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黃德章副主任醫(yī)師 山東大學齊魯醫(yī)院(青島) 神經(jīng)外科 脊柱裂（spinabifida）是最常見的先天性神經(jīng)管發(fā)育缺陷，可導致脊髓拴系從而導致不同程度脊髓神經(jīng)功能受損，致病因素主要有葉酸缺乏或代謝異常、病毒感染、藥物、糖尿病、肥胖、遺傳或基因變異等。多位于腰骶椎，少數(shù)位于頸椎和胸椎。孕前服用葉酸可明顯降低脊柱裂的發(fā)生率。脊髓拴系綜合征是由于各種先天或后天原因引起的脊髓及馬尾神經(jīng)受牽拉，血供發(fā)生變化，造成其氧化代謝功能受損，產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征，它主要引起泌尿直腸系統(tǒng)和/或下肢功能障礙癥狀。根據(jù)其拴系原因可將脊髓拴系綜合征分為以下四型：單純型、脂肪瘤型、脊髓縱裂型、脊柱裂脊髓脊膜膨出型。脊髓拴系往往與脊柱裂同時出現(xiàn)，脊柱裂及脊髓拴系所造成的的損傷主要是由以下三種原因所致：脊髓被牽拉、缺血變性；部分患者伴包塊導致脊髓神經(jīng)被壓迫；先天性神經(jīng)發(fā)育不良。這類患者臨床表現(xiàn)主要是：腰骶部異常皮征、膀胱直腸癥狀、下肢癥狀及其他臨床癥狀如：馬鞍區(qū)感覺障礙、脊柱側彎、先天性髖脫位、腦積水性頭顱增大、Chiari畸形等。其中異常皮征最為常見，也是對患兒家屬早期就診的主要原因，主要有以下幾種異常的皮征：皮贅、皮膚隆起：尤其是顯性脊柱裂皮膚毛細血管瘤、色素沉著；皮膚長毛：多見于Ⅰ型脊髓縱裂；皮膚凹陷：多見于系帶型脊髓拴系、脊膜膨出和脊髓脂肪瘤；皮膚潰瘍：疾病后期出現(xiàn)受力部位出現(xiàn)，足底、臀部；病情進展可引起脊髓圓錐受損，表現(xiàn)出膀胱直腸癥狀，即二便功能障礙。便秘、遺尿、排便排尿困難、尿頻尿急尿不盡；一般在出現(xiàn)二便功能異常一段時間后，出現(xiàn)腰痛或腰腿痛；脊髓縱裂和脊髓脂肪瘤患者，常首先出現(xiàn)下肢癥狀，后期才出現(xiàn)膀胱直腸癥狀；彩超是產(chǎn)前篩查首選，可發(fā)現(xiàn)胎兒脊柱椎板閉合不全、脂肪回聲、圓錐低位、皮膚不連續(xù)及后腦形態(tài)變化等。出生后，彩超可用于觀察泌尿系結構及殘余尿量測定，確定有無膀胱纖維化、間質性膀胱炎、輸尿管擴張、腎積水等。MRI是確診脊髓拴系的首選方法和金標準，可觀察到脊髓圓錐低位、脊髓被牽拉成角，（脊髓）脊膜膨出，或脊髓縱向裂成左右兩部分，增粗的終絲、脂肪瘤、纖維系帶或骨性分隔物，脊膜膨出、脊髓空洞、椎管內(nèi)囊腫及脊柱側彎等。CT在觀察脊柱骨性結構方面具有優(yōu)勢，明確有無脊柱裂。MRI和CT均可用于觀察有無腦積水及腦積水類型、嚴重程度及其進展情況。其他檢查如：下肢神經(jīng)電生理檢查（包括感覺誘發(fā)電位等）、尿流動力學檢查、尿常規(guī)、腎功能等，有利于評估病情、判斷預后。單純的隱性脊柱裂無臨床癥狀無需處理，開放性脊柱裂、伴有脊髓拴系的閉合性脊柱裂需盡早處理，徹底松解脊髓拴系，盡量切除脂肪瘤等包塊，以阻止或緩解神經(jīng)損害進一步加重，修復神經(jīng)功能，同時預防和處理脊柱裂并發(fā)癥和后遺癥，終身康復，提高生存質量。而對于脊髓拴系患者無論有無臨床癥狀均需盡早處理，一般應在出生后3-12月進行手術處理，對后期發(fā)現(xiàn)的脊髓拴系患者（包括成人），也應在發(fā)現(xiàn)后盡早行手術治療，降低拴系對脊髓的牽拉及損失，最大可能保護患者脊髓及神經(jīng)功能。山東大學齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)外科脊柱脊髓專業(yè)組在微創(chuàng)理念的指導下，憑借扎實的顯微手術技術，運用高倍顯微鏡、術中神經(jīng)電生理監(jiān)測等高端技術設備輔助進行手術，使得手術操作更加精細，最大程度地解除脊髓牽拉及壓迫，減少脊髓神經(jīng)損傷、減少術中出血，并對硬膜進行水密縫合，降低手術并發(fā)癥，極大的提高治療效果。像愛護眼睛一樣愛護您的脊柱脊髓！山東大學齊魯醫(yī)院（青島）神經(jīng)脊柱脊髓專病門診門診時間：每周五上午2022年05月15日
