痙攣性斜頸

痙攣性斜頸是一種局限性肌張力障礙，表現(xiàn)為頸部肌肉陣發(fā)性的不自主收縮，導致頸部向一側扭轉。這種疾病可以分為特發(fā)性、癥狀性、精神病性和先天性斜頸。痙攣性斜頸嚴重影響患者的生活質量和心理健康。那么，痙攣性斜頸該如何治療呢？痙攣性斜頸的治療方法01藥物治療（1）口服藥物：如安坦、苯二氮卓類、四苯喹嗪。適用于初期痙攣性斜頸患者，可以緩解癥狀。（2）注射肉毒素：通過局部多點注射緊張的肌肉，減輕斜頸癥狀。肉毒素治療療效可持續(xù)3到6個月。02手術治療???對于藥物治療無效或病情嚴重的患者，可以考慮手術治療。常見的手術方法包括選擇性切斷周圍神經分支、腦深部電刺激術（DBS）等。手術治療主要是松弛頸部肌肉，改善癥狀。???腦深部電刺激術（DBS）是將兩個電極植入到腦內相關核團內，通過刺激神經元來改善患者癥狀。DBS手術治療對于痙攣性斜頸療效顯著，有助于緩解肌肉緊張和改善頭部姿勢。

袁女士今年43歲，家庭和睦，工作順利，但近1年發(fā)生了一件愈發(fā)困擾的事情，她最初只是感覺左邊頸部時常不舒服，慢慢出現(xiàn)左側頸部拉扯感，到后來癥狀加重，頭部不由自主地經常向左轉，同別人講話，即使頭部向前看，也時常向左轉脖子，現(xiàn)在連吃飯和走路都出現(xiàn)了困難，需要一直用手扶正頭部，為此吃了很多藥也不見效，正常生活受到嚴影響，逐漸心情也變得焦慮抑郁。為了消除這擾人的煩惱，袁女士來到了解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學中心神經外科，這里的功能神經外科團隊夏小雨、李文德醫(yī)生通過詳細的問診及查體后，明確診斷袁女士所患的疾病為“痙攣性斜頸”，建議進行腦深部電刺激手術治療。七中心功能神經外科團隊術中利用先進的腦立體定向系統(tǒng)，將刺激電極準確植入到了預先計算的丘腦核團GPI，經術中電生理監(jiān)測系統(tǒng)確認電極位置準確，在胸部皮下植入可充電的腦起搏器電池，手術操作很順利，時間約2小時，術后1周內尚未開機，但由于“微毀損”效應，袁女士癥狀已有改善，期待2周后電刺激系統(tǒng)開機后通過不斷調整刺激參數(shù)，她能逐漸找回自己正常的人生。痙攣性斜頸是局灶型肌張力障礙中最常見的一種，是一種錐體外系運動障礙性疾病。常表現(xiàn)為頸部某些肌肉不自主地持續(xù)性或陣發(fā)性地收縮，引起患者頭頸位于強迫性異常姿態(tài)或不自主運動。痙攣性斜頸確診后一般無法自愈，藥物及肉毒素治療效果小、持續(xù)時間短，對于保守治療不滿意的患者，可以考慮手術治療，腦深部電刺激術(DBS)療效確定，具備安全、微創(chuàng)、可逆、可調節(jié)的優(yōu)勢，可以使絕大多數(shù)痙攣性斜頸患者癥狀得到明顯改善，適用于口服藥物治療和肉毒素治療無效的患者。

經過團隊幾期微信的科普介紹，相信我們大家可以了解到痙攣性斜頸這一疾病的大致全貌。我們再溫習一下：1、痙攣性斜頸又稱頸部肌張力障礙，是臨床上一種常見的肌張力障礙，屬于局限型肌張力障礙的一種，主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮，引起的頭向一側扭轉或陣攣性傾斜，導致姿勢或者運動的異常，可伴有疼痛或震顫。2、本病病因：基于先天腦部發(fā)育不良以及腦部外傷后遺癥的內因，一方面可由于巨大情緒波動等應激事件以及緊張、焦慮等情感心理壓力病史觸發(fā)；另一方面還可因長期固定姿勢工作而出現(xiàn)頸肩部疲勞以及受涼、長期酗酒觸發(fā)。