多發(fā)性神經(jīng)病

1.什么表現(xiàn)？（1）CNTN1抗體及相關(guān)疾病，①運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病，通常發(fā)病年齡較晚，在中老年發(fā)病，男性居多，常為亞急性發(fā)病，進(jìn)展偏快，感覺運(yùn)動(dòng)受累均較重，運(yùn)動(dòng)癥狀更為明顯，部分患者可伴肢體震顫和感覺性共濟(jì)失調(diào)，也可以表現(xiàn)為疼痛性神經(jīng)病。幼兒也可發(fā)生。②周圍神經(jīng)病合并膜性腎病，男性占大多數(shù)，平均發(fā)病年齡較晚，40%的患者急性至亞急性發(fā)作。臨床表現(xiàn)包括感覺運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、感覺共濟(jì)失調(diào)。（2）抗Caspr1抗體及相關(guān)疾病，患者臨床無力和深感覺減退以遠(yuǎn)端為主，約一半患者以急性-亞急性起病，表現(xiàn)為急性發(fā)病的CIDP。80%有共濟(jì)失調(diào)，約一半患者出現(xiàn)神經(jīng)痛，40%有顱神經(jīng)受累。（3）NF155抗體及相關(guān)疾病，①運(yùn)動(dòng)感覺神經(jīng)病，患者多為青壯年發(fā)病，發(fā)病年齡為25.2±10.7歲，亞急性或慢性進(jìn)展，多以四肢遠(yuǎn)端無力和感覺障礙為首發(fā)癥狀，出現(xiàn)遠(yuǎn)端獲得性脫髓鞘對(duì)稱性神經(jīng)病變表型的頻率較高。合并感覺性共濟(jì)失調(diào)和肢體震顫，以意向性和姿勢性震顫為主。少數(shù)患者出現(xiàn)顱神經(jīng)受累。②中樞合并周圍神經(jīng)脫髓鞘，平均發(fā)病年齡為32歲。發(fā)病方式為急性、亞急性和慢性，臨床病程可以復(fù)發(fā)緩解或慢性進(jìn)展。中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)受累可能同時(shí)發(fā)生，也可以依次發(fā)生。（4）NF186/NF140抗體及相關(guān)疾病，中老年亞急性起病，運(yùn)動(dòng)受累較重，除對(duì)稱的感覺運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病外，還出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)，嚴(yán)重者可有呼吸衰竭，部分患者表現(xiàn)為腎病綜合征，伴局灶性節(jié)段性腎小球硬化。偶見IgG4相關(guān)性腹膜后纖維化。2.是什么??？是朗飛結(jié)/結(jié)旁結(jié)構(gòu)破壞為主要表現(xiàn)的疾病，即郎飛氏結(jié)旁抗體相關(guān)慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病，包括二大類，一類是抗接觸蛋白抗體相關(guān)神經(jīng)病，包括接觸蛋白-1、接觸蛋白相關(guān)蛋白1抗體，CNTN1抗體導(dǎo)致的周圍神經(jīng)病可以伴隨膜性腎病。另一類是抗神經(jīng)束蛋白抗體相關(guān)神經(jīng)病，包括神經(jīng)束蛋白155、神經(jīng)束蛋白186和神經(jīng)束蛋白140抗體，抗NF186抗體也被發(fā)現(xiàn)存在于中樞神經(jīng)系統(tǒng)中，是導(dǎo)致中樞和周圍神經(jīng)聯(lián)合脫髓鞘的原因之一。IgG4抗NF155抗體的主要作用可能是阻斷NF155和CNTN1/CASPR1之間的相互作用。3．怎樣確診？任何年齡出現(xiàn)亞急性和慢性的運(yùn)動(dòng)感覺性周圍神經(jīng)病，腦脊液蛋白?細(xì)胞分離，電生理檢查提示周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、傳導(dǎo)阻滯或異常波形離散，應(yīng)當(dāng)考慮到郎飛結(jié)/結(jié)旁疾病的可能性，通過抗體檢查明確診斷。4.怎么治療？以免疫抑制和免疫調(diào)節(jié)治療為主，輔以對(duì)癥治療、神經(jīng)營養(yǎng)治療、功能鍛煉和康復(fù)治療。由于抗體大多為IgG4亞型，朗飛結(jié)/結(jié)旁抗體相關(guān)CIDP患者對(duì)靜脈注射丙種球蛋白效果常常不佳。故而免疫治療方面首選血漿置換。當(dāng)多種治療反應(yīng)不好時(shí)，利妥昔單抗可能會(huì)有比較不錯(cuò)的療效，對(duì)震顫也有比較好的改善效果。也有研究提示靜脈注射免疫球蛋白、血漿置換、利妥昔單抗和硼替佐米組成的積極免疫治療組合可以明顯改善臨床表現(xiàn)。5.找誰看??？看到這里，請(qǐng)不要對(duì)號(hào)入座，自作主張進(jìn)行治療，要找周圍神經(jīng)病領(lǐng)域的大夫看病?？梢缘缴窠?jīng)內(nèi)科看病，北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科找孟令超（周一下午）、呂鶴（周二、四上午）、張?。ㄖ苋挛纾?、王朝霞（周四下午）、袁云（周四下午），為了合理安排檢查，最好周一看病。通過以下方式預(yù)約：①“北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)”微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。

