肺囊腺瘤

一些寶媽在孕期體檢過(guò)程中會(huì)被告知寶寶胸腔內(nèi)有一囊腫，這就讓寶媽們慌亂了，有點(diǎn)不知所措，這個(gè)囊腫是肺囊腺瘤還是肺隔離癥呢？在這里我們將給寶媽們揭曉寶寶胸腔內(nèi)的囊腫到底是什么東東？我們常說(shuō)得肺囊性腺瘤樣畸形或肺囊腺瘤（又稱先天性肺氣道畸形（CPAM））、肺隔離癥（PS），它們統(tǒng)稱為先天性肺發(fā)育畸形（congenitallungmalformations,CLMs），是一類氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。先天性肺氣道畸形與肺隔離癥有什么區(qū)別？先天性肺氣道畸形：是一種少見(jiàn)的肺組織紊亂的錯(cuò)構(gòu)瘤，伴有不同程度的囊性改變，以肺分支形成過(guò)程中氣道模式異常為特征，由未成熟細(xì)支氣管的異常分支形成。在先天性肺畸形中的發(fā)病率約為25%，最為常見(jiàn)。肺隔離癥：是指部分肺組織與主體肺分離，單獨(dú)發(fā)育形成囊性腫塊，并接受體循環(huán)動(dòng)脈供血但無(wú)肺功能，通常與正常支氣管無(wú)相通。包括葉內(nèi)型肺隔離癥(ILS)和葉外型肺隔離癥(ELS)，葉內(nèi)型肺隔離癥占75%。雖然是兩類疾病，但臨床表現(xiàn)、診斷及治療基本一致，下面我們一同講解。寶寶會(huì)有什么表現(xiàn)？一般來(lái)說(shuō)有兩類表現(xiàn)：一類表現(xiàn)為：氣急、氣促，點(diǎn)頭呼吸、三凹征陽(yáng)性；嚴(yán)重者胸悶、呼吸困難、口唇紫紺。一類表現(xiàn)為：反復(fù)“肺炎”病史，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰，患側(cè)肺呼吸音低，可聞及啰音。孕前能發(fā)現(xiàn)嗎？隨著產(chǎn)前診斷水平的提高，目前絕大多數(shù)的先天性肺氣道畸形、肺隔離癥患兒的孕期已經(jīng)診斷明確。超聲檢查（俗稱B超）、磁共振（MRI）是診斷的有效手段，以B超最為簡(jiǎn)單、實(shí)用。B超最早可于孕18周發(fā)現(xiàn)病變，但推薦在24-28周完成產(chǎn)前檢查為宜。孕期需注意什么？我們要關(guān)注病變體積與頭圍比（CVR），它是計(jì)算病變大小、評(píng)估預(yù)后的重要指標(biāo)。當(dāng)CVR＞1.6時(shí)，預(yù)示胎兒發(fā)生肺積水的可能性顯著增大，如果沒(méi)有發(fā)生，存活率可接近100%。我們建議當(dāng)CVR＞0.84時(shí)，孕媽在三級(jí)醫(yī)療中心分娩。生后怎么檢查？生后就不要做B超了，做個(gè)平掃CT就能發(fā)現(xiàn)病變，若病變太大需要手術(shù)的話就需做胸部增強(qiáng)CT了。發(fā)現(xiàn)了怎么治療？對(duì)于有癥狀的患兒盡早行手術(shù)治療。年齡太大、反復(fù)感染的患兒炎癥導(dǎo)致粘連重，手術(shù)難度及增強(qiáng)了，同時(shí)也增加了治療的費(fèi)用。對(duì)于沒(méi)有癥狀的患兒，目前國(guó)際上70%的兒童肺病治療中心選擇手術(shù)治療。手術(shù)年齡在1歲以內(nèi)，推薦年齡為3-6個(gè)月。能微創(chuàng)手術(shù)治療嗎？目前對(duì)于這類疾病，我們中心均可以進(jìn)行微創(chuàng)治療，切口美觀。除了切口的微創(chuàng)外，我們中心現(xiàn)在以精準(zhǔn)肺段切除為主，對(duì)于病變局限的患兒還可以實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)病灶切除手術(shù)，盡可能保留更多健康的肺組織，利于寶寶的遠(yuǎn)期肺功能效果。進(jìn)行手術(shù)后，對(duì)寶寶以后的影響大嗎？有研究表明，即使進(jìn)行肺葉切除，與普通兒童相比較，術(shù)后5年肺功能是正常。那么我們中心現(xiàn)在進(jìn)行的精準(zhǔn)肺段切除或解剖性病灶切除后，因?yàn)楸Ａ袅烁嘟】档姆谓M織，術(shù)后肺功能受到的影響會(huì)更小。各位寶爸、寶媽們：通過(guò)以上的講解，我們了解了CLMs是一種常見(jiàn)的氣道、肺實(shí)質(zhì)及肺血管發(fā)育異常的先天性疾病。它在孕期就可以被發(fā)現(xiàn)，生后也容易診斷。目前微創(chuàng)手術(shù)就可以治愈它，而且預(yù)后很好，請(qǐng)您們不用太擔(dān)心，我們中心秉承“微于無(wú)痕，創(chuàng)于愛(ài)心”的理念，為您“肺”心了。溫馨小提示：目前微創(chuàng)肺切除的技術(shù)已非常成熟了，切口小、肺切除少、近遠(yuǎn)期效果好。對(duì)于有肺囊腺瘤、隔離肺的胎兒，孕媽們要有信心，畢竟母子連心、十月懷胎不易，我們團(tuán)隊(duì)為寶寶們的生命健康保駕護(hù)航。