3、本病主要表現(xiàn)為早期頭頸周期性頭向一側轉動、前傾或后仰，后期頭常固定于某一異常姿勢；可因情緒激動而加重，手托下頜、面部或枕部時減輕，睡眠時消失。次要表現(xiàn)以受累肌肉痛感，或見受累肌肉肥大，伴震顫、下頜關節(jié)紊亂、焦慮、睡眠質量差等癥狀。經過了團隊的長期摸索以及總結，確定了一套針對本病行之有效的治療方案，且于臨床中收效頗豐。但在近期的治療過程中患者總會提出關于康復出院后以及療程間如何調理的問題，針對這些問題小編歸結為了如下幾個主要問題，希望能給患友們給予一些幫助。Q：大夫，出院后飲食上有什么需要注意的嗎，可不可以吃辣？A：痙攣性斜頸在中醫(yī)屬于“痙病”的范疇，病因病機較為復雜，目前認為本病與肝、脾密切相關，主要病機為肝風內動、痰濕閉阻?！端貑枴ぶ琳嬉笳撈吩啤爸T風掉眩，皆屬于肝”“諸暴強直，皆屬于風”，肝為風臟，肝病生風，主動?！端貑枴ぶ琳嬉笳摗酚衷唬骸爸T頸項強，皆屬于濕?！边@便又是強調脾胃在本病中的重要性。所以就是我們常講的肝氣乘脾，脾失健運，聚濕生痰，風痰阻絡，客于頸部筋絡，從而引發(fā)痙病。這里就突出了一個重點調養(yǎng)脾胃尤為重要，飲食一定要均衡。?何為均衡？第一不要刻意追隨潮流，盲目減肥而不吃主食。恰恰我們糧食中包含了提供我們日常臟腑功能的精微物質，所以食用五谷雜糧就是在補養(yǎng)精氣，所謂“五谷為充”；第二，由于我們出院后要喝中藥，任何發(fā)物都應該為禁忌，否則會與藥物產生不良反應，例如羊肉、海鮮之類，尤其應該注意的是鰱魚一類，它與所有方藥中的甘草是相反的，所以服用中藥的時候要把這些都戒掉；第三點就是日常我們所吃的蔬菜和雞鴨豬肉都可以吃，尤其是雞蛋應該保證每天都有，因為蛋黃中含有豐富的卵磷脂，既可以對我們的大腦可以產生濡養(yǎng)的作用，另外可以補充體力，以對抗痙攣、震顫帶來的體能上的消耗。最后一點，重中之重，也是嗜辣的病友提出的疑問，可不可以吃辛辣的食物。小編認為是不可取的，仲景先師在傷寒雜病論中就已經給出了我們答案，為何群芳之冠的桂枝湯以及治療內科雜病的方劑都會加入生姜、大棗、炙甘草，其實就是為了告訴我們無論內傷還是外感疾病，首先就要“存津液”而來固護脾胃。想想一下長期肌張力障礙的患友是不是總有脾胃虛弱、肌肉失養(yǎng)、氣虛血虧的表現(xiàn)，而偏食辛辣會煎熬我們痙攣肌肉中的津液，加重肌肉緊張。所以為了調整飲食固護脾胃，重要的一點就是不要過食辛辣。Q：大夫，我總感覺出院之后會加重病情，可不可以一直不間斷治療？A：首先我要送給大家八個字“調整心態(tài)、減少內耗”，因為針對中國痙攣性斜頸患者的研究發(fā)現(xiàn)，抑郁狀態(tài)、焦慮狀態(tài)是最常見的痙攣性斜頸情感癥狀，會大大降低工作能力，同時也是導致病友濫用藥物的因素之一，也與心血管自主調節(jié)功能障礙有關，對病友有極大的危害。從中醫(yī)角度來說，不良的生活習慣會導致脾胃失于調養(yǎng)，而不好的心態(tài)會導致肝氣失于疏泄，進而我們吃進去的食物不能運化出有用的精微物質；就算脾胃可以運化，但陽氣不升也會使精微物質輸送不到我們的心，心臟相當于我們動力的來源，心氣長期不足，最后導致心神失養(yǎng)，在加重斜頸癥狀的同時，也加重很多不穩(wěn)定因素的爆發(fā)。因此，小編覺得在臨床中，斜頸朋友們長期受到病魔的困擾，或多或少都會有些焦慮情緒，但千萬不要任由負面情緒發(fā)展蔓延，開花結果；也不要依賴于治療，固步自封，因為肌肉也有一定的適應極限，長期連續(xù)治療的刺激可能對于大腦核團會起到興奮的作用，從而加重痙攣。