發(fā)作性睡病

一名已知患有 JME 的 20 歲女性到診所就診，癥狀為過(guò)度嗜睡、夜間睡眠破碎和提示抑郁的癥狀。她還抱怨當(dāng)她入睡時(shí)有生動(dòng)的夢(mèng)，當(dāng)她突然喚醒時(shí)不能移動(dòng)身體部位。當(dāng)她笑或興奮時(shí)，她還主訴短暫的言語(yǔ)不清。她在 16 歲時(shí)被診斷為 JME，她正在服用左乙拉西坦。她定期服藥，已 3 年無(wú)癲癇發(fā)作。她否認(rèn)晚上使用興奮劑/咖啡。她否認(rèn)使用電視、電腦等。睡前。她在夜間醒來(lái)幾次，無(wú)法恢復(fù)睡眠。她整天都很累，午睡 1-2 次，持續(xù) 30 min。午睡后她感到神清氣爽。她還被精神病學(xué)評(píng)估為心境障礙。 該病例描述了一名診斷為 JME 和嗜睡的年輕女性。癲癇患者的嗜睡可能是多因素的，由抗癲癇藥物的變化、與癲癇相關(guān)的睡眠質(zhì)量差和與癲癇相關(guān)的行為不良/精神疾病引起。然而，在這種情況下，其他癥狀非常提示發(fā)作性睡病。獲得適當(dāng)?shù)牟∈泛苤匾?，因?yàn)樗呗楸院外У箍赡茏鳛榘d癇發(fā)作的癥狀而被漏診。 如上所述，JME 是一種起病于青春期和青年期的癲癇綜合征。在家族和個(gè)體中發(fā)現(xiàn)了基因突變。在 49% 的 JME 家系中，可見(jiàn)常染色體顯性遺傳的傳播方式。目前已確定了各種基因位點(diǎn)，包括位于 6 號(hào)染色體上的基因，如 EJM、EJM3、JME 等。還發(fā)現(xiàn)了使個(gè)體對(duì)光敏性和 EEG 上光陣發(fā)性反應(yīng)易感的特定基因。發(fā)作性睡病發(fā)作性睡病也是一種罕見(jiàn)的疾病，癥狀的流行始于 10 歲或 20 歲。它包括過(guò)度嗜睡、猝倒、睡眠麻痹和催眠幻覺(jué)的四分體。此外，還存在片段睡眠。通過(guò)多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)與多次睡眠潛伏期試驗(yàn) (MSLT) 確診，MSLT 可顯示夜間睡眠片段化，白天平均睡眠潛伏期 < 8 min。此外，還可能觀察到 CSF-下視丘分泌素水平較低。絕大多數(shù)散發(fā)發(fā)作的患者和幾乎所有 H1N1 感染后猝倒的急性發(fā)作性睡病患者均為人類白細(xì)胞抗原 (HLA) 等位基因 DQB1*0602 陽(yáng)性。治療選擇包括興奮劑、羥丁酸鈉、莫達(dá)非尼和選擇性 5-羥色胺再攝取抑制劑 在最近的一項(xiàng)研究中，在檢索的 50,000 例患者中，發(fā)現(xiàn) 3 例女性同時(shí)患有 JME 和發(fā)作性睡病。這表明該疾病共存的患病率遠(yuǎn)高于偶然預(yù)期的 91/2,000,000。另一個(gè)病例系列還描述了 1 型發(fā)作性睡病與包括 JME 在內(nèi)的特發(fā)性全身性癲癇共存 [21]。這一發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致了一種假說(shuō)，即某些遺傳因素可能促成了疾病的共同發(fā)生。HLA-DQB1 基因位于 6 號(hào)染色體短臂 6p21.3 位，而 JME 基因 EJM 已定位于染色體 6p21.2-p11 和 6p21.3 上由 HLA-DQA1 和短串聯(lián)重復(fù)序列多態(tài)性標(biāo)記 D6S1019 側(cè)翼的 10.1 cM 區(qū)域。因此，導(dǎo)致這兩種疾病的基因共存于 6 號(hào)染色體的同一區(qū)域。這表明疾病可能共存 。因此，在對(duì)有伴隨診斷的患者進(jìn)行這些疾病的篩查時(shí)，提供者應(yīng)保持警惕。興奮劑藥物和羥丁酸鈉已被證明可安全用于癲癇患者。

女白領(lǐng)小麗最近煩心事兒不少，這次還差點(diǎn)因車禍丟了小命，躺在普外科病床上的小麗怎么也想不明白，最近到底中了什么邪？ 要說(shuō)煩心事兒，就是她覺(jué)得每天怎么都睡不夠，上著班沒(méi)多久就覺(jué)得困得不行，然后睡了一會(huì)兒醒后就覺(jué)得神清氣爽，可過(guò)了10多分鐘，困意又再次襲來(lái)，一上午就這么就渾渾噩噩的過(guò)去了。 起初，同事們都認(rèn)為小麗肯定是晚上回去加班太晚，要不怎么上班點(diǎn)老是想睡覺(jué)呢，可小麗心里面比誰(shuí)都清楚，自己平時(shí)睡8個(gè)小時(shí)的，現(xiàn)在睡10個(gè)小時(shí)還是止不住困。