什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形（CPAM） ，過(guò)去也被稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），是妊娠期間胎兒肺粘液腺過(guò)度增殖導(dǎo)致的肺發(fā)育畸形，是最常見(jiàn)的先天性肺發(fā)育異常。病變的肺組織通常位于一側(cè)，導(dǎo)致病側(cè)肺部分或全部失去功能。部分患兒出生時(shí)便伴有嚴(yán)重的呼吸功能障礙，如呼吸困難、紫紺等；年齡較大的兒童和成人可能會(huì)出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張、哮喘、肺部反復(fù)感染等。先天性肺氣道畸形的病因目前尚不清楚，發(fā)病率約為1/25000，男性患兒較女性患兒中略為多見(jiàn)。遺傳因素對(duì)先天性肺氣道畸形的發(fā)生影響不大，因此它通常不會(huì)在患兒家族中復(fù)發(fā)。先天性肺氣道畸形的分型目前先天性肺氣道畸形按組織學(xué)特征分為5型：（Ⅰ）0型，為肺泡的發(fā)育不良，表現(xiàn)為肺無(wú)法通氣；（Ⅱ）1型，為多發(fā)的大囊腫或單發(fā)的巨大囊腫，表現(xiàn)為新生兒呼吸窘迫、縱膈移位以及隨后的咳嗽、發(fā)燒、感染；（Ⅲ）2型，多發(fā)性海綿狀小囊腫，可無(wú)呼吸系統(tǒng)異常表現(xiàn)；（Ⅳ）3型，為肺部出現(xiàn)大而硬腫塊（腺瘤樣外觀），可導(dǎo)致死胎或嚴(yán)重的新生兒呼吸窘迫；（Ⅴ）4型，肺外圍囊腫，可表現(xiàn)為呼吸窘迫、張力性氣胸、肺部感染。先天性肺氣道畸形的預(yù)后對(duì)于大多數(shù)嬰兒來(lái)說(shuō)，先天性肺氣道畸形不會(huì)危及生命。有時(shí)，病變?cè)谌焉锲陂g會(huì)縮小或消失，或者在存在病變的情況下肺部仍發(fā)育正常。但是，在大約 10% 的病例中，CPAM 可能會(huì)給嬰兒造成危險(xiǎn)，有時(shí)甚至還會(huì)危及母親的生命。最嚴(yán)重的情況是胎兒出現(xiàn)水腫。胎兒水腫是一種產(chǎn)前心力衰竭，其特征是皮膚、胸部或腹部積液?；加?CPAM 和水腫的胎兒需要立即接受藥物或手術(shù)治療，否則死亡率極高。此外，胎兒水腫可導(dǎo)致胎盤水腫并最終引起"鏡像綜合征"，即母體"鏡像"胎兒的水腫狀況，發(fā)生水腫、高血壓和蛋白尿。這種情況危及母體生命，應(yīng)立即分娩。雖然與CPAM相關(guān)的肺癌發(fā)病率較低，但仍有研究表明其與肺癌的相關(guān)性為8.6%。CPAM相關(guān)的細(xì)支氣管肺泡癌（BAC）已有報(bào)道，所有病例都發(fā)生在CPAM I型患者中。在CPAM I型中發(fā)現(xiàn)存在非典型性腺瘤性增生、非典型性杯狀細(xì)胞增生和染色體畸變，表明CPAM I型是BAC的前體病變。CPAM I型的黏液細(xì)胞與BAC中的黏液細(xì)胞相似，都分泌胃黏液蛋白、KRAS突變頻率增加、抑癌基因FHIT、p16INK4和Rb雜合性缺失。另外，Ⅰ型胸膜肺母細(xì)胞瘤（PPB）與CPAM在臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)上相似，有時(shí)難以區(qū)分，可能會(huì)導(dǎo)致PPB的漏診或復(fù)發(fā)。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前診斷孕18周起，通過(guò)常規(guī)超聲檢查即可診斷胎兒的先天性肺氣道畸形；通過(guò)MRI可確定病變大小和位置；通過(guò)嬰兒超聲心動(dòng)圖可評(píng)估病變是否影響嬰兒的心臟結(jié)構(gòu)和功能。在初步診斷后，患者需定期復(fù)查，并制定診療計(jì)劃?；颊呙恐苄杞邮艹暀z查，觀察病變部位的動(dòng)態(tài)變化；測(cè)量并計(jì)算CVR值以判斷患兒預(yù)后（CVR 是病變體積與嬰兒頭部周長(zhǎng)的比例，CVR 小于 1.6 表示預(yù)后良好，大于或等于1.6 表示水腫風(fēng)險(xiǎn)及手術(shù)治療的可能性增加）；監(jiān)測(cè)胎盤是否腫脹（胎盤腫脹是鏡像綜合征的前兆，需盡快決定是否需要立即分娩）。胚胎發(fā)育至26周后，病變停止生長(zhǎng)，嬰兒不再可能發(fā)生水腫。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前治療類固醇治療當(dāng)病變?yōu)閷?shí)性或生長(zhǎng)太快，可選用類固醇治療作為第一步。