其實重要的是打開心門走出去，去換個環(huán)境，不要總徘徊于醫(yī)院，我們可以去郊游、散心。一來可以通過環(huán)境的變化，刺激大腦對于感官信號的處理，增強自身對于不同環(huán)境的適應性，跳出舒適圈；二來可以打開心扉，重建信心，使住院期間的治療效果進行沉淀，只有積極地減少內耗，方可擁抱美好明天。如果我們病友徹底不會因環(huán)境的變化、外界的目光影響，而導致痙攣加重，那么我們就可以說這才是一個良好的恢復狀態(tài)，也距離“畢業(yè)”不遠了。??Q：大夫，我感覺恢復得不錯，可不可以跑步健身??；我想早點康復，可不可以多練幾遍冥想？A：小編認為，“注重休息，減少體力消耗”。痙攣性斜頸其實在“養(yǎng)”而不在于“練”，因為本病按中醫(yī)理論的分析來說，它本虛標實，病位在腦在神，基礎的病根在于腎氣不足，腦髓失養(yǎng)。治病必求于本，首先來說相火寄于肝腎直中，妄動則可亂神，雖然是虛證，但仍可誘發(fā)興奮的狀態(tài)；其次，病友身體能量本來有限，有一部分體力通過平常對抗痙攣的力量就已經消耗大半，再過動地運動，勢必會雪上加霜，適得其反。功要一步一個腳印地練，不積跬步無以至千里，就猶如蓋房一樣，必須打好地基，房屋才能穩(wěn)固。如果一味追求入靜的狀態(tài)和健身的拉伸，恰會走入飲鴆止渴的怪圈而不能自拔。因為冥想的基礎在于觀呼吸，在不能正常調節(jié)自身呼吸頻率與深度的基礎上，冥想和氣功是妄談的，且臨床上也遇到過不少因為沉迷冥想和氣功的感覺而致精神分裂癥的病患。因為大腦支配肌肉的收縮和舒張是通過生物電信號控制，過多練習冥想會加重大腦核團的興奮性，從而加重痙攣的癥狀。因此，冥想入靜要先從數(shù)呼吸、觀呼吸開始，循序漸進，方可抑制大腦核團興奮。另外，跑步健身一類消耗體能的運動要量力而行，切莫強弩，可以用每日一次的八段錦之類的健身氣功來代替，適當拉伸也有助于肌肉狀態(tài)恢復，不可急躁。Q：大夫，我覺得我得這個病就是因為被風吹的，我真怕風啊，出院了咋辦？A：臨床上有很多病友都有這樣的疑問，首先，欲求病之全貌，當正本清源，從中醫(yī)典籍中來看，《諸病源候論》所言：“由風邪傷于太陽經，復遇寒濕，則發(fā)痙也。”這是在說人體保護體表的陽氣不足，皮膚毛孔便會不牢固，加之病友本身氣少血虧而體虛，風邪攜帶寒邪和濕邪進入人體，壅塞筋脈而發(fā)生攣急，癥見項背緊痛，惡風寒，有汗或無汗。所以與其說不要貪涼，不如培補自身陽氣。鍛煉功法和內服湯藥就不再此贅述，而小編要針對這種陽氣不足的情況介紹一種我們可以獨立操作的外治法，那便是艾灸。艾灸的作用我們通常認為是溫通經脈、活血止痛的，我們可以在正規(guī)藥店購置艾條，點燃后于患側胸鎖乳突肌和斜方肌行溫和灸，距皮膚約2-3cm，往返熏灸，以患處溫熱和舒適為度，施灸15-20分鐘?；蛘哌M行重點灸：選取風池、扶突、天容、大杼等穴，每穴3-5min?以皮膚出現(xiàn)紅暈為度。但是切記，因艾灸療法偏于溫熱，故艾灸的同時應注意顧護津液，防止出現(xiàn)津傷的情況，要及時補充水分。使我們體內的陽熱功能積少成多，形成屏障，在增強體質的同時達到抵御外邪的作用。最后，希望病友如有疾病困擾要及時到津沽推拿肌張力障礙門診與病房進行咨詢和醫(yī)治，切不可因馬虎而誤治。我們會為您盡心診治，竭誠為您的健康保駕護航。期待通過我們不懈努力，允公允能，為您帶來福音，助您解除病痛，早日回歸生活，擁抱美好未來。?