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王超副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 孩子檢查出有脊髓栓系，是不是要進行手術？什么時候手術比較好？這個是我們家長比較關注的一個話題，我們首先要了解什么是脊髓栓系，它和脊髓栓系綜合征到底是什么關系？我們就說脊髓栓系是因為各種原因造成的粘連，讓我們的脊髓不能夠很好的到達它正常的生理位置，這我們叫脊髓栓系，它是脊髓栓系綜合征的一個病理基礎。 沒有脊髓栓系就沒有脊髓栓系綜合征，后面提到了有綜合征這三個字，就代表孩子肯定是有一定的癥狀，如果出現(xiàn)了癥狀，我們就應該盡早的去手術，就是一旦發(fā)現(xiàn)就應該去手術，比如說可能我們發(fā)現(xiàn)了他有長期的這種尿失禁，甚至我們查了這個B超以后，發(fā)現(xiàn)他有殘余尿量存在等等的，這些癥狀一旦出現(xiàn)了，應該早期處理，因為不處理的話，這個孩子可能會他的有一些，呃，癥狀會加重，另外可能會造成一些其他系統(tǒng)的一些損傷，比如說因為這種尿潴留的情況，造成腎臟的壓力過大，造成一些余的積水，甚至腎臟功能的損傷，甚至是最后出現(xiàn)尿毒癥等等。 所以就是說，一旦出現(xiàn)脊髓栓性綜合癥，我們應該盡早的進行手術的治療。2022年05月07日297
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曾高副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓拴系綜合征是兒童神經(jīng)外科十分常見的一類疾病，總體來講，多數(shù)的脊髓拴系診治的難度并不是很大，但不同病例的復雜程度差異大，部分病例術后癥狀恢復情況并不樂觀，而且不同神經(jīng)外科醫(yī)生對這一疾病的認識并不一致。上述原因導致很多家長不知何去何從，甚至過度焦慮。在這里想說一下我個人關于拴系這個病的一些觀點，希望能夠幫助到一些患兒家長。一、這個病沒那么可怕1、這個病和其他的神經(jīng)外科的疾病相比，總體來講絕大多數(shù)手術并不困難，從手術風險、技術要求來講，多數(shù)是屬于神經(jīng)外科里面比較簡單的，不需要對這個疾病有過度的恐懼。2、由于多數(shù)拴系手術不復雜，所以有能力做好這個手術的醫(yī)生很多。但是需要有正確的理念，一定的經(jīng)驗和術中的耐心。3、只要是在癥狀早期干預，手術做到位，手術效果大多還是很好的。二、診斷的誤區(qū)這個病從診斷方面，存在兩個誤區(qū)——第一個誤區(qū)：發(fā)現(xiàn)過晚。因為沒有早期發(fā)現(xiàn)而導致出現(xiàn)嚴重不可逆癥狀，此時即使手術做到位，但是效果也不好了，以后可能終生遺留癥狀，主要是二便功能障礙。這個要靠科普，讓更多的家長和兒保醫(yī)生了解這個病的基本特點，其實基本特點也不復雜，了解就很容易發(fā)現(xiàn)。第二個誤區(qū)：過度診斷。這個情況目前在國內(nèi)比較嚴重，我已經(jīng)遇到并排除了不少某些醫(yī)院要做手術，而其實根本不是拴系的孩子，還很遺憾見到一些不是拴系做了手術，術后出現(xiàn)這樣那樣問題的孩子。有一些時候，癥狀和普通核磁確實難以判斷是否有拴系，這種情況可以通過俯臥位核磁或者臨床觀察來進一步判斷，沒有癥狀的，不要太著急，這個病從來都不是急癥。三、關于手術多數(shù)拴系的手術不復雜，但也有不好做的。遇到過渡型脂肪瘤，這是考驗醫(yī)生經(jīng)驗與耐心的手術。