要說(shuō)止困的法兒，啥都嘗試過(guò)，比如喝濃咖啡、困意襲來(lái)前劇烈運(yùn)動(dòng)、聽(tīng)DJ音樂(lè)等等，就差懸梁刺股了，可還是不管用。 隨著困勁兒越來(lái)越大，陪閨蜜逛街時(shí)都能睡著了，要不挽著閨蜜的手早就摔倒在地上了，閨蜜調(diào)侃她最近肯定是被「睡鬼」附身了。 不僅如此，她醒來(lái)的時(shí)候，要么看到晃動(dòng)的人，要么看到有人來(lái)砍她，要么周圍都是一片火海，別提有多恐怖了。 還有睡前的時(shí)候，雖然意識(shí)清楚，但自己卻不能控制自己的身體，想動(dòng)動(dòng)都不行，想大聲呼救也不能發(fā)出聲音，只能聽(tīng)見(jiàn)自己沉重的喘息聲，過(guò)了10多分鐘之后，肢體能動(dòng)了，就好像又重新活了過(guò)來(lái)一般。 她最擔(dān)心的事情發(fā)生了，前天開(kāi)車上班，開(kāi)著開(kāi)著車就睡著了，一下子就吻上了前面等紅綠燈的車，自己也因此住進(jìn)了醫(yī)院。 小麗真的是被「睡鬼」附身了嗎？要說(shuō)睡不醒的原因，最多見(jiàn)的便是每天睡眠不足，但是經(jīng)過(guò)補(bǔ)償了充足的睡眠之后，困意也會(huì)消失；然后就是阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，也就是咱們老百姓說(shuō)的「打呼?！?。 因?yàn)楹粑赖淖枞?，機(jī)體缺氧，導(dǎo)致患者睡不深，也容易覺(jué)醒，導(dǎo)致大腦得到充分的休息，在白天的適合就會(huì)覺(jué)得頭痛、頭暈、乏力和嗜睡，可在醫(yī)院做了夜間多導(dǎo)睡眠腦電圖，證實(shí)了小麗也不是這個(gè)毛病。 難道真的有傳說(shuō)中的「睡鬼」嗎？，有被失眠的小伙伴就呵呵一笑了，如果真有睡鬼，麻煩它來(lái)附我一下如何？很明顯，睡鬼肯定是不存在的，只是受限于當(dāng)時(shí)醫(yī)療水平，人們?cè)噲D通過(guò)這一名詞來(lái)解釋在患者身上的出現(xiàn)一系列的癥狀。 還有一種疾病，可能大眾對(duì)它的知曉率并不高，那就是「發(fā)作性睡病」，得了此病的時(shí)候，無(wú)論在何時(shí)、何地、何處，只要困意襲來(lái)，馬上就能睡著，所以容易導(dǎo)致患者摔倒，同時(shí)入睡或覺(jué)醒時(shí)伴有幻覺(jué)，也有人還會(huì)發(fā)生睡眠癱瘓癥（也是咱們傳說(shuō)的「鬼壓床」）。 發(fā)作性睡眠有什么表現(xiàn)？發(fā)作性睡病這一概念首次由法國(guó)內(nèi)科醫(yī)生Gelneauin在1880年提出，其典型臨床表現(xiàn)為四聯(lián)征：日間過(guò)度嗜睡、猝倒、睡眠癱瘓以及睡眠幻覺(jué)，也是上文小麗的表現(xiàn)，當(dāng)然并不是每個(gè)發(fā)作性睡病的患者都同時(shí)有這四個(gè)表現(xiàn)。 隨著對(duì)發(fā)作性睡眠的了解逐步增多，現(xiàn)在將發(fā)作性睡病分為兩種類型：一種是發(fā)作性睡病1型（曾稱之為猝倒型發(fā)作性睡?。?；另外一種是發(fā)作性睡病2型（曾稱之為非猝倒型發(fā)作性睡病）。 每天困得要死也是發(fā)作性睡病嗎？對(duì)于發(fā)作性睡病，當(dāng)然不能狹義的理解為每天特別困就是發(fā)作性睡病了，從這一概念的提出到現(xiàn)在已經(jīng)有135年，有著一套嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)以發(fā)作性睡病1型為例，需同時(shí)滿足: (1)患者存在白天難以遏制的困倦和睡眠發(fā)作,癥狀持續(xù)至少3個(gè)月以上。 (2)滿足以下任何一項(xiàng)條件: 有猝倒發(fā)作(符合定義的基本特征)。經(jīng)過(guò)標(biāo)準(zhǔn)的多次小睡潛伏期試驗(yàn)(MSLT)檢查平均睡眠潛伏期 ≤ 8分鐘,且出現(xiàn) > 12次睡眠始發(fā)REM睡眠現(xiàn)象（SOREMPs）。推薦MSLT檢查前進(jìn)行夜間導(dǎo)睡眠圖(nPSG)檢查。nPSG出現(xiàn)SOREMP可以替代1次白天MSLT中的 SOREMP。 免疫反應(yīng)法檢測(cè)腦脊液中Hcrt-1濃度 ≤ 110 pg/ml 或 < 正常參考值的1/3 所以，對(duì)于發(fā)作性睡眠的診斷，不僅有癥狀標(biāo)準(zhǔn)，還得病程標(biāo)準(zhǔn)，此外還得有相關(guān)的檢查結(jié)果來(lái)證實(shí)。 