多形性腺瘤

多形性腺瘤（良性混合瘤）是淚腺最常見(jiàn)的良性上皮性腫瘤，約占所有淚腺上皮性腫瘤的50%。淚腺多形性腺瘤一般表現(xiàn)為單側(cè)眼眶顳上方的前部可觸及的漸進(jìn)性無(wú)痛性新生物。隨著病變的增大，會(huì)引起眼球突出、眼球下移并向鼻側(cè)移位。如圖所示，女性患者，右眼球突出顯著，右眼突出度20 mm，左眼突出度14 mm，右眼球向下、向鼻側(cè)移位，雙眼球運(yùn)動(dòng)正常。右眼視力0.2，左眼視力0.8。影像學(xué)檢查，位于淚腺窩的表面平滑或輕微不規(guī)則的圓形、卵圓形病變，邊界清楚。淚腺多形性腺瘤，通常應(yīng)當(dāng)手術(shù)切除。值得警惕的是，淚腺多形性腺瘤必須在包膜內(nèi)完整切除，而且禁忌活檢。為了保證手術(shù)完整切除淚腺多形性腺瘤，應(yīng)當(dāng)推薦非接觸式手術(shù)，即盡量避免手術(shù)騷擾腫瘤，切除包括完整腫瘤及周圍部分正常組織，如淚腺、骨膜等。設(shè)計(jì)眼眶手術(shù)入路：雙重瞼皮膚切口，適當(dāng)向外側(cè)延長(zhǎng)。完全暴露腫瘤，切除包括完整的腫瘤及包繞腫瘤的淚腺、骨膜組織，達(dá)到非接觸式切除手術(shù)。眼眶手術(shù)后半年，右眼球突出完全改善，眼位正，雙眼球運(yùn)動(dòng)正常。右眼視力恢復(fù)正常。而且手術(shù)切口正好跟雙重瞼契合，不會(huì)造成面容的影響。一旦淚腺多形性腺瘤復(fù)發(fā)，會(huì)難以再完整切除，而造成反復(fù)復(fù)發(fā)，而且多次復(fù)發(fā)可能會(huì)惡變。因此，淚腺多形性腺瘤的首次手術(shù)治療，是非常關(guān)鍵的，一定要完整切除，不能破，不能破，真不能破!！！

多形性腺瘤（良性混合瘤）是淚腺最常見(jiàn)的良性上皮性腫瘤，通常來(lái)自于眶部淚腺，很少發(fā)生在瞼部淚腺或眼眶的異位淚腺組織。淚腺多形性腺瘤一般表現(xiàn)為單側(cè)眼眶顳上方的前部可觸及的漸進(jìn)性無(wú)痛性新生物。隨著病變的增大，會(huì)引起眼球突出、眼球下移并向鼻側(cè)移位。淚腺多形性腺瘤的影像學(xué)表現(xiàn)為位于淚腺窩的表面平滑或輕微不規(guī)則的圓形、卵圓形病變，邊界清楚。鄰近骨可有壓迫性凹陷，但很少出現(xiàn)類似惡性腫瘤的骨破壞。計(jì)算機(jī)斷層掃描是評(píng)估骨骼受累的最佳方法。淚腺多形性腺瘤，通常應(yīng)當(dāng)由外上方開(kāi)眶手術(shù)切除，可以通過(guò)重瞼線切口的骨膜外切除方法，而很少需要眶骨切開(kāi)術(shù)。值得警惕的是，淚腺多形性腺瘤必須在包膜內(nèi)完整切除，而且禁忌活檢?；顧z會(huì)造成腫瘤無(wú)法完整切除，引起復(fù)發(fā)，而且多次復(fù)發(fā)可能會(huì)惡變。因此，淚腺多形性腺瘤的首次手術(shù)治療，是非常關(guān)鍵的。為了保證手術(shù)完整切除淚腺多形性腺瘤，應(yīng)當(dāng)推薦非接觸式手術(shù)，即盡量避免手術(shù)騷擾腫瘤，切除包括完整腫瘤及周圍部分正常組織，如淚腺、骨膜等。隨著時(shí)間的推移，多形性腺瘤可以演變成多形性腺癌（惡性混合瘤）。

