海綿狀血管瘤

初次聽到“海綿狀血管瘤”這樣的診斷，由于里面有個“瘤”字，很多人以為是個腫瘤，如果還長在血管上，尤其是顱內(nèi)的海綿狀血管瘤，更是讓很多人聽瘤色變，認為自己得了非常要命的疾病。?海綿狀血管瘤是一種源于真皮深層和皮下組織血管的先天性良性腫瘤。海綿狀血管瘤并非真性腫瘤，而是屬于血管畸形。之所以名字中帶「瘤」，僅因為其形態(tài)像瘤而已。同樣地，其「海綿狀」也是依據(jù)形態(tài)起名，因其「剖面呈海綿狀或蜂窩狀」。??一．病因海綿狀血管瘤的形成原因尚不明確，專家組經(jīng)過研究總結(jié)發(fā)現(xiàn)，海綿狀血管瘤的形成原因原理目前主要有有以下說法：?1.血管組織在胚胎發(fā)育過程中異常發(fā)育。2.血管組織局部壞死后血管擴張形成空泡狀，其周圍血管充血擴張致使區(qū)域性血循環(huán)停滯致，使血管形成海綿狀擴張。3.血管出血后血腫機化，血管再通后形成血管擴張。4.內(nèi)分泌因素的改變對血管瘤的生長有一定影響，妊娠期或口服雌激素會使血管瘤迅速增大而出現(xiàn)癥狀。?二．【臨床表現(xiàn)】?（一）海綿狀血管瘤的表現(xiàn)如何準確識別是否為海綿狀血管瘤？只要學會這下面4點就行了~1、顏色特征。海綿狀血管瘤不同于草莓狀血管瘤，其發(fā)病部位可深可淺，而根據(jù)發(fā)病深淺的不同，臨床癥狀表現(xiàn)也是不一樣的。對于發(fā)生于皮下淺表處的海綿狀血管瘤，局部病損區(qū)皮膚顏色呈藍色、青色變化，可隱約看見曲張盤旋的血管。,而發(fā)生于真皮下較深部位的海綿狀血管瘤，如果不波及皮膚的話，局部往往并無明顯異樣。?2、按壓?；加泻＞d狀血管瘤，患處局部會隆起一藍色或青色的腫塊，觸之柔軟，用手按壓有如海綿般或面團的感覺，有壓縮感，和周圍正常皮膚組織之間沒有明顯的界限。?3、包塊變化。海綿狀血管瘤如果發(fā)生于深部肌肉組織內(nèi)，尤其是發(fā)生于四肢處，將會出現(xiàn)患側(cè)肢體粗、腫，兩側(cè)肢體不對稱的現(xiàn)象。而且隆起包塊的大小有時還會隨體位的改變而有所變化。也就是說，如果患處位于高位時，包塊會有所減小，而處于低位時，包塊會有所增大。?4、自覺癥狀。海綿狀血管瘤的大小并不是一成不變的，會隨著時間的推移而不斷增長，并對周圍正常的組織及器官造成侵犯。不斷增大的瘤體一旦壓迫鄰近的血管及神經(jīng)，患者將會自覺患處疼痛難忍。并且如果壓迫血管，將會導致局部組織的血氧供應障礙，嚴重的甚至會導致缺血缺氧性壞死而造成畸形。?（二）海綿狀血管瘤根據(jù)其深度不同表現(xiàn)癥狀也不同：1、位于皮下組織，表現(xiàn)高出皮膚隆起包塊，皮膚呈紫色，觸之柔軟，包塊如海綿或面團的感覺，界限不太清楚或與周圍皮下組織有明顯界限，壓之有壓縮感，包塊大小有時隨體位改變有所變化，增大或縮小。?多在出生時即有，全身各處均可發(fā)生，女性多于男性。為一個或多個大小不等稍隆起的不規(guī)則腫塊，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，界限不清，表面皮膚正?；虺是嘧仙?，柔軟而有彈性，可壓縮，如表面為毛細血管瘤時則稱泥合型血管瘤。瘤體緩慢增大到一定程度后常停止發(fā)展，少數(shù)可自行消退。一般無自覺癥狀，偶有破潰出血。繼發(fā)感染而形成潰瘍。發(fā)生在陰莖、陰囊、陰唇等處的腫瘤，瘤體較大時可引起外生殖器畸形。????2、位于深部肌肉組織的海綿狀血管瘤，表現(xiàn)局部腫脹，患肢粗，皮膚色澤正常，觸之無明顯包塊，局部軟組織有壓縮感。血管瘤患處有酸脹沉重感。有時累及神經(jīng)受壓迫，有疼痛感，患處肌肉無力。3、海綿狀血管瘤病變除位于真皮和皮下組織外，還可發(fā)生在粘膜下，肌肉甚至骨胳，在頰部的血管瘤可以擴展很大，使面部造成嚴重畸形，向頰部粘膜下擴張，引起口腔內(nèi)腫塊，影響進食咀嚼，并可擠壓頜骨和其它組織，造成頜骨發(fā)育畸形，肌肉萎縮。如長在四肢，可影響其運動和勞動。發(fā)展得太嚴重，可導致肢端壞死和截肢的后果。?三．