-
呂小東主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科三病區(qū) 為什么法洛氏四聯(lián)癥是嚴重的小兒心臟病之一？病變部位多 一般小兒心臟病常見的病變部位只有一處，如：房間隔缺損或者室間隔缺損等。典型的法洛四聯(lián)癥包含室間隔缺損，肺動脈口狹窄，主動脈騎跨和右心室肥厚。發(fā)病早且癥狀嚴重 大部分患兒出生數(shù)月后出現(xiàn)發(fā)紺，重者出生后就出現(xiàn)發(fā)紺，活動后哭鬧后加重，有些患者會出現(xiàn)缺氧發(fā)作，甚至需要急診手術治療。手術方式復雜，大多需要在嬰兒期手術治療 國外某些單位建議三個月內(nèi)就做法樂四聯(lián)癥根治術。國內(nèi)的臨床觀察三月內(nèi)出現(xiàn)嚴重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命的法樂四聯(lián)癥患者并不常見。同時三月內(nèi)做法樂四聯(lián)癥，風險率明顯高。如果三月內(nèi)出現(xiàn)嚴重的缺氧發(fā)作、紫紺危及生命，需要馬上手術治療。 不進行治療觀察先心病法樂四聯(lián)癥患者，三個月到六個月之間開始出現(xiàn)紫紺，大部分在哭鬧后出現(xiàn)紫紺，平靜下沒有。如果平靜下都存在紫紺，紫紺很嚴重，這個年齡段的法樂四聯(lián)癥要手術治療。 但是如果喂養(yǎng)正常，發(fā)育好，紫紺不嚴重，可以觀察到六個月到一歲之間，手術風險會明顯下降。大部分患者手術方式都是解剖矯治手術（所謂根治手術：修補心室間隔缺損，將主動脈完全隔在左室側，修復、疏通、加寬右室流出道、肺動脈瓣及主肺動脈），是徹底糾正本病畸形的方法，療效好。少數(shù)患者不夠解剖矯治手術條件，需要一期先做減輕癥狀、促進肺動脈發(fā)育的手術，二期再進行解剖矯治手術。常見病因有哪些？與其他先天性心臟病病因類似，可能的主要原因有環(huán)境因素、胎兒周圍環(huán)境因素以及遺傳因素。環(huán)境因素：高原地區(qū)嬰幼兒心臟病發(fā)病率高，可能跟缺氧有關系。胎兒周圍環(huán)境因素：即母體子宮環(huán)境，若子宮內(nèi)有病毒感染，如風疹病毒、柯薩奇病毒。可引起心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，胎兒周圍機械壓迫，母體營養(yǎng)障礙，維生素缺乏及代謝病，母體用細胞毒類藥物或較長時間放射線照射，均可能與本病發(fā)生有關。遺傳因素：5%先心病患者發(fā)生于同一家族，其病種相同或近似，可能由于基因異?；蛉旧w畸變所致。常見的表現(xiàn)：癥狀：大部分病例于出生后數(shù)月出現(xiàn)發(fā)紺，重癥出生后即顯發(fā)紺，活動后氣促，患兒常感乏力，活動耐力差，在劇烈活動，哭鬧或清晨剛醒時可有缺氧發(fā)作。患兒突然呼吸困難、發(fā)紺加重，嚴重者可致抽搐、昏厥，有些孩子如果能走路后喜歡蹲踞也是本病的特征之一，蹲踞可增加體循環(huán)阻力，減少右心血向主動脈分流，從而增加肺循環(huán)血量，改善缺氧；蹲踞又可減少下半身的回心血量，減少心室水平右向左分流，提高體循環(huán)血氧含量，改善腦缺氧，少數(shù)病例可有鼻衄、咯血、栓塞或腦膿瘍的表現(xiàn)等。體征：可見發(fā)育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，可伴有震顫。非典型的法樂四聯(lián)癥和肺動脈口狹窄程度較輕而在心室水平仍有左至右分流者，還可在胸骨左緣第三、四肋間聽到由心室隔缺損引起的收縮期雜音。肺動脈瓣區(qū)第二心音減弱并分裂，但亦可能呈單一而響亮的聲音（由主動脈瓣區(qū)第二心音傳導過來）。主動脈瓣區(qū)可聽到收縮噴射音，并沿胸骨左緣向心尖部傳導。心濁音界可無增大或略增大。心前區(qū)和中上腹可有抬舉性搏動。本文系呂小東醫(yī)生授權好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年05月16日