類固醇可以減緩病變的生長(zhǎng)，可幫助患者避免胎兒手術(shù)。胸腔穿刺術(shù)當(dāng)存在較大的液性病變時(shí)，可進(jìn)行胎兒胸腔穿刺引流，通過(guò)子宮插入穿刺針頭至病變部位，排出液體。必要時(shí)可能會(huì)放置胸腔分流器或?qū)Ч?，繼續(xù)將病變中的液體排入羊水腔，以防止病變部位液體積聚。胎兒手術(shù)如果存在較大的實(shí)性病變或發(fā)生嚴(yán)重胎兒水腫，可進(jìn)行開(kāi)放性胎兒手術(shù)，以消除病變，術(shù)后定期超聲檢查監(jiān)測(cè)胎兒的病情。術(shù)后存活下來(lái)的胎兒通常預(yù)后非常好，分娩后很少需要輔助呼吸治療。提前分娩如果已經(jīng)發(fā)生鏡像綜合癥，則應(yīng)盡快分娩，以保護(hù)母體安全。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)后治療手術(shù)時(shí)機(jī)選擇：手術(shù)是CPAM的主要治療手段?；加邢忍煨苑螝獾阑蔚奶涸诜置浜髴?yīng)密切關(guān)注患兒狀況，必要時(shí)給予呼吸支持治療，避免呼吸困難、高血壓等并發(fā)癥的發(fā)生。每個(gè)CPAM患者都應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)評(píng)估，有癥狀的CPAM患兒應(yīng)在身體耐受的條件下盡早手術(shù)切除；若病灶較大，嚴(yán)重影響呼吸，則應(yīng)在出生后立即進(jìn)行手術(shù)，以挽救存活的肺實(shí)質(zhì)和逆轉(zhuǎn)縱隔移位。對(duì)于無(wú)癥狀CPAM患者的手術(shù)時(shí)機(jī)目前尚未達(dá)成共識(shí)。部分學(xué)者認(rèn)為應(yīng)當(dāng)早期切除以避免出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，保護(hù)健康肺組織的正常發(fā)育；另有部分學(xué)者認(rèn)為無(wú)癥狀CPAM有自行消退的可能，主張先適當(dāng)觀察?？傮w來(lái)說(shuō)，對(duì)于無(wú)癥狀CPAM患者手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇應(yīng)綜合考慮以下幾點(diǎn)：（1）病變有無(wú)惡變可能；（2）殘留肺正常組織的生長(zhǎng)潛力；（3）長(zhǎng)時(shí)間的觀察是否會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重并發(fā)癥，并增加后續(xù)手術(shù)切除難度。手術(shù)方式選擇：胸腔鏡與開(kāi)胸CPAM切除術(shù)在手術(shù)時(shí)間和并發(fā)癥方面并無(wú)顯著差異，但是胸腔鏡手術(shù)住院時(shí)間更短，術(shù)后疼痛更輕微，傷口較小更美觀且易于護(hù)理。由于CPAM在切除前難以判斷異常組織的界限，因此臨床上常采用肺葉切除術(shù)以保證病灶完整切除，避免后續(xù)感染和惡變的可能。有學(xué)者提出對(duì)于雙側(cè)肺均存在病變的患者可采用保留實(shí)質(zhì)切除術(shù)，但其療效和長(zhǎng)期預(yù)后仍需進(jìn)一步研究和論證。參考文獻(xiàn)：1、Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T.Neonatology. 2016;110(2):101-15. doi: 10.1159/000440894. Epub 2016 Apr 13.2、https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-pulmonary-airway-malformation 3、https://www.blf.org.uk/support-for-you/congenital-pulmonary-airway-malformation-cpam

