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花中東主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 小兒心外科 嗯，下一個問題，主任來北京阜外醫(yī)院手術(shù)治療法則，其中肺尿瓣狹窄較重，關(guān)您的特需青年手術(shù)一定是你老人家，我成老人家了，思連癥的話，你要找我做，肯定應(yīng)該是我自己做，因為四連癥現(xiàn)在一是自炎癥的發(fā)病率高了，很多人因為篩查就篩查出去了。 就看到之后在胎兒期就就不要這孩子，這是中國的現(xiàn)在逐漸逐漸的，咱們的線性性外科在落后了，在逐漸逐漸的開始落后的一個原因，這里面說個題外話，就是美國的反墮胎法，你看他通過了反對墮胎法。 呃，通過之后啊，美國的他這個先心病的治療水平肯定，嗯，怎么說在不會落后，但中國的墮胎了，墮胎允許墮胎之后，這個中國的好多先心病，復(fù)雜先心病都墮胎了，因為先心病現(xiàn)在診斷水平很高，大家發(fā)現(xiàn)點小問題就找大夫問問，稍微復(fù)雜點的就剁就剁掉了。 所以咱們現(xiàn)在在臨床上看到的復(fù)雜性因病很少，嗯，除非經(jīng)濟(jì)條件不好的，或者說是咱們這孩子要的比較困難的那種，他強(qiáng)就是要把他孩子生下來，一般的他20多歲的父母剛生的孩子的那種，剛有孩子那種，他一般他都看稍微復(fù)雜點，他就給就就不要了，所以在一定程度上，中國的這種心因病的治療水平可能在下降，我我們下一代的心心病這個大夫，可能他們的治療水平就沒那么高，包2022年07月10日
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花中東主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 小兒心外科 請問法四是不是需要好幾次手術(shù)，大家售現(xiàn)在我家現(xiàn)在售后七年，當(dāng)時您手術(shù)都沒況環(huán)，現(xiàn)在中量反流，肺拿瓣中量反流沒關(guān)系的，我剛才都說了，這個肺能量瓣說擴(kuò)張有的時候少量少重量啊，這反流這沒事。 沒有跨環(huán)，你現(xiàn)在重量反流已經(jīng)非常好了啊，沒關(guān)系，定期復(fù)查就行，我估計你再手術(shù)的可能性不太大，嗯嗯，四連癥手術(shù)再手術(shù)的高峰期是在術(shù)后20年左右。 做完手術(shù)以后20年，這會兒的肺腦瓣的功能看看怎么樣，如果那會兒的功能不好，瓣膜反流，重右使擴(kuò)大，三尖瓣環(huán)擴(kuò)大，然后出現(xiàn)三尖瓣反流，心律失常，這些情況出現(xiàn)的話，那么可能就可能再手術(shù)，那如果沒有的話，有些孩子就跟室缺一樣，你也不用太擔(dān)心重量反應(yīng)，我覺得沒事啊。2022年07月03日328
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 好，那么接下來呢，我們就要講講就是說哪類的病人啊，你我們我們開好刀，有可能這這些病人都年紀(jì)都已經(jīng)比較大了，那么我要經(jīng)過怎么樣子的一個隨訪，要看到哪些指標(biāo)，我們可以考慮，就是我們有可能這個時候就需要一個肺動脈斷了哦，我們要看的話，從左面開始看啊，就法羅斯四聯(lián)癥合并肺動脈瓣反流的時候。 那么要要怎么判斷，首先第一個就是說我們要看它的心功能是不是有重度的下降啊，如果心功能已經(jīng)重度下降了。 如果已經(jīng)重度下降了，那么怎么辦呢？不能手術(shù)，有可能要心臟要做移植了，所以說我們像這樣的病人的話。 不能拖到特別特別差的時候才想到，哎呀，我我我我心功能已經(jīng)不好了，哎，要不我去找醫(yī)生給我裝個伴吧，裝完了我心功能就好，不行的，心功能特別特別差的時候，有可能你連裝個瓣的手術(shù)機(jī)會都沒有了，那么千萬不要等到那個時候哦，心功能如果是好的，那么我們接下來是看什么呢？看肺動脈瓣。 反流的程度，嚴(yán)重的程度是什么樣的啊，那么。 如果是輕度反流的。 繼續(xù)隨訪啊，不需要開刀。 如果是有中度以上的反流，那么我們接下來看什么呢？看有沒有癥狀，所謂的癥狀它也寫的很清楚啊，胸痛，呼吸困難啊，活動以后的不適，那么2022年06月02日465
