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2022年05月29日
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花中東主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 小兒心外科 馬主任，現(xiàn)在反思的是孩子啥時(shí)候做手術(shù)最佳，保辦不保辦主要看什么指標(biāo)？ 四連癥四連的孩子最佳的手術(shù)年齡多少一直是有爭議，有些人主張親生兒去做。 因?yàn)樗吘故亲咏C性心臟病嘛，在他子紺對(duì)身體造成影響之前就做，所以這是友人的看法，但是新生兒的話，做四炎癥一般來講都保留不了，普通八卦都要做跨行補(bǔ)片，所以就是很多人反對(duì)的原因。 嗯，有些人主張一歲以后做，但是這得看孩子情況，因?yàn)楹⒆涌隙ㄔ酱?，做的風(fēng)險(xiǎn)越低，但是你要知道，四聯(lián)癥的孩子如果就等的話。 能活到一歲的，嗯，75%，也就是1/4的孩子在一歲以內(nèi)就死掉了，嗯。 然后能活到十歲的不到一半，然后就是他自然病程是這樣一個(gè)情況，有些人會(huì)就會(huì)自然淘汰了，嗯，最大手術(shù)年齡的話，也以前有一個(gè)多倫多他們有一個(gè)研究，他們研究說是三個(gè)月到十一個(gè)月的時(shí)候做手術(shù)最好，現(xiàn)在國內(nèi)的專家共識(shí)，一般來講我們建議。 嗯，六個(gè)月吧，六個(gè)月左右去做，我院也一般也貫察六個(gè)月做手術(shù)的這樣一個(gè)一個(gè)常規(guī)吧，當(dāng)然了，你說有孩子就缺氧化作，動(dòng)不動(dòng)孩子就嘴唇刺，要憋過去那種感覺，那要早點(diǎn)做，一般情況下沒什么癥狀的情況，我們是建議六個(gè)月左右做比較合適。 保辦不保辦的，這2022年05月29日236
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花中東主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 小兒心外科 嗯，下一個(gè)問題是法絡(luò)氏四連癥手術(shù)復(fù)雜嘛，風(fēng)險(xiǎn)有多大？法洛氏四連癥看誰做吧，手術(shù)，那么以前我跟你講20年前不止啊，應(yīng)該30年前左右，那說我，我現(xiàn)在喊著一晃都已經(jīng)。 我回國已經(jīng)都20年了，那么那會(huì)兒30年40年左右的時(shí)候，那會(huì)兒四聯(lián)癥死亡率非常高，有一段時(shí)間懷院的死聯(lián)死亡率居然能夠達(dá)到七百分之八，也就是說做12個(gè)，13個(gè)孩子里頭有一個(gè)就活不了，現(xiàn)在呢，后來連續(xù)幾年呢，還懷孕，居然現(xiàn)在就是前幾年死亡率接近于零了，接近于零死亡。 并發(fā)癥的發(fā)生率也很低，癌這個(gè)三炎癥的手術(shù)其實(shí)不是很復(fù)雜，但是想把它做的細(xì)致，做得很好是也不容易，你提的是風(fēng)險(xiǎn)，是問題，其實(shí)這里面涉及到更多的問題。 嗯，特特別細(xì)節(jié)的一些問題，不是死亡率，并發(fā)癥來來什么的來定義的，現(xiàn)在我們幾乎不用不需要死亡了，沒有死亡率，沒有重大并發(fā)癥，但是他將來孩子會(huì)什么樣，這是這是四聯(lián)癥的一些一個(gè)一個(gè)比較細(xì)的問題，就是內(nèi)行的人可能會(huì)關(guān)注的一個(gè)問題，外行的人可能就主要關(guān)注這個(gè)病能不能治，治了，嗯，出院能不能出院，能有沒有死亡，有沒有重大并發(fā)癥，那么其實(shí)他有細(xì)的內(nèi)在的一些問題，所以這是這么多年我一直在做自炎癥的一些改進(jìn)的一個(gè)一個(gè)理由吧。2022年05月29日229
