骨化性纖維瘤

骨化性纖維瘤為來源于纖維組織細胞的良性骨腫瘤，好發(fā)于青少年，未見惡變者，發(fā)病緩慢，無明顯臨床癥狀，故常不引起注意，腫瘤生長體積過大時，則局部疼痛，而致重視。骨化性纖維瘤好發(fā)于青少年，以10歲左右的兒童較多，性別以女性略高，其發(fā)病部位以四肢長管狀骨多見。其中脛骨最多，股骨次之，也可見于指骨、趾骨、頜骨、肋骨等處。 一、臨床表現(xiàn) 發(fā)病緩慢，當腫瘤逐漸增大時才發(fā)現(xiàn)，局部疼痛、腫脹，但痛不劇烈，偶爾可發(fā)生病理性骨折。 二、X線表現(xiàn) 股骨下端或脛骨上端骨皮質內有溶骨性破壞，略有膨脹，皮質變薄，溶骨區(qū)界線清楚，其周圍有硬化邊緣，髓腔變窄，有時可見病理性骨折。 三、病理組織學所見 腫瘤在骨皮質內，鏡下見縱橫交錯的纖維組織與成熟骨小梁所構成，纖維組織一般較致密，纖維母細胞體積較小而細，散在各處，膠原纖維含量不等，有時較多，骨小梁周邊繞以成排的骨母細胞，在腫瘤的中部常見編織骨，有時還能見到少量軟骨。 四、治療 傳統(tǒng)的治療方法一般多為刮除植骨術，但極易復發(fā)，因此主張局部做廣泛的腫瘤切除并植骨，可減少其復發(fā)機會。有的作者認為等病兒的骨發(fā)育生長完成后再手術，但萬一等到一定時期一旦發(fā)生病理性骨折，可做局部截除，同時做內固定，若位置良好者，不用內固定，直接用石膏繃帶固定。

疾病概述：骨化性纖維瘤是頜面部比較常見的良性腫瘤，是一種纖維-骨病變，來源于頜骨內成骨性結締組織。臨床表現(xiàn)：骨化性纖維瘤常見于青年人，多為單發(fā)性，可發(fā)生于上、下頜骨，但以下頜骨為常見。女性好發(fā)。腫瘤早期無自覺癥狀，不易被發(fā)現(xiàn)，生長緩慢，無痛；腫瘤逐漸增大后，頜骨明顯膨隆，造成顏面畸形及牙移位。發(fā)生在下頜骨者除引起面部畸形外，可導致咬合紊亂；如繼發(fā)感染可出現(xiàn)骨髓炎癥狀。上頜骨的骨化性纖維瘤可以波及顴骨，并可能波及上頜竇、腭部，使眼眶畸形，眼球突出或移位，可能出現(xiàn)復視等。 骨化性纖維瘤多為實質性，囊性較少見。由大量的、排列成束狀或漩渦狀纖維組織構成，其間有不規(guī)則的骨樣組織、骨小梁或鈣化團塊，骨小梁周圍有少數(shù)成骨細胞。 診斷要點：1， 緩慢生長而無痛的頜骨膨隆。2， 病損多為單發(fā)，尤其是下頜骨常見，為頜骨膨隆變形，病變區(qū)域局限，界限清楚。3， 影像學檢查：X線片顯示頜骨局限性膨隆，病變向四周發(fā)展，界限清楚，圓形或卵圓形，密度減低，病變內可見不等量的和不規(guī)則的鈣化陰影。下頜骨骨化纖維瘤長大時，可使下頜管向下移位。 鑒別診斷：1， 骨纖維異常增殖癥：是一種發(fā)育障礙，發(fā)病年齡較早，病程較長，病變在青春期之后發(fā)展明顯減慢甚至停止生長。以上頜骨為多見，常為多發(fā)性。組織學上其病變永遠停留在編制骨階段，骨小梁周圍無成骨細胞圍繞。在X線片上表現(xiàn)為頜面骨廣泛性或局限性沿骨長軸方向發(fā)展，具有明顯的沿頜骨外形膨大的特點，呈不同程度的彌散性膨脹，病變與正常骨之間無明顯界限。