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 那么這個辦不好了以后怎么辦呢？那么幾種辦法啊，幾種辦法，第一個的話就是要給他啊，通過微創(chuàng)內(nèi)科的辦法，給他裝一個支架在里面啊。 那么這個支，左邊的這個支架瓣呢，就是就是一種一種一種新的一種東西，你看右邊有一個裝置的，它原來是埋在這個裝置里面，我只要在心臟上面開一個小口子，找到那個肺動脈，然后呢，給它像打針一樣的，給它往里面注射進(jìn)去啊，這個瓣呢，它自盆似的，它就在肺動脈里面撐開來，然后你原來肺動脈里是瓣是沒有的，現(xiàn)在呢，就有這樣一個東西，給它架子撐在里面，那么就就固定住了啊。 那么這個是內(nèi)科的辦法，當(dāng)然還有通過心導(dǎo)管的辦法，比這個，比這個有可能更加微創(chuàng)一點，但是呢，有可能要求人的年齡要更加大，血管要更加粗，那么才會容易放啊。 那么第二種辦法呢，就是外科開刀的辦法哦，外科開刀呢，就是我們找到這個肺動脈，給它打開，然后把里面已經(jīng)不好的瓣呢，全部都拿掉，然后呢，給它裝一個機(jī)械瓣啊，這個是一個機(jī)械瓣，那那這個是商品啊，那么給機(jī)械瓣給它縫在這這個里面，然后前面有一個補(bǔ)片，給它再蓋起來，那么這個是之前。 啊，有可能556年前十年左右啊，都是這樣在做的，那么這個效果也是很確切的啊，但是呢2022年06月02日491
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 我們接下來呢，就有一些文獻(xiàn)啊，都可以看，這這篇文獻(xiàn)呢，是2022年，今年剛剛剛剛有的哦。 那么這個文獻(xiàn)他是一個日本人啊，日本的單位寫的。 啊，那么我們先，啊，這張是后面一張啊，我們先看，先看下一章，下一章你看他總結(jié)的是11978年到2003年啊，一共有400例，他們做了四百四百四十例的連。 那么早期呢，哦，大家都一樣的，肺動脈瓣呢，不講講究給他留下來，所以都是240幾例呢，它是跨環(huán)的，就是跨瓣了，但是后來呢，大家就開始啊，要要要保這個肺動脈瓣，所以后面呢，有198例，它是采采取了這種保辦的技術(shù)哦。 那么最后的結(jié)果怎么樣呢？ 先來看前面一張圖啊，它的結(jié)論就是說肺動脈瓣的保全技術(shù)，它可以顯著的提高病人的無事件生存率啊，大家注意，不是說生存率是無事件生存率，所謂的生存率嘛，就是死亡了，不死亡啊，不死亡，不管活的好不好，反正反正只要不死，那么。 那么它，它就算是生存，對吧，無事件生存率這個就就規(guī)格就很高了，就是說我不但要能活下來，而且要活的質(zhì)量好。 那么。 左邊的這個綠顏色的線就是你看。 嗯，在開刀的時候呢，是100%都是都是無時間存活的，但是呢，在開完刀以2022年06月02日330
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 那么對于這個問題，我們怎么樣子處理呢？ 哦，有幾種辦法，一種呢，我隨知雖然小于負(fù)一，但是呢，大于負(fù)二啊大于負(fù)二。 那么可以在手術(shù)當(dāng)中，或者比方說手術(shù)以后，那么我們用個球囊把這個肺動脈瓣給它擴(kuò)開來。 啊，這個右邊的這個這個圖里邊啊，這左邊有個心臟，你看有一個導(dǎo)管，導(dǎo)管上有個球囊，這個球囊呢，跨過肺動脈半口以后啊，給它用推起來，那么把這個肺動脈瓣給它撐開來啊，撐完了以后呢，這個肺動脈瓣一看就變大了啊，右右下的那個土里面，這肺動脈開口就變大了，那么變大以后呢，當(dāng)中的那個圖，你看就是那個原來一個很高的風(fēng)，說明跨過去的那個流速很快啊，那么流速就下來了，變成一個比較低的風(fēng)，那么這個是誰值。 大于負(fù)二，那么這種情況可以去做這個這一類的方法，那么我們手術(shù)當(dāng)中呢，也有做。 用球囊擴(kuò)張的這種辦法，那么一樣的，就是要求誰值不能特別特別的小，那么如果特別小的話，它是沒有用的。 那么誰值大于負(fù)三啊，就就是負(fù)三到負(fù)二之間，那么怎么辦呢？那么可以通過外科的辦法啊，就是說我們直視下面，看著這個肺動脈瓣，用刀給它慢慢的給它切開來。 那么這種呢，比肺動脈。 那個球囊擴(kuò)張有可能可以弄得更加精2022年06月02日304
