癲癇

題記：2018年是中國(guó)改革開(kāi)放40周年，經(jīng)濟(jì)蓬勃發(fā)展，人們充滿干勁。我曾經(jīng)幸福而溫馨的家，因?yàn)楹⒆油蝗缙鋪?lái)的癲癇發(fā)作，猶如一記雷擊，將我的家庭從內(nèi)而外撕裂，將幸福的羽翼一點(diǎn)點(diǎn)摧毀，讓每個(gè)家庭成員都陷入了絕望和無(wú)助之中。文怡出現(xiàn)了癲癇發(fā)作，而且越來(lái)越頻繁，點(diǎn)頭，跌倒，向前跌倒，向后跌倒，常常是毫無(wú)征兆的摔倒在地，身上到處都是傷，最嚴(yán)重一次洗臉時(shí)突然發(fā)作無(wú)意識(shí)，整個(gè)臉埋在水盆里，差點(diǎn)溺水而亡。跑了無(wú)數(shù)次醫(yī)院，專家、名醫(yī)看了無(wú)數(shù)，面對(duì)頻繁發(fā)作的束手無(wú)策，2017年12月26日選擇在當(dāng)?shù)厝鬃隽嗣宰呱窠?jīng)刺激術(shù)，參數(shù)不斷調(diào)整，刺激不斷增強(qiáng)，隨之而來(lái)的是孩子的發(fā)作頻率不斷增加，癥狀不斷加重。病魔的侵襲，讓家庭變得無(wú)奈，我們只能在眼睜睜看著，卻無(wú)法替她承受那份痛苦。癲癇這個(gè)疾病會(huì)讓你即使曾經(jīng)是光芒萬(wàn)丈，因?yàn)榘l(fā)作也會(huì)把你打到深淵，痛不欲生。多種藥物的聯(lián)合治療下，孩子失去了笑臉，四肢發(fā)軟，走路踉踉蹌蹌，語(yǔ)言蒼白而無(wú)力，整天困在床上，防止意外摔傷。文怡媽媽天天以淚洗面，愁到白頭，甚至想過(guò)帶著孩子一躍而下，了確此生，緩解痛苦。萬(wàn)般無(wú)奈之下，再次上京，尋求治療方案，在就診301醫(yī)院的鄒麗萍主任時(shí)，她追問(wèn)文怡的病史，因出生低血糖導(dǎo)致的腦損傷，4歲出現(xiàn)的癲癇發(fā)作，建議嘗試生酮治療看看，可能會(huì)有奇跡。在好大夫上尋找生酮治療的專家，鎖定上海德濟(jì)醫(yī)院的王曼主任，趕緊申請(qǐng)了電話問(wèn)診，電話溝通后，給了我生酮治療的底氣，一刻不停的，立即買票，南下上海，給孩子啟動(dòng)生酮治療。在無(wú)盡的黑暗中，新的生命正在悄然萌芽，絕望之后是曙光！2018年8月1號(hào)文怡開(kāi)始生酮，生酮飲食治療后發(fā)作逐漸減少，在三個(gè)月后文怡基本看不到發(fā)作，只是因?yàn)橹гw感染發(fā)燒一個(gè)多星期后又有發(fā)作。王曼主任給調(diào)整熱卡后12月份（生酮治療4個(gè)月后）就完全不發(fā)作了，到現(xiàn)在已經(jīng)維持了已經(jīng)6年了。每年的寒暑假文怡的爸爸媽媽雷打不動(dòng)的會(huì)帶文怡來(lái)王曼主任這邊復(fù)查，盡管文怡已經(jīng)很久不發(fā)作了。文怡的經(jīng)歷可稱為跌-起-跌-起，小小年紀(jì)經(jīng)歷重重磨難。剛出生的文怡缺血缺氧、低血糖昏迷，住院治療后因肌張力高康復(fù)一年才恢復(fù)到同齡孩子的水平。還沒(méi)高興多久，4歲3月大的小文怡突發(fā)癲癇發(fā)作，頻繁發(fā)作，藥物、手術(shù)全部嘗試沒(méi)有作用，智能一直倒退，整個(gè)人呆呆的。絕望之中在生酮飲食治療下三個(gè)月發(fā)作控制，不發(fā)作后智能運(yùn)動(dòng)進(jìn)步飛快，生酮治療一年多已經(jīng)可以正常上學(xué)，學(xué)習(xí)成績(jī)不斷攀升，考入了當(dāng)?shù)氐膶?shí)驗(yàn)小學(xué)。生酮治療對(duì)于文怡來(lái)說(shuō)，不僅控制了發(fā)作，還修復(fù)了曾經(jīng)的腦功能的損傷，學(xué)習(xí)成績(jī)的不斷攀升，活潑開(kāi)朗的性格就是最有力的見(jiàn)證。媽媽說(shuō)，現(xiàn)在的文怡就像一只閃爍著奇光異彩的涅槃重生的鳳凰，活潑、開(kāi)朗、自信、大方，自帶光芒！現(xiàn)在的文怡已經(jīng)是個(gè)11歲了的大姑娘，身高153cm，看著比媽媽都高了。目前小學(xué)5年級(jí)實(shí)驗(yàn)班在讀，成績(jī)很好，語(yǔ)文97，英語(yǔ)96，數(shù)學(xué)80。除了學(xué)習(xí)成績(jī)的優(yōu)異，文怡在舞蹈上也有了發(fā)展，曾經(jīng)因?yàn)槌錾鷷r(shí)缺血缺氧，低血糖腦損傷，導(dǎo)致文怡肢體協(xié)調(diào)性差，經(jīng)歷過(guò)生酮治療，以及自己不斷的刻苦練習(xí)，舞蹈已經(jīng)考到8級(jí)了，每年都會(huì)在晚會(huì)上表演舞蹈，去年春節(jié)還參加了濟(jì)南電視臺(tái)的春節(jié)聯(lián)歡會(huì)的舞蹈節(jié)目。今年又學(xué)會(huì)了一項(xiàng)新的技能：花式跳繩，德智體美勞全面發(fā)展。學(xué)習(xí)之余文怡媽媽也在鍛煉孩子的自我照顧能力，如今簡(jiǎn)單做飯也難不倒文怡了。出個(gè)門不用擔(dān)心她餓著了，媽媽說(shuō)起文怡來(lái)滔滔不絕，有榮與焉。（注解：?有榮與焉?是一個(gè)漢語(yǔ)成語(yǔ)，意思是因他人取得榮譽(yù)而感到光榮或自豪。這個(gè)成語(yǔ)體現(xiàn)了人們對(duì)他人成就的認(rèn)同和喜悅，同時(shí)也展現(xiàn)了個(gè)人與集體、他人之間的緊密聯(lián)系和共同榮譽(yù)感。文怡的媽媽是語(yǔ)文老師）只是說(shuō)道深處也會(huì)感慨：人都是不知足的，文怡發(fā)病的時(shí)候希望孩子能不發(fā)作、自理就好了，不發(fā)作了又希望文怡能像正常孩子一樣上學(xué)工作，現(xiàn)在看到文怡這么好又希望能夠更聰明一些就好了。這次復(fù)查，文怡的藥物已經(jīng)減到只有兩種藥，德巴金和開(kāi)浦蘭，開(kāi)浦蘭的劑量也不多。因?yàn)槲拟p側(cè)都有病灶，范圍比較廣，所以腦電圖還是有放電?？吹浆F(xiàn)在的文怡，腦電圖正不正常對(duì)我們來(lái)說(shuō)沒(méi)什么區(qū)別了，文怡媽媽說(shuō)。和往常復(fù)查一樣，文怡的爸爸媽媽都會(huì)和王曼主任聊很久，文怡媽媽說(shuō)，每次跟王曼主任聊天都會(huì)有收獲，心靈能得到升華，最開(kāi)始想放棄的時(shí)候也是王主任的鼓勵(lì)而堅(jiān)持。生酮會(huì)導(dǎo)致孩子身高、體重不達(dá)標(biāo)？生酮后上學(xué)、外出就餐不好操作？這些病友對(duì)生酮飲食長(zhǎng)期存在的困惑在文怡身上都很好的證明了，是不存在的。文怡堅(jiān)持了6年生酮治療，身高、體重在正常范圍。每年學(xué)校組織的春游、秋游，文怡從不缺席，和同學(xué)們一起歡聲笑語(yǔ)，一起同享美食，文怡享用的是生酮美食！生酮飲食：是一種健腦飲食，一種提升抵抗力的飲食，一種讓孩子從此不再有癲癇發(fā)作的飲食，一種帶給癲癇的孩子希望和健康的飲食，一種愛(ài)恨交加的飲食，一種虐我千百遍，而我依然心心念的飲食。如今文怡的生酮治療餐在王曼主任的指導(dǎo)下，改良，再改良，有了更多的外出就餐機(jī)會(huì)，外出旅游也成為文怡寒暑假生活的常態(tài)，嘗遍人間生病的疾苦，如今去領(lǐng)略祖國(guó)的山山水水，這種生活的甜美讓我們?nèi)绨V如醉，樂(lè)在其中。掙脫病痛的枷鎖,如今心懷希望,再啟新程，激勵(lì)他人，夯實(shí)自己，砥礪前行，無(wú)懼困難，未來(lái)之路光明燦爛。生酮治療從量變到質(zhì)變需要時(shí)間的見(jiàn)證，不放棄，堅(jiān)持，才能看到希望！本文由文怡的爸爸、媽媽、黃丹丹營(yíng)養(yǎng)師、王曼主任共同撰寫！謹(jǐn)以此篇獻(xiàn)給選擇生酮治療的“酮學(xué)們”，斷糖，吃肉，加油！我和我的生酮治療餐

