海綿狀血管瘤

腦部海綿狀血管瘤是一種血管異常生長形成的血管團(tuán)，是一種先天性疾病，由不規(guī)則的粗細(xì)竇狀血管腔道組成，由于其形態(tài)類似于海綿而得名?？梢园l(fā)生在大腦的任何部位。經(jīng)過這些異常血管團(tuán)的血流量不是很大，壓力不高，有出血的危險，但常為瘤周少量滲血，通常不會造成致命性的顱內(nèi)出血，對于腦部海綿狀血管瘤是否需要手術(shù)，需要結(jié)合多個因素進(jìn)行評估。腦內(nèi)海綿狀血管瘤并非都要馬上開刀。若患者有反復(fù)滲血、癲癇發(fā)作或出現(xiàn)語言、運(yùn)動、感覺等功能障礙，需手術(shù)治療，徹底切除海綿狀血管瘤，可以根治。如果意外發(fā)現(xiàn)，瘤體較小，周圍滲血不多，位置安全，無明顯的功能障礙，無癲癇發(fā)作，那么可以選擇觀察，不用急著開刀，但需要定期復(fù)查顱腦磁共振。這是因為，海綿狀血管瘤是先天性的，出生后瘤體基本不會增大，但是瘤周滲血可能會增多，進(jìn)而造成腦組織的損傷。對于有癥狀的腦內(nèi)海綿狀血管瘤患者，如果高齡或者合并其它嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，也不建議手術(shù)治療。腦部海綿狀血管瘤是否手術(shù)治療，需要綜合考慮多個因素來評估。由專業(yè)的神經(jīng)醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況來確定。

腦部海綿狀血管瘤是一種較為嚴(yán)重的疾病，因為它可能導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)功能缺損和并發(fā)癥。下面我們將從癥狀、診斷、治療和預(yù)防等方面詳細(xì)介紹。一、癥狀腦部海綿狀血管瘤的癥狀因腫瘤的大小、位置和生長方式而異。一些常見的癥狀包括頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙、癲癇、偏癱等。此外，患者還可能出現(xiàn)情緒波動、記憶力減退等癥狀。這些癥狀可能會逐漸惡化，嚴(yán)重時甚至可能導(dǎo)致昏迷或死亡。二、診斷腦部海綿狀血管瘤的診斷通常需要進(jìn)行頭顱CT或MRI這等些影像學(xué)檢查，可以顯示腫瘤的大小、位置和與周圍組織的關(guān)系。此外，醫(yī)生還可能會進(jìn)行腦電圖和神經(jīng)心理學(xué)測試，以評估患者的神經(jīng)功能和認(rèn)知能力。三、治療腦部海綿狀血管瘤的治療方法因腫瘤的大小、位置和生長方式而異。一些小型海綿狀血管瘤可能不需要治療，而大型的海綿狀血管瘤則可能需要手術(shù)切除。手術(shù)過程中，醫(yī)生會盡可能減少對周圍組織的損傷，以降低并發(fā)癥的風(fēng)險。

腦內(nèi)海綿狀血管瘤實際不是真正的腫瘤，而是“血管畸形”的一種。為神經(jīng)外科比較常見的一個疾病。請注意腦外海綿狀血管瘤和腦內(nèi)海綿狀血管瘤不是同一個疾病。比如海綿竇海綿狀血管瘤就是一個特殊的疾病你。腦內(nèi)海綿狀血管瘤實際是眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)。主要表現(xiàn)是畸形血管不斷反復(fù)出血，出血又不斷溶解吸收，但吸收不完全，導(dǎo)致局部病灶不斷增大，增大過程可以非常緩慢，甚至幾十年變化不明顯，很少發(fā)生致命性大出血。打個比方，好比有個金屬自來水管，間歇性滲水，水又被風(fēng)干吸收，這樣漏水處局部有銹蝕團(tuán)塊不斷增大，速度不一。