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孫偉主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 骨腫瘤科 什么是骨腫瘤？我們正常的骨頭是由健康、適量的骨細胞組成的，而當骨細胞不受控制地分裂增生，把周圍的正常組織都侵襲后，就形成了骨腫瘤。大多數(shù)情況下，如果腫瘤局限并且沒有擴散到周圍組織，則認為是良性腫瘤。但如果腫瘤侵犯周圍組織，并可通過血液或淋巴轉(zhuǎn)移、擴散，則被認為是惡性腫瘤。惡性骨腫瘤就是老百姓口中常說的“骨癌”，它可以是原發(fā)的，也可以是繼發(fā)的。通俗的說，前者是由骨細胞惡變而來，后者則是由體內(nèi)其他部位的腫瘤轉(zhuǎn)移擴散或者演變而來。我們體內(nèi)最常轉(zhuǎn)移到骨骼的腫瘤細胞的來源是乳房、前列腺、肺部、甲狀腺和腎臟。有時要找到腫瘤的發(fā)源地并不容易，就像要找到藏寶圖中的寶藏，需要專業(yè)醫(yī)生的診斷。骨腫瘤咋形成的？要知道骨腫瘤為什么會形成，我們先得了解骨骼中的正常細胞。盡管骨骼的大小和形狀各不相同，但它們都是由相同類型的細胞組成的，其中主要是生成新骨骼的成骨細胞，以及幫助骨骼分解或吸收的破骨細胞。除此之外，在骨髓中還有一些更原始的細胞叫做人間充質(zhì)干細胞和神經(jīng)外胚層細胞，它們有能力分化成多種細胞類型，包括神經(jīng)細胞、脂肪細胞、骨細胞和軟骨細胞。這些細胞之所以可以正常生長，得益于我們體內(nèi)的一種基因——原癌基因。原癌基因可以突變成為癌基因，過度刺激細胞生長進而發(fā)生癌變。而人體為了平衡細胞生長，存在另一種抑癌基因，它可以促進突變細胞的凋亡或死亡。因此，當我們體內(nèi)出現(xiàn)癌基因或突變的抑癌基因時，細胞就會不受控制地繼續(xù)生長，最終形成腫瘤。2022年05月14日
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王冰副主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 骨科（骨腫瘤） 骨腫瘤的病因、發(fā)病過程目前尚不清楚。在不同的國家和種族，骨腫瘤的發(fā)病率有明顯差異，說明骨腫瘤的發(fā)生受環(huán)境和遺傳等多種因素的影響。有一些骨腫瘤的發(fā)生與基因變異有關。骨腫瘤發(fā)生的危險因素包括既往曾行放療、化學物質(zhì)暴露（如氯乙烯、砷等）、嚴重創(chuàng)傷、組織的慢性刺激（慢性骨髓炎）、繼發(fā)于其它疾病（如內(nèi)生軟骨瘤病、多發(fā)性骨軟骨瘤病、Paget病等等）。目前認為，大多數(shù)骨腫瘤，尤其是惡性骨腫瘤是多病因起源。由于發(fā)病機制不明確，目前尚無確切針對性的預防方法?？梢员M量避免一些骨腫瘤發(fā)生的危險因素，例如在青少年骨骼發(fā)育期減少外傷、增強免疫力，預防病毒感染、避免接觸有害化學物質(zhì)、遠離放射源?；蛘邔τ谟袗鹤儍A向的非腫瘤性病變和良性骨腫瘤要嚴密隨診，早期處理，比如慢性骨髓炎要及時清創(chuàng)封閉創(chuàng)面，對于內(nèi)生軟骨瘤病、多發(fā)性骨軟骨瘤病、Paget病等如果病變進展，影像學檢查可疑惡變時要早期處理，避免惡變?yōu)閻盒怨悄[瘤。2021年06月16日1191
