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鄭學(xué)勝主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者，男，20歲自幼右下肢跛行，感覺減退；2015年在外院行“脊髓拴系松解手術(shù)”，術(shù)中只是在骶部做了終絲切斷。術(shù)后癥狀沒有改善，半年前癥狀加重，出現(xiàn)腰部疼痛，不能久站久坐久行，右下肢肌萎縮。大小便、性功能尚可。經(jīng)親屬介紹來上海新華醫(yī)院就治。CT、磁共振顯示：上次手術(shù)部位在骶1-2水平（綠色箭頭），而真正的拴系部位在腰3水平（紅色箭頭）鄭學(xué)勝醫(yī)療組決定給予再次手術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)，在腰3水平，脊髓和硬脊膜嚴(yán)重粘連，這就是真正的拴系病變。首先通過精細(xì)的銳性分離，徹底松解脊髓和硬脊膜的粘連，使脊髓復(fù)位。發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致拴系的病變是一團(tuán)粘附于脊髓背面的瘢痕樣的束帶組織。然后，小心地把這一團(tuán)病變從脊髓上銳性剝離下來。病變完全切除，脊髓完好無損。術(shù)后第二天，患者腰背部疼痛就完全緩解了。值得一提的是，手術(shù)是在多通道術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)護(hù)下進(jìn)行的：自由肌電圖可以實(shí)時(shí)提示脊髓和運(yùn)動神經(jīng)受到的干擾；體感誘發(fā)電位可以判斷雙下肢的感覺神經(jīng)功能；BCR球海綿體反射可以實(shí)時(shí)監(jiān)控男性性功能的神經(jīng)支配。如上圖：左側(cè)下肢一直都有正常的體感誘發(fā)電位，而右側(cè)下肢在17：23之前沒有任何波形，而在17：26（大概拴系松解后5分鐘）開始出現(xiàn)微弱的體感誘發(fā)電位，17：52（拴系松解后半小時(shí)左右）以后就表現(xiàn)為很典型的體感誘發(fā)電位了。所以我們術(shù)中就預(yù)測患者右下肢感覺功能會比術(shù)前有所恢復(fù)，術(shù)后果然恢復(fù)得不錯(cuò)。由于該患者是青年男性，術(shù)前性功能基本正常，所以我們術(shù)中給予BCR球海綿體反射，實(shí)時(shí)監(jiān)控男性性功能的神經(jīng)支配；整個(gè)手術(shù)進(jìn)程中都沒有任何損害?？偨Y(jié)：通過這個(gè)脊髓拴系再次手術(shù)的病例，我們總結(jié)了三個(gè)關(guān)鍵要素：找到真正拴系部位 + 精細(xì)銳性分離 + 神經(jīng)電生理監(jiān)測。脊髓如此嬌貴，唯精細(xì)值得信賴。2019年12月11日
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李偉副主任醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 小兒外科 脊髓栓系綜合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各種先天和后天的原因如：先天性脊柱裂、脊髓縱裂、硬脊膜內(nèi)、外脂肪瘤、腰骶部脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后脊髓粘連等原因引起脊髓或圓錐受牽拉，導(dǎo)致脊髓末端位置過低，脊髓發(fā)生缺血、缺氧、神經(jīng)組織變性而引起一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的綜合征。由Yamada于1981年最先描述。近幾年隨著影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)、顯微外科技術(shù)的發(fā)展,對該疾病的認(rèn)識取得了較大的進(jìn)展,現(xiàn)對其病因、發(fā)病機(jī)制及診斷和治療作一綜述。 