相當(dāng)一部分患者為多發(fā)性海綿狀血管瘤，即腦內(nèi)不止一處病灶，有2個或2個以上病灶，有的病灶非常多，似“滿天星”。部分患者有家族遺傳史。1.慢性頭痛：發(fā)作間期不一定，頭痛輕微甚至不被重視；2.癲癇：不同形式的表現(xiàn)，如肢體不自主抽動、突發(fā)一過性意識喪失、肢體發(fā)作性麻木、嗅幻覺、視幻覺、聽幻覺等等。1.頭顱CT：常見為腦內(nèi)高密度灶2.頭顱磁共振平掃、增強(qiáng)、SWI(磁敏感)：三者相結(jié)合基本可以確診該病，并與其他腫瘤相鑒別。海綿狀血管瘤有時與腦內(nèi)黑色素瘤鑒別有一定困難。SWI(磁敏感)：可以發(fā)現(xiàn)常規(guī)磁共振掃描不能發(fā)現(xiàn)的其他海綿狀血管瘤的微出血灶。3.腦電圖：輔助確定有無異常腦電波發(fā)放，就是癲癇波。下面是同一患者68歲（2023年）的頭顱CT和磁共振，可見T2磁共振顯示的海綿狀血管瘤比CT多，SWI顯示的更多（患者有腦干海綿狀血管瘤）?；颊卟o頭痛和癲癇癥狀，正常生活，其實他腦內(nèi)這些海綿狀血管瘤已經(jīng)存在很多年了！其兒子2014年先發(fā)現(xiàn)有腦內(nèi)多發(fā)性海綿狀血管瘤，其中一處發(fā)生出血而手術(shù)，證實為海綿狀血管瘤。其兒子2014年（27歲）因為突發(fā)頭痛伴視物模糊發(fā)現(xiàn)“左枕葉出血，性質(zhì)待定”手術(shù)切除左枕葉病灶，病理證實為“海綿狀血管瘤”，其他病灶散在，無明顯癥狀，無癲癇，隨訪觀察即可。下面這位患者2015年發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，無癥狀，因此無需任何處理，隨訪近9年無變化。合并的靜脈畸形本身一般不會導(dǎo)致出血，而且它收集腦組織的靜脈回流，因此手術(shù)時要盡量保護(hù)保留它。1.隨訪觀察：對于偶然發(fā)現(xiàn)、無明顯癥狀的，不做任何處理，定期復(fù)查磁共振即可；2.抗癲癇治療：病灶位于重要功能區(qū)，有癲癇癥狀的患者，手術(shù)可能導(dǎo)致癱瘓的建議抗癲癇藥物治療觀察3.手術(shù)切除病灶：病灶位于非功能區(qū)，導(dǎo)致反復(fù)出血頭痛、癲癇癥狀的首選手術(shù)切除，可根治。4.放療有爭議，多數(shù)認(rèn)為無效,可造成放射性損傷，并可誘發(fā)新的海綿狀血管瘤！（下文有案例）5.無藥物可以治療使得海綿狀血管瘤縮小或消失！下面這個67歲男性，右側(cè)腦室旁海綿狀血管瘤，其實可以不用任何治療，但患者被推薦選擇伽馬刀放療后3月，出現(xiàn)放療性水腫。下面這個女孩2017年因為右側(cè)肢體不靈活，發(fā)現(xiàn)左基底節(jié)海綿狀血管瘤，考慮病灶繼續(xù)長大將導(dǎo)致癱瘓，我予以手術(shù)，術(shù)后肢體肌力逐漸好轉(zhuǎn)。2023年7月來復(fù)診，基本如常人。下面這個患者，突發(fā)頭痛，發(fā)現(xiàn)腦室內(nèi)海綿狀血管瘤。我予以手術(shù)。術(shù)后3月恢復(fù)良好。為一個非常特殊的部位的海綿狀血管瘤，是否手術(shù)爭議較大！主要原因在于腦干內(nèi)有主管頭面部各種運(yùn)動和感覺的核團(tuán)，四肢感覺和運(yùn)動的神經(jīng)傳導(dǎo)束經(jīng)過，通俗的說就是有管理手腳活動與感覺的電線都從這里經(jīng)過，而腦干的延髓只有拇指大小，神經(jīng)密集。腦干部位的海綿狀血管瘤出血可以壓迫和破壞神經(jīng)傳導(dǎo)束和核團(tuán)，出現(xiàn)肢體麻木，乏力、視物重影、行走不穩(wěn)、喝水嗆咳等表現(xiàn)，但是隨著出血吸收，這些癥狀又可以逐漸緩解甚至基本消失。