多形性腺瘤

多形性腺瘤（良性混合瘤）是淚腺最常見的良性上皮性腫瘤，約占所有淚腺上皮性腫瘤的50%。淚腺多形性腺瘤一般表現(xiàn)為單側眼眶顳上方的前部可觸及的漸進性無痛性新生物。隨著病變的增大，會引起眼球突出、眼球下移并向鼻側移位。如圖所示，女性患者，右眼球突出顯著，右眼突出度20 mm，左眼突出度14 mm，右眼球向下、向鼻側移位，雙眼球運動正常。右眼視力0.2，左眼視力0.8。影像學檢查，位于淚腺窩的表面平滑或輕微不規(guī)則的圓形、卵圓形病變，邊界清楚。淚腺多形性腺瘤，通常應當手術切除。值得警惕的是，淚腺多形性腺瘤必須在包膜內完整切除，而且禁忌活檢。為了保證手術完整切除淚腺多形性腺瘤，應當推薦非接觸式手術，即盡量避免手術騷擾腫瘤，切除包括完整腫瘤及周圍部分正常組織，如淚腺、骨膜等。設計眼眶手術入路：雙重瞼皮膚切口，適當向外側延長。完全暴露腫瘤，切除包括完整的腫瘤及包繞腫瘤的淚腺、骨膜組織，達到非接觸式切除手術。眼眶手術后半年，右眼球突出完全改善，眼位正，雙眼球運動正常。右眼視力恢復正常。而且手術切口正好跟雙重瞼契合，不會造成面容的影響。一旦淚腺多形性腺瘤復發(fā)，會難以再完整切除，而造成反復復發(fā)，而且多次復發(fā)可能會惡變。因此，淚腺多形性腺瘤的首次手術治療，是非常關鍵的，一定要完整切除，不能破，不能破，真不能破!?。?/p>

多形性腺瘤（良性混合瘤）是淚腺最常見的良性上皮性腫瘤，通常來自于眶部淚腺，很少發(fā)生在瞼部淚腺或眼眶的異位淚腺組織。淚腺多形性腺瘤一般表現(xiàn)為單側眼眶顳上方的前部可觸及的漸進性無痛性新生物。隨著病變的增大，會引起眼球突出、眼球下移并向鼻側移位。淚腺多形性腺瘤的影像學表現(xiàn)為位于淚腺窩的表面平滑或輕微不規(guī)則的圓形、卵圓形病變，邊界清楚。鄰近骨可有壓迫性凹陷，但很少出現(xiàn)類似惡性腫瘤的骨破壞。計算機斷層掃描是評估骨骼受累的最佳方法。淚腺多形性腺瘤，通常應當由外上方開眶手術切除，可以通過重瞼線切口的骨膜外切除方法，而很少需要眶骨切開術。值得警惕的是，淚腺多形性腺瘤必須在包膜內完整切除，而且禁忌活檢?；顧z會造成腫瘤無法完整切除，引起復發(fā)，而且多次復發(fā)可能會惡變。因此，淚腺多形性腺瘤的首次手術治療，是非常關鍵的。為了保證手術完整切除淚腺多形性腺瘤，應當推薦非接觸式手術，即盡量避免手術騷擾腫瘤，切除包括完整腫瘤及周圍部分正常組織，如淚腺、骨膜等。隨著時間的推移，多形性腺瘤可以演變成多形性腺癌（惡性混合瘤）。

多形性腺瘤（又稱混合瘤）是一種常見的腮腺良性腫瘤，可以發(fā)生惡變；多形性腺瘤惡變后一般不稱為惡性多形性腺瘤，而一般稱為癌在多形性腺瘤中。 癌在多形性腺瘤中來自于多形性腺瘤的上皮性惡性腫瘤，可能是長期的多形性腺瘤導致的遺傳學不穩(wěn)定性積累的結果。多發(fā)于中年和老年人，通常發(fā)生在50～70歲。最常發(fā)生于腮腺，其次為頜下腺和小唾液腺，在小唾液腺中最常見于腭部。早期表現(xiàn)為無痛性腫塊，周界清楚，質地中等，可活動，該早期表現(xiàn)通?？沙掷m(xù)3年以上。隨后腫瘤突然生長加速、移動性減少甚至固定、出現(xiàn)疼痛或瘙癢或蟲爬感等感覺異常，少數(shù)出現(xiàn)面神經麻痹現(xiàn)象。確診需靠組織病理學檢查。病理學檢查分為非侵襲型、微侵襲型(腫瘤侵入包膜外等于或小于1.5 mm)和侵襲型 (腫瘤侵入包膜外大于1.5 mm) 3類。非侵襲型和微侵襲型的頸淋巴結轉移率及遠處轉移率低，侵襲型的頸淋巴結轉移率及遠處轉移率均高。 手術治療為主要治療方法。發(fā)生于腮腺者，應行腫瘤及全腺葉切除。對非侵襲型和微侵襲型一般保留面神經，但如術前已有面癱或術中見面神經穿過瘤體或面神經與瘤體粘連難以分離，應切除面神經。對侵襲型當腫瘤緊貼面神經時應考慮切除面神經；發(fā)生于頜下腺者，應行頜下腺和腫瘤切除，對侵襲型當腫瘤緊貼舌下神經時應考慮切除舌下神經。對N0期非侵襲型和微侵襲型患者不作選擇性頸淋巴清除術，而侵襲型一般應行選擇性頸淋巴清除術。若證實有頸轉移均應行根治性頸淋巴清掃術。對手術足夠切除的非侵襲型和微侵襲型術后一般不行放療，而侵襲型術后一般常規(guī)行放療。

