-
朱鵬副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 心血管外科 啊,這個網(wǎng)友問我,他說先天性法洛絲炎癥做完手術(shù)后可以要小孩嗎?可以啊,而且我告訴你啊,我還真的經(jīng)手過好幾個,就是法洛特四炎癥術(shù)后的病人,然后又生了小孩的,就生了小孩都是我管的啊,那你說生這小孩還有沒有先進性心臟病,還沒有,沒有抹油,抹油,我只有一個病人,有一個病人他是時間隔缺損,然后他生完小孩也是時間個缺損,當(dāng)時我們就懵了,你知道吧,我們很少見,所以這種媽媽時間個缺損,他兒子他小孩也有時間個缺損的,但是我們當(dāng)時就給他查了基因,就是這個他媽跟他小孩的基因去查一查他的染色體出了什么問題啊,啊,整個整莫名其妙,他他跟他媽媽真的是染色體上有一個點是相同的缺失。 相同的缺失,但是呢,他缺失這一塊呢,原則上是跟時間和缺損沒什么關(guān)系的,所以后來我們就認為這是一個偶然事件,它不是一個常常見的事情,不是一個常見的事情。 你這個幺六。2021年07月27日 757 0 0
-
范祥明主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 概述法洛四聯(lián)癥是較罕見的先天性心臟病,同時存在四種心臟畸形。這些畸形影響心臟的結(jié)構(gòu),造成全身血管低血氧。新生兒和兒童法洛四聯(lián)癥患者常由于缺氧表現(xiàn)出皮膚青紫。法洛四聯(lián)癥常在孕期和生后早期發(fā)現(xiàn),也可能成人后才發(fā)現(xiàn),因為癥狀體征的嚴重程度相差很多。早期診斷并治療的法洛四聯(lián)癥患者預(yù)后較好,活動輕度受限并需要定期復(fù)查。癥狀法洛四聯(lián)癥由于右心室通向肺動脈的流出道處梗阻程度不同,癥狀差別很大,主要包括:紫紺,低血氧造成皮膚顏色青紫;氣促,喂養(yǎng)時或活動后明顯;暈厥,失去意識;杵狀指,末節(jié)手指或腳趾增生,呈杵狀膨大;增重緩慢;易疲勞,活動耐量差;煩躁易怒;哭鬧不止;心臟雜音;缺氧發(fā)作。有時,法洛四聯(lián)癥患兒哭鬧時或喂養(yǎng)后突發(fā)全身皮膚、甲床和嘴唇青紫、呼吸困難,甚至抽搐、暈厥,稱為缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作是由于血液氧含量急劇下降。2-4個月嬰兒已發(fā)生缺氧發(fā)作,大孩子呼吸困難時會本能地下蹲,下蹲可增加肺血流量。什么時候看醫(yī)生如果您的孩子有以下表現(xiàn)需要看醫(yī)生:呼吸困難;皮膚顏色青紫;暈厥或抽搐;虛弱、易疲勞;煩躁易怒。如果您的孩子突然發(fā)紫,讓孩子側(cè)躺,膝蓋靠近胸部,幫助增加肺血流量改善缺氧,同時撥打急救電話。原因法洛四聯(lián)癥是由于孕期胚胎發(fā)育異常,大多原因未知,孕婦營養(yǎng)不良、病毒感染、遺傳代謝病可能增加發(fā)病率。法洛四聯(lián)癥的心臟畸形包括:1. 肺動脈瓣狹窄:肺動脈瓣位于右心室和肺動脈之間,狹窄會減少肺血流,同時影響右心室心肌。嚴重情況下先天性肺動脈瓣閉鎖影響血液流入肺。2. 室間隔缺損:室間隔缺損是心臟左右兩個心室之間的室間隔上存在缺損,使右心回收的非氧和血通過缺損流入左心與氧和血混合。分流有時也從左心向右心方向,造成射血效率下降。室間隔缺損的分流引起血氧含量降低并損害心功能。3. 主動脈騎跨:正常左心室射血經(jīng)過主動脈流向全身各處。法洛四聯(lián)癥患者主動脈騎跨于室間隔缺損之上。主動脈同時接收左右兩心室射出的血,使右心的非氧和血與左心的氧和血混合。4. 右心室增厚:心臟泵血負荷過重引起右心室室壁肥厚。長時間如此會造成右心功能下降甚至衰竭。法洛四聯(lián)癥患者可能合并其他心臟畸形,如房間隔缺損、右位主動脈弓或者冠狀動脈畸形。