TCS的發(fā)病率無明顯性別差異，出于其病因、病理變化和牽拉程度不同，所出現(xiàn)神經(jīng)損害的年齡、癥狀類型和輕重程度差別很大。一部分生后即有癥狀，另一部分生后無癥狀，在以后的不同年齡階段出現(xiàn)癥狀，因而又有兒童與成人TCS之分，但多數(shù)出現(xiàn)在幼兒時(shí)期，成人少見。其主要癥狀表現(xiàn)如下：（1）腰骶部皮膚異常，如有軟組織包快、毛發(fā)異常、皮膚凹陷和竇道、色素斑等，但有部分患兒皮膚是正常的（如圖）。（2）下肢畸形、感覺及運(yùn)動障礙，可出現(xiàn)單足和/或雙足畸形，下肢縮短等；鞍區(qū)、足背皮膚感覺減退；肌萎縮、肌無力，甚至癱瘓。（3）括約肌功能障礙：如有擴(kuò)張性大膀胱、滴流性尿失禁，痙攣性小膀胱、壓力性尿失禁或有遺尿癥，大便失禁或便秘等。（4）其他：部分病例以腰痛為主訴。手術(shù)治療至最重要的治療方式，比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)是對有括約肌或肢體運(yùn)動、感覺功能明顯障礙者，一旦確診需要盡早手術(shù)。但對MRI確診而臨床癥狀輕微或無癥狀的患者，是否都需要預(yù)防性手術(shù)治療，一直存在爭議。目前大多數(shù)學(xué)者支持對無癥狀的TCS患者施行預(yù)防性手術(shù)，因?yàn)榧顾?、神?jīng)損害的發(fā)生和發(fā)展，是不可預(yù)測的，而且有的損害一旦發(fā)生，是不可逆轉(zhuǎn)的。手術(shù)年齡越小術(shù)后功能恢復(fù)越好，因?yàn)樯窠?jīng)損害呈不可逆性，出現(xiàn)癥狀在2年以內(nèi)預(yù)后最好。有報(bào)道認(rèn)為患兒出生后三天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)手術(shù)效果更好，因?yàn)樾律鷥翰±砀淖冚p，手術(shù)容易改變癥狀，術(shù)后效果好。手術(shù)的目的是，切斷異常的終絲、解除對脊髓和神經(jīng)根的牽拉、粘連和壓迫，恢復(fù)受損部位的血液循環(huán)，增加細(xì)胞氧化代謝，阻止脊髓神經(jīng)的進(jìn)一步損傷，最大限度的恢復(fù)受損神經(jīng)功能。 目前存在的問題，大部分報(bào)道認(rèn)為脊髓栓系松解術(shù)對于肢體運(yùn)動、感覺障礙等癥狀的治療效果明顯，大部分患兒術(shù)后神經(jīng)功能均有明顯改善，但是對于伴有直腸、膀胱括約肌功能障礙的患兒手術(shù)近、遠(yuǎn)期效果均不理想，此類病人通常本身存在脊髓發(fā)育不良，神經(jīng)根變性、細(xì)小，甚至缺如，或就診時(shí)間晚，脊髓神經(jīng)損傷已不可逆，手術(shù)效果已不明顯。從長期隨訪觀察看，雖然手術(shù)能有效控制直腸、膀胱功能障礙的繼續(xù)加重，但是如何進(jìn)一步改善患者的直腸、膀胱功能，使其臨床癥狀減輕、治愈，仍是需要進(jìn)一步研究的主要課題。2019年08月17日3422
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李強(qiáng)主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓栓系是起由于胎兒脊髓神經(jīng)管I期或II期成型障礙引起的一組先天性疾病。常表現(xiàn)為骶尾部皮膚下脂肪瘤，骶尾部皮膚色素沉著，皮膚竇道或者皮贅、隆起等。部分患者無癥狀，但長期隨訪者出現(xiàn)癥狀和神經(jīng)功能非損的概率非常高。如不積極治療，該病常引起患兒下肢活動障礙、大小便失禁、排便不暢、膀胱和腎部長期感染，導(dǎo)致腎功能損害，給患者和家庭的經(jīng)濟(jì)和心理上，造成嚴(yán)重的負(fù)擔(dān)。本病的診斷患兒需要行腰骶部椎管核磁共振掃描，才能確診，并作出合適的分型。脂肪瘤型脊髓栓系，占先天性脊髓栓系的絕大部分，其分型常見的有以下幾種：1）背側(cè)型：脂肪瘤和脊髓界面（即胚盤）完整、規(guī)則，為橢圓形，尾側(cè)不累計(jì)圓錐。