具體的手術細節(jié)，每個醫(yī)生都有自己的經(jīng)驗。手術的核心是對于疾病和解剖的認識，其次是手術方法，再次是操作手法，最后才是手術工具和器械。有些家長不了解，以為這個手術一定要怎么怎么做才可以或者就絕對不能怎么怎么做，其實不是這樣的。這就如同做菜一樣，不是一定要加味精才對，不加味精就好像不會做飯一樣。拴系手術的核心是徹底解除拴系，保護正常脊髓與神經(jīng)，重建硬脊膜囊，這個核心理念上掌握好了，都是可以的。家長們不是醫(yī)生，不會開刀，不必過度操心既不懂也管不了的細節(jié)。很多細節(jié)真的不是關鍵點。比如在哪個節(jié)段開？用不用補片？能不能用CUSA和激光刀，這些都是我們術中根據(jù)不同具體情況去選擇的。不同的工具各有各的優(yōu)勢，最重要的是使用這個工具的人。俗話講，傷人的不是刀，而是拿刀的人。手術中，要盡早的在顯微鏡下操作，術中電生理監(jiān)測是很重要的，這才是重要的手術理念，能夠幫助核心問題的安全解決。拴系手術以不增加新的神經(jīng)功能癥狀為安全底線，術中對正常神經(jīng)的識別和保護很關鍵。手術成功還是失敗，歸根結底，最核心的元素仍然是醫(yī)生。即使是電生理監(jiān)測，也不是絕對的，仍然只作為術者的參考，而不能過度依賴。就像看影像主要是要自己去看片子，而不能完全根據(jù)報告，報告只是對于醫(yī)生進行判斷的印證之一。?必需要注意的是，多數(shù)脊髓拴系的手術雖然不復雜，能做好這個手術的醫(yī)生在國內(nèi)也很多。但一旦第一次手術做壞了，后續(xù)很麻煩，給孩子帶來的影響也很大。也明顯增加了二次手術的難度和風險。家長們也需要對于本病有基礎的了解，才能選擇好第一次手術的醫(yī)生。四、拴系的難題脊髓拴系這個病最麻煩的，目前最難以解決的，不是診斷，也不是手術問題。而是對一些嚴重的二便功能障礙，目前醫(yī)學上沒有太好的解決辦法。這些患兒主要包括兩類，發(fā)現(xiàn)晚了的病例，和第一次手術沒做好的病例。這個是本病的最復雜的地方，需要和泌尿外科、神經(jīng)內(nèi)科、康復科等，一起去攻克。2022年01月13日4001
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李奇峰副主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.什么是終絲：正常的脊髓隨著椎管下移會逐漸變細,脊髓圓錐在腰2水平會變細成一條絲狀物,向下終止于骶骨（一般為骶2）的硬脊膜上，稱為終絲。 2.終絲的作用：終絲向下固定在骶骨的硬脊膜上,具有穩(wěn)定脊髓的功能。 3.什么是終絲脂肪變：終絲脂肪變性也稱脊髓終絲脂肪沉積，是臨床較常見的一種終絲退變的表現(xiàn)。由于終絲脂肪變性，表現(xiàn)為終絲增粗、緊張和變短。這種情況是異?，F(xiàn)象，屬于變態(tài)反應，對于正常的終絲形態(tài)來說屬于變性的一種性質。臨床上終絲脂肪變?nèi)菀缀喜⒓怪选⒓顾杩v裂及脊髓栓系。 4對于兒童來說，終絲會隨著身高的發(fā)育逐漸延長，終絲脂肪變?nèi)菀讓е陆K絲延展性受到抑制，脊髓受牽拉，出現(xiàn)脊髓栓系，從而產(chǎn)生一系列臨床癥狀：包括遺尿、大便干燥等二便功能障礙，嚴重者還會出現(xiàn)下肢發(fā)育畸形、步態(tài)異常等并發(fā)癥。所以如果一旦出現(xiàn)癥狀，就提示脊髓受到牽連，導致功能障礙，這個功能障礙因人而異，即使再采取手術的治療方式，臨床上也不能保證脊髓功能完全恢復正常。所以，對于兒童的終絲脂肪變可以采用積極的治療策略。 5.終絲脂肪變的手術方式：臨床上建議微創(chuàng)手術，將終絲離斷，由于終絲有彈性，顯微鏡下終絲離斷，相當于皮筋被截斷一段，兩端會向相反的方向回縮，術后復發(fā)的可能性很小。并不建議將終絲全部切除。終絲的作用是固定脊髓，將終絲全部切除和部分離斷效果相同。