得了這病需要去醫(yī)院做哪些檢查？1周的體動(dòng)記錄儀和睡眠日記：排除患者睡眠不足，或因晝夜節(jié)律改變導(dǎo)致的睡眠障礙等。 多導(dǎo)睡眠圖：不僅有利于診斷，還有利于排除其他疾病，如上文所說(shuō)的阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征。 小睡潛伏期試驗(yàn)：一般和多導(dǎo)睡眠圖一起檢查，以確定患者睡眠是睡夠了，那么該試驗(yàn)的準(zhǔn)確性也有了相應(yīng)的保證。 覺(jué)醒維持試驗(yàn)：此檢查不是為了診斷，而是為了評(píng)估患者的功能，若患者覺(jué)醒維持能力差，那么肯定是不建議駕車、從事高空作業(yè)的危險(xiǎn)工作的。 腦脊液Hcrt-1檢測(cè)：發(fā)作性睡病1型患者的腦脊液中Hcrt-1會(huì)顯著下降，非常有助于疾病的診斷。 嗜睡量表（ESS）和斯坦福嗜睡量表（SSS）：評(píng)估患者的主觀困倦程度。 得了這病還能好嗎？雖然發(fā)作性睡病很煩人，但稍微讓人好受一點(diǎn)的是，隨著時(shí)間的推移，病情可逐漸好轉(zhuǎn)，也不會(huì)遺留一些嚴(yán)重的問(wèn)題。 對(duì)于此病的治療，主要是通過(guò)白天使用中樞興奮劑（如莫達(dá)非尼、哌甲酯、安非他明等）來(lái)保持清醒；對(duì)于猝倒，可以使用抗抑郁藥物，以防止摔傷、骨折或其他意外發(fā)生。 得了發(fā)作性睡眠，生活方式也得相應(yīng)的做出改變，首先睡眠時(shí)間得規(guī)律，白天的時(shí)候也有規(guī)定的小憩時(shí)間點(diǎn)。若是感到困意來(lái)襲，可以小睡一下，但最好控制在15分鐘內(nèi)。 最為重要的是，得了發(fā)作性睡病，最好不要從事高空、水下以及駕駛等危險(xiǎn)工作，防止悲劇的發(fā)生。 若是懷疑自己得了發(fā)作性睡眠，請(qǐng)及時(shí)去醫(yī)院做相應(yīng)的檢查來(lái)證實(shí)自己是否得了此病。 （本文轉(zhuǎn)載至精神時(shí)間）

最近“聰明藥”風(fēng)風(fēng)火火走入了大眾的視野。作為一名藥學(xué)工作者，我想說(shuō)世界上沒(méi)有聰明藥，也沒(méi)有后悔藥，但是濫用的“聰明藥”很可能成為后悔的藥。所謂的“聰明藥”主要指阿得拉(Adderall)和利他林（Ritalin），這兩個(gè)藥在美國(guó)被用于治療注意缺陷多動(dòng)障礙和發(fā)作性睡病。Ritalin說(shuō)明書(shū)上，黑框警告提示中樞神經(jīng)興奮劑包括利他林和利他林的緩釋劑，安非他命及含有安非他命的制劑在物質(zhì)濫用和依懶性方面均有高度風(fēng)險(xiǎn)。首先要評(píng)估濫用風(fēng)險(xiǎn)才考慮是否必要處方，而且一旦用于治療也需要進(jìn)行相關(guān)監(jiān)測(cè)。Adderall和Ritalin被美國(guó)FDA劃分為二級(jí)管制藥品，在藥物使用指南上也明確指出出售或隨意丟棄該藥品可能傷害他人，是違法的。Adderall說(shuō)明書(shū)還警告濫用安非他酮可導(dǎo)致猝死或嚴(yán)重的心血管事件。在我國(guó)，Adderall沒(méi)有上市，如果在國(guó)內(nèi)銷售，應(yīng)以假藥論處。Ritalin在我國(guó)有普通片劑和控釋片銷售，屬于一類精神藥品，和麻醉藥品等同管理。麻醉藥品和精神藥品具有明顯的雙重性質(zhì)。精麻藥品在醫(yī)療中具有不可替代的作用，但是麻醉藥品和精神藥品又具有一定程度的精神依賴性，不合理使用或者濫用會(huì)產(chǎn)生身體依賴或者精神依賴。如果流入非法渠道還會(huì)成為毒品，造成嚴(yán)重的社會(huì)危害。因此國(guó)家對(duì)于精麻藥品管控嚴(yán)格，只限于醫(yī)療和科研應(yīng)用。在采購(gòu)、使用和管理等過(guò)程均有特殊要求，必須符合相關(guān)法律法規(guī)規(guī)章。 《禁毒法》第二條規(guī)定，毒品是指鴉片、海洛因、甲基苯丙胺（冰毒）、嗎啡、大麻、可卡因，以及國(guó)家規(guī)定管制的其他能夠使人形成癮癖的麻醉藥品和精神藥品。 1.甲基苯丙胺 2.安非他命 3.鹽酸哌甲酯上圖分別是甲基苯丙胺（冰毒）、安非他命（阿德拉）和哌甲酯（利他林）的化學(xué)結(jié)構(gòu)。