在臨床上，我們偶爾會見到家長發(fā)現(xiàn)孩子頸部突然出現(xiàn)無痛性緩慢生長的包塊，這種包塊對孩子的正常生理活動沒什么影響，摸著包塊為圓形或者類圓形，像個可以活動的質硬鵪鶉蛋。來醫(yī)院檢查，完善術前檢查后提示頜下腺多形性腺瘤可能。手術切除后的病理也證實了這點。那么家長會問了，這到底是一種什么樣的腫瘤，會復發(fā)么，對孩子以后有影響么。本文主要介紹的就是這種少見腫瘤。在頭頸部腫瘤中，涎腺（唾液腺）腫瘤僅僅占比大概6%-8%，而腫瘤最常見的部位是腮腺（大概85%），其次是下頜下腺，舌下腺。既然是腫瘤就有良惡性之分，而良惡占比在不同腺體之間差異巨大。研究數(shù)據(jù)表明，腮腺腫瘤的惡性率約為25%，而下頜下腺腫瘤為40%-45%，舌下腺腫瘤為高達70%-90%，其余小唾液腺腫瘤為50%-75%。所以，碰到頜下腺腫瘤的患兒，我們首先要知道，TA是良惡性的概率基本對半分。至于涎腺的良性腫瘤，它也分很多種，包括多形性腺瘤、沃辛（warthin）瘤、淋巴上皮瘤、嗜酸細胞腺瘤及單形性腺瘤。而本文的主角，多形性腺瘤（也叫混合瘤），在這些良性腫瘤中占80%-85%。本病多好發(fā)于30～40歲成人，兒童患者臨床少見，發(fā)生于下頜下腺者更罕見（解剖部位簡單說就是下巴側下方）。多形性腺瘤多表現(xiàn)為無痛性的頸部頜下包塊，如果是良性的，多數(shù)沒有頸部淋巴結和神經的受累。對于多形性腺瘤，我們在臨床上需要多加注意，因為其可能轉變?yōu)閻盒阅[瘤。比如家長發(fā)現(xiàn)孩子的包塊生長迅速，且伴有自發(fā)痛或神經麻痹等癥狀，或者病程長的患兒，長時間未診治，也可能是惡性或者有惡變可能了。對于本病，術前的B超、CT甚至MRI基本是常用的診斷手段，當然，因為罕見，最終的診斷需要靠病理分析。（圖源文章 劉現(xiàn)偉,詹青,趙江民.頜下腺多形性腺瘤增強CT特點與病理對照分析[J].中國醫(yī)學物理學雜志,2017,34(12):1236-1240. DOI:10.3969/j.issn.1005-202X.2017.12.009.）至于治療方式，依然是以手術切除為主。因為多形性腺瘤大多數(shù)都有包囊，邊界相對清晰，因此可以直接摘除腫瘤。但是對于術前術中懷疑有惡變傾向的，則可能需要切除部分腺體甚至摘除整個下頜下腺了。因為頜下腺毗鄰神經，所以術中我們要注意保留面神經下頜緣支、舌下神經及舌神經，以及下頜下腺導管。而如果傷及這些重要組織，術后就有可能有并發(fā)癥了（不過相比腮腺，頜下腺區(qū)發(fā)生術中面神經損傷導致的面癱等嚴重并發(fā)癥的概率要小很多）。治療本病，首次手術非常重要。因為如果術中腫瘤破裂和切除不完全，那么多形性腺瘤會比較容易復發(fā)。至于兒童，因為這個群體的頜下腺多形性腺瘤比較罕見，所以術后復發(fā)率方面循證數(shù)據(jù)不多。但是從總體原則來講，我們的手術還是要在保住完整切除的同時盡量避免副損傷，術后的患兒也要密切隨訪，警惕復發(fā)。最后，對于家長的忠告是，如果您的孩子忽然發(fā)現(xiàn)得了這種腫瘤，那么不要猶豫，盡早來診治，早發(fā)現(xiàn)，早治療，才能明確診斷，避免惡變。