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田良鑫主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 成人心外科六病區(qū) 剛才這個(gè)網(wǎng)友問先性法四，嗯，做手術(shù)是是做開胸手術(shù)嗎？風(fēng)險(xiǎn)大嗎？目前是這樣，先運(yùn)用法刺，它是個(gè)開胸手術(shù)，呃，只能做開胸，而且做介入啊，做什么都做不了，只能開胸，風(fēng)險(xiǎn)呢，從現(xiàn)在來說，呃，目目前來說應(yīng)該說比較過關(guān)的手術(shù)，呃，死亡率應(yīng)該是小于1%的，但是呢，還沒有達(dá)到100%-0%的程度，好吧，我看如果你要想聯(lián)系我，這好像是能夠給你贈(zèng)送一個(gè)，贈(zèng)送一個(gè)那個(gè)什么了，你你你可我給你贈(zèng)送一個(gè)回回答贈(zèng)送個(gè)券，然后呢，你就可以在網(wǎng)上想什么問題，可以從通過那個(gè)好大夫網(wǎng)站跟我聯(lián)系了。 啊，這位網(wǎng)友說我爸爸手術(shù)，您給。2022年05月17日196
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魏志潘醫(yī)師 華中阜外醫(yī)院 兒童心臟中心 法洛四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot，TOF）是最常見的紫紺型先天性心臟病?；静±斫馄矢淖?yōu)橛倚氖伊鞒龅廓M窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。每10000活體新生兒有3-6例會(huì)是法洛氏四聯(lián)癥患兒，占先天性心臟病的 5%～7%。? 臨床表現(xiàn):有一部分比較輕的法四患者可無明顯臨床癥狀。 但是法四典型臨床表現(xiàn)為:口唇以及四肢末梢紫紺,缺氧發(fā)作時(shí)可出現(xiàn)食欲差,精神萎靡,呼吸困難，缺氧引發(fā)紫紺加重,甚至危及生命.法四患者常常喜歡蹲踞。此外，少數(shù)法四患者可出現(xiàn)腦血栓、腦膿腫和感染性心內(nèi)膜炎。 體格檢查：部分患者生長發(fā)育遲緩，口唇以及四肢青紫，杵狀指趾，胸廓畸形。心前區(qū)可以聞 及心臟雜音。 法四患者一旦確診，均應(yīng)考慮手術(shù)治療。 一、對(duì)于無明顯癥狀的法四患者，滿足條件，出生后 6 個(gè)月至 1 歲進(jìn)行手術(shù);(部分輕型法四,我中心可行右側(cè)腋下微創(chuàng)切口手術(shù)) 二、伴有缺氧癥狀的新生兒或小嬰兒 法四 應(yīng)進(jìn)行急診手術(shù); 術(shù)后跨肺動(dòng)脈瓣壓差＜20 mm Hg、右心室流出道流速＜3 m/s 為手術(shù)效果滿意。術(shù)后保留輕度的肺動(dòng)脈瓣狹窄,跨瓣壓差 15～30 mm Hg，可顯著降低遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈瓣反流，降低遠(yuǎn)期肺動(dòng)脈瓣再手術(shù)率; 隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步,目前法四的治療效果不斷提高，并發(fā)癥減少，死亡率逐漸下降。目前國內(nèi)外早期手術(shù)死亡率在 2%～5%，大的心臟外科中心＜1%. 先心病三級(jí)預(yù)防,重在”早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療”,降低重癥先心病患者病死率，使更多患者重獲健康。2022年03月19日828
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何曉敏副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 法洛四聯(lián)癥（Tetralogy of Fallot, TOF）病人出生后即表現(xiàn)為青紫發(fā)紺，且隨著年齡的增長發(fā)紺會(huì)越來越明顯，同時(shí)出生后早期還有呼吸快，伴有陣發(fā)性的呼吸困難，多在劇烈哭鬧后更為明顯，甚至出現(xiàn)缺氧發(fā)作。另外，由于組織缺氧，常發(fā)生喂養(yǎng)困難和發(fā)育遲緩，體力和活動(dòng)耐力均較同齡人差，年長兒出現(xiàn)蹲踞等表現(xiàn)。前面已經(jīng)了解了法洛四聯(lián)癥的手術(shù)時(shí)機(jī)，那么手術(shù)的方式應(yīng)該如何選擇呢？所有的法洛四聯(lián)癥都能做根治手術(shù)嗎？還是有些法洛四聯(lián)癥只能先做姑息手術(shù)？