高胰島素血癥

高胰島素血癥是指各種原因?qū)е卵褐写嬖谶^高水平的胰島素。

主要癥狀有饑餓感、心慌、乏力、出冷汗，中重度可出現(xiàn)頭暈、昏迷，甚至危及生命。

本病可分為先天性高胰島素血癥和獲得性高胰島素血癥，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• 先天性高胰島素血癥
  基因缺陷：胰島素（用于調(diào)節(jié)胰腺 β 細胞分泌）的關(guān)鍵基因發(fā)生了缺陷，導致胰島素分泌增加，如 Beckwith-Wiedemann 綜合征、歌舞伎綜合征等。

• 獲得性高胰島素血癥
  Roux-en-Y 胃旁路術(shù)后高胰島素血癥：術(shù)后體內(nèi)某些物質(zhì)釋放增多，如胰高血糖素樣肽 1，導致胰島 β 細胞肥大，分泌過量胰島素。

  胰島素瘤：胰島 β 細胞過度增生，導致胰島素分泌過量。

  肥胖：肥胖主要與能量攝入過多或消耗過少有關(guān)，尤其腹型肥胖是導致胰島素抵抗最主要的原因，胰島素抵抗的人群需要分泌更多的胰島素來滿足機體糖代謝需求。

  拮抗激素增多：體內(nèi)除了胰島素降低血糖外，大部分激素均有升高血糖的作用，如生長激素、兒茶酚胺、糖皮質(zhì)激素和甲狀腺激素等，如存在肢端肥大癥、庫欣綜合征和甲狀腺機能亢進等疾病，可導致體內(nèi)前述激素增多，可能會導致胰島素抵抗，從而繼發(fā)出現(xiàn)胰島素分泌增多。

高胰島素血癥癥狀可由輕到重，輕度表現(xiàn)為饑餓感、心慌、乏力、出冷汗，中重度可出現(xiàn)頭暈、昏迷，甚至危及生命。不同類型的患者主要癥狀可有不同，具體如下。

典型癥狀

• 低血糖表現(xiàn)
  嬰兒：癥狀通常很輕微，對冷熱觸痛等感覺過于敏感、心跳過速、呼吸急促、面色蒼白、口唇發(fā)紫、體溫 35 攝氏度、愛睡覺、易生氣、不愛吃奶、發(fā)出刺耳的哭聲、翻白眼等。

  年齡較大的兒童：震顫（即一種非自主的、有節(jié)奏的肌肉收縮）、焦慮情緒、心跳過快、心慌、出冷汗、皮膚感覺異常和饑餓。

  Roux-en-Y 胃旁路術(shù)后人群：餐后出現(xiàn)低血糖表現(xiàn)，如頭暈、發(fā)汗、面色潮紅、心慌、焦慮情緒、疲勞、虛弱、精神錯亂、嘴唇麻木、言語模糊、視力模糊。

  胰島素瘤患者：突發(fā)或持續(xù)出汗、震顫、心慌、視物模糊、行為性格發(fā)生改變甚至昏迷。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 有些高胰島素血癥者可能出現(xiàn)不明原因的視物模糊、頭暈眼花、關(guān)節(jié)疼痛和皮膚瘙癢等癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

• 低血糖
• 永久性腦損傷
• 肥胖
• 心腦血管疾?。汗谛牟?、心肌梗死、高血壓等
• 血脂異常

本病病因復(fù)雜，高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會對降低發(fā)生高胰島素血癥的風險有所幫助：

• 嬰兒出生后進行早期基因篩查及血糖監(jiān)測。
• Roux-en-Y 胃旁路術(shù)后應(yīng)嚴格遵循低碳水化合物飲食模式。
• 積極預(yù)防和治療相關(guān)原發(fā)疾病。
• 健康飲食，鍛煉身體，避免肥胖。

本病主要依靠病史問診、癥狀、血液檢查、影像學檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 血糖測定：通過檢測胰島素與血糖的比值（胰島素釋放指數(shù)，I：G），有助于診斷高胰島素血癥。

• 血漿胰島素和 C 肽測定
  一般來說，如果空腹血糖水平正常或者高于正常范圍，空腹胰島素 ≥85pmol/L(12.20mU/L)可診斷高胰島素血癥，多提示存在胰島素抵抗或糖尿病。

  對于血糖濃度降至低 55mg/dI（3.0mmol/L）者，若血漿 C 肽濃度為 0.6ng/ml（0.2nmol/L），胰島素原至少 5.0pmol/L，即可以確定為內(nèi)源性高胰島素血癥。