下一次再出血可以導(dǎo)致癥狀再現(xiàn)，如此癥狀反復(fù)。重要的是2次出血的時間間隔，出血量不能確定。患者從首次發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤出血開始，到下一次發(fā)現(xiàn)出血癥狀之間可能數(shù)年甚至10~20年不等，而出血量多數(shù)不大！如果手術(shù)去清除腦干的海綿狀血管瘤，必然對海綿狀血管瘤周圍的腦干內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束或神經(jīng)核團(tuán)有不同程度的騷擾或破壞，有可能破壞是不可逆的，從而導(dǎo)致功能惡化。因此腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)與否爭議較大！要權(quán)衡得失再定手術(shù)與否！1.對于靠近腦干表面的海綿狀血管瘤，如反復(fù)出血或出血量大壓迫神經(jīng)，手術(shù)容易接近，首選手術(shù)。2.對于腦干內(nèi)，離腦干表面較深在的病灶，一般選擇觀察，因為手術(shù)必然要切開腦干表面到達(dá)病灶，對腦干內(nèi)神經(jīng)傳導(dǎo)束或神經(jīng)核團(tuán)有不同程度的騷擾或破壞，可能導(dǎo)致功能惡化，因此更傾向于觀察。病例一、腦干海綿狀血管瘤患者，女性，2020年30歲時發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤，未手術(shù)隨訪觀察，2020年6月1號與2024年1月27號磁共振對比，腦干的中腦處海綿狀血管瘤出血大部分吸收，并無明顯癥狀。繼續(xù)隨訪觀察。病例二、患者，女，38歲，頭暈伴右側(cè)肢體肌力下降檢查發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤，病灶體積較大，且靠近腦干表面，已有肢體肌力下降，故建議手術(shù)切除。2022年12月14日我予以手術(shù)，全切病灶。術(shù)后出現(xiàn)暫時性左側(cè)肢體肌力下降（因為手術(shù)必然對周圍神經(jīng)傳導(dǎo)束有一定騷擾），因為神經(jīng)傳導(dǎo)束沒有顯著損傷，故之后逐漸恢復(fù)，無明顯其他神經(jīng)損傷等明顯后遺癥。術(shù)后近3月（2023年3月）門診復(fù)查視頻，行走自如。2024年1月復(fù)查磁共振及CT顯示病灶無復(fù)發(fā)。術(shù)后1年門診復(fù)查視頻病例三、女性，2019年（56歲），頭暈發(fā)現(xiàn)腦干背側(cè)海綿狀血管瘤，位置深在，當(dāng)時癥狀不明顯，隨訪觀察，3年后（2022年）病灶增大，出現(xiàn)頭暈加重行走不穩(wěn)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生推薦來我處就診，和家屬溝通風(fēng)險后予以行病灶切除術(shù)，術(shù)后癥狀好轉(zhuǎn)。2022年7月11日（術(shù)后一月）行走較自如2022年8月30號術(shù)后3月復(fù)查磁共振，顯示海綿狀血管瘤全切。