因為終絲一般位于腰2-骶2的長節(jié)段，將腰2-骶2椎板全部打開進行手術，術后脊柱的穩(wěn)定性容易出現(xiàn)問題，長期來看可能出現(xiàn)脊柱側彎等遠期并發(fā)癥。 我們上海新華醫(yī)院小兒神經(jīng)外科往往采用椎體間隙的微創(chuàng)手術治療策略，盡量減少脊柱的損傷；同時可以在顯微鏡下將終絲與周圍的神經(jīng)安全剝離，可以起到創(chuàng)傷小、安全、預后好的療效。如下圖所示，腰4-5間隙的微創(chuàng)術后照片，手術順利，終絲離斷，栓系解除，后期不再考慮脊髓發(fā)育受終絲影響。 6.終絲脂肪變術后的護理極其重要。由于小朋友不會配合，一般建議術后俯臥位，腰骶部沙袋壓迫，從而減少局部術后傷口滲出、大小便污染等風險。術后前三天的恢復極其重要，如三天后傷口換藥恢復良好，整體恢復期已完成80%。如術后護理不到位，傷口大小便污染，嚴重者會出現(xiàn)中樞感染等嚴重并發(fā)癥。 李奇峰主任介紹：副主任醫(yī)師，小兒神經(jīng)外科醫(yī)學博士，就職于上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院 中華醫(yī)學會神經(jīng)外科分會小兒神經(jīng)外科學組委員，上海市醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會第一屆委員，上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科?？品謺谑畬梦瘑T會委員（脊髓脊柱學組）加拿大SickkidsHospital國際兒童醫(yī)學中心訪問學者。 對兒童腦、脊髓疾病的治療經(jīng)驗十分豐富。擅長骶神經(jīng)刺激器治療神經(jīng)源性膀胱、脊髓功能障礙、大小便失禁等情況；對微創(chuàng)治療脊髓栓系、腦癱、腦積水、蛛網(wǎng)膜囊腫、顱縫早閉、chiari畸形、腦腫瘤、顱腦外傷、腦血管病等疾病具有豐富的臨床經(jīng)驗。 門診時間： 周一上午、周三上、下午小兒神經(jīng)外科專家門診， 周四下午小兒神經(jīng)外科特需門診。2021年11月16日3931
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劉源副主任醫(yī)師 佛山市第一人民醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 當寶寶出生后，一家人還沉浸在歡樂的氛圍中，有些細心的家長在照顧孩子的過程中發(fā)現(xiàn)寶寶的腰骶部皮膚不太對勁，有些寶寶在腰骶部正中或者中線旁有像皮下腫物一樣凸起，有些則像肚臍一樣有個凹陷，仔細看看凹陷底部似乎還有小洞洞，或者腰骶部有一片明顯比較濃密的毛發(fā)，或者有片紅紅痣一樣的東西，遇到這種情況，還是非常建議家長進一步檢查，有種病叫做脊髓栓系，如果能及時治療對寶寶的一生都將是意義重大的。什么是脊髓栓系呢，這個需要先從脊髓的胚胎發(fā)育來介紹。一、神經(jīng)管發(fā)育在人類胚胎形成早期，特別在孕期的前三月中，胚胎寶寶的神經(jīng)系統(tǒng)就開始了最早期的發(fā)育。這期間，胚胎的神經(jīng)組織從一個扁平的結構逐漸背卷并閉合，形成神經(jīng)管狀的結構，神經(jīng)管的前端逐漸發(fā)育成腦組織，后端逐步發(fā)育成脊髓。如上圖藍色的組織就是神經(jīng)管，在胚胎早期是一個平板樣的結構，逐漸發(fā)育向背側卷曲，逐漸閉合形成一個管狀的結構，這就是神經(jīng)管的形成過程。神經(jīng)管閉合后周圍再形成骨性的脊柱以及肌肉和皮膚。但是各種原因，例如葉酸缺乏或利用障礙等很多因素，導致神經(jīng)不能閉合，結果周圍的脂肪組織等乘虛而入長入神經(jīng)組織中。