肺動(dòng)靜脈瘺

肺動(dòng)靜脈瘺是一種肺內(nèi)血管異常，通常由于先天發(fā)育缺陷所致。根據(jù)其形態(tài)學(xué)和病理學(xué)特征，肺動(dòng)靜脈瘺可以分為囊狀型和彌漫型兩種類型。囊狀型肺動(dòng)靜脈瘺又分為單純型和復(fù)雜型。單純型肺動(dòng)靜脈瘺由一支供血肺動(dòng)脈和一支引流肺靜脈直接相通組成，囊壁沒(méi)有分隔；而復(fù)雜型肺動(dòng)靜脈瘺通常由兩支以上的供血肺動(dòng)脈和引流肺靜脈直接相通組成，囊壁常有分隔。彌漫型肺動(dòng)靜脈瘺是一種更為廣泛的病變，通常影響雙肺的小動(dòng)靜脈，常見于遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的患者。此外，肺動(dòng)靜脈瘺根據(jù)發(fā)生的血管部位及形態(tài)分為三型：?jiǎn)渭冃?、?fù)雜型和彌漫型。單純型指單個(gè)供血肺動(dòng)脈與單個(gè)引流肺靜脈相通，擴(kuò)張的瘤囊無(wú)分隔，此型的病灶可單發(fā)或多發(fā)；復(fù)雜型指供血肺動(dòng)脈與引流肺靜脈在兩支及其以上，囊腔常有分隔，或者為迂曲擴(kuò)張的血管；彌漫型指無(wú)數(shù)十分細(xì)小的肺小動(dòng)靜脈相連彌漫分布，無(wú)瘤囊形成。肺動(dòng)靜脈瘺的確診通常需要通過(guò)肺動(dòng)脈造影來(lái)完成，造影片上可以顯示肺動(dòng)靜脈瘺的部位、大小、數(shù)目，以及擴(kuò)張、扭曲的血管，從而了解肺動(dòng)、靜脈的分流量，并進(jìn)行病變分型以確定治療方法。治療方面，對(duì)于有意義的肺動(dòng)靜脈瘺，一般采取經(jīng)導(dǎo)管介入封堵治療，操作簡(jiǎn)單，創(chuàng)傷??；對(duì)于不能介入治療的患者，可以進(jìn)行外科手術(shù)。

肺動(dòng)靜脈瘺的手術(shù)指征主要包括以下幾點(diǎn)：有癥狀的患者：對(duì)于有癥狀且病變局限的肺動(dòng)靜脈瘺患者，手術(shù)治療是必要的?。分流量大：如果肺動(dòng)靜脈瘺導(dǎo)致較大的分流量，可能會(huì)引起發(fā)紺、杵狀指（趾）和紅細(xì)胞增多癥等表現(xiàn)，這種情況下需要手術(shù)治療來(lái)減輕癥狀?。并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)：即使患者無(wú)明顯癥狀，但由于肺動(dòng)靜脈瘺的進(jìn)行性病變可能導(dǎo)致破裂、出血、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、腦膿腫、栓塞等致死性并發(fā)癥，因此也推薦手術(shù)治療?。病變局限：對(duì)于病變局限于一個(gè)肺葉或一側(cè)肺臟的多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺，手術(shù)治療是適用的?。觀察中病變?cè)龃螅簩?duì)于直徑小于1cm，無(wú)癥狀、分流量少的肺動(dòng)靜脈瘺，雖然可以觀察，但如果在觀察過(guò)程中發(fā)現(xiàn)陰影增大，也應(yīng)考慮手術(shù)治療?。