11797
2
2
-
潘湘斌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結構性心臟病中心 說起先天性心臟病，您聽著一定不陌生，當年那一大把悲情的韓劇臺劇國產(chǎn)劇男女主角捧心的畫面可謂是深入人心。假如您因此覺得先心病離我們特別遙遠，又或者這只是小孩子才會有的問題，那就誤會了。先心病是最常見的先天性畸形，我國每年有近120萬新生兒存在出生缺陷，先心病患兒大約有15~20萬，需要手術治療的患者近10萬人。在普通人中，每一千個人就有至少8個人患有先天性心臟病，如果父母或者兄弟姐妹有先心病，那么得病的幾率是其他人的3倍甚至更高。很多成年人因為條件限制，沒能及時發(fā)現(xiàn)心臟問題，導致就醫(yī)時已經(jīng)喪失了手術治療的機會。早點治，才能避免犯大錯！人的成長就像小樹的成長，假如在樹苗很小的時候發(fā)現(xiàn)它長歪了，也許輕輕地扶一下就能糾正，但是如果任由這個“錯誤”發(fā)展下去，錯誤會隨著小樹的成長逐漸“發(fā)展壯大”。在這個過程中，沒有被及時糾正的“錯誤”不斷傷害小樹，最終成為了不可逆轉的“大錯”，甚至害了小樹的性命。對于先心病，更是如此，盡早診斷并干預它的發(fā)展，就能盡早讓孩子的成長回到正軌。可是很多家長并不是故意拖著孩子的病不治，而是沒有及時發(fā)現(xiàn)，白白錯過了最好的治療時機。孩子并不像成年人，能夠準確表述自己小小的身體有哪些不舒服，尤其是不會說話的寶寶們，與世界唯一的交流方式也許只有哭和笑。所以家長們一定要留心觀察，如果孩子有下面這幾種表現(xiàn)，您可千萬別大意！易感冒、個頭小、口唇紫，也許是心臟問題！1.易感冒，全都賴免疫力差？孩子感冒發(fā)燒，這是每一個家長都會遇到的問題。但是感冒發(fā)燒也是有區(qū)別的。比如說，有的孩子特別容易感冒，有的孩子反反復復總發(fā)燒，有的孩子更嚴重，一感冒就是肺炎。如果您的孩子經(jīng)常感冒發(fā)燒，而且不容易好轉，千萬不要大意，記得細心追究一下“體質(zhì)差”的原因。2.青紫（紫紺）紫紺說起來有點懵圈，但是說“青紫”您一定明白。有的孩子哭鬧的時候嘴唇和指甲發(fā)紫，腳丫也發(fā)紫；還有的孩子更加嚴重，一哭鬧起來全身都是青紫的。這樣的情況您就要高度警惕心臟問題了。這種在活動量增加時出現(xiàn)的青紫，多數(shù)會在法洛四聯(lián)癥、重度肺動脈狹窄等嚴重先心病的孩子身上看到。個別情況下，家長們可以把耳朵貼在寶寶的胸前，聽聽孩子的心跳聲和其他人有沒有不同，如果您聽到不尋常的聲音，記得帶孩子去醫(yī)院做個檢查。3.體力差心臟有缺陷，就會影響全身的血液和能量供應，所以孩子可能會有體力不佳的表現(xiàn)。假如您發(fā)現(xiàn)孩子每次都吃得少，或者多吃一點就嘔吐，經(jīng)常呼吸急促，稍微哭鬧一下就想睡覺，或者年齡稍大的孩子不愛活動，總喜歡蹲著，又或者稍微活動一下就覺得累了，而且容易出汗，您都要留神多觀察，及時帶孩子去醫(yī)院檢查。這種動一下就累的情況，有可能是心臟疾病引起的。 4.發(fā)育慢寶爸寶媽們湊在一塊兒，肯定會比比誰家孩子個子高，誰家孩子身體壯。有的家長會感到孩子“不好帶”，吃奶不像別的孩子那么有胃口，吃一會兒就要停下來休息休息。又或者，自己的孩子比其他同齡孩子個頭更小，體重也低于平均水平。有先心病的孩子受心臟問題影響，會出現(xiàn)發(fā)育遲緩、免疫力低下等問題，嚴重的甚至會影響智力發(fā)育。所以家長們遇到孩子個頭不長的時候一定要多個心眼。 看癥狀，更要重常規(guī)檢查除了上面4種較為明顯的表現(xiàn)，即便孩子能吃能睡，家長也不要掉以輕心，有些常見先心病可能沒有特殊的表現(xiàn)。隨著科技水平的不斷進步，先心病的發(fā)現(xiàn)和診斷不像過去那樣困難了。不管是孕期檢查還是孩子出生時的例行檢查，都是有很多機會及時發(fā)現(xiàn)先心病的。