多囊腎

周醫(yī)生日記之溫柔之手20240806困擾多囊腎腎友左腎巨大囊腫14cm11.510.9終于解決了，沒有奉獻精神當(dāng)不了負(fù)責(zé)任的好醫(yī)生，看著墻上的表，晚上七點半了，昨晚夜班的我，今天下午門診又是看到六點半，我們的多囊腎患者因為抽吸耗時較長，排到最后，門診出完，趕緊過去助陣。我們腎病科的一線醫(yī)生也等待很久了，給患者接上了心電監(jiān)護儀。????超聲大咖團隊已經(jīng)工作了一天，非常抱歉又要加班加點了，隨著一管管的陳舊血性囊液的抽出，估計護士姐姐的手都要抽筋了，可是這樣的工作AI都替代不了，需要熟練掌握手感，適當(dāng)用力，防止囊泡破裂出血。最終一個腎上的大囊泡抽出965毫升陳舊血性液體。好有成就感啊。這么多的血性液體在體內(nèi)，免疫力低下的時候就是細(xì)菌病毒的惡性培養(yǎng)基，難怪有的患者沒感冒癥狀卻總是莫名其妙發(fā)高燒，原來是破裂的囊在作怪。???一切順利，安返病房，多囊腎友小伙子表示一點感覺都沒呀，我們的超聲大咖的手法太溫柔啦，感恩感謝，又幫助了一位患者[玫瑰][玫瑰][玫瑰][呲牙][呲牙]

終于幫助多囊腎多囊肝的腎友完成在服用托伐普坦治療基礎(chǔ)上奧曲肽的肌肉注射治療，周醫(yī)生的方案和國際上多囊腎多囊肝診療方案同行，讓更多的多囊肝腎友得到幫助。很多多囊肝多囊腎的腎友在服用托伐普坦的過程中，因為經(jīng)過肝臟代謝，增加了肝臟的負(fù)擔(dān)，而奧曲肽在國外早就應(yīng)用了，是個很老的經(jīng)典藥物，找到基金會的贈藥項目，幫助更多的需要幫助的多囊腎伴發(fā)多囊肝的腎友，感謝小伙伴們給力的支持和幫助，一切為了患者[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰][玫瑰]。在經(jīng)過周醫(yī)生綜合評估和治療之后的腎友們可以有更多藥物選擇的機會啦。

終于幫助多囊腎多囊肝的腎友完成在服用托伐普坦治療基礎(chǔ)上奧曲肽的注射治療，周醫(yī)生的方案和國際上診療方案同行，讓更多的多囊肝腎友得到幫助。很多多囊肝多囊腎的腎友在服用托伐普坦的過程中，因為經(jīng)過肝臟代謝，增加了肝臟的負(fù)擔(dān)，而奧曲肽在國外早就應(yīng)用了，是個很老的經(jīng)典藥物，找到基金會的贈藥項目，幫助更多的需要幫助的多囊腎伴發(fā)多囊肝的腎友，感謝小伙伴們給力的支持和幫助，一切為了患者[呲牙][呲牙][呲牙][玫瑰][玫瑰][玫瑰][玫瑰]