【組織病理】瘤體位于真皮深層皮下組織內(nèi)，有大而不規(guī)則的含有紅細胞和纖維素的腔隙，襯以單層內(nèi)皮細胞，周圍有厚度不等的纖維外膜，有時管壁可有平滑肌細胞。?1）鏡下可見大片相互吻合，大小不一的靜脈竇或腔隙。血管腔壁襯有內(nèi)皮細胞層，缺少肌層或彈力層，管腔內(nèi)充滿血液；有時可見有血栓形成或鈣化現(xiàn)象。?2）異常血管間有疏松纖維結(jié)締組織。?3）其間無實質(zhì)組織，為膠質(zhì)增生。??四．【診斷與鑒別診斷】根據(jù)出生時或出生后不久發(fā)生在外生殖器的腫物，柔軟而隆起，皮膚色或青紫色，無自覺癥狀等，容易診斷。有時需與脂肪瘤、淋巴水腫及腹股溝斜疝等鑒別。?五．危害?1.影響器官的正常功能?血管瘤會破壞病灶周圍的正常組織，因此引起畸形，而影響器官的正常功能。它會嚴重破壞正常皮膚組織，導致眼、口、鼻、耳等被血管瘤覆蓋，其無規(guī)則的形狀，容易破損。?2.影響外觀?皮膚表面的血管瘤可發(fā)生于人體表面的任何部位，以頭面部、頸部等部位常見，它的顏色多表現(xiàn)為紅、青、或是黑色，而且其形狀不規(guī)則。這些癥狀出現(xiàn)在臉上，那么對于患者而言將會是很大的打擊。?3.特殊部位易造成生命危險：?海綿狀血管瘤長在頸部、鼻部等特殊部位時，容易導致該部位出現(xiàn)功能障礙，危害到了患者的生命安全。例如頸部的海綿狀血管瘤可能會壓迫到呼吸道、食道，給患者的生命安全造成極大的威脅。??六．【治療】較小腫瘤可手術(shù)切除、液氮冷凍、激光或微波等治疔。瘤體內(nèi)注射硬化劑配合加壓包扎或膠體32磷注射亦有較好療效。較大腫瘤則需手術(shù)切除。?1.手術(shù)切除；采用外科手術(shù)方法將病損組織切除，以達到治療目的。對于獨立且較小病灶效果良好。一般情況下，病損區(qū)血管豐富，血量大，手術(shù)時出血量極大，常常引起嚴重的失血性休克，術(shù)中需要大量輸入全血，手術(shù)難度大，危險程度高。同時，由于出血后血往往不能全部切除即被迫終止手術(shù)，故術(shù)后復發(fā)率很高。2.冷凍治療；利用液氮的揮發(fā)造成的強低溫（-96℃）,通常狀態(tài)下低于-20℃，將病損區(qū)皮膚、血管瘤及血管瘤周圍組織冷凝，使其細胞內(nèi)形成冰晶，并導致細胞破裂、解體、死亡，再經(jīng)過機體修復過程使血管瘤消失。但此法會留下局部疤痕，在眼、口角、鼻尖、耳部治療后常留下嚴重缺損性畸形及功能障礙。3.放射與同位素治療；治療原理就是利用放射元素所產(chǎn)生的r射線對病損區(qū)組織細胞核進行轟擊到使其中的DNA鏈、RNA鏈斷裂，終止核蛋白的合成造成細胞死亡和解體，再通過組織修復過程達到治療目的。4.硬化劑治療；將硬化注入到血管瘤瘤體組織中（不能注入血管中）,引起無菌性炎癥，腫脹消失后出現(xiàn)局部纖維化反應，使血管瘤、血管腔縮小或閉塞。5.光動力治療；6.介入治療。是指在“X”導引下將動靜脈導管導入血管瘤部位，然后將栓塞劑注入瘤體，讓其產(chǎn)生無菌性炎癥，以期達到使瘤體血管閉塞作用。常用于內(nèi)臟血管瘤如肝血管瘤。對于軀干及肢體深部血管瘤，往往因為注入劑量、劑型限制，以及血管瘤特征限制而難以達到預期效果。使用時應嚴格控制適應征和避免栓塞劑流入其它器官組織。7.激光治療?脈沖染料激光（PDL）,波長585nm:特異性地被血管中的血紅蛋白吸收，通過“選擇性光熱作用原理”使血管凝固壞死，從而被吞噬系統(tǒng)吸收，隨淋巴循環(huán)排出體外。因為只在瞬間針對血紅蛋白凝固，所以對正常皮膚無任何影響。迄今為止，脈沖染料激光是針對鮮紅斑痣、血管瘤、毛細血管擴張、紅色胎記、紅色小血管、傷疤和紅斑、痤瘡等病變是國際醫(yī)學上的“金標準”Nd-YAG激光，波長1064nm:當血紅蛋白吸收脈沖染料激光的能量后，會在瞬間形成高鐵血紅蛋白。這種微型凝固的蛋白對染料激光的吸收很少，但是對Nd:YAG激光吸收率較血紅蛋白提高了3-5倍，從而更加有效的產(chǎn)生光熱作用，使血管壁凝固。同時，Nd:YAG激光的穿透更深，對深層的大血管、腿部血管病變（如曲張的靜脈、顯露的靜脈叢）更加有效。?