第一次做生酮治療是因?yàn)樗械乃幬锒紵o(wú)效，感覺(jué)是最后的一點(diǎn)希望，抱著試試的心態(tài)去嘗試生酮治療。第二次重新啟動(dòng)生酮治療，是抱著最大的希望，因?yàn)樵?jīng)生酮治療控制過(guò)，停止發(fā)作幾年，孩子智能恢復(fù)正常，可以正常上學(xué)，恢復(fù)正常飲食。目前復(fù)發(fā)了，所以首先想到的最有效的方法就是生酮治療。發(fā)病前軒軒發(fā)育完全正常，是個(gè)活潑開(kāi)朗的小朋友。下面的內(nèi)容來(lái)自于家長(zhǎng)和醫(yī)生的共同撰寫，以家長(zhǎng)的口吻來(lái)撰寫，更能引起眾多家長(zhǎng)的共鳴，體己及人。感謝軒軒媽媽分享孩子的治療經(jīng)歷，希望可以幫助更多被癲癇困擾的孩子和家長(zhǎng)們，拯救孩子也是拯救一個(gè)家庭。第一次生酮治療發(fā)病情況及就診經(jīng)歷：????2018年4歲的軒軒首次發(fā)作，沒(méi)有誘因，表現(xiàn)為：睡眠中突發(fā)四肢抽搐，持續(xù)約1-2分鐘，當(dāng)天間隔1小時(shí)發(fā)作1次，共發(fā)作4次。起初大發(fā)作半年發(fā)作1次，愣神每天都有，每次1分鐘。一年后大發(fā)作頻率增加，從幾周1次到一天6-7次。軒軒一直在上海就診，調(diào)藥加藥持續(xù)一年多，藥物對(duì)于軒軒沒(méi)有作用，反而出現(xiàn)不良反應(yīng)：沒(méi)有食欲、肢體軟、愣神發(fā)作增多，最多的時(shí)候吃4種藥都控制不住，孩子兩眼無(wú)神，行走困難，整天呆呆的！第一次聽(tīng)說(shuō)生酮飲食：??2019年年底，四種藥物聯(lián)合使用都控制不住發(fā)作的無(wú)奈情況下，專家建議軒軒采用生酮治療。之前從來(lái)沒(méi)聽(tīng)說(shuō)只吃食物就能控制癲癇，但是想著對(duì)孩子可能有幫助，于是2020年年初立馬帶著軒軒來(lái)嘗試生酮治療。?????2020年4月9日軒軒開(kāi)始了第一次生酮治療，軒軒首先嘗試了生酮液體奶，口感不似正常純奶，有點(diǎn)油膩，所以軒軒不怎么接受，住院期間基本是勉強(qiáng)能吃完規(guī)定的生酮治療餐，回家后開(kāi)始按照醫(yī)院培訓(xùn)的生酮配餐的制作方法來(lái)制作合格的生酮治療餐。吃上自己制作的的生酮治療餐，軒軒總體接受度好了些。???全家每天盼望著的就是軒軒早日出現(xiàn)生酮治療的效果，當(dāng)生酮治療第10天后軒軒奇跡般的竟然沒(méi)有發(fā)作了，全家開(kāi)心極了。于是一個(gè)月后就去醫(yī)院復(fù)查腦電圖，之前雙側(cè)半球各導(dǎo)聯(lián)大量同步性、中至極高波幅棘-慢波，多棘-慢波竟然不見(jiàn)了，顯示是正常腦電圖。???吃四種抗癲癇發(fā)作藥物，2年多沒(méi)有控制的癲癇，就這樣靠著生酮治療，就是按照醫(yī)生的要求喝生酮粉，做生酮餐經(jīng)過(guò)1個(gè)月就實(shí)現(xiàn)了不僅發(fā)作控制了，精神狀態(tài)改善了，連腦電圖都恢復(fù)正常了，簡(jiǎn)直不可思議，像做夢(mèng)一樣。多少次在夢(mèng)里，希望一覺(jué)醒來(lái)，孩子的癲癇再也不發(fā)作了，這一刻夢(mèng)想成真了。??鑒于軒軒的生酮治療特別有效，專家考慮藥物不起多少作用，所以在軒軒啟動(dòng)生酮治療的第二年就陸續(xù)把生酮前吃的四種抗癲癇發(fā)作藥物全部減停，真的是痛快。???同年我們給軒軒入讀了正常的小學(xué)，令人驚喜的是軒軒上學(xué)的成績(jī)比正常小朋友還好，平均分基本在90分以上，性格也比較活潑開(kāi)朗，跟同學(xué)相處都很愉快。充分驗(yàn)證了，生酮飲食對(duì)于癲癇孩子來(lái)說(shuō)就是最好的健腦飲食。???2021年全部減?？拱d癇藥物，后繼續(xù)堅(jiān)持一年生酮治療，2022年5月因?yàn)楹⒆映鏊?，無(wú)胃口，我們就選擇了停止生酮治療，恢復(fù)到完全正常的飲食。???2023年9月5日，四年級(jí)開(kāi)學(xué)的第五天，在學(xué)校上課的軒軒突發(fā)四肢抽搐，持續(xù)約1分鐘，趕緊接回家中，之后差不多5小時(shí)左右發(fā)作一次，連發(fā)3天。趕緊去上海復(fù)查腦電圖，再次出現(xiàn)大量的癲癇樣放電，對(duì)整個(gè)家庭來(lái)說(shuō)，再次的晴天霹靂，但是這次沒(méi)有這么慌了，知道孩子用什么方法治療最有效果。???本想直接再次用生酮治療，但是醫(yī)生說(shuō)有新藥可以給軒軒嘗試，軒軒長(zhǎng)大了，也上學(xué)了，并且現(xiàn)在的癲癇也比之前病情輕多了。于是在醫(yī)生的建議下用上了新藥吡侖帕奈，晚上吃一粒（2mg）。拿藥回去后當(dāng)月9號(hào)，13號(hào)，16號(hào)，17號(hào)各發(fā)一次，新藥對(duì)于軒軒來(lái)說(shuō)不靈驗(yàn)，看看孩子發(fā)作越發(fā)越多，決定還是給軒軒重啟生酮治療，于是緊急聯(lián)系了王曼主任，希望可以盡快入院重啟生酮治療。第二次生酮飲食??2023年9月19日來(lái)到上海德濟(jì)醫(yī)院面診王曼主任后收住院，重新啟動(dòng)生酮治療，王曼主任團(tuán)隊(duì)按照軒軒的基本情況重新搭配了配餐。第二次生酮治療，軒軒一點(diǎn)也不抗拒，軒軒對(duì)生酮治療仍然很敏感，啟動(dòng)生酮后，住院期間均沒(méi)有看到發(fā)作。相比于第一次生酮，這次軒軒的接受度更好，每天吃的生酮餐都是喜歡吃的，平時(shí)遇到問(wèn)題王曼主任都能及時(shí)給與解答，心中有了定心丸，執(zhí)行起來(lái)就輕松多了。???9月底的時(shí)候軒軒在課堂上又發(fā)作1次，老師非常的緊張，告知我們家長(zhǎng)，一定要控制了發(fā)作，在讓孩子來(lái)上學(xué)。軒軒是在南通上學(xué)，上學(xué)壓力相對(duì)比較大，與王曼主任溝通后，覺(jué)得還是要給軒軒適應(yīng)的時(shí)間，于是果斷給軒軒停學(xué)了。把之前上的補(bǔ)習(xí)班一類的也順便全部給停了，目前對(duì)軒軒唯一的期望就是：不發(fā)作，健康快樂(lè)的成長(zhǎng)！???生酮治療3個(gè)月，來(lái)上海德濟(jì)醫(yī)院復(fù)查后，軒軒各方面狀態(tài)都很好，期間再也沒(méi)有發(fā)作過(guò)，和王曼主任溝通后，于是又重回校園。這次回學(xué)?？荚囌Z(yǔ)文成績(jī)挺好的，其他科目相比弱一些。