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李強(qiáng)主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，脊髓栓系是兒童常見的先天性疾病，這類疾病的表現(xiàn)主要有骶尾部的皮膚包塊或者骶尾部的皮膚凹陷，做核磁共振常常發(fā)現(xiàn)骶尾部椎管內(nèi)有脂肪瘤，對(duì)脊髓中絲等等結(jié)構(gòu)進(jìn)造成牽拉。那么在兒童生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中間，隨著身高的增加，這種牽拉的力量越來(lái)越強(qiáng)，就會(huì)導(dǎo)致圓錐、骶尾部等等重要的神經(jīng)結(jié)構(gòu)出現(xiàn)功能障礙。臨床表現(xiàn)呢，主要有肢體行走的姿勢(shì)異常，大便、小便的控制障礙。 呃，以及骶尾部或者會(huì)陰部的疼痛，所以家長(zhǎng)朋友們應(yīng)該高度重視啊，如果發(fā)現(xiàn)有這樣的問(wèn)題，應(yīng)該及早就醫(yī)，謝謝。08月12日
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李楠副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)外科-脊髓脊柱組病例：匯報(bào)近期門診4例脊髓拴系術(shù)后復(fù)診患兒（遺尿、便秘、下肢無(wú)力.腰背部疼痛）均得到有效緩解。???先天性脊髓栓系綜合征（高張力終絲、終絲脂肪變性）：由于脊髓被牽拉導(dǎo)致脊髓損傷或功能障礙，從而導(dǎo)致出現(xiàn)大小便障礙、下肢活動(dòng)障礙、腰背部疼痛（高齡組患兒），通過(guò)手術(shù)行脊髓拴系松解，可改善脊髓牽拉狀態(tài)，緩解癥狀，手術(shù)時(shí)間短（30分鐘-60分鐘）、創(chuàng)傷?。ㄑ静亢笳?cm左右），風(fēng)險(xiǎn)可控。???手術(shù)過(guò)程：經(jīng)骨性間隙進(jìn)入椎管，剪開硬膜囊，分離終絲后進(jìn)行終絲末端離斷。05月22日455
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 脊髓栓系。 我來(lái)回答一下，脊髓栓系呢，實(shí)際上呃中絲脂肪化不一定就脂肪，呃脊髓栓系，因?yàn)榧顾杷ㄏ档哪浚脑\斷標(biāo)準(zhǔn)是脊髓圓錐。 它是正常低位，它比正常的位置要低，往下拉，這就栓系了中樞，上面有脂肪。 或叫中絲脂肪化，或者叫中絲脂肪瘤，它不一定會(huì)引起明顯的脊髓栓系的癥狀。 因?yàn)槲抑覀冎乐薪z是脊髓末端發(fā)出的纖維結(jié)締組織，它上面沒有神經(jīng)。那么在。 呃，在胚胎發(fā)育過(guò)程中呢？ 呃，同樣是外胚層的脂肪。 它包在神經(jīng)這一個(gè)組織這里，神經(jīng)這里就是在在里面，它沒有分化出來(lái)啊，神經(jīng)和脂肪皮膚組織都是外胚層，外胚層只是在胚胎發(fā)育的后期呢，神經(jīng)分化到里面去了，皮膚和脂肪組織。 它分泌到生長(zhǎng)到外面來(lái)了。 這是發(fā)育的結(jié)果，那么脊髓栓系，它是一定要有栓系，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀，叫脊髓栓系綜合征。 中絲脂肪化不一定會(huì)產(chǎn)生栓系的癥狀，所以不一定是脊髓栓系。05月18日95
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李政委副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系綜合征(TetheredCordSyndrome，TCS)是小兒神經(jīng)外科的常見疾病之一，其病情復(fù)雜，致殘率高，給很多家庭帶來(lái)煩惱。脊髓栓系綜合征是由于各種先天或后天因素引起脊髓或圓錐受牽拉，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。