急進(jìn)性腎小球腎炎

急進(jìn)性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱(chēng)急進(jìn)性腎炎，是以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、多在早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為臨床特征，病理特征為新月體性腎小球腎炎的一組疾病。

起病急，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、尿少、浮腫、高血壓等。

原發(fā)性急進(jìn)性腎炎分為 Ⅰ 型抗腎小球基底膜型，不伴肺出血（特發(fā)性新月體腎炎 Ⅰ 型）；Ⅱ 型免疫復(fù)合物型（特發(fā)性新月體腎炎 Ⅱ 型）；Ⅲ 型血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體，簡(jiǎn)稱(chēng) ANCA 相關(guān)型（特發(fā)性新月體腎炎 Ⅲ 型）。

基本病因

• Ⅰ 型急進(jìn)性腎炎的病人血清中可測(cè)得抗腎小球基底膜抗體。
• Ⅱ 型急進(jìn)性腎炎病人的血清免疫復(fù)合物陽(yáng)性，而血清抗腎小球基底膜抗體陰性。
• Ⅲ 型病人血清抗腎小球基底膜抗體及免疫復(fù)合物均陰性，免疫熒光檢查亦無(wú)任何沉積物，而血清 ANCA 陽(yáng)性。
• 繼發(fā)于其他原發(fā)性腎小球疾病膜增殖性腎炎、膜性腎病、鏈球菌感染后腎炎 IgA 腎病。
• 繼發(fā)于感染性疾病如感染性心內(nèi)膜炎后腎炎、敗血癥及其他感染后腎炎。
• 繼發(fā)于其他系統(tǒng)性疾病包括：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Goodpasture 綜合征（病因不明的過(guò)敏性疾?。?、過(guò)敏性紫癜性腎炎、彌漫性血管炎后腎炎（韋格內(nèi)氏肉芽腫，過(guò)敏性脈管炎等）、冷球蛋白血癥腎炎（原發(fā)性、混合性）。
• 繼發(fā)于藥物如：別嘌呤醇、利血平、青霉胺、肼苯達(dá)嗪等。

高危人群

下述人群更容易患急進(jìn)性腎小球腎炎，需加以注意：

• Ⅰ 型好發(fā)于青、中年。
• Ⅱ 型及 Ⅲ 型均以中、老年病人為主。

典型癥狀

• 多數(shù)患者有上呼吸道感染的前驅(qū)癥狀，起病較急，病情進(jìn)展快。
• 臨床主要表現(xiàn)為快速進(jìn)展型腎炎綜合征，如血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并隨著病情的進(jìn)展可出現(xiàn)進(jìn)行性少尿或無(wú)尿，腎功能在短時(shí)間內(nèi)迅速惡化發(fā)展至尿毒癥。
• 少數(shù)患者起病相當(dāng)隱匿，以不明原因的發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌痛和咯血等為前驅(qū)癥狀，就診時(shí)腎損害已達(dá)尿毒癥期。
• 早期血壓正?；蜉p度升高，隨著病情進(jìn)展而加重，嚴(yán)重者可發(fā)生高血壓腦病等。
• 胃腸道癥狀如惡心、嘔吐、呃逆等常見(jiàn)，少數(shù)患者可出現(xiàn)上消化道出血。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有高血壓腦病、尿毒癥、內(nèi)環(huán)境紊亂、感染、死亡等。

雖然約半數(shù)以上有上呼吸道感染的前驅(qū)病史，其中少數(shù)為典型的鏈球菌感染，其他多為病毒感染。目前尚無(wú)有效的預(yù)防方法。生活中應(yīng)避免相關(guān)誘因包括吸煙、吸毒、接觸碳?xì)浠衔锏取?/p>