2）背側(cè)尾側(cè)型：脂肪瘤累及圓錐，但界面始終存在，部分累計(jì)終絲，無脊髓腹側(cè)脂肪瘤的存在。以上兩種類型源于胎兒脊髓神經(jīng)管I期成型畸形，外科治療效果佳3）混雜型：來源于胎兒脊髓神經(jīng)管II期成型，80%伴有骶骨發(fā)育不良，或其他神經(jīng)管II期成型的畸形。累計(jì)圓錐，脂肪瘤和脊髓界面不規(guī)則，難以預(yù)測，脊髓復(fù)側(cè)常見脂肪瘤存在，外科治療效果不及上述兩型。外科手術(shù)治療：1）選擇合適患者對于兒童，由于預(yù)期壽命長，因此越早發(fā)現(xiàn)越早外科治療，即使無癥狀，也不建議觀察。對于成年人，由于預(yù)期壽命短，無癥狀者可以觀察，但是一旦有癥狀，繼續(xù)進(jìn)展可能性較大，建議盡快開始外科治療。法國和英國9-10年隨訪的研究顯示，不手術(shù)保守隨訪的無癥狀患者，出現(xiàn)病情進(jìn)展的概率為33-40%，而無進(jìn)展生存率（PFS）僅為67-60%；美國Pang的外科治療組，全切者20年隨訪，PFS為98.8%，遠(yuǎn)優(yōu)于保守治療組。2）全切還是部分切除強(qiáng)烈建議全切。術(shù)后1年內(nèi)，全切和部分切除，癥狀緩解率類似，主要和二者方式均能直接外科解除部分栓系有關(guān)。但長期隨訪，部分切除者的PFS為51%，低于不手術(shù)組。大部切除者20年隨訪，PFS為98.8%。因此，一旦決定對患者進(jìn)行外科治療，則盡可能達(dá)到I期大部切除；部分切除者的預(yù)后不如保守治療。因此，該病對術(shù)者經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)療中心有著很高的要求；盡可能I期大部切除對患者有著重要的意義?。?！當(dāng)家長懷疑孩子存在脊髓栓系時(shí)，一定要引起重視，并及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生進(jìn)行咨詢。華西醫(yī)院神經(jīng)外科小兒組，平均每年行小兒神經(jīng)外科手術(shù)500例以上，其中脊髓栓系手術(shù)年80例以上，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)。我們將為每一個(gè)患兒提供個(gè)體化治療方案，精心制定手術(shù)計(jì)劃，由具有豐富臨床經(jīng)驗(yàn)的鞠延/李強(qiáng)醫(yī)生完成手術(shù)，并進(jìn)行隨訪和制訂后續(xù)治療方案。目前，已有約500例以上的兒童脊髓栓系病人在神經(jīng)外科小兒組進(jìn)行治療，取得滿意效果。鞠延教授門診：周一上午李強(qiáng)教授門診：周三下午地點(diǎn)：華西醫(yī)院本部門診樓三樓B區(qū)同時(shí)，患兒家長還可以通過搜索好大夫在線，與李強(qiáng)醫(yī)生隨時(shí)聯(lián)系，咨詢病情。2019年05月13日4406
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林超副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診經(jīng)常有家長帶著寶寶來看小屁股上有個(gè)凹陷或者小洞，因?yàn)檫@個(gè)位置的皮膚異常，有可能跟底下的脊髓神經(jīng)異常有關(guān)，所以都需要做相關(guān)的檢查排除一下。由于寶寶都比較小，做磁共振也不太方便，所以一般都先做個(gè)骶尾部的B超做為篩查。雖然B超檢查脊髓神經(jīng)不是非常準(zhǔn)確，但可以先大致評估一下脊髓神經(jīng)有沒有異常。那么通常脊髓神經(jīng)會有哪些異常呢？最常見的就是終絲緊張型脊髓栓系。由于產(chǎn)前檢查的普及，現(xiàn)在脊膜膨出型的脊髓栓系已經(jīng)非常少見了（發(fā)現(xiàn)就引產(chǎn)了），但終絲緊張型、圓錐低位的脊髓栓系還是不少的，因?yàn)檫@些病變是在椎管內(nèi)，常規(guī)的產(chǎn)前b超檢查無法檢測。