缺血性腦卒中有35-40%的患者原因不明，且以青壯年多見，其中反常性栓塞的發(fā)生率高達(dá)54%。反常性栓塞是指靜脈系統(tǒng)和右心房?jī)?nèi)的血栓通過(guò)心臟內(nèi)的交通從右心系統(tǒng)進(jìn)入左心系統(tǒng)，引起心、腦、腎以及外周血管的動(dòng)脈栓塞。卵圓孔未閉、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損等心源性的反常性栓塞已被很多臨床醫(yī)生及患者廣泛認(rèn)知。但肺動(dòng)靜脈瘺引起的反常栓塞，卻鮮有報(bào)道。肺動(dòng)靜脈瘺，是指肺動(dòng)脈和肺靜脈之間異常溝通的肺內(nèi)血管畸形。大約80%的肺動(dòng)靜脈瘺為先天性，形成原因是肺部靜脈、動(dòng)脈發(fā)生直接交通所引起的血流短路，這種短路屬于先天性血管發(fā)育畸形，在肺動(dòng)脈壓力與血流的作用下，畸形血管最終導(dǎo)致病灶逐漸變大。臨床上以心慌、氣短、頭暈、乏力、胸痛；發(fā)紺、杵狀指（趾）表現(xiàn)為主，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)腦栓塞、腦膿腫、咯血及肺血管破裂等并發(fā)癥。現(xiàn)已有相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道，引起患者卒中入院時(shí)年齡越小，其失能后健康恢復(fù)的時(shí)間明顯更長(zhǎng)。診斷依據(jù)：胸部CT增強(qiáng)就可以確定病癥，并且明確病灶位置、類型、范圍，其中肺動(dòng)脈造影是診斷該病的“金標(biāo)準(zhǔn)”。患者如何自我篩查？1.如果患者有上述臨床癥狀，一定要去醫(yī)院進(jìn)行心肺相關(guān)檢查2.如果家屬中有明確診斷的，三代近親一定要去行胸部CT增強(qiáng)進(jìn)行相關(guān)篩查。是否可以治愈？可以治愈的。多采用介入治療治愈或緩解癥狀。如果暫無(wú)癥狀，是否需要治療呢？目前我們研究發(fā)現(xiàn)，肺動(dòng)靜脈瘺口大小及早期癥狀與后續(xù)出現(xiàn)腦卒中及腦膿腫的風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)性不大。而我們治療的目的是為了降低缺血性腦卒中、偏頭痛和腦膿腫的風(fēng)險(xiǎn)。在全球65歲以下人群卒中負(fù)擔(dān)上升之際，肺動(dòng)靜脈瘺已經(jīng)成為了較年輕患者卒中可治療的病因。因此一旦發(fā)現(xiàn)還是應(yīng)該積極治療。介入治療痛苦么？肺動(dòng)脈瘺的介入治療是在局麻下經(jīng)肘靜脈或股靜脈入路，進(jìn)行肺動(dòng)脈造影，進(jìn)一步明確診斷（金標(biāo)準(zhǔn)）。而后超選擇入病變肺動(dòng)脈內(nèi)進(jìn)行栓塞，常用栓塞材料為彈簧圈、血管塞。術(shù)前術(shù)后患者可以正常進(jìn)食水；傷口針眼兒大?。恍g(shù)后患者最多12小時(shí)后就可以下床活動(dòng)。對(duì)于復(fù)雜性或多發(fā)的動(dòng)靜脈瘺患者來(lái)說(shuō)，此操作可重復(fù)進(jìn)行。介入治療可納入醫(yī)保范疇么？可以！

李女士年僅34歲，因反復(fù)頭痛、呼吸困難、兩次腦膿腫來(lái)山一大一附院心臟大血管外科求診，檢查發(fā)現(xiàn)：頭痛、腦膿腫的元兇竟然是肺動(dòng)靜脈瘺！肺動(dòng)靜脈瘺（(PAVF)是一種少見的肺血管發(fā)育畸形，肺動(dòng)脈和肺靜脈之間的異常溝通，形成高流量、低阻力的右向左分流，即所謂的“盜血現(xiàn)象”，乏氧的靜脈血不經(jīng)氧合直接注入體循環(huán)，導(dǎo)致人體血氧含量低。該病發(fā)生率為2～3/10萬(wàn)，多為單肺病變，僅8%~10%為雙肺病變；其中50%~75%為單發(fā)，雙肺同時(shí)多發(fā)就更少見。病理上，PAVF可分為囊型（包括單純型、復(fù)雜型）和彌漫型兩型（圖1）。復(fù)雜型和彌漫型多發(fā)的患者治療起來(lái)更困難。圖1?肺動(dòng)靜脈瘺分型PAVF為小瘺的患者無(wú)癥狀；大瘺患者可出現(xiàn)呼吸困難，紫紺、杵狀指及反常栓塞等臨床表現(xiàn)。