紅斑狼瘡

紅斑狼瘡（LE）是一種慢性、反復(fù)遷延的自身免疫性疾病。該病為病譜性疾病，病譜的一端為皮膚型紅斑狼瘡（CLE），病變主要限于皮膚；另一端為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），病變可累及多臟器和多系統(tǒng)，皮膚損害包括特異性皮損及非特異性皮損。其中，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是各類型紅斑狼瘡中最嚴(yán)重的一型。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種可累及全身多臟器的自身免疫性結(jié)締組織疾病,病因尚未十分明了。目前認(rèn)為是在遺傳素質(zhì)的基礎(chǔ)上,由于環(huán)境因素(如紫外線、病毒、藥物、化學(xué)品)及神經(jīng)內(nèi)分泌等的作用而引發(fā)本病。其臨床表現(xiàn)多樣,而發(fā)熱、蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛及水腫,血中或骨髓中查到紅斑狼瘡細(xì)胞是主要特征。一、臨床表現(xiàn)1.一般癥狀：全身不適、疲乏、食欲不振、發(fā)熱等。2.皮膚癥狀：SLE的皮膚癥狀是全身癥狀的一部分,常在早期出現(xiàn),包括面部皮疹、皮膚血管炎、黏膜損害及盤狀紅斑等。（1）碟形紅斑這是本病所特有的癥狀,皮損以鼻梁為中心在兩顴部出現(xiàn)紅斑,兩側(cè)分布如蝶狀,境界一般比較清楚,扁平或因局部浸潤輕度隆起。嚴(yán)重者可見有局部水腫,甚至出現(xiàn)水皰,炎癥消退時(shí)可出現(xiàn)鱗屑、色素沉著,大部分病例皮疹消退后不留痕跡。（2）盤狀紅斑黏膜損害常見在上唇皮膚部分及下唇唇紅部位出現(xiàn)紅斑、脫屑,境界清楚,有的伴有輕度萎縮。（3）皮膚血管炎陽性率約50%,表現(xiàn)雖無特異性,但卻提示有結(jié)締組織病的存在?？杀憩F(xiàn)為瘀點(diǎn)、丘疹、結(jié)節(jié)、網(wǎng)狀青斑和淺表潰瘍,這些損害都可能是SLE的最早表現(xiàn)；常見指趾尖處腫脹、紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張,甲半月板區(qū)發(fā)紅,掌、跖、肘、膝或臀部持續(xù)性紅斑或紫色斑,附少許鱗屑,微小的毛細(xì)血管擴(kuò)張常見于顏面或其他部位皮膚。（4）狼瘡脫發(fā)彌漫性非瘢痕性脫發(fā)形成在額部頂前區(qū)的頭發(fā)參差不齊、短而易折斷,稱為狼瘡發(fā)。（5）黏膜損害見于25%患者?？砂l(fā)生結(jié)膜炎、鞏膜外層炎以及鼻腔與女陰潰瘍,當(dāng)全身癥狀加劇時(shí),口唇的炎癥反應(yīng)亦常加重,黏膜出現(xiàn)紅斑糜爛或小的潰瘍,被有黃色的分泌物,疼痛。另外,多形紅斑是常見的皮膚癥狀：一種是光感性多形紅斑,另一種是寒冷性多形紅斑,發(fā)病率高,有輔助診斷價(jià)值。除一般癥狀與皮膚癥狀外，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也會(huì)有如關(guān)節(jié)痛與關(guān)節(jié)炎、腎臟受累、心血管系統(tǒng)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、胃腸系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)在內(nèi)的內(nèi)臟系統(tǒng)表現(xiàn)。二.診斷要點(diǎn)11條中連續(xù)出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)4條或4條以上,即可診斷為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。頰部紅斑固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位。盤狀紅斑隆起的紅斑上覆著角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓,陳舊病灶處可發(fā)生萎縮性疤痕。