危險因素法洛四聯(lián)癥具體原因未知,以下因素可能增加發(fā)病率:孕期病毒感染,如風(fēng)疹等;孕期飲酒;孕期營養(yǎng)不良;孕婦年齡超過40歲;父母有法洛四聯(lián)癥;21-三體綜合征或Digeorge綜合征患者。并發(fā)癥法洛四聯(lián)癥患兒需要手術(shù)治療,否則難以正常生長發(fā)育?;純哼€有合并其他嚴重并發(fā)癥的風(fēng)險,如感染性心內(nèi)膜炎:細菌感染侵犯心臟內(nèi)膜和瓣膜。不及時治療的法洛四聯(lián)癥患者隨著病程進展會出現(xiàn)各種嚴重并發(fā)癥,嚴重者早期失能甚至死亡。2021年03月23日 3236 0 4
-
高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 大家好,我是高醫(yī)生,今天我給大家簡單的介紹一下法拉斯廉癥的手術(shù)時機,首先呢,給大家介紹一個病例,這是一個七歲九個月的男孩,體重21公斤,因為抽搐意識喪失兩周,之前急診收治兒童重癥監(jiān)護室的,入院以后呢,查頭顱CT沒有發(fā)現(xiàn)明顯的異常。 血常規(guī)提示呢,患者的紅細胞壓積異常增高,達到了73%。 血氣分析提示患者呢,有嚴重的低氧血癥,氧分壓呢,只有20毫米汞柱。 彩超提示呢,患者呢,右手流聲道狹窄異常嚴重,最窄處呢只有兩到三個毫米。 因此在這種情況下呢。 我給患者呢,緊急實施了法拉斯聯(lián)絡(luò)的救治手術(shù)。 手術(shù)當(dāng)中探查發(fā)現(xiàn)呢,患者的右手流出道狹窄非常嚴重,最窄處呢,只有兩到三個毫米,右手肌肉呢,非常肥厚,但在右手流出道上呢,有菜花樣的贅生物,提示患者呢,有感染性心內(nèi)膜炎的發(fā),幸運的是呢,患者呢,肺動脈瓣。 肺動脈總干以及左右肺動脈發(fā)育都是比較好的,因此呢,我給患者實施了包辦的法羅斯廉癥根治手術(shù),以及呢,心內(nèi)贅生物的摘除手術(shù),手術(shù)是比較順利的,手術(shù)以后孩子恢復(fù)的也算比較順利,但是相對于正常孩子而言,這個孩子的住院病程,手術(shù)費用以及代價都是比較。 啊,這個病例呢,我想告訴大2021年01月30日 884 0 1
-
楊陽副主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 哎,大家好,我是北京兒童院心內(nèi)科的楊醫(yī)生,今天跟大家分享的內(nèi)容是法洛氏四聯(lián)癥的手術(shù)。法洛四聯(lián)癥是一種最常見的發(fā)干型復(fù)雜的先性心臟病,包括四種畸形,室間隔缺損,主動脈臍跨,右心室的肥厚和肺動脈狹窄。如果患兒出生以后沒有明顯的癥狀,建議出生六個月以后再做根治手術(shù)。有些重等的法洛斯連癥患兒出生以后就有明顯的癥狀,那么在出生早期,甚至新生兒30天以內(nèi)就需要手術(shù)。有些肺動脈發(fā)育不好,需要做分期的姑息手術(shù),然后再做根治手術(shù),如果肺動脈發(fā)育好,就可以一期做根治手術(shù),新生兒期的手術(shù)成功率只有80%,如果患兒超過一個月,手術(shù)成功率則可高達98%。法絡(luò)斯連癥的整體預(yù)后跟肺動脈的發(fā)育有關(guān),術(shù)后是否有。 肺動脈瓣反流也有密切的關(guān)系,如果術(shù)中肺動脈瓣膜破壞,有一部分患兒還需要成人后進行肺動脈瓣的移植手術(shù)??傊?,即使孩子確診了復(fù)雜一些心病,家長也不需要過去擔(dān)心,就目前的醫(yī)療水平看,手術(shù)成功率較之前已經(jīng)有了明顯的提升。關(guān)注我,帶你了解更多性心病。2020年10月19日 1498 0 7
-
