發(fā)作性睡病

發(fā)作性睡病是一種原因不明的慢性睡眠障礙。

主要特征為難以控制的嗜睡、發(fā)作性猝倒、睡眠癱瘓、入睡幻覺及夜間睡眠紊亂。

通常于 10 ～ 30 歲起病，發(fā)病高峰年齡為 8 ～ 12 歲，5 歲前發(fā)病少見。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，可能與如下的一些危險因素有關(guān)，如遺傳、免疫、環(huán)境、感染等因素。其中，強(qiáng)烈精神刺激可能促使本病發(fā)作。

危險因素

發(fā)作性睡病的已知危險因素包括：

• 年齡：發(fā)作性睡病通常始于 10 ～ 30 歲的人群。
• 家族史：如果家人患有發(fā)作性睡病，則患發(fā)作性睡病的風(fēng)險會高出 10 ～ 40 倍。
• 頭部外傷：頭部受到外傷導(dǎo)致發(fā)作性睡病的幾率比正常人群要高。
• 突然的睡眠習(xí)慣改變：睡眠習(xí)慣的突然改變可能是影響發(fā)作性睡病的發(fā)病因素之一。
• 各種感染：受到感染可能與發(fā)作性睡病的發(fā)病有關(guān)。

發(fā)作性睡病的四大典型癥狀包括：日間嗜睡、猝倒發(fā)作、睡眠癱瘓、睡眠幻覺。部分患者還可能出現(xiàn)自動行為、睡眠時不自主肢體運(yùn)動、夜間睡眠不安、記憶力下降等癥狀。

典型癥狀

• 日間嗜睡：是 1 型發(fā)作性睡病最主要的癥狀，危害最大。即反復(fù)出現(xiàn)白天難以抑制的困倦欲睡或入睡，大部分患者小睡以后頭腦清醒，精神恢復(fù)，但是之后會再次出現(xiàn)困倦感（間隔時間不固定）。
• 猝倒發(fā)作：在覺醒時肌肉突然無力摔倒，持續(xù)幾秒鐘，也可達(dá)幾分鐘，無意識喪失。猝倒發(fā)作多由面、頸部開始，然后向軀干、四肢擴(kuò)散。
• 睡眠幻覺：在清醒和睡眠轉(zhuǎn)換期間，會出現(xiàn)生動的夢幻般的感受。
• 睡眠癱瘓：在清醒和睡眠轉(zhuǎn)換期間，出現(xiàn)的暫時性不能活動的現(xiàn)象，通常在幾分鐘內(nèi)恢復(fù)，患者意識清楚，但是不能活動肢體，甚至不能睜開眼睛。
• 自動行為：在看似清醒的狀態(tài)下，出現(xiàn)漫無目的的單調(diào)、重復(fù)的動作。
• 睡眠時肢體不自主運(yùn)動：在睡眠時，會出現(xiàn)肢體不自主運(yùn)動。
• 夜間睡眠不安：夜間睡眠不安穩(wěn)，容易醒。
• 記憶力下降：感覺記憶力下降、近期發(fā)生的事情容易遺忘。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征
• 性早熟
• 肥胖
• 偏頭痛
• 焦慮
• 抑郁

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。健康生活、保持平穩(wěn)的情緒、適當(dāng)鍛煉、防止感染、定期體檢，有助于預(yù)防本病。

• 積極治療原發(fā)疾?。喝缱陨砻庖咝约膊?、中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性病變和變應(yīng)性疾病等，定期復(fù)查。
• 適當(dāng)鍛煉：增強(qiáng)自身抵抗力，避免感染。
• 保持情緒穩(wěn)定：避免情緒波動和情感刺激。
• 具有本病家族病史、兒童或青年及男性人群，應(yīng)定期體檢。

