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2023年07月30日59
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張旌主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 小兒心外科一病區(qū) 備注：本文轉(zhuǎn)載自李守軍教授公眾號精彩人生，從“心”啟航——法洛四聯(lián)癥術(shù)后出現(xiàn)肺動脈瓣大量返流怎么辦？2022年金秋國慶假期后的第一天，一位身材瘦削、戴著眼鏡的小男孩在媽媽的陪伴下走進了中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院小兒心外科一病區(qū)的病房。作為孩子的管床醫(yī)生，我很難將這個臉上時刻掛著陽光般笑容的小男孩與先心病產(chǎn)生任何的聯(lián)想，直到孩子解開衣服，我才看到胸骨正中赫然有一道顯眼的手術(shù)瘢痕。小男孩今年12歲，已經(jīng)在11年前經(jīng)歷過一次法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)。小男孩對于病房的一切都似乎感到好奇，可能是對于11年前的手術(shù)已經(jīng)沒有任何的記憶了。然而，上一次的手術(shù)雖然很成功，但是嚴重的法洛四聯(lián)癥畸形造成孩子的肺動脈發(fā)育極差、肺動脈管徑纖細，因此必須接受跨環(huán)補片手術(shù)。而法洛四聯(lián)癥跨環(huán)補片手術(shù)不可避免的術(shù)后遠期并發(fā)癥就是肺動脈瓣的大量反流。這也是小男孩這次住院的原因。圖1，法洛四聯(lián)癥根治術(shù)包括①補片跨肺動脈瓣環(huán)加寬肺動脈和右室流出道②解除肺動脈瓣下梗阻、疏通右室流出道③修補室間隔缺損???入院后小男孩逐步完善了各項術(shù)前的化驗和影像學(xué)檢查，明確了術(shù)前診斷。在術(shù)前檢查過程中，小男孩的媽媽向基金會請求援助。經(jīng)過病區(qū)工作人員與基金會的積極溝通，孩子的基金申請很快得到了批準，這也在一定程度上為孩子的手術(shù)費用問題提供了幫助。術(shù)前孩子媽媽憂心忡忡地找到管床醫(yī)生，表達了希望為孩子爭取使用同種瓣外管道的愿望。在了解了孩子媽媽的訴求后，病區(qū)李守軍主任、張旌主任反復(fù)研究了孩子的術(shù)前CT和超聲結(jié)果，發(fā)現(xiàn)孩子目前肺動脈發(fā)育尚可，有可能不需要使用同種瓣外管道就可以解決肺動脈瓣大量反流的問題。這一發(fā)現(xiàn)經(jīng)過全科討論研究后認為可行，最終決定為孩子進行肺動脈瓣生物瓣置換術(shù)。手術(shù)日期定在了2022年10月13日，手術(shù)的前一天晚上管床醫(yī)生與小男孩的爸爸媽媽進行了術(shù)前例行談話。雖然已經(jīng)面對過一次開胸心臟手術(shù)，孩子的父母在聽到手術(shù)風(fēng)險時仍然表現(xiàn)的非常擔(dān)憂，想到孩子即將接受第二次生命的考驗，孩子媽媽忍不住哽咽了起來。小男孩在談話的過程中站在遠遠的地方看過來，懵懂中似乎也知道明天自己將迎來人生中的第二次大考，那充滿陽光與微笑的眼神中毫不掩飾地閃過些許緊張與害怕的神情。手術(shù)當天，李守軍主任主刀為孩子進行了手術(shù)，在張旌主任和其他團隊醫(yī)生的協(xié)作下，手術(shù)進行非常順利，一枚生物瓣被精確地縫合在孩子的肺動脈瓣環(huán)上。孩子術(shù)后安全返回PICU進一步治療。圖2：肺動脈瓣生物瓣置換術(shù)示意圖；圖3：李守軍主任、張旌主任在為患兒手術(shù)術(shù)后第二天，管床醫(yī)生來到PICU探視，發(fā)現(xiàn)孩子已經(jīng)從麻醉中蘇醒，并順利拔除了氣管插管。小男孩看到熟悉的醫(yī)生后非常開心，再次露出了陽光般的笑容。從PICU轉(zhuǎn)回普通病房后的康復(fù)過程同樣十分順利，轉(zhuǎn)回后的第二天小男孩就在媽媽的攙扶下可以下地走路，并拔除了胸腔引流管。沒有了引流管的束縛，小男孩覺得舒服了很多，胃口和飯量也在逐步恢復(fù)，甚至可以在病床上大快朵頤地吃炸雞腿。?小男孩術(shù)后的恢復(fù)速度很快，術(shù)后一周就達到了出院標準。臨出院前，孩子的媽媽和小男孩一起來到了醫(yī)生辦公室，向小兒外科一病區(qū)的各位醫(yī)生表達了謝意。我們衷心希望經(jīng)歷此次手術(shù)后的孩子可以茁壯成長，以健康的身心完成學(xué)業(yè)、走向社會，做一個對社會有貢獻的人。圖4：患兒于PICU內(nèi)恢復(fù)順利????2022年12月02日590