疑難探究|痙攣性斜頸（spasmodictorticollis，ST）論壇導讀：痙攣性斜頸（spasmodictorticollis，ST）是臨床上最常見的局灶型肌張力障礙，以頸部肌肉不自主收縮導致頭頸部運動和姿勢異常為特征。主要是由于胸鎖乳突肌、斜方肌等頸部肌群自發(fā)性不自主收縮導致異常的姿勢或者運動。臨床特點除異常的姿勢及運動外常伴有相應肌肉的疼痛，由于此病嚴重影響患者外形，患者常伴隨有焦慮抑郁等病，嚴重影響患者日常工作及生活，加重社會負擔。本病的病因及發(fā)病機制目前尚不清楚。國外流行病學調查顯示，ST發(fā)病率為5.7/10萬～400/10萬。?1.ST的病因及病理學?1952年Foix用立體定向方法成功制作出痙攣性斜頸的動物模型，確立ST屬于錐體外系運動障礙，為一種獨立的器質性疾病。有學者認為原發(fā)性ST存在基因位點異常并將基因位點定位在DYT6和DYT7。也有學者認為，ST屬于神經生化代謝障礙，特別是與五羥色胺和兒茶酚胺有關。另有學者則認為，ST和扭轉痙攣是累積范圍不同的同種疾病，而基底節(jié)及額葉投射的功能紊亂為其發(fā)病原因。?2.ST臨床表現(xiàn)?多為成年起病，起病緩慢，大多活動時或工作緊張時加重，休息后癥狀減輕，睡眠時消失。病人頭部和頸部姿勢的異?？杀憩F(xiàn)為多種形式，其中20%的病人存在頸外肌張力障礙。大約10%～20%病人病情一年內可自行緩解，但幾乎所有的病人在5年之內都會復發(fā)。許多病人伴有抑郁及疼痛表現(xiàn)。?3.ST臨床分型?根據(jù)長期臨床研究，臨床分型對痙攣性斜頸治療方法的選擇及預后判斷極其重要，多采取如下分型。?3.1按斜頸姿態(tài)分型頭頸過中線，以矢狀面發(fā)生旋轉，不論旋向左或向右，均稱旋轉型ST。該型中有水平旋轉，帶有后仰動作的旋轉或帶有前屈動作的旋轉3種，分別稱水平旋轉型，后仰旋轉型和前屈旋轉型；頭頸過中線的矢狀面?zhèn)惹蜃蠡蛳蛴?，稱側屈型；以雙側外耳和下頦三點相連組成的正中冠狀面為準，ST病人該面向前傾稱前屈型ST，該面向后仰稱后仰型ST；混合型ST：頸部肌肉痙攣無規(guī)律，頭頸姿態(tài)多變。?3.2按病情程度分型當肌肉痙攣時，中線矢狀面發(fā)生旋轉或側屈，中位冠狀面產生前傾或后仰，這時的矢狀面或冠狀面與正常頭頸位相應的平面形成一定夾角。該角＞30°列入重型ST，＜30°列入輕型ST，混合型均列入重型ST。?3.3按肌肉痙攣的方式分型：（1）強直型：當肌肉呈持續(xù)性痙攣狀態(tài)，ST處于強直姿態(tài)。（2）陣攣型：肌肉痙攣呈陣發(fā)性發(fā)作狀態(tài)，ST表現(xiàn)為陣攣姿態(tài)。?4.ST肌電圖及CT檢查?4.1頸肌剖面在CT圖像上的形態(tài)和體積各異，但正常時左右是對稱的。淺表的頸肌多表現(xiàn)為弧形或半月形（斜方肌、腳鎖突肌、頭半棘?。簧钤诘念i肌則有多種形狀。頸肌CT打描的目的是揭示痙攣肌群。斜頸型別不同，痙攣（肥大）肌群分布也不同。通過區(qū)分痙攣肌肉為手術提供依據(jù)。?4.2頸肌肌電圖（EMG）描記可以了解哪些肌肉參與痙攣，哪些不參與痙攣，并了解與痙攣肌相對立的拮抗肌有無廢用萎縮等潛在病理狀態(tài)，對痙攣肌和拮抗肌進行分級評估，是評估痙攣肌肉判斷手術方式及預后的“金標準”。通過長期臨床實踐我們將痙攣肌分成3個等級并引入“痙攣指數(shù)”“肌儲備指數(shù)”，使手術方式的選擇及預后評估更加精確。?（1）最主要痙攣?。ㄔ瓌蛹。┍粶y肌肉的全部運動單位都參與收縮，在熒光屏上可記錄到大量運動單位電位互相重疊，波形不易區(qū)分，募集充分，呈完全干擾相，振幅ST＞1200μV，頻率20～50Hz，在CT軸向剖面中表現(xiàn)肌肥大，較對側同名肌肥厚50%～100%不等。?