腦內(nèi)海綿狀血管瘤，是腦內(nèi)薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，可反復(fù)滲血，較少引起致命性的顱內(nèi)血腫。海綿狀血管瘤的臨床表現(xiàn)多為頭痛、顱內(nèi)反復(fù)出血、癲癇等。癲癇是腦內(nèi)海綿狀血管瘤的常見癥狀，通常為頑固反復(fù)發(fā)作。海綿狀血管瘤引起的難以控制的癲癇可能與病灶周圍增生的膠質(zhì)細(xì)胞和病灶反復(fù)出血形成含鐵血黃素沉積帶有關(guān)。上周門診接診了1位3歲的癲癇患者，患兒一天發(fā)作了3此癲癇，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)右顳葉海綿狀血管瘤，遂來我院就診?？紤]到海綿狀血管瘤較大，且引起癲癇發(fā)作，手術(shù)指征明確，入院后，完善檢查，今天給予手術(shù)切除，皮層造瘺范圍約1cm，見到腫瘤，沿著瘤周的含鐵血黃素帶完整切除腫瘤，麻醉蘇醒后送回病房。海綿狀血管瘤本身并不造成癲癇，為了成功控制癲癇，術(shù)中不僅要切除海綿狀血管瘤而且要切除瘤周的膠質(zhì)增生帶及含鐵血黃素帶。目前認(rèn)為海綿狀血管瘤的手術(shù)治療效果良好，特別是對于有癲癇癥狀者，現(xiàn)多數(shù)學(xué)者認(rèn)為應(yīng)該積極手術(shù)治療，從而消除癲癇癥狀，并杜絕以后再出血的風(fēng)險。

海綿狀血管瘤（CMs）是一種低血流量的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形，可發(fā)生于腦、脊髓，或硬腦膜。雖然海綿狀血管瘤也稱為海綿狀血管瘤畸形，但海綿狀血管瘤在病理上與血管畸形完全不同。CMs由海綿狀或擴(kuò)張的毛細(xì)血管簇組成，類似桑椹或覆盆子。標(biāo)準(zhǔn)T2加權(quán)序列磁共振（MRI）上海綿狀血管瘤的中央部分呈“爆米花”狀，中央部分的T2高信號反映了腔內(nèi)血流或血栓形成，低信號區(qū)反映了血液老化或鈣化，病變周圍典型的T2低信號邊緣反映了含鐵血黃素。腦CMs的患病率為0.16%至0.9%，在男女中發(fā)病率類似，患者多于30～50歲之間就診。在一項50歲至89歲接受MRI檢查的研究中，200個人中大約有1例CM，但其中只有7.4%出現(xiàn)相關(guān)癥狀。腦CMs最初被認(rèn)為是先天性病變，但現(xiàn)在被認(rèn)為是獲得性的，許多患者初始MRI檢查結(jié)果正常，后來發(fā)展出CM。另外，隨著年齡的增長，CMs的患病率也隨之增加。CMs中大約80%的患者是散發(fā)性的，通常只有一個病灶，并伴隨發(fā)育異常的靜脈（DevelopmentalVenousAnomaly,DVA）。20%的CMs為家族性，目前有3個已知的蛋白編碼基因：KRIT1(CCM1)、malcavernin(CCM2)和PDCD10(CCM3)，均為常染色體顯性基因。家族性CMs通常表現(xiàn)為多發(fā)性CMs，且無DVA，可能有皮膚病變(毛細(xì)血管畸形)和視網(wǎng)膜血管瘤。家族型患者大約每2年可進(jìn)展出1個新的CM病灶。通常，3型CCM癥狀表現(xiàn)更嚴(yán)重，常出現(xiàn)于兒童時期，更容易發(fā)生腦出血，并可能伴有其他全身性疾病，包括脊柱側(cè)凸、腦膜瘤、星形細(xì)胞瘤和前庭神經(jīng)鞘瘤。腦或脊髓放射治療(包括立體定向放射治療)后2～20年可發(fā)生毛細(xì)血管擴(kuò)張和CM，病灶常見于放療部位，全腦放療時出現(xiàn)彌漫、多發(fā)的CMs并不少見。CMs癥狀包括局灶性神經(jīng)功能缺損、癲癇發(fā)作或急性頭痛，這些癥狀可能與急性出血有關(guān)或無關(guān)。慢性頭痛在CMs患者中很常見，但若無影像學(xué)上證實有急性出血的情況，慢性頭痛往往與CMs無關(guān)，而且也不建議手術(shù)。