如果B超提示有異常，一般都要進(jìn)一步檢查，做骶尾部的磁共振。對于磁共振的結(jié)果，要強(qiáng)調(diào)一下，我一般不光看報(bào)告，還必須仔細(xì)看片子，因?yàn)閳?bào)告經(jīng)常會遺漏一些異常情況，譬如終絲緊張。脊髓栓系為臨床較為常見的一種神經(jīng)功能障礙病癥,先天性的脊柱裂、脊髓反發(fā)育異常、脊髓脊膜膨出、硬脊膜內(nèi)外脂肪瘤等因素均可導(dǎo)致此癥。臨床多表現(xiàn)為下腰骶部包塊、下腰骶部局部凹陷、腰骶部腫物、二便功能異常、下肢功能異常等。目前醫(yī)學(xué)臨床普遍認(rèn)為上述表現(xiàn)出現(xiàn)的原由在于終絲變異、變短、增粗、緊張及馬尾粘連緊張導(dǎo)致脊髓圓錐位置下降、固定,致使脊髓栓系部位上方脊髓受到縱向牽拉,高度繃緊引起血管功能不全,進(jìn)而繼發(fā)一系列神經(jīng)功能障礙征候群。如果嬰幼兒期沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)和治療，等到成年，由于反復(fù)的終絲牽拉對脊髓圓錐的損傷，成人會出現(xiàn)會陰部及下肢疼痛;會陰部及下肢感覺麻木;下肢肌力;膀胱功能障礙情況小兒先天性肛門直腸畸形約有20％到30％合伴有脊髓栓系，這主要是早期胚胎發(fā)育過程中尾端神經(jīng)的發(fā)育不良所致，脊髓栓系的發(fā)生率與肛門直腸畸形的嚴(yán)重程度密切相關(guān)。所有肛門直腸畸形患兒均應(yīng)常規(guī)做骶尾部磁共振篩查，了解是否同時(shí)存在脊髓栓系。正常終絲纖維組織排列疏松，未見脂肪組織。病變終絲纖維組織增生明顯并伴有纖維素樣變性、彈性降低，脂肪組織浸潤，毛細(xì)血管數(shù)量增多。如果您的寶寶小屁股皮膚有異常的凹坑或者疤痕樣外觀，請盡早帶來我門診檢查、評估一下。以下是需要及時(shí)就診的特征性皮膚異常的圖片：歡迎點(diǎn)擊瀏覽我寫的其他科普文章：磁共振報(bào)告終絲脂肪浸潤是怎么回事？脊髓栓系手術(shù)出院后注意事項(xiàng)兒童尿頻、尿床的神經(jīng)外科治療寶寶屁股上有個(gè)洞或者皮膚凹陷是有隱性脊柱裂嗎？兒童腦內(nèi)有蛛網(wǎng)膜囊腫怎么辦？胎兒側(cè)腦室增寬有沒有標(biāo)準(zhǔn)？B超檢查發(fā)現(xiàn)室管膜下囊腫或出血怎么辦？（第三次修訂）寶寶頭部撞傷了怎么辦？（第三次修訂版）寶寶頭長歪了怎么辦？警惕兒童顱縫早閉歡迎在線咨詢或來門診就診。專家門診時(shí)間：周二全天；周五下午門診地點(diǎn)：浙大兒院濱江院區(qū)門診四樓G區(qū)18診室掛號方式：網(wǎng)上預(yù)約掛號；支付寶或者微信里醫(yī)療健康預(yù)約掛號；直接到醫(yī)院門診掛號（不限號，掛不到號可以到診室找我加號）2019年05月07日29991
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金大地主任醫(yī)師 南醫(yī)三院 脊柱外科 近期對多例脊髓栓系綜合征的患兒進(jìn)行了手術(shù)治療，效果良好。從幾十年前第一次接觸這個(gè)疾病至今，感觸良多。脊髓栓系是指由多種脊髓先天性發(fā)育異常異常導(dǎo)致的一系列臨床綜合征。脊髓栓系即脊髓下方的圓錐為能上升到應(yīng)有位置。脊髓栓系綜合征的病理學(xué)標(biāo)志：圓錐在L2水平以下，即下圖中的脊髓圓錐在剛剛懷孕初期在腰椎管底部，隨著胎兒的成長，圓錐應(yīng)該上升到正常位置應(yīng)處于L2水平以上。 本病以先天性因素為主，亦可見后天性傷患。先天性因素由高到低：脂肪脊髓脊膜膨出、終絲增粗、隱性脊柱裂、脊髓分裂畸形、皮毛竇及皮樣囊腫甚至膀胱膨出等引起。后天因素：椎管內(nèi)腫瘤壓迫終絲、蛛網(wǎng)膜下腔黏連、醫(yī)源性等。如何診斷脊髓栓系綜合征?脊髓栓系的發(fā)病年齡受脊髓圓錐受牽拉程度不同，發(fā)病年齡亦不同。嚴(yán)重者，在嬰兒期就可發(fā)病。