對(duì)于學(xué)習(xí)也沒(méi)有更多的要求，停掉了所有的補(bǔ)習(xí)類的課程，停止內(nèi)卷，更加注重軒軒自己的獨(dú)立自主能力和身體的健康，生活也變得輕松多了。???軒軒媽媽語(yǔ)重心長(zhǎng)的說(shuō)：千萬(wàn)別低估孩子對(duì)一件事的堅(jiān)持！軒軒重啟生酮治療的時(shí)候，是四年級(jí)的小學(xué)生，外面的食物基本都吃過(guò)了，面對(duì)外界各式各樣美食的誘惑，軒軒勇敢說(shuō)不，一刻也不敢放寬松，家人也會(huì)經(jīng)常告知孩子，繼續(xù)堅(jiān)持生酮治療的必要性，以及嚴(yán)格堅(jiān)持，可以在最短的時(shí)間內(nèi)恢復(fù)到正常的生活。家長(zhǎng)們一定不要把小朋友的意志力看的太弱，很多時(shí)候咱們大人不見(jiàn)得能有小孩自律。孩子遠(yuǎn)比我們想象中的堅(jiān)強(qiáng)有毅力！孩子也在不斷的為病魔抗?fàn)?，?zhēng)取早日康復(fù)。當(dāng)我們看著大把的藥物，一日2-3次的送到孩子口中，而孩子依然存在大大小小的發(fā)作的時(shí)候，我想我們應(yīng)該考慮藥物以外的治療方法，我們的目標(biāo)就像生酮電影中說(shuō)的那樣，不要傷害孩子（FIRSTDONOHARM）后記:如今的軒軒，已經(jīng)經(jīng)過(guò)了一年的生酮治療，這一年中，看到的發(fā)作也就1次，恢復(fù)了正常上學(xué)，學(xué)習(xí)思維能力還有了提升，藥物沒(méi)有去增加（吡侖帕奈4mgqn）），等待時(shí)間給予答案。堅(jiān)信未來(lái)可期！

遺傳學(xué)與診斷一、遺傳學(xué)研究散發(fā)病例研究：目前r20S患者多為散發(fā)病例；家系研究：也有家族性病例的報(bào)道(Backetal.,1989)：在該家系中，3例異常環(huán)狀染色體攜帶者中，其中2例患者受累，有典型的臨床表現(xiàn)，包括癲癇（圖1）；無(wú)癥狀的r20S發(fā)生率目前尚未報(bào)道；嵌合體多在合子后期產(chǎn)生，環(huán)形結(jié)構(gòu)的形成與20號(hào)染色體兩個(gè)臂的端粒丟失有關(guān)，端粒物質(zhì)丟失可通過(guò)分子細(xì)胞遺傳學(xué)技術(shù)證實(shí)(Brandtetal.,1993)；目前認(rèn)為r20S智力低下嚴(yán)重程度與異常淋巴細(xì)胞百分比相關(guān)，而癲癇嚴(yán)重程度與之無(wú)關(guān)(Inoueetal.,1997)；但是，這一假說(shuō)受到了挑戰(zhàn)，有研究觀察到一些嚴(yán)重智力低下合并癲癇的患者異常淋巴細(xì)胞百分比非常低，而部分患者盡管有絲分裂陽(yáng)性比例很高，但智力正常；二、r20S的診斷當(dāng)臨床上高度懷疑r20S的診斷時(shí)，至少應(yīng)檢查100個(gè)有絲分裂細(xì)胞，因?yàn)閮H極少比例的外周細(xì)胞呈特征性的環(huán)狀結(jié)構(gòu)；回顧性研究提示，r20S患者癲癇發(fā)作期與血外周細(xì)胞嵌合程度呈負(fù)相關(guān)，癲癇發(fā)作越早，環(huán)狀染色體負(fù)荷越高(Nishiwakietal.,2005;Herrgardetal.,2007)；Conlin等研究數(shù)據(jù)表明，r20S有嵌合和非嵌合型兩種類型的環(huán)（Conlinetal.,2011），大多數(shù)患者均為嵌合型；僅在非嵌合型患者中檢測(cè)到缺失，表明兩組患者的病理機(jī)制有很大差異。嵌合組通過(guò)端粒-端粒融合形成環(huán)，而非嵌合體組在減數(shù)分裂過(guò)程中形成環(huán)（圖2）；癲癇發(fā)作較晚的嵌合型患者存在表型-基因型相關(guān)性，智力障礙或畸形等發(fā)生的可能性較低。根據(jù)Corbin等（2011）的研究，目前有以下數(shù)種理論可以解釋r20S的表型，包括①候選基因缺失；②端粒位置效應(yīng)抑制基因表達(dá)；③環(huán)不穩(wěn)定性對(duì)細(xì)胞活力和功能的不良影響；20號(hào)染色體端粒區(qū)包含兩個(gè)基因，這兩個(gè)基因系以下兩個(gè)常染色體顯性遺傳性癲癇的發(fā)生機(jī)制：良性新生兒家族性驚厥（KCNQ2）（Singhetal.,1998）和常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇（CHRNA4）（Steinleinetal.,1995），與r20S無(wú)重疊；大多數(shù)r20s變異患者無(wú)明顯的基因缺失，對(duì)檢測(cè)到基因缺失的患者，缺失存在異質(zhì)性，并非所有患者的缺失均一致（Conlinetal.,2011）；然而，端粒的位置效應(yīng)可能影響基因的表達(dá)，這也許可以解釋為何20號(hào)染色體無(wú)環(huán)缺失的患者未表現(xiàn)出r20S的表型；?發(fā)作期SPECT研究：發(fā)現(xiàn)彌漫性和部分皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常提示皮層下機(jī)制參與（Birabenetal.,2001）；一些學(xué)者發(fā)現(xiàn)了r20S臨床和EEG局灶性特征（Holopainenetal.,1994；Yamaderaetal.,1998）；曾有文獻(xiàn)報(bào)道1例r20S患者編碼人羧肽酶L基因表達(dá)缺失（Halaletal.,1992）。三、鑒別診斷臨床上，r20S不同于其他以反復(fù)發(fā)作的非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)為特征的癲癇類型，非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)既可以是青少年特發(fā)性全面性癲癇的并發(fā)癥，亦可為老年人狀態(tài)相關(guān)發(fā)作的并發(fā)癥（Thomasetal.,1992）；此外尚需與下面兩種癲癇綜合征鑒別：第一種系伴反復(fù)發(fā)作的失神持續(xù)狀態(tài)和罕見(jiàn)的GTCS“幻影失神”綜合征（Panayiotopoulosetal.,1995a）；第二種是“失神狀態(tài)癲癇”（Gentonetal.，2008）；第一種綜合征累及成人，智商正常、無(wú)行為障礙，屬于特發(fā)性全面性癲癇；與兒童期失神持續(xù)狀態(tài)反復(fù)發(fā)作同屬一類（Santuccietal,，1985）（圖3）；第二種綜合征屬于口周肌陣攣伴失神綜合征（Panayiotopoulosetal.,1995b）：患者常有輕度到中度的智力障礙，有些患者可能存在r20S；此外，曾有文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)現(xiàn)1例17號(hào)環(huán)狀染色體綜合征有類似于r20S的表型（Ricard-Mousnieretal.,2007）。

睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)(electricalstatusepilepticusduringsleep，ESES)系小兒神經(jīng)系統(tǒng)較為常見(jiàn)的疾病，為神經(jīng)元持續(xù)性異常放電可引發(fā)患者的細(xì)胞代謝紊亂、神經(jīng)元細(xì)胞的凋亡和死亡、內(nèi)環(huán)境的紊亂等，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能損傷，出現(xiàn)顯著的語(yǔ)言障礙、認(rèn)知損傷、發(fā)育倒退、孤獨(dú)癥等社會(huì)功能障礙。據(jù)統(tǒng)計(jì)，ESES在整個(gè)兒童癲癇中約占0.2%-0.5%[1-2]，年齡依賴性和自限性是其標(biāo)志性特點(diǎn)，一般約4-5歲起病，10-15歲逐漸的消失[3]，它是一種多形式的癲癇發(fā)作，表現(xiàn)為一種特征性的腦電圖現(xiàn)象，會(huì)導(dǎo)致患兒不同程度的神經(jīng)心理?yè)p傷。目前已經(jīng)就長(zhǎng)期的ESES會(huì)導(dǎo)致兒童神經(jīng)心理?yè)p傷達(dá)成了共識(shí)，這種損傷主要表現(xiàn)為全面認(rèn)知的損傷和行為能力倒退,另外也可以表現(xiàn)出某一高級(jí)神經(jīng)認(rèn)知功能的損害。例如ESES患者會(huì)出現(xiàn)記憶力的下降、反應(yīng)延遲、語(yǔ)言障礙、閱讀下降以及小便失禁[4]等多種神經(jīng)心理?yè)p傷。但是如果這種放電得到緩解或控制，那么該患兒所出現(xiàn)的商差異就會(huì)減輕[5]。青春期時(shí)，ESES患者的癲癇發(fā)作以及腦電圖的異常都會(huì)得到很大的改善，但是在臨床中也僅僅只有10%~44%的患兒能夠恢復(fù)正常的語(yǔ)言和智力水平。案例展示：晨晨的治療故事：來(lái)自家長(zhǎng)的口述：孩子在5歲時(shí)無(wú)明顯誘因夜間入睡20-30min后出現(xiàn)無(wú)間斷抽搐4次，表現(xiàn)為眨眼，口角歪斜，咬牙，口吐泡沫、整個(gè)右邊肢體抽動(dòng)，意識(shí)喪失，每次持續(xù)5分鐘后緩解。住院確診為癲癇當(dāng)時(shí)就開(kāi)始用丙戎酸鈉口服液早晚各5ml（在此之前沒(méi)有留意過(guò)不太清楚是不是第一次發(fā)作，從小口水就比較多，比較多動(dòng)）后面大概5個(gè)月后再次發(fā)作，表現(xiàn)為面部右邊眼睛嘴角抽動(dòng)，持續(xù)約10min。之后大概5-6個(gè)月發(fā)作一次。第二年開(kāi)始3-4個(gè)月一次。（期間表現(xiàn)形式類似）中間藥量德巴金加量至早晚各12ml，也有使用過(guò)中藥控制，用中藥之前會(huì)出現(xiàn)間斷性流口水，日常生活中留一陣就好一陣，用中藥后流口水癥狀幾乎沒(méi)有了，但是2023年2月25日新冠后一周又出現(xiàn)輕微發(fā)作。踏上北京的求醫(yī)之路后到北大確診BECTs/ESES75%，停掉中藥，丙戊酸鈉改成早1/2片，晚上一片，加上了氯巴占晚上從1/4加至1/2，23年5月3日再次發(fā)作氯巴占加至早1/4晚1/2。6.5號(hào)再次輕微發(fā)作氯巴占調(diào)制早晚各1/2。10.4號(hào)再次發(fā)作連著隔一天發(fā)作一次再到北大檢查腦電ESES增至85%醫(yī)生診斷：建議把氯巴占調(diào)至早晚各一片，還是不能控制的話加上開(kāi)浦蘭一直加到最大早晚各一片半，加上丙戎酸鈉早半片晚一片，也就是三種藥。如果發(fā)現(xiàn)沒(méi)有減輕建議激素沖擊治療。目前回來(lái)后氯巴占現(xiàn)在加到早上半片晚上一片，暫時(shí)沒(méi)發(fā)作，幼兒園時(shí)學(xué)什么都很快，一二年級(jí)也能跟上學(xué)習(xí)，今年開(kāi)始學(xué)習(xí)完全跟不上，學(xué)習(xí)上課時(shí)注意力不能集中，寫一下就容易發(fā)呆愣神簡(jiǎn)單幾個(gè)字能寫幾個(gè)小時(shí)都寫不完，說(shuō)話較同齡人明顯變緩慢，口水花花的流。目前存在的問(wèn)題第一：發(fā)作控制不住，藥物一直在增加，放電指數(shù)在增長(zhǎng)，學(xué)習(xí)在退步，書寫都困難；第二：沖擊激素，有效率一般，復(fù)發(fā)率高，副作用大，還會(huì)繼續(xù)增加體重；第三：體重異常增加，孩子今年8歲9個(gè)月吃藥不到三年體重從45斤已經(jīng)漲到92斤了；第四：體力差：日?；顒?dòng)笨拙，體育課不能堅(jiān)持；學(xué)校上午跑操兩圈他一般跑一圈就不行了。以前沒(méi)發(fā)現(xiàn)病的時(shí)候我感覺(jué)他就是精力很旺盛，像個(gè)小猴子，現(xiàn)在和以前比挺明顯感覺(jué)體力和精力都不行。有時(shí)候我?guī)ベI菜沒(méi)走兩步他就喊走不動(dòng)了。治療希望：希望通過(guò)生酮飲食改善發(fā)作，改善發(fā)育，改善腦電圖放電，同時(shí)可以減肥控制體重。踏上上海的求醫(yī)之路2023年10月25日生酮開(kāi)啟生酮。吃藥仍有發(fā)作，激素副作用太大，一夜沒(méi)有睡，在好大夫網(wǎng)上查找一樣情況的孩子都是怎么選擇治療的，后面發(fā)現(xiàn)生酮飲食好像療效挺好的，也聽(tīng)楊教授說(shuō)過(guò)生酮挺好，于是我就一直查看生酮有關(guān)的文章，看到很多人推薦王曼教授。我就直接在看了她的所有文章和病例幾天以后我們就到了上海，住院后第二天正式開(kāi)啟生酮，當(dāng)天是從晚飯開(kāi)始生酮飲食，第二天就發(fā)現(xiàn)孩子留口水有很大的緩解，而且睡眠感覺(jué)踏實(shí)一些，我一下子就感覺(jué)信心了很多。住院5天生酮治療很順利，也看到了效果，可是回家后孩子開(kāi)始出現(xiàn)不愛(ài)吃餐，一連餓了好幾天也不吃。心里特別焦慮，王曼教授給我們耐心指導(dǎo)，給我們繼續(xù)的底氣。慢慢陪著我們渡過(guò)了一開(kāi)始的過(guò)渡期。其實(shí)都說(shuō)生酮特別麻煩，其實(shí)坐下來(lái)也還好，以前孩子愛(ài)吃的垃圾食品這下子統(tǒng)統(tǒng)丟了，孩子也挺懂事了她也想自己的病快點(diǎn)好起來(lái)。我們回來(lái)以后孩子一直還算穩(wěn)定目前還是沒(méi)有發(fā)作過(guò)真希望一直好下去。生酮3個(gè)多月，因?yàn)榫嚯x北京近，就去北京復(fù)查，我孩子的ESES從去的時(shí)候85%降到了60%。同樣情況的病友應(yīng)該都知道這個(gè)ESES真的很難降我們真的開(kāi)心壞了，生酮后孩子講話思路很清晰，我一直對(duì)生酮很抱希望。我覺(jué)得就算在麻煩我都要好好的堅(jiān)持下去，感覺(jué)這是孩子的救命稻草。何況其實(shí)真的做下來(lái)并沒(méi)有我們想象中的那么麻煩。我每次去醫(yī)院都看到很多家庭因?yàn)楹⒆由〈蠹胰兆佣歼^(guò)的特別的難和痛苦真的是只有我們自己內(nèi)心清楚，我很想把自己在生酮中受益的事分享出來(lái)希望更多的家庭和孩子能得受益?？