二、脊髓與脊柱而正常成人，脊髓要比脊柱短，脊髓的末端大部分在脊柱腰1水平，在胚胎時期脊髓和脊柱的長度相近，等到出生時已經(jīng)接近成人的形態(tài)；但是脂肪組織長入后，這些脂肪就像船上的錨一樣緊緊牽拉著脊髓，隨著胎兒的生長，脊髓的末端被逐步拉長并受到嚴重的影響，如下圖，黃色的脊髓被明顯拉長了，脊髓的末端也明顯低于正常脊髓的位置，這就是脊髓栓系的由來。上圖是正常的脊髓，脊髓末端大致位于腰1椎體下緣，右圖是發(fā)生脊髓栓系的示意圖，脊髓下緣明顯低于正常，脊髓被病理性拉長。三、脊髓栓系的危害在脊髓的末端，主管寶寶的大小便和下肢的運動及感覺功能，隨著寶寶長大，脊髓也被一步步的拉長，導致病情逐漸加重，較為常見的癥狀有下肢以足部的畸形為主（見下圖），大小便功能障礙（包括失禁），下肢的感覺障礙，背痛、遺尿等。上圖也只是個模式圖，實際臨床工作中我們見到的多數(shù)比圖中顯示的要嚴重的多。四、脊髓栓系需要盡早治療對于這種疾病，由于影響孩子的生理功能，對個人的生活質量將有嚴重的損害，對家庭也會造成很重的負擔，這種病需要盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療，才能夠將損害降低至最小。這種病是兒童神經(jīng)外科常見的一種疾病。對于這種疾病的手術治療，目前還有一些爭議，但是能夠統(tǒng)一認識的是需要盡早治療，出于對手術的安全性和有效性的考慮，國內(nèi)外很多兒童神經(jīng)外科醫(yī)生一般都將此類疾病的手術年齡窗設置為6-8個月左右，但在我院兒童神經(jīng)外科，由于前期我們曾經(jīng)有多年的治療經(jīng)驗，將手術時間已經(jīng)大大提前至2月左右，即滿月后，只要沒有合并其他手術禁忌，早期開展手術治療。畢竟，在患兒6-8月齡時，身長有較為明顯的增加，增加的身長對脊髓的損害常是不可逆的，鑒于盡可能的保護脊髓神經(jīng)功能，結合多年的手術經(jīng)驗，是我院兒童神經(jīng)外科將時間窗提前的依據(jù)。這種做法經(jīng)過多年的實踐，已經(jīng)取得明顯的臨床效果，并得到國內(nèi)同行的肯定。五、注意脊髓栓系常見的皮膚異常表現(xiàn)在孩子出生后，有一些細節(jié)需要重視，這些細節(jié)有可能會提示神經(jīng)管畸形的蛛絲馬跡，例如腰骶部正中和中線兩側有皮下腫物，這些腫物往往是皮下的脂肪瘤組織，可以比較小，僅僅輕微的凸起，也可能像腫物一樣比較明顯明顯突出體表，也可以像肚臍一樣的凹陷，甚至隱約可見有竇道向深部延伸，這些組織是神經(jīng)管畸形遺留在皮膚的痕跡，它的底端是和椎管內(nèi)的脊髓相連的（見下圖）；正中和中線旁異常的色素沉積，可以是一塊像痣一樣的斑，也可以是鮮紅的皮膚血管瘤一樣的外形，也可以是帶著毛發(fā)的痣，或者一團明顯茂密于周圍的毛發(fā)分布，這些是由于神經(jīng)管畸形附帶的一些皮膚異常改變。當然，脊髓栓系不止發(fā)生在腰骶部，理論上從頭頸到腰骶部都可以出現(xiàn)，只是其他部位較為少見而已。故而觀察需要全面，頸部、胸部也是需要注意的（見下圖）。六、總結最后再總結下，凡是新生兒從頭部到腰骶部，正中或者旁正中的部位，出現(xiàn)皮下腫物，像肚臍一樣的凹陷，異常的色素沉積（黑褐色的痣或鮮紅的血管瘤），毛發(fā)分布異常，這些就是提示脊髓發(fā)育可能異常的信號，需要盡早就診檢查。七、祝愿我們的下一代健康成長，佛山市第一人民醫(yī)院兒童神經(jīng)外科專業(yè)組為孩子們保駕護航！2021年09月09日3142