頭部CT可顯示CM出血或鈣化，但敏感性和特異性較差。頭MRI，尤其是3T和SWI序列是首選。T1加權(quán)序列上的高信號與近期亞急性出血有關(guān)，若無近期出血，病變可能呈等信號。T2加權(quán)序列通常表現(xiàn)為爆米花樣表現(xiàn)，病變周圍的低信號反映了含鐵血黃素環(huán)。在SWI序列上，病灶表現(xiàn)為低信號，并可顯示其他部位的隱匿性病灶。沒有DVA的多發(fā)性CMs可能提示家族性CMs，或放射性CMs。在增強(qiáng)MRI上病灶可呈彌漫性、輕度強(qiáng)化。多項關(guān)于CMs的自然病史和3項薈萃分析顯示曾有出血或腦干部位的病灶出血風(fēng)險最高。關(guān)于未來5年出血或局灶性神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險的一項薈萃結(jié)果顯示，未出過血的非腦干部位的CMs風(fēng)險為3.8%，未出過血的腦干部位CMs風(fēng)險為8.0%；有過出血的非腦干部位CMs風(fēng)險為18.4%，有過出血的腦干部位CMs風(fēng)險為30.8%。對于以出血為臨床表現(xiàn)的患者，再出血多發(fā)生在未來的2.5年內(nèi)，之后再出血的風(fēng)險明顯降低，基本等同未出過血的CMs。盡管出血后再出血的風(fēng)險較高，許多患者在首次出血后臨床癥狀會逐漸顯著改善。由于流經(jīng)CM的血液壓力很低，因此，出血通常是推移而不是損害周圍的腦組織，當(dāng)出血吸收后，臨床癥狀逐漸恢復(fù)。大約80%的患者在首次出血后1年內(nèi)神經(jīng)功能完全康復(fù)或遺留輕度殘疾，另外，CMs血后的死亡率是非常低的。如果CMs患者出現(xiàn)癲癇發(fā)作，5年內(nèi)再次發(fā)作的風(fēng)險高達(dá)94%。如果癲癇發(fā)作時伴有急性出血和腦水腫，尚不清楚癲癇發(fā)作的風(fēng)險是否會隨著出血和水腫的吸收消退而降低。若患者以出血或局灶性神經(jīng)功能缺損為首發(fā)表現(xiàn)，5年內(nèi)出現(xiàn)癲癇發(fā)作的風(fēng)險約為4%。另外，癲癇通常只發(fā)生在病灶累及幕上腦皮層的患者身上。偶然發(fā)現(xiàn)的CMs并不需要治療，因為其自然病史的出血風(fēng)險很低。有過出血的相對表淺的CMs一般會建議手術(shù)，因為2年內(nèi)再出血的風(fēng)險與手術(shù)帶來的風(fēng)險相當(dāng)。但對于深部功能區(qū)的海綿狀血管瘤（如基底節(jié)、丘腦、腦干），哪怕是有過1次出血，由于手術(shù)的風(fēng)險相對高，其處理目前仍有一定的爭議。一方面：由于擔(dān)心再出血的風(fēng)險較高，尤其是腦干部位，手術(shù)應(yīng)該更加積極；另一方面：出血后絕大部分患者恢復(fù)都不錯，因而更加傾向保守觀察。相對而言，解剖位置決定了是否需要手術(shù)處理深部的CM，如果病灶鄰近軟膜或手術(shù)損傷周邊重要的腦區(qū)風(fēng)險相對小，可傾向于積極手術(shù)。立體定向激光間質(zhì)熱療（LITT）已用于一部分伴癲癇的CMs患者，LITT能夠在磁共振引導(dǎo)和監(jiān)測下實時觀病灶的消融范圍，更加微創(chuàng)，基本無手術(shù)切口，但目前患者數(shù)量不多，數(shù)據(jù)有限，有待進(jìn)一步的數(shù)據(jù)積累、長期隨訪和療效風(fēng)險分析。目前由于缺乏放療和自然觀察的對照研究，尚無明確的證據(jù)證明放療對CMs有效，而且放療有增加新的CMs形成風(fēng)險。