脊髓腫瘤

讓任何人在生死面前做選擇都是非常痛苦的，但往往留在最后的就是遺憾、無奈和無力適從。許多患者、家屬或者家庭會遇見這樣的絕境，檢查出現(xiàn)是腫瘤，想要切掉，卻被告知腫瘤太大無法手術。這種境遇下該怎么辦?只能聽天由命，放棄積極治療?最近，首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院神經(jīng)外科王作偉主任就遇見了這樣一位患者?；颊吣行?，67歲，2、3年前就出現(xiàn)雙腿的麻木、無力、走路不穩(wěn)等情況，有時候還有胸悶、喘不過氣的表現(xiàn)，近期感覺到癥狀加重，于是在當?shù)蒯t(yī)院就診，而這也開啟了他們一家波折的求醫(yī)之旅。手術室的燈滅了，醫(yī)生的話變成噩耗!患者在家人陪伴下去了他們當?shù)氐囊患掖筢t(yī)院進行檢查，發(fā)現(xiàn)他在椎管附近長了一個腫瘤，且腫瘤非常大，當時的建議是進行手術切除。一家人做好了準備，對治療也充滿了希望，各項檢查都做好后，患者被推進手術室。誰知剛過不久，在外等待的家屬就看到手術室的燈滅了，然后醫(yī)生出來就告知家屬，腫瘤長得太大了，手術風險太高，決定不切除腫瘤。就這樣，腫瘤仍然原封不動。“無法手術!那怎么辦?”這簡直就是噩耗，讓人陷入絕望的噩耗!但他們并沒有放棄，在多家醫(yī)院咨詢后都被告知做不了手術后，他們決定進京求醫(yī)。北京是全國醫(yī)療最好的地方，找這方面最權威的專家試試，他們抱著最后的希望找到了王主任?！拔疫@里可以做!”一句話讓家屬如釋重負看了患者的各項檢查結果和片子，王主任當即給了他們一顆“定心丸”，“你這種情況，我們這里可以做手術!”患者的情況確實比較復雜，他的腫瘤部分長在了胸椎管內(nèi)，嚴重壓迫到里面的脊髓，而且還長到了胸椎，破壞了胸椎體的骨質(zhì)，而大部分的瘤體在胸腔壓迫到了肺部，再加上瘤體巨大，和周圍的神經(jīng)、脊髓、血管等重要組織關系密切，都讓手術變得困難重重。但是如果不手術解決，繼續(xù)進展下去，脊髓損傷可能會導致后期癱瘓，而肺部的壓迫也要早早解除為好。術前影像學資料：雖然手術不好做，但對于技術嫻熟、經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生來說，這種程度的手術也不是沒有做過，完全可以做到心中有底。隨后，王主任就為這位患者成功進行了手術。手術中，在盡可能保護周圍組織的情況下全切掉腫瘤。切出來的腫瘤巨大，比一顆飽滿的大柚子還要大一些。術后，患者的下肢癥狀和胸悶氣短的情況都得到了極大的好轉(zhuǎn)，患者及家屬對效果非常滿意。術后進行拍片檢查，腫瘤已經(jīng)全切，脊髓徹底減壓，恢復充盈。術后影像學資料：面對腫瘤太大不能手術的患者來說，可能不是每個人都有這樣的手術機會，但是仍然希望大家不要過早放棄治療，積極、勇敢地面對。

在前面幾個系列中，我們詳細介紹了神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、室管膜瘤等常見的椎管內(nèi)腫瘤。這些腫瘤無一例外都有一個特點，以良性病變?yōu)橹鳎中g治療后預后好，就算是惡性的室管膜瘤，也因為與脊髓有明顯的分界，手術也能取得不錯的效果。但所有的椎管內(nèi)腫瘤都這么“善良”嗎？答案顯然是否定的，而今天就來介紹預后最差的脊髓腫瘤——星形細胞瘤。