CIDP是神經(jīng)內(nèi)科相對(duì)常見的一類免疫性周圍神經(jīng)病，患者主要表現(xiàn)為四肢無力、麻木，進(jìn)展超過8周。我們?cè)谂R床上發(fā)現(xiàn)，該病的表現(xiàn)十分復(fù)雜，很多患者表現(xiàn)不典型，誤診率特別高。對(duì)于該疾病，我有如下建議：1、一定要去正規(guī)大醫(yī)院進(jìn)行診斷，因?yàn)檎`診的太多了。2、盡量做到精準(zhǔn)診斷，目前最新發(fā)現(xiàn)的NF-155，NF-186，Contactin-1，Caspr1抗體陽性的CIDP患者表現(xiàn)比較特殊，可能出現(xiàn)明顯的行走不穩(wěn)及肢體顫抖，該抗體的檢測對(duì)治療具有重要意義。3、該病的基礎(chǔ)治療是丙種球蛋白和激素，但是很多患者需要加用或者換用其他藥物，如力妥昔單抗、他克莫司、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等，但是需要在有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。因?yàn)樵摬∽兓喽?，沒有投之四海而皆準(zhǔn)的方案。4、如果治療效果不好，一定需要找更有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科醫(yī)生進(jìn)行專業(yè)評(píng)估，因?yàn)樾枰獏^(qū)分是難治性的CIDP，還是壓根不是這個(gè)病，這一點(diǎn)很重要。因?yàn)樯婕暗绞且訌?qiáng)免疫抑制治療，還是停用免疫抑制治療的問題。5、北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科在袁云教授帶領(lǐng)下，在該病的診斷和治療方面具有多年的經(jīng)驗(yàn)，歡迎各位病友前來咨詢、診治。

現(xiàn)在針對(duì)TTR-FAP有維達(dá)全在中國上市了，很多病人重新燃起了希望，來我們團(tuán)隊(duì)就診的TTR-FAP的病人也越來越多了。當(dāng)然，經(jīng)過我們的評(píng)估，不是所有病人都適合這個(gè)藥物。但是，無論是否應(yīng)用新藥，我們對(duì)于這個(gè)疾病的綜合管理是十分必要的。 有一個(gè)年輕病人體位性低血壓非常嚴(yán)重，不能站立，確診后，沒有應(yīng)用任何對(duì)因?qū)ΠY治療。其實(shí)我們科李凡大夫在自主神經(jīng)病變導(dǎo)致的直立不耐受方面具有多年經(jīng)驗(yàn)，還開設(shè)了直立不耐受專業(yè)門診。病人可能應(yīng)用簡單的藥物以及生活管理方法就能夠站起來，這可以大大改善其生活質(zhì)量。 我們最近診斷了很多60多歲的患者，病人已經(jīng)兒孫滿堂，兒孫中有一些無癥狀攜帶者。其實(shí)對(duì)家族的遺傳咨詢十分重要，現(xiàn)在已經(jīng)可以進(jìn)行懷孕后的產(chǎn)前診斷，甚至已經(jīng)可以在懷孕前就進(jìn)行胚胎植入前遺傳學(xué)診斷，從而從根本上阻斷后代繼續(xù)遺傳該病。技術(shù)能達(dá)到的，我們有責(zé)任告知病人的家庭，讓他們自己選擇。 有很多病人消化道癥狀十分突出，十分頑固。我們最近正在與消化內(nèi)科合作，希望找尋一些改善消化道癥狀的有效方法，這些對(duì)改善患者營養(yǎng)狀態(tài)，改善生活質(zhì)量至關(guān)重要。 最后，對(duì)于無癥狀基因攜帶者的管理也是十分重要?，F(xiàn)在有藥了，但是什么時(shí)候開始用藥需要進(jìn)行縝密的評(píng)估，太早用太浪費(fèi)了，太晚用效果就不好了。 因此，再談到TTR-FAP，已經(jīng)不是誰會(huì)診斷，誰會(huì)治療了，應(yīng)該是能管理得好，才算成功，才能真正讓病人和家庭全面獲益。

肢體麻木是指肢體感覺喪失，發(fā)病原因有營養(yǎng)缺乏和代謝障礙性肢體麻木、中毒性神經(jīng)性麻木、感染引起的神經(jīng)炎性麻木、急性多發(fā)性神經(jīng)根炎性麻木、脊椎骨質(zhì)增生性麻木、骨髓病性麻木、動(dòng)脈硬化性麻木、植物神經(jīng)功能紊亂性麻木。 病因 一、營養(yǎng)缺乏和代謝障礙性肢體麻木：病人可有長時(shí)間的胃腸功能紊亂，消化不良，或有嚴(yán)重營養(yǎng)缺乏的病史。上述疾患導(dǎo)致病人體內(nèi)維生素B族嚴(yán)重缺乏，而引起肢體麻木。 二、中毒性神經(jīng)性麻木：病人可有長時(shí)間與有汞、砷、鉛或有機(jī)磷等重金屬或農(nóng)藥以及呋喃類、異煙肼等化學(xué)藥品的接觸史。這類化學(xué)物品可引起中毒性神經(jīng)炎，該病初期即可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端麻木感，多伴有疼痛、皮膚蟻行感。 三、感染引起的神經(jīng)炎性麻木：這是由于細(xì)菌分泌的神經(jīng)毒素或病毒直接侵犯神經(jīng)系統(tǒng)而引起膚體麻木。這類疾病主要有白喉性神經(jīng)炎、麻風(fēng)性神經(jīng)炎等，表現(xiàn)為肢體麻木、肢體感覺喪失。 四、急性多發(fā)性神經(jīng)根炎性麻木：病人先表現(xiàn)為發(fā)熱，類似上呼吸道感染癥狀，1—2個(gè)月后出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端麻木，呈對(duì)稱性。