梗阻性腦積水

患者女性，18歲，4年前因頭痛行磁共振檢查發(fā)現(xiàn)腦積水，于2019年8月1日在我院行第三腦室底造瘺術（詳見2020-8月科普文章)，手術順利，術后定期隨訪。因為疫情原因近3年未來我院復查，昨日來院復查，恢復良好，沒有神經(jīng)功能損害，學業(yè)順利，作為主管醫(yī)生感到非常有成就感。當時頭顱磁共振（2019-7)提示:梗阻性腦積水。昨天復查頭顱磁共振平掃（2023-7)提示腦積水緩解，未見復發(fā)?？偨Y:對于梗阻性腦積水，尤其女性患者，首選第三腦室底造瘺術，可以避免長期的分流管依賴，防止將來懷孕時分流管堵塞；腦室腹腔分流手術相對比較簡單，但是也有很多的并發(fā)癥。豐富經(jīng)驗的神外團隊能夠根據(jù)患者的情況采取個體化的治療方案，為病友帶來福音。

因顱內(nèi)病變導致梗阻性腦積水的情況在神經(jīng)外科臨床工作中并不少見，因各種原因?qū)е碌闹心X導水管阻塞合并梗阻性腦積水可使病人出現(xiàn)頭痛、嘔吐及意識障礙等顱內(nèi)壓增高癥狀，除了解除導水管阻塞外，引流腦積水是當務之急，即疏通腦脊液循環(huán)通路。疏的本意是清除阻塞，使通暢。此時，腦室鏡下第三腦室底部造瘺術便盡顯神”通“。 腦室鏡下第三腦室底造瘺術示意圖造瘺后球囊擴張 造瘺完成 梗阻性腦積水解除，病人平安出院 內(nèi)鏡下三腦室造瘺術（ETV）已是治療梗阻性腦積水的常用方法，成功率達66%-88%。中腦導水管狹窄所致的梗阻性腦積水成年患者行ETV后癥狀改善明顯，失敗率相對較低；若既往已接受分流手術，再行ETV較首次ETV的術后癥狀復發(fā)風險更高，再次手術調(diào)整的可能性也更大。因此，將ETV作為梗阻性腦積水患者的首選治療手段是合適的。

腦室鏡三腦室底造瘺術（ETV）腦脊液循環(huán)通路是從雙側(cè)腦室流向第三腦室，再通過三腦室后部唯一的狹長通路，即中腦導水管，流向第四腦室。腦室鏡三腦室底造瘺術（Endoscopic Third Ventriculostomy, ETV）就是在三腦室前部的底部用腦室鏡的技術人工造出一個通路，將三腦室的腦脊液引向橋前池，從而解決在中腦導水管與四腦室階段腦脊液循環(huán)梗阻這個問題。圖為ETV模式圖和術中使用球囊造瘺ETV的優(yōu)勢在于避免帶管，比腦室－腹腔分流術更符合人體生理結構?？傮w來講，目前內(nèi)鏡下治療對于超過2/3的兒童腦積水是有效，可徹底緩解30-40%的兒童腦積水，從而避免分流。ETV最佳的適應證包括6個月以上嬰幼兒及兒童的梗阻性腦積水，其有效率超過2/3。對于6個月以內(nèi)的嬰兒，總體有效率大約為1/3，原因是6個月內(nèi)嬰兒腦脊液循環(huán)尚未成熟，部分先天性腦積水常伴有三腦室底解剖結構異常，橋前池多層蛛網(wǎng)膜結構等，影響造瘺手術效果。ETV對于交通性腦積水有效率為1/5，原因是在于交通性腦積水是腦脊液吸收環(huán)節(jié)障礙造成的，而三腦室底造瘺主要解決的問題是循環(huán)不通。近年來，隨著神經(jīng)影像、光學技術、顯微手術器械及立體定向神經(jīng)導航系統(tǒng)的發(fā)展，使得三腦室造瘺術的手術方法不斷更新，適應證不斷拓寬。內(nèi)鏡三室底造瘺術同時，還可進行透明隔造瘺術（解決兩側(cè)側(cè)腦室不通）、中腦導水管擴張成形術（解決中腦導水管狹窄）、脈絡叢電灼術（解決脈絡叢過度分泌腦脊液）、腫瘤活檢（明確腫瘤引起的梗阻性腦積水的腫瘤性質(zhì)）等。ETV手術總體比較安全，但也有一定比例會發(fā)生并發(fā)癥。嚴重的并發(fā)癥包括術中出血，術中心動過緩，有時需要被迫中止手術。其他并發(fā)癥包括術后皮下積液、腦脊液漏、術后一過性癲癇、穹窿挫傷、造瘺口閉合等。手術死亡率為0-1%。ETV手術最大的問題是有一部分腦積水術后不能緩解，這要根據(jù)具體情況加以區(qū)分。如果是ETV后患兒腦積水一度緩解，之后再次加重的，可能為造瘺口閉合，可以再次腦室鏡探查，如發(fā)現(xiàn)造瘺口再次閉合可以再行造瘺，但依然有再次閉合的可能。如果是術中造瘺口確切但術后腦積水沒有明顯緩解，多需要再行腦室－腹腔分流手術。