傄詾檫@樣下去，就能如愿的一直好轉(zhuǎn)下去，在生酮幾年，控制放電，減藥，康復(fù)，但是上天感覺(jué)又開(kāi)了一個(gè)玩笑，讓我感覺(jué)再次陷入治療的迷茫之中。一次感染后，沒(méi)有胃口，生酮堅(jiān)持不嚴(yán)格，于2024年4月05日開(kāi)始，口水越來(lái)越多，還有異常行為咬紅領(lǐng)巾，做作業(yè)的時(shí)候也有愣神，老師給我反應(yīng)就是說(shuō)孩子總體還是喜歡多動(dòng),總是鼓搗鼓搗別人同桌，還有鉆桌子里面去，反正就是感覺(jué)很明顯和別的同學(xué)有區(qū)別。孩子越來(lái)越大，在學(xué)校面臨的問(wèn)題也開(kāi)始慢慢暴露，最近就是因?yàn)榭谒虮煌瑢W(xué)老師孤立。腸道菌群的檢測(cè)：柳暗花明生酮攜手腸道微生態(tài)技術(shù)，調(diào)理了患兒了脾胃，提升了生酮治療的堅(jiān)持度，治療效果上再上一個(gè)臺(tái)階。8歲1個(gè)月男孩身高138.5cm,體重47kg，生酮6個(gè)月，成功減重6kg，8歲7個(gè)月身高142cm,體重40.4kg，成為一位帥氣的小伙子。晨晨原本是一個(gè)活潑開(kāi)朗的孩子，通過(guò)藥物治療，未能有效改善，由于疾病的演變，從兒童良性癲癇變異為變異型，腦電圖ESES的放電指數(shù)不斷攀升以及藥物的副作用，導(dǎo)致晨晨變的肥胖，多動(dòng)，頻繁流口水，學(xué)習(xí)成績(jī)直線下降至?xí)鴮懤щy，還有控制不住的癲癇發(fā)作。傳統(tǒng)治療方法在他身上并沒(méi)有取得理想的效果，而不斷攀升的ESES放電指數(shù)是導(dǎo)致他疾病的關(guān)鍵所在。如我們所見(jiàn)，創(chuàng)新的診療方法為他帶來(lái)了新的希望。生酮飲食治療降低了放電指數(shù)，提升了認(rèn)知能力，二代益生菌制劑通過(guò)腦腸軸干預(yù)治療，雙劍合璧讓治療有更驚喜的收獲，也讓我們重新認(rèn)識(shí)了ESES的治療新路徑。專業(yè)分析：ESES患者出現(xiàn)了認(rèn)知功能的損害，這與ESES患者持續(xù)性放電所引起的皮質(zhì)功能區(qū)域的損傷有著密切的聯(lián)系。例如:LKS的言語(yǔ)聽(tīng)覺(jué)失癥就是ESES放電發(fā)生在了大腦的中后顳區(qū)或頂顳區(qū)部位，造成語(yǔ)言感知區(qū)(Wernicke區(qū))的損傷。如果異常放電損傷了Broca區(qū)，患兒臨床上就會(huì)出現(xiàn)口咽部的失用:然而負(fù)性肌陣攣發(fā)作(BECT變異型)則是由于放電激活了大腦中某些起運(yùn)動(dòng)抑制作用的相關(guān)區(qū)域;另外如果患者出現(xiàn)了視覺(jué)空間整合的缺陷，則是因?yàn)榉烹姄p傷了后頭部的部位:如果出現(xiàn)了廣泛性的高級(jí)皮質(zhì)認(rèn)知功能損傷(CSWS)則是因?yàn)榉烹姄p傷額區(qū)部位等等。ESES病因目前對(duì)ESES患兒病因及機(jī)制尚不清楚，目前研究病因包括遺傳性、結(jié)構(gòu)性、免疫性、感染性和病因不明幾類，主要是遺傳與結(jié)構(gòu)因素，免疫因素也是目前研究熱點(diǎn)。1.1遺傳因素基因突變，特別是GRIN2A突變與癲癇性腦病伴睡眠中持續(xù)棘慢波（CSWS）、獲得性癲癇失語(yǔ)綜合征（LKS）和兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波BECT變異型有關(guān)，BECT變異型又包括不典型良性部分性癲癇（ABPE）和獲得性癲癇性島蓋綜合征（兒童良性癲癇伴言語(yǔ)及口咽部運(yùn)動(dòng)障礙），表型越嚴(yán)重的綜合征突變率相對(duì)越高,部分有癲癇家族史或熱性驚厥史。1.2結(jié)構(gòu)性因素ESES繼發(fā)性病因包括腦裂畸形腦積水、腦出血，多小腦回畸形，丘腦損傷，神經(jīng)母細(xì)胞瘤等。1.3免疫因素還有學(xué)者認(rèn)為潛在免疫機(jī)制異常也可能是ESES病因之一，該學(xué)者回顧性評(píng)估了11例ESES患者血清中的16種細(xì)胞因子組，并將其與20名健康對(duì)照兒童的水平進(jìn)行比較，發(fā)現(xiàn)ESES患者血清中IL-1α、IL-6、IL-10、CCL2和CXCL8/IL-8水平升高，而MF和CCL3水平則低于對(duì)照組，提示細(xì)胞因子與ESES患兒活動(dòng)性密切相關(guān)[20]。其中IL-1不僅促進(jìn)癲癇發(fā)生，還能進(jìn)一步刺激IL-6和TNFα合成，放大炎癥反應(yīng)，從而加重患兒ESES現(xiàn)象:1.4感染性及原因不明研究表明中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染導(dǎo)致的炎癥反應(yīng)是癲癇的主要危險(xiǎn)因素;該類患者驚厥次數(shù)頻繁;且上述也表明炎癥分子在癲癇發(fā)生過(guò)程中起重要作用，尤其是IL-1[2]。另有部分癲癇患兒原因不明。ESES治療目前尚無(wú)公認(rèn)的推薦治療方案，雖ESES有其自限性，但長(zhǎng)時(shí)間的持續(xù)放電造成的認(rèn)知障礙不可忽視，因此其治療不僅在于控制癲癇發(fā)作，更在于抑制異常放電從而改善神經(jīng)心理認(rèn)知功能。常見(jiàn)的治療方法主要包括病因治療、藥物治療、生酮飲食及手術(shù)治療。1.藥物治療：到目前為止，抗癲癇發(fā)作藥物（ASMs)能夠改善約49%的ESES患者的認(rèn)知功能，也能夠減少甚至是消除ESES現(xiàn)象，截止到目前臨床更多的共識(shí)是，多數(shù)的（ASMs)對(duì)于ESES的治療作用是有限的。同時(shí)對(duì)于診斷并伴有ESES現(xiàn)象的癲癇患者，通常避免使用的AEDS包括:卡馬西平(CBZ)、奧卡西平(0BZ)、拉莫三嗪(LTG)等，因?yàn)檫@些藥物存在著一定的風(fēng)險(xiǎn)性，因?yàn)樗鼈兛梢詼p少和減少和控制癲癇的發(fā)作，但是也有可能會(huì)使ESES現(xiàn)象持續(xù)存在。2.類固醇激素沖擊治療：有效率為65％～77％，是目前最有效的治療方案，激素治療存在著撤藥時(shí)的復(fù)發(fā)，在臨床中這種復(fù)發(fā)了高達(dá)33％。同時(shí)在臨床中長(zhǎng)期使用激素會(huì)產(chǎn)生較多的副作用，且用法用量缺乏統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，因此主張多種ASMs治療無(wú)效后才使用激素治療。3.生酮飲食治療(Ketogenicdiet,KD),理論上可以通過(guò)影響γ-氨基丁酸(GABA)系統(tǒng)和減輕炎癥來(lái)改善ESES，生酮飲食對(duì)于ESES的臨床研究表明:生酮飲食耐受性較好[6]，對(duì)有器質(zhì)性改變或一些病因不明確的患兒均有較好的療效;Kelley等[7]分析總結(jié)了迄今為止在六篇出版物中已經(jīng)描述的38例生酮飲食治療患兒，總體而言，腦電圖改善53%，減少發(fā)作41%認(rèn)知改善45%，腦電圖正常化僅9%。