光過敏可觀察到或病史中提及光照后面部出現(xiàn)不尋常的紅斑。口腔潰瘍可觀察到口腔或鼻咽部潰瘍,一般為無痛性。關(guān)節(jié)炎累及2個(gè)或2個(gè)以上周圍關(guān)節(jié)的非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,可有關(guān)節(jié)腫脹、壓痛或積液。漿膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或聽診有胸膜摩擦音,或有胸腔積液的證據(jù)；心包炎有心電圖異常,或有心包摩擦音,或有心包積液。腎臟病變蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持續(xù)>(+++)；或見細(xì)胞管型,可分為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性細(xì)胞管型。精神神經(jīng)病變癲癇發(fā)作：無誘發(fā)藥物或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂；精神?。簾o藥物影響或已知的代謝紊亂,如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂。血液學(xué)異常溶血性貧血,或白細(xì)胞減少(<4×109/L),或淋巴細(xì)胞減少(<1.5×109/L)或血小板減少(<100×109/L,除外藥物影響)。免疫學(xué)異?？筪sDNA抗體陽性;或抗Sm抗體陽性;或抗心磷脂抗體陽性?？购丝贵w免疫熒光抗核抗體滴度異常,或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常,排除藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”。三、治療藥物糖皮質(zhì)激素：在治療SLE中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是SLE誘導(dǎo)緩解治療最常用且國內(nèi)外指南一致推薦控制SLE病情的基礎(chǔ)用藥。輕度活動(dòng)的SLE患者僅當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí)，考慮使用小劑量激素（潑尼松≤10mg/d或等效劑量的其他激素）來控制疾病。中度活動(dòng)的SLE患者采用中等劑量潑尼松[0.5mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素進(jìn)行治療。重度活動(dòng)的SLE患者推薦標(biāo)準(zhǔn)劑量的潑尼松[1mg/（kg·d）]或等效劑量的其他激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療。病情危重的SLE患者使用激素沖擊治療。激素沖擊治療為靜脈滴注甲潑尼龍500～1000mg/d，通常連續(xù)使用3d為1個(gè)療程，療程間隔5～30d。沖擊治療后改服潑尼松0.5～1mg/（kg·d）或等效劑量的其他激素，通常治療時(shí)間為4～8周，但具體療程應(yīng)視病情而定。羥氯喹：長期基礎(chǔ)治療用藥。用于除有禁忌證的全部SLE患者。羥氯喹羥氯喹可結(jié)合黑色素阻斷紫外線的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者長期服用羥氯喹可降低疾病活動(dòng)度、降低器官損害和血栓的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，提高SLE患者生存率。但用藥時(shí)間延長，會(huì)存在視網(wǎng)膜病變的風(fēng)險(xiǎn)，因此用藥安全與最佳療效仍需進(jìn)一步考慮。免疫抑制劑：可降低激素的累積劑量，控制疾病活動(dòng)，提高臨床緩解率，并可預(yù)防疾病復(fù)發(fā)。免疫抑制劑對(duì)激素聯(lián)合羥氯喹治療效果不佳的SLE患者，或無法將激素劑量調(diào)整至相對(duì)安全劑量以下的患者，建議使用免疫抑制劑；伴有臟器受累者，建議初始治療時(shí)即加用免疫抑制劑。