、血尿便常規(guī),3周左右復(fù)查一次4、血生化全項(xiàng),6周左右復(fù)查一次5、胸片,3個(gè)月復(fù)查一次6、骨密度(二)生活注意事項(xiàng)(1)盡量少去人員密集的公共場(chǎng)所,如電影院、商場(chǎng)等。(2)避免劇烈運(yùn)動(dòng)。(3)多吃牛奶、豆制品、瘦肉、蔬菜;少吃主食(如米飯、饅頭等)、甜食(如冰激凌、奶油蛋糕等)及油膩食品,不吃油炸、堅(jiān)硬及刺激的食物。(三)隨診及隨訪總之,對(duì)患者來(lái)說(shuō),要有正確認(rèn)識(shí),不要迷信“偏方”,規(guī)律診治十分重要。大皰病是一類慢性的自身免疫性疾病,需要長(zhǎng)期規(guī)律治療才能完好地控制病情,為了鞏固治療成果,應(yīng)規(guī)律服藥,定期復(fù)查,如病情波動(dòng),及時(shí)復(fù)診。并且治療的藥物也存在引起多種副作用的可能,注意生活的各項(xiàng)細(xì)節(jié),及時(shí)反饋各種身體不適來(lái)減少副作用危害,并且定期的隨診非常重要。2020年03月14日 11944 0 6
-
李麗主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 大皰性皮膚病,是一種好發(fā)于中年人及老年人的自身免疫性皮膚病。由于機(jī)體自身免疫系統(tǒng)的紊亂,患者體內(nèi)產(chǎn)生了針對(duì)自己皮膚的抗體(就是自己人和自己人打架了),進(jìn)而在皮膚上出現(xiàn)水皰大皰,伴有糜爛、滲出、感染、疼痛或瘙癢。其中很多患者會(huì)出現(xiàn)口腔粘膜的潰瘍糜爛,進(jìn)食困難,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。 部分患者在早期表現(xiàn)為濕疹樣改變,軀干四肢出現(xiàn)紅色的丘疹和風(fēng)團(tuán)、水皰,伴有明顯的瘙癢,血常規(guī)中嗜酸細(xì)胞明顯增高,按照普通濕疹治療、應(yīng)用抗過(guò)敏藥及外用藥膏都效果不佳。對(duì)于久治不愈的濕疹患者,建議到醫(yī)院進(jìn)行組織病理及免疫熒光等相關(guān)檢查,以除外大皰性皮膚病。2012年10月17日 8776 0 1
-
周平主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 皮膚性病科 大皰性類天皰瘡是一種好發(fā)于老年人的慢性,瘙癢性大皰性皮膚病。由于大皰性類天皰瘡患者血清和皮膚組織中存在抗基底膜帶的抗體,因此認(rèn)為大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病。一、癥狀,體征和診斷典型的臨床表現(xiàn)為在正常皮膚或紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)張力性水皰,有時(shí)皮疹呈環(huán)形,暗紅水腫性斑塊基礎(chǔ)上伴有或不伴有水皰。偶爾也可見(jiàn)到口腔粘膜損害,但其程度較輕,愈合快。瘙癢癥狀較常見(jiàn),但通常不伴有其他癥狀。大皰性類天皰瘡必須與天皰瘡,線性IgA大皰病,多形紅斑,藥疹,良性粘膜類天皰瘡,皰疹樣皮炎和獲得性大皰性表皮松解癥相鑒別。同其他許多大皰病一樣,大泡性類天皰瘡在病理上表現(xiàn)為表皮下水泡。間接免疫熒光檢查可發(fā)現(xiàn)血清中存在抗基底膜帶的IgG抗體,據(jù)此可確定大皰性類天皰瘡的診斷。直接免疫熒光檢查顯示皮損周圍皮膚有IgG和/或補(bǔ)體沉積于基底膜帶。二、治療每日早晨口服強(qiáng)的松40~60mg常能見(jiàn)效。治療數(shù)周后,可逐步減少到維持量。在老年患者偶爾出現(xiàn)新皮損,不應(yīng)增加強(qiáng)的松劑量,因?yàn)檫@樣弊大于利。大皰性類天皰瘡對(duì)四環(huán)素和煙酰胺聯(lián)合治療有時(shí)亦能見(jiàn)效。其他治療方法包括外用和皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素,口服氨苯砜,磺胺嘧啶,紅霉素和四環(huán)素,抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用。大多數(shù)患者不需要硫唑嘌呤,環(huán)磷酰胺,環(huán)孢菌素或血漿置換療法。正如天皰瘡的治療,有時(shí)也推薦使用非激素類藥物。這類藥物中使用最廣泛且最有效的是硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺,一般使用4~6周才開(kāi)始見(jiàn)效。2009年12月14日 11790 1 2