多形性腺瘤（又稱混合瘤）是一種常見(jiàn)的腮腺良性腫瘤，可以發(fā)生惡變；多形性腺瘤惡變后一般不稱為惡性多形性腺瘤，而一般稱為癌在多形性腺瘤中。 癌在多形性腺瘤中來(lái)自于多形性腺瘤的上皮性惡性腫瘤，可能是長(zhǎng)期的多形性腺瘤導(dǎo)致的遺傳學(xué)不穩(wěn)定性積累的結(jié)果。多發(fā)于中年和老年人，通常發(fā)生在50～70歲。最常發(fā)生于腮腺，其次為頜下腺和小唾液腺，在小唾液腺中最常見(jiàn)于腭部。早期表現(xiàn)為無(wú)痛性腫塊，周界清楚，質(zhì)地中等，可活動(dòng)，該早期表現(xiàn)通?？沙掷m(xù)3年以上。隨后腫瘤突然生長(zhǎng)加速、移動(dòng)性減少甚至固定、出現(xiàn)疼痛或瘙癢或蟲(chóng)爬感等感覺(jué)異常，少數(shù)出現(xiàn)面神經(jīng)麻痹現(xiàn)象。確診需靠組織病理學(xué)檢查。病理學(xué)檢查分為非侵襲型、微侵襲型(腫瘤侵入包膜外等于或小于1.5 mm)和侵襲型 (腫瘤侵入包膜外大于1.5 mm) 3類。非侵襲型和微侵襲型的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率低，侵襲型的頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率均高。 手術(shù)治療為主要治療方法。發(fā)生于腮腺者，應(yīng)行腫瘤及全腺葉切除。對(duì)非侵襲型和微侵襲型一般保留面神經(jīng)，但如術(shù)前已有面癱或術(shù)中見(jiàn)面神經(jīng)穿過(guò)瘤體或面神經(jīng)與瘤體粘連難以分離，應(yīng)切除面神經(jīng)。對(duì)侵襲型當(dāng)腫瘤緊貼面神經(jīng)時(shí)應(yīng)考慮切除面神經(jīng)；發(fā)生于頜下腺者，應(yīng)行頜下腺和腫瘤切除，對(duì)侵襲型當(dāng)腫瘤緊貼舌下神經(jīng)時(shí)應(yīng)考慮切除舌下神經(jīng)。對(duì)N0期非侵襲型和微侵襲型患者不作選擇性頸淋巴清除術(shù)，而侵襲型一般應(yīng)行選擇性頸淋巴清除術(shù)。若證實(shí)有頸轉(zhuǎn)移均應(yīng)行根治性頸淋巴清掃術(shù)。對(duì)手術(shù)足夠切除的非侵襲型和微侵襲型術(shù)后一般不行放療，而侵襲型術(shù)后一般常規(guī)行放療。