生物制劑：SLE患者中，針對(duì)B細(xì)胞的靶向治療被證明療效顯著。貝利尤單抗第一個(gè)獲批用于治療SLE的生物制劑。高疾病活動(dòng)度（SLEDAI>10）、潑尼松劑量>7.5mg/d、血清學(xué)活動(dòng)（低補(bǔ)體3/補(bǔ)體4、高抗ds-DNA滴度）的SLE患者對(duì)貝利尤單抗治療反應(yīng)良好，合并皮膚、骨骼肌肉受累表現(xiàn)的SLE患者可能獲益更多。利妥昔單抗對(duì)頑固性狼瘡性腎炎和血液系統(tǒng)受累患者，可促進(jìn)病情控制，并減少激素用量，但其屬于指征外用藥。泰它西普國產(chǎn)生物制劑，可同時(shí)抑制B淋巴細(xì)胞刺激因子和增殖誘導(dǎo)配體兩個(gè)細(xì)胞因子的過度表達(dá)，適用于在常規(guī)治療基礎(chǔ)上仍具有高疾病活動(dòng)度、自身抗體陽性的SLE成年患者。四、紅斑狼瘡認(rèn)識(shí)誤區(qū)1、紅斑狼瘡一定有面部紅斑？不一定。紅斑狼瘡患者的免疫系統(tǒng)會(huì)無差別攻擊全身器官，因此紅斑狼瘡的癥狀多樣化，只是皮膚尤其是面部皮膚更多人關(guān)注，因此臉部紅斑最常亦往往最先被人注意到。2、紅斑狼瘡具有遺傳傾向，患者不能生孩子？不一定。紅斑狼瘡本身并不影響患者的生育能力，只是為了避免母胎面臨的風(fēng)險(xiǎn)，需要提前計(jì)劃生育，因?yàn)槿焉锲诮迷S多紅斑狼瘡的治療用藥。一般來說，最好在通過適用于妊娠期的藥物使疾病靜止6個(gè)月后再嘗試受孕，并且需要接受孕前評(píng)估，受孕的患者最好能繼續(xù)使用適用于妊娠期的藥物并在妊娠期持續(xù)用藥。但如果紅斑狼瘡患者在疾病活動(dòng)度較高（尤其是腎炎）或有嚴(yán)重相關(guān)損傷（如肺動(dòng)脈高壓、心血管疾?。r(shí)妊娠，并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率較高，且胎兒結(jié)局不良。紅斑狼瘡本身不是遺傳性疾病，但有一定的遺傳傾向。也就是說，如果家里有人得過紅斑狼瘡，那么孩子可能更容易得。五、健康管理對(duì)提高SLE的治療效果至關(guān)重要。因此，所有SLE患者均應(yīng)加強(qiáng)健康指導(dǎo)，樹立樂觀情緒，創(chuàng)建健康安全的起居環(huán)境，日常做到勞逸結(jié)合，做好感染防治，避免陽光照射和紫外線照射等，以減少疾病復(fù)發(fā)。在醫(yī)師指導(dǎo)下可適時(shí)接種滅活疫苗，預(yù)防流感、HPV感染和新型冠狀病毒感染等。參考內(nèi)容：[1]科普中國、健康時(shí)報(bào)等.[2]應(yīng)振華,張園,王小冬.《2020中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南》解讀[J].浙江醫(yī)學(xué),2022,44(01):1-5.[3]范瑞強(qiáng),賴梅生,張文娟等.系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中國中醫(yī)藥現(xiàn)代遠(yuǎn)程教育,2011,9(11):146-148.

盤狀紅斑狼瘡（DiscoidLupusErythematosus，簡稱DLE）是一種自身免疫性疾病，它可以影響頭皮，導(dǎo)致圓盤狀的皮膚損傷。DLE可以引起不適和頭發(fā)喪失，給患者的外貌和生活質(zhì)量帶來負(fù)面影響。在本文中，我們將深入探討盤狀紅斑狼瘡，包括其可能的原因、癥狀、診斷和可行的治療選項(xiàng)。什么是盤狀紅斑狼瘡？盤狀紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊身體的健康組織和器官，導(dǎo)致炎癥和損傷。DLE通常表現(xiàn)為頭皮上的圓盤狀疼痛、發(fā)炎和紅斑，這些癥狀可能會(huì)損害毛囊，導(dǎo)致脫發(fā)和頭發(fā)喪失。盤狀紅斑狼瘡的原因盤狀紅斑狼瘡的確切原因尚不明確，但自身免疫因素被認(rèn)為在疾病的發(fā)展中起關(guān)鍵作用。