• 胰高血糖素刺激試驗：會往體內(nèi)注射一定量胰高血糖素，每 5 分鐘監(jiān)測一次血糖水平，持續(xù) 30 分鐘，觀察給藥后血糖水平情況。

• 影像學檢查：常用的檢查有腹部超聲、腹部計算機斷層掃描（CT）、腹部核磁共振（MRI）及正電子發(fā)射型計算機斷層顯像（PET）等，可以尋找可能的病因，如胰島素瘤。

• 染色體和基因檢測：費用昂貴，懷疑基因突變相關(guān)疾病導致的高胰島素血癥者，可在經(jīng)濟條件許可的條件下，選擇正規(guī)有資質(zhì)的醫(yī)院檢測。

高胰島素血癥的治療方法主要包括一般治療、藥物治療和手術(shù)治療。

一般治療

• 急性期治療
  對于高胰島素血癥誘發(fā)的低血糖，需要緊急進行處置，輕到中度的低血糖可以口服糖水、含糖飲料，或進食糖塊、餅干、面包和饅頭等。

  對于難以自行完成口服糾正者，如無法配合治療的嬰幼兒、重度低血糖和疑似低血糖昏迷者，需及時靜脈注射葡萄糖。

• 支持治療
  胰島素抵抗者
  應(yīng)去除誘因、積極治療原發(fā)病、控制飲食、加強運動、減輕體重。

  保持規(guī)律作息，避免過度勞累、熬夜和應(yīng)激等因素。

  飲食適當補充三價鉻離子和微量元素釩有利于胰島素抵抗的減輕。

  谷氨酸脫羧酶突變致高胰島素血癥者
  可通過限制食物蛋白質(zhì)的攝入（尤其是每餐亮氨酸含量 ＜200mg）以避免低血糖發(fā)生。

藥物治療

本病的主要治療方法。

• 二氮嗪：一般作為高胰島素血癥首選藥。
  其治療有效的標準為正常飲食過夜后或停止靜脈補液至少 5 天后，仍能維持空腹和餐后血糖 ＞3.0mmol/l。

  常見不良反應(yīng)為多毛、水鈉潴留和低血壓等。

  聯(lián)合氫氯噻嗪有利于減少水鈉潴留作用。

• 奧曲肽：一般是在二氮嗪治療效果不佳時使用。
  一種生長抑素類似物，是胰島索釋放的潛在抑制劑，可以長程或短程治療高胰島素血癥性低血糖。

  短程治療時，可以單用，或與胰高血糖素聯(lián)用。

• 胰高血糖素：多在急性嚴重低血糖發(fā)作時使用。
  能在數(shù)分鐘內(nèi)升高血糖，可單獨使用也可聯(lián)合奧曲肽使用。

  嚴重低血糖發(fā)作時若無靜脈通道，可肌內(nèi)注射胰高血糖。

  大劑量使用胰高血糖素時，可通過負反饋作用而促進胰島素分泌，從而誘發(fā)低血糖，因此使用胰高血糖素治療時，需配合靜脈輸注葡萄糖以防止低血糖發(fā)作。

手術(shù)治療

• 腫瘤摘除術(shù)：是胰島素瘤最常用方法，對單發(fā)或散在的、不大而表淺的腫瘤，不論在何種部位均宜采用。但對于胰島素瘤已有轉(zhuǎn)移的病例，不適合手術(shù)治療。
• 胰腺切除術(shù)：不作為首選治療方法。只在藥物治療無效、存在某些病變，或者發(fā)生嚴重的難治性低血糖時考慮本法。可分為部分胰腺切除術(shù)、近全胰腺切除術(shù)、全部胰腺切除術(shù)等。

• 建立規(guī)律的飲食習慣、避免暴飲暴食或饑一頓飽一頓。
• 遵循低碳水化合物飲食，多攝入水果、蔬菜、谷物及低脂奶制品。
• 隨身攜帶含糖飲料或糖塊等有助于預(yù)防和及時處置低血糖發(fā)生。
• 先天性高胰島素性低血糖血癥者需按一定時間表口服糖或其他碳水化合物。
• 胰島素抵抗者以高蛋白、高熱量、高維生素飲食為宜，適量攝入碳水化合物。

• 積極運動：運動可增加組織對胰島素的敏感性，降低體重，改善代謝，減輕胰島素抵抗，緩解癥狀，降低心血管并發(fā)癥。
• 日常病情監(jiān)測：規(guī)律測量體重、腰圍等指標，注意皮膚變化，定期監(jiān)測血糖、血壓、血脂和尿酸等代謝綜合征相關(guān)組分，有利于早期發(fā)現(xiàn)胰島素抵抗和高胰島素血癥。
• 特殊注意事項：對老年人、盲人及其他殘疾人，外出旅游或出差患者，應(yīng)備有病情卡片，以備在昏迷等意外情況下，其他人能夠提供幫助。

本病預(yù)后較好，一般經(jīng)及時有效治療后可以治愈，不影響壽命。