主要表現(xiàn)：1、肛門會陰區(qū)的疼痛多見，也可有腰背部、下肢的疼痛。疼痛一般因久坐、身體屈曲時(shí)出現(xiàn)。2、遠(yuǎn)動障礙：雙下肢的肌肉痙攣、步態(tài)異?；蛘唠p下肢肌肉松弛?？蓡蝹?cè)也可雙側(cè)。3、感覺障礙：會陰去麻木、感覺減退。4、尿路癥狀：尿失禁、尿頻。5、伴發(fā)的畸形：以下腰段脊柱異常多久：腰骶部的多毛征、皮膚煙灼樣病灶、皮膚隆起或凹陷、脊柱半椎體等。下肢的畸形以高弓足和馬蹄內(nèi)翻足多見。下圖依次為：腰骶部皮膚附件 ；腰骶部多毛癥；腰骶部皮膚煙灼樣改變脊髓栓系綜合征應(yīng)該如何治療？1、非手術(shù)治療：主要適用與診斷不清、全身?xiàng)l件不適合手術(shù)的患兒。2、手術(shù)治療：一旦確診，外科手術(shù)松解是治療脊髓栓系綜合征的主要治療措施。手術(shù)的目的在于保護(hù)正常神經(jīng)功能，防止神經(jīng)功能的喪失。手術(shù)越早越好，一旦出現(xiàn)神經(jīng)損害，手術(shù)已經(jīng)很難使其恢復(fù)正常。手術(shù)預(yù)后如何？1、早期手術(shù)比晚期手術(shù)預(yù)后好。2、單純、增粗的終絲引起的，有感覺、運(yùn)動障礙的，手術(shù)效果良好。3、由腫瘤引起的并已經(jīng)出現(xiàn)馬尾神經(jīng)損害（大小便障礙）的預(yù)后較差。2019年03月14日7921
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李萃萃主治醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 我本來是一個(gè)比較懶惰的人，不擅長寫！但是這兩天遇到的患者病情的進(jìn)展過程真可謂讓人痛心疾首。 首先說一下病房里已經(jīng)做完手術(shù)的一個(gè)9歲小男孩，6歲時(shí)發(fā)現(xiàn)脊髓拴系，當(dāng)時(shí)因二便功能障礙外院手術(shù)治療，治療前期癥狀有緩解，后再次加重。因術(shù)后1年中二便功能障礙明顯加重并且出現(xiàn)了雙足內(nèi)翻畸形表現(xiàn)，但走路還沒有明顯影響，一年前來我院門診找我的老師修波教授診治，檢查腰骶椎核磁發(fā)現(xiàn)脊髓拴系明顯復(fù)發(fā)，并且出現(xiàn)了嚴(yán)重的脊髓空洞，當(dāng)時(shí)建議手術(shù)，但患者家屬猶豫再三未做手術(shù)！又過了一年，這一年過程中孩子雙足內(nèi)翻畸形進(jìn)行性加重，直到現(xiàn)在左足跟完全不能著地，只能用左足外側(cè)走路，并且雙足腳踝肌力2級，家屬才再次來到醫(yī)院診治，再次復(fù)查空洞已經(jīng)達(dá)到了胸2水平，拴系再次進(jìn)展，家屬才想到手術(shù)！目前手術(shù)已經(jīng)做完了3天，家屬無不后悔不跌，可悔之晚矣，孩子目前這些畸形、二便功能障礙已經(jīng)不能完全恢復(fù)！ 再說今天我在某個(gè)網(wǎng)絡(luò)平臺遇到的一個(gè)家屬咨詢。當(dāng)時(shí)咨詢的是孩子一條腿膝蓋以下較另一條腿短，腳有畸形，較對側(cè)小，腳有畸形，看到這個(gè)咨詢，我首先考慮的可能是脊髓拴系，也可能合并脊髓縱裂，所以追問患者二便功能有無異常及脊柱中線部位有無包塊、凹陷、皮膚色素沉著、多毛等體征；開始家屬否認(rèn)，經(jīng)解釋我考慮的疾病后家屬才承認(rèn)孩子腰骶部有個(gè)部位多毛、脊柱的縫隙大、按壓孩子說疼（家屬的原話）；孩子6歲了，家長只把孩子尿床等表現(xiàn)認(rèn)為是一種難以啟齒的壞習(xí)慣去刻意隱瞞，而沒有意識到是疾病引起，（這是我個(gè)人揣測），只想到了下肢畸形等癥狀竟然一直按照骨骼發(fā)育不良治療，完全沒有認(rèn)識到脊柱裂、脊髓拴系這個(gè)病！不能不說這是我們很多類似孩子的悲劇！ 以上兩位家長，一個(gè)延誤病情，一個(gè)誤診誤治的典型代表，是我們?nèi)粘Ｉ钪蟹浅６嘁姷募议L！