-
周平主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 皮膚性病科 一、概述:別名Hailey-Hai1ey病。家族性慢性良性天皰瘡系一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病。是一種罕見(jiàn)的遺傳性疾病。由不規(guī)則的顯性基因引起,大多數(shù)患者有家族史。本病通常自青年或成年時(shí)期開(kāi)始發(fā)病。二、病因 致病基因定位于3q21-q22,與編碼一種新型鈣離子泵的基因ATP2C1突變有關(guān)。新型鈣離子泵在維持高爾基體的鈣離子濃度中起重要作用,ATP2C1基因突變將導(dǎo)致角質(zhì)形成細(xì)胞間粘附障礙,最終在表皮摩擦或感染后發(fā)生棘層松解。可能是表皮細(xì)胞張力細(xì)絲和橋粒復(fù)合物的合成或成熟障礙,或者是細(xì)胞間物質(zhì)的合成障礙,使棘細(xì)胞有先天性的松解趨向。在外來(lái)刺激的作用下,如摩擦、寒冷、紫外線等,即引起棘細(xì)胞的松解而發(fā)生本病。比較重要的激發(fā)因子是感染,如葡萄球菌、念珠菌及病毒等。本病沒(méi)有發(fā)現(xiàn)特殊抗體。三、臨床表現(xiàn) 一般在10~30歲發(fā)病。好發(fā)于頸側(cè)、項(xiàng)部、腋窩和腹股溝,少見(jiàn)于肛周、乳房下、肘窩和軀干,少數(shù)患者可有黏膜損害,主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。皮損為紅斑基礎(chǔ)上發(fā)生的松弛性水皰,尼氏征陽(yáng)性,常表現(xiàn)為一個(gè)部位多發(fā)性水皰,皰壁薄,易破潰形成糜爛和結(jié)痂,皮損中央可出現(xiàn)顆粒狀贅生物。自覺(jué)瘙癢和灼熱,間擦部位常因浸漬及皸裂引起活動(dòng)性疼痛。一般在數(shù)月后愈合,不留瘢痕,但可反復(fù)發(fā)作。原有數(shù)據(jù)庫(kù)資料基本損害為發(fā)于紅斑或正常皮膚上的成群水皰,很快混濁并發(fā)展成為松解性大皰,破裂后形成糜爛面,覆以琥珀色痂。表皮松解征陽(yáng)性。有時(shí)中心部分自然消退而邊緣部分發(fā)炎及結(jié)痂,并逐漸向外擴(kuò)展而成為環(huán)形或回狀。反復(fù)發(fā)作后,表面可形成柔軟而扁平潮濕的增殖性損害。多見(jiàn)于頸側(cè)、腋下、腹股溝、胸、背部、外生殖器及肛門附近??蓛H發(fā)于一處,亦可多處發(fā)生。自覺(jué)瘙癢。偶有口腔粘膜糜爛。夏季多汗,常促使皮損加重。四、輔助檢查 基底層上水皰形成,棘層松解呈磚墻樣外觀。成熟的水皰基底部襯以單層基底細(xì)胞向上突入水皰腔內(nèi)。直接免疫熒光檢查陰性。電鏡檢查示張力細(xì)絲與橋粒分離。五、治療 抗生素、抗真菌制劑及糖皮質(zhì)激素外用有一定療效??上到y(tǒng)應(yīng)用四環(huán)素、青霉素、紅霉素和米諾環(huán)素;氨苯砜(50~300mg/d)對(duì)部分患者有效;嚴(yán)重患者可用潑尼松30mg/d口服,療效明顯。頑固及皮損肥厚者可用X線局部放射治療。原有數(shù)據(jù)庫(kù)資料治療主要是對(duì)癥和控制繼發(fā)感染。皮損多時(shí)可用皮質(zhì)激素。六、預(yù)防預(yù)后? 平時(shí)應(yīng)預(yù)防外傷及感染。2009年12月14日 9145 0 1
相關(guān)科普號(hào)
畢新嶺醫(yī)生的科普號(hào)
畢新嶺 副主任醫(yī)師
海軍軍醫(yī)大學(xué)第一附屬醫(yī)院
皮膚科
1765粉絲82.4萬(wàn)閱讀
王芳醫(yī)生的科普號(hào)
王芳 主治醫(yī)師
醫(yī)生集團(tuán)-河北
線上診療科
1326粉絲97.4萬(wàn)閱讀
陳喜雪醫(yī)生的科普號(hào)
陳喜雪 主任醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
皮膚性病科
989粉絲116閱讀