（2）主要痙攣?。▍f(xié)同肌）被測肌肉非全部運動單位都參與活動。在熒光屏上可記錄到較多干擾波為弱的電活動形式，基線上無靜息區(qū)，但能區(qū)分出單個動作電位，募集不充分，可稱其為減弱或不完全干擾相，振幅在400～1200μV，頻率10～20Hz。在CT軸向剖面中表現(xiàn)為肌肥大，較對側同名肌肥厚50%以內。?（3）次要痙攣肌被測肌肉在EMG上表現(xiàn)為一個的運動單位動作電位，間斷地成串出現(xiàn)，基線上有靜息區(qū)。振幅小于400μV，頻率5～10Hz，募集少，在CT軸向位剖面中表現(xiàn)近乎正常體積或較對側同名肌稍肥大。?（4）痙攣指數(shù)：我們將肌肉隨意運動時采集的肌電圖進行分析：主要痙攣肌肉（原動?。┏释耆蓴_波，波幅大于1200微伏，頻率30～50次/秒。次要痙攣肌肉（協(xié)同肌、隨從?。┏什糠指蓴_波，波幅＜1200微伏，＞400微伏，頻率10～20次/秒，無痙攣肌肉呈現(xiàn)電靜息。而將平均波幅與頻率乘積作為痙攣指數(shù)。痙攣指數(shù)越高說明痙攣程度越重，同時這也是評價手術去神經效果的重要指標。?（5）肌儲備指數(shù)：將（非隨意運動最大波幅—隨意運動最大波幅）/非隨意運動最大波幅作為肌儲備指數(shù)，對于痙攣肌肉數(shù)值越大表示肌肉痙攣程度越輕，反之痙攣程度越重。對于拮抗肌肉此指標可反映肌肉廢用程度，指數(shù)越高表示肌肉廢用程度越輕，肌儲備指數(shù)＞50%則術后拮抗肌經自行鍛煉可恢復功能，若＜20%則呈現(xiàn)廢用狀態(tài)，需對其進行相應的康復治療。此指數(shù)對于術后制定康復計劃及判定遠期療效有重要意義。?5.ST的治療?5.1藥物治療：迄今仍沒有特異性性治療ST的藥物。應用鎮(zhèn)靜劑和抗震顫藥物可減輕癥狀?？诜幬镏饕鼓憠A能制劑、γ-氨基丁酸、多巴胺、丁酰苯類藥等。口服藥物可緩解痙攣性斜頸部分癥狀，但整體效果欠佳?？诜幱幸欢ǖ牟涣挤磻帟r以小劑量開始，緩慢加量以求最小劑量獲得最大癥狀緩解，聯(lián)合應用可達到更好的療效。?5.2肉毒素注射治療：肉毒素（botulinumtoxin，BTX）是由肉毒梭狀芽孢桿菌在生長繁殖過程中產生的一種細菌外毒素，其中A型肉毒素（botulinumtoxin-A，BTX-A）毒力最強，局部注射后在肌肉內彌散，通過作用于膽堿能運動神經末梢、抑制鈣離子介導的刺激性以及自發(fā)性乙酰膽堿的釋放來降低肌張力和緩解痙攣。?2016年，美國心臟協(xié)會和美國卒中協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《成人卒中康復指南》指出，局部肌肉行BTX-A靶向注射治療肢體痙攣獲A級證據(jù)推薦。根據(jù)發(fā)病類型及肌電圖（electromyogram，EMG）指示，每次選擇痙攣最為突出的2～4塊肌肉，每塊肌肉采用多點注射的方法。每塊肌肉注射劑量不多于100U，每次治療的注射劑量不多于380U。病人要求、復發(fā)癥狀＞50%（Tsui評分）且間隔3個月以上，再行第2次注射。病人多在BTX-A注射后1周內起效，癥狀逐步改善，約2～4周左右達療效平臺期。但BTX-A的療效只能持續(xù)12～24周，此后需重復注射，其成本費用較高，另外重復注射可能因產生抗性導致后續(xù)注射失敗。?5.3手術治療：外科手術治療依然為可能治愈痙攣性斜頸的最有效的治療手段，原則上要求療效高、手術創(chuàng)傷小、操作簡便、安全、更少的后遺癥和并發(fā)癥。經過幾代人的探索，產生了多種手術方法，其中有些在臨床實踐中因療效有限并發(fā)癥較多，逐漸式微淘汰，有些則取得較好療效。?