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劉斌副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學附屬腫瘤醫(yī)院 骨軟組織外科 前言門診收治青年女性，大腿軟組織腫瘤，考慮骨肉瘤可能，穿刺活檢提示髓系肉瘤，考慮病理少見，有感于規(guī)范治療的重要性，本章帶你走進髓系肉瘤，獻給有需要的人！血液系統(tǒng)惡性腫瘤可以表現(xiàn)為髓外軟組織腫塊在相對罕見的情況下。它的罕見性給診斷和治療帶來了挑戰(zhàn)。最罕見的表現(xiàn)之一是髓樣肉瘤(MS)。髓樣肉瘤是急性骨髓性白血病、骨髓增殖性疾病、骨髓增生異常綜合征或復發(fā)的一部分，尤其是在異基因造血干細胞移植后。腫瘤顯示高髓過氧化物酶表達，因此顏色為綠色，被稱為綠色瘤。它最常見于淋巴結(jié)、皮膚和軟組織、骨骼、睪丸、腸粘膜和腹膜。其次是髓過氧化物酶、 CD117、 CD99、 CD68/PG-M 1、溶菌酶、 CD34、末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白 a 和 CD4。染色體異常包括 MLL 重排、 t (8; 21)、7單體、8三體、11三體、4三體、倒位、16單體、16 q 缺失、5 q 缺失和20q 缺失。關于髓樣肉瘤的文獻大多是病例報告和小規(guī)模的回顧性研究，因此對病例及其表現(xiàn)和處理方案的臨床知識有限。背景血液系統(tǒng)惡性腫瘤可以表現(xiàn)為髓外軟組織腫塊在相對罕見的情況下。它的罕見性引起了診斷和治療的挑戰(zhàn)。髓樣肉瘤(MS)最初是由伯恩斯在1811年描述的，但直到1853年晚些時候，它才被金調(diào)查報告為“綠色腫瘤”1966年，Rappaport 提出了“粒細胞肉瘤”這一術語直到2002年，世界衛(wèi)生組織(WHO)才將其命名為“髓樣肉瘤”。髓樣肉瘤被譽為綠色腫瘤是由于髓過氧化物酶(MPO)的高表達，這就是它的替代名稱“綠色瘤”的由來然而，髓樣肉瘤似乎是最常用的術語，因為大約30% 沒有顯示 MPO 陽性。典型地，髓樣肉瘤可能作為急性骨髓性白血病、骨髓增殖性疾病或骨髓增生異常綜合征的一部分從頭發(fā)展，或者在復發(fā)時表現(xiàn)出來，尤其是在接受異基因造血干細胞移植的患者中。在急性髓細胞白血病，MS 可能是急性髓細胞白血病的第一個表現(xiàn)，可能比臨床疾病早幾個月到幾年。在復發(fā)期間也可能發(fā)生同樣的情況，在接受治療的急性髓細胞白血病患者緩解后，MS 成為復發(fā)的最初表現(xiàn)。根據(jù)世界衛(wèi)生組織，腫瘤本身包括髓樣細胞，可以是成熟的或未成熟的，存在于骨骼以外的解剖部位。要診斷髓樣肉瘤，必須出現(xiàn)導致局部組織消失的腫瘤腫塊。從人口統(tǒng)計學上來說，這種疾病以男性為主，男女比例為1.2:1; 此外，它可能發(fā)生在任何年齡和身體的任何部位。最常報道的部位是淋巴結(jié)、皮膚和軟組織、骨骼、睪丸、腸粘膜和腹膜。免疫組織化學表明 CD68-KP1是最常見的表達標記，其次是髓過氧化物酶、 CD117、 CD99、 CD68/PG-M 1、溶菌酶、 CD34、末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白 a 和 CD4。該小組將 MS 與淋巴母細胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤、血漿樹突狀細胞瘤、神經(jīng)母細胞瘤、橫紋肌肉瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤和髓母細胞瘤區(qū)分開來。細胞遺傳學研究顯示一組不同的染色體異常，包括: MLL 重排，t (8; 21) ，單體7,3體8,3體11,3體4，倒位，單體16,16 q 缺失，5 q 缺失，20q 缺失。髓樣肉瘤是一種相對罕見的疾病，大多數(shù)文獻包括病例報告和小的回顧性研究，從而限制了病例的臨床知識和患者的管理。發(fā)病率2.5-9.11% 的急性髓細胞白血病患者發(fā)生 MS。因為在極少數(shù)情況下，在骨髓被細胞浸潤之前，腫瘤可以發(fā)展，所以它被稱為孤立的或原發(fā)性 MS，這種情況發(fā)生在沒有白血病、骨髓增生異常綜合征或骨髓增殖性疾病病史的情況下，并經(jīng)陰性骨髓檢查證實。在有限的病例報告中描述了這種表現(xiàn)。