簡單的心臟超聲就能發(fā)現(xiàn)危害孩子健康的大問題。所以，家長們不僅要重視對于孩子日常行為的觀察，也要重視孩子的常規(guī)體檢。 成年人總是累，更加要注意！看了這些癥狀，有的朋友可能會誤會，先心病是小孩子的病，我已經(jīng)是成年人了，所以不用擔心這些問題。非也非也，如果您這么想，那就太讓大夫們揪心啦！如今，新生兒例行檢查已經(jīng)相當普遍了，所以新生兒反而能夠更加及時地發(fā)現(xiàn)先心病，及早進行診斷和治療?？墒欠从^過去，新生兒檢查、甚至是體檢并不像現(xiàn)在這么普及，因此成年人可能更容易存在未被發(fā)現(xiàn)的先天性心臟病。假如您有這些不適，請一定抽出時間給自己安排一次體檢。l 熬夜or勞累后感到渾身無力l 體質(zhì)差，經(jīng)常感冒l(fā) 覺得心跳快、心慌、胸悶等等l 頭暈、呼吸急促或者呼吸困難l 聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音由于某些先心?。ū热绶块g隔缺損）癥狀輕微，因此很大一部分患者直到青春期或者成年以后才發(fā)現(xiàn)。這個時候，有的患者已經(jīng)失去了治療的機會，或者說雖然還有機會，但是對身體的損害已經(jīng)不可逆轉了，患者無法再恢復到正常的狀態(tài)，這對患者的生活質(zhì)量、預期壽命和心理健康都有很大的影響。所以，總是熬夜加班卻又沒時間去體檢的親們更需要警惕心臟病帶來的問題哦！關注身邊人，關愛每顆心。本文系潘湘斌醫(yī)生授權好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年04月25日32394
17
10
-
張海波主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 心胸外科 法洛四聯(lián)癥是發(fā)紺型先天性心臟病手術中最常見的一種，其臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度。（1）發(fā)紺是本病最突出的癥狀，出生時發(fā)紺不明顯，隨著年齡的增長，由于右室漏斗部肥厚的進展，到6－12個月時，發(fā)紺才趨向明顯。（2）氣喘和陣發(fā)性呼吸困難也是常見癥狀之一，多在哭鬧或勞累后出現(xiàn)，在2個月至2歲的嬰幼兒中較多見。（3）兒童常有蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為行走一段路程后下蹲，雙下肢屈曲，雙膝貼胸。（4）重癥患兒可有缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為面色蒼白，四肢無力，陣發(fā)性暈厥，是只有抽搐等癥狀，多在清晨、排便或活動后出現(xiàn)。對有缺氧發(fā)作的重癥法洛四聯(lián)癥患兒應在嬰兒期盡早手術，頻繁發(fā)作者應急診手術。（5）患兒一般發(fā)育較差，消瘦，口唇明顯發(fā)紺，四肢末梢因缺氧而有發(fā)紺及杵狀指（趾），杵狀指（趾）的輕重與缺氧程度呈正比。小孩子沒有語言表達自己的情況，但是很多癥狀還是家長能夠觀察出來的。一旦發(fā)現(xiàn)孩子有異常表現(xiàn)需要及時就診。就診前注意事項可以通過電話咨詢與我溝通。本文系張海波醫(yī)生授權好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2012年04月27日12536
3
8
法洛四聯(lián)癥相關科普號
羅國華醫(yī)生的科普號
羅國華 主任醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院
小兒心外科二病區(qū)
3132粉絲17.4萬閱讀
汪黎明醫(yī)生的科普號
汪黎明 主任醫(yī)師
南京市第一醫(yī)院
心胸血管外科
1016粉絲31.3萬閱讀
許偉濱醫(yī)生的科普號
許偉濱 副主任醫(yī)師
廣東省婦幼保健院
心臟中心
147粉絲4.3萬閱讀