同時(shí)產(chǎn)生肢體無力，嚴(yán)重的還會(huì)出現(xiàn)癱瘓、呼吸困難。 五、脊椎骨質(zhì)增生性麻木：這種麻木在老年人中相當(dāng)多見，其主要原因是椎骨骨質(zhì)增生壓迫了椎管內(nèi)神經(jīng)，有些病人還可伴有肢體疼痛等感覺。 六、骨髓病性麻木：某些骨髓病的早期，可出現(xiàn)至下而上的肢體麻木，隨病情加重而向上發(fā)展，進(jìn)而出現(xiàn)肢體活動(dòng)不靈等癥狀。 七、動(dòng)脈硬化性麻木：多見于患腦動(dòng)脈硬化的老年人，由于大腦組織特別是大腦皮層的缺血，大腦的感覺和運(yùn)動(dòng)中樞發(fā)生了功能性障礙，從而導(dǎo)致相應(yīng)部位的肢體麻木。這類麻木的特點(diǎn)多為一側(cè)上肢或下肢或半身麻木，一般持續(xù)幾小時(shí)至數(shù)天，如不能及時(shí)治療，會(huì)發(fā)展成半身不遂。 八、植物神經(jīng)功能紊亂性麻木：這種麻木部位多不固定，呈游直走性，時(shí)輕時(shí)重，病人常伴有焦慮、煩躁、失眠、多夢(mèng)、記憶力減退、心慌氣短和周身乏力等癥狀，一般多能自愈。 治療方法 肢體麻木不能對(duì)癥治療,而是要對(duì)病因治療.不管是什么原因引起的手腳麻木,都應(yīng)該首先到醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行檢查,判斷神經(jīng)有無損害,受過何種刺激. 若是神經(jīng)方面的問題,還需要作肌電圖檢查,進(jìn)一步確認(rèn)神經(jīng)受損程度,范圍,性質(zhì)等.如果是其他原因引起的手腳麻木,則再轉(zhuǎn)到其他相關(guān)科室治療. 神經(jīng)損傷引起的手腳麻木,要根據(jù)神經(jīng)損傷的程度,范圍,性質(zhì)來選擇是采用藥物治療還是手術(shù)治療.藥物治療通常配合針灸,理療同時(shí)進(jìn)行,促使其快速恢復(fù).手術(shù)治療則是通過手術(shù)引開受壓迫神經(jīng)以達(dá)到解除神經(jīng)受壓迫,刺激的目的. 病情治愈程度,主要取決于神經(jīng)病變?cè)蚝托再|(zhì).如果是周圍神經(jīng)（除腦,脊髓以外的神經(jīng)）損傷,一般恢復(fù)的時(shí)間比較長. 日常護(hù)理預(yù)防 多睡硬板床 肢體麻木睡硬板床可以減少椎間盤承受的壓力 。 注意腰間保暖 白天腰部戴一個(gè)腰圍（護(hù)腰帶），加強(qiáng)腰背部的保護(hù)，同時(shí)有利了腰椎病的恢復(fù) 。 避免彎腰又用力的動(dòng)作 平時(shí)不要做彎腰又用力的動(dòng)作（如拖地板…），急性發(fā)作期盡量臥床休息，疼痛期緩解后也要.注意適當(dāng)休息,不要過于勞累.，以免加重疼痛 。 少提重物少彎腰 平時(shí)提重物時(shí)不要彎腰，應(yīng)該先蹲下拿到重物，然后慢慢起身，盡量做到不彎腰。 多臥床休息 尤其急性發(fā)作期盡量臥床休息，疼痛期緩解后也要.注意適當(dāng)休息,不要過于勞累.，以免加重疼痛 。 多吃含鈣量高的食物 平時(shí)的飲食上,多吃一些含鈣量高的食物，如牛奶，奶制品，蝦皮、海帶、芝麻醬、豆制品也含有豐富的鈣，經(jīng)常吃，也有利于鈣的補(bǔ)充，,注意營養(yǎng)結(jié)構(gòu) 。

這是一種相對(duì)常見，但極易誤診的疾病。美國有一半診斷為該病的患者，最后證明是其他疾病。1.什么表現(xiàn)？任何年齡發(fā)病，亞急性和慢性發(fā)病，。臨床特點(diǎn)是出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端和近端的肢體無力，少數(shù)出現(xiàn)肢體無汗或疼痛。該病有多種亞型，最常見的是經(jīng)典的對(duì)稱性多神經(jīng)根神經(jīng)病，其次是局限性不對(duì)稱型神經(jīng)病，2.是什么病？是一種慢性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘周圍神經(jīng)病，神經(jīng)傳導(dǎo)檢查表現(xiàn)為傳導(dǎo)速度減慢、暫時(shí)性彌散和傳導(dǎo)阻滯，神經(jīng)活檢則表現(xiàn)為節(jié)段性脫髓鞘、有髓神經(jīng)纖維的洋蔥球形成和神經(jīng)內(nèi)衣炎癥浸潤。伴隨腦脊液蛋白水平普遍升高。3.怎樣確診？該病對(duì)神經(jīng)科大夫而言一直是診斷和治療的難點(diǎn)。周圍神經(jīng)病常規(guī)進(jìn)行神經(jīng)傳導(dǎo)、神經(jīng)超聲檢查、腦脊液檢查和必要時(shí)的病理檢查。需要進(jìn)行鑒別診斷多種慢性周圍神經(jīng)病，首先應(yīng)考慮區(qū)分異常球蛋白血癥伴隨周圍神經(jīng)病和類淀粉神經(jīng)病，進(jìn)行骨硬化性骨髓瘤、血清電泳結(jié)合免疫固定(對(duì)于單克隆γ病)，其次是感染性神經(jīng)病，需要進(jìn)行人類免疫缺陷病毒檢測。診斷也可以嘗試治療干預(yù)后確定。4.怎么治療？診斷困難導(dǎo)致過度診斷或長期治療一直是一個(gè)令人擔(dān)憂的問題。有3種成熟的一線治療方法包括皮質(zhì)類固醇、血漿置換和靜脈免疫球蛋白，需要針對(duì)每個(gè)患者的個(gè)體化治療，首先選擇靜脈免疫球蛋白。皮下免疫球蛋白治療該病的臨床試驗(yàn)已經(jīng)顯示出療效和非常低的副作用。