發(fā)病機制髓外受累的確切機制尚不完全清楚。然而，一些研究發(fā)現(xiàn)有不同的細胞因子受體和粘附分子控制癌細胞向特定組織的“歸巢”。CD56是神經(jīng)細胞粘附分子，可能在發(fā)病機制中也有一定作用。髓樣肉瘤的高發(fā)病率與 CD56細胞表達有關，與 t (8; 21)有關，這一事實支持了它的作用。也有人認為，核心結(jié)合因子轉(zhuǎn)錄因子的失調(diào)，這是參與細胞粘附和識別，可能是發(fā)病機制的一部分。診斷為了診斷髓樣肉瘤，要考慮臨床表現(xiàn)、放射學檢查和組織活檢。臨床表現(xiàn)髓樣肉瘤的臨床表現(xiàn)取決于其部位，臨床癥狀通常是由腫瘤或浸潤性器官功能障礙引起的腫塊效應所致。這種疾病是罕見的惡性腫瘤的罕見表現(xiàn)。它甚至可能先于臨床診斷，因此，臨床診斷需要高度臨床懷疑。影像由于 MS 可以在身體的任何部位發(fā)展，影像學是一個重要的診斷和預后方式。髓樣肉瘤通常表現(xiàn)為軟組織腫塊，因此 CT 成像通常是首選的檢查方式。由于有廣泛的鑒別診斷，CT 和 MRI 通常用于排除錯構(gòu)瘤和膿腫。PET-CT 也可能是有益的，特別是在監(jiān)測反應和放射治療計劃。MRI 可能是髓樣肉瘤在中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)發(fā)展時的選擇方式。活檢和組織病理學檢查核心引導活檢應該進行確認診斷，因為它有更準確的結(jié)果相比，細針抽吸[4,13]。形態(tài)學上，腫瘤表現(xiàn)為髓樣細胞浸潤。它表現(xiàn)為包括成髓細胞、單核細胞或較少見的早幼粒細胞在內(nèi)的癌細胞的增殖，因此，它被細分為粒細胞肉瘤、單核細胞肉瘤和粒單核細胞肉瘤[18,33,34]。根據(jù)細胞成熟程度的不同，還可分為胚芽型、未成熟型或成熟型。原始型髓樣肉瘤主要由成髓細胞形成，成熟程度較低。未成熟的 MS 由成髓細胞、前髓細胞和嗜酸性粒細胞組成。成熟的 MS 包括早幼粒細胞、更多的成熟細胞和大量的嗜酸性粒細胞。這種排列呈彌散型或印第安人的銼刀型。KI-67/MIBI 指數(shù)通常很高。巨核系和紅系分化的 MS 是罕見的實體。急性早幼粒細胞性髓樣肉瘤也很罕見，大多數(shù)病例在復發(fā)時表現(xiàn)出對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的特殊偏好。免疫組織化學，流式細胞術，熒光原位雜交雖然在已確診的急性髓細胞白血病患者中診斷髓樣肉瘤比較容易，但對病理學家來說，原發(fā)性髓樣肉瘤的診斷具有挑戰(zhàn)性。在一項歷史性的研究中，有75% 的誤診率。同一研究報告大細胞淋巴瘤是最常見的誤診。然而，這個比率在最近的研究中顯示出改善(25-47%); 然而，它仍然很高。這些技術配合分子技術是必要的，以達到準確的診斷。細胞化學染色應包括氯乙酸酯酶、髓過氧化物酶和非特異性酯酶。免疫表型可以進行石蠟切片或流式細胞儀分析，使用細胞懸液從腫瘤。石蠟切片常見的陽性標記包括 CD68/KP1、 MPO、 cd117、 cd99、 cd68/pg-m1、溶菌酶、 CD34、 TdT、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白和 CD4。流式細胞術顯示，髓樣分化中最常見的標志物是 CD13、 CD33、 CD117和 MPO，而單胚分化中最常見的標志物是 CD14、 CD163和 CD11c。為了排除其他鑒別診斷，b 和 t 淋巴細胞標記物，特別是 CD20，CD45RO，CD79a 和 CD3，應該進行檢測。雖然 CD43和溶菌酶被認為是 MS 最敏感的標記，因為在大多數(shù)案例研究中有100% 的表達，但它們不是特定的標記。MPO 在66-96% 的 MS 病例中表達，可用于鑒別 MS 和淋巴瘤。CD68和 CD117也是最常用的面板的一部分。其他常見抗原包括 CD11c、 CD13和 CD33。