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王永坤副主任醫(yī)師 聊城市人民醫(yī)院 乳腺甲狀腺外科、疝和腹壁外科 近期做了一例甲狀腺髓樣癌的患者，中年女性，查體發(fā)現(xiàn)甲狀腺腫物，直徑1.5厘米，F(xiàn)NA顯示甲狀腺髓樣癌。 不得不說的是，隨著醫(yī)療水平和技術(shù)的不斷提高，我院病理科通過細(xì)胞學(xué)就可以初步診斷甲狀腺髓樣癌。 手術(shù)做了甲狀腺全切+中央?yún)^(qū)淋巴結(jié)清掃+頸側(cè)區(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)。 甲狀腺髓樣癌的發(fā)病率并不高，現(xiàn)將甲狀腺髓樣癌的特點(diǎn)總結(jié)一下： 甲狀腺髓樣癌medullary thyroid carcinoma，MTC 要癥狀 單側(cè)或雙側(cè)甲狀腺腫塊，呼吸不暢、吞咽困難，頸側(cè)區(qū)腫塊，聲音嘶啞，手足抽搐，類癌綜合征 主要病因 RET原癌基因突變，遺傳 多發(fā)群體 女性，且年齡在30～60歲之間，有MEN綜合征家族史 甲狀腺髓樣癌實(shí)際上并非甲狀腺癌，它來源于分泌降鈣素的甲狀腺濾泡旁細(xì)胞(又稱C細(xì)胞)，是神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，和甲狀腺濾泡細(xì)胞無關(guān)。1959年由Hazand等首先提出作為一個(gè)獨(dú)立臨床病理類型，它只占甲狀腺腫瘤一小部分（約占3-12%），其發(fā)病、診斷和治療都獨(dú)具特點(diǎn)。 根據(jù)是否具有遺傳性，MTC可分為散發(fā)性和遺傳性兩大類： 1.散發(fā)性MTC：臨床上最多見，約占MTC的75- 80%，多為中老年，女性稍多； 2.遺傳性MTC：臨床上較少見，約占MTC的20- 25%，發(fā)病年齡較散發(fā)性MTC提前10-20年左右，男女發(fā)病率無差異，一個(gè)家族中可以同時(shí)或先后有多人患病。又細(xì)分為以下3種類型： 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2A(MEN2A)：占所有遺傳性MTC80%,此型會(huì)同時(shí)發(fā)生MTC、嗜鉻細(xì)胞瘤和甲狀旁腺增生 多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤2B(MEN2B)：無甲狀旁腺疾病，以粘膜多發(fā)性神經(jīng)瘤伴MTC和（或）腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤為特點(diǎn)，是遺傳性MTC中惡性程度最高的類型； 家族非多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤性MTC（FMTC)：此型被認(rèn)為是MEN2A的一種變異類型，MTC是其唯一的特征，是遺傳性MTC中惡性程度最低的類型。 發(fā)病原因 1. MTC發(fā)病主要原因是RET原癌基因突變； 2. 約95%遺傳性MTC和70%散發(fā)性MTC是由位于10q11.2原癌基因RET突變所致。 發(fā)病機(jī)制：主要發(fā)病機(jī)制為RET原癌基因突變后，導(dǎo)致甲狀腺C細(xì)胞內(nèi)外區(qū)蛋白構(gòu)象的改變，進(jìn)而誘導(dǎo)細(xì)胞增生過度而發(fā)生癌變。 臨床表現(xiàn) 甲狀腺髓樣癌的臨床表現(xiàn)： 1. 單側(cè)或雙側(cè)甲狀腺腫塊：SMTC多表現(xiàn)為單發(fā)甲狀腺腫瘤；遺傳性MTC多表現(xiàn)雙側(cè)甲狀腺多中心腫瘤； 2. 呼吸不暢、吞咽困難：為腫塊大，壓迫氣管、食管所致； 3. 頸側(cè)區(qū)腫塊：為腫大的區(qū)域轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)，常見的轉(zhuǎn)移部位有頸中央組及外側(cè)淋巴結(jié)，臨床醫(yī)師可觸及腫塊的MTC患者，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率在75%以上； 4. 聲音嘶啞：為腫瘤侵犯喉返神經(jīng)所致； 5. 手足抽搐，為降鈣素引起血鈣降低所致； 6. 面部潮紅、心悸、腹瀉、消瘦等類癌綜合征：在肝臟廣泛轉(zhuǎn)移病人中易見，為腫瘤細(xì)胞分泌的各種肽類及肽類激素所致； 7. 肝、肺、骨轉(zhuǎn)移：腫瘤侵犯血管，發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，高達(dá)15%患者有遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移，為MTC病人主要死因。 治療方法： 1. 目前手術(shù)是治療MTC首選治療方法； 2. 目前認(rèn)為放、化療只是在無效控制手段下作為姑息治療方法； 3. 新型分子靶向治療藥物，用于晚期（轉(zhuǎn)移性）MTC成年患者，安羅替尼就是一種選擇； 4. 放射免疫治療和接種疫苗治療近期有所發(fā)展。 易患MTC疾病人群如下： 1. 女性，且年齡在30～60歲之間； 2. 有MEN綜合征家族史：如患有甲狀腺、甲狀旁腺及腎上腺腫瘤疾病人群。 本人對(duì)此病的一些觀點(diǎn) 1.一般看來，MTC患者血降鈣素水平的升高與降低直接體現(xiàn)了病情的嚴(yán)重程度與變化，尤其是當(dāng)醫(yī)師將其作為術(shù)后患者是否能治愈的檢測標(biāo)準(zhǔn)對(duì)其進(jìn)行隨訪與監(jiān)測時(shí)，大家更易被其表象所疑惑； 2.大量臨床研究證實(shí)：如果您術(shù)后仍有持續(xù)性的血降鈣素水平升高，但無臨床觸診病灶和影像學(xué)檢查復(fù)發(fā)證據(jù)（稱為臨床治愈患者），預(yù)后證明是好的，且與降鈣素水平恢復(fù)正常的患者在5、10、15年生存率方面無明顯差異，所以有以上情況的患者不必過度緊張。2021年01月26日
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