因此，生酮飲食治療對(duì)ESES患兒有一定療效。4手術(shù)治療對(duì)于內(nèi)科治療無(wú)效的難治性ESES尤其伴有局灶性損害及神經(jīng)心理退行性改變患兒，手術(shù)治療是另一種選擇。目前常用術(shù)式包括大腦半球切除、局部切除術(shù)、胼胝體前部切除、胼胝體全切以及葉切除術(shù)，迷走神經(jīng)刺激等，部分患兒獲得無(wú)發(fā)作及腦電圖的改善。該患兒的治療分析：大腦與腸道間的高速公路就是菌群--腦-腸軸，大腦控制消化道活動(dòng)，腸道通過(guò)迷走神經(jīng)與大腦交流，腸道菌群可能通過(guò)迷走神經(jīng)像大腦發(fā)出信號(hào)，或是在腸道中刺激產(chǎn)生神經(jīng)遞質(zhì)，從而影響情緒和認(rèn)知。飲食，尤其是生酮飲食，可以通過(guò)塑造腸道微生物群來(lái)調(diào)節(jié)癲癇的發(fā)生，生酮飲食是一種由高比例脂肪、低碳水化合物和適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)構(gòu)成的飲食，自1921年以來(lái)一直用于治療難治性癲癇患者。經(jīng)典的生酮飲食可以通過(guò)多種途徑緩解癲癇，包括調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)、腦能量代謝、氧化應(yīng)激、離子通道和腸道菌群。腸道菌群對(duì)生酮飲食抗癲癇治療具有促進(jìn)效果生酮飲食通過(guò)改變飲食的攝入來(lái)調(diào)整腸道菌群，提高擬桿菌水平，飲食干預(yù)是控制癲癇有效且有前景的方法，特別是生酮飲食。對(duì)微生物群-腸-腦軸的進(jìn)一步研究將有助于開(kāi)發(fā)更有效的飲食療法。ESES預(yù)后ESES能引起年齡相關(guān)的神經(jīng)心理退行性病變，其起病隱匿，呈多樣性，若持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，即使臨床發(fā)作及EEG異常逐漸消失，仍會(huì)留有永久后遺癥。其神經(jīng)受損的表現(xiàn)形式主要包括注意力缺陷伴多動(dòng)障礙及認(rèn)知障礙，另外少部分患兒表現(xiàn)為語(yǔ)言表達(dá)障礙計(jì)算能力下降(或差)及攻擊性行為等。著名學(xué)者Tassinari[8]早在2006年就將ESES命名為“珀涅羅綜合征”(“thePenelopesyn-drome”)。這個(gè)命名形象的指出，就像珀涅羅珀織布一樣，ESES患兒白天通過(guò)各種學(xué)習(xí)實(shí)踐將腦內(nèi)正常神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)建立，但是夜間神元的異常放電會(huì)破壞正常的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，引起認(rèn)知功能障礙。結(jié)語(yǔ)ESES治療的最終目標(biāo)是保護(hù)認(rèn)知功能，ESES治療的療程一般為臨床發(fā)作控制后繼續(xù)維持治療2年，經(jīng)過(guò)半年至1年的減量過(guò)程方可停藥，對(duì)于電發(fā)作的治療，一般學(xué)者認(rèn)為，如果電發(fā)作不影響患者認(rèn)知功能，必須充分考慮藥物對(duì)于患者的認(rèn)知行為功能的影響。而二代益生菌（Next-GenerationProbiotics，NGP）被定義為可以干預(yù)人類疾病的腸道微生物群，旨在預(yù)防、治療或治愈疾病的生物產(chǎn)品，目前僅有脆弱擬桿菌(BF839）和嗜黏蛋白阿克曼菌（AKK），脆弱擬桿菌(BF839）在癲癇及共患病方面的療效得到臨床驗(yàn)證，而AKK菌目前主要用于減肥相關(guān)，BF839是有臨床科研背書的二代益生菌，但癲癇患者在進(jìn)行治療以及使用二代益生菌進(jìn)行干預(yù)時(shí)，均需經(jīng)由專業(yè)醫(yī)生進(jìn)行辯證看診，請(qǐng)勿自行使用參考文獻(xiàn)[1].KramerU,NevoY,NeufeldMY,etal.Epidemiologyofepilepsyinchildhood:Acohortof440consecutivepatients[J].PediatrNeurol,1998,18(1):46-50.[2].VeggiottiP,PeraMC,TeutonicoF,etal.Therapyofen-cephalopathywithstatusepilepticusduringsleep)(ESES/CSWSsyndrome):Anupdate[J].EpilepticDisord.2012，14(1):1-11.[3].OuyangG,WangY,YangZ,etal.GlobalsynchronizationofmultichannelEEGinpatientswithelectricalstatusepilepticusinsleep[J].ClinEEGNeurosci,2015,46(4):357-363.[4].CaraballoRH,VeggiottiP,KaltenmeierMC,etal.En-cephalopathywithstatusepilepticusduringsleeporcon-tinuousspikesandwavesduringslowsleepsyndrome:Amulticenter,long-termfollow-upstudyof117patients[J].EpilepsyRes,2013，105(1-2):164-173.[5].HughesJR.AreviewoftherelationshipsbetweenLandau-Kleff-nersyndrome,electricalstatusepilepticusduringsleep,andcontinuousspike-wavesduringsleep[J].EpilepsyBehav,2011,20(2):247-253.[6].vandenMunckhofB,vanDeeV,SagiL,etal.Treatmentofelectricalstatusepilepticusinsleep:Apooledanalysisof575cases[J].Epilepsia,2015,56(11):1738-1746.DOI:10.1111/epi.13128.[7].KelleySA,KossoffEH,Howeffectiveistheketogenicdietforelectricalstatusepilepticusofsleep?[」].EpilepsyRes,2016,127:339343.DOI:10.1016/j.eplepsyres.2016.09.018.[8]..TassinariCA,CantalupoG,Rios-PohlL.Encephalopathywithstatusepilepticus“thePenelopesyn-drome“[J].Epilepsia,2009,50(7):duringslowsleep:4-8.