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2022年12月01日70
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是一個5個半月、身高68cm、體重7kg的男孩，門診彩超提示患者為法洛四聯(lián)癥、房間隔缺損，右室流出道梗阻較為嚴重，壓差75mmHg,筆者建議患者及時手術(shù)，并為患者預(yù)約了入院以及心臟增強CT檢查。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實施了手術(shù)。術(shù)中經(jīng)右房修補VSD，肺動脈縱切口探查肺動脈瓣為二瓣畸形，瓣環(huán)發(fā)育可，左、右肺動脈亦發(fā)育可，筆者決定行保留肺動脈瓣的TOF根治術(shù)；經(jīng)RVOT直切口將RVOT異常肥厚肌束離斷、切除，瓣上以及瓣下分別用自體心包補片擴大。手術(shù)順利，術(shù)后患者循環(huán)穩(wěn)定，末梢灌注好，未出現(xiàn)低心排綜合癥，術(shù)后第三日順利撤除了呼吸機，并于回病房后一周順利出院。法洛四聯(lián)癥是最為常見的青紫型先心病，由于右室流出道存在梗阻，該疾病無自愈傾向，會隨著病程的延長，梗阻逐漸加重，患者會出現(xiàn)青紫、缺氧發(fā)作、胸膝體位、蹲踞等現(xiàn)象，如無特殊情況目前多主張在6個月左右實施手術(shù)。2022年11月26日275
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2022年11月08日18
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是一個4歲9個月的男孩，身高108cm，體重17.4kg，4年前因法洛四聯(lián)癥筆者為患者實施了跨瓣根治手術(shù)；術(shù)后患者定期隨訪，此次門診查彩超提示患者左肺動脈狹窄同時伴大量的肺動脈瓣反流。筆者建議患者行心臟增強CT檢查，檢查進一步發(fā)現(xiàn)患者右室流出道以及肺動脈總干增寬并與左、右肺動脈均形成夾角，造成左、右肺動脈開口狹窄，筆者建議患者及時手術(shù)。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實施了二次手術(shù)。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)右心室向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，右室流出道以及肺動脈總干擴張、冗余且向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，與左、右肺動脈形成夾角，探查左、右肺動脈發(fā)育可，無明顯狹窄。筆者將肺動脈完整去除，并用帶三瓣的22＃Gortex管道重新連接肺總動脈遠端與右室流出道。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好。法洛四聯(lián)癥是最常見的青紫型先心病，約占先心病的7~10%，其近期手術(shù)生存率在大的心臟中心高達98~100%；但是，法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后遠期有可能會因為殘余梗阻、肺動脈瓣反流而引起右心室擴張、右心功能不全、心律失常甚至發(fā)生猝死而需要接受二次手術(shù)。該病例殘余梗阻的發(fā)生源于跨瓣補片引起的肺動脈瓣反流，繼而導(dǎo)致右室擴張、肺動脈總干與右室流出道擴張并向左側(cè)旋轉(zhuǎn)，導(dǎo)致肺總動脈與左、右肺動脈形成夾角，造成左、右肺動脈開口狹窄，其會加重肺動脈瓣反流，上述進程一旦開啟便會循環(huán)往復(fù)、逐漸加重，故需要及時處理打斷上述循環(huán)，方能預(yù)防右心衰的出現(xiàn)、明顯改善患者的預(yù)后。通過這個病例，我想告訴廣大法洛四聯(lián)癥患者家長在術(shù)后一定要堅持定期隨訪，以便及時發(fā)現(xiàn)問題。2022年10月29日193