下頜骨骨纖維異常增殖癥病變發(fā)展較大時，可使下頜管向上和外側移位。2， 化牙骨質纖維瘤：也是纖維-骨病變，其特點時可見牙骨質小體樣結構。1972年WHO腫瘤分類中，化牙骨質纖維瘤劃為牙源性腫瘤中牙骨質瘤的一個亞型，而骨化性纖維瘤為骨源性腫瘤。由于牙骨質也是一種編織骨，這兩種疾病不能互相區(qū)別。因此，1992年修訂后的WHO分類中，將兩者合為一種疾病，命名為牙骨質骨化性纖維瘤，歸并與骨源性腫瘤。3， 纖維骨瘤：一般認為纖維骨瘤是骨化性纖維瘤的不同發(fā)展階段，但也有人認為其特點與長骨的骨纖維異常增殖癥相似；還有人認為其特點既不同于骨化性纖維瘤，也不同于骨纖維異常增殖癥，而是一種獨立的疾病。 此外，骨化性纖維瘤還應與造釉細胞瘤、牙源性角化囊腫、牙源性黏液瘤和骨肉瘤等相鑒別。 治療原則：由于骨化性纖維瘤是真性腫瘤，原則上應行手術切除。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院） 口腔科魏博醫(yī)師

一、臨床特征骨骼具有豐富的神經(jīng)纖維，進入骨膜后，其分支依附著滋養(yǎng)血管進入骨質，故在髓腔內或在骨膜可發(fā)生神經(jīng)纖維瘤。原發(fā)于骨的神經(jīng)纖維瘤極為罕見，常為神經(jīng)纖維瘤病累及骨。臨床上，主要表現(xiàn)疼痛，無其他特有表現(xiàn)。主要位于短骨和骶骨，偶爾可位于股骨、脛骨、顱骨、椎骨和肋骨等部位。臨床引起脊柱側彎、假關節(jié)、骨生長異常等改變。二、影像學診斷腫瘤多表現(xiàn)為骨內孤立性病變，無明確好發(fā)部位。X線表現(xiàn)較為多樣，骶骨、髂骨等不規(guī)則骨或扁骨由于髓腔較窄，病變多表現(xiàn)為邊界清晰局限性的囊性破壞灶。長骨病變可因骨皮質破壞不均勻而表現(xiàn)為不均勻的局部密度增高影，但無骨化或鈣化灶。若不合并骨折，骨膜反應少見。腫瘤位于骨髓腔內，輕度膨脹性生長，腫瘤內無瘤骨或鈣化，邊緣可見殘留骨殼。骨外軟組織腫塊可有可無。三、治療與預后骨神經(jīng)纖維瘤是良性腫瘤，手術完整切除后不易復發(fā)，一旦診斷明確需及時采用手術治療，對于小的腫瘤可采用瘤內刮除，較大的腫瘤宜采用廣泛切除、植骨。

概述1942年Jaffe等認為是一種腫瘤，并將其從巨細胞瘤類中分離出來，1945年Hatcher則指出非骨化性纖維瘤（nonossifying fibroma），實質上是一種瘤樣病損，又稱干骺端纖維性骨皮質缺陷病，但目前則又認為這種病變與纖維組織細胞瘤在病理上難以區(qū)分。病灶內含有多核巨細胞，以長管狀骨的干骺端皮質處較常見。病因肉眼觀察，腫瘤邊界清晰、偏位性，質堅實或有韌性，切面呈黃色或暗棕色。由含有類脂質的黃色和褐黃色的纖維結締組織構成。腫瘤組織中混有棕黃色區(qū)域，局部骨皮質變薄、腫脹，與正常骨有明顯界限，周圍有硬化骨質或纖維骨質包繞。鄰近骨皮質完整，除非發(fā)生病理性骨折。如果腫瘤由多個病灶組成，可成分葉狀。