多發(fā)性CMs或有家族史的患者應(yīng)接受遺傳咨詢并考慮基因檢測，需要了解患者的三代家族史。基因檢測前應(yīng)征詢患者的意見，尤其是無癥狀患者，以權(quán)衡風(fēng)險(包括心理狀態(tài))和收益。根據(jù)CMs位置的不同，可造成不同的出血后遺癥。運(yùn)動障礙、言語障礙建議康復(fù)治療。復(fù)視、面癱若經(jīng)過1年不能恢復(fù)，可考慮矯形手術(shù)。一些患者出現(xiàn)遲發(fā)性的并發(fā)癥，如神經(jīng)病理性疼痛、震顫或肥大性下橄欖核變性。對于神經(jīng)病理性疼痛的患者，可以考慮藥物或神經(jīng)調(diào)控。震顫一般是中腦出血或該區(qū)域手術(shù)后的并發(fā)癥，藥物和深部腦刺激的效果并不十分理想。如果有1次癲癇發(fā)作，5年內(nèi)再次發(fā)作的風(fēng)險高達(dá)94%。因此，抗癲癇藥物的應(yīng)用是必要的。對于因出血導(dǎo)致癲癇發(fā)作的患者，可以考慮早期手術(shù)，目的是減少再出血和控制癲癇發(fā)作的風(fēng)險。此外，對于藥物依從性差的患者，可以考慮早期手術(shù)。對于已有1到2種藥物治療仍反復(fù)癲癇發(fā)作的患者，也應(yīng)考慮手術(shù)。單一CMs病變接受手術(shù)的患者術(shù)后2年癲癇無發(fā)作的比例很高(約70%～90%)，其中癲癇發(fā)作時間小于2年，CMs尺寸小于1.5cm，術(shù)前無繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作的療效最好。對于額外切除周邊含鐵血黃素環(huán)是否有更好的療效存在一些爭論，但一般會更傾向于在非功能區(qū)同時切除病灶以及周邊的含鐵血黃素環(huán)。由于出血性CMs在初次影像檢查上可能缺乏典型的表現(xiàn)，有時可能被誤認(rèn)為是轉(zhuǎn)移瘤或其他疾病，我們建議在初次出血后3個月內(nèi)復(fù)查頭MRI，并在初次出血后1年再次復(fù)查頭MRI。?由于CMs可發(fā)生出血，因此需要權(quán)衡合用抗血栓藥物(抗凝和抗血小板)的風(fēng)險。幾項單中心、非隨機(jī)隊列研究和1項薈萃分析表明，服用抗血栓藥物的患者出血風(fēng)險較低，可能與抗血栓藥物降低引流靜脈血栓形成的風(fēng)險或阿司匹林的抗炎特性有關(guān)。但在解釋這些研究結(jié)果時應(yīng)該謹(jǐn)慎，有可能這些發(fā)現(xiàn)是由于選擇性偏差，也就是說，醫(yī)生選擇性地允許他們認(rèn)為風(fēng)險最低的CMs患者接受抗血栓藥物治療，而且研究中更多的是散發(fā)性而不是家族性CMs患者。根據(jù)目前的證據(jù)，我們的意見是，如果可能的話，應(yīng)該避免使用抗血栓藥物。對于CMs出血風(fēng)險低，但不使用抗血栓藥物存在較高風(fēng)險時，應(yīng)使用抗血栓藥物。在服用抗血栓藥物的CMs患者應(yīng)密切監(jiān)測可能與CMs出血相關(guān)的新癥狀。對于想要懷孕或已經(jīng)懷孕并患有CMs的患者，有幾個考慮因素。首先，如果有家族性疾病，應(yīng)該討論遺傳風(fēng)險。其次，如果患者有癲癇發(fā)作，應(yīng)進(jìn)行評估，以確定是否需要在懷孕期間繼續(xù)用藥，如果患者確實需要抗癲癇藥物，應(yīng)考慮使用最安全的藥物并補(bǔ)充葉酸，以減少胎兒致畸性。如果在懷孕期間或產(chǎn)后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，應(yīng)考慮行頭MRI平掃，不使用造影劑。