梗阻性腦積水、非梗阻性腦積水是腦積水臨床中常見的兩種，梗阻性腦積水主要因中央導水管狹窄，或者閉鎖，室間孔發(fā)育不良，先天性發(fā)育畸形，腦部腫瘤壓迫導水管等原因所致。嬰幼兒梗阻性腦積水患兒臨床表現(xiàn)一般為頭圍增大，吮吸進食困難，視力、智力發(fā)育障礙，甚至出現(xiàn)嗜睡驚厥的現(xiàn)象。成人梗阻性腦積水患者，則會表現(xiàn)頭痛，嘔吐、視線模糊、眩暈、癲癇發(fā)作等癥狀，嚴重的患者可能會出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的情況。梗阻性腦積水嚴重嗎，能自己恢復嗎？梗阻性腦積水的嚴重程度取決于積水的多少。如果梗阻程度比較輕微，有一部分還是通暢的，只是腦脊液吸收速度慢，這種情況建議結合患者臨床癥狀，病史影像學的檢查來綜合判斷。如果積水較多，通道完全阻塞，那么在短期內(nèi)患者就可能出現(xiàn)昏迷，雙側(cè)瞳孔散大，甚至出現(xiàn)呼吸心跳驟停，甚至危及生命，這種情況比較嚴重，也不可能自己恢復，唯一的解決方案采取針對性治療措施。初期患者病情不嚴重的情況下，可以通過保守治療方法，嚴重的可通過腦脊液分流手術來治療，它是通過把腦室內(nèi)的腦脊液，引導到患者身體的其他部位，以減少腦部積水，從而恢復腦脊液的分泌以及吸收之間的平衡，此種手術是神經(jīng)科常用的一種治療方法，操作簡單，但術后容易引發(fā)感染和堵管等問題。如今中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院腦脊液科研究出一整套完備專科技術，打破傳統(tǒng)分流術存在的局限性，且有效避免各種并發(fā)癥難題，當屬治療腦積水的理想技術。此項?？萍夹g的優(yōu)勢在于，無論哪一種腦積水，均可實現(xiàn)有效治療，取得非常不錯的效果。中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院腦脊液病神經(jīng)外科陳紅偉 副主任醫(yī)師專家門診：星期一(上午) 星期三(上午) 星期四(上午)

梗阻性腦積水，是神經(jīng)外科常見疾病，一般把腦脊液循環(huán)通路在第四腦室以上受阻而引起的腦積水稱為梗阻性腦積水，梗阻性腦積水可由于先天性或后天性因素造成。梗阻性腦積水的危害是相當嚴重的，腦脊液過多的積聚，會導致腦室擴大，顱內(nèi)壓增高，同時可伴隨繼發(fā)性腦實質(zhì)萎縮。治療梗阻性腦積水，首選神經(jīng)內(nèi)鏡手術治療腦積水分流手術的有效率近乎100%，但是術后感染、堵塞等并發(fā)癥很難完全避免，隨著時間的推移，管子出現(xiàn)問題的幾率越來越大，需要再次手術換管或拔管。近年來，針對病因的內(nèi)鏡治療應成為治療腦積水的首選方法，對于梗阻性腦積水來說，解除梗阻是最理想的方法。梗阻性腦積水常見的4大病因⑴先天畸形可能與父母接觸了某些化學放射物質(zhì)，孕早期發(fā)熱、服用某些藥物、胎位異常、羊水過多等有關。較多見的畸形有脊柱裂、中腦導水管狹窄等。⑵感染如化膿性腦膜炎、結核性腦膜炎、腦室炎等，由于增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環(huán)孔道，特別多見于第四腦室孔及腦底部的蛛網(wǎng)膜下腔粘連而發(fā)生腦積水。⑶出血顱內(nèi)出血后纖維增生可引起腦積水，產(chǎn)傷后顱內(nèi)出血吸收不良，也是新生兒腦積水的常見原因，且往往易被忽視。腦外傷后蛛網(wǎng)膜下腔出血致蛛網(wǎng)膜粘連而發(fā)生腦積水。⑷腫瘤顱內(nèi)腫瘤可阻塞腦脊液循環(huán)通路的任何一部分，較多見于第四腦室附近，新生兒期難得遇見腫瘤，以后可發(fā)生神經(jīng)膠質(zhì)瘤，腦室脈絡叢乳頭狀瘤及室管膜瘤、神經(jīng)母細胞瘤。