較新的免疫調(diào)節(jié)藥物可用于難治性病例，如B淋巴細(xì)胞清除藥物。5.找誰看??？這個(gè)病在國內(nèi)有多個(gè)研究團(tuán)隊(duì)，除我們之外在北京還有協(xié)和醫(yī)院、宣武醫(yī)院、中日友好醫(yī)院、天壇醫(yī)院、解放軍總醫(yī)院，可以到神經(jīng)內(nèi)科找專家看病，北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科的專家包括孟令超、呂鶴、張巍、袁云。您可以通過以下方式預(yù)約，預(yù)約周期均為7天：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)” 微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com ，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。

多發(fā)性神經(jīng)病，又稱末梢神經(jīng)炎或周圍神經(jīng)炎，是由多種原因引起的肢體遠(yuǎn)端多發(fā)性周圍神經(jīng)損害。由于病因的不同，起病形式可分為急性、亞急性或隱性，病程長短不一，多數(shù)病例經(jīng)歷數(shù)周至數(shù)月進(jìn)展，癥狀及體征由肢體遠(yuǎn)端向近端進(jìn)展，病情有輕有重。主要表現(xiàn)在以下幾個(gè)方面：1．感覺障礙主要表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)較為對(duì)稱的感覺異常，可有疼痛、蟻行、灼熱、針刺、麻木等感覺，異常感可自發(fā)，也可由刺激誘發(fā)，病變區(qū)可有觸痛及肌肉壓痛。查體可見肢體遠(yuǎn)端淺感覺減退或缺失，或感覺過敏，常呈手套-襪套樣分布。2．運(yùn)動(dòng)障礙肢體遠(yuǎn)端無力或癱瘓，以無力為主。查體可見肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，以輕癱為主，遠(yuǎn)端重于近端；肌張力減低，可伴有肌肉萎縮或肌束震顫。肌肉萎縮的下肢以脛前肌、腓腸肌，上肢以骨間肌、大小魚際肌、蚓狀肌為明顯，可出現(xiàn)手足下垂，行走時(shí)呈跨閾步態(tài)。3．腱反射減弱早期腱反射以跟腱反射減弱最為明顯，后期嚴(yán)重者則為四肢腱反射減弱或消失。4．自主神經(jīng)功能障礙肢體遠(yuǎn)端皮膚發(fā)涼、蒼白或青紫，汗多或無汗。檢查可見皮膚營養(yǎng)障礙，指趾甲松脆，皮膚菲薄、干燥或脫屑，立毛反射消失，位置性低血壓，陽痿，無張力性膀胱、腹瀉等。重要信息：中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院黃世敬教授團(tuán)隊(duì)長期致力于心腦血管病、高血壓、冠心病、高脂血癥、抑郁癥、腦白質(zhì)病、帕金森病、更年期綜合征、骨質(zhì)疏松及顱內(nèi)腫瘤術(shù)后等病的中醫(yī)藥防治研究。近期開展“開心解郁丸治療抑郁癥臨床研究”，如果您：1、符合抑郁癥診斷標(biāo)準(zhǔn)，2、符合中醫(yī)元?dú)馓澨?，氣血郁滯證診斷標(biāo)準(zhǔn)，3、年齡在18－70歲。就有機(jī)會(huì)加入我們的臨床研究，并將獲得：治療前后安全性檢查包括血、尿常規(guī)、肝功、腎功、心電圖檢查、量表檢查及研究用藥全部免費(fèi)。若有意自愿參加者，詳情請(qǐng)于我院老年病科（門診樓二樓9診室-周一上午）；特需（門診樓十一樓18診室-周一下午）咨詢，亦可參照黃世敬醫(yī)生個(gè)人網(wǎng)站《廣安門醫(yī)院招募抑郁癥患者志愿者》。

經(jīng)常聽到周圍朋友說某人“你神經(jīng)病呀”，其實(shí)我都想給他解釋一下“什么是神經(jīng)病，什么是精神病”。其實(shí)他應(yīng)該更直白的說“你精神病呀”“你心理病呀”。為什么呢？我們好好看下神經(jīng)病、精神病、心理病到底都是什么?。康昧松窠?jīng)病、精神病、心理病應(yīng)該看什么科？神經(jīng)病，也是神經(jīng)疾病，是神經(jīng)病學(xué)的研究范圍。它是研究中樞神經(jīng)系統(tǒng)、周圍神經(jīng)系統(tǒng)及骨骼肌疾病的的病因及發(fā)病機(jī)制、病理、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)防的一門臨床醫(yī)學(xué)學(xué)科。它的范圍包括血管性疾?。X出血、腦梗塞、蛛網(wǎng)膜下腔出血、頸動(dòng)脈狹窄、顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄等）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病、腫瘤、外傷、變性疾病、自身免疫性疾病、遺傳性疾病、中毒性疾病、先天發(fā)育異常、營養(yǎng)缺陷、代謝障礙性疾病等?？梢院唵卫斫鉃?，神經(jīng)內(nèi)科疾病是神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性疾病，通過CT、磁共振（MRI）、抽血化驗(yàn)、體格檢查等手段可以明確患者的病因，明確診斷。因此一個(gè)人如果患有偏頭痛、癲癇、帕金森病、癡呆相關(guān)疾病、腦中風(fēng)等疾病，應(yīng)該去醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科就診治療。