神經(jīng)組織主要由兩類細胞構成：神經(jīng)細胞和膠質(zhì)細胞，其中神經(jīng)細胞是神經(jīng)組織的“大腦”，起到關鍵的傳遞神經(jīng)信號的作用，而膠質(zhì)細胞則相當于房子的“框架”，在神經(jīng)組織中起到連接和支持各種神經(jīng)成分，分配營養(yǎng)物質(zhì)、參與修復和吞噬神經(jīng)細胞的作用，是神經(jīng)細胞發(fā)揮功能的基礎。在膠質(zhì)細胞中，星形膠質(zhì)細胞又是最多且體積最大的膠質(zhì)細胞，此類膠質(zhì)細胞呈星形，能發(fā)出許多長而分支的突起，因此而得名。髓內(nèi)星形細胞瘤是起源于脊髓星形膠質(zhì)細胞的腫瘤，既然起源于脊髓，那么毫無疑問星形細胞瘤屬于髓內(nèi)腫瘤。脊髓星形細胞瘤占脊髓腫瘤的6%-8%，占髓內(nèi)腫瘤的30%。星形細胞瘤可發(fā)生于任何年齡，但多見于30歲以下，是兒童最常見的髓內(nèi)腫瘤，在成人中發(fā)病率也僅次于室管膜瘤。男性多見，男女比例約為1.5：1。腫瘤可發(fā)生于脊髓的任何節(jié)段，但以胸段最多見，其次為頸段，在馬尾圓錐等部位較罕見，這點與室管膜瘤不同。根據(jù)WHO分型，脊髓星形細胞瘤按惡性程度從低到高可分I～IV級。WHOI級為良性腫瘤，如毛細胞型星形細胞瘤；WHOⅡ級為低度惡性腫瘤，如彌漫浸潤星形細胞瘤；WHOIII級，惡性程度較高，腫瘤增殖能力強，如間變性星形細胞瘤；WHOIV級惡性程度最高，腫瘤常常早期出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移，如多形膠質(zhì)母細胞瘤等。與顱內(nèi)星形細胞瘤不同，多數(shù)脊髓星形細胞瘤為低級別腫瘤(I級和Ⅱ級)；兒童脊髓星形細胞瘤85％～90％是低級別腫瘤，而成人約為75％。間變性星形細胞瘤占所有星形細胞腫瘤15％-25％，多形膠質(zhì)母細胞瘤僅占0.2％～1.5％。脊髓星形細胞瘤由于腫瘤生長緩慢，病程長，早期癥狀多不明顯，多表現(xiàn)為腫瘤部位以下肢體麻木、無力，腫瘤累及到脊髓后角的感覺神經(jīng)可出現(xiàn)神經(jīng)根痛，但相較于其他椎管內(nèi)腫瘤少見。隨著腫瘤的生長，患者也會逐漸出現(xiàn)感覺、運動障礙，感覺障礙從上向下發(fā)展，可出現(xiàn)痛溫覺喪失而觸覺保留的分離性感覺障礙?；颊咭部沙霈F(xiàn)肌萎縮、肌震顫，但大多出現(xiàn)較晚且不明顯。括約肌功能障礙引起的大小便功能障礙可早期出現(xiàn)。如果腫瘤發(fā)生出血，由于脊髓內(nèi)占位效應突然增加可致癱瘓。星形細胞瘤的生長方式與室管膜瘤有所不同，室管膜瘤多在脊髓中心呈同心圓性生長，但星形細胞多偏向一側(cè)生長，且邊界不清，這些在影像學上都有利于星形細胞瘤的診斷。星形細胞瘤的診斷目前主要依靠臨床癥狀及影像學。星形細胞瘤在X線平片上通常顯示正常，少數(shù)病變可見椎管擴張，CT上可見到脊髓不規(guī)則的增粗，腫瘤顯示多不清楚。MRI是診斷星形細胞瘤較好的手段，表現(xiàn)為脊髓增粗，腫瘤界限不清，邊界不規(guī)則，偏心性生長；增強掃描為輕度、不均勻、片狀或環(huán)狀強化。腫瘤內(nèi)部可出現(xiàn)囊變，但在腫瘤兩端空洞少見。手術切除是脊髓內(nèi)星形細胞瘤的主要治療方法。既往脊髓髓內(nèi)星形細胞瘤多傾向保守治療，常采取椎板減壓術、活檢術及腫瘤部分切除，再輔以放療或化療。近年來，隨著顯微神經(jīng)外科技術不斷進步，多數(shù)學者贊同積極手術治療。