過去一直擔(dān)心懷孕會增加CMs出血的風(fēng)險，兩個大系列的研究表明，懷孕期間出血的風(fēng)險基本等同于等年齡的未懷孕婦女，在生產(chǎn)方式上自然分娩也并不增加出血風(fēng)險。首先需要確定患者是原發(fā)性頭痛還是繼發(fā)性頭痛。提示繼發(fā)性頭痛(如出血或腦積水)的“危險信號”包括雷擊樣疼痛發(fā)作、相關(guān)的局灶性神經(jīng)功能缺損、緊張引起的疼痛加重以及50歲以上患者新出現(xiàn)的頭痛。最常見的情況是，CMs患者同時伴有偏頭痛或緊張性原發(fā)性頭痛，而非出血。很少有文獻(xiàn)討論CMs患者頭痛用藥的安全性問題。關(guān)于緊張性頭痛和偏頭痛的藥物治療，一些人擔(dān)心非甾體抗炎藥(NSAIDs)會增加出血的風(fēng)險，然而，一項大型前瞻性隊列研究的數(shù)據(jù)顯示，非家族性CMs患者使用NSAIDs并不增加出血風(fēng)險。然而，如果最近發(fā)生出血，則建議謹(jǐn)慎使用NSAIDs。對于CMs患者，標(biāo)準(zhǔn)的偏頭痛預(yù)防性藥物治療并無禁忌。臨床前動物實驗和體外實驗數(shù)據(jù)表明，雷帕霉素、索拉非尼、舒林酸(NSAID)、TLR4阻斷劑、法舒地爾、維生素D、tempol、辛伐他汀可能具有潛在的作用，已經(jīng)有病例報告顯示貝伐單抗和普萘洛爾的預(yù)防出血作用，關(guān)于他汀類藥物和普萘洛爾的一些臨床試驗正在進(jìn)行中。考慮到候選藥物的數(shù)量和癥狀性CMs的低發(fā)生率，大規(guī)模的臨床試驗可能是非常困難的。如果有生物學(xué)標(biāo)志物能夠預(yù)測CMs的進(jìn)展（包括出血、癲癇、局灶性神經(jīng)功能障礙），則可以此為參考依據(jù)進(jìn)行有效的臨床試驗。磁敏感定量成像(QuantitativeSusceptibilitymapping,QSM)和動態(tài)對比增強(qiáng)灌注定量（dynamiccontrast-enhancedquantitativeperfusion）是幫助測量CMs病變鐵含量和血管通透性的MRI技術(shù)。在一項研究中，QSM測量的鐵含量閾值增加6%可反映未來癥狀性出血的風(fēng)險。血清生物標(biāo)志物被研究以確定其是否反映CMs的活動性。4種血漿炎癥因子(白細(xì)胞介素2、γ干擾素、腫瘤壞死因子和白細(xì)胞介素1β)反映出的“高”炎癥狀態(tài)可能與CMs患者隨訪期間的出血、癲癇發(fā)作和病變生長有關(guān)。

??在臨床工作中時常會碰到整個下肢（臀部-大腿-小腿-足部）或者整個上肢（肩背部-上臂-前臂）都是靜脈畸形的患兒，如圖1：大部分患側(cè)呈青紫色，但也有少部分病灶表皮顏色正常，磁共振（MRI）檢查則可以清楚顯示里面的病灶情況，如圖2:??這些畸形都是先天性的，隨著患兒身體長大而同步增大。除了影響外觀外，患兒會逐步開始出現(xiàn)肢體脹痛、關(guān)節(jié)部位活動障礙，如站立位時患側(cè)下肢會明顯腫脹、疼痛，膝關(guān)節(jié)不能彎曲，走路姿勢異常等等。廣泛的靜脈畸形已同患兒肢體正常肌肉及血管融為一體，成為身體的一部分，外科切除是不可能的。但是，也不能任由病灶自由進(jìn)展，為了進(jìn)一步控制病灶發(fā)展，盡可能的縮小病灶，介入硬化治療（圖3）便成為了此類靜脈畸形的首選治療方法。??因為病灶廣泛，患兒往往需要接受3-5次甚至10次以上的介入硬化治療。患兒家屬往往非常困惑，到底要做多少次介入手術(shù)？臨床醫(yī)生也非常困惑，為什么打了這么多硬化劑感覺還是杯水車薪？