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杜欣為副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 現(xiàn)在呢，我們在手術(shù)當(dāng)中呢，非常強(qiáng)調(diào)就是要讓。 啊，小孩子原來的那個肺動脈瓣，盡可能的先保住他原來肺動脈瓣發(fā)揮一定的作用。 這是什么道理呢？為什么不在手術(shù)室候給他裝個辦進(jìn)去呢？哦，因為那個裝進(jìn)去的辦，他是不會長大的哦，你孩子很小的時候，你只能裝一個小號辦，那你過兩年這個辦就不夠用了，又要用，又要再裝個大號辦，再過兩年又不夠用了，你又要換一次，那肯定是受不了，對吧？所以現(xiàn)在我們做手術(shù)的時候要強(qiáng)調(diào)，就是盡量要把這個原來自己的這個辦，能夠修則修，能夠有一點抗反流的作用，盡量讓他保持住。 啊，所以叫肺動脈瓣的保全技術(shù)啊，這個這個是最近幾年比較熱門的，那么事實上做下來呢，效果也是不錯的哦，但是呢，肺動脈瓣小，它必然還是小的，所以說他近期啊。 哦，手術(shù)以后啊，它這個還是會偏小，就會有又又有狹窄的風(fēng)險，但是不管怎么說有點狹窄問題也不大，它至少對對心功能的保護(hù)是有一定的作用的，這個等會兒我們會看到啊。 那么遠(yuǎn)期呢，這個肺動脈瓣的地方，因為它小哦，人長大了，它有可能也會不夠用，那么包括遠(yuǎn)期呢，肺動脈的分支如果擴(kuò)大過也會小，那么像這種病人的話呢，有可能可以通過心內(nèi)科放支架的辦法，這個在我2022年06月02日321
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祝忠群主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 法羅氏四聯(lián)癥手術(shù)之后啊，這個這種孩子呢，就是說要根據(jù)他這個法羅氏失聯(lián)癥的嚴(yán)重程度啊，那么。 以及手術(shù)的一個結(jié)果，那么。 法羅斯特癥多數(shù)情況呢，都基本上都能跟正常人一樣啊，生長發(fā)育啊，正常生活啊，甚至結(jié)婚啊，這樣都可以，那么有一些孩子呢，就是說隨著年齡增長之后啊，他可能肺動脈瓣的問題，可能需要做二次手術(shù)的。 好吧，那么有這個可能性，那么手術(shù)費用一般的來講呢，初期做根治性手術(shù)，我們這里上海的8萬左右啊。2022年06月02日193
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 他剛呱呱墜地就判定“活到20歲的概率僅為10%”，卻愛上滑雪成為一名運動員；他5歲前，接受了2次開胸手術(shù)，20歲卻登上冬奧之巔；他收獲13枚單板滑雪金牌，是常勝冠軍卻暫別賽場，玩起了樂隊；他35歲“高齡”再迎冬奧，開啟職業(yè)生涯謝幕戰(zhàn)，創(chuàng)造“單板運動員只有兩種，一種是肖恩.懷特，一種是其他人”的傳奇人生?？烧l能想到，這樣一位具有傳奇經(jīng)歷的世界冠軍肖恩懷特，其實患有復(fù)雜型先天性心臟病法洛四聯(lián)癥，但這并沒有影響他挑戰(zhàn)極限、書寫傳奇，也讓普通大眾重新認(rèn)識先天性心臟病。那么，法洛四聯(lián)癥是一種什么樣的先天性心臟病呢？如何在胎兒期和嬰兒期準(zhǔn)確診斷法洛四聯(lián)癥？胎兒確診法洛四聯(lián)癥，是該“留”還是“流”？這類患兒手術(shù)后可以正常參加體育活動嗎？下面，由心臟中心醫(yī)護(hù)團(tuán)隊給大家科普一下吧。什么是法洛四聯(lián)癥？1888年，由EtienneFallot詳細(xì)描述了其病理特點及臨床表現(xiàn)，將其命名為“藍(lán)色疾病“，并首次描述了疾病的由四種畸形組成，包括室間隔缺損，主動脈騎跨，肺動脈狹窄和右心室肥厚，是一種最常見的紫紺型先天性心臟病。因體內(nèi)動脈血和靜脈血發(fā)生混合而缺氧逐漸出現(xiàn)紫紺，即皮膚、粘膜呈青紫色，而不是正常的紅潤膚色，俗稱藍(lán)寶寶（bluebaby）。法洛四聯(lián)癥主要有哪些癥狀和表現(xiàn)呢？1.???發(fā)紺：是缺氧的表現(xiàn)，多在口唇和指甲出現(xiàn)青紫，出現(xiàn)的早晚和疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)。出生時不明顯，隨著年齡增長和肺動脈狹窄的加重，其程度而加重。2.???缺氧發(fā)作：3個月開始出現(xiàn)，6個月后多見。