本病主要依靠病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、腎活檢等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 尿液檢查：可有蛋白尿、紅細(xì)胞及白細(xì)胞，可伴紅細(xì)胞管型。
• 腎功能測(cè)定：血肌酐及尿素氮進(jìn)行性上升，內(nèi)生肌酐清除率進(jìn)行性下降。
• 免疫學(xué)檢查：免疫學(xué)檢查異常主要有抗腎小球基底膜抗體陽(yáng)性（Ⅰ 型）、 ANCA 陽(yáng)性（Ⅲ 型）。Ⅱ 型患者的血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽(yáng)性，并伴有血清 C3 降低。
• 影像學(xué)檢查：B 超等影像學(xué)檢查常顯示雙腎明顯增大，有助于區(qū)別慢性腎功能不全。
• 腎活檢：對(duì)于診斷和鑒別診斷、指導(dǎo)治療至關(guān)重要。

早期診斷和強(qiáng)化治療是提高本病治療成功的關(guān)鍵，包括針對(duì)腎小球免疫介導(dǎo)炎性損傷的強(qiáng)化免疫抑制治療及其他對(duì)癥治療。

一般治療

• 臥床休息，低鹽飲食等，腎功能衰竭后還應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食。
• 對(duì)癥治療：包括降壓、控制感染和糾正水、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂等。

藥物治療

• 甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：為強(qiáng)化治療之一。
• 甲潑尼龍“ 沖擊” 治療可能出現(xiàn)水鈉潴留、誘發(fā)感染等副作用，當(dāng)急進(jìn)性腎炎已出現(xiàn)少尿、無(wú)尿、用呋塞米無(wú)效時(shí)，應(yīng)配合透析進(jìn)行脫水，有感染存在時(shí)必須先控制感染。

手術(shù)治療

腎移植應(yīng)在病情靜止半年（Ⅰ 型、Ⅲ 型患者血中抗腎小球基底膜抗體、ANCA 需轉(zhuǎn)陰）后進(jìn)行。

其他治療

• 強(qiáng)化血漿置換療法：應(yīng)用血漿置換機(jī)分離患者的血漿和血細(xì)胞，棄去血漿以等量正常人的血漿（或血漿白蛋白）和患者血細(xì)胞重新輸入體內(nèi)。
• 凡急性腎衰竭，已達(dá)透析指征者應(yīng)及時(shí)透析。對(duì)強(qiáng)化治療無(wú)效的晚期病例或腎功能己無(wú)法逆轉(zhuǎn)者，則有賴(lài)于長(zhǎng)期維持透析。

• 多進(jìn)食蔬菜、水果等食物。
• 主食可選用米飯、面條、饅頭等。
• 進(jìn)食優(yōu)質(zhì)蛋白，如牛奶、雞蛋和瘦肉等。
• 避免食入辛辣食物如胡椒、芥末和茴香等；腌制食物如咸魚(yú)、咸菜、咸鴨蛋等。
• 烹飪時(shí)少用食鹽和醬油等調(diào)味品。
• 對(duì)于明顯水腫，尿量相對(duì)減少者，應(yīng)控制每日水的攝水量。粗略的計(jì)算方法是前 1 天尿量加上 500 毫升左右。出現(xiàn)嚴(yán)重的水腫或少尿時(shí)，每日入水量應(yīng)限制在 1000 毫升以內(nèi)。

• 觀察憋氣的癥狀，警惕出現(xiàn)大咯血引起窒息。
• 透析過(guò)程避免傷口感染、管路的脫落等。
• 行腎穿刺活檢者應(yīng)注意觀察術(shù)后腰痛、出血和體溫變化。
• 定期復(fù)查血尿常規(guī)、腎功能等指標(biāo)。

患者若能得到及時(shí)明確診斷和早期強(qiáng)化治療，預(yù)后可得到顯著改善。早期強(qiáng)化治療可使部分患者得到緩解，避免或脫離透析，甚至少數(shù)患者腎功能得到完全恢復(fù)。若診斷不及時(shí)，早期未接受強(qiáng)化治療，患者多于數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至不可逆腎衰竭。