1案例分享???患者陳小姐反復暈厥1年余，四肢抽搐發(fā)作半天，于1年余前無明顯誘因下出現(xiàn)暈厥，持續(xù)十余秒左右可清醒，對事發(fā)經(jīng)過遺忘，當時未予重視。半天前突發(fā)出現(xiàn)四肢抽搐，雙眼上翻，流涎。持續(xù)1分鐘后可緩解。緩解期無訴明顯不適。頭顱MR平掃見左顳葉病灶，考慮海綿狀血管瘤。奧卡西平片(曲萊)??0.9g/天治療發(fā)作仍控制不理想，后手術(shù)行海綿狀血管瘤切除術(shù)。術(shù)前術(shù)后??那么海綿狀血管瘤是什么呢？對人體有哪些危害呢？接下來就帶大家好好了解下這個家伙。海綿狀血管瘤是由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團。外觀為紫紅色，剖面呈海綿狀或者蜂窩狀。病理結(jié)構(gòu)：●其血管壁有單層內(nèi)皮細胞組成，缺少肌層或彈力層；●管腔內(nèi)充滿血液；●可有新鮮或陳舊血栓。異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，其間無實質(zhì)組織。海綿狀血管瘤科普01疾病類型腦海綿狀血管瘤??發(fā)生于顱內(nèi)的海綿狀血管瘤是一種先天性腦血管發(fā)育畸形。在胚胎大約4mm大小時，胚胎的血管發(fā)育出現(xiàn)了偏差，造成了海綿狀血管瘤。腦海綿狀血管瘤可以單發(fā)，也可以多發(fā)。這種不健康的畸形血管團容易自發(fā)破裂出血，導致臨床癥狀，可以致殘甚至導致生命危險。肝海綿狀血管瘤??是最常見的肝臟良性腫瘤?？赡芘c先天發(fā)育異常有關(guān)眼眶海綿狀血管瘤??眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤是原發(fā)于眶內(nèi)最常見的良性腫瘤。該腫瘤在病理上為—種錯構(gòu)瘤，并非真正的腫瘤。下面重點說說腦海綿狀血管瘤：02癥狀腦海綿狀血管瘤如果不破裂出血，可以毫無癥狀。但是有自發(fā)破裂出血的傾向，破裂出血后根據(jù)部位不同，產(chǎn)生不同的癥狀，如癲癇、神經(jīng)功能障礙和頭痛。而有的患者癥狀很輕微，甚至完合無癥狀，但也有嚴重者造成患者昏迷不醒，甚至死亡。典型癥狀癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作是腦海綿狀血管瘤最常見的癥狀，發(fā)作的類型多種多樣，與病灶的位置有一定關(guān)系。海綿狀血管瘤容易誘發(fā)癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤出血對鄰近腦組織的不良刺激。病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化，而成為致癇灶。頭痛癥狀海綿狀血管瘤在出血后—般有頭痛癥狀。局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀與病灶的位置密切相關(guān)?！袢绻＞d狀血管瘤位于腦干，可以出現(xiàn)一側(cè)面癱、對側(cè)上下肢偏癱癥狀；●位于運動區(qū)者，出血后可以造成對側(cè)面癱或上下肢無力；●位于枕葉視覺皮層區(qū)者，可以造成視野缺損；●位于海綿竇者可以造成面部疼痛、眼瞼下垂、眼球歪斜等癥狀。03相關(guān)檢查體格檢查結(jié)合病史和詳細查體診斷作初步判斷。影像學檢查最主要的、最有效的檢查手段。腦海綿狀血管瘤：CT可以表現(xiàn)為等密度或稍高密度灶，也可以有鈣化。磁共振對于海綿狀血管瘤的診斷很重要。不同出血時段的海綿狀血管瘤在磁共振上表現(xiàn)有較大區(qū)別，最典型的特征是病灶周圍的含鐵血黃色環(huán)。一部分人毫無癥狀，在行頭部CT或者MRI體檢時就可以發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤。腦電圖檢查有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤患者需要進行腦電圖檢查。04治療腦海綿狀血管瘤治療：●對癥治療：有反復癲癇發(fā)作者可以給予抗癲癇治療，偏癱者需要預防并發(fā)癥?！襻槍＞d狀血管瘤的治療：一般主張手術(shù)徹底切除，爭取根治。對于無癥狀者，可以觀察。藥物治療由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應在醫(yī)生指導下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的抗癲癇發(fā)作的藥物。手術(shù)治療針對腦海綿狀血管瘤，手術(shù)切除是最主要的治療方法，目的是消除病灶出血風險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復神經(jīng)功能。手術(shù)除徹底切除海綿狀血管瘤外，還要切除血管瘤周圍的黃染的含鐵血黃素組織，因為真正引起癲癇發(fā)作的是含鐵血黃素對腦皮質(zhì)的刺激，誘發(fā)發(fā)作；其次，術(shù)中還應進行海綿狀血管瘤周圍腦組織的術(shù)中皮層腦電圖監(jiān)測，對存在放電的局部皮質(zhì)還還進行軟腦膜下切開或低功率電凝皮質(zhì)熱灼處理，這樣以確保術(shù)后癲癇得以完全控制。所以，切除海綿狀血管瘤一定要徹底，否則有復發(fā)的可能。其他治療立體定向放射外科治療（伽馬刀治療)，或神經(jīng)調(diào)控治療，屬于姑息性治療，不是首選治療方法。僅對于有癥狀而不能實施手術(shù)切除者，可以考慮。

【基本信息】男、5歲余【疾病類型】靜脈畸形【就診時間】2022-10-21【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】效果顯著?！就扑]理由】典型的病變表現(xiàn)，就診我院治療1次后恢復良好，家長滿意。本患兒為5歲男孩，因為右側(cè)胸壁、肩胛部大面積紫紅色皮疹伴腫大5年就診，腫物隨著孩子生長發(fā)育，也逐漸增長，表面顏色發(fā)青紫，家長十分憂慮，擔心疾病無法治療，影響患兒健康。經(jīng)過他人介紹，來到申主任門診，申主任耐心給家長科普后，并由我團隊人員預約了手術(shù)時間。手術(shù)前二天，患兒在門診做了常規(guī)的術(shù)前檢查后，便順利收治入院。按照手術(shù)排期，患兒來門診做好核酸，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，很順利的進行了動脈造影、藥物灌注、影像引導下硬化治療等一系列介入手術(shù)治療，手術(shù)約40分鐘，術(shù)后第一天就平安回家了?；純盒g(shù)后1個多月復查時，孩子背部較大包塊已經(jīng)消失，其他病灶比治療前也縮小很多，家屬十分滿意！也跟著我們進一步治療，讓我們期待后續(xù)的治療效果！靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?，F(xiàn)在多認為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療????手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。d)激光治療????