CD34對 MS 缺乏特異性。細胞遺傳學分析分析可以在骨髓抽吸/活檢或外周血中進行。大約50% 的患者發(fā)現(xiàn)細胞遺傳學異常。皮萊里等人對92名成年患者 MS 組織中的細胞進行了 FISH 分析。他們報告了71% 的有可用數(shù)據(jù)的患者 FISH 和傳統(tǒng)細胞遺傳學完全一致。這可能表明骨髓或外周血的傳統(tǒng)細胞遺傳學研究和肉瘤細胞的 FISH 研究是互補的，在臨床環(huán)境中，兩者都應該進行。MS 中描述的最常見的突變是突變的 NPM1。最常見的易位是 t (8; 21)。Inv (16)也是急性髓系白血病(AML)中常見的易位，尤其是位于腹部的易位。MS 中其他描述的異常包括 t (9; 11)、 del (16q)、 t (8; 17)、 t (8; 16)和 t (1; 11)。在4號、7號、8號或11號染色體上的異常也被報道。在臨床表現(xiàn)和分子異常之間有某種聯(lián)系。髓樣肉瘤(MS)與 t (8; 21)最常見于兒童患者的眶區(qū)，而成年患者 inv (16)則表現(xiàn)出較高的胃腸道和乳腺髓樣肉瘤(MS)的發(fā)生率。盡管關于皮膚髓樣肉瘤的細胞遺傳學分析的報道很少，但這種病變可能與8號染色體三體有關，但這種關聯(lián)尚不確定。慢性粒細胞性白血病髓樣肉瘤可能表現(xiàn)為分子定義的骨髓增殖性疾病為慢性粒細胞性白血病。在這種情況下，髓樣肉瘤的診斷建立了一個慢性粒細胞性白血病期。盡管如此，一些罕見的 bcr-abl-1陽性髓樣肉瘤病例報告沒有全身性疾病。治療系統(tǒng)性治療由于隨機前瞻性試驗的不足，對髓樣肉瘤的治療尚未達成共識。治療策略很大程度上取決于 MS 的表現(xiàn)時間: 無論是在表現(xiàn)時或單獨或復發(fā)時 AML。孤立性 MS 或 MS 患有急性髓細胞白血病的推薦治療方案是常規(guī)的急性髓細胞白血病治療方案，并根據(jù)個體風險分層。這是基于這樣一個事實: 與接受全身化療的患者相比，只接受局部治療的孤立性髓樣肉瘤患者中有很大比例發(fā)展為急性髓系白血病。局部治療治療方式有放射治療、手術治療或兩者兼有。雖然對于有癥狀的髓樣肉瘤患者的手術治療沒有重要作用，但是在開始化療之前可以考慮切除或減塊。手術的主要作用變得明確時，達到診斷是困難的，并切除活檢是必要的。對髓樣肉瘤患者不應采取積極的手術方法，因為即使是孤立的髓樣肉瘤，也是全身性疾病的一部分，對全身化療的反應最大。在孤立的 MS、化療藥物反應不足、骨髓移植后復發(fā)以及需要快速緩解癥狀時，應考慮放射治療。使用方案的24戈瑞在12個部分可以提供給大多數(shù)髓樣肉瘤患者與杰出的疾病控制和微不足道的發(fā)病率。在治療方案上采用手術或放射治療時，應結(jié)合全身化療。這是因為他們都不會單純地推遲向反洗錢的轉(zhuǎn)變或改善結(jié)果。關于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或皮膚 MS，放射治療優(yōu)于手術。骨髓移植雖然沒有前瞻性試驗評估骨髓移植在孤立性 MS 中的作用，但一些回顧性研究顯示良好的結(jié)果，甚至鼓勵在患者第一次誘導緩解后考慮異基因骨髓移植。靶向治療急性髓細胞白血病的分子數(shù)據(jù)正在積累，這些異常正在被描述為新的靶向治療藥物，可能改變結(jié)果和預后的不同亞群，包括 MS 正在被發(fā)現(xiàn)。這些藥物包括 FLT3抑制劑、法尼基轉(zhuǎn)移酶抑制劑、組蛋白脫乙酰酶抑制劑和 DNA甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑。局部復發(fā)孤立 MS 的復發(fā)非常罕見，全身性復發(fā)幾乎總是在大約7個月的中位時間后發(fā)生。這種情況下的治療選擇取決于以前的治療。接受化療后復發(fā)的患者可能只接受再誘導化療和放療至 MS，并應考慮同種異體骨髓移植。