有時(shí)可并發(fā)腦膿腫、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。據(jù)報(bào)道，未經(jīng)治療的PAVF患者病死率高達(dá)50％。PAVF治療方式包括外科手術(shù)、介入治療及藥物治療。介入治療具有微創(chuàng)、成功率高、致死率低等優(yōu)勢(shì)。此外，當(dāng)使用介入治療時(shí)，可以保留肺實(shí)質(zhì)，這在多發(fā)或雙側(cè)PAVF的情況下更有價(jià)值。李女士所患的就是一種雙肺、多發(fā)、大型肺動(dòng)靜脈瘺，手指紫紺、缺氧，經(jīng)皮血氧飽和度只有71%，動(dòng)脈氧分壓49mmHg。年僅34歲就喪失了勞動(dòng)能力。肺動(dòng)脈CTA顯示：雙肺各有一個(gè)大型PAVF和多個(gè)中、小型PAVF（圖2A、B、C）。圖2雙肺多發(fā)肺動(dòng)靜脈瘺介入治療前后影像山一大一附院李紅昕主任領(lǐng)銜的結(jié)構(gòu)性心臟病治療團(tuán)隊(duì)，制定了“一站式”介入封堵雙肺、多發(fā)PAVF的策略，大瘺使用新型ADOII封堵器，小瘺使用彈簧圈封堵。日前，李紅昕主任團(tuán)隊(duì)在局麻下，不開刀，運(yùn)用多枚彈簧圈和2枚ADO?II封堵器，成功完成了雙肺多發(fā)PAVF介入封堵治療?；颊咝g(shù)后第一天即可下地活動(dòng)，經(jīng)皮血氧升至93%。山一大一附院開展單肺、單發(fā)PAVF封堵術(shù)已經(jīng)很多年，但?“一站式”介入封堵雙肺、多發(fā)、大型PAVF省內(nèi)未見報(bào)告。該疑難手術(shù)的成功，標(biāo)志著山東省PAVF治療水平的又一次提升。

作者：焦玉浩申剛【基本信息】女性、13歲【疾病類型】先天性肺動(dòng)靜脈瘺【就診時(shí)間】2021-08【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】經(jīng)皮肺動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)【治療周期】7天【治療效果】雙手、嘴唇紫紺，運(yùn)動(dòng)后胸悶喘憋癥狀好轉(zhuǎn)，血氧飽和度恢復(fù)正?！就扑]理由】罕見疾病，早期發(fā)現(xiàn)癥狀盡早開始治療，提高生活質(zhì)量，守護(hù)成長(zhǎng)。就診經(jīng)歷：曉晴（化名）是一位初二學(xué)生，2年前的時(shí)候開始間斷出現(xiàn)頭暈，爬三層樓或進(jìn)行劇烈體育活動(dòng)后會(huì)出現(xiàn)胸悶、氣短、喘憋，每次都需要十幾分鐘后才能好轉(zhuǎn)，家里人一直以為孩子缺乏鍛煉，一直沒(méi)有重視。后來(lái)在一次吃飯的時(shí)候，周圍人提醒曉晴雙手手指青紫，嘴唇也發(fā)紫，這才引起了家里人的重視。父親帶著孩子到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了一個(gè)胸部CT，結(jié)果提示左肺下葉多發(fā)高密度影，左肺下葉動(dòng)脈和靜脈之間可見一明顯增粗迂曲的血管影右肺下葉內(nèi)底段末端與臨近靜脈見也可見交通血管影。診斷：雙肺下葉動(dòng)靜脈瘺。當(dāng)?shù)夭檠獨(dú)夥治鲅醴謮?6.8mmHg,氧飽和度81.0%。診斷先天性肺動(dòng)靜脈瘺，I型呼吸衰竭，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院建議來(lái)北京治療。家長(zhǎng)通過(guò)多方打聽，聽說(shuō)首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任在治療這類相關(guān)疾病方面很有經(jīng)驗(yàn)，因此來(lái)到了首都兒科研究所——介入血管瘤科申剛主任門診就診。