適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，加拿大安大略大學醫(yī)學院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20?余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并擔任：l?中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l?中華醫(yī)學會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學組常務委員l?中國整形學會血管瘤血管畸形分會委會常務委員l?中國婦兒介入聯(lián)盟常務理事l?中華放射學分會婦兒介入學組常務委員l?北美兒科介入放射學會(SPIR)?會員l?中華醫(yī)學會放射學分會兒科專委會青年委員l?中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會常務委員l?北京醫(yī)師協(xié)會血管外科分會常務理事l?北京醫(yī)學會小兒外科分會委員l?北京醫(yī)師協(xié)會介入?？漆t(yī)師分會理事等多項社會任職。同時攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時擁有病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導管、微波消融導管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

【基本信息】女，6歲【疾病類型】靜脈畸形【就診時間】2022年【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】經(jīng)皮硬化術(shù)【治療周期】3天【治療效果】基本消退【推薦理由】微創(chuàng)治療1次后，患兒病灶明顯消退，手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復快，療效佳。本患兒為6歲女孩，因為右側(cè)大腿外側(cè)腫物4月就診，4月前，家長發(fā)現(xiàn)患兒右側(cè)大腿外側(cè)腫物，略高于皮面，站立或運動后時更加明顯，家長及患兒都十分憂慮，擔心疾病無法治療，某院完善超聲考慮淋巴管瘤合并囊內(nèi)出血，經(jīng)過他人介紹，來到申主任門診，申主任耐心給家長科普后，并由我團隊人員預約了手術(shù)時間。手術(shù)前二天，患兒在門診做了常規(guī)的術(shù)前檢查后，便順利收治入院?；純喝⊙雠P位，采取全身麻醉的方式，患兒無任何痛感，本按照淋巴管瘤方式為患兒治療，可是，在超聲引導下穿刺入囊腔后，回抽液體不是典型淋巴管液，而是暗紅色血液！而且隨著抽液，囊不見小！我團隊人員立刻發(fā)覺這不是淋巴管瘤，隨即，立刻為患兒做了造影，造影顯示畸形靜脈顯影，引流靜脈也顯示出來，確定這是靜脈畸形，然后按照靜脈畸形的處理方式，經(jīng)皮注射造影劑，確定是畸形的血管團后（如圖），局部注射硬化劑，注射硬化劑后局部皮膚略發(fā)白，使得血管內(nèi)皮細胞破壞，從而達到治療的目的。術(shù)后一個月，病灶較前明顯好轉(zhuǎn)！所以現(xiàn)在來做第2次治療，讓我們期待后續(xù)的治療情況！在此，告訴各位家長，影像學的診斷只是一部分，也可能出現(xiàn)誤診、漏診的情況，需要結(jié)合患兒癥狀、體征及術(shù)中具體情況才可以做出準確的診斷，請一定到有經(jīng)驗的?？浦行倪M行診療，否則，會影響患兒治療決策，像本例患兒如果按照淋巴管瘤反復穿刺抽液，可能造成嚴重貧血，且無法解決患兒問題，延誤患兒病情，造成不良后果。靜脈畸形的診斷與治療（臨床問與答）1.?什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似海綿，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.?為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管。現(xiàn)在多認為由于某個或某些基因突變所致。3.?靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.?靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此，遺傳風險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔心。5.?靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.?靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為為藍紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細鑒別。7.?靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（225%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。8.?靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.?靜脈畸形的治療方式？l?介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。l?藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。l?手術(shù)治療????手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。l?激光治療????適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限。較為安全，可能出現(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴重并發(fā)癥。10.?靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。11.?靜脈畸形里面有什么？主要是由靜脈管腔和間質(zhì)纖維成分構(gòu)成，靜脈管腔里充滿了靜脈血。如果病灶界限清晰，管腔大，且明顯多于纖維，稱為局限型，治療后管腔容易萎縮，效果好；反之，界限不清晰，管腔小，纖維居多，則不易萎縮，治療效果通常較差。由于血液瘀滯，容易形成血栓，時間久了，就可能形成一粒粒圓形、光滑的“靜脈結(jié)石”。兒研所介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤?？?，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放8張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導的大力支持下，科室建設和學科建設雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，從事介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。????