冰毒的危害不言而喻，化學(xué)結(jié)構(gòu)相似的安非他命同樣具有強(qiáng)烈的中樞神經(jīng)興奮作用，有很強(qiáng)的精神依懶性，長(zhǎng)期服用會(huì)嚴(yán)重?fù)p害中樞神經(jīng)系統(tǒng)，致使行為失控或?qū)е缕c。哌甲酯的中樞興奮機(jī)制是阻斷腦部去甲腎上腺素和多巴胺的攝取，導(dǎo)致突觸后多巴胺增加從而增加神經(jīng)元的活性及能力，并可直接興奮呼吸中樞。2009年國(guó)家食品藥品監(jiān)督管理局修訂了哌甲酯的說(shuō)明書(shū)，在不良反應(yīng)項(xiàng)增加了血壓升高、心率增快、精神病惡化、雙向精神障礙/燥狂癥發(fā)作、新的精神癥狀或狂燥癥狀、兒童和青少年攻擊行為、生長(zhǎng)抑制、癲癇發(fā)作、視覺(jué)異常等。另一種“聰明藥”Modafinil（莫達(dá)非尼）1998年在美國(guó)上市，屬于FDA四級(jí)管制藥品，是一種促醒劑，被批準(zhǔn)用于治療成人發(fā)作性睡病、阻塞性睡眠呼吸暫停和輪班工作睡眠紊亂的過(guò)度嗜睡。使用莫達(dá)非尼可能出現(xiàn)嚴(yán)重的皮疹、血管性水腫和過(guò)敏反應(yīng)、多器官超敏反應(yīng)、持續(xù)困倦、精神癥狀等嚴(yán)重的不良反應(yīng)。莫達(dá)非尼禁用于兒童包括注意缺陷多動(dòng)障礙的任何治療。該藥2017年已在我國(guó)上市。在歐美一些高校，部分大學(xué)生利用利他林等中樞興奮藥來(lái)應(yīng)對(duì)高強(qiáng)度的學(xué)習(xí)壓力，存在濫用的情況。一直以來(lái)，興奮劑被列為體育禁藥，運(yùn)動(dòng)員服用興奮劑會(huì)影響賽事的公平并受到嚴(yán)厲的懲罰。難不成以后還要對(duì)參加重要文化考試的人員進(jìn)行興奮劑檢測(cè)，以確?？荚嚨墓矫葱?？現(xiàn)在有些家長(zhǎng)出于孩子中考高考的壓力，給孩子服用“聰明藥”。這些中考的孩子尚未成年，對(duì)藥物的敏感性更強(qiáng)，更容易出現(xiàn)不良反應(yīng)，濫用成癮的風(fēng)險(xiǎn)更大。高考的孩子大部分心智尚未成熟，感受到興奮劑帶來(lái)的興奮不懂控制，將會(huì)后患無(wú)窮。一些網(wǎng)購(gòu)的“聰明藥”，可能成分不明，隱患更大。一些家長(zhǎng)為了一時(shí)的成績(jī)而罔顧法律，不顧孩子的健康，給孩子喂食“聰明藥”，這些“聰明藥”很有可能變成悔恨終身的藥。

發(fā)作性睡?。╪arcolepsy），是一種在不該睡眠的場(chǎng)所和時(shí)間，發(fā)生不可克制、而非正常睡眠的病理現(xiàn)象。1880年法國(guó)醫(yī)生Gelineau首先對(duì)其癥狀進(jìn)行了描述，主要表現(xiàn)為睡眠發(fā)作、猝倒、入睡幻覺(jué)和睡癱，也稱為發(fā)作性睡病四聯(lián)征。其次還可能出現(xiàn)肥胖與性早熟、復(fù)雜性運(yùn)動(dòng)障礙、焦慮或抑郁等其他特征表現(xiàn)。但僅有10%的患者具有四聯(lián)征的全部癥狀，所以臨床上也非常容易發(fā)生誤診。這種以嗜睡為主要臨床表現(xiàn)的睡眠障礙性疾病，特征性病理改變是下丘腦外側(cè)區(qū)分泌素神經(jīng)元特異性喪失。但其發(fā)病機(jī)制尚不明確。注射甲型流行性感冒病毒（H1N1）疫苗可能增加了兒童患病的易感性，然而注射H1N1疫苗與發(fā)作性睡病是否相關(guān)，目前尚無(wú)定論。至今還沒(méi)有找到該病的明確起因。作為一種慢性罕見(jiàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病，常在青少年起病，并持續(xù)終生，但只是一個(gè)良性過(guò)程，不會(huì)發(fā)展得更為嚴(yán)重。普遍認(rèn)為有兩個(gè)發(fā)病高峰，分別為10歲和25歲。歐美、日本等國(guó)發(fā)作性睡病的患病率達(dá)1/2000~1/600，我國(guó)患病率約為0.04%左右。發(fā)作性睡病可以影響患者的智力，發(fā)病年齡越小，對(duì)智力的影響越大。無(wú)論是西醫(yī)還是中醫(yī)，目前的治療本質(zhì)主要也是改善癥狀，提高患者的生存質(zhì)量。治療方式主要為藥物治療，但尚無(wú)針對(duì)發(fā)病機(jī)制的藥物問(wèn)世，本質(zhì)仍是對(duì)癥治療。雖然心理行為干預(yù)對(duì)本病治療有效，被認(rèn)為與藥物治療同樣重要，但目前缺少循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。改善癥狀，維持接近或高于正常的覺(jué)醒程度及社會(huì)功能，盡可能減少伴隨癥狀或疾病，減少和避免藥物干預(yù)帶來(lái)的不良反應(yīng)，是本病的總體治療目標(biāo)。在我國(guó)，更多患者求助于中醫(yī)治療，我國(guó)最早發(fā)表針刺治療發(fā)作性睡病的報(bào)道是1976年，近40年來(lái)陸續(xù)又有很多包括中藥湯劑和針刺治療本病的相關(guān)報(bào)道。