手術切除程度主要取決于腫瘤與脊髓之間有無相對清晰的邊界。髓內(nèi)低級別星形細胞瘤由于與周圍正常組織的界限相對清楚，質(zhì)地軟，應用現(xiàn)代顯微外科技術大多能達到全切除或次全切除，且手術致殘率低，常獲得滿意效果。但對于浸潤性生長的惡性星形細胞瘤不宜勉強全切除，應盡可能行瘤內(nèi)減壓切除，以避免脊髓功能嚴重受損。髓內(nèi)星形細胞瘤術后是否放療目前仍有爭議。過去髓內(nèi)星形細胞瘤手術多采用保守術式，病人術后多接受常規(guī)放療，但療效并不肯定，且會引起脊髓放射性損傷，脊髓萎縮變性，加重神經(jīng)功能障礙，青少年病人尤其如此。因此，我們建議能全切除或次全切除的低級別星形細胞瘤術后無需放療，即使復發(fā)，可再次手術；而對于惡性星形細胞瘤通常僅能部分切除，且極易發(fā)生腦脊液播散，術后應行放療，此外還應當聯(lián)合化療。文獻報道替莫唑胺、順鉑、長春新堿等藥物對脊髓星形細胞瘤有效。其他靶向治療、免疫治療等新療法還處于臨床試驗階段。脊髓星形細胞瘤預后主要取決于腫瘤的組織學分類。術前神經(jīng)功能狀態(tài)、切除程度、術后腫瘤是否有播散是影響手術預后的重要因素。總體來說，脊髓星形細胞瘤的預后要比室管膜瘤差，低級別星形細胞瘤5年生存率為70%，而高級別星形細胞瘤5年生存率僅30%。星形細胞瘤術后容易復發(fā)，因此術后遵醫(yī)囑定期復查十分重要。早期發(fā)現(xiàn)復發(fā)的腫瘤，早期再次干預，可選擇再次手術或是放射治療，對于提高星形細胞瘤患者的預后同樣十分重要。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)（centralnervoussystem,CNS）腫瘤是位于腦或脊髓的腫瘤性疾病，可根據(jù)細胞來源分為原發(fā)及繼發(fā)兩類：原發(fā)性CNS腫瘤起源于神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)細胞，或位于顱內(nèi)/脊髓腔內(nèi)但非腦或脊髓實質(zhì)的細胞；繼發(fā)性CNS腫瘤起源于顱外/脊髓腔外，并轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)/脊髓腔內(nèi)結構。原發(fā)性CNS腫瘤的年發(fā)病率約為23.8/10萬，其中約30%為惡性，主要包括膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤、神經(jīng)鞘瘤等。繼發(fā)性CNS腫瘤的年發(fā)病率約為8.3~14.3/10萬，其來源主要包括肺癌、乳腺癌、黑色素瘤、腎癌、結直腸癌等。約5%的原發(fā)性CNS腫瘤與遺傳相關；電離輻射是被證實與CNS腫瘤發(fā)生相關的危險因素。良性和惡性原發(fā)性CNS腫瘤患者的5年生存率分別為91.7%和36.0%；繼發(fā)性CNS腫瘤的預后取決于病變類型及全身病變情況，中位生存期為2~27個月。