2024年1月16日，北京中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會腎臟病專業(yè)委員會成功舉辦了第21期腎病月月壇，主題是遺傳性多囊腎病的精準(zhǔn)診斷與中西醫(yī)治療。最后，謝院生教授對本次論壇進行了總結(jié)：一、今天主要聚焦的是常染色體顯性遺傳性多囊腎病（ADPKD），是最常見的單基因遺傳性腎臟病，患病率大約為1/1000，主要致病基因為PKDI和PKD2，PKDI突變比較常見，如果患者有多個位點的致病突變，這類患者一般預(yù)后比較差；除了PKDI和PKD2以外，一些其它基因的突變也會導(dǎo)致多囊腎改變。二、PKDI和PKD2編碼的多囊蛋白（PC1和PC2）除了在腎臟之外還存在于其他器官，所以除了多囊腎以外還有多囊肝等很多腎外表現(xiàn)。最常見的腎外表現(xiàn)就是高血壓，患病率非常高并且預(yù)后比較差，也可出現(xiàn)心臟和腦血管相關(guān)的問題，還有一些患者可能會出現(xiàn)代謝紊亂相關(guān)的疾病比如糖尿病等，所以，與其說多囊腎病是一種腎臟疾病，不如說它是一種全身性疾病。很多中年去世的多囊腎病患者都是死于腦出血。三、從診斷的角度來說，有遺傳史和沒有遺傳史的患者判斷標(biāo)準(zhǔn)有所不同，一方面是囊腫的個數(shù)，沒有遺傳史的囊腫個數(shù)要求比較多。另一方面是B超和核磁結(jié)果的差異，核磁比較敏感，一般兩個腎病囊腫總數(shù)不夠10個基本可以排除，而B超敏感性相對較低，診斷標(biāo)準(zhǔn)相對寬松一些。基因檢測有助于明確診斷。四、現(xiàn)在臨床大多數(shù)用的是梅奧提出的分型，1型是彌漫性的兩個腎臟都有囊腫；2型是局限型或者單側(cè)的腎臟囊腫，不典型，相對比較少見。我們平常說的多囊腎病大多數(shù)指的的是1型多囊腎病，根據(jù)腎臟總體積的年增長率，分為5個亞型，AB進展慢，CDE進展較快。46歲前腎臟的長經(jīng)＞16.5cm，腎小球濾過率年下降率＞5%，以及PROPKD的評分＞6分都是快速進展的標(biāo)志。五、關(guān)于治療，基礎(chǔ)治療包括生活方式的調(diào)整和血壓、尿量等的一些控制，其中血壓的控制要比普通慢性腎臟病的血壓控制得更低一些；同時，就是要鼓勵患者盡量多喝水、少吃鹽，盡可能地降低尿滲透壓。另外，根據(jù)患者的血脂、血糖和體重、尿酸等全身情況用一些他汀類等降脂藥、二甲雙胍等降糖藥和非布司他等降尿酸的藥物，從而改善病人的生活質(zhì)量和長期預(yù)后。六、托伐普坦對于成人快速進展型多囊腎病，循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)顯示可以延緩囊腫和腎臟體積的增長、延緩腎臟病的進展。對于進展不是很快的患者以及兒童是否可以用，現(xiàn)在正在探索中，但至少可以認(rèn)為用藥是安全的。關(guān)于治療劑量，國外有循證醫(yī)學(xué)證據(jù)還是提倡足量使用，從45mg開始到60mg、90mg，甚至120mg。但是臨床實踐中大多數(shù)的病人都是在60mg以下，我們有一些案例提示中小劑量也能夠延緩病人的進展，不過，我們還沒有足夠的證據(jù)證明中小劑量是有效的。七、通過體外受精、胚胎優(yōu)選，可以生出健康的寶寶。對于有明確致病突變位點的患者，可以采取這個方法阻斷致病基因的遺傳。八、中醫(yī)認(rèn)為多囊腎病是由于先天稟賦不足和后天致病因素共同作用的結(jié)果，中西醫(yī)結(jié)合治療多囊腎病，可以達到1+1＞1甚至＞2的效果。一些典型案例顯示服用中藥+良好的體重管理，可以維持遺傳性多囊腎病患者腎功能的長期穩(wěn)定。九、關(guān)于外科治療的問題，現(xiàn)在認(rèn)為如果沒有明確的出血、感染以及結(jié)石等的指征，去頂減壓、囊腫穿刺等方法不太主張，因為對于患者的高血壓和腎衰竭的發(fā)生沒有太大的益處，但有些病人確實癥狀很重，已經(jīng)嚴(yán)重影響到生活質(zhì)量，那就可以適當(dāng)考慮。對于內(nèi)科治療無效的出血、感染以及為了獲得腎移植的空間，進行介入治療和外科手術(shù)切除病腎也是可以選擇的。

周醫(yī)生日記之多囊肝腎腎友腎移植術(shù)后食管返流解決啦—-20231013這周工作重點：腎移植術(shù)后7年的我們先天性多囊腎腎友王大姐已經(jīng)70歲了，移植腎功能血肌酐穩(wěn)定在120umol，但是近一年原發(fā)病灶多囊肝上三個8厘米左右的大囊腫嚴(yán)重影響了王大姐的飲食，吃飯不順暢，飲食后胸腹部憋漲明顯，飲食量明顯減少，體重下降。近三個月出現(xiàn)了嚴(yán)重的返流反酸，嚴(yán)重影響睡眠，不能平躺，導(dǎo)致焦慮情緒，晚上睡覺困難。而且心衰也隨之出現(xiàn)了。????到了不得不處理的時候了，告知住院超聲引導(dǎo)下介入治療的高風(fēng)險和意外，王大姐表示理解和配合，因為生活質(zhì)量太差了，不敢吃飯不敢睡覺，體重下降，營養(yǎng)不良，焦慮抑郁很久了。決定幫助，在懸崖邊上再走一走，這是我的主治醫(yī)師告訴我的治療我們多囊腎多囊肝復(fù)雜患者的治療感受，我們都提心吊膽，做之前的頭一晚，“周老師，我們明天要做嗎”一邊再問“談話結(jié)束，要做，給患者一個希望吧”我一邊回答，下定決心，來源于腎友的信任和理解。?????王大姐帶著心電監(jiān)護，腎病一線二線醫(yī)師同時全程陪伴和在線。我們的超聲介入團隊棒棒噠，一切順利，同時超聲引導(dǎo)下抽吸了肝上8厘米左右囊泡3個，腎臟囊泡兩個也被順便解決了。抽吸治療前后，肝腎功能穩(wěn)定。????關(guān)鍵是當(dāng)天晚上患者就平躺安然入睡了。很久因為肝上面的3個大囊泡的擠壓胃部造成的返流解決啦。????周醫(yī)生團隊一直在幫助，我們的動力來源于腎友的信任理解和配合。只要有一絲希望，我們就一起緊緊的抓住它，去走向光明。（版權(quán)所有）