1.什么是肺囊腺瘤？ 肺囊腺瘤又稱作：先天性囊性腺瘤樣畸形，或者現(xiàn)在稱為先天性肺氣道畸形。是最常見(jiàn)影響胎兒肺發(fā)育及小兒最常見(jiàn)的先天性肺外科疾病之一。具體病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為肺囊腺瘤是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，是一種良性疾病，不是真正意義上的腫瘤。是由于胎兒末端支氣管的過(guò)度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉，嚴(yán)重病例可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實(shí)質(zhì)。隨著產(chǎn)前超聲檢查技術(shù)的發(fā)展與進(jìn)步，絕大部分該病例均能在產(chǎn)前得到診斷。能夠通過(guò)外科手術(shù)治療將其治愈。 2.產(chǎn)前該怎么檢查胎兒肺囊腺瘤。 產(chǎn)前胎兒三維超聲超聲檢查是肺囊腺瘤的首選的檢查方式。最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，通過(guò)胎兒三維超聲測(cè)量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發(fā)育情況，為評(píng)估胎兒肺部腫塊體積及肺發(fā)育不良提供了有價(jià)值的參考標(biāo)準(zhǔn)。最常用的一種方法是超聲測(cè)量算出頭肺比值（CVR），CVR指的是肺部腫塊的體積（體積為寬*高*長(zhǎng)*0.523）/胎兒頭圍，當(dāng)CVR大于或小于1.6，其臨床意義截然不同。有研究，CVR小于或等于1.6者，90%沒(méi)有出現(xiàn)胎兒水腫；大于1.6者，75%出現(xiàn)胎兒水腫。胎兒的肺囊腺瘤占位病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導(dǎo)致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液，胎兒水腫的發(fā)生確與占位性病變的體積有關(guān)，故超聲的定期監(jiān)測(cè)胎兒非常必要。胎兒期發(fā)現(xiàn)肺囊腺瘤后需根據(jù)胎兒醫(yī)學(xué)科或產(chǎn)前相關(guān)科室的意見(jiàn)，2至4周復(fù)查胎兒超聲檢查。 3.先天性肺囊腺瘤對(duì)孩子有什么的影響？ （1）壓迫周圍器官：由于畸形表現(xiàn)為大小、數(shù)目不等的囊腫，當(dāng)囊腫過(guò)大時(shí)，可對(duì)胸腔內(nèi)的正常器官產(chǎn)生推擠和壓迫。嚴(yán)重時(shí)，可對(duì)胎兒或?qū)殞毊a(chǎn)生相應(yīng)的影響。在胎兒期，若囊腫過(guò)大，可壓迫胎兒下腔靜脈，使下腔靜脈回流障礙，導(dǎo)致胎兒水腫。持續(xù)胎兒水腫是肺囊腺瘤最嚴(yán)重的并發(fā)癥，但其發(fā)生幾率非常低，同時(shí)，即使部分病例出現(xiàn)胎兒水腫，大部分也能在后期自行消退。僅僅極少數(shù)病例會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性胎兒水腫，甚至危及胎兒生命，需要胎兒期處理。部分寶寶囊腫雖然較大，但在胎兒期并未出現(xiàn)胎兒水腫。出生后，因?yàn)槟夷[推擠心臟縱膈，擠壓正常肺，出現(xiàn)明顯的氣促、發(fā)紺等呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀。此時(shí)，應(yīng)積極予以評(píng)估和治療。在迅速完善各項(xiàng)術(shù)前檢查項(xiàng)目后，急診手術(shù)切除患肺或囊腫。 （2）感染：大部分小孩出生時(shí)沒(méi)有明顯的癥狀，但由于畸形部分肺組織沒(méi)有正常肺組織的結(jié)構(gòu)，同時(shí)，當(dāng)囊腫較大時(shí)，對(duì)正常肺組織會(huì)產(chǎn)生擠壓，這兩方面的原因，均會(huì)導(dǎo)致囊腫或其周圍肺組織引流不暢，容易在出生后反復(fù)發(fā)生肺部感染、肺炎。同時(shí)由于畸形肺組織的存在，發(fā)生肺炎后，較正常孩子所發(fā)生的肺炎更難治愈、更易反復(fù)發(fā)生，且一次比一次嚴(yán)重、難治，一次比一次間隔時(shí)間短。另外，感染發(fā)生后，容易導(dǎo)致胸腔粘連，粘連嚴(yán)重時(shí)，會(huì)極大增加手術(shù)治療的難度和風(fēng)險(xiǎn)，部分病例無(wú)法通過(guò)微創(chuàng)胸腔鏡手術(shù)治療，只能接受開(kāi)放手術(shù)。所以，與壓迫癥狀不一樣，感染是絕大多數(shù)肺囊腺瘤小兒出生后均可能遇到的并發(fā)癥，需要積極進(jìn)行治療和處理。 （3）癌變：肺囊瘤本身是畸形的、異常的肺組織，同時(shí)容易反復(fù)感染，這兩大因素，均導(dǎo)致患兒在長(zhǎng)大以后，有較大的癌變風(fēng)險(xiǎn)。正因?yàn)槿绱?，為避免癌變，?yīng)在出生后，根據(jù)寶寶的具體情況，選擇合適的時(shí)機(jī)，進(jìn)行手術(shù)治療。 