什么是發(fā)作性睡?。堪l(fā)作性睡?。╪arcolepsy）是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病，在人群中的發(fā)病率約每10萬(wàn)人口中25-50人。由此推算，中國(guó)大約有34.3-68.5萬(wàn)個(gè)病人。按照臨床表現(xiàn)，可以分為伴有猝倒發(fā)作和不伴猝倒發(fā)作兩種類型。因該病主要發(fā)生于青少年和年輕人群中，影響患病者學(xué)習(xí)工作能力，就職競(jìng)爭(zhēng)能力，個(gè)人前途和生活質(zhì)量。 發(fā)作性睡病有哪些癥狀？發(fā)作性睡病的主要臨床特點(diǎn)包括： 1. 白天困倦，在不適當(dāng)?shù)那闆r下不由自主的睡著。與正常人疲憊時(shí)感到的困乏不同，這種困倦是難以克制的，相當(dāng)于熬了一到兩個(gè)通宵以后的瞌睡程度。 2、猝倒：患者情緒高漲的時(shí)候會(huì)突然出現(xiàn)短暫的肌肉無(wú)力，瞬間出現(xiàn)瞬間消失。癥狀較輕者僅表現(xiàn)為口齒含糊、頭部前沖，旁人不容易發(fā)現(xiàn)，但是嚴(yán)重的患者無(wú)力癥狀可以累及胳膊、軀干和下肢，出現(xiàn)踉蹌甚至跌到。 3、入睡期/醒轉(zhuǎn)時(shí)的幻覺(jué)：比如看到魔鬼，野獸靠近自己，聽(tīng)到恐怖的聲音，或者感覺(jué)身體出現(xiàn)位移等。常常伴有強(qiáng)烈的不愉快體驗(yàn)，造成患者恐慌，甚至因此不敢單獨(dú)睡覺(jué)。 4、睡癱：可以出現(xiàn)在剛?cè)胨瘯r(shí)、半夜醒轉(zhuǎn)期或者清晨醒來(lái)時(shí)，表現(xiàn)為頭腦清醒，而四肢無(wú)法動(dòng)彈。常常伴有前胸受壓迫難以呼吸的感覺(jué)，俗稱“鬼壓身”。有時(shí)和幻覺(jué)一起出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)分鐘。因?yàn)榛颊咔宄械绞軌浩群秃粑щy，卻難以發(fā)聲呼救或者擺脫束縛，非?？只拧?患了發(fā)作性睡病該怎么辦？發(fā)作性睡病是一種慢性病。一旦發(fā)現(xiàn)自己出現(xiàn)相關(guān)癥狀應(yīng)到醫(yī)院接受睡眠監(jiān)測(cè)（PSG）和日間的多次睡眠潛伏期測(cè)試（MSLT）。目前還無(wú)法針對(duì)病因的治療手段，國(guó)際國(guó)內(nèi)均采用神經(jīng)興奮性藥物控制嗜睡癥狀，以抗抑郁藥物控制猝倒和睡癱發(fā)作?；颊咦陨淼乃弑＝∫埠苤匾罕苊獍疽?，遵守規(guī)律的作息時(shí)間，日間合理安排午睡，避免飲酒等。 如何自我評(píng)估思睡程度？國(guó)際上通常用嗜睡量表來(lái)評(píng)價(jià)日間嗜睡的嚴(yán)重程度，成人使用Epworth量表，兒童及在校學(xué)生使用PDSS兒童嗜睡量表。 此兩個(gè)量表由8個(gè)日常生活場(chǎng)景問(wèn)題組成，在各種場(chǎng)景下，如果完全沒(méi)有睡著的可能則評(píng)“0”分，偶爾睡著為“1”分，約50%的可能會(huì)睡著，則評(píng)“2”分，>50%以上的可能性會(huì)睡著則評(píng)“3”分。8項(xiàng)最高評(píng)分為24分，累計(jì)分?jǐn)?shù)