申剛主任看過(guò)病人的雙手，進(jìn)行了詳細(xì)的查體，并結(jié)合所有的影像學(xué)檢查，向患者充分交代了病情。曉晴的病是先天性肺動(dòng)靜脈瘺，是一類相對(duì)罕見的血管發(fā)育不良，需要抓緊治療。治療過(guò)程：門診當(dāng)即給曉晴安排了床位和手術(shù)日期，并提前聯(lián)系了介入相關(guān)栓塞器材。經(jīng)過(guò)全科詳細(xì)的討論和積極的術(shù)前準(zhǔn)備后，決定在入院第三天進(jìn)行介入治療。全麻氣管插管后，即使給予100%純氧情況下，曉晴的血氧飽和度只有77%。首先通過(guò)右股靜脈穿刺，進(jìn)行雙肺動(dòng)脈的造影。提示左肺下葉動(dòng)靜脈瘺形成，供血?jiǎng)用}直徑約10mm，巨大囊腔6.33.5cm。明確病變后，我們更換SteerEase8F輸送鞘及JIR46F導(dǎo)管，在導(dǎo)絲導(dǎo)引下超選至左肺下動(dòng)脈目標(biāo)血管遠(yuǎn)端，成功后再次造影明確動(dòng)靜脈瘺流入及流出道，置入血管內(nèi)堵塞裝置及可控彈簧圈。完成后造影未見異常動(dòng)靜脈瘺顯影，左側(cè)肺動(dòng)脈血管床顯影，同時(shí)右肺下葉小動(dòng)靜脈瘺未見顯影。1.什么是肺動(dòng)靜脈瘺？肺動(dòng)靜脈畸形(pulmonaryarteriovenousmalformation,PAVM)是肺動(dòng)脈和肺靜脈之間的異常交通，又稱為肺動(dòng)靜脈瘺、肺動(dòng)靜脈瘤、肺海綿狀血管瘤和肺毛細(xì)血管擴(kuò)張。PAVM在一般人群中不常見，但它是常見肺部問(wèn)題的重要鑒別診斷疾病，例如低氧血癥、肺結(jié)節(jié)和咯血。此外，PAVM常見于遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(hereditaryhemorrhagictelangiectasia,HHT；又稱Osler-Weber-Rendu綜合征)患者。2.流行病學(xué)：PAVM在一般人群中不常見，例如，一項(xiàng)納入15,000例連續(xù)尸檢的研究?jī)H檢出3例PAVM。PAVM在女性中的發(fā)病率是男性的1.5-2倍。PAVM常為多發(fā)性，其數(shù)量不等、分布不均且大小不一。例如，一項(xiàng)納入350例PAVM患者的回顧性研究中，36%的患者存在多個(gè)病變，25%的患者存在雙側(cè)病變[7]。半數(shù)以上的病變位于下肺野，近80%的病變累及胸膜。另一項(xiàng)研究顯示，112例接受PAVM栓塞術(shù)的患者有67%存在多個(gè)PAVM，92%的病變位于肺下葉[8]。其他回顧性病例系列研究顯示PAVM通常為1-5cm，但偶爾可超過(guò)10cm，7%-11%的患者存在彌漫性微血管性PAVM，可能合并放射影像學(xué)上可見的PAVM[5,9,10]。PAVM往往會(huì)緩慢增大，極少會(huì)自行消退。3.病因及發(fā)病機(jī)制：大部分PAVM為先天性疾病，由HHT引起。然而，PAVM也可伴發(fā)于多種獲得性軀體疾病中，其中最常見的是肝硬化。多項(xiàng)報(bào)告顯示PAVM患者中HHT(又稱Osler-Weber-Rendu綜合征)的發(fā)病率為25%-98%。PAVM的確切病因尚不清楚。