3.小孩得了肺囊腺瘤，該怎么治療。 肺囊腺瘤合并的其他先天性畸形較少，大多數(shù)病例可得以順產(chǎn)出生而在出生后手術(shù)治療，早期外科切除已經(jīng)成為一個(gè)普遍接受的觀點(diǎn)，在產(chǎn)前胎兒診斷出肺囊腺瘤的小孩，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者則需要急診手術(shù)治療，無(wú)癥狀者需密切觀察，如有癥狀，比如出現(xiàn)咳嗽，氣喘，咳痰，咳血等呼吸道癥狀需隨時(shí)到醫(yī)院就診，必要時(shí)需要盡早手術(shù)，出現(xiàn)氣胸、血胸、膿胸等嚴(yán)重并發(fā)癥時(shí)需要急診手術(shù)。如沒(méi)有癥狀，可等到小孩3個(gè)月后復(fù)查，3個(gè)月大的小孩手術(shù)是比較安全的。最好是不要等到有癥狀再手術(shù)，那樣對(duì)整體肺的發(fā)育有所影響。目前沒(méi)有嚴(yán)重并發(fā)癥的小孩，可接受胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)切除患肺，除極少數(shù)特殊類型患兒外，均能康復(fù)，達(dá)到正常的健康狀態(tài)。 4.廣西壯族自治區(qū)婦幼保健院對(duì)小兒肺囊腺瘤的診療有什么優(yōu)勢(shì)。 （1）專業(yè)團(tuán)隊(duì) 廣西區(qū)婦幼保健院心胸目前開(kāi)設(shè)床位共33張,其中重癥監(jiān)護(hù)病床10張，普通病床23張。小兒胸心外科專業(yè)性強(qiáng)，對(duì)專業(yè)團(tuán)隊(duì)要求更高。通過(guò)多年的建設(shè)和不斷完善，我院心胸心外科已逐漸形成了專門針對(duì)兒童胸心科疾病的專業(yè)手術(shù)、麻醉和護(hù)理團(tuán)隊(duì)，成為廣西區(qū)內(nèi)唯一專門開(kāi)展小兒胸心外科疾病診療的?？?。我院從2001年開(kāi)始開(kāi)展小兒腔鏡微創(chuàng)治療小兒外科疾病，隨著專業(yè)化和手術(shù)精細(xì)化程度的深入，目前胸腔鏡微創(chuàng)治療包括的疾病有：肺葉切除術(shù)、肺段切除、部分肺切除、膿胸、膈疝及食管裂孔疝修補(bǔ)、膈膨升膈肌折疊、漏斗胸矯治、縱隔腫瘤切除及食管閉鎖手術(shù)等小兒胸外科疾病。經(jīng)過(guò)多年的積累沉淀，技術(shù)上的精益求精，得到了同行及廣大患者的的贊許和認(rèn)可。 （2）多學(xué)科協(xié)助診療優(yōu)勢(shì) 隨著產(chǎn)前診斷的技術(shù)的發(fā)展，大部分肺囊腺瘤可以在胎兒期診療，診斷后隨訪，為胎兒出生后的及時(shí)診療提供保障。我們醫(yī)院是廣西婦幼保健院、廣西婦產(chǎn)醫(yī)院、廣西兒童醫(yī)院、廣西出生缺陷預(yù)防控制研究所三院一所兩院區(qū)的格局。我院是廣西超聲診斷培訓(xùn)中心、自治區(qū)級(jí)產(chǎn)科質(zhì)控中心、廣西胎兒疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心。超聲科、母胎醫(yī)學(xué)科為肺囊腺瘤的產(chǎn)前的診斷和治療提供優(yōu)質(zhì)的保障。放射科專業(yè)小兒CT檢查為肺囊腺瘤的診斷及手術(shù)的精準(zhǔn)保駕護(hù)航。小兒安全的手術(shù)離不開(kāi)好的麻醉，而兒童肺手術(shù)特別是微創(chuàng)手術(shù)對(duì)麻醉要求更高，我院麻醉科是國(guó)家小兒麻醉培訓(xùn)基地和產(chǎn)科麻醉培訓(xùn)基地，同時(shí)經(jīng)過(guò)多年的積累，已形成了專業(yè)的小兒胸心外麻醉隊(duì)伍，能很好的做小兒兒胸腔鏡的麻醉管理，保證了微創(chuàng)治療肺囊腺的安全、微創(chuàng)與快速康復(fù)。兒童的專業(yè)相關(guān)科室為小兒肺囊腺瘤的診療提供完善的診療體系。 （3）我們對(duì)肺囊腺瘤治療的經(jīng)驗(yàn) 胎兒期診斷的肺囊腺瘤，小兒胸心外科醫(yī)生根據(jù)肺囊腺瘤的大小及可能對(duì)胎兒的影響提供復(fù)查及相關(guān)診療的建議。胎兒出生后如果出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等呼吸及循環(huán)的癥狀，我們完善肺部CT等檢查，了解肺部情況，如因?yàn)榉文蚁倭鼍薮髩浩然虺霈F(xiàn)并發(fā)癥等情況，根據(jù)小孩得情況擬定相應(yīng)的手術(shù)方式。