周醫(yī)生日記之多囊腎友福音來啦20230907—很多的腎友問我，先天性多囊腎的腎友們已經(jīng)尿毒癥已經(jīng)血液透析了的腎友可以針對疼痛破裂出血的囊泡進行超聲引導(dǎo)下的介入治療嗎？???已經(jīng)血液透析尿毒癥的腎友比起其他腎友病情更加復(fù)雜，過高的血壓，更差的心臟功能，貧血，而且因為每周三次血液透析都需要應(yīng)用抗凝劑，所以對于巨大囊泡更容易破裂出血血尿，感染發(fā)熱，反復(fù)感染危及生命。比我們普通的多囊腎友因為囊泡破裂出血感染有更高的危險和治療難度。????今天終于收入院一名平常在我門診隨診，現(xiàn)在規(guī)律血液透析半年的多囊腎友，在我們超聲科團隊的配合下順利完成?五個大囊泡抽吸止血治療，每一個大囊泡都八厘米以上，囊泡抽吸后都縮小到1厘米左右。???帶著心電監(jiān)護，回到病房繼續(xù)觀察，血壓心率平穩(wěn)，沒有任何疼痛感和不適，這個45歲的男腎友的體會：感覺一下子輕松很多，肚子里面不那么擠了，脹痛消失，有空間啦?？粗I友的笑容和真實的話語，真是由衷的高興。心里懸著的一塊兒大石頭暫時落地。???多囊腎腎友超聲引導(dǎo)下介入治療是局麻，不是大手術(shù)，不用進手術(shù)室，是我們腎內(nèi)科病房醫(yī)護小伙伴?血液透析團隊?超聲介入團隊精誠合作的結(jié)果。一切為了更好的幫助無論處于腎功能任何階段多囊腎腎友，用最安全的方式，最小的創(chuàng)傷，最低的經(jīng)濟花費，減輕腎友的身體不適和病痛，防止出血囊泡感染危及生命。從此尿毒癥血液透析的多囊腎友們治療起來吧。???加油吧，我們的團隊一直在更好的陪伴你[玫瑰][玫瑰][玫瑰]（版權(quán)所有）

史上最大多囊肝，多囊腎囊腫住院治療成功：2023年8月25話說來自南方的多囊肝腎的腎友大姐，兩個月前在我門診就診，基礎(chǔ)治療平穩(wěn)后，終于有床收治她，而這位大姐在家里已經(jīng)不能平躺睡覺，吃飯喝水也因為巨大囊泡的壓迫不能正常進行，家里人說，這樣沒有生活質(zhì)量的活著太痛苦了，而巨大肝囊腫也影響了肝功能，膽紅素都高了起來，巨大囊泡巨大的腰腹部蓬隆，長期壓迫下肢也有了明顯的深靜脈血栓。短短的兩個月病情就加重了。????入院后就和超聲科專家會診了巨大囊泡抽吸治療方法，不得不說，肝上面巨大的14厘米大的肝囊腫已經(jīng)把肺部和心臟壓的移位了?，腎上面的巨大多發(fā)囊腫也把下肢的大小靜脈壓迫到回流不好，行程很多血栓。超聲引導(dǎo)下的治療的確風(fēng)險很高。告知家屬風(fēng)險，家屬的信任和理解，讓我們下決心繼續(xù)。????抽吸治療過程很順利，肝臟上面巨大的14厘米囊泡就抽出來1220毫升液體，腎臟上面也同時抽吸了兩個大約10厘米左右的大囊泡，也抽出來了每個大約500毫升左右的囊液?；氐讲》烤托碾姳O(jiān)護了，非常擔(dān)心生命體征的變化，還好，一切順利。病房的小伙伴們也終于把心放回了肚子里。第二天復(fù)查肝功凝血竟然快速的好了很多，我們又做對了一次決策。????經(jīng)驗之談：腎友們不要認(rèn)為肝腎功能正常就可以不管不斷增長的肝腎囊泡，有病早治，早來找周醫(yī)生評估監(jiān)測是否需要治療才好，永遠(yuǎn)在幫助，永遠(yuǎn)在你身旁。