神外前沿訊，小兒神經(jīng)外科的臨床工作中，除了處理先天性腦積水外，還要面對為數(shù)眾多的顱內(nèi)腫瘤等病變引發(fā)的梗阻性腦積水。腫瘤可直接阻塞腦脊液循環(huán)，不同部位的腫瘤合并梗阻性腦積水的概率高達20-80%。對這部分顱內(nèi)腫瘤引起的梗阻性腦積水，究竟選擇植入分流管的分流術，還是無異物植入的造瘺術，或是一次性手術同時解決腫瘤和腦積水？目前業(yè)界專家有著不同的觀點。神外前沿新媒體希望為神外業(yè)內(nèi)提供一個觀點碰撞與討論的平臺，請各位專家暢所欲言、各抒己見。近日，就腦積水分流術的話題，神外前沿專訪了北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍教授，他態(tài)度鮮明地表示，針對兒童顱內(nèi)惡性腫瘤合并梗阻性腦積水，腦室-腹腔分流手術先行緩解腦積水，不但沒有過時，還凸顯出巨大優(yōu)勢，若過分強調(diào)造瘺術無異物植入，而忽視其較高的腦積水再發(fā)率，顯然是一個誤區(qū)。以下是對話實錄：神外前沿：有觀點認為“分流手術過時了”，請問如何評價？宮劍：我想先談一下手術匠和外科醫(yī)生的區(qū)別，手術匠是要能夠保證外科手術順利完成，至于后續(xù)治療周期再出現(xiàn)問題，不是手術匠所能預判和解決的；而外科醫(yī)生一定要關心患兒全周期治療過程，前期手術為后續(xù)輔助治療提供充分的安全保障。兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水十分常見，不同腫瘤有不同的治療策略，對于腦積水解除后還需要腫瘤切除及放化療的惡性腦腫瘤患兒，大力推薦腦室-腹腔分流術先行緩解腦積水，不但沒有過時，還將發(fā)揮決定性作用，造福廣大患兒。神外前沿：兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水的比例有多高？治療原則是什么?宮劍：兒童顱內(nèi)腫瘤約57%位于中線部位，如鞍區(qū)（17%）、松果體區(qū)（8%）、第四腦室（20%）。腫瘤可直接阻塞腦脊液循環(huán)，不同部位的腫瘤合并梗阻性腦積水的概率高達20-80%，使患兒受到腫瘤和腦積水的雙重影響。根據(jù)我院的診療規(guī)范，兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水，首先要解除梗阻性腦積水，緩解高顱壓危象，再從容治療腫瘤。神外前沿：治療梗阻性腦積水有哪些手術方法？手術優(yōu)缺點？宮劍：針對梗阻性腦積水，臨床主要采取側(cè)腦室-腹腔分流術和內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術。分流手術歷經(jīng)百余年的發(fā)展，分流裝置日臻完善，至今廣泛應用于臨床，特點是簡便、安全、有效，缺點是體內(nèi)異物植入。世界上第一臺三腦室底部造瘺術是1923年通過輸尿管鏡完成的，具有現(xiàn)代意義的內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺術則是在近二、三十年蓬勃發(fā)展，優(yōu)點是無異物植入，缺點是腦積水復發(fā)率較分流術高。由于三腦室底部造瘺手術是新興手術，避免了異物植入，失敗后還能靠分流手術補救，因此，受到廣大患兒家長的認同；但是，許多臨床醫(yī)生，對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水如何處理，缺乏統(tǒng)一認識，認為分流手術過時了，造瘺術才是先進的，無論何種病例都一味的采用造瘺手術，出現(xiàn)了很多問題，嚴重者甚至危及了患兒生命。