可能的原因和風(fēng)險(xiǎn)因素包括：自身免疫反應(yīng)：DLE是一種自身免疫性疾病，免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤地攻擊健康的皮膚組織，導(dǎo)致炎癥和損傷。遺傳因素：家族中有自身免疫疾病的人可能更容易患DLE，表明遺傳可能在疾病的發(fā)生中起到一定作用。環(huán)境因素：某些環(huán)境因素，如紫外線暴露、某些感染和藥物，可能在誘發(fā)或加重DLE的發(fā)作中發(fā)揮作用。盤狀紅斑狼瘡的癥狀盤狀紅斑狼瘡?fù)ǔ１憩F(xiàn)為以下癥狀：圓盤狀紅斑：患者頭皮上出現(xiàn)圓盤狀的紅色斑塊，通常邊緣略微突起，有時(shí)呈現(xiàn)銀白色鱗屑。頭皮瘙癢：患者可能感到頭皮瘙癢或灼熱感，尤其是在紅斑區(qū)域。脫發(fā)：DLE可能導(dǎo)致受影響區(qū)域的毛囊損傷，進(jìn)而導(dǎo)致局部脫發(fā)，有時(shí)會(huì)出現(xiàn)永久性脫發(fā)。發(fā)際線改變：DLE可導(dǎo)致頭發(fā)發(fā)際線的改變，可能導(dǎo)致頭發(fā)稀疏或退縮。瘢痕：嚴(yán)重的DLE可能導(dǎo)致頭皮上的瘢痕形成，影響頭發(fā)生長。疼痛和不適：有些患者可能在受影響的區(qū)域感到疼痛或不適。盤狀紅斑狼瘡的診斷盤狀紅斑狼瘡的診斷通常需要結(jié)合病史、體格檢查和實(shí)驗(yàn)室測試。以下是典型的診斷步驟：病史詢問：醫(yī)療提供者會(huì)詢問患者的癥狀、病史和可能的家族史，以了解可能的風(fēng)險(xiǎn)因素。體格檢查：醫(yī)生會(huì)仔細(xì)檢查頭皮和頭發(fā)，尋找紅斑、脫發(fā)和其他皮膚變化。頭皮活檢：有時(shí)需要取樣頭皮組織進(jìn)行活檢，以確定是否存在自身免疫炎癥和損傷。實(shí)驗(yàn)室測試：血液測試，如抗核抗體測試和其他自身免疫疾病相關(guān)的測試，可能有助于確認(rèn)DLE的診斷。盤狀紅斑狼瘡的治療選項(xiàng)盤狀紅斑狼瘡的治療旨在減輕癥狀、控制疾病進(jìn)展、減少頭發(fā)喪失和改善生活質(zhì)量。治療選項(xiàng)包括：皮質(zhì)類固醇：醫(yī)生通常會(huì)建議使用局部或局部注射皮質(zhì)類固醇來減輕頭皮炎癥和紅斑?？汞懰幬铮耗承┧幬?，如羥氯喹，可能用于控制自身免疫反應(yīng)和炎癥。光療法：紫外線療法（UVA或NB-UVB）可用于減輕疾病癥狀?？诜幬铮涸谝恍┣闆r下，醫(yī)生可能會(huì)開處方藥物，如免疫抑制藥物，以幫助控制疾病進(jìn)展?？股兀喝绻腥臼菍?dǎo)致癥狀加重的因素，抗生素可能有助于治療。外科手術(shù)：在瘢痕穩(wěn)定的情況下，外科手術(shù)可能用于修復(fù)頭皮上的永久性脫發(fā)區(qū)域。應(yīng)對(duì)盤狀紅斑狼瘡盤狀紅斑狼瘡可能對(duì)患者的外貌和情感健康造成負(fù)面影響。以下是一些應(yīng)對(duì)策略：定期隨訪：與醫(yī)療提供者合作，定期隨訪以監(jiān)測病情并根據(jù)需要調(diào)整治療計(jì)劃。頭發(fā)護(hù)理：溫和地對(duì)待頭發(fā)和頭皮，避免使用刺激性的發(fā)制品，減少頭發(fā)斷裂的風(fēng)險(xiǎn)。掩飾品：在治療生效之前，可以使用頭巾、帽子或假發(fā)來遮蓋頭皮疼痛和紅斑。支持系統(tǒng)：尋找支持系統(tǒng)，與其他SDLE患者聯(lián)系，分享經(jīng)驗(yàn)和情感支持。心理健康：尋求心理健康支持，學(xué)會(huì)應(yīng)對(duì)可能引發(fā)的情感壓力。防曬：避免過度暴露于紫外線，使用防曬霜和帽子，以減輕皮膚敏感度。結(jié)論盤狀紅斑狼瘡是一種慢性自身免疫性疾病，主要影響頭皮，導(dǎo)致圓盤狀的紅斑和可能的頭發(fā)脫落。盡管目前尚無根治方法，但有多種治療選擇可用于控制癥狀和減緩疾病進(jìn)展。如果您懷疑自己患有盤狀紅斑狼瘡或正在經(jīng)歷頭皮問題，請(qǐng)及早咨詢醫(yī)療專家，以獲得準(zhǔn)確的診斷和個(gè)性化的治療方案。請(qǐng)記住，在應(yīng)對(duì)這種疾病時(shí)，支持和自我護(hù)理是至關(guān)重要的，它們可以幫助您更好地管理盤狀紅斑狼瘡并保持整體健康。