對于骨髓移植后復發(fā)的患者，治療方法包括輸注供者淋巴細胞和逐漸減少免疫抑制。如果不能提供化療，放射治療可以作為姑息治療的基礎。雖然氮雜胞苷在 MS 中的作用尚未完全確定，但也可以考慮使用。盡管如此，這些患者的治療效果仍然很差。骨髓外復發(fā)的治療方法包括再誘導化療和放射治療，同時考慮同種異體骨髓移植。當骨髓移植后出現(xiàn)骨髓質(zhì)和髓外復發(fā)時，療效極差，應考慮臨床試驗或姑息性治療。結(jié)論MS 被認為是急性髓細胞白血病的一個亞群，其中髓細胞形成腫瘤塊。髓樣肉瘤可以出現(xiàn)在身體的任何部位，也可以出現(xiàn)在病程的任何時候。雖然在已經(jīng)確診的急性髓細胞白血病患者中對 MS 的診斷是相對直接的，但對原發(fā)性 MS 的診斷是具有挑戰(zhàn)性的。免疫組織化學、免疫表型、細胞遺傳學和分子學以及影像學的綜合研究對診斷是必不可少的。雖然對孤立性髓樣肉瘤的治療還沒有達成共識，但幾乎總是采用 AML 誘導方案治療，考慮將異基因骨髓移植作為首次緩解的一種選擇。鑒于髓樣肉瘤是一種全身性疾病，需要更多的前瞻性隨機、多中心研究來達到理想的治療方案。2020年09月26日7151
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衛(wèi)愉軒醫(yī)師 南醫(yī)三院 足踝外科 骨腫瘤是發(fā)生于骨及其附屬組織（肌肉、血管、神經(jīng)、淋巴管等）的腫瘤，包括發(fā)生于“骨頭”上面的腫瘤和軟組織（“肉”）的腫瘤，又可以分為良性腫瘤和惡性腫瘤，以及腫瘤樣病變。骨與軟組織腫瘤的種類繁多，診斷和治療都比較困難。那么：骨腫瘤是如何發(fā)生的？有哪些預防措施嗎？一、骨腫瘤的發(fā)病原因腫瘤的發(fā)生是一個多因素、多階段、漸進的過程，發(fā)生過程涉及遺傳、基因突變、代謝、微環(huán)境、放射、化學刺激和病毒感染等。1、物理致癌——電離輻射是其中最主要的致癌因素。長期接觸放射性核素（例如鈾、鍶等）可引起惡性腫瘤，例如核電站核泄露的接觸人員、原子彈爆炸的幸存者，多種惡性腫瘤的發(fā)生率都明顯增高。2、化學致癌——包括直接致癌物、間接致癌物、促癌物質(zhì)等。生活中比較常見的致癌物質(zhì)包括烷化劑、亞硝胺類、多環(huán)芳香烴、黃曲霉素等。3、遺傳和基因突變——正常細胞在受到某種刺激的情況下，可能發(fā)生基因突變，多種基因突變、細胞微環(huán)境的改變、代謝免疫等相互作用，正常細胞失去原有生理特征而變成“腫瘤細胞”，具有腫瘤細胞的特征（生長不受抑制、轉(zhuǎn)移、失去正常形態(tài)等）。遺傳性骨腫瘤例如先天性多發(fā)性骨軟骨瘤病，這種病還具有一定惡變風險。4、某些病毒5、惡變（某些良性腫瘤或病變因為某種刺激或誘導變成惡性腫瘤）——例如軟骨瘤、骨軟骨瘤、骨巨細胞、纖維結(jié)構(gòu)不良等，都有一定的惡變風險。2019年12月03日1456
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 骨腫瘤給患者的生活造成了極大的影響，嚴重者甚至導致患者死亡。統(tǒng)計發(fā)現(xiàn)，中國骨腫瘤發(fā)病率平均每5萬人就有1人起病。因此我們要了解導致骨腫瘤的發(fā)病原因，盡可能提早的去預防它，才能夠避免它來傷害我們的身體。1、骨腫瘤最常見的原因是遺傳和基因。許多骨腫瘤都有家族史，也就是父母患病會遺傳子女。2、不潔飲食。一些發(fā)霉食物如大醬類或者放置時間長的食物上長有真菌，進而產(chǎn)生霉素，可能引起癌癥。尤其是黃曲霉素，已被證實與肝癌關系密切。3、日常壓力，壓力會導致身體疲憊，免疫功能下降，內(nèi)分泌失調(diào)，體內(nèi)酸性物質(zhì)沉積，同時也是主要的骨腫瘤的誘發(fā)原因。因此，保持良好的精神狀態(tài)，勞逸結(jié)合，適當放松緊繃神經(jīng)，學會緩減壓力是預防骨腫瘤復發(fā)的重要方法。4.接觸放射性/化學物質(zhì)。