神外前沿：有觀點認為一次性手術能同時解決腫瘤和腦積水，如何看待？宮劍：這種治療理念風險高。第一、術中易出現(xiàn)急性腦膨出導致手術失敗；第二、術后由于殘渣、血凝塊、止血材料的堵塞及后續(xù)放化療致局部腫脹引起的急性腦積水再發(fā)生率高達30%，嚴重者危及生命。我們經(jīng)常遭遇外院切除腫瘤后，放化療期間突然腦積水再發(fā)導致昏迷，來天壇醫(yī)院急診搶救的病例。因此，北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科作為全世界最大兒童顱內(nèi)腫瘤手術治療中心，不推薦此種治療理念。針對惡性腦瘤，我們還是建議分兩步走，先解除腦積水，再切除腫瘤。神外前沿：若首先解除腦積水，是選擇三腦室底部造瘺術還是腦室-腹腔分流術？宮劍：事實上，兩種術式均可有效緩解梗阻性腦積水；但是，由于漏斗部位于三腦室腦脊液循環(huán)最低處，造瘺口易被后續(xù)切除腫瘤的手術殘渣或血凝塊堵塞，因此，三腦室底部造瘺術后腦積水再發(fā)生率高于腦室-腹腔分流術（33.3% vs 4.3%），造瘺失敗的患者需要再次行分流術加以補救。因此，除了視路膠質(zhì)瘤只能先行分流手術，針對松果體區(qū)及后顱窩惡性腫瘤合并梗阻性腦積水，均建議先行分流手術加以緩解。我們認為，分流術在后續(xù)腫瘤切除過程中全程發(fā)揮重要作用：術前將患者狀態(tài)調(diào)至最佳，術中維持低顱壓，術后能有效保障患者放化療的安全。唯一的缺點是患兒體內(nèi)植入異物，何時去除，我們也在不斷摸索，前提是腫瘤要達到臨床治愈。神外前沿：這幾種術式，在兒童顱內(nèi)腫瘤的后期治療上，有什么不同？宮劍：患兒在放化療期間，常因腦組織順應性變差致腦室擴張，出現(xiàn)高顱壓癥狀而急診就診。對于分流術后患兒，只需下調(diào)分流泵壓力后繼續(xù)放化療；而對造瘺術后患兒，由于無法控制腦脊液循環(huán)的流量流速應對順應性改變而只能再行分流手術，勢必打斷正常的放化療周期，影響放化療效果；嚴重者或因搶救不及時，失去繼續(xù)放化療的機會。分流手術發(fā)展至今已歷百年，長盛不衰，必有其合理性；一味強調(diào)造瘺術無異物植入而拋棄分流手術不符合臨床實際：若患兒已度過了高風險的手術關，卻在后續(xù)放化療期間因再發(fā)急性腦積水而死亡，著實可惜。分流手術恰恰可以將這一風險降至最低。簡而言之，對于中線區(qū)惡性腫瘤，在解除腦積水后還需要腫瘤切除及放化療的患者，建議采取腦室-腹腔分流術。神外前沿：若先行分流手術會導致顱內(nèi)惡性腫瘤腹腔播散種植嗎？宮劍：關于顱內(nèi)惡性腫瘤經(jīng)分流管腹腔種植轉(zhuǎn)移的問題，1954年-2017年，63年間全球報道可疑的經(jīng)分流管播散轉(zhuǎn)移者僅106例；許多學者認為，顱內(nèi)惡性腫瘤轉(zhuǎn)移播散為自然過程，與分流管無關。本人從事小兒神經(jīng)外科二十余年，未見一例經(jīng)分流管惡性腦瘤腹腔種植的患者。通過案例講“規(guī)范”《北京天壇醫(yī)院針對兒童顱內(nèi)腫瘤合并梗阻性腦積水的診療規(guī)范》通過如下案例進行講解。(1) 顱咽管瘤巨大囊性顱咽管瘤合并梗阻性腦積水，患兒常出現(xiàn)急性高顱壓癥狀甚至失明；建議急診立體定向下OMAYA囊植入后抽吸囊液，可有效緩解腦積水并恢復視力；繼而再擇期從容的切除腫瘤；（2）后顱窩囊性星形細胞瘤臨床所見后顱窩巨大囊性星形細胞瘤合并梗阻性腦積水的患兒往往起病急，高顱壓癥狀明顯，甚至嗜睡朦朧。這種情況需要急診行腫瘤囊腔穿刺，抽出腫瘤囊液10-20毫升后，患兒臨床危象會明顯緩解。再擇期全切腫瘤，不需放化療，患兒可以臨床治愈。