今年16歲的小玲是一名高中生，半年前，她突然感覺自己左腿無力。一開始，小玲的爸爸媽媽和她并沒有把這當一回事，但很快小玲發(fā)現(xiàn)自己雙腿都出現(xiàn)了無力癥狀，對溫度的感知能力也下降了，她的爸爸媽媽趕緊帶她到醫(yī)院就診，那一次，小玲被診斷為髕骨軟化。進行一段時間的藥物治療后，小玲的情況并沒有變好，依舊雙腿無力，走路感覺像踩著棉花，原本最喜歡運動的她不能參加體育課上的跑步活動，也無法再和同學一起打羽毛球。于是爸爸媽媽帶著她到了另一家醫(yī)院，在那里，她做了脊椎的核磁共振，檢查結果顯示她的胸椎部位有一個腫瘤，懷疑是神經(jīng)鞘瘤。你所不知道的神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤又名許旺細胞瘤，是由周圍神經(jīng)的神經(jīng)鞘所形成的腫瘤，亦有人稱之為神經(jīng)瘤，多為良性腫瘤。發(fā)生于前庭神經(jīng)或蝸神經(jīng)時亦被稱為聽神經(jīng)瘤。患者多為30～40歲的中年人，無明顯性別差異。常生長于脊神經(jīng)后根，如腫瘤較大，可有2～3個神經(jīng)根粘附或被埋入腫瘤中。神經(jīng)根粗大，亦可多發(fā)于幾個脊神經(jīng)根。少數(shù)患者可伴有多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病，可見患者皮膚上有咖啡色素斑沉著及多發(fā)性小結節(jié)狀腫瘤。脊髓神經(jīng)鞘瘤的大小通常為2～3厘米。脊髓神經(jīng)鞘瘤常見臨床表現(xiàn)有哪些？脊髓神經(jīng)鞘瘤是椎管里最常見的一類腫瘤，而且多是良性腫瘤。其主要表現(xiàn)具體如下：1.神經(jīng)根性疼痛，主要表現(xiàn)為上肢或者下肢疼痛，頸、肩、胸、背部疼痛。2.部分患者出現(xiàn)感覺障礙，肢體或者軀干部麻木、束帶感。3.運動障礙，主要表現(xiàn)為肢體無力、走路不穩(wěn)。4.直腸功能障礙，主要表現(xiàn)為排便困難、便秘。5.膀胱功能障礙，排尿費力、尿不盡、尿潴留。面對脊髓神經(jīng)鞘瘤怎樣治療才更有效？如何治療要看癥狀以及腫瘤大小，如果腫瘤比較小，沒有明顯的癥狀存在，是不需要進行處理的，定期的進行復查即可。而如果腫瘤對于神經(jīng)造成壓迫，那就需要治療。治療脊髓神經(jīng)鞘瘤最有效的方法是手術治療。手術難度大、要求高。由于神經(jīng)根內(nèi)瘤體與運動神經(jīng)和感覺神經(jīng)緊密相鄰，因而，手術成功的關鍵在于能否徹底清除瘤體組織，更要竭盡全力保留運動和感覺神經(jīng)，避免這些神經(jīng)受到損害。大多數(shù)良性的脊髓神經(jīng)鞘瘤均可通過手術全切而達到治愈，術后復發(fā)率很低。無論手術后效果如何，術后隨訪都是診療過程中非常重要的環(huán)節(jié)，患者要做到定期隨訪，不僅可以讓患者得到更好的針對性指導和診療，還能時刻關注腫瘤的動態(tài)，以便及時干預治療。

脊髓腫瘤是否會轉(zhuǎn)移到其他位置？什么樣的會轉(zhuǎn)移？　　脊髓腫瘤一般很少會轉(zhuǎn)移到其他位置。但也不排除其他情況，一般來說有這么幾種轉(zhuǎn)移方式?！　　镜谝环N】腫瘤細胞在椎管內(nèi)從原來生長的地方直接掉到了下面的位置。比如腫瘤原來在胸椎的位置生長，后來腫瘤細胞脫落，掉到了下面的腰椎附近，就像是樹上的果實掉到了下面的土地里，然后果實重新發(fā)芽生長，這叫做脫落轉(zhuǎn)移。　　【第二種】腫瘤不光往下掉，還會往上跑。椎管內(nèi)浸潤著腦脊液，腦脊液連通著大腦，形成腦脊液循環(huán)，脊髓就“泡”在腦脊液里。有些生長在胸腰椎的腫瘤，順著脊髓，隨著腦脊液往大腦里邊鉆，這種極其罕見。這說明腫瘤細胞具有游走能力，可以跑到很遠的地方，比如脊髓膠質(zhì)瘤。