【基本信息】女、3歲余【疾病類型】唇部靜脈畸形【就診時間】2022-07-12【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形硬化栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】效果顯著?！就扑]理由】典型的病變表現(xiàn)，就診我院及時治療后恢復良好，家長滿意。2022年7月的一天，申剛主任門診迎來了一位小患者，患兒家長患兒出生后就發(fā)現(xiàn)孩子下唇突出了一個包塊，摸著軟軟的，無明顯壓痛，皮溫也不高，于是便在當?shù)蒯t(yī)院就診，當?shù)蒯t(yī)院建議觀察，后來包塊越長越大，便帶著孩子來到申剛主任門診，查了核磁，申剛主任考慮是一個靜脈畸形。便安排孩子住院進一步介入治療。按照手術(shù)排期，患兒來門診做好核酸，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，很順利的進行了動脈造影、藥物灌注、影像引導下硬化治療等一系列介入手術(shù)治療，手術(shù)約40分鐘，術(shù)后第一天就平安回家了?；純盒g(shù)后4個多月復查時，孩子唇部的包塊比治療前已經(jīng)縮小很多，家屬十分滿意！靜脈畸形科普1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用?，F(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?，F(xiàn)在多認為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此（因此要不要改為但是），遺傳風險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等?？衫奂捌つw、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療????手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。d)激光治療????適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全?？赡艹霈F(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶。介入血管瘤科科室簡介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童血管瘤及血管疾病?？疲患壟R床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學博士，加拿大安大略大學醫(yī)學院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20?余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并擔任：l?中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l?中華醫(yī)學會整形外科分會血管瘤與脈管畸形學組常務委員l?中國整形學會血管瘤血管畸形分會委會常務委員l?中國婦兒介入聯(lián)盟常務理事l?中華放射學分會婦兒介入學組常務委員l?北美兒科介入放射學會(SPIR)?會員l?中華醫(yī)學會放射學分會兒科專委會青年委員l?中國抗癌協(xié)會腫瘤介入分會兒童腫瘤專家委員會常務委員l?北京醫(yī)師協(xié)會血管外科分會常務理事l?北京醫(yī)學會小兒外科分會委員l?北京醫(yī)師協(xié)會介入?？漆t(yī)師分會理事等多項社會任職。同時攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時擁有病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導管、微波消融導管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

【基本信息】男、6歲【疾病類型】上臂大面積靜脈畸形【治療方案】彈簧圈栓塞+硬化劑治療【治療周期】3天【治療效果】畸形血管消退，明顯改善【推薦理由】相對高流量，大囊的靜脈畸形，需要先彈簧圈栓塞引流靜脈，再硬化治療。患兒從出生以后家長就發(fā)現(xiàn)右上臂及腋部“紅色印記”，起初以為是單純的“胎記”，隨著患兒發(fā)育，病灶越來越腫脹，在當?shù)蒯t(yī)院行6次硬化劑治療，效果欠佳，網(wǎng)上了解到介入血管瘤科申剛主任，門診就診后檢查，考慮為四型靜脈畸形，病灶流速較快，需要先栓塞再硬化可以達到比較好的效果，介入治療具有風險低、恢復快等特點?；純和晟菩g(shù)前檢查后入院，第二天入介入室行介入治療。孩子全麻下，右上肢靜脈造影可以看到比較大的囊性病灶及比較快的引流靜脈，采用先栓塞引流靜脈再經(jīng)皮穿刺病灶注射入硬化劑硬化治療病灶。手術(shù)時間不長，約大概1小時，局部病灶腫脹，壓痛，無水泡壞死。順利出院。