精神病，也就是精神疾病、精神障礙、心理病。很多人認(rèn)為精神病和心理病是兩碼事，其實(shí)是一樣的。很多情況下醫(yī)生給患者或家屬解釋抑郁癥、焦慮癥等是一種常見的心理疾病，主要是為了減少患者對(duì)看精神疾病的心理負(fù)擔(dān)，或者是減少精神疾病的污名化。精神障礙（mental disorders）、精神疾?。╩ental diseases）、心理疾病（mental diseases），懂英文的朋友通過看這三個(gè)名詞的英文就能知道其實(shí)他們說的是同樣一個(gè)意思。它是指一類具有診斷意義的精神方面的問題，特征為認(rèn)知、情緒、行為等方面的改變，可伴有痛苦體驗(yàn)和/或功能損害。常見的精神心理疾病包括失眠癥、抑郁癥、焦慮癥、社交焦慮癥、強(qiáng)迫癥、疑病癥/軀體形式障礙/健康焦慮癥、精神分裂癥、躁狂癥/雙相障礙、神經(jīng)性貪食癥、神經(jīng)性厭食癥、兒童或成人注意缺陷與多動(dòng)癥等。這類疾病是大腦神經(jīng)系統(tǒng)的功能性疾病，通過CT、磁共振（MRI）、抽血化驗(yàn)、體格檢查等手段一般沒有明顯異常。大家可能會(huì)有疑問了，那心理科、精神科醫(yī)生給患者做檢查是不是就想賺錢呀？那你就誤會(huì)醫(yī)生了。其實(shí)做一些必要的抽血化驗(yàn)、心電圖、腦電圖、甚至頭部CT、MRI等檢查，其實(shí)是為了排除軀體疾病。另外，如果一個(gè)人的心理疾病比較嚴(yán)重，醫(yī)生判斷患者需要服用藥物治療。做藥物治療前，做一些檢查，也是幫助醫(yī)生判斷患者的身體健康狀況。畢竟有軀體疾病的患者和沒有軀體疾病的患者相比，醫(yī)生用藥都會(huì)小心很多。那么心理精神科醫(yī)生如何給患者判斷疾病呢？主要是根據(jù)對(duì)患者的精神檢查，結(jié)合心理評(píng)估做出的。醫(yī)生的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要有世界衛(wèi)生組織《國際疾病分類》中的第五章、美國精神病學(xué)會(huì)的《精神障礙診斷和統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》和中國精神疾病分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)（CCMD-3）。因此如果一個(gè)人換了心理疾病、精神疾病，需要至綜合醫(yī)院的心理科或精神?？漆t(yī)院就診。術(shù)業(yè)有專攻，各位朋友看病時(shí)切忌盲目就醫(yī)，一定對(duì)就診醫(yī)院、科室，特別是醫(yī)生多一些了解，做到“精準(zhǔn)就醫(yī)”，才能做到及時(shí)就診，準(zhǔn)確診斷，對(duì)癥下藥。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，本文作者：羅湖醫(yī)院心理衛(wèi)生科唐建軍醫(yī)生）作者介紹：唐建軍醫(yī)生，醫(yī)學(xué)碩士，心理衛(wèi)生科副主任醫(yī)師，深圳市精神醫(yī)學(xué)專業(yè)委員會(huì)委員，任職于羅湖區(qū)人民醫(yī)院（深圳大學(xué)第三附屬醫(yī)院，三甲醫(yī)院）心理衛(wèi)生科。2006年6月研究生畢業(yè)后，一直從事精神科臨床、科研和教學(xué)工作。曾在香港葵涌醫(yī)院、北京回龍觀醫(yī)院、廣東省精神衛(wèi)生中心等地進(jìn)修學(xué)習(xí)精神病學(xué)和心理治療。對(duì)診斷和治療失眠癥、抑郁癥、焦慮癥、社交焦慮癥、強(qiáng)迫癥、疑病癥/軀體形式障礙/健康焦慮癥、精神分裂癥、躁狂癥/雙相障礙、神經(jīng)性貪食癥、神經(jīng)性厭食癥、兒童或成人注意缺陷與多動(dòng)癥等常見心理/精神疾病均有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。本文系唐建軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

賀曉生教授手術(shù)回放——枕頸交界區(qū)多發(fā)神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤，是發(fā)生于顱神經(jīng)或是脊神經(jīng)外表血旺氏細(xì)胞鞘上的良性腫瘤，緩慢發(fā)展，有多發(fā)和復(fù)發(fā)傾向。椎管內(nèi)和顱內(nèi)單發(fā)為主，如顱內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤（聽神經(jīng)瘤）。多發(fā)者，稱作神經(jīng)纖維瘤病，瘤體多發(fā)，易復(fù)發(fā)，常伴面部和體部皮膚色素沉著，色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發(fā)生在機(jī)體皮下、肌肉間、椎管內(nèi)和顱內(nèi)，或可以向顱外和椎管外延伸發(fā)展。本病有較大的遺傳傾向。個(gè)別不幸的患者，可在顱內(nèi)雙側(cè)橋小腦角、椎管內(nèi)不同節(jié)段、全身多處皮下可出現(xiàn)瘤體，造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能異常?；颊撸?，48歲。頸部疼痛雙上肢無力1年，加重1月。影像學(xué)檢查：MRI顯示枕大孔內(nèi)至頸2椎管內(nèi)結(jié)節(jié)狀占位，信號(hào)均勻，長T1、短T2，輕度強(qiáng)化，頸延髓明顯受壓。 