當(dāng)醫(yī)生懷疑是發(fā)作性睡病時。常通過多導(dǎo)睡眠監(jiān)測、睡眠試驗(yàn)、腦脊液標(biāo)志物水平檢查等來確診。

• 多導(dǎo)睡眠監(jiān)測：目的是記錄患者睡眠期間的生理活動，評估睡眠狀況。如多導(dǎo)睡眠圖檢測，是診斷發(fā)作性睡病的重要手段。
• 睡眠試驗(yàn)：目的是診斷發(fā)作性睡病，如多次睡眠潛伏期試驗(yàn)等。
• 腦脊液標(biāo)志物水平檢查：目的是區(qū)分發(fā)作性睡病的類型。本檢查需要進(jìn)行腰椎穿刺檢查，患者需要配合醫(yī)生操作。
• 影像學(xué)檢查：可根據(jù)情況進(jìn)行頭顱 CT、MRI 檢查，排除顱內(nèi)可能發(fā)生的器質(zhì)性病變。

主要采用以藥物對癥治療為主，輔以精神心理治療的綜合療法。本病是一種慢性、發(fā)作性睡眠障礙，需要長期治療，定期復(fù)診。治療可使患者癥狀減輕，但很難治愈。

藥物治療

• 傳統(tǒng)中樞興奮劑：緩解患者日間嗜睡癥狀。常用藥物：苯丙胺、哌甲酯、馬吲哚和匹莫林。
• 新型中樞興奮劑：通過激活下丘腦覺醒中樞，興奮下丘腦特定神經(jīng)元達(dá)到催醒作用。常用藥物：莫達(dá)非尼。
• 三環(huán)類抗抑郁藥：緩解患者猝倒癥狀。常用藥物：普羅替林。

其他治療

• 一般治療：規(guī)律性日間小睡，如白天有計劃的安排固定小睡時間，目的是幫助患者改善覺醒狀態(tài)。同時，還可以有效幫助患者在藥物治療過程中，減少興奮性藥物和抗抑郁藥物的使用劑量。
• 社會支持：目的是幫助患者逐漸回歸正常生活。家人朋友應(yīng)給予患者理解和幫助，讓患者根據(jù)自身情況合理安排學(xué)習(xí)生活。
• 認(rèn)知與行為療法：目的是幫助患者逐漸回歸正常生活。需要醫(yī)師進(jìn)行必要的疏導(dǎo)，使患者對疾病有科學(xué)的認(rèn)知，建立正確的應(yīng)對方式。

應(yīng)健康飲食，避免暴飲暴食，多吃谷物蔬菜，均衡營養(yǎng)，控制體重、避免食用對睡眠有影響的食物，如咖啡、煙、酒等，還需要避免過度食用高碳水化合物類食物。

• 觀察病情：本病有復(fù)發(fā)可能，需要注意觀察睡眠質(zhì)量和情緒心理狀態(tài)，若又出現(xiàn)本病癥狀，提示疾病可能復(fù)發(fā)，應(yīng)及時就醫(yī)。
• 復(fù)查：建議每周定期復(fù)診，具體復(fù)查的時間及檢查項(xiàng)目需遵醫(yī)囑。
• 睡眠：應(yīng)為患者營造安靜舒適的睡眠環(huán)境，同時養(yǎng)成規(guī)律的作息時間和睡眠習(xí)慣，白天有規(guī)律的安排小睡，晚上避免熬夜。
• 運(yùn)動：多參加運(yùn)動，定期鍛煉身體。可以在睡前 4 ~ 5 小時適度運(yùn)動，幫助保持白天的清醒狀態(tài)，促進(jìn)夜間睡眠。
• 心理：關(guān)注患者的心理健康，注意排解患者的情緒和壓力，加強(qiáng)對本病的知識普及。
• 其他：盡量減少患者獨(dú)自遠(yuǎn)行或從事危險的事情，如登山、游泳、駕車、高危作業(yè)等，容易發(fā)生危險事故。

治愈性

發(fā)作性睡病是一種終身性的睡眠障礙性疾病，藥物和行為心理干預(yù)可能會幫助緩解癥狀，但目前還無法治愈。

危害性

本病會嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量，如果癥狀嚴(yán)重，甚至可能會因癥狀發(fā)作釀成意外事故，從而可能會危及生命，比如開車時癥狀發(fā)作，可能會發(fā)生車禍；在做飯時發(fā)作，可能會導(dǎo)致燒傷。