在仔細(xì)查看MRI圖片后，感嘆如此多的病灶。于是，醫(yī)生想盡辦法，采用各種更強(qiáng)效的硬化劑，以期盡可能的消滅病灶，結(jié)果在七八次介入手術(shù)后患兒肢體肌肉開始萎縮，甚至牽拉跟腱，導(dǎo)致各種關(guān)節(jié)活動障礙，如肘關(guān)節(jié)不能伸直（圖4）、小腿腓腸肌攣縮導(dǎo)致踮腳走路（視頻1）等。???????????????????????????視頻1左下肢靜脈畸形多次介入治療后“踮腳”走路??上述不是個例，似乎是當(dāng)前治療理念下大多數(shù)肢體廣泛靜脈畸形的最終歸宿！值得當(dāng)前每一位患兒家屬及介入醫(yī)生反省及思考！??其實，但從磁共振影像圖片來看，這些患兒病灶確實廣泛存在，但廣泛存在并不代表及必須完全消滅。譚博士認(rèn)為，從臨床體征來看，有些病灶廣泛但并不能稱之為“嚴(yán)重”，部分病灶雖然在肌肉里面彌漫，但往往無癥狀或者癥狀不明顯，最起碼患兒的關(guān)節(jié)活動是不影響的。介入醫(yī)師不能只看片子，必須結(jié)合患兒的實際情況選擇合適的硬化治療，確勿治療過度，否者得不償失。記得有位法國著名的血管畸形專家曾說過：“我們治療的是病人，而不是片子”。??????????????????視頻2“Weshouldthinkaboutthepatient,notonlyabouttheimage”??????通俗的來講，面對廣泛的肢體靜脈畸形，介入醫(yī)生不應(yīng)該看到片子上有病灶就打硬化劑，必須要正視治療可能給患者帶來的更大創(chuàng)傷，不能把病灶治好了，最后肢體廢掉了！介入醫(yī)生更應(yīng)該考慮患兒的臨床癥狀、診治需求、病灶進(jìn)展情況。介入治療的起點不應(yīng)該是“片子上有病灶”，治療的終點也不應(yīng)該是“片子上沒病灶”。從臨床實踐情況來看，我們更應(yīng)該主張此類患兒“帶病灶生活”，通過適量的介入治療，讓患兒更加快樂的同病灶一起生活。每次介入/硬化治療的目的應(yīng)該為改善及預(yù)防肢體活動功能為主，其次再考慮青紫色導(dǎo)致的皮膚美觀問題。部分大腿和小腿肌肉里面的大面積病灶，若處于無功能影響的“靜止期”，則可不必過度治療，待有癥狀后再考慮治療，更大程度上減輕患兒家屬心理及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，減少患兒手術(shù)風(fēng)險。??最后，希望每一位大面積靜脈畸形患兒，在介入護(hù)航下健康、快樂生活，讓我們一起努力！

1眶深部重要結(jié)構(gòu)居多手術(shù)切除容易出現(xiàn)重大合并癥2海綿血管瘤容易發(fā)生在眶深部3以前眶深部血管瘤手術(shù)切除是視力喪失的最主要原因4目前藥物注射腫瘤內(nèi)風(fēng)險降低了很多5多數(shù)腫瘤會慢慢消失部分腫瘤會縮小減少對視神經(jīng)的壓迫6手術(shù)需要開眶更需要術(shù)者豐富的經(jīng)驗7位置靠前體積較大的血管瘤切除還是首選

神奇的伽馬刀！治療頓內(nèi)血管瘤值得肯定！35歲，女性，2018年核磁共振發(fā)現(xiàn)海綿竇區(qū)腫瘤。北京天壇醫(yī)院神經(jīng)外科頂流專家認(rèn)為是海綿竇區(qū)海綿狀血管瘤。我們的診斷與張俊廷教授一致。2019年在武漢協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科伽馬刀中心接受治療。4年后復(fù)查核磁共振，血管瘤完全消失！療效值得肯定！最小的代價獲得最大健康收益是每一位醫(yī)護(hù)人員的心愿和最求目標(biāo)！