（3）頂蓋星型細胞瘤約10%的中腦導水管狹窄患兒合并頂蓋星型細胞瘤,該類腫瘤生長緩慢，大部分不需要手術治療；若合并梗阻性腦積水出現(xiàn)高顱壓癥狀，可采用內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺手術解除腦積水，確切可靠。（4）松果體區(qū)生殖細胞瘤通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標記物、影像學的綜合判斷，高度懷疑松果體區(qū)生殖細胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水，視腦積水嚴重程度而定：輕度無癥狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合并高顱壓癥狀，先行內(nèi)鏡下三腦室底部造瘺確切緩解腦積水后再行后續(xù)治療；松果體區(qū)生殖細胞瘤無需手術切除可以治愈。（5）鞍區(qū)生殖細胞瘤通過臨床資料：性別、年齡、腫瘤標記物、影像學的綜合判斷，高度懷疑鞍區(qū)生殖細胞瘤的患兒合并梗阻性腦積水，視腦積水嚴重程度而定：輕度無癥狀者，直接行診斷性放療；中重度腦積水合并高顱壓癥狀，先行側(cè)腦室OMAYA囊植入，抽吸腦脊液緩解腦積水后，再行診斷性放療；在后續(xù)治療中，待瘤體縮小或消失，腦積水緩解后拔除OMAYA囊。鞍區(qū)生殖細胞瘤無需手術切除可以治愈，且體內(nèi)不留異物。（6）脈絡叢乳頭狀瘤兒童腦室內(nèi)脈絡叢乳頭狀瘤多合并腦積水，與循環(huán)梗阻及瘤體過度分泌腦脊液有關，建議直接切除腫瘤。但是，約16%患兒會出現(xiàn)腦室穿通硬膜下張力性積液，1歲以下患兒由于腦脊液分泌旺盛，蛛網(wǎng)膜顆粒重吸收能力不成熟，建議行分流手術解除張力；1歲以上患兒可先試行三腦室底部造瘺術，若失敗，再行分流手術補救。（7）中線區(qū)惡性腫瘤兒童中線區(qū)常見的惡性腫瘤，如鞍區(qū)的視路膠質(zhì)瘤，松果體區(qū)混合生殖細胞瘤，四室區(qū)域髓母細胞瘤或室管膜瘤等，若合并梗阻性腦積水，治療周期長，環(huán)節(jié)多，需要格外重視。這類腫瘤全治療周期包括：腦室-腹腔分流術緩解腦積水-腫瘤全切或部分切除（如：視路膠質(zhì)瘤）-放療（如：髓母細胞瘤，視路膠質(zhì)瘤，間變室管膜瘤）或化放療（生殖細胞類惡性腫瘤）等。

臨床上多數(shù)腦積水患者為梗阻性的，發(fā)病率在腦積水中占70%-80%，通常梗阻的部位不同。對于腦脊液循環(huán)路徑梗阻引起的腦積水，理想的治療方法是解除梗阻，恢復腦脊液正常循環(huán)。 在疏通腦脊液循環(huán)路徑梗阻過程中，軟性內(nèi)鏡靈活，創(chuàng)傷小，且能夠進行廣范圍的疏通，效果好，有優(yōu)勢。 目前常用的方法是神經(jīng)內(nèi)鏡下對梗阻部位進行疏通或造瘺，使其恢復正常腦脊液循環(huán)。那么到底是什么原因?qū)е碌墓Ｗ栊阅X積水？該如何規(guī)避呢？ 　　腦積水的四種病因 　　(1)先天性畸形 　　可能與父母的一些化學放射性物質(zhì)，孕早期發(fā)熱，服用某些藥物，胎位異常和羊水過多有關。 　　較為常見的畸形包括脊柱裂和中腦導水管狹窄。 　　(2)感染 　　由增生性纖維組織引起的化膿性腦膜炎，結核性腦膜炎，腦室炎等阻塞腦脊液的循環(huán)通道，特別是在腦底部的第四腦室和蛛網(wǎng)膜下腔引起腦積水。 　　(3)出血 　　顱內(nèi)出血后纖維組織增生引起腦積水，出生后顱內(nèi)出血的吸收不良也是新生兒腦積水的常見原因，往往被忽視。 　　腦外傷后，蛛網(wǎng)膜下腔出血會引起蛛網(wǎng)膜粘連和腦積水發(fā)生。 　　(4)腫瘤 　　顱內(nèi)腫瘤可以阻斷腦脊液循環(huán)通路的任何部分。在第四腦室附近較為常見。在新生兒期很少見到腫瘤。可發(fā)生膠質(zhì)瘤，脈絡叢乳頭狀瘤和室管膜瘤、神經(jīng)細胞瘤。