脊髓和脊柱末端的各種先天性發(fā)育異常均可導(dǎo)致脊髓栓系，其分型很多，各治療中心的分型也并不統(tǒng)一，如脂肪瘤型脊膜膨出、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓終絲脂肪瘤、脊髓縱裂、畸胎瘤先天性囊腫、潛毛竇及部分隱性脊柱裂等，現(xiàn)在比較便于患兒家長(zhǎng)理解的分型兩大類：一是并發(fā)癥相對(duì)較多的復(fù)雜（脂肪瘤）型脊髓栓系，二是預(yù)后相對(duì)較好終絲型脊髓栓系。終絲型脊髓栓系表現(xiàn)為終絲脂肪浸潤(rùn)或終絲纖維化，影響終絲正常結(jié)構(gòu)。其牽拉脊髓圓錐造成神經(jīng)功能損害，因此終絲型脊髓栓系一旦確診需行脊髓栓系松解術(shù)治療，避免等待期間患兒生長(zhǎng)、下腰等致神經(jīng)損傷，表現(xiàn)為大小便失禁、下肢功能障礙及腰腿痛等癥狀。終絲型脊髓栓系的手術(shù)治療可以單純切斷終絲而非切除整段終絲達(dá)到松解栓系的目的。以往需去除一個(gè)椎體的棘突，從而有足夠的操作空間進(jìn)入硬膜囊切斷終絲，但去除棘突骨質(zhì)的損傷較大，還需考慮脊柱的穩(wěn)定性隨患兒生長(zhǎng)發(fā)生的一系列可能性變化，皮膚切口較長(zhǎng)，一般需4-5cm。我科在熟練掌握這一術(shù)式的基礎(chǔ)上，加強(qiáng)顯微技術(shù)的提升，利用顯微鏡和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的聯(lián)合，改良這一術(shù)式，施行顯微鏡聯(lián)合神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)單側(cè)椎間隙進(jìn)入硬脊膜囊切斷終絲，全程無(wú)骨質(zhì)去除，手術(shù)損傷非常小，且僅需2cm皮膚切口，結(jié)合我科整形縫合技術(shù)，將皮膚切口痕跡降到最低，這一微創(chuàng)治療得到患兒家長(zhǎng)認(rèn)可和稱贊。兒童不是成人的縮小版，生理特點(diǎn)不同于成人，一臺(tái)兒童手術(shù)的安全、順利進(jìn)行，兒童麻醉尤其重要，我院麻醉科專注兒童麻醉，術(shù)業(yè)專攻；脊髓栓系松解術(shù)中需要進(jìn)行神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)以保護(hù)神經(jīng)組織，預(yù)防術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。術(shù)中實(shí)時(shí)監(jiān)測(cè)術(shù)中神經(jīng)電生理，我科配備專業(yè)神經(jīng)電生理師，為術(shù)中神經(jīng)安全保駕護(hù)航。我院小兒神經(jīng)外科是開展脊髓栓系手術(shù)治療的成熟的治療中心，系徐州市唯一一家國(guó)家指定的先天性結(jié)構(gòu)畸形的救助中心，除脊柱裂脊髓栓系外，顱縫早閉、腦積水等中樞神經(jīng)系統(tǒng)先天性結(jié)構(gòu)畸形均在診治范圍。另外一些后天性的脊髓栓系，如手術(shù)、外傷造成的脊髓栓均常規(guī)開展救治。2023年11月01日481
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 小揪揪提示什么呢？提示我們后頭這個(gè)地方，圓錐在往往里邊收縮的時(shí)候，有一部分上皮在這里邊沒有長(zhǎng)特別好，那一般有這個(gè)底下會(huì)有酸系，三歲到五歲的時(shí)候看快速生長(zhǎng)，就你要觀察好，然后你回去看它腳有沒有內(nèi)翻呀，走路的時(shí)候有沒有撇呀，沒有現(xiàn)在沒有，對(duì)，現(xiàn)在不會(huì)有了，我說(shuō)三到五歲，11歲到13歲，這兩個(gè)快速生長(zhǎng)的時(shí)候要觀察好。 如果有問(wèn)題，立刻來(lái)，我們把這個(gè)底下拉住他的這個(gè)這個(gè)繩子給它切斷，讓脊髓能往上走。2022年08月03日437