選擇性周圍神經切斷和肌切斷術：陳信康教授于1969年提出二聯(lián)術經過不斷改進成為三聯(lián)術包括：旋轉型ST選擇頭部旋向側頸后痙攣肌肉（頭、頸夾肌，肩胛提肌）切斷術加對側副神經切除術，及頸神經后支切斷即一側脊神經后支（C1～C6）切除術。根據(jù)陳信康教授的臨床研究及我們長期臨床實踐，我們認為應把握如下手術指征：ST診斷明確；注射肉毒素無效或口服藥物無效及不良反應嚴重的病人；病程超過6個月以上、ST癥狀已經穩(wěn)定定型、分型屬重型ST者，或輕型ST病人嚴重影響生活和工作，也可列入手術范圍。?術前通過CT及EMG描記確定痙攣肌肉，同時根據(jù)其頭位姿勢將痙攣肌肉分為原動肌/協(xié)動肌/隨從肌。術中將原動肌離斷并行去神經化，協(xié)動肌僅行去神經化。如旋轉型ST的原動肌包括面部旋向側頸后的頭夾肌、頸夾肌及對側胸鎖乳突肌，協(xié)動肌包括面部旋向側的肩胛提肌、后斜角肌及頭、頸半棘肌和頭、頸最長肌。?通過不同類型痙攣性斜頸術前描記采取不同的手術策略，如水平旋轉型斜頸采用同側頸后肌肉選擇性切除術；同側C1～C6脊神經后支切斷術；對側的副神經切斷術。而側彎型斜頸則采用切斷頭彎向側的頭夾肌、肩胛提??；同側C1～C6脊神經后支切斷術；同側副神經切斷術。近年來通過個體化的手術選擇，手術優(yōu)良率為87.9%。手術避開了重要結構，手術后僅部分病人會發(fā)生術側枕部皮膚麻木、肩痛等不良反應，無其他嚴重并發(fā)癥，是目前公認的治療痙攣性斜頸安全有效的方法。?對于少部分頸部肌肉廣泛痙攣病人，僅從CT及肌電圖無法判斷原動肌及協(xié)動肌，應采用姿勢優(yōu)先原則，即以此頭位經典術式標準判定原動肌及協(xié)動肌。部分病人術后恢復良好，未處理肌肉痙攣亦消失。部分病例術后痙攣持續(xù)存在，療效較差，似為本術式局限性，有待進一步研究以改善預后。?近年來我們越發(fā)重視斜角肌在部分類型斜頸發(fā)生上的作用，如側彎型斜頸上。通過離斷痙攣斜角肌進一步提高療效，相關臨床資料在總結分析中。Foerster-Dandy手術及改良Foerster-Dandy手術：硬脊膜下雙側頸1～3或頸4神經前根切斷術，該手術方式將去神經化范圍擴大到整個頸部，包括咽部，痙攣和非痙攣肌群一起受到等量麻痹，犧牲了大片正常頸肌功能，導致術后并發(fā)頭失去自主旋轉運動（33%），咽下困難占（33%），喪失舉肩能力（25%），肩痛及頸肌廣泛萎縮各占（50%）。Hamby報道47例，其中37例改善，4例無效，6例惡化。?于炎冰等于2005年提出改良Foerster-Dandy手術，具體為枕后正中入路硬脊膜下雙側副神經根、C1脊神經根切斷，C2～C4脊神經前、后根選擇性部分切斷術。術后6個月、12個月及末次隨訪時的痙攣改善率分別為73.6%、70.2%、73.2%。術后部分病例發(fā)生不同程度轉頸無力、聳肩無力、雙臂外展受限、吞咽困難。該術式與傳統(tǒng)Foerster-Dandy手術相比提出C2～C4前、后根選擇性部分切斷，保留了病人部分的肌肉功能，不足之處為雖然做選擇性切斷，但并發(fā)癥仍然較重，雖在術后回訪中病人上述并發(fā)癥有所好轉，但仍需更多病例及長期隨訪來確定此術式是否安全可靠。?腦深部電刺激器（deepbrainstimulation，DBS）：DBS治療ST由Krauss等于1999年首先報道。DBS通過高頻電刺激腦內神經核團（GPi或STN），調節(jié)核團的功能來達到治療目的，其療效肯定，具有可逆性、可調性及安全性高的優(yōu)點。