多在嬰兒吃奶或哭鬧時出現(xiàn)，表現(xiàn)為呼吸加快，發(fā)紺明顯加重，意識喪失。主要是由于右室流出道受到刺激而劇烈收縮。3.???蹲踞：是患兒活動后常出現(xiàn)的一種特征性姿態(tài)，其通過蹲踞來緩解呼吸困難和發(fā)紺4.???生長發(fā)育落后和杵狀指。如何在胎兒期和嬰兒期診斷法洛四聯(lián)癥？大多數(shù)法洛四聯(lián)癥寶寶可在胎兒時期通過心臟超聲可以確診和評估，可在孕20周左右發(fā)現(xiàn)。但是，由于胎兒心臟在孕中晚期仍處于發(fā)育階段，對于肺動脈的發(fā)育情況還需要定期復(fù)查（建議每隔四周）。此外，還需要注意一側(cè)肺動脈缺如或是肺動脈瓣缺如這些特殊情況。而在出生后，由于肺循環(huán)阻力還比較高，肺動脈瓣狹窄程度還不重，還需視病情每隔1~2個月復(fù)查心臟超聲。法洛四聯(lián)癥如何治療？應(yīng)遵循早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療的原則。目前推薦最佳手術(shù)年齡為3-9個月，廣東省婦幼保健院已成立心臟中心專家門診，擁有全面、專業(yè)、高水平的心臟醫(yī)療團(tuán)隊，可對產(chǎn)前、產(chǎn)后發(fā)現(xiàn)的法洛四聯(lián)癥等先天性心臟病患兒實行“產(chǎn)前診斷和評估，產(chǎn)后一體化診療及術(shù)后隨訪”的模式，針對法洛四聯(lián)癥寶寶的不同病情，結(jié)合心臟超聲和心臟CT，制定個性化治療方案。將手術(shù)治療提到疾病典型癥狀出現(xiàn)之前，為孩子的生長發(fā)育爭取寶貴的時間。心臟中心鄒鵬主任醫(yī)生也提醒：對于法洛四聯(lián)癥，術(shù)前對肺動脈及肺動脈瓣的超聲評估尤為重要。如肺動脈瓣環(huán)發(fā)育較好，可做單純修復(fù)的根治手術(shù)，可以保留肺動脈瓣；如果肺動脈發(fā)育不算差，可以在6個月后擇期行根治手術(shù)；如果肺動脈發(fā)育很差，寶寶伴有嚴(yán)重的青紫，需要在新生兒期行中央分流手術(shù)。最近5年多來，本中心已接診60余例胎兒法洛四聯(lián)癥，并在出生后成功進(jìn)行手術(shù)，90%以上獲得良好的效果，術(shù)后完全可以像正常孩子一樣生活、學(xué)習(xí)、運動，多數(shù)無需終生服藥。診斷法洛四聯(lián)癥，寶寶仍然可以正常生活心臟中心孫善權(quán)主任介紹：先心病曾讓不少人談“心”色變，認(rèn)為這個病無藥可救，或者就算是能治也需花費大量金錢與時間。未經(jīng)過心臟?？婆嘤?xùn)的基層醫(yī)生也可能存在對先心病的認(rèn)識不足,對一些諸如室（房）間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉的“重判”，甚至將一些單純的永存左上腔靜脈，左室強(qiáng)光斑等正常的變異誤當(dāng)先心病，導(dǎo)致過度引產(chǎn)。其實，并非所有先心病患兒都要接受手術(shù)治療，甚至一些簡單、輕微的心臟畸形是可以“自愈”，對于復(fù)雜先心病，我們通過手術(shù)治療，也有很好的愈后。雖然法洛四聯(lián)癥是復(fù)雜的先天性心臟病，如確診，家長切記不能“病急亂投醫(yī)”，只要做出早發(fā)現(xiàn)，早診斷和早治療，寶寶仍會獲得跟正常寶寶的生活質(zhì)量和人生預(yù)期。就如傳奇人物肖恩·懷特一樣，他在正確的時機(jī)完成手術(shù)，避免了嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，提高了術(shù)后生活質(zhì)量。（圖片來源于網(wǎng)絡(luò)）2022年05月31日777
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號
王順民醫(yī)生的科普號
王順民 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
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李炘醫(yī)生的科普號
李炘 主任醫(yī)師
蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院
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