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鄭學(xué)勝主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 呃，這里有個(gè)病人是我有脊髓栓系和骶一到骶三的骶管囊腫，4.5厘米對(duì)吧，4.5厘米很大了，還有脊髓栓系，那么脊髓栓系的話呢，呃，是自犯流形的，然后置犯瘤是長(zhǎng)在什么部位啊，是在這個(gè)，呃，脊髓的背側(cè)啊，還是這個(gè)，呃，這個(gè)，呃，馬尾還是包括這個(gè)馬尾神經(jīng)的，呃，這個(gè)各種情況也都不一樣啊，現(xiàn)在骶尾部疼痛24小時(shí)，都是骶管都是疼痛，是否骶管囊腫引起的，那這個(gè)問(wèn)題就可以很明確的，它是骶管囊腫和脊髓酸系共同引起的，那么這個(gè)里面的話呢，脊髓酸系是為主的，那么骶管囊腫呢，是次要的，但是呢，在治療的時(shí)候呢，骶管囊腫和脊髓栓隙的話呢，是一并解決的，是要一起手術(shù)的，是其實(shí)是同一個(gè)手術(shù)的兩個(gè)方面了，它不是兩個(gè)手術(shù)。 還有另外一個(gè)問(wèn)題，這個(gè)寶寶。2022年07月26日156
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楊彩鳳副主任醫(yī)師 山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院 兒科 脊柱裂是較常見的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，隱性脊柱裂部分患者可以有局部皮膚多毛、紫斑、小凹、色素沉著等。隱性脊柱裂多見于腰骶部，有一個(gè)或數(shù)個(gè)椎骨的椎板未全閉合，而椎管內(nèi)容物并無(wú)膨出。多數(shù)的隱性脊柱裂，無(wú)任何癥狀，一般不需要治療，有統(tǒng)計(jì)學(xué)數(shù)據(jù)顯示這類人群占到隱性脊柱裂患者總?cè)藬?shù)的80%以上。脊髓拴系是脊髓被牽拉，生理性移動(dòng)范圍縮小，常導(dǎo)致脊髓圓錐（末端脊髓）低位（低于腰2椎體水平），脊髓圓錐的病理生理異常，并表現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)和/或骨骼肌肉系統(tǒng)功能障礙，如：日間尿急、尿失禁、遺尿便秘，大多表現(xiàn)為排便間隔時(shí)間延長(zhǎng)腰痛或腿痛下肢力量弱，麻木，輕度肌萎縮、或出現(xiàn)下肢畸形檢查X線攝片可顯示脊柱骨骼異常，如腰骶椎板缺損，未閉合。MRI是脊髓拴系的最好檢查手段，能夠清楚顯示脊髓圓錐位置、形態(tài)以及局部粘連等征象，對(duì)于椎管內(nèi)脂肪瘤及脂肪沉積，顯示更為清晰明確。治療對(duì)于無(wú)癥狀患者，預(yù)防性手術(shù)通常是存在爭(zhēng)議的，需要衡量疾病自然病史的風(fēng)險(xiǎn)和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。以下幾種情況手術(shù)相對(duì)積極：可能出現(xiàn)感染的病因，如脊髓脊膜膨出，伴有開放竇道的皮毛竇，發(fā)現(xiàn)后應(yīng)立即手術(shù)，因?yàn)榇嬖谳^高的感染風(fēng)險(xiǎn)；2歲以內(nèi)伴有脊髓空洞的過(guò)渡型腰骶部脂肪瘤，此種脂肪瘤多會(huì)逐漸出現(xiàn)癥狀；單純終絲型脂肪瘤，手術(shù)相對(duì)安全，效果確切。?[我要稱謝你，因我受造，奇妙可畏]對(duì)未手術(shù)的患者，應(yīng)密切觀察下肢運(yùn)動(dòng)功能、感覺及排泄情況，出現(xiàn)癥狀后應(yīng)積極手術(shù)。2022年07月01日1557
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 今天我們帶大家了解一下脊髓拴系這個(gè)病，首先我們解答一下這個(gè)拴字，提手旁的這個(gè)拴它是非常形象的，顧名思義就是有一個(gè)東西把脊髓拽住了，被拴住了。脊髓拴系是一種先天性脊髓發(fā)育異常，正常人的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊椎管的生長(zhǎng)發(fā)育速度大于脊髓，因此脊髓下端在椎管內(nèi)相對(duì)于椎管下端逐漸升高。我們知道脊髓拴系是脊髓拴系綜合征的一個(gè)病理基礎(chǔ)，但是是否有脊髓拴系就一定會(huì)出現(xiàn)脊髓拴系綜合征呢？答案當(dāng)然是否定的。