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高波濤副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 這是一個11歲的女孩，9年前因患法洛四聯(lián)癥合并單支右冠、左前降支橫跨右室流出道在我院行法洛四聯(lián)癥根治手術(shù)，當時用14#螺紋Gortex管道將右室流出道與肺動脈建立連接，隨訪中患者出現(xiàn)了右室流出道的殘余梗阻。完善術(shù)前檢查后，筆者為患者實施了手術(shù)。手術(shù)沿原手術(shù)切口進胸，縱隔腔內(nèi)粘連較重，Gortex管道與胸壁黏連緊密，小心分離黏連，避免損傷管道、防止發(fā)生大出血；進胸后，逐步分離出正常結(jié)構(gòu)，建立體外循環(huán)，心臟停跳下，探查發(fā)現(xiàn)：右室流出道內(nèi)存在異常肥厚肌束，橫亙其內(nèi)影響血流的通過，將異常肥厚肌束離斷、部分切除；同時將原螺紋Gortex管道去除，并采用自制的22#帶三瓣Gortex管道重新將右室流出道與肺動脈建立連接。手術(shù)順利，術(shù)后患者恢復(fù)良好，術(shù)后一周順利出院。通過這個病例我想告訴大家：（一）法洛四聯(lián)癥患者術(shù)后需要長期隨訪，術(shù)后患者有出現(xiàn)殘余梗阻的可能性。（二）對于施行跨瓣補片或者用管道將肺動脈與右室流出道連接的患者，由于沒有肺動脈瓣的存在，會導(dǎo)致肺動脈存在大量的返流，長時間會導(dǎo)致右心室擴張、心功能不全、心律失常甚至猝死的發(fā)生，因此家長應(yīng)該引起重視，術(shù)后需要進行密切的隨訪。二次手術(shù)相交一次手術(shù)手術(shù)風(fēng)險更高，原因在于經(jīng)過一次手術(shù)后，胸腔內(nèi)會發(fā)生粘連，部分患者心臟與胸壁緊密粘連，進胸時會有危險，甚至出現(xiàn)心臟破裂、大出血；此外，將正常結(jié)構(gòu)游離出需要花費時間，甚至需要借助體外循環(huán)或者在心臟停跳后進行分離，這些均會增加手術(shù)的風(fēng)險。不過家長也不必過于緊張，有經(jīng)驗的心臟中心與醫(yī)師通常能夠妥善處理上述問題。2022年08月27日261
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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 呃，換瓣膜，呃，只能這么講，按照國外的經(jīng)驗來看，嗯，他們起碼，呃，在幾年以前都已經(jīng)開始接受大量的這種啊，就就跨瓣根治手術(shù)以后，呃，長大了，甚至到成年了以后啊，這個右型功能擴張啊，需要，呃，對進行這個瓣膜植入的啊，我們國內(nèi)的相對比較少一點，但但是這兩年有逐漸增加了一個趨勢，其實瓣膜的植入呢，對孩子優(yōu)先功能的保護是比較好的啊，那么呃，有不同國家有不同的國情啊，那么呃，就是說進行一個非常半的植入，呃，在非常小的時候，在一期根治的時候，幾個月齡的時候，其實我們是不能去植入任何形式的這種管道或者半啊，那所以，而且在青少年期呢，相對來講，右心室肥厚的運心室，它對這個瓣膜反應(yīng)耐入性比較好啊，所以在儀器根治的時候，即便即便做跨瓣根治，我們也不會在里面去給他啊，留一個瓣，因為未來它牽扯一個生產(chǎn)性的問題啊，如果任何形式的瓣放進去啊。 比較小的話，未來，呃幾年之后他都會發(fā)生狹窄啊，所以當時隨著小孩子年齡增大啊，跨半跟生的孩子，我們隨訪核磁共振，如果右心室有明顯的擴張的趨勢啊，右心共振有不好的趨勢，那么可以考慮去給他植入帶瓣管道啊，這是現(xiàn)在我們國內(nèi)做的越來越多了，這種情況，這種情況的手術(shù)好吧。2022年08月17日182
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