盤狀紅斑狼瘡，英文簡稱DLE，是一種慢性皮膚黏膜結(jié)締組織病。疾病主要累及頭面部皮膚及口腔黏膜。屬于口腔潛在惡性疾患，癌變率為0.5-4.83%。DLE屬于狼瘡類疾病中病情最為輕微的一種，約5%的DLE患者可進(jìn)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。?DLE的主要表現(xiàn)為：下唇唇紅的持久性紅斑，中央萎縮凹下，周緣可見放射狀細(xì)短白紋，并可越過唇紅緣影響面部皮膚。DLE的診斷及排除癌變依賴于組織活檢，因此對(duì)所有臨床懷疑DLE的患者，需常規(guī)進(jìn)行組織活檢以明確診斷同時(shí)排除癌變。此外，部分DLE患者可同時(shí)伴有自身抗體異常，故DLE患者亦需常規(guī)檢查ANA抗體譜。??DLE目前發(fā)病原因不明確，全球范圍內(nèi)亦無特效藥可以徹底治愈，治療的目的是：促進(jìn)潰爛愈合，緩解疼痛，防止癌變。目前治療可以使絕大多數(shù)患者病情明顯緩解。治療DLE的一線藥物是：硫酸羥氯喹片。該藥可能需要較長時(shí)期使用，且部分眼疾患者使用該藥后可能加重原有眼疾病情，故使用前需遵醫(yī)囑做相關(guān)的眼科檢查，以排除該藥的使用禁忌癥。DLE患者日常生活中須注意的事項(xiàng)：1.避免日光直射唇部，防止DLE轉(zhuǎn)變?yōu)镾LE及癌變2.避免寒冷刺激3.飲食清淡，勿進(jìn)食燙食及辛辣刺激食物4.注意緩解緊張焦慮情緒5.勿咬、舔、扣患處及隨意揭去唇部“死皮”6.DLE無法徹底痊愈且有癌變風(fēng)險(xiǎn)，故DLE患者需定期復(fù)診，一般建議：唇部潰爛患者，每2周需復(fù)診；唇部無明顯潰爛但在用藥患者，3-4周定期復(fù)診；唇部無明顯自覺癥狀且未在用藥患者，每3個(gè)月定期復(fù)診。

每年的5月10日是世界狼瘡日，旨在提高公眾對(duì)狼瘡病的認(rèn)識(shí)和關(guān)注，幫助患者更好地管理和治療疾病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，它會(huì)導(dǎo)致免疫系統(tǒng)攻擊身體的正常組織和器官，引起多系統(tǒng)損傷。據(jù)統(tǒng)計(jì)，全球有超過500萬人患有狼瘡，其中90%以上是女性。雖然狼瘡是一種慢性疾病，但是通過早期診斷和治療，患者可以控制病情，減輕癥狀，提高生活質(zhì)量。同時(shí)，這是一種慢性病，需要長期治療和管理，定期復(fù)查。恰逢世界狼瘡日，我們做了一期科普，針對(duì)狼瘡復(fù)診的注意事項(xiàng)進(jìn)行了講解。希望通過醫(yī)患的共同努力，我們可以為狼瘡患者帶來更多的希望和支持。狼瘡復(fù)診時(shí)需要注意以下幾點(diǎn)：1.定期復(fù)診：系統(tǒng)性紅斑狼瘡需要長期治療和管理，定期復(fù)診是非常重要的。醫(yī)生會(huì)根據(jù)患者的病情和治療效果，調(diào)整治療方案和藥物劑量。2.注意藥物副作用：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療需要使用一些免疫抑制劑和激素等藥物，這些藥物可能會(huì)產(chǎn)生一些副作用，如免疫抑制劑可能會(huì)增加感染的風(fēng)險(xiǎn)，激素可能會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)疏松等。在復(fù)診時(shí)，醫(yī)生會(huì)關(guān)注患者的藥物使用情況和副作用，及時(shí)調(diào)整治療方案。3.注意病情變化：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病情可能會(huì)反復(fù)發(fā)作，復(fù)診時(shí)需要注意病情的變化。如果出現(xiàn)新的癥狀或病情加重，應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生，以便及時(shí)調(diào)整治療方案。4.注意生活方式：系統(tǒng)性紅斑狼瘡的治療不僅需要藥物治療，還需要注意生活方式?；颊邞?yīng)避免過度疲勞、保持充足的睡眠、避免陽光暴曬。視頻內(nèi)容摘要：