一般無骨膜反應。顯微鏡下，組織學特征為梭形的纖維母細胞性增生，呈漩渦狀或席紋狀排列，有少量膠原纖維和纖維母細胞。網(wǎng)狀纖維一般很豐富。間質內有時有出血及含鐵血黃素沉積，后者可見于梭形細胞和多核巨細胞內。灶形分布的成團泡沫細胞非常突出，吞噬脂質和含鐵血黃素的組織細胞就是由纖維母細胞轉變的泡沫細胞。1/3病例可見泡沫細胞。但有些病例纖維組織和細胞多見，而泡沫細胞少見?？煲嘶姆枪腔岳w維瘤膠原束增厚，似成纖維瘤。第三種成分是多核巨細胞，一般有3~10個核，少數(shù)細胞大而核更多，分散于組織中，稀疏分布，形體小，與巨細胞瘤的巨細胞不同，在組織間還可見到淋巴細胞和漿細胞。瘤內無成骨活動，可與纖維異常增殖癥區(qū)別。邊緣由腫瘤膨脹性擴展可產(chǎn)生反應性骨質硬化。組織學圖象與良性纖維組織細胞瘤一致。這些特征表明，本瘤為纖維組織細胞性來源的腫瘤。治療措施一般采用外科手術作清除術和植骨術，必要時如腓骨處腫瘤，則可考慮作節(jié)段切除。經(jīng)徹底清除或切除后，復發(fā)率很低， 病理改變 （一）大體所見 腫瘤呈棕色或暗紅色，切面成結節(jié)狀。干骺處纖維性骨皮質缺陷由堅韌的纖維結締組織所組成。腫瘤周圍尚有硬化骨組織的薄殼包圍。 （二）顯微鏡檢 可見大量纖維細胞呈漩渦狀排列，可看到少量散在性的巨細胞和泡沫細胞。許多細胞含有含鐵血黃素顆粒，但不論細胞如何豐富，腫瘤細胞內一般沒有成骨現(xiàn)象，這是本病的特征。在鄰近的骨組織可發(fā)生反應性增生。臨床表現(xiàn) 該病好發(fā)于兒童和青少年，二性差異不顯著，病灶以下肢長管狀骨為多見，如脛骨、股骨和腓骨，其他部位則很少發(fā)現(xiàn)，偶爾也可在骼骨及骶髂關節(jié)處發(fā)現(xiàn)，或在上肢尺骨和肱骨處發(fā)現(xiàn)病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨脹性生長，距離是骨骺軟骨2.5～5.0cm。 無特殊的臨床癥狀有助于該病診斷，一般經(jīng)X線檢查后發(fā)現(xiàn)，病灶發(fā)展緩慢、潛在，且要在數(shù)年之后，才會感到局部疼痛和腫脹，主要表現(xiàn)在踝關節(jié)、膝關節(jié)和腕關節(jié)，而且往往會誤認為輕微創(chuàng)傷所引起，偶然也可因病理骨折后發(fā)現(xiàn)。 X線表現(xiàn) 病灶呈偏心生長、界限清晰，開始距骨骺板不遠，隨著骨的生長而移向骨干。腫瘤好發(fā)于脛骨上端和股骨的下端，病灶呈分葉狀疏松陰影，呈橢圓形，直徑可達4～7cm，病變處皮質可變得很薄，呈膨脹性。鑒別診斷 一.骨巨細胞瘤：結締組織細胞較大，巨細胞亦較大，數(shù)量亦多，而非骨化性纖維瘤則相反。該病的特點是年齡一般在8～20歲，部位以干骺端和骨干為主，有可能自愈，復發(fā)率低。 黃色肉芽腫：由于該病在愈合階段可吸收脂肪，成為泡沫細胞，故有人懷疑為黃色肉芽腫，故應予以注意。二.單發(fā)性纖維異常增殖癥 尤其是囊狀改變者少見。多發(fā)在長管狀骨近端干骺區(qū)，無明顯臨床癥狀。常伴病理骨折。X線表現(xiàn)為髓腔內局限性溶骨性骨質破壞，呈磨砂玻璃樣，其中可見不規(guī)則骨小梁或鈣化，邊緣無明顯骨質硬化。顯微鏡下見纖維組織及化生骨。預防復發(fā) 得了這種病在吃方面需要注意，否則容易復發(fā)，有雞肉，雞蛋，海鮮，羊肉，牛肉，兔肉，龍蝦，豬肉少吃。