王雙興主治醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 法洛四聯(lián)癥的病理解剖主要包括:主動脈騎跨,室間隔缺損,右心室流出道梗阻,右心室肥厚。 法洛四聯(lián)癥病理生理改變主要取決于肺動脈狹窄程度,狹窄越重,右室壓越高,則右向左分流越大,右心負擔(dān)重,而左心發(fā)育差,導(dǎo)致臨床嚴重紫紺和心力衰竭。法洛四聯(lián)癥屬于青紫型先心病,缺氧嚴重,表現(xiàn)為口唇、指端青紫?;純嚎傁矚g保持蹲著體位,因為蹲著能增加體循環(huán)阻力,減少右心血向主動脈分流,從而增加肺循環(huán)血量,改善缺氧;同時減少下半身的回心血量,減少心室右向左分流,提髙循環(huán)的血氧含量,改善腦缺氧。此種畸形無自愈可能,只有通過手術(shù)治療才可能使患兒的癥狀得到明顯改善。2020年08月05日 1848 0 0
-
孫家祥副主任醫(yī)師 哈爾濱市兒童醫(yī)院 心胸外科 1.法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病。 2.它是出生時即存在的,不是后天得的。 3.引起它的因素有很多,遺傳并不是主要的因素。 4.手術(shù)治療是治療法洛四聯(lián)癥的唯一方法。 5.微創(chuàng)治療及介入治療不適用于法洛四聯(lián)癥的根治治療。 6.手術(shù)治療最佳時機一般是6-12個月。 7.未經(jīng)手術(shù)治療絕大部分患兒活不到成年。 8.紫紺是法洛四聯(lián)癥最突出的癥狀,這在有些患兒身上表現(xiàn)的明顯,通過外觀觀察即可發(fā)現(xiàn)。 9.而在有些患兒紫紺表現(xiàn)的不明顯,尤其是低月齡兒,往往因為心臟聽診發(fā)現(xiàn)雜音才發(fā)現(xiàn)。 10.缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的一種嚴重表現(xiàn),這種情況下需要盡早手術(shù)干預(yù)。11.心臟彩超檢查即可明確診斷。 12.超聲檢查沒有輻射。 13.超聲檢查需要患兒的配合,或者安靜睡眠狀態(tài)下進行。 14.手術(shù)治療是存在風(fēng)險和并發(fā)癥的,有些并發(fā)癥需要二次手術(shù)。 15.術(shù)后一般不需要長期服藥。 16.法洛四聯(lián)癥手術(shù)方法不止一種,這些手術(shù)方法不能互相比較,并沒有那種方法是最好的。醫(yī)生只能選擇最適合病情的。2020年07月08日 1569 0 1
-
朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 什么是法洛四聯(lián)癥? 法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟病,也是最常見的紫紺型先心病,也就是患兒出生后會發(fā)生口唇、手指發(fā)紫現(xiàn)象的先天性心臟病。四聯(lián)癥,顧名思義,這種病是心臟同時存在四種畸形,即室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。 正常心臟有左右兩個心室,由室間隔隔開,互不相通,主動脈連接左心室,肺動脈連接右心室。而在法洛四聯(lián)癥中,兩心室之間有個缺損,通常會比較大,主動脈通過這個缺損,一部分與右心室相連,醫(yī)學(xué)上稱為騎跨,這樣的結(jié)構(gòu)就會使得左右心室的血液都會進入主動脈。 另外,由于肺動脈狹窄,患者右心室向外泵血時的阻力會加大,心室肌肉就要自我增強以克服阻力,慢慢地,右心室就越來越肥厚。肥厚的肌肉會進一步加重狹窄,造成惡性循環(huán)。 在正常健康的心臟,靜脈血應(yīng)該全部進入肺動脈,在肺部釋放二氧化碳,與新鮮氧氣結(jié)合后成為動脈血,再回到左心,經(jīng)過主動脈供應(yīng)全身。