如果小孩出生后沒(méi)有相關(guān)癥狀，我們按照正常新生兒處理并予密切觀察，隨訪，如出生后3個(gè)月檢查肺部CT，根據(jù)CT提示肺部病變的情況指導(dǎo)治療：如果病變比較大，對(duì)健康的肺組織壓迫明顯，可能出現(xiàn)感染的幾率大，建議胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。如果病變小，繼續(xù)觀察至6個(gè)月大。6個(gè)月復(fù)查CT了解病變情況，如病變沒(méi)有變小，建議胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療。胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療較傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)優(yōu)勢(shì)：（1）微創(chuàng)，美觀，沒(méi)有開(kāi)放手術(shù)的大切口，僅僅有3個(gè)及腔鏡小切口（0.3至0.5厘米）。（2）不需要傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)拉開(kāi)肋骨，術(shù)后疼痛及其輕微，術(shù)后恢復(fù)快（3）術(shù)后疼痛輕，不會(huì)出現(xiàn)患兒因過(guò)于疼痛而導(dǎo)致的術(shù)后不愿做深呼吸、咳嗽等弊端，極大的降低了患兒術(shù)后肺炎、肺不張的發(fā)生幾率。（4）傳統(tǒng)開(kāi)胸手術(shù)，在兒童特別是低齡兒童中，容易出現(xiàn)術(shù)后肋骨融合，導(dǎo)致日后胸廓畸形甚至脊柱側(cè)彎，給患兒和家屬帶來(lái)極大痛苦。而胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)則完全避免了這一并發(fā)癥的出現(xiàn)。（5）胸腔鏡具有放大作用，且視野較開(kāi)放手術(shù)更好，使醫(yī)生能更加精準(zhǔn)的手術(shù)，達(dá)到更好的治療效果。

“肺囊腺瘤”的全稱為先天性肺囊性腺瘤樣畸形（Congenital cystic adenomatiod malformation,CCAM），這是由于既往對(duì)該疾病未能充分認(rèn)識(shí)的一種命名，該疾病的最新命名為先天性肺氣道畸形 （Congenital pulmonary airway malformation，CPAM），是由于胎兒末端支氣管過(guò)度生長(zhǎng)，肺組織結(jié)構(gòu)紊亂，內(nèi)部形成的多囊包塊樣改變。所以，這不是腫瘤，只是一種先天性肺發(fā)育異常的結(jié)構(gòu)畸形！??！隨著我國(guó)醫(yī)藥衛(wèi)生事業(yè)的發(fā)展，產(chǎn)前超聲診斷技術(shù)的不斷提高，該疾病多在寶媽孕期18—24周產(chǎn)前彩超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。但由于該病發(fā)病率較低，部分醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)該疾病認(rèn)識(shí)經(jīng)驗(yàn)不足，往往很難給出寶媽們合適的解答與建議，接下來(lái)結(jié)合國(guó)內(nèi)外最近進(jìn)展及臨床經(jīng)驗(yàn)，就該病的常見(jiàn)疑問(wèn)做一簡(jiǎn)要闡述：1.寶寶胎兒期發(fā)現(xiàn)該疾病都需要產(chǎn)前干預(yù)嗎？能夠順利的出生嗎？胎兒期CPAM的最大危害為胎兒水腫，可危及胎兒生命安全，早期嚴(yán)重的胎兒水腫是需要產(chǎn)前胎兒外科干預(yù)處理。但胎兒水腫的發(fā)病率很低，即便部分病例早期發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，后期也可逐漸消退。目前臨床上預(yù)測(cè)胎兒水腫的主要指標(biāo)為CPAM占肺容積比(CPAM volume—ratio，CVR)，即病灶的長(zhǎng)、高、寬的乘積乘以0.52除以頭圍。國(guó)外有報(bào)道CVR≥1.6時(shí)容易發(fā)生胎兒水腫。對(duì)于孕晚期發(fā)現(xiàn)持續(xù)性的胎兒水腫，可選擇提前分娩，行產(chǎn)房外科及時(shí)處理?？傮w來(lái)說(shuō)，大多數(shù)的寶寶都能夠順利出生。2.出生后的寶寶能夠正常生長(zhǎng)發(fā)育嗎？大多數(shù)的寶寶出生后無(wú)癥狀，均可正常生長(zhǎng)發(fā)育，少數(shù)的寶寶因肺部囊腫較大，造成胸腔占位、縱隔推移、心臟受壓，出生后會(huì)出現(xiàn)氣促、呼吸困難、循環(huán)功能異常，根據(jù)評(píng)估情況，需要出生后急診行手術(shù)治療。3.