17歲男孩被封“睡神”，原是發(fā)作性睡病惹的禍本報(bào)記者 吳晶晶 通訊員 徐康一名17歲男孩因患有發(fā)作性睡病，隨時(shí)隨地能睡著，每天除了睡覺(jué)還是睡覺(jué)。事實(shí)上，很少有人聽(tīng)說(shuō)過(guò)發(fā)作性睡病這一病種。杭州市第七人民醫(yī)院臨床心理科劉義主治醫(yī)師介紹，發(fā)作性睡病一種原因不明的睡眠障礙，同時(shí)建議發(fā)作性睡病患者須合理安排作息時(shí)間。患上發(fā)作性睡病，17歲男孩隨時(shí)睡覺(jué)生活中很多人受失眠所累，想盡辦法能讓自己安然入睡，殊不知卻有一種人何時(shí)何地便能睡著，好似每天除了睡覺(jué)已經(jīng)找不到其他的事情可以做，磊磊（化名）便是其中一名。17歲的磊磊是名高三的學(xué)生，近兩年來(lái)經(jīng)常忽然睡到在課桌上，前一秒還在認(rèn)真的聽(tīng)課、記筆記，下一秒就倒在課桌上呼呼大睡。據(jù)磊磊描述，因自己睡功了得，被同學(xué)封為“睡神”。為此，磊磊很困擾。“其實(shí)，我并不想睡覺(jué)，但總是控制不住睡意，嗜睡已經(jīng)影響到了我的學(xué)習(xí)和生活?！崩诶诘母改笌е结t(yī)院就診，醫(yī)生檢查后發(fā)現(xiàn)磊磊患的是發(fā)作性睡病，須針對(duì)睡意的病癥進(jìn)行藥物治療改善癥狀。據(jù)了解，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的治療，磊磊的癥狀有所緩解，不會(huì)隨時(shí)隨地便能睡著。臨床以四聯(lián)癥為主發(fā)作性睡病是一種原因不明的睡眠障礙，涉及覺(jué)醒和睡眠時(shí)間狀態(tài)轉(zhuǎn)換障礙，通常以不可抗拒的短期睡眠發(fā)作為特點(diǎn)。該病男女患病率無(wú)明顯差異，多數(shù)患者始發(fā)于10歲以后，10歲以前發(fā)病者約占5%。劉義醫(yī)師表示，發(fā)作性睡病發(fā)病年齡通常接近于青春期，高峰年齡在15～25歲之間。第二個(gè)小高峰是35～45歲之間和近絕經(jīng)期婦女?！鞍l(fā)作性睡病患者以臨床四聯(lián)癥為主，即白天過(guò)度嗜睡、猝倒、睡眠癱瘓和入睡前幻覺(jué)?！卑滋爝^(guò)度嗜睡。主要表現(xiàn)為白天有不可抗拒的短暫睡眠發(fā)作，常在起床后3至4小時(shí)發(fā)生，發(fā)作時(shí)雖力求保持清醒，但不能自制，很快即進(jìn)入睡眠狀態(tài)，睡眠一般持續(xù)數(shù)分鐘，每日可發(fā)作多次；猝倒。一般為突然出現(xiàn)的不自主低頭或突然倒地，但意識(shí)始終清楚，持續(xù)時(shí)間短。事實(shí)上，猝倒是由于一過(guò)性部分或全身肌張力完全喪失引起的。發(fā)作性睡病患者中約有60%可出現(xiàn)猝倒現(xiàn)象，通常因情緒上的刺激，如大笑、憤怒、興奮等所誘發(fā)?！安∪藭?huì)突然膝蓋無(wú)力而跌倒;；頭部突然失去肌肉張力而向后仰或向前低頭;；突然面部肌肉張力喪失而導(dǎo)致面無(wú)表情，講話模糊不清?！眲⒘x醫(yī)師如是說(shuō)。睡眠癱瘓，也可稱為睡眠麻痹，患者從睡夢(mèng)中醒來(lái)時(shí)發(fā)生的一過(guò)性的全身不能活動(dòng)或不能講話，僅呼吸和眼球運(yùn)動(dòng)不受影響的恐怖體驗(yàn)。時(shí)間可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘，常與睡前幻覺(jué)和醒后幻覺(jué)同時(shí)發(fā)生；入睡前幻覺(jué)。表現(xiàn)為入睡前或覺(jué)醒前的生動(dòng)的夢(mèng)樣體驗(yàn)，其中常見(jiàn)為視幻覺(jué)，其次是聽(tīng)幻覺(jué)和觸換覺(jué)。通常表現(xiàn)為像做夢(mèng)一樣的經(jīng)歷，如看見(jiàn)體育場(chǎng)上運(yùn)動(dòng)員、走動(dòng)的人等。以癥狀學(xué)治療為主，預(yù)防猝倒現(xiàn)象劉義醫(yī)師提出，事實(shí)上對(duì)于發(fā)作性睡病的致病因素至今尚不明確，只能發(fā)現(xiàn)三個(gè)相關(guān)因素，也就是遺傳學(xué)因素，研究發(fā)現(xiàn)發(fā)作性睡病患者人類白細(xì)胞抗原呈陽(yáng)性；中樞神經(jīng)系統(tǒng)受體出現(xiàn)問(wèn)題；下丘腦分泌素水平低于常人。目前，針對(duì)發(fā)作性睡病患者的治療以改善睡眠癥狀和預(yù)防猝倒為主，主要可從兩方面入手。一方面是先進(jìn)行一般治療，也就是把控睡眠時(shí)間，晚上10點(diǎn)前須入睡，每天中午12點(diǎn)、下午4點(diǎn)安排小睡，平時(shí)避免飲酒；另一方面是藥物治療。 “其中藥物治療分為兩類，一類是針對(duì)嗜睡類藥物，如哌甲酯、莫達(dá)非尼；一類是針對(duì)猝倒治療，如氟西汀、文拉法辛等?！?劉義醫(yī)師如是說(shuō)。劉義醫(yī)師提醒，發(fā)作性睡病患者無(wú)法做到基本的正?；顒?dòng)和機(jī)械駕駛，容易因猝倒出現(xiàn)摔倒、骨折等不良反應(yīng)。所以，患者須保持正常作息時(shí)間，特別是夜間的睡眠時(shí)間須固定（以22點(diǎn)至7點(diǎn)為宜）。“臨床發(fā)現(xiàn)，發(fā)作性睡病是無(wú)法做到徹底根治的，患者須長(zhǎng)期按時(shí)服藥，切勿擅自停藥，一旦停藥癥狀會(huì)有所加重。建議患者定期復(fù)診，復(fù)查時(shí)不妨檢測(cè)心電圖以及肝腎功能?！?/p>