一些特殊的職業(yè)會經(jīng)常接觸到一些放射性的物質(zhì)或一些有毒有害的化學物質(zhì)，人體長時間的吸入或者接觸后會導致骨腫瘤發(fā)病概率增加。怎樣避免骨腫瘤的產(chǎn)生1、加強體育鍛煉，增強體質(zhì)，提高對疾病的抵抗力，增強免疫功能，預防病毒感染。2、飲食預防與調(diào)理：改變不良生活習慣，少吃或不吃亞硝酸鹽濃度高的酸菜、咸魚等。少吃苯并芘含量高的烘烤熏制及油炸食品，少食帶有較多黃霉曲素、發(fā)霉、發(fā)酵的食物。 3、精神調(diào)理：保持性格開朗，心情舒暢，遇事不怒。4、減少和避免放射性輻射：X線、鐳、氫、鍶、放射性同位素等電離輻射，可以通過體內(nèi)或體外進行放射，都會誘使骨腫瘤的發(fā)生，尤其在青少年骨骼發(fā)育時期，應盡量減少和避免放射性輻射。 5、避免外傷：外傷是骨腫瘤的可能誘因之一，避免外傷，尤其青少年發(fā)育期，要避免骨骺部外傷。2019年08月14日2899
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董揚主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 骨腫瘤是發(fā)生在骨骼系統(tǒng)各種組織如骨、軟骨、纖維組織、脂肪組織等的腫瘤。骨腫瘤也有良性惡性之分，良性腫瘤可能只會帶來疼痛或骨折，而惡性腫瘤可能危及生命。我國最常見的良性骨腫瘤是骨軟骨瘤、骨巨細胞瘤、軟骨瘤，而惡性骨腫瘤占前三位的是轉(zhuǎn)移性骨腫瘤、骨肉瘤和軟骨肉瘤。早期發(fā)現(xiàn)骨腫瘤對于醫(yī)生的診斷和治療以及病人的預后影響非常大，所以熟悉骨腫瘤的常見癥狀對于早期發(fā)現(xiàn)，及時就診是非常重要的。骨或關節(jié)的疼痛（包括脊椎的疼痛），骨性腫塊，以及肢體功能障礙被認為是骨腫瘤尤其是惡性骨腫瘤的三大主要征兆。另外值得注意的還有皮膚和局部血管的征象，惡性腫瘤往往有豐富的血管，皮膚色澤可有明顯變化，皮膚可發(fā)熱，淺靜脈怒張。為了做到早期發(fā)現(xiàn)惡性骨腫瘤應特別注意以下情況并做進一步檢查：（1）青少年突然出現(xiàn)不明原因的膝關節(jié)周圍疼痛且有進行性加重時。（2）青少年出現(xiàn)發(fā)熱、肢痛、腫脹、白細胞增多等急性骨髓炎時，要警惕尤文氏肉瘤和骨肉瘤的可能。（3）多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤，多發(fā)性骨軟骨瘤和長管狀的單發(fā)性骨軟骨瘤都容易惡變?yōu)檐浌侨饬?，有上述病變時，要定期復查以防惡變。（4）老年人出現(xiàn)不明原因的肢痛、腰背痛，且有進行性加重的趨向時，要警惕有轉(zhuǎn)移性骨腫瘤的可能。骨肉瘤患者多為年輕人，約為全部患病例數(shù)的75%。主要的早期癥狀是疼痛，可發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)以前，起初為間斷性疼痛，漸轉(zhuǎn)為持續(xù)性劇烈疼痛，尤以夜間為甚。惡性大的腫瘤疼痛發(fā)生較早且較劇烈，常有局部創(chuàng)傷史。骨端近關節(jié)處腫瘤大，硬度不一，有壓痛，局部溫度高，靜脈擴張，有時可摸出搏動，可有病理骨折。全身健康逐漸下降至衰竭，多數(shù)病人在一年內(nèi)有肺部轉(zhuǎn)移。由于骨與軟組織肉瘤不像肺癌、肝癌等被廣大群眾所熟知，發(fā)病較隱秘且不易被察覺，許多患者及孩子家長缺少肉瘤科普防治知識，或誤認為是生長疼，致使常常貽誤病情。一旦錯過最佳時機，病人往往要面對較大的手術，甚至是截肢所帶來的身心痛苦。早期發(fā)現(xiàn)對于切除病灶、保住肢體至關重要。骨肉瘤的診斷并不難，有經(jīng)驗的醫(yī)生通過臨床表現(xiàn)及X線檢查，可使70%的病人獲得正確的診斷。當年輕人有近膝關節(jié)的骨端疼痛、腫脹等癥狀時，尤其應想到骨肉瘤的可能。