骨化性纖維瘤臨床表現(xiàn)：常見青年女性，下頜多發(fā)。生長緩慢無癥狀，晚期頜骨膨大，面部畸形，牙齒移位。上頜骨者波及顴骨，上頜竇及腭部，使眼眶畸形，眼球突出移位，甚至復視。下頜者可導致咬合紊亂。診斷：X片示：頜骨局限性膨脹，病變向四周發(fā)展，界限清楚，圓形或卵圓形，密度減低，病變內可見不等量的和不規(guī)則的鈣化陰影。

骨化性纖維瘤骨化性纖維瘤亦稱成骨性纖維瘤、骨性纖維瘤，占原發(fā)病骨腫瘤的0.7%，良性骨腫瘤的1.2%。發(fā)病年齡8月～20歲，50%小于5歲。女性發(fā)病較多，男、女比為1:3。發(fā)病部位多見于脛骨，其次為股骨、肱骨、尺骨和橈骨?！静∫虿±怼堪l(fā)病原因不清楚?！九R床表現(xiàn)】腫瘤生長緩慢，病程長短不一，最長可達數(shù)年，一般無癥狀，有的患者因病理骨折就診，也可出現(xiàn)局部輕微疼痛和腫塊。脛骨發(fā)病多在骨干前側骨皮質，?？梢姷矫劰浅是肮危[塊可有輕度壓痛，鄰近關節(jié)的病變有功能障礙?！据o助檢查】1．X線檢查病變發(fā)生于骨干或近干骺端一側皮質骨內，不累及骨骺，病灶呈偏心性膨脹性改變，多為不規(guī)則的單囊或多囊形，輪廓清晰，邊緣硬化，病變一般不穿破骨皮質，無骨膜反應。病變范圍廣泛者，可致患骨明顯畸形。2．CT檢查可見骨皮質內囊狀破壞，其間常有增生骨化所致的不規(guī)則高密度區(qū)，硬化成骨區(qū)的CT值500～1400Hu不等，骨皮質不規(guī)則增厚，向髓腔內突出致髓腔變形、變小，有時可致髓腔閉塞。3．MRI檢查多數(shù)病灶在T1加權像及T2加權像上均為低信號，有時可在T2加權像上表現(xiàn)為高信號。4．病理檢查肉眼所見 大體標本見腫瘤組織呈灰白或灰粉色，有砂礫感。由于纖維成分較多，與纖維瘤近似。手術見局部隆起，囊性病灶膨出處呈青紫色，內含黃色液體及肉芽樣組織。鏡下所見腫瘤由纖維組織和骨小梁構成。纖維母細胞和纖維細胞呈無定形排列，且形成膠原纖維，疏密不等的纖維結締組織中均勻分布著骨小梁，骨小梁形狀不規(guī)則，周圍被成排的骨母細胞包繞，偶爾可見到破骨細胞，腫瘤的中央部常見編織骨，其外周逐漸向板狀骨過度，有的已成為板狀骨?！驹\斷要點】1．主要表現(xiàn)為局部疼痛和腫塊。腫塊有輕壓痛，或為無痛性腫塊。鄰近關節(jié)的病變有功能障礙。2．X線表現(xiàn)病變區(qū)為囊形密度減低區(qū)，可為單囊或多囊狀，至晚期瘤組織逐漸骨化而密度增高，周圍可仍為密度減低區(qū)。3．病理檢查鏡下見纖維母細胞和纖維細胞呈無定形排列，纖維性基質內散布著骨小梁，形態(tài)不規(guī)則，周圍有單層整齊的骨母細胞包圍。