如果看到了我寫的內(nèi)容，請?jiān)徫野堰@些情況公之于眾，也是為了讓更多的家屬或者患者認(rèn)識到這個(gè)疾病，并且通過我們的親身經(jīng)歷來普及這個(gè)疾病的相關(guān)知識，幫助更多類似的患者，讓他們得到更早更好的治療！如果能夠幫助更多的人，我們不也是功德無量！下面我們簡單介紹一下脊髓拴系、脊柱裂的識別及治療： 首先我們先識別脊柱裂： 脊柱裂是脊柱脊髓最常見的先天畸形。其實(shí)大部分患者在出生前和嬰幼兒期即已診斷，出生前通過B超檢查脊柱棘突欠連續(xù)，或者椎管擴(kuò)大等，出生后很多孩子在脊柱中線部位有明顯的標(biāo)記，如包塊、凹陷、色素沉著、多毛、甚至肉贅等。有這些表現(xiàn)大多都合并脊柱裂。我們家長就需要引起重視。 以上說的是顯性脊柱裂；我們是比較好觀察的，但是臨床上也有一部分隱性脊柱裂，這樣的患兒沒有明顯癥狀，大多僅表現(xiàn)為遺尿，尤其是無表達(dá)能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此。稍大點(diǎn)的可以表述的孩子可伴有下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。以上這些癥狀在患兒身高發(fā)育較快的階段會明顯加重。所以假如家長發(fā)現(xiàn)了這些癥狀，即使孩子脊柱中線部位無明確的標(biāo)記，家長也一定要高度警惕。對待病情要持“寧可信其有，不可信其無”的態(tài)度，及早排查，及早診治。我們排查脊柱裂也比較簡單，做一個(gè)核磁就可以，很多地方醫(yī)院醫(yī)生建議一歲以后做核磁，在此也和家屬普及一下，目前無明確證據(jù)證明核磁對孩子成長有損害，相反在這一年中脊髓拴系卻可能給孩子造成不可估量的影響，所以一旦懷疑，馬上做核磁，無需等到孩子大點(diǎn)，很多新生兒我們也都是照常檢查核磁的。 脊柱裂本身不可怕，可怕的是很多脊柱裂患者合并脊髓拴系！脊髓拴系說通熟一點(diǎn)就是脊髓末端被牽拉住，隨著身高的生長，脊柱逐漸生長延長，但椎管內(nèi)的脊髓卻被牽拉住不能向上移位導(dǎo)致脊髓被牽拉后引起缺血、神經(jīng)纖維斷裂等導(dǎo)致神經(jīng)損傷甚至壞死。脊髓及神經(jīng)壞死是不可再生的；所以我們一經(jīng)確診脊髓拴系，就應(yīng)及時(shí)采用手術(shù)治療，且越早手術(shù)越好。有很大一部分醫(yī)生認(rèn)為沒有癥狀可以先觀察，但一旦出現(xiàn)癥狀，證明相應(yīng)神經(jīng)已經(jīng)損傷甚至壞死，而一旦神經(jīng)壞死將無法修復(fù)，所以一旦出現(xiàn)癥狀，可能這些癥狀就會伴隨終身，即使手術(shù)也不能消除。所以為了不造成終身遺憾的結(jié)果，我們一定要抓住時(shí)機(jī)，盡早給孩子手術(shù)，以減輕孩子的痛苦。 并且目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術(shù)。有些患兒家長因害怕手術(shù)，心存僥幸而選用各種各樣的非手術(shù)療法，最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時(shí)才做手術(shù)，脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時(shí)手術(shù)。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后的患者，應(yīng)常年追蹤觀察，一旦出現(xiàn)脊髓拴系癥狀應(yīng)立即手術(shù)。 手術(shù)應(yīng)選擇有脊髓手術(shù)和顯微外科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生來做，以提高療效、減少脊髓損傷等并發(fā)癥。我們發(fā)現(xiàn)，有些患兒以前已做過手術(shù)，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內(nèi)的脊髓病變，實(shí)際上相當(dāng)于做了腰骶部的“整形美容”手術(shù)，結(jié)果是無效或加重；甚至還有些醫(yī)生認(rèn)為本病無法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓(xùn)慘痛。