術(shù)后2月后家長帶著孩子來門診復查，明顯能感到患兒病灶消退，無創(chuàng)口，無疼痛。以前腫脹的包塊明顯小腿，家長說之前做了幾次介入硬化治療，這次效果最明顯，腫塊明顯縮小。靜脈畸形科普：1.什么是靜脈畸形？靜脈畸形（Venousmalformation），舊稱“海綿狀血管瘤”，是因為其形態(tài)和結(jié)構(gòu)類似于海綿從而得名，現(xiàn)已少用。現(xiàn)統(tǒng)稱“靜脈畸形”。是靜脈異常發(fā)育產(chǎn)生的靜脈血管結(jié)構(gòu)畸形，從獨立的皮膚靜脈擴張，或局部海綿狀腫塊，到累及多組織和器官的混合型。出生時即存在，部分可以被發(fā)現(xiàn)，大部分于青少年期發(fā)病而被重視。2.為什么會得靜脈畸形？靜脈畸形的病因尚不明確，與胚胎期血管發(fā)育異常有關(guān)，即在不該出現(xiàn)靜脈血管的地方長出了多余的一團血管?，F(xiàn)在多認為是由于某個或某些基因突變所致。3.靜脈畸形什么時候會發(fā)現(xiàn)？靜脈畸形是一種先天畸形，即出生時病灶就已經(jīng)存在了。只不過，有些病灶長的很小或較深，過了數(shù)月、數(shù)年，甚至更長時間后才因為腫脹或疼痛而被發(fā)現(xiàn)。4.靜脈畸形是不是會遺傳？靜脈畸形多數(shù)為散發(fā)，患兒自身基因突變導致，即基本與父母無關(guān)，遺傳給下一代的可能性也很小。在國外和我們的病例中，也有少數(shù)家族中出現(xiàn)多名患病者。因此，遺傳風險是很小的。如果要生第二個寶寶，不必過于擔心。5.靜脈畸形的好發(fā)部位有哪些？靜脈畸形全身各處都有可能長。50%位于頭面部，如面部、眼瞼、鼻部、唇部、頭皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和軀干，以及一些少見部位，如會陰、咽喉、氣管和內(nèi)臟等。可累及皮膚、脂肪、肌肉和骨骼等各種組織。當然也可能長在顱內(nèi)，需要神經(jīng)外科處理。6.靜脈畸形外觀什么表現(xiàn)？多為藍紫色的腫塊，質(zhì)地柔軟，突出于皮膚。皮膚溫度一般是正常的，或者還伴發(fā)紅色斑片，即毛細血管畸形。用手按壓時，血液被擠出，體積會縮小。而哭鬧或低頭時，血液更加充盈，體積會變大。還有一些非典型表現(xiàn)，如質(zhì)地偏硬的深部病灶、皮溫偏高等，需要醫(yī)生仔細鑒別。7.靜脈畸形的發(fā)展過程？靜脈畸形病灶會緩慢增大，青春期和孕期是兩個生長高峰期。國外研究發(fā)現(xiàn)：幼兒有26.1%的幾率出現(xiàn)進展，成年之前有74.9%，終生為93.2%。在青春期的進展（60.9%）較兒童期（22.5%）更為明顯。彌散型較局限型，肢體和軀干較頭頸部的更易出現(xiàn)進展。8.靜脈畸形的危害？外觀：小面積的病灶即會影響，皮膚發(fā)藍或腫脹，就會不好看，體積越大影響越明顯。功能：鼻腔、咽喉病灶可能導致呼吸或吞咽受限；舌頭病灶影響吃飯說話；眼瞼病灶導致無法睜眼，弱視或失明；四肢病灶引起疼痛、關(guān)節(jié)功能障礙等。體積巨大的病灶都可能出現(xiàn)出血和疼痛，但致命性出血尚罕見。9.靜脈畸形的治療方式？a)介入硬化治療介入硬化治療是目前國際主流的一線治療方式，通過注射硬化劑藥物使靜脈管腔閉塞，病灶萎縮。創(chuàng)傷小，不留痕，效果確切。b)藥物治療靜脈畸形藥物治療，現(xiàn)在首選的藥物是西羅莫司，又稱“雷帕霉素”，是一種免疫抑制劑，可以使靜脈畸形部分萎縮，或改善持續(xù)疼痛等癥狀。c)手術(shù)治療手術(shù)對于體積較大或者累及了重要組織結(jié)構(gòu)的的病灶是難以切除的。因為出血非常難于控制，且可能損傷了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不會首選切除，只適用于切除栓塞硬化治療之后難以消退的殘余組織或進行外觀整形。d)激光治療適合于淺表的靜脈畸形，因為激光穿透有限，較為安全。可能出現(xiàn)皮膚損傷而留疤，但不會出現(xiàn)栓塞引起的嚴重并發(fā)癥。10.靜脈畸形什么時候治療？靜脈畸形有癥狀了，就要治療。比如只要覺得影響外觀或功能，均可以開始治療。部分小病灶，癥狀不明顯或不位于重要部位，或血管彌散細小而難以硬化治療，可以觀察隨訪，或激光處理皮膚病灶?？剖医榻B首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是背景首個兒童介入/血管瘤?？?，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放8張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導的大力支持下，科室建設和學科建設雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。