【鑒別診斷】 1．骨纖維異常增殖癥主要鑒別點是纖維異常增殖癥病變在骨髓腔內，中心性膨脹，邊界不清，X線表現(xiàn)為磨砂玻璃樣改變，組織學上兩者顯然不同，骨化性纖維瘤于纖維組織間見有大量纖細的條狀新生骨，骨小梁周圍有較多活躍的骨母細胞覆蓋。而纖維異常增殖癥的骨小梁僅成熟到編織骨階段，見不到板狀骨，未成熟的骨小梁周圍是纖維組織，無骨母細胞覆蓋。2．骨巨細胞瘤主要鑒別點是骨化性纖維瘤病變多累及骨干，不超越骨骺線，病變區(qū)為囊形密度減低區(qū)，可為單囊或多囊狀，至晚期腫瘤組織逐漸骨化而密度增高，周圍可仍為密度減低區(qū)。而骨巨細胞瘤位于骨骺線閉合處，病灶內無骨化影。病理學檢查易于鑒別。3．骨母細胞瘤主要鑒別點是骨化性纖維瘤位置為干骺端或骨干，不超越骨骺線，病變區(qū)為囊形密度減低區(qū)，晚期腫瘤組織逐漸骨化而密度增高，病灶內無鈣化。而骨母細胞瘤表現(xiàn)為骺端小圓形低密度陰影，邊界清楚，周圍有反應骨形成硬化緣，病灶內可見點狀鈣化。病理檢查易于鑒別?！局委熍c康復】1．非手術治療兒童期骨化性纖維瘤可不手術，定期復查，如果腫瘤無明顯增大，對行走等功能無明顯影響者可繼續(xù)觀察。2．手術治療（1）刮除植骨術：腫瘤較小時，可刮除加植骨，但此種病例較少。單純局部刮除，復發(fā)率較高，應結合輔助治療，徹底刮除腫瘤組織后，瘤腔內壁徹底滅活，可應用95%乙醇、石碳酸、液氮等，刮除后應用自體骨、異體骨或人工骨填充瘤腔(圖4-4-2)，有侵襲性者，可考慮骨水泥填充(圖4-4-3)。圖4-4-2 脛骨上端骨化性纖維瘤腫瘤刮除滅活植骨(1) 術前X線片；（2）MRI T1加權像；（3）MRI T2加權像；(4) MRI 強化后；（5）術后圖4-4-3 股骨下端骨化性纖維瘤腫瘤刮除骨水泥填充(1) 術前X線片；（2）CT表現(xiàn)；（3）MRI T1加權像；(4) MRI T2加權像；（5）術后（2）大塊切除術：對于腫瘤體積較大，破壞廣泛者應行大塊切除術，切除時應連同骨膜一并切除，以防復發(fā)。腫瘤切除后可應用自體骨移植重建，我們應用吻合血管的自體腓骨和髂骨聯(lián)合移植的方法效果良好(圖4-4-4)。圖4-4-4 脛骨上端骨化性纖維瘤腫瘤切除吻合血管的自體腓骨和髂骨移植(1) 術前；（2）術后（3）瘤段切除術：病變范圍廣泛，腫瘤不易徹底刮除或大塊切除者，以及位于非重要骨可行瘤段切除術(圖4-4-5)。圖4-4-5 脛骨中下段骨化性纖維瘤腫瘤切除吻合血管的自體腓骨移植(1) 術前；（2）術后【述評】腫瘤較小時，可刮出加植骨，但此種病例較少。對于腫瘤體積較大，破壞廣泛者應行瘤段切除術。不適合局部切除，復發(fā)率較高，有報告復發(fā)率可愛高達64%。骨化性纖維瘤具有侵襲性，手術切除是主要的治療手段，切除時應連同骨膜一并切除以防復發(fā)，不適合局部刮除，局部刮出術的復發(fā)率較高?！倦y點與對策】對于腫瘤體積較大，破壞廣泛，或有病理骨折發(fā)生，腫瘤切除后可應用自體骨重建，我們應用吻合血管的自體腓骨或髂骨移植的方法臨床應用有較好療效。