癲癇容易與如下疾病相混淆，需要鑒別。1.暈厥，是暫時(shí)性的腦缺血缺氧引起突然發(fā)作的一種短暫的意識(shí)喪失狀態(tài)，發(fā)作時(shí)四肢是軟的，看不到抽搐。2.癔癥，又稱歇斯底里，大多是以突然出現(xiàn)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能紊亂或暫時(shí)的精神異常。發(fā)作常與情緒改變有關(guān)，易受暗示，女性較多見(jiàn)。3.發(fā)作性睡病，為一種不可抗拒的睡眠發(fā)作，大多病因不明，部分是由于丘腦下部或中部灰質(zhì)病變所致。4.低血糖癥，血糖過(guò)低時(shí)出現(xiàn)意識(shí)障礙、乏力、出汗等。5.高熱驚厥，一般小兒在體溫驟升時(shí)，突然出現(xiàn)短暫的全身驚厥發(fā)作，伴意識(shí)喪失。6.偏頭痛，以反復(fù)發(fā)生的偏側(cè)或雙側(cè)頭痛為特征。少數(shù)在發(fā)作前或頭痛時(shí)伴有視覺(jué)、感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)或情緒的紊亂。7.抽動(dòng)—穢語(yǔ)綜合征，主要見(jiàn)于兒童，以眨眼、面部抽搐、做鬼臉、多動(dòng)、不自主地發(fā)聲、重復(fù)穢語(yǔ)為主要特征。8.短暫性腦缺血發(fā)作，主要是指頸內(nèi)動(dòng)脈或椎一基底動(dòng)脈系統(tǒng)的血管缺血引起的局部腦動(dòng)能喪失，通常在數(shù)分鐘內(nèi)癥狀完全緩解，可反復(fù)發(fā)作。9.呼吸暫停綜合征也叫屏氣發(fā)作，往往在精神受刺激，如疼痛、驚恐、不如意、要求得不到滿足時(shí)發(fā)生。以上情況根據(jù)腦電圖、病史、癥狀及體征不難鑒別。

什么是發(fā)作性睡病？發(fā)作性睡病是一種腦部疾病，這種疾病使人整天想睡覺(jué)，是“白天過(guò)度嗜睡”的第二大病因（第一大病因是睡眠呼吸暫停）。發(fā)作性睡病有時(shí)使病人突然進(jìn)入睡眠狀態(tài)，甚至在活動(dòng)中（如吃飯、講話或開(kāi)車）也會(huì)突然進(jìn)入睡眠狀態(tài)。發(fā)作性睡病起病年齡通常為10幾歲或20幾歲的前部，少數(shù)病人更早或更遲。一旦得病，病人的工作、學(xué)習(xí)或日常社交活動(dòng)均受到嚴(yán)重影響。發(fā)作性睡病的癥狀有哪些？白天思睡白天突然入睡，甚至在不適當(dāng)?shù)膱?chǎng)合突然入睡。有人稱之為“睡眠突襲”突然倒下、虛弱或感到無(wú)力，通常在激動(dòng)、興奮、憤怒或大笑時(shí)發(fā)生（即猝倒發(fā)作）入睡前或剛醒來(lái)后數(shù)分鐘內(nèi)，感到不能移動(dòng)肢體、不能說(shuō)話入睡前或剛醒來(lái)后數(shù)分鐘內(nèi)，看到、感覺(jué)到或聽(tīng)到實(shí)際并不存在事物（睡眠幻覺(jué)）。這種幻覺(jué)非常真實(shí)，讓病人非?？謶质欠褚瘁t(yī)生？如果存在上述發(fā)作性睡病的癥狀，就要去看醫(yī)生，而且最好去看專注于睡眠疾病的?？漆t(yī)生。因?yàn)檫@些癥狀需要合理評(píng)估和診斷，合理的長(zhǎng)期治療方案；更為重要的是，發(fā)作性睡病的癥狀可能導(dǎo)致危險(xiǎn)、受傷。需要做檢查嗎？如果懷疑發(fā)作性睡病，需要做一些檢查來(lái)確定是否真的存在發(fā)作性睡病。首選的檢查是：夜間多導(dǎo)睡眠監(jiān)測(cè)（PSG）+第二天的多次睡眠潛伏期（MSLT）。這些檢查需要身體接上多個(gè)導(dǎo)聯(lián)，記錄多種生理參數(shù)，如腦活動(dòng)、眼肌活動(dòng)、呼吸、心率、血氧飽和度等。發(fā)作性睡病患者可發(fā)現(xiàn)睡眠節(jié)律的紊亂，如果滿足一定的標(biāo)準(zhǔn)，就可以診斷發(fā)作性睡病。