初步診斷：枕頸交界區(qū)神經(jīng)鞘瘤手術(shù)入路：枕下正中入路顱頸交界區(qū)腫瘤切除術(shù)中情況：瘤體邊界清楚，質(zhì)韌，多發(fā)，粗算6-8個(gè)，大的如蒜瓣，小的像蠶豆，擠壓頸延髓，少部分向椎管外膨脹性生長，瘤體起自雙側(cè)脊神經(jīng)根，最高發(fā)自左側(cè)副神經(jīng)脊髓根。仔細(xì)分離瘤體與周邊，顱神經(jīng)發(fā)出的如黃豆大小的瘤體，予以遺留，其他較大的數(shù)個(gè)瘤體，做全部切除 術(shù)后情況：恢復(fù)良好，上側(cè)肢體活動(dòng)正常。術(shù)后影像復(fù)查：MRI顯示枕大孔內(nèi)至頸2椎管內(nèi)結(jié)節(jié)狀占位消失。 術(shù)后病理：神經(jīng)鞘瘤分析：神經(jīng)鞘瘤，是發(fā)生于顱神經(jīng)或是脊神經(jīng)外表血旺氏細(xì)胞鞘上的良性腫瘤，緩慢發(fā)展，有多發(fā)和復(fù)發(fā)傾向。椎管內(nèi)和顱內(nèi)單發(fā)為主，如顱內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤、前庭神經(jīng)鞘瘤（聽神經(jīng)瘤）。多發(fā)者，稱作神經(jīng)纖維瘤病，瘤體多發(fā)，易復(fù)發(fā)，常伴面部和體部皮膚色素沉著，色如牛奶咖啡顏色。瘤體可發(fā)生在機(jī)體皮下、肌肉間、椎管內(nèi)和顱內(nèi)，或可以向顱外和椎管外延伸發(fā)展。本病有較大的遺傳傾向。個(gè)別不幸的患者，可在顱內(nèi)雙側(cè)橋小腦角、椎管內(nèi)不同節(jié)段、全身多處皮下可出現(xiàn)瘤體，造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能異常。本病難以完全根治。對(duì)于嚴(yán)重影響功能者，可考慮手術(shù)切除。對(duì)于椎管內(nèi)單發(fā)的神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)全切后，功能改善最明顯。由于復(fù)發(fā)可能，對(duì)于此類患者，應(yīng)定期復(fù)查。本文系賀曉生醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

POESM病比較罕見，不為大家所熟悉，容易誤誤治，本人二十多年來僅診斷3例，從治療效果看，預(yù)后良好?，F(xiàn)把本病的特點(diǎn)告訴大家，以免早期發(fā)現(xiàn)該病，早期治療，減輕損害。本病1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作為一個(gè)獨(dú)立綜合征提出。1980年Bardwick PA認(rèn)為該綜合征的主要表現(xiàn)為:多發(fā)性神經(jīng)病(Polygneuropathy)、臟器腫大(Organomegaly)、內(nèi)分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮膚改變(Skin-changes)。取其英文之首字母,稱為POEMS綜合征。臨床表現(xiàn) 此綜合征發(fā)病年齡為26～80歲,45歲左右多見，男女之比例為2～3:1，呈慢性病程，常累及多系統(tǒng)。 1 慢性多發(fā)性神經(jīng)病 見于所有患者，也是最常見的首發(fā)癥狀。往往呈進(jìn)行性、對(duì)稱性感覺、運(yùn)動(dòng)損害，從四肢遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，覺麻木、疼痛、乏力、軟弱、肌肉逐漸萎縮、可致癱瘓，腱反射消失。周圍神經(jīng)活檢，可見不同程度的軸索變性和/或節(jié)段性脫髓鞘改變。肌電圖檢查示運(yùn)動(dòng)神經(jīng)和感覺神經(jīng)的傳導(dǎo)速度顯著減慢。 2 臟器腫大 肝脾腫大較常見，分別為62%～82%、39%～62%，其次為彌漫性淋巴結(jié)腫大。其他器官也可出現(xiàn)變化，如：肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、心肌病變及腎功能不全等。 .3 內(nèi)分泌障礙 常影響性腺、甲狀腺等?？赡苡捎谛韵偌に胤置诓蛔阒履行躁栶簟⑴曰榉?；女性閉經(jīng)、痛性乳房增大、溢乳，雌激素增高、泌乳素增高、睪丸酮下降，甲狀腺多示機(jī)能低下，部分可見甲亢，糖耐量異常，血糖升高，也可見腎上腺皮質(zhì)功能改變。 4 M蛋白和骨髓異常 75% ～87%患者血中出現(xiàn)M蛋白，多為IgG型，其次為IgA，IgM少見；腦脊液內(nèi)亦可見M蛋白。M蛋白輕鏈測定90%以上為λ型，極少為K型。10%的患者尿內(nèi)有本-周蛋白。骨髓象顯示：漿細(xì)胞增生，其中50%輕度增生，8.5%呈中度增生，5%呈重度增生，少數(shù)患者骨髓中雖未見漿細(xì)胞增生，但可有髓外漿細(xì)胞瘤。 5 皮膚改變 常見皮膚色素沉著，以四肢及頭面部為主，可以遍及全身，呈棕黑色，乳暈呈黑色；皮膚增厚、變硬、多毛，有皮膚瘙癢，部分患者軀干出現(xiàn)血管軟疣，直徑似米粒-黃豆大小，杵狀指、雷諾氏征、指甲變白等。6 其它 水腫相當(dāng)多見，常為首發(fā)癥狀，多見于雙下肢凹陷性浮腫，也可為全身性，部分患者合并胸腔積液、腹水。另外，低熱、多汗、杵狀指等癥狀見于半數(shù)以上患者。