通常我們很多病人可能在門診檢查時(shí)，醫(yī)生拿到片子一看是脊髓拴系，但是詢問(wèn)病人情況后，他們往往自感沒有任何癥狀，然后我們?nèi)プ隽艘恍┫嚓P(guān)的檢查比如說(shuō)殘余尿量等等，結(jié)果顯示也都是正常的。那像這類病人是不是需要進(jìn)行手術(shù)治療呢？趕緊來(lái)聽聽專家是怎么解說(shuō)的吧！一般像這種情況，我們要具體問(wèn)題具體分析，根據(jù)情況來(lái)決定治療方案，主要根據(jù)患者年齡進(jìn)行區(qū)分。01幼兒期的寶寶如果這個(gè)孩子年紀(jì)比較小，甚至是三歲以內(nèi)或者剛出生不久等情況，我們發(fā)現(xiàn)了脊髓拴系，還看到了有這種終絲的脂肪化，甚至?xí)行〉闹玖龅鹊?。我們能夠預(yù)見到在這種情況下，患兒的生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中肯定會(huì)出現(xiàn)脊髓拴系綜合征，那么我們就會(huì)強(qiáng)烈建議患兒進(jìn)行早期的手術(shù)治療。因?yàn)榧顾杷┫禃?huì)隨著小朋友的生長(zhǎng)發(fā)育有逐漸加重的趨勢(shì)和風(fēng)險(xiǎn)，所以對(duì)于新生兒和較小的兒童來(lái)說(shuō)還是很危險(xiǎn)的，我們建議這類患兒一定要早期進(jìn)行手術(shù)治療，確保孩子能夠健康的成長(zhǎng)。023-18歲的孩子對(duì)于年齡稍大一些的孩子，甚至是已經(jīng)到了成年的孩子，如果病人沒有明顯的癥狀，這種情況下我們可以先進(jìn)行保守治療多觀察，沒有必要刻意的去進(jìn)行手術(shù)的處理，只需要定期去醫(yī)院復(fù)查即可，以便觀察病情的恢復(fù)情況。脊髓拴系綜合征手術(shù)的治療原則是松解神經(jīng)，解除拴系，使得神經(jīng)不再受到牽拉，讓孩子生長(zhǎng)發(fā)育的過(guò)程中神經(jīng)能夠自由的在椎管內(nèi)正?；顒?dòng)。對(duì)于病情比較輕，發(fā)現(xiàn)比較早的幼兒，通過(guò)顯微手術(shù)可以達(dá)到較好的治愈效果，術(shù)后及時(shí)選擇合理的有針對(duì)性的康復(fù)訓(xùn)練，孩子將來(lái)完全能夠達(dá)到正常的生活水平。以上內(nèi)容提示我們：對(duì)于脊髓拴系的這個(gè)疾病要早發(fā)現(xiàn)早治療，因?yàn)樵绨l(fā)現(xiàn)就可以給我們?cè)缙诟深A(yù)治療提供一個(gè)很好的機(jī)會(huì)，可以使患兒更大程度恢復(fù)健康，還給孩子一個(gè)健康美好的童年！2022年06月22日1906
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 我們知道脊髓栓系是脊髓栓系綜合征的一個(gè)病理基礎(chǔ)，但是是不是有脊髓栓系就一定會(huì)出現(xiàn)脊髓栓系綜合征呢？這個(gè)答案當(dāng)然是否定的，我們很多病人可能在門診上拿著片子一看，這個(gè)是一個(gè)脊髓栓系，但是一部分病人呢，自感沒有任何的癥狀，我們做了一些相關(guān)的檢查，比如說(shuō)采用尿量等等的，也都是正常的，那像這種病人是不是需要進(jìn)行手術(shù)治療？ 我們也要根據(jù)情況來(lái)看，主要區(qū)分根據(jù)年齡，如果這個(gè)孩子年紀(jì)比較小，甚至在三歲以內(nèi)，甚至是剛出生沒多久，我們發(fā)現(xiàn)了有這種脊髓栓系，比如說(shuō)我們看到了有這種中絲的脂肪化，甚至有小的這種脂肪瘤等等。 我們能預(yù)見到，在他的整個(gè)發(fā)育過(guò)程中，肯定會(huì)出現(xiàn)這種脊髓栓性綜合癥的，我們還是強(qiáng)烈建議早期的手術(shù)，當(dāng)然對(duì)于一些大的孩子，甚至是到了成年了。 我們發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)有脊柱裂，或者有脊髓栓系，但是病人又沒有明顯的癥狀，像這種情況我們是可以觀察，沒有必要去刻意的去做手術(shù)的處理。2022年05月31日298
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