在臨床上，我們偶爾會(huì)見(jiàn)到家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子頸部突然出現(xiàn)無(wú)痛性緩慢生長(zhǎng)的包塊，這種包塊對(duì)孩子的正常生理活動(dòng)沒(méi)什么影響，摸著包塊為圓形或者類圓形，像個(gè)可以活動(dòng)的質(zhì)硬鵪鶉蛋。來(lái)醫(yī)院檢查，完善術(shù)前檢查后提示頜下腺多形性腺瘤可能。手術(shù)切除后的病理也證實(shí)了這點(diǎn)。那么家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)了，這到底是一種什么樣的腫瘤，會(huì)復(fù)發(fā)么，對(duì)孩子以后有影響么。本文主要介紹的就是這種少見(jiàn)腫瘤。在頭頸部腫瘤中，涎腺（唾液腺）腫瘤僅僅占比大概6%-8%，而腫瘤最常見(jiàn)的部位是腮腺（大概85%），其次是下頜下腺，舌下腺。既然是腫瘤就有良惡性之分，而良惡占比在不同腺體之間差異巨大。研究數(shù)據(jù)表明，腮腺腫瘤的惡性率約為25%，而下頜下腺腫瘤為40%-45%，舌下腺腫瘤為高達(dá)70%-90%，其余小唾液腺腫瘤為50%-75%。所以，碰到頜下腺腫瘤的患兒，我們首先要知道，TA是良惡性的概率基本對(duì)半分。至于涎腺的良性腫瘤，它也分很多種，包括多形性腺瘤、沃辛（warthin）瘤、淋巴上皮瘤、嗜酸細(xì)胞腺瘤及單形性腺瘤。而本文的主角，多形性腺瘤（也叫混合瘤），在這些良性腫瘤中占80%-85%。本病多好發(fā)于30～40歲成人，兒童患者臨床少見(jiàn)，發(fā)生于下頜下腺者更罕見(jiàn)（解剖部位簡(jiǎn)單說(shuō)就是下巴側(cè)下方）。多形性腺瘤多表現(xiàn)為無(wú)痛性的頸部頜下包塊，如果是良性的，多數(shù)沒(méi)有頸部淋巴結(jié)和神經(jīng)的受累。對(duì)于多形性腺瘤，我們?cè)谂R床上需要多加注意，因?yàn)槠淇赡苻D(zhuǎn)變?yōu)閻盒阅[瘤。比如家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子的包塊生長(zhǎng)迅速，且伴有自發(fā)痛或神經(jīng)麻痹等癥狀，或者病程長(zhǎng)的患兒，長(zhǎng)時(shí)間未診治，也可能是惡性或者有惡變可能了。對(duì)于本病，術(shù)前的B超、CT甚至MRI基本是常用的診斷手段，當(dāng)然，因?yàn)楹币?jiàn)，最終的診斷需要靠病理分析。（圖源文章 劉現(xiàn)偉,詹青,趙江民.頜下腺多形性腺瘤增強(qiáng)CT特點(diǎn)與病理對(duì)照分析[J].中國(guó)醫(yī)學(xué)物理學(xué)雜志,2017,34(12):1236-1240. DOI:10.3969/j.issn.1005-202X.2017.12.009.）至于治療方式，依然是以手術(shù)切除為主。因?yàn)槎嘈涡韵倭龃蠖鄶?shù)都有包囊，邊界相對(duì)清晰，因此可以直接摘除腫瘤。但是對(duì)于術(shù)前術(shù)中懷疑有惡變傾向的，則可能需要切除部分腺體甚至摘除整個(gè)下頜下腺了。因?yàn)轭M下腺毗鄰神經(jīng)，所以術(shù)中我們要注意保留面神經(jīng)下頜緣支、舌下神經(jīng)及舌神經(jīng)，以及下頜下腺導(dǎo)管。而如果傷及這些重要組織，術(shù)后就有可能有并發(fā)癥了（不過(guò)相比腮腺，頜下腺區(qū)發(fā)生術(shù)中面神經(jīng)損傷導(dǎo)致的面癱等嚴(yán)重并發(fā)癥的概率要小很多）。治療本病，首次手術(shù)非常重要。因?yàn)槿绻g(shù)中腫瘤破裂和切除不完全，那么多形性腺瘤會(huì)比較容易復(fù)發(fā)。至于兒童，因?yàn)檫@個(gè)群體的頜下腺多形性腺瘤比較罕見(jiàn)，所以術(shù)后復(fù)發(fā)率方面循證數(shù)據(jù)不多。但是從總體原則來(lái)講，我們的手術(shù)還是要在保住完整切除的同時(shí)盡量避免副損傷，術(shù)后的患兒也要密切隨訪，警惕復(fù)發(fā)。最后，對(duì)于家長(zhǎng)的忠告是，如果您的孩子忽然發(fā)現(xiàn)得了這種腫瘤，那么不要猶豫，盡早來(lái)診治，早發(fā)現(xiàn)，早治療，才能明確診斷，避免惡變。

在唾液腺和淚腺多形性腺瘤中已證實(shí)，腫瘤存在時(shí)間越長(zhǎng)，發(fā)生惡變的可能性越大，10年內(nèi)惡變率小于3%，而超過(guò)20年惡變率為10%-20%。重要的是區(qū)分多形性腺瘤限制性或非侵襲性癌與多形性腺瘤非限制性或侵襲性癌。限制性癌的病例主要為良性多形性腺瘤伴有局部區(qū)域惡變。從臨床角度來(lái)看，他們具有多形性腺瘤的典型癥狀/體征和影像學(xué)表現(xiàn)，但顯微鏡下局部區(qū)域有惡性組織學(xué)證據(jù)，如有絲分裂、惡性腺體形成或細(xì)胞不典型增生但未突入鄰近組織。間變成分通常為腺癌，但罕見(jiàn)的也可分為腺樣囊性癌、鱗癌或肉瘤樣變。治療：手術(shù)與良性多形性腺瘤相同。