不過(guò)，人們已經(jīng)提出了以下多種病因：血管發(fā)育過(guò)程中轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β的信號(hào)傳導(dǎo)異常，可能涉及內(nèi)皮因子或活化素受體樣激酶1；可使薄壁毛細(xì)血管囊擴(kuò)張的終末動(dòng)脈袢缺陷；胚胎發(fā)育期間分隔動(dòng)脈和靜脈叢的血管間隔不完全吸收；胚胎發(fā)育期間毛細(xì)血管發(fā)育失敗，隨后出現(xiàn)較小血管叢優(yōu)勢(shì)支的進(jìn)行性擴(kuò)張、形成多腔囊和中間血管壁破裂；以及出現(xiàn)由單一動(dòng)靜脈連接組成、無(wú)中間血管叢的許多小型PAVM。4.病理學(xué)：PAVM是肺動(dòng)脈與肺靜脈之間的異常交通，缺乏肺動(dòng)脈與靜脈循環(huán)之間應(yīng)有的正常毛細(xì)血管成分。PAVM在肉眼下表現(xiàn)為較大的單囊或多分葉囊、血管通道擴(kuò)張的叢狀腫塊或動(dòng)靜脈之間擴(kuò)張而迂曲的直接吻合。PAVM的組織學(xué)檢查通常顯示壁薄，由單層內(nèi)皮和含量不等的結(jié)締組織間質(zhì)組成。偶爾可見鈣化和附壁血栓。PAVM分為單純型和復(fù)雜型。單純型PAVM的灌注來(lái)自單個(gè)亞節(jié)段動(dòng)脈發(fā)出的動(dòng)脈，而復(fù)雜型PAVM的灌注來(lái)自多個(gè)亞節(jié)段動(dòng)脈。80%-95%的PAVM為單純型。小型微血管性PAVM(即，毛細(xì)血管擴(kuò)張)是最常見的復(fù)雜型PAVM。在大約95%的病例中，PAVM是由肺動(dòng)脈供血且通常回流至肺靜脈；但偶爾可由體循環(huán)動(dòng)脈(即，支氣管動(dòng)脈)供血和/或回流至左心房或下腔靜脈。當(dāng)由體循環(huán)動(dòng)脈供血時(shí)，PAVM通常不是由HHT引起。4.臨床特征：4.1呼吸困難是PAVM直接引起的最常見主訴，大約一半的PAVM患者存在呼吸困難。一項(xiàng)納入202例HHT伴PAVM患者的研究顯示，44%的患者存在呼吸困難。有杵狀指(趾)的PAVM患者和有較大、多發(fā)性、雙側(cè)或彌漫性PAVM的患者尤其常出現(xiàn)呼吸困難。呼吸困難的發(fā)生機(jī)制尚不明確，但可能與分流或氣流受限導(dǎo)致的低氧血癥有關(guān)。4.2咯血發(fā)生于7%-30%的PAVM患者，可能由支氣管內(nèi)或肺實(shí)質(zhì)內(nèi)PAVM破裂引起?？妊靠赡茌^大并可能危及患者生命，尤其在孕期，PAVM患者的咳血應(yīng)予以重視，因其有時(shí)可能提示即將發(fā)生危及生命的PAVM破裂。4.3杵狀指(趾)與發(fā)紺—杵狀指(趾)和發(fā)紺提示嚴(yán)重和/或多發(fā)性/彌漫性PAVM。4.4PAVM并發(fā)癥的臨床特征—PAVM可引起多種并發(fā)癥，其中部分可危及生命，包括腦卒中、腦膿腫和咯血。4.5自2004年開始發(fā)表的幾項(xiàng)大型病例系列研究顯示，PAVM患者中神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生率為9%-41%。最常見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥是腦卒中和腦膿腫，但也可出現(xiàn)癲癇發(fā)作、偏頭痛、出血、頭痛、頭暈、暈厥、復(fù)視和耳鳴。有報(bào)道顯示，彌漫性PAVM患者的腦卒中或腦膿腫發(fā)生率更高(最高可達(dá)70%)。5.如何診斷肺動(dòng)靜脈瘺？PAVM的診斷通?；谛夭緾T顯示的分流和對(duì)比增強(qiáng)肺血管造影的支持性證據(jù)。典型表現(xiàn)包括一個(gè)邊界清楚的結(jié)節(jié)伴一條界限清楚的供血肺動(dòng)脈和引流肺靜脈。6.檢查出肺動(dòng)靜脈瘺后如何治療?并非所有PAVM都需要干預(yù)。當(dāng)需要干預(yù)時(shí)，栓塞治療是主要療法，可成功治療大多數(shù)(＞99%)PAVM。