部分患者骨骼X線檢查有孤立性或多灶性骨病，分為骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型，以軀干、四肢遠(yuǎn)端和骨盆受累多見。鑒別診斷 ①多發(fā)性骨髓瘤，本病的首發(fā)癥狀是骨部疼痛，而非多發(fā)性周圍神經(jīng)病，其發(fā)病年齡較POEMS綜合征晚，肝、脾腫大常見，但周圍淋巴結(jié)腫大較后者少，血沉增快，血鈣增高及M蛋白、尿本-周蛋白出現(xiàn)的頻率明顯高于POEMS綜合征，X線普遍顯示骨質(zhì)疏松、多發(fā)性溶骨性破壞，骨硬化少見。合并腎臟損害多見，可有淀粉樣變，內(nèi)分泌改變較POEMS綜合征少，骨髓穿刺漿細(xì)胞明顯增高。 ②慢性格林—巴利綜合征，主要表現(xiàn)為多發(fā)性周圍神經(jīng)病變及腦脊液蛋白的增高，一般不出現(xiàn)皮膚損害及內(nèi)分泌功能障礙，無骨骼損害及M蛋白、漿細(xì)胞浸潤等。③結(jié)締組織病，也可出現(xiàn)多系統(tǒng)損害，但其肌肉損害多為肌源性，血清蛋白電泳不出現(xiàn)M蛋白，血中可測出自身抗體等以鑒別。但有報(bào)告硬皮病或系統(tǒng)性紅斑瘡與POEMS綜合癥同時(shí)存在［19］。病因與發(fā)病機(jī)理病因尚不明了。一般認(rèn)為是與漿細(xì)胞增生產(chǎn)生異常免疫球蛋白有關(guān)的自身免疫性疾病。 發(fā)病機(jī)理亦不十分清楚?？赡芘cM蛋白或漿細(xì)胞分泌的淋巴活素對(duì)周圍神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌腺體、骨骼、網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、造血系統(tǒng)和自身免疫系統(tǒng)的毒性作用有關(guān)；也可能與高粘稠血癥有關(guān)。 治療 對(duì)于POEMS綜合征目前尚無特殊治療方法?，F(xiàn)主要采用免疫干預(yù)治療、手術(shù)及放射治療。

急性感染性多發(fā)性神經(jīng)炎（acute infectious polyneuritis）又稱急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎（acute polyradiculoneuritis）或Guillain-Barre綜合征。主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及顱神經(jīng)，是多發(fā)性神經(jīng)炎中一種特殊類型。病因病理 病因未明，多數(shù)病人發(fā)病前幾天至幾周有上呼吸道腸道感染癥狀，或繼發(fā)于某些病毒性疾病如流行性感冒等之后，故本病疑為與病毒感染有關(guān)，但至今未分離出病毒。另外認(rèn)為本病為自身免疫性疾病，可能因感染后引起免疫障礙而發(fā)病。也有報(bào)導(dǎo)注射疫苗后發(fā)病。也有認(rèn)為本病非單一病因所致，而是多種病因，甚至包括中毒所引起的一種綜合征。 主要病理改變的部位在脊神經(jīng)根（尤以前根為多見且明顯）、神經(jīng)節(jié)和周圍神經(jīng)，偶可累及脊髓。病理變化為水腫、充血、局部血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤、神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性脫髓鞘和軸突變性。臨床表現(xiàn)： 可見于任何年齡，但以青壯年男性多見。四季均有發(fā)病，夏，秋季節(jié)多見，起病呈急性或亞急性，少數(shù)起病較緩慢。主要表現(xiàn)如下： 一、運(yùn)動(dòng)障礙 （一）肢體癱瘓：四肢呈對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，且常自下肢開始，逐漸波及雙上肢，也可從一側(cè)到另一側(cè)。通常在1至2周內(nèi)病情發(fā)展至最高峰，以后趨于穩(wěn)定，四肢無力常從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展，或自近端開始向遠(yuǎn)端發(fā)展。四肢肌張力低下，腱反射減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數(shù)可因錐體束受累而出現(xiàn)病理反射征。起病2-3周后逐漸出現(xiàn)肌萎縮。 （二）軀干肌癱瘓：頸肌、軀干肌、肋間肌、隔肌也可出現(xiàn)癱瘓。當(dāng)呼吸肌癱瘓時(shí)，可出現(xiàn)胸悶、氣短、語音低沉、咳嗽無力、胸式或腹式呼吸動(dòng)度減低、呼吸音減弱，嚴(yán)重者可因缺氧、呼吸衰竭或呼吸道并發(fā)癥而導(dǎo)致昏迷、死亡。 （三）顱神經(jīng)麻痹：約半數(shù)病人可有顱神經(jīng)損害，以舌咽、迷走和一側(cè)或兩側(cè)面神經(jīng)的周圍性癱瘓為多見，其次為動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)。偶見視神經(jīng)乳頭水腫，可能為視神經(jīng)本身炎癥改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網(wǎng)膜絨毛、影響腦脊液的吸收有關(guān)。除三叉神經(jīng)感覺支外，其他感覺神經(jīng)極少受累。 