我們手術(shù)的病例中，最小者現(xiàn)最小患兒為剛剛出生，最大者為56歲，絕大多數(shù)患者術(shù)后病情有所改善，甚至治愈。 手術(shù)的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。術(shù)后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運(yùn)動功能恢復(fù)＞排尿排便功能恢復(fù)＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時(shí)，患兒可以治愈。相反，發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結(jié)果相對較差。部分無療效或術(shù)后病情復(fù)發(fā)者，可再次手術(shù)。2018年06月07日5735
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修波主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 小兒遺尿——脊髓膨出、脊髓拴系綜合征的表現(xiàn) 生活中我們常見小兒夜間尿床，主要原因是生理性因素，如小兒的神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟、過度勞累等。但還有一些常被大家忽視的病理性原因，最常見的病因就是脊髓拴系綜合征。幾乎所有的脊膜膨出都伴有脊髓拴系，而后者是發(fā)病的直接原因，故在此重點(diǎn)介紹。脊髓拴系臨床上并非罕見，但普通群眾甚至兒科等?？漆t(yī)生對其缺乏足夠認(rèn)識，造成家長不帶孩子去就診或醫(yī)生誤診誤治。等病情發(fā)展到一定程度，脊髓神經(jīng)功能出現(xiàn)永久性損害，導(dǎo)致嚴(yán)重殘疾，一切都悔之晚矣。在此我們吁請孩子家長一定要重視小兒遺尿，帶孩子找有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科、兒科醫(yī)生就診。 那么脊髓拴系綜合征是怎樣造成的呢？它有什么表現(xiàn)、怎樣治療？ 脊髓拴系綜合征的病因 脊髓拴系綜合征是由于先天（如母親妊娠早期病毒感染、進(jìn)食蔬菜不足而嚴(yán)重缺乏葉酸等）或后天（如腰骶椎管手術(shù)）原因造成脊髓下端拴系固定，脊髓受到牽拉發(fā)生缺血性病理改變，從而產(chǎn)生一系列神經(jīng)功能障礙和畸形的征候群。隨著年齡增長、脊柱脊髓發(fā)育以及彎腰活動增多，神經(jīng)學(xué)損害呈進(jìn)行性加重。因此，脊髓拴系綜合征的早期診斷、早期治療非常重要。一經(jīng)確診，拴系松解手術(shù)越早做越好。 臨床表現(xiàn) 脊髓拴系綜合征患兒可以僅表現(xiàn)為遺尿，尤其是無表達(dá)能力、查體不合作的嬰幼兒更是如此。可伴有下肢及腰骶疼痛、肛門周圍感覺障礙（針刺痛覺遲鈍）、下肢活動障礙及畸形。上述癥狀在患兒身高發(fā)育較快的階段會明顯加重。大部分患兒合并腰骶椎裂，患兒腰骶部正中皮膚可有青紫色色素沉著、長毛，甚至鼓大包（醫(yī)學(xué)上稱為脊膜膨出、脂肪瘤）。核磁共振應(yīng)作為首選檢查，可發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置低，終絲增粗。囊性脊椎裂修補(bǔ)手術(shù)后，過一段時(shí)期出現(xiàn)上述癥狀者更應(yīng)考慮有脊髓拴系綜合征。 治療 目前惟一有效的療法是施行脊髓拴系松解術(shù)。有些患兒家長因害怕手術(shù)，心存僥幸而選用各種各樣的非手術(shù)療法，最終貽誤治療。不要等到癥狀加重時(shí)才做手術(shù)，脊髓脂肪瘤合并圓錐低位者宜在無癥狀時(shí)手術(shù)。