根治手術(shù)或姑息手術(shù)又該如何選擇呢？相信大家對(duì)以上這些問題都迫切想知道答案。通過下面的簡單介紹，相信這些問題你們都能找到答案。 一、姑息手術(shù) 姑息手術(shù)的目的是通過增加肺動(dòng)脈血流，一方面改善缺氧青紫，提高動(dòng)脈血氧飽和度，另一方面促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育，為后期的根治手術(shù)創(chuàng)造條件。 法洛四聯(lián)癥的姑息手術(shù)方式通常有兩種：1）鎖骨下動(dòng)脈-肺動(dòng)脈分流術(shù)，通過使用人造血管使鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間建立連接，使主動(dòng)脈內(nèi)的血流通過該人造血管進(jìn)入到肺動(dòng)脈里面，以改善缺氧癥狀，并促進(jìn)肺動(dòng)脈的發(fā)育；2）右室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，通過疏通右室流出道，再行右室流出道跨肺動(dòng)脈瓣環(huán)或僅局限于右室流出道的補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)，并保留室間隔缺損。姑息手術(shù)后需要進(jìn)行密切觀察和定期的隨訪，通常在姑息手術(shù)后半年至1年內(nèi)完成根治手術(shù)。 二、根治手術(shù) 法洛四聯(lián)癥的根治手術(shù)，即通過一次手術(shù)把法洛四聯(lián)癥所有的心臟畸形均進(jìn)行矯治，簡單描述包括室間隔缺損的修補(bǔ)，同時(shí)剪除右心室部分肥厚肌束，疏通右心室流出道，并利用自體心包補(bǔ)片或人造補(bǔ)片行右室流出道，肺動(dòng)脈跨瓣或保留瓣膜的肺動(dòng)脈補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)。 三、根治手術(shù)或姑息手術(shù) 1）單純法洛四聯(lián)癥，只要肺動(dòng)脈發(fā)育條件尚可，均首選行一期根治手術(shù)。目前，大多數(shù)法洛四聯(lián)癥均可以直接行一期根治手術(shù)，但是遇到如下一些特殊情況：①右心室流出道狹窄嚴(yán)重且肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端嚴(yán)重發(fā)育不良，②或肺動(dòng)脈缺失伴有較大的體肺側(cè)支，③或冠狀動(dòng)脈畸形難以施行右心室流出道補(bǔ)片擴(kuò)大，也不宜施行心外管道者，應(yīng)先做姑息手術(shù)，其基本目的是建立體-肺動(dòng)脈分流，以增加肺動(dòng)脈內(nèi)血流，待肺動(dòng)脈發(fā)育改善后再做二期根治手術(shù)。 2）如何判斷法洛四聯(lián)癥的肺動(dòng)脈發(fā)育情況以決定是否能行根治手術(shù)。通常評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈發(fā)育情況的指標(biāo)主要是McGoon比值和Nakata指數(shù)（即肺動(dòng)脈指數(shù)）這兩個(gè)指標(biāo)。一般情況下，如果肺動(dòng)脈發(fā)育良好， McGoon比值大于1.2，Nakata指數(shù)大于150mm2/m2，左心室舒張末期容積指數(shù)大于30ml/ m2，可行一期根治手術(shù)；如果McGoon比值在1.0-1.2，Nakata指數(shù)在120-150mm2/m2，則處于行根治手術(shù)的臨界狀態(tài)，需要術(shù)中根據(jù)具體情況進(jìn)行判斷；如果McGoon比值小于1.0，Nakata指數(shù)小于120mm2/m2，則代表兩側(cè)肺動(dòng)脈發(fā)育不良，不適合行一期根治手術(shù)。當(dāng)然，上述指標(biāo)也并非能否根治手術(shù)的絕對(duì)指標(biāo)，具體是否能行根治手術(shù)，則需由外科醫(yī)生結(jié)合患者具體病情綜合分析決定。 如果您有任何關(guān)于法洛四聯(lián)癥的診治問題或者其他方面的擔(dān)憂和顧慮，可以直接掃下方的二維碼和我聯(lián)系，留言咨詢或電話咨詢均可，亦可直接來我門診就診，何曉敏醫(yī)生的門診時(shí)間：周一上午胸外科特需門診、周一下午胸外科專家門診和周五上午先心病側(cè)切微創(chuàng)治療專家門診，我一定盡全力幫助您。希望能用的我專業(yè)知識(shí)為您排憂解難，讓每一個(gè)天使寶寶獲得“心”生！一切為了孩子，請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注我，關(guān)注“曉敏醫(yī)生講先心”。2022年01月04日1255