在唾液腺和淚腺多形性腺瘤中已證實，腫瘤存在時間越長，發(fā)生惡變的可能性越大，10年內惡變率小于3%，而超過20年惡變率為10%-20%。重要的是區(qū)分多形性腺瘤限制性或非侵襲性癌與多形性腺瘤非限制性或侵襲性癌。限制性癌的病例主要為良性多形性腺瘤伴有局部區(qū)域惡變。從臨床角度來看，他們具有多形性腺瘤的典型癥狀/體征和影像學表現(xiàn)，但顯微鏡下局部區(qū)域有惡性組織學證據(jù)，如有絲分裂、惡性腺體形成或細胞不典型增生但未突入鄰近組織。間變成分通常為腺癌，但罕見的也可分為腺樣囊性癌、鱗癌或肉瘤樣變。治療：手術與良性多形性腺瘤相同。

腮腺混合瘤（或稱多形性腺瘤）是一種常見的腮腺腫瘤，它來源于腺體上皮組織，但腫瘤內除上皮成份外，還常含有粘液、軟骨樣組織等，故稱為混合瘤。腮腺混合瘤可發(fā)生于任何年齡，但以30～50歲中年人多見，男女之間發(fā)病率無顯著性差異。腫瘤多表現(xiàn)為腮腺區(qū)（耳下或耳前）中等硬度的實性腫塊，表面呈結節(jié)狀（或光滑狀），邊界清楚，可推動，與周圍組織不粘連，無壓痛，無明顯自覺癥狀，生長緩慢，病程可達數(shù)月至數(shù)十年之久。目前手術是治療腮腺混合瘤的唯一有效方法。腮腺混合瘤雖屬良性腫瘤，但也可發(fā)生惡變，據(jù)重慶醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院口腔頜面外科收治的8千多例腮腺混合瘤患者統(tǒng)計分析，腮腺混合瘤發(fā)生癌變的發(fā)生率為8.2﹪。如腫瘤出現(xiàn)下述情況之一時，應考慮有癌變的可能，患者應盡快接受手術治療：⑴ 腫瘤近期生長突然加快，瘤體（包塊）明顯增大。⑵ 腫瘤（包塊）的移動性減少，甚至固定不能推移。⑶ 腫瘤和局部皮膚出現(xiàn)搔癢、蟲爬感和疼痛等感覺異常癥狀。⑷ 同側面部發(fā)生面癱。⑸ 腮腺混合瘤由于包膜不完整手術后易復發(fā)（此類情況多發(fā)生于因手術不規(guī)范所導致），多次復發(fā)的患者其癌變發(fā)生率大大增加，此類患者也應盡早接受正規(guī)手術治療。

以下是不少患者都關注的問題，我把一位患者在“中國口腔頜面外科網(wǎng)”的擔心及我的回答全部粘貼在此，供大家參考。咨詢問題： 當前問題： 腮腺瘤的治療就是反復手術,反復復發(fā)嗎? 咨詢時間： 2008-4-27 9:30:17 咨 詢 者： 患者 指定專家： 步榮發(fā) 醫(yī)生您好:知道您是個很敬業(yè)的醫(yī)生,在這里想把患者們的心聲向您訴說:最近我在這里看到有很多患者都是腮腺瘤復發(fā),然后再去手術,看到這樣的治療方法真的很焦慮,因為這個位置反復手術的后果是不堪設想的.醫(yī)生們能夠尋找到更好的治療方案嗎?現(xiàn)在醫(yī)學這么發(fā)達,這里有這么多全國知名專家,能否好好研究一下減少患者的痛苦,徹底解決這個的根源.眾患者乞求全國的專家學者能夠關注腮腺瘤這個頑固的疾病,期望能夠近期在醫(yī)學領域有新的突破,給患者一個美好人生.專家答復： 回 答 者： 步榮發(fā) 腮腺腫瘤種類較多，常見的良惡性腫瘤多有復發(fā)特性，其原因為這些腫瘤多有多中心生長的特征，有的為包膜不完整，且有衛(wèi)星病灶或具有浸潤性。最常見的腫瘤為多形性腺瘤即混合瘤和Warthin瘤即腺淋巴瘤，手術單單切除腫瘤是很容易復發(fā)的。一定要切除包含腫瘤以外的部分所謂正常腺體組織甚至整個腺體。造成復發(fā)率高的另一個原因是：面神經在腮腺內分布，一旦損傷，就發(fā)生嘴歪眼斜，造成面部畸形，這些神經分布限制了腫瘤的徹底切除，特別是良性腫瘤，醫(yī)師斷不能犧牲這些神經。事實上，對于經歷過手術甚至多次的患者，疤痕和神經粘連嚴重，有時想保留神經幾乎是不可能的。還有，腮腺手術在我國主要由口腔頜面外科醫(yī)師完成，真正通過口腔頜面外科嚴格訓練的合格醫(yī)師并不多。種種因素造成了腮腺腫瘤術后復發(fā)率偏高的現(xiàn)狀。非常感謝你能關注腮腺瘤的診治。隨著口腔頜面外科人才隊伍的培養(yǎng)和對腮腺腫瘤手術技巧的提高，特別是隨著對腫瘤的發(fā)生發(fā)展本質的認識，我相信腮腺腫瘤術后復發(fā)率一定能夠降下來。再次感謝你的憂患意識！