對有隱性脊柱裂及脊膜膨出修補(bǔ)術(shù)后的患者，應(yīng)常年追蹤觀察，一旦出現(xiàn)脊髓拴系癥狀應(yīng)立即手術(shù)。 手術(shù)應(yīng)選擇有脊髓手術(shù)和顯微外科手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)外科醫(yī)生來做，以提高療效、減少脊髓損傷等并發(fā)癥。我們發(fā)現(xiàn)，有些患兒以前已做過手術(shù)，但僅僅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未處理椎管內(nèi)的脊髓病變，實(shí)際上相當(dāng)于做了腰骶部的“整形美容”手術(shù)，結(jié)果是無效或加重；甚至還有些醫(yī)生認(rèn)為本病無法治療，消極等待病情發(fā)展，教訓(xùn)慘痛。我們手術(shù)的病例中，最小者2個(gè)月（注：現(xiàn)最小患兒為剛剛出生），最大者30歲（注：現(xiàn)最大為56歲），絕大多數(shù)患者術(shù)后病情有所改善，甚至治愈。 手術(shù)的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情進(jìn)一步發(fā)展。術(shù)后部分患兒的癥狀有一定程度的改善。改善程度依次為：疼痛緩解或消失＞感覺運(yùn)動功能恢復(fù)＞排尿排便功能恢復(fù)＞畸形停止加重、自行矯正。若病情發(fā)現(xiàn)早、治療及時(shí)，患兒可以治愈。相反，發(fā)病年齡早、癥狀重而治療晚的病例，其治療結(jié)果相對較差。部分無療效或術(shù)后病情復(fù)發(fā)者，可再次手術(shù)。 修波 發(fā)表于 健康報(bào)2004.07.15 7版2018年05月22日4591
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崔志強(qiáng)主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 醫(yī)生寄語親愛的病友及家屬，脊髓栓系的術(shù)前是否存在焦慮及緊張情緒呢，是否對于手術(shù)的準(zhǔn)備毫無頭緒，其實(shí)這些都是術(shù)前正常的心理狀態(tài)，為了減輕疑惑，特將術(shù)前需要做的準(zhǔn)備工作給大家介紹。1、術(shù)前需要完善血液檢查，一般是住院第二天早晨抽血(成人頭天晚上10點(diǎn)禁食水;兒童根據(jù)情況決定)。2、術(shù)前常規(guī)需要做胸片、心電圖;根據(jù)患者情況，可能選做的檢查包括腹部B超、心臟彩超、膀胱B超及殘余尿檢查，必要時(shí)可能需要復(fù)查脊柱核磁檢查。3、做手術(shù)前一天不能離開醫(yī)院，需要做抗生素皮試、手術(shù)部位備皮，手術(shù)前一天晚上需要使用甘油灌腸劑或開塞露灌腸，一般成人前一天晚上10點(diǎn)后開始禁食水，兒童根據(jù)具體情況而定(母乳喂養(yǎng)禁奶4小時(shí)，奶粉喂養(yǎng)禁食水6小時(shí))。4、術(shù)前前一天醫(yī)生會找家屬簽署手術(shù)同意書，將手術(shù)大致時(shí)間、術(shù)式、手術(shù)潛在的風(fēng)險(xiǎn)、術(shù)后注意事項(xiàng)告知家屬。5、術(shù)前需要準(zhǔn)備的物品，小兒需要準(zhǔn)備寶寶貼及退熱藥物(1歲以內(nèi)準(zhǔn)備布洛芬滴劑1瓶;1歲以上兒童準(zhǔn)備布洛芬混懸液1瓶);500g食用鹽1包;5歲以上兒童需要準(zhǔn)備腰圍1個(gè)。6、術(shù)前頭一天繳納住院押金(可刷銀聯(lián)卡或繳納現(xiàn)金)。7、術(shù)前的準(zhǔn)備需要家屬積極的配合和參與，只有做好了充分的準(zhǔn)備，才能更好地進(jìn)行下一步的治療哦!本文系崔志強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年10月24日3279
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