與帕金森病不同，肌張力障礙病人通常需要一段時間方能顯效，且最明顯的治療效果一般在數(shù)月至1年左右方能實現(xiàn)，但多實現(xiàn)長期穩(wěn)定的治療效果，有隨訪研究顯示DBS治療的改善效果可持續(xù)數(shù)十年甚至更久。有學者認為，GPi-DBS術后長期改善率為46.2%～83.6%，中位改善率為69.6%。然而有文獻報道DBS亦有1%～4%的潛在嚴重手術并發(fā)癥風險，包括顱內血腫、認知障礙、運動遲緩等不良反應。?此外采用DBS治療方式，病人將承擔高昂的設備采用及更換費用，且術后需頻繁隨訪以進行參數(shù)調控，這些弊端嚴重限制了DBS推廣使用，因而目前難以大面積普及DBS治療痙攣性斜頸。副神經根微血管減壓術：此手術由Freckman等首次報道，指出ST發(fā)病機制與面肌痙攣相似，因副神經根受到相關責任血管壓迫至其支配胸鎖乳突肌、斜方肌痙攣，但面肌痙攣僅為單一面神經根受血管壓迫，而ST為多組肌肉異常痙攣所致，兩者難以相提并論。?Berrtrand認為，很多病人術后頸肌痙攣一如術前，連胸鎖乳突肌的痙攣也沒有得到松解。亦有學者提出運用單切口硬膜下副神經和/或C1～C4神經前根微血管減壓來提高療效，降低并發(fā)癥。但神經根微血管減壓術的長期治療效果仍缺乏大宗病例及長期隨訪支持。選擇性周圍神經切斷：是當今國際上較流行的手術方法，1998年Bertrand等報道該手術病例數(shù)已達260例，是西方迄今最大的病組。?手術方法為切斷包括一側頸C1～C5頸神經后支和頸部副神經，主要用于治療旋轉型和側屈型ST，因為這兩型的痙攣肌群主要分布在同一側頸神經后支所支配的轄區(qū)內，手術切斷這些后支能使大部分痙攣肌得到松解。此術的主要缺點是對痙攣肌群不分主次，一律作同等量去神經術，對主要痙攣肌不能予以重點解痙，且不能解除由后支與前支或前支與副神經雙重支配的肌痙攣，這些可能是該術的療效（優(yōu)級）不能進一步提高的原因。?來源：李俊,王潞.痙攣性斜頸的臨床治療[J].臨床外科雜志,2019,27(10):840-843.

痙攣性斜頸的體征與檢查痙攣性斜頸01體征和癥狀1.痙攣性斜頸的患者可有頭部不自覺的張力障礙性運動。在極端的病例中，張力障礙呈持續(xù)性，側傾明顯的患者耳部可靠在同側肩膀上。2.疼痛是此綜合征主要的癥狀，還可出現(xiàn)頸棘突旁肌肉、頸部帶狀肌和胸鎖乳突肌的痙攣。受累肌肉肥大也可有發(fā)生。3.除了張力障礙性運動，神經學檢查均正常。患者并不太在意異常運動或體位。通常，觸摸對側面部或下巴可導致張力障礙性運動暫時停止。02檢查1.所有患有痙攣性斜頸的患者均應進行腦和腦干MRI檢查。腦部MRI可提供顱頂和顱內的最佳信息。2.MRI的圖像信息極為準確，可幫助鑒別顱內和腦干病理改變，包括腫瘤和脫髓鞘疾病。3.磁共振血流成像術可幫助鑒別是否有動脈瘤從而引起神經系統(tǒng)癥狀。不能進行MRI檢查的患者，如按有起搏器的患者，應考慮進行CT檢查。4.臨床實驗室檢查包括全血計數(shù)、生化和血沉檢查以排除感染和惡性腫瘤。03鑒別診斷1.痙攣性斜頸基于定向病史和體格檢查，可作出較直接的臨床診斷。不自覺的運動障礙是該病的標志性癥狀，可幫助鑒別抽筋和習慣性痙攣，習慣性痙攣通常是自覺運動。應考慮緊張時加重。2.抽筋和習慣性痙攣都類似意向性運動。應考慮是否是行為異常如癔病轉換反應。3.頸部肌肉或斜頸的急性痙攣和肌肉疼痛與痙攣性斜頸相似，但其呈現(xiàn)急性起病，癥狀在幾天到一周內緩解。有時，陣攣性斜頸的患者初始容易被診斷為帕金森癥。參考資料：1.王保國.圖解疼痛治療學.人民衛(wèi)生出版社2010.2.WaldmanSD:Spasmodictorticollis.In:AtlasofUncommonPainSyndromes,ed3.Philadelphia,Saunders,2012.