腮腺混合瘤（或稱多形性腺瘤）是一種常見(jiàn)的腮腺腫瘤，它來(lái)源于腺體上皮組織，但腫瘤內(nèi)除上皮成份外，還常含有粘液、軟骨樣組織等，故稱為混合瘤。腮腺混合瘤可發(fā)生于任何年齡，但以30～50歲中年人多見(jiàn)，男女之間發(fā)病率無(wú)顯著性差異。腫瘤多表現(xiàn)為腮腺區(qū)（耳下或耳前）中等硬度的實(shí)性腫塊，表面呈結(jié)節(jié)狀（或光滑狀），邊界清楚，可推動(dòng)，與周圍組織不粘連，無(wú)壓痛，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，生長(zhǎng)緩慢，病程可達(dá)數(shù)月至數(shù)十年之久。目前手術(shù)是治療腮腺混合瘤的唯一有效方法。腮腺混合瘤雖屬良性腫瘤，但也可發(fā)生惡變，據(jù)重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院口腔頜面外科收治的8千多例腮腺混合瘤患者統(tǒng)計(jì)分析，腮腺混合瘤發(fā)生癌變的發(fā)生率為8.2﹪。如腫瘤出現(xiàn)下述情況之一時(shí)，應(yīng)考慮有癌變的可能，患者應(yīng)盡快接受手術(shù)治療：⑴ 腫瘤近期生長(zhǎng)突然加快，瘤體（包塊）明顯增大。⑵ 腫瘤（包塊）的移動(dòng)性減少，甚至固定不能推移。⑶ 腫瘤和局部皮膚出現(xiàn)搔癢、蟲(chóng)爬感和疼痛等感覺(jué)異常癥狀。⑷ 同側(cè)面部發(fā)生面癱。⑸ 腮腺混合瘤由于包膜不完整手術(shù)后易復(fù)發(fā)（此類情況多發(fā)生于因手術(shù)不規(guī)范所導(dǎo)致），多次復(fù)發(fā)的患者其癌變發(fā)生率大大增加，此類患者也應(yīng)盡早接受正規(guī)手術(shù)治療。

以下是不少患者都關(guān)注的問(wèn)題，我把一位患者在“中國(guó)口腔頜面外科網(wǎng)”的擔(dān)心及我的回答全部粘貼在此，供大家參考。咨詢問(wèn)題： 當(dāng)前問(wèn)題： 腮腺瘤的治療就是反復(fù)手術(shù),反復(fù)復(fù)發(fā)嗎? 咨詢時(shí)間： 2008-4-27 9:30:17 咨 詢 者： 患者 指定專家： 步榮發(fā) 醫(yī)生您好:知道您是個(gè)很敬業(yè)的醫(yī)生,在這里想把患者們的心聲向您訴說(shuō):最近我在這里看到有很多患者都是腮腺瘤復(fù)發(fā),然后再去手術(shù),看到這樣的治療方法真的很焦慮,因?yàn)檫@個(gè)位置反復(fù)手術(shù)的后果是不堪設(shè)想的.醫(yī)生們能夠?qū)ふ业礁玫闹委煼桨竼?現(xiàn)在醫(yī)學(xué)這么發(fā)達(dá),這里有這么多全國(guó)知名專家,能否好好研究一下減少患者的痛苦,徹底解決這個(gè)的根源.眾患者乞求全國(guó)的專家學(xué)者能夠關(guān)注腮腺瘤這個(gè)頑固的疾病,期望能夠近期在醫(yī)學(xué)領(lǐng)域有新的突破,給患者一個(gè)美好人生.專家答復(fù)： 回 答 者： 步榮發(fā) 腮腺腫瘤種類較多，常見(jiàn)的良惡性腫瘤多有復(fù)發(fā)特性，其原因?yàn)檫@些腫瘤多有多中心生長(zhǎng)的特征，有的為包膜不完整，且有衛(wèi)星病灶或具有浸潤(rùn)性。最常見(jiàn)的腫瘤為多形性腺瘤即混合瘤和Warthin瘤即腺淋巴瘤，手術(shù)單單切除腫瘤是很容易復(fù)發(fā)的。一定要切除包含腫瘤以外的部分所謂正常腺體組織甚至整個(gè)腺體。造成復(fù)發(fā)率高的另一個(gè)原因是：面神經(jīng)在腮腺內(nèi)分布，一旦損傷，就發(fā)生嘴歪眼斜，造成面部畸形，這些神經(jīng)分布限制了腫瘤的徹底切除，特別是良性腫瘤，醫(yī)師斷不能犧牲這些神經(jīng)。事實(shí)上，對(duì)于經(jīng)歷過(guò)手術(shù)甚至多次的患者，疤痕和神經(jīng)粘連嚴(yán)重，有時(shí)想保留神經(jīng)幾乎是不可能的。還有，腮腺手術(shù)在我國(guó)主要由口腔頜面外科醫(yī)師完成，真正通過(guò)口腔頜面外科嚴(yán)格訓(xùn)練的合格醫(yī)師并不多。種種因素造成了腮腺腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率偏高的現(xiàn)狀。非常感謝你能關(guān)注腮腺瘤的診治。隨著口腔頜面外科人才隊(duì)伍的培養(yǎng)和對(duì)腮腺腫瘤手術(shù)技巧的提高，特別是隨著對(duì)腫瘤的發(fā)生發(fā)展本質(zhì)的認(rèn)識(shí)，我相信腮腺腫瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率一定能夠降下來(lái)。再次感謝你的憂患意識(shí)！