?案例切入男性，43歲。突發(fā)頭痛2月余，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征?！居跋駥W表現(xiàn)】CT平掃(圖A)顯示右額葉結(jié)節(jié)狀高密度影，周圍呈等密度影。MRI平掃T2-FLAIR-(圖B)、T1WI(圖C)及冠狀位T2WI(圖D)示右額葉類圓形等和短T1、長T2為主的混雜信號，周圍可見“黑環(huán)征”。MRI增強(圖E、F)病變呈不均勻強化。【影像學診斷】右側(cè)額葉海綿狀血管瘤。【最后診斷】右側(cè)額葉海綿狀血管瘤。接下來就讓許加軍教授在線給大家科普一下海綿狀血管瘤吧。?概述海綿狀血管瘤是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團。外觀為紫紅色，剖面呈海綿狀或者蜂窩狀。病理結(jié)構(gòu)：其血管壁有單層內(nèi)皮細胞組成，缺少肌層或彈力層。管腔內(nèi)充滿血液?？捎行迈r或陳舊血栓。異常血管間為疏松纖維結(jié)締組織，其間無實質(zhì)組織。發(fā)病率：人群發(fā)病率為0.16%~0.50%。好發(fā)人群：???女性多于男性。好發(fā)部位：海綿狀血管瘤主要發(fā)生于顱內(nèi)，還可出現(xiàn)在顱外，如肝臟、眼眶等部位。癥狀概述：海綿狀血管瘤如果不破裂出血，可以毫無癥狀。但是有自發(fā)破裂出血的傾向，破裂出血后根據(jù)部位不同，產(chǎn)生不同的癥狀，如癲癇、神經(jīng)功能障礙和頭痛。有的患者癥狀很輕微，但嚴重者可造成患者昏迷不醒，甚至死亡。病因概述：大部分海綿狀血管畸形形成的確切病因并不清楚。部分海綿狀血管瘤有家族遺傳的特點。治療措施：一般治療措施：主要是安靜休息，對癥止血治療，預防并發(fā)癥，比如：偏癱的患者要注意定時翻身、拍背，預防肺炎，預防靜脈血栓。對于有吞咽困難者，需要留置胃管，鼻飼飲食，甚至需要行氣管切開術(shù)。急性期治療措施：腦海綿狀血管瘤出血急性期，可以對癥治療，止血、脫水降顱壓治療；有癲癇發(fā)作者需要抗癲癇治療。隨后一般建議行手術(shù)治療。?腦海綿狀血管瘤概述：發(fā)生于顱內(nèi)的海綿狀血管瘤是一種先天性腦血管發(fā)育畸形。在胚胎大約4mm大小時，胚胎的血管發(fā)育出現(xiàn)了偏差，造成了海綿狀血管瘤。腦海綿狀血管瘤可以單發(fā)，也可以多發(fā)。這種不健康的畸形血管團容易自發(fā)破裂出血，導致臨床癥狀，可以致殘甚至導致生命危險。典型癥狀癲癇發(fā)作：癲癇發(fā)作是腦海綿狀血管瘤最常見的癥狀，發(fā)作的類型多種多樣，與病灶的位置有一定關(guān)系。海綿狀血管瘤容易誘發(fā)癲癇，原因可能是海綿狀血管瘤出血對鄰近腦組織的不良刺激。病灶周邊腦組織常因含鐵血黃素沉著、膠質(zhì)增生或鈣化，而成為致癇灶。頭痛癥狀：海綿狀血管瘤在出血后一般有頭痛癥狀。局灶性神經(jīng)功能缺失癥狀：與病灶的位置密切相關(guān)。如果海綿狀血管瘤位于腦干，可以出現(xiàn)一側(cè)面癱、對側(cè)上下肢偏癱癥狀。???位于運動區(qū)者，出血后可以造成對側(cè)面癱或上下肢無力。位于枕葉視覺皮層區(qū)者，可以造成視野缺損。位于海綿竇者可以造成面部疼痛、眼瞼下垂、眼球歪斜等癥狀。就醫(yī)及治療就醫(yī)：腦海綿狀血管瘤如果沒有出血、沒有癥狀，則患者無從知曉。如果有出血史，或者造成癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺失，則要及時就醫(yī)，應該考慮治療。就診時，醫(yī)生可能會問如下問題：有無癲癇發(fā)作。有無頭痛情況，持續(xù)多久。有無面癱、偏癱、視野缺損、眼瞼下垂、眼球歪斜等癥狀。影像：CT可以表現(xiàn)為等密度或稍高密度灶，也可以有鈣化。磁共振對于海綿狀血管瘤的診斷很重要。不同出血時段的海綿狀血管瘤在磁共振上表現(xiàn)有較大區(qū)別，最典型的特征是病灶周圍的含鐵血黃色環(huán)。一部分人毫無癥狀，在行頭部CT或者MRI體檢時就可以發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤。腦電圖：有癲癇發(fā)作的海綿狀血管瘤患者需要進行腦電圖檢查治療：對癥治療：有反復癲癇發(fā)作者可以給予抗癲癇治療，偏癱者需要預防并發(fā)癥。針對海綿狀血管瘤的治療：一般主張手術(shù)徹底切除，爭取根治。對于無癥狀者，可以觀察。手術(shù)治療：針對腦海綿狀血管瘤，手術(shù)切除是最主要的治療方法，目的是消除病灶出血風險，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復神經(jīng)功能。切除海綿狀血管瘤一定要徹底，否則有復發(fā)的可能。其他治療：立體定向放射外科治療（伽馬刀治療），屬于輔助性治療。對于有癥狀而不能實施手術(shù)切除者，可以考慮。?肝海綿狀血管瘤概述是最常見的肝臟良性腫瘤?？赡芘c先天發(fā)育異常有關(guān)。典型癥狀大多數(shù)病人無臨床癥狀，常在體檢或B超、CT檢查以及剖腹手術(shù)時發(fā)現(xiàn)。腫瘤發(fā)展緩慢，病程可長達數(shù)十年。當腫瘤逐漸增大壓迫鄰近臟器時，可出現(xiàn)上腹脹悶、進食后飽脹、噯氣等癥狀。部分患者可出現(xiàn)貧血、白細胞總數(shù)和血小板減少，可能與瘤內(nèi)血栓形成，從而破壞紅細胞和消耗大量血小板有關(guān)。