“23歲到35歲，人生最重要的時候，我卻被這個病折磨了12年，脖子向左歪、整個身體都在扭，說話、吃飯、喝水、走路都困難，十幾年的病程讓我的身體都變形了，腦起搏器手術治療后，讓之前歪的脖子扶正了，身體不再有之前痙攣出現(xiàn)的疼痛，感覺解決了我一人生大事”白銀市靖遠縣痙攣性斜頸患者李先生親述。12年前，李先生感覺頸部里面好像有根筋變短了，左側頸部被扯得很不舒服。到后來癥狀加重，就算頭部正常向前看，脖子也異常難受，酸痛脹麻，使他不得不時常向左邊歪著脖子。這些年李先生去過北京、上海、杭州，各大醫(yī)院都去看了，沒有好的辦法，打的肉毒素，效果不好，“歪脖子”癥狀越來越重，頸部和頭部每間隔幾十秒左右就會突然左轉，完全不受自己控制。近幾年他的脖子連帶著頭部徹底呈“向左看齊”姿勢，只能偶爾回正，正常走路都十分困難，吃飯、喝水、說話都困難。慢慢了解到在蘭大二院神經外科可以進行腦深部電刺激手術治療，可以治療痙攣性斜頸，隨后決定手術。半年前手術治療后，癥狀就歪脖子的現(xiàn)象就消失了，扭動的身體也恢復正常，完全恢復了正常人一樣的生活。痙攣性斜頸是局灶型肌張力障礙中最常見的一種，是一種錐體外系運動障礙性疾病。常表現(xiàn)為頸部某些肌肉不自主地持續(xù)性或陣發(fā)性地收縮，引起患者頭頸位于強迫性異常姿態(tài)或不自主運動。它可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病高峰年齡為40-50歲，約12%的病例呈現(xiàn)家族遺傳史，是一種罕見疾病。痙攣性斜頸起病初期，患者常常反映自己頸部酸脹不適，頭不自主地偏向一側或抽動，頸部活動受限，常常誤認為是落枕。當病情加重時，患者出現(xiàn)不可控制的強迫性偏斜或陣發(fā)性抽動，可出現(xiàn)肌肉抽動處疼痛，局部堅硬、增粗。頭頸偏斜時可能伴有其他部位異?；顒?，如肩部上提、聳肩等。痙攣性斜頸一般起病緩慢，癥狀由輕逐漸加重至不能控制，轉向定位時可出現(xiàn)顫抖?；颊叱３Ｔ谇榫w緊張、激動、勞累后癥狀加重，睡眠時消失。這種異常姿態(tài)和運動因參與肌肉不同，頭頸部轉向的方向各異，可表現(xiàn)向左或向右、向后仰、向前屈等等，甚至幾種姿態(tài)和運動混合存在，呈無規(guī)律性狀態(tài)，臨床上根據(jù)肌肉受累范圍可以分為四型：(1)旋轉型：頭沿身體縱軸向一側作痙攣性;(2)后仰型：頭向背部后仰，面朝天;(3)前屈型：頭向前屈，下頜抵在胸前;(4)側屈型：頭偏離縱軸向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同側聳肩。當患者試圖維持其頭部正位時，大多有頭部震顫。一般來說，痙攣性斜頸一旦確診后是不能自愈的，大多數(shù)患者也是無法自行糾正頭位的。所以，如果一旦確診后，就需要盡快進行治療。目前很少有自愈或癥狀自行緩解的患者，如果延誤治療還會導致疾病惡化和復雜化，以致治療起來愈加困難。藥物及肉毒素治療效果甚微，慢慢會無效，對于保守治療不滿意的患者，可以考慮手術治療，應用較多的腦深部電刺激(DBS)方法。