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2021年12月13日1015
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許偉濱副主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 法洛氏四聯(lián)癥（TOF）是一種嚴(yán)重的先天性心臟病，發(fā)病率大約是10,000名嬰兒中的大約2名。在TOF中，異常連接會(huì)導(dǎo)致沒有足夠的（藍(lán)色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要進(jìn)行手術(shù)矯正。歷史上，患有TOF的孩子曾經(jīng)被稱為“藍(lán)嬰”。 在正常的心臟中，低氧的血液會(huì)從腔靜脈返回到右心房，并流向右心室。然后，將其通過肺動(dòng)脈泵入肺部，在肺部通過呼吸運(yùn)動(dòng)進(jìn)行氣體交換接收氧氣。富氧（紅色）血液從肺部返回左心房，進(jìn)入左心室，然后通過主動(dòng)脈泵出到身體各個(gè)部位提供氧氣及營養(yǎng)物質(zhì)。 患有TOF的孩子具有以下四個(gè)心臟解剖特征： 1.室間隔缺損：心臟的左右心室之間有一個(gè)孔，通常為非限制性缺損。 2.右心室流出道梗阻：右心室與肺（肺）動(dòng)脈之間的連接變窄，并且阻塞了流向肺的血液。這就是導(dǎo)致嬰兒紫紺的原因。 3.主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)向右前移，騎跨于室間隔缺損上。 4.右心室肥大：右心室心肌比正常情況下要厚，因?yàn)樗梢钥朔枞蚍蝿?dòng)脈泵血。這是右室心肌超負(fù)荷工作的結(jié)果。 這些缺陷的結(jié)果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常會(huì)隨著時(shí)間而加重。有時(shí)，肺動(dòng)脈瓣完全被阻塞，變成TOF的極端形式，稱為法洛四聯(lián)癥伴肺動(dòng)脈閉鎖。 法洛四聯(lián)癥（TOF）癥狀與原因 法洛氏四聯(lián)癥的癥狀是什么？ 發(fā)紺是皮膚的藍(lán)色，通常是法洛（TOF）四聯(lián)癥的第一個(gè)跡象。當(dāng)血液中的氧氣含量低于正常水平時(shí)，就會(huì)發(fā)生這種情況。如果沒有存在紫紺的情況，心臟雜音也是第一個(gè)發(fā)現(xiàn)的癥狀。 即使嬰兒被診斷出患有TOF，也可能在數(shù)周甚至數(shù)月內(nèi)沒有任何癥狀。如果肺動(dòng)脈阻塞程度較輕，一些嬰兒會(huì)表現(xiàn)出喂奶困難，體重增加不佳等心衰癥狀。但是通常，隨著肺動(dòng)脈梗阻程度逐漸加重，嬰兒會(huì)出現(xiàn)紫紺癥狀，蹲踞，并且隨著時(shí)間的推移會(huì)惡化。 缺氧發(fā)作 缺氧發(fā)作，是TOT的較嚴(yán)重癥狀?？赡馨l(fā)生在喂食，洗澡或哭泣之后。它們是由于流向肺部的血液進(jìn)一步減少而導(dǎo)致的，從而使嬰兒變得更藍(lán)。表現(xiàn)為呼吸困難和呼吸次數(shù)增多，青紫加重，暈厥，有時(shí)甚至抽搐致命。這與體循環(huán)與肺循環(huán)血流改變有關(guān)系，肺循環(huán)阻塞加重或體循環(huán)阻力下降有關(guān)。 是什么導(dǎo)致法洛四聯(lián)癥？ 大多數(shù)TOF病例沒有遺傳關(guān)聯(lián)。但是，有些情況下存在遺傳聯(lián)系。已經(jīng)生有先天性心臟病的孩子的父母更有可能生第二個(gè)有心臟病的孩子。 如何診斷法洛四聯(lián)癥？ 出生前 在孩子出生之前，會(huì)進(jìn)行產(chǎn)前檢查以檢查出生缺陷和其他情況。 