而如果醫(yī)生經(jīng)驗欠缺，在疾病的早期往往容易造成漏診或誤診。上世紀70年代以前，骨肉瘤的治療主要是手術截肢，但療效不理想，5年成活率僅有10%~20%，90年代以后，人們采取了新輔助療法，即化療+手術+化療的方案，使病人的截肢率由以前的15%下降為5%，致殘率明顯降低，5年成活率達到60~70%，病人的生存時間明顯延長。惡性骨腫瘤的治療是以手術治療為主，輔以放療、化療和免疫療法等方法的綜合治療。治療原則主要是在挽救患者生命的基礎上盡量維持骨與關節(jié)的正常結(jié)構(gòu)，保留肢體的功能（保肢），將患者生活質(zhì)量所受到的影響降到最低.化療（尤其是新輔助化療）、放射等方法的聯(lián)合應用為骨腫瘤手術提供了重要的保障。骨腫瘤保肢治療的主要目的是既徹底切除腫瘤、又保留肢體功能，以改善患者的生活質(zhì)量。惡性骨腫瘤的手術治療經(jīng)過20余年的臨床研究實踐，隨著影像學診斷技術、病理診斷技術、外科技術和手術后康復療法水平的提高，在化療的基礎上，根據(jù)患者的年齡、腫瘤性質(zhì)、部位、外科分期、預后和要求手術達到的程度施行保肢手術已成為惡性骨腫瘤治療的主要發(fā)展方向。相比截肢手術，保肢一方面保留了患者肢體的外形，另一方面也更大程度上保存了患肢的功能，減少了手術給患者帶來的社會功能及心理上的影響。而在遠期療效對比方面，通過對骨肉瘤的回顧性研究表明，如果手術確能達到廣泛的外科邊界，則截肢和保肢患者的無瘤生存率和整體生存率是沒有統(tǒng)計學差異的。盡管保肢治療已成為肢體惡性腫瘤治療的主流方向，但進行保肢治療也需要具備一定的條件：（1）腫瘤未侵犯重要的血管和神經(jīng)；（2）能夠在腫瘤外將腫瘤完整切除，獲得良好的外科邊界；（3）進行保肢手術后的局部復發(fā)率不應比截肢術高；（4）局部的軟組織條件尚可，預計保留下的肢體功能比假肢好。對某些就診較晚，腫瘤已侵犯范圍較廣或保肢手術后復發(fā)而不能采取保肢手術，或由于腫瘤造成肢體已無功能者，截肢手術仍為一種行之有效的治療方法。但隨著近年來醫(yī)學技術的發(fā)展，保肢手術的適應范圍也進一步擴大，例如以往認為神經(jīng)和血管受累是保肢手術的禁忌證，但隨著血管和神經(jīng)重建技術的發(fā)展，使得這些患者也有了進行保肢治療的可能。臨床保肢手術重建的主要方法包括人工假體置換、同種異體骨移植、自體骨移植及瘤骨滅活再植術。人工關節(jié)置換術是目前應用最廣泛的方法。人工關節(jié)術后可以允許患者早期進行負重，恢復關節(jié)功能鍛煉，減少全身并發(fā)癥的出現(xiàn)，和其他的手術方式相比具有明顯的優(yōu)勢。目前骨肉瘤治療所用的人工關節(jié)主要是根據(jù)患者的病情需要進行專門定制的，這些假體的出現(xiàn)使得醫(yī)生在腫瘤的切除和重建范圍上有了更大的選擇余地，使保肢治療的應用范圍進一步加大。為避免人工關節(jié)出現(xiàn)磨損、折斷時需要整個翻修，可使用組配式人工關節(jié)，必要時只需更新?lián)p壞的部分即可。對于青少年和兒童患者，由于肢體還會繼續(xù)生長，又出現(xiàn)了可調(diào)式人工關節(jié)，醫(yī)師可定期對假體進行調(diào)整使其延長從而避免出現(xiàn)術后肢體不等長。但人工假體也存在術后感染、關節(jié)磨損、折斷及假體遠期松動等問題，同時其價格也比較昂貴。異體骨移植可以完整保留骨的形態(tài)、大小及強度，并可保留軟組織附著點以供重建所用。異體骨具有骨誘導性及骨傳導性，能夠達到骨科醫(yī)生所期望的骨性愈合目的。但其愈合所需時間長，可能會出現(xiàn)骨不連、疲勞骨折及感染，且其免疫排斥反應尚未完全解決。腫瘤骨滅活再植是指將自體腫瘤骨截除后采用各種方法將腫瘤組織滅活，然后將滅活骨回植，具有較好的生物學重建效果以及取材方便、生物相容性好等優(yōu)點，但滅活過程可能會導致骨強度的降低，還可能會損傷關節(jié)軟骨，影響關節(jié)功能。