決定是否采取干預(yù)措施時(shí)也必須考慮手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。然而，與其他替代治療(外科手術(shù)切除和肺移植)相比，栓塞治療的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)低很多。6.栓塞裝置：6.1●彈簧圈—許多機(jī)構(gòu)使用金屬圈(通常為不銹鋼或鉑)。在盡可能接近AVM囊的位置(最好在1-2mm內(nèi))放置至少2個(gè)栓塞圈時(shí)，效果最佳[34]。栓塞圈與囊之間的距離每增加1mm，AVM持續(xù)存在的風(fēng)險(xiǎn)增加28%[34]。一般來(lái)說(shuō)，栓塞圈應(yīng)比供血?jiǎng)用}至少寬20%-30%?，F(xiàn)在通常避免使用過(guò)去常用的鋼圈，而更傾向于非鐵質(zhì)材料。如使用鋼圈，腦部MRI(為在HHT患者中篩查腦部AVM)應(yīng)在栓塞至少6周后方能進(jìn)行，以便栓塞圈所在部位形成纖維組織，從而最大程度減少其在MRI時(shí)移動(dòng)的可能。在使用該方法的美國(guó)HHT中心未報(bào)道并發(fā)癥?？擅撔运ㄈΦ膬?yōu)勢(shì)是其可定位并在必要時(shí)重新定位。一項(xiàng)回顧性研究納入90例患者共219個(gè)接受栓塞圈栓塞的PAVM(大多數(shù)有2-3mm的FAD)，顯示遠(yuǎn)期成功的主要預(yù)測(cè)因素是血管結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單(即，僅1條供血?jiǎng)用})，以及遠(yuǎn)端供血?jiǎng)用}和病灶均被栓塞(與僅栓塞供血?jiǎng)用}相比)[11]。這主要適用于小的PAVM，因?yàn)樵谳^大的PAVM中，完全栓塞病灶較困難且費(fèi)用高。6.2●血管塞–可脫性鎳鈦血管塞自2005年起被用于阻塞PAVM。后來(lái)的AVP及更新型MVP十分有效，單個(gè)裝置即可阻塞PAVM。一篇對(duì)7項(xiàng)病例系列研究的系統(tǒng)評(píng)價(jià)報(bào)道，經(jīng)各代AVP進(jìn)行栓塞的237個(gè)PAVM中，有16個(gè)持續(xù)存在(平均6.8%，范圍0-16%)。血管塞的主要優(yōu)勢(shì)是其能精準(zhǔn)安放在靠近PAVM囊的位置，快速阻塞PAVM的較大供血?jiǎng)用}，且裝置移位的風(fēng)險(xiǎn)低。放置比FAD大30%-100%的血管塞可進(jìn)一步避免移位。血管塞的主要缺點(diǎn)是比栓塞圈貴5-25倍，且其需要比栓塞圈耗費(fèi)更長(zhǎng)的時(shí)間才能阻斷血流。在一項(xiàng)研究中，后一缺點(diǎn)可通過(guò)緊鄰血管塞放置1-2個(gè)鉑質(zhì)栓塞圈的方法規(guī)避。7.干預(yù)的指征：因缺乏高質(zhì)量研究評(píng)估不同人群中的療效，尚未明確治療PAVM的指征，我們及其他研究者一致贊同下文概述的方法。供血?jiǎng)用}≥2-3mm—如果胸部CT顯示存在1個(gè)或多個(gè)FAD≥3mm的PAVM，無(wú)論有無(wú)癥狀，我們和其他專家均建議行肺血管造影。進(jìn)行肺血管造影時(shí)，F(xiàn)AD≥3mm的PAVM應(yīng)進(jìn)行栓塞，如果技術(shù)上可行，較小的PAVM也應(yīng)進(jìn)行栓塞治療。HHT領(lǐng)域的專家傾向于對(duì)所有FAD≥2mm的PAVM均予以栓塞治療[8-11]。在實(shí)踐中，我們傾向于對(duì)FAD為2-3mm的PAVM進(jìn)行栓塞治療，并與患者討論這種方法的利弊。