腦電圖檢查是診斷癲癇必不可少的一種檢查方法，腦電圖檢查有癲癇波（即癇樣放電）是診斷癲癇病的重要依據(jù)，一般來(lái)說(shuō)做腦電圖有癲癇波只能說(shuō)有可能是癲癇。癲癇的診斷以臨床表現(xiàn)和腦電圖為主，有反復(fù)發(fā)作的癲癇癥狀，同時(shí)腦電圖檢查出現(xiàn)癲癇波即可診斷。但腦電圖檢查也不是唯一依據(jù)，因?yàn)橛袀€(gè)別癲癇病人的腦電圖可能是正常的。即使是24小時(shí)長(zhǎng)程腦電圖檢查，其陽(yáng)性檢出率也僅為80%。但如果不能證實(shí)存在癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)，盡管腦電圖查出癲癇波還不能診斷為癲癇。癲癇病人發(fā)作的形式很多，最常見(jiàn)的類型按照俗稱有大發(fā)作、小發(fā)作、局限性發(fā)作和精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。發(fā)現(xiàn)類似表現(xiàn)時(shí)應(yīng)該及時(shí)到醫(yī)院就診。

1.減藥停藥這是癲癇誘因中最常見(jiàn)的一種，癲癇本身是一種慢性疾病，隨意減停藥物會(huì)導(dǎo)致血藥濃度不穩(wěn)定，進(jìn)而誘發(fā)發(fā)作，一定要遵照醫(yī)生囑咐，按時(shí)按量服藥。2、飲酒對(duì)于成人癲癇患者特別是男性患者來(lái)說(shuō)，飲酒在應(yīng)酬時(shí)不可避免，尤其是高度酒，當(dāng)然對(duì)于女性和兒童也一樣，還有一些使人興奮的飲料和功能飲料，可樂(lè)等等。3、長(zhǎng)時(shí)間面對(duì)電子屏幕（電視、電腦、手機(jī)）對(duì)于癲癇患者來(lái)說(shuō)，長(zhǎng)時(shí)間面對(duì)電腦會(huì)導(dǎo)致大腦及身體的疲倦，并且間接接受閃光刺激，這就是誘發(fā)因素，容易引起癲癇發(fā)作。4、發(fā)熱、感染等不適無(wú)論成人還是兒童，發(fā)熱均是最常見(jiàn)的誘發(fā)因素；兒童的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完全，有時(shí)38℃以上的中度發(fā)熱也可誘發(fā)癲癇。這類患者即使成年后，發(fā)熱仍可能是誘發(fā)因素，因而癲癇患者應(yīng)注意預(yù)防常見(jiàn)的、可導(dǎo)致發(fā)熱的疾病。因此，一旦出現(xiàn)上呼吸道感染，發(fā)熱、乏力等癥狀，要注意休息，積極退熱處理；5、過(guò)度疲勞，體力透支睡眠不足、熬夜、過(guò)度疲勞也是常見(jiàn)的誘發(fā)因素，因此，癲癇患者要注意合理用腦，適當(dāng)休息，保證足夠的睡眠時(shí)間，不可因?yàn)楣ぷ?、娛?lè)等過(guò)度勞累癲癇患者也應(yīng)盡量避免重體力勞動(dòng)及大運(yùn)動(dòng)量鍛煉，因這些活動(dòng)引起的大口呼吸、過(guò)度換氣也是常見(jiàn)的誘發(fā)因素。癲癇患者可進(jìn)行輕、中度的體力勞動(dòng)和體育運(yùn)動(dòng)，如散步、打太極拳等體育鍛煉項(xiàng)目等。6、情緒過(guò)度激動(dòng)大悲大喜以及極度驚嚇都可以誘發(fā)癲癇，穩(wěn)定癲癇患者的情緒，避免劇烈情緒波動(dòng)，這是癲癇患者和家屬都應(yīng)努力做到的。此外，一些癲癇患者因長(zhǎng)期受腦內(nèi)癲癇灶及抗癲癇藥物影響，人格及性格有所改變，不同于常人，我們叫“癲癇人格”，也是癲癇引起的癥狀。這些人不易控制自己的情緒，易急躁、沖動(dòng)，這種情況需要家人朋友的關(guān)心、愛(ài)護(hù)，使患者盡量少受刺激，保持較平和的心態(tài)、穩(wěn)定的情緒，從而避免癲癇發(fā)作。7、女性月經(jīng)來(lái)潮女性患者中，月經(jīng)來(lái)潮是一種常見(jiàn)的誘發(fā)因素，一般在經(jīng)前或經(jīng)期中易誘發(fā)。女性患者在經(jīng)期應(yīng)注意休息和避免情緒波動(dòng)，可在醫(yī)生指導(dǎo)下在經(jīng)前或經(jīng)后適當(dāng)增加藥量，避免發(fā)作。8、服用可誘發(fā)癲癇的藥b-內(nèi)酰胺類抗生素。如青霉素、一部分頭孢霉素。喹諾酮類抗菌藥。如氟哌酸、左旋氧氟沙星其他抗生素。如慶大霉素、氯霉素、紅霉素等中樞神經(jīng)興奮藥物和過(guò)量使用大腦興奮劑如利他林等、如呼吸興奮劑多沙普侖等也可誘發(fā)癲癇發(fā)作三環(huán)類抗抑郁藥。如多慮平、阿米替林、丙米嗪等。鋰。抗抑郁藥碳酸鋰茶堿。抗哮喘藥物氨茶堿抗腫瘤及免疫抑制劑。如環(huán)孢菌素、甲氨蝶呤、長(zhǎng)春新堿、阿霉素等可引起全身性或局限性癲癇發(fā)作。抗精神病藥。如氯丙嗪、三氟拉嗪、丙氯拉嗪、奮乃靜、氯普塞噸(泰爾登)等能引起癲癇發(fā)作。在低劑量或中等劑量時(shí)發(fā)生率低于0.5％，但在大劑量時(shí)，發(fā)生率有時(shí)高達(dá)10％。局部麻醉藥?？煽ㄒ?、利多卡因、普魯卡因等局麻藥過(guò)量時(shí)，可引起癲癇發(fā)作，利多卡因靜注時(shí)更易引起癲癇?？诜茉兴?。作用于h1受體的抗組胺藥物。如苯海拉明、曲吡那敏、氯苯那敏、美吡拉敏、安泰樂(lè)等。興奮和神經(jīng)松弛劑的中毒與戒斷。如苯二氮卓類、巴比妥、嗎啡、大麻、可待因、麥斯卡林、巴氯芬等戒斷可引起癲癇。其他：催產(chǎn)素靜滴、戊四氮唑、回蘇靈、滅蟲寧、氯化喹啉、阿的平、乙胺嘧啶、洋地黃、吲哚美辛、甲芬那酸、保泰松、氯喹、左旋多巴、金剛烷胺、青霉胺等亦有引起癲癇發(fā)作的報(bào)道。所以癲癇患者在就診于其它非癲癇?？茣r(shí)應(yīng)告知醫(yī)生癲癇病史，避免用藥誤區(qū)誘發(fā)癲癇，盡量讓癲癇誘發(fā)因素在可控范圍內(nèi)。