二、感覺障礙： 可為首發(fā)癥狀，以主觀感覺障礙為主，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。檢查時(shí)牽拉神經(jīng)根常可使疼痛加?。ㄈ鏚ernig征陽性），肌肉可有明顯壓痛，雙側(cè)腓腸肌尤著。客觀檢查感覺多正常，僅部分病人可有手套、襪套式感覺障礙。偶見節(jié)段性或傳導(dǎo)束型感覺障礙。感覺障礙遠(yuǎn)較運(yùn)動(dòng)障礙為輕、是本病特點(diǎn)之一。 三、植物神經(jīng)功能障礙： 初期或恢復(fù)期常有多汗、汗臭味較濃，可能系交感神經(jīng)受刺激的結(jié)果。少數(shù)病人初期可有短期尿潴留，可能由于支配膀胱的植物神經(jīng)功能暫時(shí)失調(diào)或支配外括約肌的脊神經(jīng)受侵所致。大便常秘結(jié)。部分病人可出現(xiàn)血壓不穩(wěn)，心動(dòng)過速和心電圖異常等心血管功能障礙?；?yàn)檢查 （一）腦脊液：腦脊液的蛋白一細(xì)胞分離（即蛋白含量增高而白細(xì)胞數(shù)正常或輕度增加）為本病的典型癥狀之一。蛋白含量一般在0.5～2g/L不等，常在發(fā)病后7-10天開始升高，4～5周后達(dá)最高峰，6～8周后逐漸下降，也有少數(shù)病人肢體癱瘓恢復(fù)后，腦脊液蛋白含量仍偏高。但有些病人則腦脊液蛋白含量始終正常。故腦脊液蛋白含量增高的幅度與病情并無平行關(guān)系。此外，腦脊液和血液的免疫常有異常。 （二）血象及血沉：白細(xì)胞總數(shù)增多和血沉增快，多提示病情嚴(yán)懲或有肺部并發(fā)癥。 （三）肌電圖檢查：其改變與病情嚴(yán)重程度及病程有關(guān)。急性期（病后2周內(nèi)）常有運(yùn)動(dòng)單位電位減少、波幅降低，但運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度可正常，部分病人可有末端潛伏期的延長。2周后逐漸出現(xiàn)失神經(jīng)性電位（如纖顫或/和正銳波），病程進(jìn)入恢復(fù)期或更晚時(shí)，可見多相電位增加，出現(xiàn)小的運(yùn)動(dòng)單位電位（新生電位），運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度常明顯減慢，并有末端潛伏期的延長，感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度也可減慢。診斷要點(diǎn)： ①急性或亞急性起病，病前常有感染史； ②四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（包括顱神經(jīng)）； ③感覺障礙輕微或缺如； ④部分患者有呼吸肌麻痹； ⑤多數(shù)腦脊液有蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。 尚須與下列疾病鑒別。鑒別診斷 一、脊髓灰質(zhì)炎： 起病時(shí)多有發(fā)熱，肌肉癱瘓多為節(jié)段性且較局限，可不對(duì)稱，無感覺障礙，腦脊液蛋白和細(xì)胞均增多或僅白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多。 二、急性脊髓炎： 有損害平面以下的感覺減退或消失，且括約肌機(jī)能障礙較明顯，雖然急性期也呈弛緩性癱瘓，但有錐體束征。 三、周期性麻痹： 呈發(fā)作性肢體無力，也可有呼吸肌受累，但發(fā)作時(shí)多有血鉀降低和低鉀性心電圖改變，補(bǔ)鉀后癥狀迅速緩解。治療 一、急性期 （一）脫水及改善微循環(huán)：一般先用20%甘露醇或25%山梨醇250ml靜滴，2次/日，7～10次。為一療程，以減輕受損神經(jīng)組織的水腫、腫張、改善其血循環(huán)和缺氧狀態(tài)。同時(shí)配合應(yīng)用改善微循環(huán)的藥物（706代血漿或低分子右旋糖酐）、10～14次為一療程。 （二）激素治療：輕癥可口服強(qiáng)的松30mg或地塞米松1.5mg 1次/d，3-4周后逐漸減量或停服。重癥以地塞米松10～15mg或氫化可的松200～300mg靜脈商注，每日一次，持續(xù)約7～10次。為避免激素應(yīng)用的盲目性，在用前應(yīng)查血及腦脊液的免疫功能。如免疫功能偏低者則不宜用激素，可用免疫增強(qiáng)劑如轉(zhuǎn)移因子等。 （三）大劑量丙種球蛋白治療：10%丙種球蛋白每日100～300mg/kg加入生理鹽水500～1000ml中靜滴，一周2次，一般靜滴2～3次。 （四）大劑量B族維生素、維生素C以及三磷酸腺苷、胞二磷膽堿、輔酶Q10等改善神經(jīng)營養(yǎng)代謝藥物。 （五）加強(qiáng)呼吸功能的維護(hù)和肺部并發(fā)癥的防治：如病人已出現(xiàn)呼吸肌麻痹和排痰不暢，應(yīng)早期行氣管切開術(shù)，定期和充分吸痰，并注意無菌操作。必要時(shí)應(yīng)及早輔以機(jī)械通氣，定期進(jìn)行血?dú)夥治?。這是重癥患者能否得救的關(guān)鍵。 另外，也可用自體血紫外線照射充氧回輸療法，可增強(qiáng)機(jī)體免疫功能，改善細(xì)胞缺氧狀態(tài)。如體液免疫功能增高病人，可用血漿替換療法，通過血漿交換，去除血漿中自身循環(huán)抗體和免疫復(fù)合物等有害物質(zhì)。 二、恢復(fù)期 可繼續(xù)服用B族維生素及促進(jìn)神經(jīng)傳導(dǎo)功能恢復(fù)的藥物。加強(qiáng)癱瘓肢體的功能鍛煉，并配合理療、體療、針灸、以防止肢體的畸形和促進(jìn)肢體的功能恢復(fù)。