痙攣性截癱

痙攣性截癱是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性變性疾病，病理改變主要在脊髓中雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束的軸索變性和（或）脫髓鞘，以胸段最重。

大多由家族遺傳引起，主要在兒童和青春期發(fā)病，以雙下肢進(jìn)行性肌張力增高、無力為特征。

• 外傷：如脊柱外傷
• 神經(jīng)病變：如腦癱、多發(fā)性硬化
• 遺傳?。喝邕z傳性痙攣性截癱

主要癥狀

• 截癱：患者在最開始可感覺到雙下肢僵硬，行走不穩(wěn)、易跌倒，上下樓困難，多數(shù)患者有弓形足或者空凹足畸形，病情進(jìn)行性加重，可出現(xiàn)雙上肢僵硬、無力癥狀，到后期有些患者可能會(huì)有感覺障礙，如麻木、痛覺過敏等，但多比較輕微，還可出現(xiàn)尿急、尿頻等膀胱功能障礙。
• 患者可能還有各種脊髓以外損傷表現(xiàn)，如眼震、眼肌麻痹（眼球運(yùn)動(dòng)障礙、視物模糊、雙影可能等）、中心性視網(wǎng)膜炎、肌肉萎縮、癲癇發(fā)作、智力低下、共濟(jì)失調(diào)（走路不穩(wěn)、辨距不良等）、視力下降、周圍神經(jīng)病、錐體外系癥狀（四肢僵硬、面部表情少、走路時(shí)有向前沖感、頭頸身軀有屈曲姿勢(shì)）、尿失禁、白內(nèi)障和甲狀腺炎等，這些癥狀組合可構(gòu)成各種綜合征如 Kjellin 綜合征、Troyer 綜合征等。

并發(fā)癥

• 隨著疾病的進(jìn)展，長(zhǎng)期臥床可能導(dǎo)致壓瘡、肺部感染等。
• 患者眼肌麻痹、走路不穩(wěn)，容易跌倒、摔傷。
• 部分患者智力下降，嚴(yán)重者可進(jìn)展為癡呆，生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，死亡率升高。

• 遺傳性痙攣性截癱是遺傳性疾病，不能預(yù)防。患者后代有患病風(fēng)險(xiǎn)，若準(zhǔn)備生育，應(yīng)進(jìn)行孕前咨詢、產(chǎn)前診斷等。
• 積極治療原發(fā)病，如腦癱、多發(fā)性硬化。
• 生活中注意保護(hù)脊柱，避免受傷。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、家族史、實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 血液學(xué)檢查：白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增高見于感染性疾?。煌庵苎?、骨髓涂片提示巨幼細(xì)胞低色素貧血等，對(duì)亞急性聯(lián)合變性有提示意義；血糖、電解質(zhì)、血氨等對(duì)代謝性腦病有提示意義；毒物篩查對(duì)中毒引起的腦病有提示意義。
• 神經(jīng)系統(tǒng)影像檢查：頭 CT、頭顱 MRI、數(shù)字減影血管造影等對(duì)腦組織、血管、脊髓病變等有很好的診斷價(jià)值。
• 腰穿腦脊液檢查：對(duì)各種腦炎、腦膜炎等顱內(nèi)感染、多發(fā)性硬化、帕金森病、代謝性共濟(jì)失調(diào)等有診斷價(jià)值。
• 肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度：判定神經(jīng)肌肉功能，對(duì)脊髓病變、周圍神經(jīng)病、肌肉接頭疾病診斷很有意義。

痙攣性截癱無特異性治療方案，主要通過藥物治療及肌肉功能鍛煉，以減少并發(fā)癥。

一般治療

• 可以通過按摩的方法來進(jìn)行緩解。
• 可以通過針灸的方法來進(jìn)行治療。
• 還可以在剛發(fā)病階段堅(jiān)持進(jìn)行體育鍛煉，增強(qiáng)肌肉力量，可以延緩疾病發(fā)展速度。

藥物治療

長(zhǎng)期口服巴氯芬片，減輕肌肉僵硬和疼痛，但隨著疾病進(jìn)展，效果會(huì)越來越差，還可以使用一些肌肉松弛藥和肉毒素等。

• 平時(shí)保持心情舒暢。
• 飲食規(guī)律清淡富營養(yǎng)易消化，吃飯要細(xì)嚼慢咽，不要暴飲暴食，要多喝白開水，多吃新鮮蔬菜水果及粗纖維食品，禁忌辛辣刺激油膩性食物。
• 注意休息，不要熬夜，增強(qiáng)機(jī)體抗病能力。
• 勤洗手，室內(nèi)保持空氣新鮮，定時(shí)開窗通風(fēng)。