如果PSG+MSLT檢查找不到明確的診斷依據(jù)，臨床表現(xiàn)又強(qiáng)烈提示為發(fā)作性睡病，還可測(cè)定腦脊液中的下丘腦素水平。只是下丘腦素水平測(cè)定在國(guó)內(nèi)很少開(kāi)展。發(fā)作性睡病該如何治療？首先需要生活行為習(xí)慣的改變，包括：盡量避免使用會(huì)導(dǎo)致嗜睡的藥物，如某些抗過(guò)敏藥做重要的事情之前，找個(gè)合適的地方打個(gè)盹（小睡10-30分鐘）；白天安排出時(shí)間專門(mén)用于打盹保持規(guī)律的睡眠時(shí)間夜間保證充足的睡眠時(shí)間如果上述生活行為習(xí)慣改變后，患者白天仍然十分嗜睡，可能需要用藥物，來(lái)幫助白天保持清醒。然而需要注意的是，這些藥物可能有幫助，但也往往不能完全消除嗜睡。因此即使用藥物治療的病人，仍需要仔細(xì)安排作息時(shí)間，注意避免導(dǎo)致危險(xiǎn)的行為，如開(kāi)車。治療發(fā)作性睡病的藥物，可能導(dǎo)致血壓升高，胃口下降等。有嚴(yán)重猝倒發(fā)作癥狀者（強(qiáng)烈情緒誘發(fā)的無(wú)力），也有相應(yīng)的藥物處理。患者自己能做什么，來(lái)幫助對(duì)付發(fā)作性睡?。靠瘁t(yī)生，尋求幫助。尋求工作單位或?qū)W校的幫助，讓單位領(lǐng)導(dǎo)或老師知道得了發(fā)作性睡病，讓他們幫助安排作息。發(fā)作性睡病會(huì)使患者感到傷心、沮喪或?qū)擂危?，若別人不知道患者得了發(fā)作性睡病，會(huì)認(rèn)為患者懶惰，工作學(xué)習(xí)上故意懈怠，這種情況，讓別人理解患者得了發(fā)作性睡病，會(huì)比較好。（資料來(lái)自u(píng)ptodate網(wǎng)站，通過(guò)本人翻譯整理）廣告：浙江大學(xué)邵逸夫醫(yī)院睡眠門(mén)診：每周二下午，一號(hào)樓308診室 邵逸夫醫(yī)院睡眠實(shí)驗(yàn)室提供PSG+MSLT專業(yè)檢查。本文系張力三醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

來(lái)中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院廣安門(mén)醫(yī)院心理科&睡眠醫(yī)學(xué)科以及到我院南區(qū)睡眠中心就診的一些發(fā)作性睡病患者中，有些人在某個(gè)人診所服用大量的抗癲癇藥物，其實(shí)，服藥這些藥物有害無(wú)益?？拱d癇藥物中的巴比妥類藥物已經(jīng)不常使用，如苯巴比妥、甲基巴比妥等，主要通過(guò)中樞性抑制性神經(jīng)遞質(zhì)r-氨基丁酸受體，增加抑制性氯離子內(nèi)流而發(fā)揮抗驚厥作用，同時(shí)也是鈉通道阻滯劑．應(yīng)用于強(qiáng)直－陣攣發(fā)作、部分性發(fā)作、新生兒癲癇、癲癇持續(xù)狀態(tài)。這種藥物不能用于本病的治療，即便患者夜間肢體亂動(dòng)嚴(yán)重，也不能使用。安定類藥物更不是本病的適應(yīng)癥。我們也發(fā)現(xiàn)一些醫(yī)生給患者使用雙鏈脂肪酸類藥物，如丙戊酸鈉、丙戊酸鎂、癲癇安等。丙戊酸具有多重抗癲癇作用機(jī)制，對(duì)原發(fā)性全身發(fā)作各種類型有效，如強(qiáng)直-陣攣、失神、失張力、肌陣攣；對(duì)部分性發(fā)作有效，但該病不是癲癇引起失張力引起的腿軟，而是與情感有關(guān)的腿軟，所以這類藥物也沒(méi)有實(shí)際意義?？挂钟羲幬镏械奈睦ㄐ?，可以使患者發(fā)作性睡病伴隨的抑郁、焦慮的表現(xiàn)有所改善，但不能治療本病，也只是輔助應(yīng)用性質(zhì)，實(shí)際治療價(jià)值不大。有的醫(yī)生給患者使用琥珀酰亞胺類藥物，如乙琥胺、甲琥胺等。主要用于失神發(fā)作，對(duì)其他類型癲癇效果較差。偶爾應(yīng)用對(duì)個(gè)別患者有效，但無(wú)法解決根本問(wèn)題，不適合應(yīng)用于本病。一些新型抗癲癇藥物，奧卡西平、拉莫三嗪、托吡酯、左乙拉西坦，也不能治療本病。有的中醫(yī)醫(yī)生應(yīng)用抗癲癇的中成藥，對(duì)個(gè)別患者的睡眠幻覺(jué)、睡眠癱瘓、夜間睡語(yǔ)等有緩解作用，但不能治療本病，即是浪費(fèi)，也不可靠，有可能導(dǎo)致過(guò)度鎮(zhèn)靜。所以，中醫(yī)使用的中成藥抗癲癇藥物不是本病的適應(yīng)癥。我們認(rèn)為：發(fā)作性睡病患者不用服藥抗癲癇藥物。