對(duì)于癲癇患者能否坐飛機(jī)是應(yīng)該根據(jù)他的發(fā)作的頻率跟程度來(lái)判斷的，病情發(fā)作控制得比較好是可以坐飛機(jī)的，乘坐飛機(jī)一般不會(huì)誘發(fā)患者的癲癇發(fā)作。如果這個(gè)患者發(fā)作稀少，平時(shí)一年就發(fā)作1-2次，或者以前有過(guò)癲癇，最近基本上很長(zhǎng)時(shí)間沒(méi)發(fā)作了，是完全可以坐飛機(jī)的；因?yàn)閲?guó)內(nèi)飛行的飛機(jī)均屬于短途，最長(zhǎng)不會(huì)超過(guò)10小時(shí)，這個(gè)過(guò)程對(duì)于發(fā)作頻率低的患者也不會(huì)有影響；此外也要看患者平時(shí)發(fā)作的強(qiáng)度與持續(xù)時(shí)間，對(duì)于不易發(fā)生癲癇持續(xù)狀態(tài)的患者來(lái)說(shuō)，即使在飛機(jī)上突然發(fā)作，只要保證不會(huì)碰到尖銳物體，坐位或臥位發(fā)作完即可。對(duì)于容易癲癇持續(xù)狀態(tài)或者癲癇頻繁發(fā)作的患者來(lái)說(shuō)，如無(wú)特殊情況，不建議在發(fā)作期內(nèi)乘坐飛機(jī)；乘坐飛機(jī)時(shí)需要注意以下幾點(diǎn)：首先需要堅(jiān)持合理規(guī)范地服用抗癲癇藥物，不能因?yàn)槁猛镜姆奖愣孕型Ｋ幓驕p藥，盡量按照每天固定的時(shí)間服用固定的藥物。此外應(yīng)該路途中應(yīng)該額外準(zhǔn)備隨身攜帶藥物，以防止藥物不足而斷藥。另外要合理的規(guī)劃飲食，不要在旅途中過(guò)度飲食或饑一頓飽一頓，還要注意不能飲用含有咖啡因或酒精的飲料。

1、除非確定是藥物過(guò)敏或嚴(yán)重不良反應(yīng)，不能隨意減、停、加藥，嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑；平時(shí)的呼吸道感染、消化道感染（與該藥不相關(guān)，除外過(guò)敏）仍需按時(shí)服藥；2、建議口服抗癲痛藥物時(shí)間為早晚8點(diǎn)，飯后半小時(shí)；購(gòu)買精準(zhǔn)喂藥器喂藥，看清楚服藥劑里；若服藥后出現(xiàn)嘔吐，半小時(shí)以內(nèi)補(bǔ)全量；0.5-2小時(shí)內(nèi)補(bǔ)半量；2小時(shí)后不再補(bǔ)充；如果漏服，發(fā)現(xiàn)后及時(shí)補(bǔ)充，下一次服藥時(shí)間逐漸過(guò)渡；3、飲食無(wú)需特殊注意，盡里避免飲酒及含酒精飲料、濃茶及含咖啡因等興奮性成分的飲料；生活上盡量避免熬夜、剝奪睡眠、過(guò)于疲勞、驚嚇、閃光刺激，避免單獨(dú)游泳、騎車等活動(dòng)；4、慎用含有撲爾敏或咖啡因的藥物（一些感冒藥中含有）、慎用大劑量青霉素鉀鹽、喹諾酮類抗炎藥、異煙肼等抗結(jié)核藥、三環(huán)抗抑郁藥、抗膽堿酯酶藥（新斯的明）、驅(qū)蟲藥（寶塔糖）；5、口服丙戊酸鈉時(shí)，不用美羅培南藥物；6、不宜長(zhǎng)時(shí)間看電視和注視計(jì)算機(jī)、游戲機(jī)、手機(jī)、Ipad；7、急性期暫停疫苗接種：癲癇控制半年以上的患者，排除過(guò)敏，無(wú)論是否服用抗癲癇藥物，可考慮接種疫苗，相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)家屬需知情；8、出院后遵醫(yī)囑復(fù)診，帶齊所有的既往看病資料，尤其是病歷本和腦電圖，如需復(fù)查血及藥物濃度，當(dāng)天晨起空腹，不服藥，盡里8點(diǎn)前采血，采血后及時(shí)服藥，查血前至少3天如無(wú)特殊情況藥物不需任何調(diào)整，按時(shí)服藥。

長(zhǎng)期以來(lái)，人們認(rèn)為癲癇起始于嬰兒、兒童、青春期和成年早期的疾病。然而，流行病學(xué)研究表明，在65歲及以上的人群中，癲癇更為常見(jiàn)（Hauser，1993）：在老年，癲癇是僅次于中風(fēng)和癡呆的第三大常見(jiàn)腦部疾??；與年輕人群相比，老年期癲癇存在多種病因，面臨不同的診斷和治療的挑戰(zhàn)，更易發(fā)生藥物不良反應(yīng)；老年期癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)生率、死亡率更高；另外，由癲癇發(fā)作導(dǎo)致身體傷害的可能性更高，引發(fā)更深層次的社會(huì)和家庭依賴，導(dǎo)致患者的生活質(zhì)量更差。

治療前高三的小文，在學(xué)習(xí)時(shí)看到課本的文字會(huì)突然聯(lián)想到別的事情，手上執(zhí)筆寫下很多文字。10秒鐘過(guò)后，自己發(fā)現(xiàn)這些文字不知所云，才意識(shí)到剛才又是一次發(fā)作。有時(shí)，小文會(huì)突然感到心慌，頭腦異常興奮，然后出現(xiàn)意識(shí)不清、尿失禁；還有一次小文出現(xiàn)預(yù)感后，意識(shí)模糊中把同學(xué)撲倒在地。據(jù)小文回憶，自己做出這些奇怪行為的時(shí)候，不能準(zhǔn)確地表達(dá)自己的想法。這些持續(xù)發(fā)作的癲癇讓她陷入焦慮、抑郁狀態(tài)，還出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、頭痛等癥狀。治療中經(jīng)過(guò)詳細(xì)的評(píng)估，患者診斷為耐藥性癲癇，病因是大腦發(fā)育畸形，腦室周圍型灰質(zhì)異位。明確病因后，經(jīng)過(guò)周密的計(jì)劃，準(zhǔn)備進(jìn)行“機(jī)器人引導(dǎo)下顱內(nèi)立體定向電極置入術(shù)和射頻熱凝”治療。治療后治療后340天小文術(shù)后10個(gè)月參加了高考，順利考入她心儀的高校。至今，小文癲癇未再發(fā)作，焦慮、抑郁等癥狀明顯改善，與其他人的交際逐漸增多，月經(jīng)也比之前規(guī)律。