巨大海綿狀血管瘤在肝內(nèi)形成動靜脈瘺時，可引起充血性心力衰竭。極少有梗阻性黃疸，偶有蒂扭轉(zhuǎn)。大多數(shù)病例在腹部可觸及包塊，表面光滑，質(zhì)地柔軟或中等硬度，壓之能縮小，有彈性感，無壓痛，可聞及血管雜音。就醫(yī)及治療就醫(yī)：超聲檢查是診斷該病最常用的方法。小海綿狀血管瘤多為邊界清楚的高回聲結(jié)節(jié)，巨大海綿狀血管瘤則表現(xiàn)為高回聲和低回聲相混合的圖像。治療：包括手術(shù)和非手術(shù)治療。根據(jù)腫瘤的大小、位置、生長速度和患者的身體情況來確定。由于臨床罕見有惡變，故如無臨床癥狀，即無需特殊處理，可定期隨訪。手術(shù)治療：肝海綿狀血管瘤罕見有惡變，故如無臨床癥狀，即無需特殊處理，可定期隨訪。肝海綿狀血管瘤手術(shù)切除適應癥：有明顯臨床癥狀，影響正常生活和工作者；直徑>10cm的巨大海綿狀血管瘤；診斷不明確，不能排除惡性腫瘤者；生長速度較快、短期內(nèi)明顯增大的血管瘤；有發(fā)生破裂出血可能者；對年齡40歲以下，瘤體>5cm，可能有繼續(xù)增大者。其他治療：立體定向放射外科治療（伽馬刀治療），屬于輔助性治療。對于有癥狀而不能實施手術(shù)切除者，可以考慮。???眼眶綿狀血管瘤腦海綿狀血管瘤概述眼眶內(nèi)海綿狀血管瘤是原發(fā)于眶內(nèi)最常見的良性腫瘤。該腫瘤在病理上為一種錯構(gòu)瘤，并非真正的腫瘤。典型癥狀位于眼眶內(nèi)的海綿狀血管瘤可以造成突眼。就醫(yī)及治療就醫(yī)：超聲檢查具有典型的回聲像，有定性診斷意義。CT具有定位診斷意義。治療：腫瘤增長緩慢，并有相對停止生長的可能，且無惡性變。因此，如果腫瘤較小尚未引起臨床癥狀，可行臨床密切觀察。當出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，多選擇手術(shù)切除。手術(shù)治療：當出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，多選擇手術(shù)切除，可根據(jù)CT進行術(shù)前腫瘤定位，行前路或外側(cè)開眶術(shù)。其他治療：立體定向放射外科治療（伽馬刀治療），屬于輔助性治療。對于有癥狀而不能實施手術(shù)切除者，可以考慮。?需要和哪些疾病區(qū)別？腦海綿狀血管瘤應與腦腫瘤、腦動靜脈畸形相鑒別。腦腫瘤：有的腦腫瘤體積小，也可以伴有出血，需要和海綿狀血管瘤相鑒別。海綿狀血管瘤CT平掃表現(xiàn)為無水腫及占位效應的高密度結(jié)節(jié)，可有鈣化，大量出血者少見。磁共振成像（MRI）可精確顯示病灶的大小、部位，T1WI呈類似“爆米花”樣混雜信號，T2WI為高信號為主的混雜信號，周圍“黑環(huán)征”為含鐵血黃素沉著，具有特征性。海綿狀血管瘤在強化磁共振掃描中無明顯強化，而很多腫瘤在強化掃描中可以表現(xiàn)為腫瘤強化征。腦動脈畸形瘤：腦動靜脈畸形也是一種先天性血管畸形，也可以破裂出血，造成頭痛癥狀或者癲癇發(fā)作，或者局灶性神經(jīng)功能缺失。但單從癥狀上二者難以鑒別。但是腦血管造影檢查很容易鑒別。海綿狀血管瘤在腦血管造影上常常不顯影，而動靜脈畸形可以看見動靜脈之間的短路、靜脈早期顯影。病理檢查也可以很容易將二者鑒別開。?預后護理預后海綿狀血管瘤屬于血管畸形，不是腫瘤，總體預后良好。位于非功能區(qū)的海綿狀血管瘤有望治愈且不留后遺癥。位于功能區(qū)的海綿狀血管瘤可能會產(chǎn)生后遺癥，甚至危及生命。后遺癥：與病灶的位置和出血量有密切關(guān)系。位于腦干的海綿狀血管瘤出血可能造成患者死亡，或者呈植物狀態(tài)，或者永久性致殘。位于功能區(qū)的海綿狀血管瘤出血后可以造成不同的神經(jīng)功能缺失。位于脊髓內(nèi)的海綿狀血管瘤出血可以造成截癱或偏癱、大小便功能障礙、肢體感覺障礙。位于非功能區(qū)的海綿狀血管瘤可以不留后遺癥。護理大部分海綿狀血管畸形形成的確切病因并不明確。該病的日常生活管理重在預防術(shù)后并發(fā)癥、定期隨訪、促進術(shù)后恢復等。日常護理：如果得了腦部海綿狀血管瘤不僅需要醫(yī)療治療。對于有后遺癥的患者，日常護理也很重要。家屬要耐心照顧患者，積極幫助患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。如果海綿狀血管瘤患者出現(xiàn)肢體障礙、言語不利等問題，常表現(xiàn)煩躁易怒或悲觀失望，家庭要經(jīng)常開導患者，使之心情開朗，消除顧慮，保持樂觀情緒，以利于病情好轉(zhuǎn)。注意飲食，保證足夠的熱量供給。多吃些新鮮蔬菜、水果及豆制品。應經(jīng)常保持二便通暢。有語言功能障礙及偏癱癥狀的患者，應加強語言訓練及被動活動患肢，促進功能恢復。當病情穩(wěn)定時，家屬應及早幫助患者進行語言訓練及被動活動患肢，以促進患者早日恢復語言和運動功能。細心觀察病情變化，當發(fā)現(xiàn)患者的神志、語言或患肢功能漸漸惡化時，要及時請醫(yī)生治療。復查隨訪：無癥狀者，建議每1年復查一次；手術(shù)患者術(shù)后三個月、六個月、一年復查，以后每年復查一次。如果有不適癥狀，則要隨時就診。?