出生后無(wú)異常臨床癥狀的寶寶也需要手術(shù)治療嗎？最佳的手術(shù)時(shí)機(jī)是什么時(shí)候？出生后無(wú)癥狀的CPAM主要的潛在風(fēng)險(xiǎn)為感染和癌變。由于病變組織與正常肺組織氣道相通，又無(wú)法像正常肺組織一樣清除氣道內(nèi)分泌物，造成引流不暢，極易發(fā)生病變部位的感染或誘發(fā)正常肺部組織感染，誘發(fā)重癥肺炎，造成兒內(nèi)科治療困難。反復(fù)的肺部感染會(huì)造成胸腔嚴(yán)重粘連，造成手術(shù)困難，術(shù)中損傷較大，出血較多，甚至無(wú)法行胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，需要開(kāi)胸完成手術(shù)。由于病變部位為異常的肺組織，術(shù)前很難與胸膜肺母細(xì)胞瘤等惡行腫瘤鑒別，延誤就診易出現(xiàn)腫瘤擴(kuò)散，影響預(yù)后。所以，目前我們建議患兒選擇生后6—12個(gè)月左右完成手術(shù)治療，安全有效，術(shù)后殘余肺組織可良好的代償性生長(zhǎng)，個(gè)體正常生長(zhǎng)發(fā)育。4.手術(shù)的方式有哪些？可以選擇微創(chuàng)治療嗎？ 目前隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，大多數(shù)CPAM病例可行微創(chuàng)手術(shù)治療。需要術(shù)前根據(jù)胸部增強(qiáng)CT的檢查結(jié)果評(píng)估病灶范圍，結(jié)合術(shù)中病灶分布情況，可選擇行微創(chuàng)胸腔鏡肺葉切除術(shù)/肺段切除術(shù)/肺病灶精準(zhǔn)切除術(shù)。但肺部反復(fù)感染，胸腔粘連嚴(yán)重的病例，無(wú)法完成胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，可選擇行開(kāi)胸肺病變切除術(shù)。5.寶寶這么小全身麻醉會(huì)不會(huì)對(duì)大腦神經(jīng)發(fā)育有影響？會(huì)不會(huì)影響智力發(fā)育？隨著現(xiàn)代現(xiàn)代麻醉技術(shù)的發(fā)展，目前臨床上應(yīng)用的麻醉藥物具有作用時(shí)間短、安全性高、可靠性好的特點(diǎn)。全身麻醉對(duì)兒童的影響只是短期、可逆的。就目前國(guó)內(nèi)外的研究結(jié)果而言，沒(méi)有確切的證據(jù)表明嬰幼兒期間接受全麻會(huì)損傷兒童的大腦功能。 綜上所述，先天性肺囊性腺瘤樣畸形屬于先天性肺發(fā)育畸形，而不是腫瘤性病變。大多數(shù)胎兒期發(fā)現(xiàn)后可正常完成分娩，生后注意定期復(fù)查，避免發(fā)生肺部感染。生后6—12個(gè)月左右就診完成胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)治療，術(shù)后殘余肺組織可有效代償生長(zhǎng)，保證正常生長(zhǎng)發(fā)育。

2020年7月7日，西北婦女兒童醫(yī)院普通外科成功實(shí)施3月齡患兒的胸腔鏡肺囊腺瘤切除手術(shù)，手術(shù)耗時(shí)1.5小時(shí)，術(shù)中出血約5ml。6個(gè)月前，患兒母親（妊娠25周）在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院產(chǎn)檢時(shí)，B超提示患兒右肺部囊腺瘤（約45mm×42mm×22mm），之后定期產(chǎn)檢復(fù)查B超。患兒出生后，胸部CT檢查右肺部囊腺瘤未見(jiàn)好轉(zhuǎn)。家長(zhǎng)輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院咨詢?cè)\治方案，最后選擇我院治療，于2020年7月7日成功行胸腔鏡肺囊腺瘤切除術(shù)。 自2017年，我科實(shí)施第1例胸腔鏡手術(shù)以來(lái)，手術(shù)技術(shù)日益成熟，最小手術(shù)患兒為2日齡，手術(shù)時(shí)間1小時(shí)-3小時(shí)，目前廣泛開(kāi)展胸腔鏡各種手術(shù)方式，如新生兒膈疝修補(bǔ)術(shù)、膈肌折疊術(shù)、縱膈瘤切除術(shù)、隔離肺切除術(shù)、肺囊腺瘤肺葉切除術(shù)、楔形肺段切除術(shù)、食管裂孔疝修補(bǔ)術(shù)+抗反流術(shù)、食道閉鎖根治術(shù)、漏斗胸NUSS術(shù)、雞胸反NUSS術(shù)等。 什么是肺囊腺瘤？ 先天性肺囊腺瘤，說(shuō)簡(jiǎn)單的，就是小孩子肺里長(zhǎng)出了一個(gè)泡泡！所謂泡泡，就是肺內(nèi)結(jié)構(gòu)異常發(fā)育，形成囊性改變。