在超聲檢查中可能會(huì)看到法洛四聯(lián)癥。 如果您的醫(yī)生懷疑您的寶寶可能患有法洛四聯(lián)癥，則會(huì)下令進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖（心臟超聲）以評(píng)估心臟結(jié)構(gòu)的任何問題以及該缺陷如何運(yùn)作。 出生后 兒科心臟病專家會(huì)傾聽您寶寶的心臟和肺部，測量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多項(xiàng)測試來確定診斷，包括： 心電圖（心電圖或心電圖） 心臟磁共振成像 (MRI)或心臟CT。 胸部 X 光：傳統(tǒng)的胸部 X 光將評(píng)估兒童胸部心臟的大小和空間關(guān)系。 心導(dǎo)管檢查 脈搏血氧飽和度：一種測量血液中氧氣含量的非侵入性測試。 法洛四聯(lián)癥如何治療？ 基本上所有患有法洛四聯(lián)癥 (TOF) 的兒童都需要手術(shù)。許多兒童可以通過醫(yī)學(xué)治療，直到他們完全康復(fù)。更嚴(yán)重的形式可能需要早期干預(yù)，包括住院治療。 心導(dǎo)管檢查 大多數(shù)患有 TOF 的嬰兒不需要心臟導(dǎo)管檢查術(shù)，但有時(shí)此操作有助于明確診斷。在嚴(yán)重的情況下，一些兒童會(huì)受益于在與肺動(dòng)脈的阻塞連接中放置支架。 外科手術(shù) 患有 TOF 的兒童通常在三到六個(gè)月大時(shí)接受手術(shù)。對(duì)于大多數(shù)人來說，完整的修復(fù)手術(shù)是作為初始手術(shù)進(jìn)行的。很少有兒童需要分階段的方法，初始手術(shù)是 Blalock-Taussig (BT) 分流術(shù)。 BT 分流術(shù)是放置在無名動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的管子，以增加流向肺部的血流量。 TOF 的完整手術(shù)修復(fù)包括： 關(guān)閉左右心室之間的室間隔缺損 (VSD)。 疏通右心室和肺動(dòng)脈之間的狹窄 如果孩子也有肺閉鎖，手術(shù)也會(huì)用新瓣膜將右心室連接到肺動(dòng)脈。如果您的孩子有主肺主動(dòng)脈側(cè)支動(dòng)脈 (MAPCA)，則可能需要多次手術(shù)。 法洛四聯(lián)癥的長期影響是什么？ 隨著年齡的增長，患有 TOF 的兒童可能需要額外的手術(shù)或?qū)Ч芮蚰覕U(kuò)張術(shù)。雖然最初手術(shù)的目的是修復(fù)缺損，但有些孩子會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣反流，需要在未來更換。這通常發(fā)生在青春期或成年早期，但也可能發(fā)生得更早。 患有先天性心臟缺陷的青少年將不得不處理醫(yī)療預(yù)約和以及可能對(duì)體育活動(dòng)的限制。 在兒童時(shí)期接受過先天性心臟病治療的成年人需要由心臟病專家進(jìn)行隨訪，因?yàn)樵缙谛呐K病的并發(fā)癥可能會(huì)在成年后出現(xiàn)。 ToF患者可能面臨心律失常、瓣膜反流和其他心臟問題的風(fēng)險(xiǎn)。 患有TOF的人群行非心臟手術(shù)可能會(huì)給某些患者帶來風(fēng)險(xiǎn)，需要與心臟病專家進(jìn)行評(píng)估和討論。對(duì)于女性患者，懷孕也可能存在風(fēng)險(xiǎn)。 什么是法洛四聯(lián)癥，嚴(yán)重嗎2021年12月01日1235
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法洛四聯(lián)癥相關(guān)科普號(hào)
魏志潘醫(yī)生的科普號(hào)
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羅國華 主任醫(yī)師
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范祥明醫(yī)生的科普號(hào)
范祥明 主任醫(yī)師
浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院
心臟外科
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