用異體骨或自體骨與金屬假體進行復合重建，可以達到二者的優(yōu)勢互補，既可以重建關節(jié)軟骨、韌帶和肌腱的附著，又可以獲得即刻的穩(wěn)定，使患者可以進行早期的行走、負重。但二者帶來的并發(fā)癥也都可能出現(xiàn)。我院長期從事骨與軟組織腫瘤的治療，在上海市率先成立骨腫瘤科，專門從事各種良惡性骨腫瘤的治療，尤其對骨肉瘤的治療。每年收治近百個骨肉瘤患者，保肢手術的開展給許多骨肉瘤患者帶來了福音。我們也積累了許多骨肉瘤治療的經(jīng)驗，許多過去不能保肢的病人現(xiàn)在經(jīng)過規(guī)范的新輔助化療手術及化療的方法，保存了肢體保留了患者的功能，遠期生存率也有明顯的提高。骨肉瘤的診治需要臨床醫(yī)師、影像學醫(yī)師、病理科醫(yī)師及康復科醫(yī)師的共同合作。絕大多數(shù)腫瘤醫(yī)院病理科因沒有骨腫瘤?？撇》?，而對此缺乏經(jīng)驗，我院由于骨腫瘤病源充足，病種復雜，病理科對骨科病理，尤其是骨腫瘤病理積累了大量經(jīng)驗。我科與放射科，病理科三結(jié)合。保證了疾病的正確診斷及最佳治療。我科對骨肉瘤的診斷及治療一直在國內(nèi)處于領先地位并達到國際先進水平，也希望能夠幫助更多的骨肉瘤患者實現(xiàn)長期生存及保留肢體的目標，重鑄健康之完美！2010年10月11日9419
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施建黨主任醫(yī)師 寧夏醫(yī)科大學總醫(yī)院 脊柱骨科 骨腫瘤發(fā)病率占所有腫瘤的2％—3％。良性較惡性為多，前者以骨軟骨瘤最多。其次為軟骨瘤、骨囊腫等。原發(fā)性惡性骨腫瘤中以骨肉瘤最多，其次為軟骨肉瘤，纖維肉瘤等。骨轉(zhuǎn)移瘤可來自腎、乳房、肺、甲狀腺、前列腺、女性生殖器管等的癌癥。在性別方面，一般男性較多。個別腫瘤中，女性患者相對較多．如纖維異樣增殖癥。大部分患者為青少年，如骨軟骨瘤、骨囊腫、骨肉瘤、尤文肉瘤等。骨髓瘤、脊索瘤等則在中年后期常見。骨轉(zhuǎn)移瘤多發(fā)生在老年人，神經(jīng)母細胞瘤的骨轉(zhuǎn)移多見于10歲以下的兒童。在骨腫瘤中各種腫瘤的發(fā)病情況在世界上也有一定差異。在我國，按照總的發(fā)病率排列。最常見的良性骨腫瘤是骨軟骨瘤、骨巨細胞瘤、軟骨瘤，惡性骨腫瘤占前三位的是轉(zhuǎn)移性骨腫瘤、骨肉瘤和軟骨肉瘤。大家明白了什么是骨腫瘤，那么骨腫瘤是怎么得的呢？也就是說，它的病因是什么？一般有下面幾種學說：(一)素質(zhì)學說：強調(diào)刺激在素質(zhì)條件下發(fā)生腫瘤，如胚胎組織異位、殘存，經(jīng)某種刺激而瘤化，如脊索瘤。(二)基因(遺傳)學說：正常細胞基因發(fā)生突變可致腫瘤。瘤細胞不斷增殖并將其生物特性遺傳，如遺傳性多發(fā)性外生骨疣。(三)慢性刺激學說：1．化學物質(zhì)：化學物質(zhì)慢性刺激可致癌早已為人們所重視。動物試驗證明某些化學物質(zhì)(如甲基膽蒽)可誘發(fā)骨肉瘤。2．物理因素：一切電離輻射，如x線、鐳、氫、鍶、放射性同位素等，經(jīng)體內(nèi)或體外放射，均可致腫瘤。放療過量可致骨肉瘤，稱放射后骨肉瘤。(四)病毒學說：曾發(fā)現(xiàn)骨肉瘤病人血清中對骨肉瘤的特異性抗體。與骨肉瘤接觸密切的健康人血清中也找到骨肉瘤的抗體．據(jù)此，許多學者認為病毒與人體內(nèi)瘤有關。(五)惡變，軟骨瘤、骨軟骨瘤、成骨細胞瘤等良性骨腫瘤及瘤樣病變均可惡變?yōu)槿饬?，可能與其生物學特性、病期、手術、感染或病理件骨折有關。骨腫瘤的發(fā)病因素非常復雜，尤其是惡性骨腫瘤?，F(xiàn)在對骨腫瘤，尤其惡性骨腫瘤的病因?qū)W研究已經(jīng)深入到分子水平、基因水平，并且取得了很多進展，有些成果已經(jīng)應用于臨床。2010年01月20日19879
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