我們臨床上稱為“先天性肺囊腺瘤”。 先天性肺囊腺瘤，英文簡(jiǎn)稱為CCAM，是由于胎兒肺內(nèi)末端支氣管的過(guò)度生長(zhǎng)，在肺實(shí)質(zhì)內(nèi)形成有明顯界限的病變,常累及肺葉一部分或整個(gè)肺葉,可累及單側(cè)或兩側(cè)肺實(shí)質(zhì)。 為什么會(huì)得這個(gè)疾病? 目前CCAM確切病因尚不完全清楚，目前最普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為CCAM是一種錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，即伴有一種或多種組織成分的過(guò)度發(fā)育異常。CCAM可能是由于胎兒肺芽發(fā)育過(guò)程中受未知因素影響，局部肺發(fā)育受阻繼而導(dǎo)致已發(fā)育的肺組織過(guò)度生長(zhǎng)所致。所以，這個(gè)先天性疾病與遺傳的關(guān)系并不大。 怎么診斷這個(gè)??？ 由于醫(yī)療技術(shù)的成熟、產(chǎn)前檢查的便利及規(guī)范，此病普遍在產(chǎn)前檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。系統(tǒng)或四維B超檢查即可明確這些病變的具體類型，確定其病理生理特征。另外，也可以通過(guò)產(chǎn)前MRI來(lái)完善超聲診斷，有助于產(chǎn)前對(duì)胎兒的全面評(píng)估以及娩出后治療計(jì)劃的制定 孕期發(fā)現(xiàn)CCAM怎么辦？ CCAM最常發(fā)現(xiàn)在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預(yù)后評(píng)價(jià)的重要指標(biāo)。如胎兒未出現(xiàn)水腫或羊水過(guò)多，出生后觀察治療仍是合適的選擇。同時(shí)也要注意，胎兒的胸腔占位性病變易壓迫心臟，影響循環(huán)而導(dǎo)致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液，故超聲的定期監(jiān)測(cè)非常必要。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)胎兒CCAM，如果無(wú)合并胎兒水腫，結(jié)局良好，繼續(xù)妊娠是一個(gè)合理的選擇。 小孩子出生后怎么辦？ CCAM合并的其他先天性畸形較少，大多數(shù)病例可以順產(chǎn)出生，而在出生后早期外科切除已經(jīng)成為一個(gè)普遍接受的觀點(diǎn)。 在產(chǎn)前胎兒診斷出CCAM者，出生后均需要再次CT檢查以明確診斷。出生后有明確癥狀者，比如出現(xiàn)呼吸困難，則需要急診手術(shù)治療，目前我們醫(yī)院已經(jīng)開(kāi)展產(chǎn)時(shí)外科；無(wú)癥狀者可根據(jù)病灶大小，個(gè)性化制定隨診觀察-手術(shù)治療方案。每3個(gè)月復(fù)查一次CT，3-6月齡即可行手術(shù)治療。期間若出現(xiàn)癥狀，病人隨時(shí)可以手術(shù)。 為什么要做手術(shù)？ 經(jīng)常有家長(zhǎng)存在這樣的疑問(wèn)：孩子出生后沒(méi)有任何癥狀，可不可以不做手術(shù)，或者孩子年齡還小，能不能等孩子大了以后再做手術(shù)？ 可以延期手術(shù)，定期復(fù)查，但是不建議這么做。這個(gè)病屬于先天性結(jié)構(gòu)畸形，不存在自愈可能。目前來(lái)講，有2/3的病人，以后會(huì)并發(fā)感染。等有呼吸道癥狀以后再做手術(shù)，手術(shù)的難度和術(shù)后的恢復(fù)效果是完全不一樣的，會(huì)差很多。 若患兒只有囊腫，做手術(shù)時(shí)，術(shù)野清晰，病變界限明顯，可以完整切除，且術(shù)后也不易發(fā)生感染、氣胸等，并發(fā)癥較少。如果出現(xiàn)肺部感染、囊腫感染，首先要控制感染，感染期盡量不做手術(shù)，等感染控制之后，再行手術(shù)治療。如果囊腫感染特別嚴(yán)重，形成肺膿腫，則只能做急診引流手術(shù)，待感染控制后再做二期手術(shù)。孩子會(huì)比較痛苦。 所以結(jié)合兒童生長(zhǎng)發(fā)育，結(jié)合治療效果，這個(gè)手術(shù)時(shí)機(jī)一般在3個(gè)月到6個(gè)月之間，最晚不超過(guò)1歲。目前我們都是采用小兒胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，可以把創(chuàng)傷盡量做到最小，術(shù)后胸壁只有3個(gè)腔鏡切口，孩子痛苦也會(huì)比較小。