肺動(dòng)靜脈畸形有什么臨床表現(xiàn)？肺動(dòng)靜脈畸形做什么檢查明確診斷？肺動(dòng)靜脈畸形如何治療？肺是血液和氧氣交換的器官，在肺里完成排出體內(nèi)二氧化碳，吸收氧氣的過(guò)程，如果肺里存在動(dòng)靜脈畸形，血液和氧氣的交換效率就會(huì)下降，一部分沒(méi)有氧氣的無(wú)效血流進(jìn)入體循環(huán)，會(huì)出現(xiàn)身體的缺氧，直接表現(xiàn)就是嘴唇紫紺，手指遠(yuǎn)端缺血，指甲蓋肥大，醫(yī)學(xué)上叫做杵狀指，有一些嚴(yán)重的患者會(huì)出現(xiàn)活動(dòng)能力下降，甚至腦梗塞，就是腦卒中。肺動(dòng)靜脈畸形一般做增強(qiáng)CT可以明確診斷，肺增強(qiáng)CT典型表現(xiàn)是單一一處分葉狀的強(qiáng)化病灶，或者多處病灶。有一些病人還可以做發(fā)泡試驗(yàn)進(jìn)行診斷。肺動(dòng)靜脈畸形可以選擇介入治療或者外科肺葉切除。介入治療對(duì)大部分肺動(dòng)靜脈畸形（除了彌漫型）都可以根治，從大腿根穿刺后，置入靜脈鞘管，將導(dǎo)管放入有血管畸形的一側(cè)肺或者雙側(cè)肺造影，選擇合適的彈簧圈將瘺口栓塞，栓塞后將導(dǎo)管拔出，術(shù)后4個(gè)小時(shí)就可以下地活動(dòng)。對(duì)于巨大無(wú)法進(jìn)行介入手術(shù)的患兒，可以切除肺葉進(jìn)行治療，目前對(duì)于彌漫型病灶沒(méi)有很好的辦法，對(duì)于彌漫型有較大瘺口病灶，也可以采取將主要分流栓塞，多發(fā)小瘺定期影像學(xué)檢查和癥狀觀察隨訪的方式。

肺動(dòng)靜脈瘺是肺動(dòng)脈、肺靜脈的異常交通。有先天性和后天性之分,多數(shù)患者是先天性的,多于成年時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。病變區(qū)肺血管擴(kuò)大遷曲,或形成海綿狀血管瘤,肺動(dòng)脈血液不經(jīng)過(guò)肺泡毛細(xì)血管直接流入肺靜脈,形成肺動(dòng)脈肺靜脈短路。約50%的 Rendu-Osler-Weber病(遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥)患者合并本病, Rendu-Osler-Weber病是一種常染色體遺傳性疾病,特征為血管發(fā)育不全、血管壁僅為內(nèi)皮細(xì)胞、無(wú)彈力支撐、無(wú)收縮力。后天性肺動(dòng)靜脈瘺與創(chuàng)傷、衛(wèi)氏并殖吸蟲病以及肺轉(zhuǎn)移灶有關(guān)。 50%以上病例在常規(guī)正、側(cè)位胸片上即有特征性表現(xiàn),肺野邊緣區(qū)單個(gè)或多個(gè)腫塊狀、結(jié)節(jié)狀、葡萄狀、斑點(diǎn)狀或不規(guī)則狀陰影,邊界淸楚,密度均勻,有粗大的索條狀血管影與肺門相連。在透視下,深吸氣時(shí)陰影增大,深呼氣時(shí)縮小。CT增強(qiáng)掃描,可見增強(qiáng)的肺血管影與病灶相連并同時(shí)顯影。MRI片上可見數(shù)條流空的血管影連接病灶和肺門血管。血液學(xué)檢查顯示紅細(xì)胞增多,血細(xì)胞比容和血紅蛋白升高,動(dòng)脈血氧飽和度降低。放射性核素檢查不僅可以發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)異常病灶,還可測(cè)定右向左異常分流程度。本病確診有賴于肺動(dòng)脈造影,造影片上可顯示肺動(dòng)靜脈瘺的部位、大小、數(shù)目,可見擴(kuò)張、扭曲的血管,了解肺動(dòng)、靜脈的分流量,進(jìn)行病變分型并確定治療方法。 血管栓塞術(shù)適用于肺動(dòng)靜脈瘺的瘺口直徑>3mm而