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 有患者問∶"我女兒9歲了，令人煩惱的是晚上尿床。雖然試用了許多方法，但尿床依舊。請問這是怎么回事?能治嗎?" 遺尿癥俗稱尿床，醫(yī)學上通常指小兒在熟睡時不由自主地排尿。3歲以內(nèi)的小兒尿床，是由于正常的排尿反射尚未建立，排尿不能自控。3歲以后，如果夜間仍不能控制排尿，就屬于異?，F(xiàn)象了。 —般1-4歲時，僅20%有遺尿，10歲時5%有遺尿，有少數(shù)患者遺尿癥狀持續(xù)到成年期。沒有明顯尿路或神經(jīng)系統(tǒng)器質性病變者稱為原發(fā)性遺尿，約占遺尿患者的 70%~80%。 繼發(fā)于下尿路梗阻（如尿道瓣膜）、膀胱炎、神經(jīng)原性膀胱（神經(jīng)病變引起的排尿功能障礙）等疾患者稱為繼發(fā)性遺尿。此種患兒除夜間尿床外，白天常有尿頻、尿急或排尿困難、尿流細等癥狀。繼發(fā)性遺尿最常見的是脊髓拴系癥。這種疾病并不少見，不少患者甚至有些醫(yī)生都對該病缺乏認識，以致發(fā)展為脊髓神經(jīng)功能永久性損害而造成嚴重殘疾。 脊髓拴系癥是由于母親懷孕早期感染病毒、嚴重缺乏葉酸（先天因素）或患兒做過腰骶椎管手術等（后天因素），造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)畸形和功能障礙的癥候群。隨著年齡增長，脊柱脊髓發(fā)育和彎腰活動增多，神經(jīng)組織的損害會逐漸加重。 磁共振掃描（MRI）是診斷脊髓拴系綜合征的主要方法，不僅可以明確判斷有無脊髓拴系綜合征，還可以了解并存的其他病理改變，如脂肪瘤、脊髓縱裂等。 手術松解是目前治療脊髓拴系癥的唯一手段，已明確診斷的兒童患者適于手術者不宜拖延，成人有癥狀者需慎重考慮具體病情。 手術治療可達到解除脊髓拴系壓迫，恢復局部微循環(huán)，促進神經(jīng)功能恢復的目的。由于神經(jīng)功能障礙多為不可逆，為防止已出現(xiàn)的癥狀進一步加重和繼續(xù)出現(xiàn)新的癥狀，提倡盡早手術。因本病起病隱匿，初發(fā)病時患兒常就診于兒科、泌尿科、骨科或神經(jīng)科，從而延誤對病情的確診，所以要提高對本病的認識，以避免漏診、誤診和延誤治療。治療越早，效果往往越好。2021年08月09日1562
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓拴系是脊髓空洞癥的常見病因之一。脊髓位于脊椎管中，人在生長發(fā)育過程中，脊椎管的生長速度大于脊髓，因此脊髓下端相對于椎管下端逐漸升高; 脊髓下端可能會因各種原因受制于椎管的末端不能正常上升，使其位置低于正常。它是多種先天性發(fā)育異常導致神經(jīng)癥狀的主要病理機制之一，由此而導致的一系列臨床表現(xiàn)即稱脊髓拴系綜合征。這些先天性發(fā)育異常包括∶脊膜膨出脂肪瘤、脊柱裂、脊髓縱裂等，這些發(fā)育異?？赡軉为毣蛲瑫r出現(xiàn)在同一位患者身上。 脊髓拴系綜合征的臨床表現(xiàn)1遺尿，嬰幼兒隨著哭鬧有尿液滴出，沒有成大泡的排尿現(xiàn)象。2下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。3大部分患兒合并腰骶椎裂，患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色，色素沉著、長毛，甚至鼓大包（醫(yī)學上稱為脊膜膨出、脂肪瘤）。 4 磁共振為首選檢查，可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低，終絲增粗。 脊髓拴系綜合征的治療脊髓拴系松解術及推管重建術是目前治療脊髓拴系綜合征的有效手術療法。手術經(jīng)驗對保證手術效果和減少脊髓損傷等并發(fā)癥具有重要意義。有些患兒做手術僅切除了腰骶部的包或肉贅（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未對椎管內(nèi)的脊髓病變作處理，沒有進行椎管重建，結果是治療無效或病情加重。成人脊髓圓椎低，終絲低位或增粗，且有癥狀者可視為終絲緊張狀態(tài)，需實施終絲松解術進行干預，以追求療效。2021年08月07日1868
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