對于法洛四聯(lián)癥的患者,右心的靜脈血并不能全部進入肺動脈,因為他們的肺動脈很狹窄,只有一部分進入肺動脈去完成氧合,另一部分就會和動脈血一起進入主動脈,這樣,供應(yīng)全身的血液就不是攜帶氧氣的動脈血,而是動靜脈混合血。這樣導(dǎo)致的直接后果就是人體的血氧供應(yīng)不足,很多肌肉和器官無法得到需要的氧,外在的表現(xiàn)就是不同程度的紫紺,主要表現(xiàn)為口唇和四肢發(fā)紫。 如果不經(jīng)治療,法洛四聯(lián)癥的患兒會有25%在1歲以內(nèi)夭折,40%在3歲以內(nèi)死亡,70%的患兒活不到10歲,絕大多數(shù)患兒的死因為缺氧或心力衰竭。 臨床表現(xiàn)是什么樣? 所以,我們需要了解什么樣的孩子有可能患有法洛四聯(lián)癥。其實從臨床上來看,這些患兒首要的表現(xiàn)就是紫紺,因為缺氧,他們的粘膜皮膚會呈現(xiàn)出紫蘭色,一般在口唇處最為明顯,大多在出生后的3~6個月開始出現(xiàn),在運動和哭鬧時會加重,平靜時減輕。其次,患兒經(jīng)常出現(xiàn)呼吸困難和缺氧發(fā)作,當(dāng)生后6個月活動量增加時,由于組織缺氧,患兒活動后會有呼吸急促,嚴重者可出現(xiàn)不省人事或抽搐,醫(yī)學(xué)上我們叫缺氧發(fā)作,這是由于在肺動脈狹窄的基礎(chǔ)上,在肺動脈右心室的連接處發(fā)生了肌肉痙攣,導(dǎo)致入肺的血流比原來還少,加重了患兒的腦缺氧。 從生活中觀察來看,法洛四聯(lián)癥的患兒會有蹲踞現(xiàn)象,當(dāng)患兒會走路之后,行走一段距離,蹲下片刻,然后又繼續(xù)行走,這樣的現(xiàn)象叫蹲踞,因為這樣可緩解行走帶來的呼吸困難和紫紺。法洛四聯(lián)癥患兒還可呈現(xiàn)外觀虛胖,發(fā)育遲緩,缺氧嚴重且時間較長者的手指會和正常孩子明顯不同,可見杵狀指(下圖)。心臟聽診有雜音。 如何確診? 如果您的孩子出現(xiàn)了上述的異常現(xiàn)象,就需要盡早到醫(yī)院完善檢查。對于法洛四聯(lián)癥的患兒,一般超聲心動圖就能做出明確診斷,但他們的心電圖并無特異性,通過胸片可以間接反應(yīng)病情的輕重。如果超聲提示肺動脈狹窄嚴重或存在體循環(huán)-肺循環(huán)側(cè)枝血管,那么就需要進一步通過CT或心血管造影來判定肺動脈狹窄的嚴重程度,為治療方法的選擇提供幫助。 如何治療? 手術(shù)是治療法洛四聯(lián)癥的唯一途徑,但病情嚴重程度決定了的手術(shù)方式,面對患兒,醫(yī)生通常要從以下幾個方面考慮。 法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)的目的是恢復(fù)心臟的雙心室結(jié)構(gòu),,使患兒的血液循環(huán)和正常人一樣,但是前提有2個:左心室和肺動脈發(fā)育都要達標,如果左心室小,根治以后它的容量和收縮力太弱,而不能承擔(dān)體循環(huán)的負荷,就會造成循環(huán)衰竭;而如果肺動脈發(fā)育太差,手術(shù)之后右心室的阻力就太大,同樣會造成循環(huán)衰竭。評價發(fā)育指標,我們有專門的醫(yī)學(xué)參數(shù),通過超聲心動圖來獲取。如果不能滿足上述的條件,則不能做根治手術(shù)。 對于根治手術(shù)的時機,近幾年向低齡化發(fā)展,因為早期根治的優(yōu)點非常明顯,比如可以促進肺組織和肺動脈的發(fā)育,改善缺氧對神經(jīng)系統(tǒng)的損害,還保護了右心室功能,所以6個月至1歲是比較適合手術(shù)的年齡,部分癥狀較輕的患兒可以推遲到1歲以后,而缺氧嚴重的則需要在6個月之前手術(shù)。 根治手術(shù)的內(nèi)容包括修補室缺,剪除右心室肥厚肌肉,加寬肺動脈,而在加寬方式上存在選擇,需根據(jù)肺動脈瓣環(huán)的發(fā)育情況來決定。 如果把瓣環(huán)比作門框,瓣葉比作門板,血流比作進出的人,那么,如果門框夠大,則只需要修理,讓門板開得更大就行,而如果門框太小,門板開得再大,也不能滿足人進出的需要,就要鑿掉門框,進行擴大才行。同樣的,在法洛四聯(lián)癥,如果瓣環(huán)發(fā)育好——也就是瓣環(huán)不會成為限制血流的環(huán)節(jié),則可予保留,在右心室表面或肺動脈上用打補片的方式加寬即可;如果瓣環(huán)發(fā)育差,則需要切開瓣環(huán),將右室和肺動脈的切口貫通,使用帶瓣的組織補片加寬,這就相當(dāng)于加大了門框,雖然一下暢通了,可是門板還是原來的,在門框加大后必然會對合不嚴,單瓣的組織補片也僅僅相當(dāng)于增加了一個門簾,所以這種切開瓣環(huán)的方式在遠期會有不同程度的瓣膜對合不嚴。 近年來,法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)技術(shù)已經(jīng)非常成熟,如果手術(shù)適應(yīng)癥掌握恰當(dāng),大的心臟中心手術(shù)死亡率已經(jīng)降至3-5%,近期效果比較理想,大部分患者能長期存活,但是一部分切開瓣環(huán)的患者在遠期會有不同程度的瓣膜對合不嚴,血液返流問題,甚至引起右室的嚴重擴張,而需要再次手術(shù),如果拖延時間過長,右心室擴張超過了其彈性限度,這時即使去除了瓣膜返流,右心室也不能回復(fù)到正常大小。所以,對于采用這種術(shù)式的患者,所謂根治手術(shù)也并不是一勞永逸,而需要在術(shù)后定期復(fù)查,監(jiān)測肺動脈瓣的情況。 對于姑息手術(shù),目的是增加肺血流,促進肺動脈發(fā)育,而對室間隔缺損予以保留。在姑息手術(shù)后半年到1年,需要再次評估病情,決定能否進行根治手術(shù)。2020年04月19日 14341 3 7
-
2019年08月19日 2695 0 0
-
張偉濤主治醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 大家好,我是阜外華中心血管病醫(yī)院兒童心臟中心,張偉濤,張大夫,今天我給大家說一說法,洛氏四聯(lián)征。 反而是四聯(lián)征顧名思義,它是有四種心臟的畸形在一個孩子心臟。 里邊出現(xiàn)的主要有時間隔缺損,呃,肺動脈瓣狹窄,主動脈騎跨右心室肥厚。 法師的手術(shù)呢,一般都是在呃。 半歲到一歲之間做手術(shù)相對是比較好的大部分的孩子呃。 都可以一次手術(shù)根治。 呃,主要手術(shù)的這個策略點重點還是根據(jù)這個肺血管發(fā)育的情況,如果肺血管發(fā)育的好呃,一般情況都可以做一次根治,如果是肺血管發(fā)育差一點,那可能就需要分期手術(shù)。2019年04月13日 1661 0 14
-
2018年02月10日 3789 0 0
法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號
范祥明醫(yī)生的科普號
范祥明 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院
心臟外科
1734粉絲24萬閱讀
趙鵬軍醫(yī)生的科普號
趙鵬軍 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院
兒童心臟中心 小兒心血管科
1236粉絲2.8萬閱讀
高慧強醫(yī)生的科普號
高慧強 主治醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
心外綜合科
527粉絲4680閱讀