抗磷脂綜合征

樂醫(yī)生在出門診時，經(jīng)常會聽到來自風濕病友們的感嘆：原來這個病也是來風濕科就診的。確實，基本上每位風濕病友都要去其他科輾轉幾次之后才知道原來自己這個情況是需要去風濕科就診。很多時候自己也經(jīng)常在想，如果風濕病友們能夠在早些時候來到風濕科就診，這應該會對他的整個生活有很大的改變。那到底哪些病是需要去風濕科就診的呢？在此樂醫(yī)生總結了常見的風濕病有哪些，如果出現(xiàn)以下風濕病的表現(xiàn)時，建議及早去風濕免疫科就診，以免延誤治療時機。下面就跟病友們科普一下常見的風濕病有哪些。疾病小科普：痛風是什么？痛風是一種單鈉尿酸鹽沉積在關節(jié)所致的晶體相關性關節(jié)病，與嘌呤代謝紊亂或尿酸排泄減少所致的高尿酸血癥直接相關，屬于代謝性風濕病范疇。典型痛風發(fā)作常于夜間出現(xiàn)，起病急驟，疼痛進行性加劇，12小時左右達高峰。疼痛發(fā)作時呈撕裂樣、刀割樣，難以忍受，故又名“白虎歷節(jié)”——就像一只大白虎在咬你的關節(jié)，疼痛的程度可想而知。病情進展可導致痛風石形成，造成關節(jié)骨質的破壞、關節(jié)周圍組織纖維化、繼發(fā)性退行性變，甚至還可導致腎功能、心血管等損害。因此，痛風應該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復查，以防痛風石的形成，減少對臟器功能的損害。痛風相關癥狀表現(xiàn)疾病小科普：類風濕關節(jié)炎是什么？類風濕關節(jié)炎是一種常見的慢性進展性風濕免疫病，可發(fā)生于任何年齡，以四肢對稱性多關節(jié)腫痛為主要臨床表現(xiàn)，滑膜炎為其病理基礎。類風濕關節(jié)炎臨床表現(xiàn)主要有四肢多關節(jié)腫脹、疼痛、晨僵、及變形、活動受限等，以上肢小關節(jié)受累最為常見，病情進展可導致軟骨及骨質侵蝕破壞而逐漸出現(xiàn)四肢關節(jié)變形、活動受限，嚴重時可以完全喪失自理能力，部分患者可繼發(fā)骨質疏松、肺間質纖維化、心血管疾病等并發(fā)癥。類風濕關節(jié)炎患者關節(jié)結構破壞一旦發(fā)生基本不可逆，如不及時治療，3年致殘率可高達70%。因此，類風濕關節(jié)炎應該早診斷、早治療，規(guī)范用藥、定期復查，以防出現(xiàn)關節(jié)變形而導致殘疾。類風濕關節(jié)炎相關癥狀表現(xiàn)疾病小科普：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是什么？系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結締組織病，其病因復雜，發(fā)病機制目前尚不明確，中國患病率高于西方國家，與遺傳、性激素、環(huán)境（如病毒與細菌感染）等多種因素有關。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，其中以鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑最具特征性，因為紅斑形狀像“狼咬過的傷口”，故稱為狼瘡。除皮膚外，該疾病活動時可出現(xiàn)心、腦、腎等重要臟器受累，對全身多系統(tǒng)器官造成損傷，而將前綴稱“系統(tǒng)性”。該病的發(fā)病機理主要是由于免疫復合物形成。病情呈反復發(fā)作與緩解交替過程。本病徹底治愈不易，但通過正規(guī)治療，大部分患者可以較好控制病情。紅斑狼瘡皮膚表現(xiàn)疾病小科普：強直性脊柱炎是什么?強直性脊柱炎是一種慢性炎癥性免疫疾病，主要侵犯骶髂關節(jié)炎、脊柱。強直性脊柱炎病情進展表現(xiàn)為：炎癥不斷侵犯和攻擊關節(jié)附著處肌腱或者韌帶等軟組織，和逐漸形成病理性新骨，從而引起椎體融合（X光片可顯示“竹節(jié)樣改變”），關節(jié)活動受限。強直性脊柱炎的常見癥狀表現(xiàn)主要有以下幾點：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活動后可減緩；3、翻身困難，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者會出現(xiàn)關節(jié)外癥狀，如雙眼充血伴疼痛、畏光流淚、反復腹瀉或皮疹等。隨著病情發(fā)展最終會導致脊柱或髖關節(jié)畸形，在X線照片中“強直”的脊柱顯示如竹節(jié)樣改變，病人甚至生活都無法自理，到了晚期即使做手術也不能完全改善?？墒侨绻缙诎l(fā)現(xiàn)、早期干預，情形會大為不同。生物制劑的研制為強直性脊柱炎的治療帶來新的曙光。疾病小科普：骨關節(jié)炎是什么？骨關節(jié)炎為一種退行性病變，是由于年齡增長、肥胖、關節(jié)勞損、創(chuàng)傷等諸多因素引起的以關節(jié)軟骨退化、關節(jié)骨質增生為特征的慢性關節(jié)病，又稱退行性關節(jié)炎、老年性關節(jié)炎等。骨關節(jié)炎初期主要表現(xiàn)為活動時的關節(jié)疼痛，休息后好轉，隨著疾病的進展，可出現(xiàn)持續(xù)的疼痛，甚至會導致關節(jié)畸形、影響關節(jié)功能，嚴重時可致殘。預防是最好的治療，我們平時要注重關節(jié)的防護，避免關節(jié)過度勞損，控制體重，盡可能減少OA的發(fā)生風險。另外我們也要提高對OA的認識，一旦出現(xiàn)疑似癥狀，及早就診，規(guī)范治療，最大限度地延緩疾病的進展、保護關節(jié)功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一種血管炎，如果每年有3次以上口腔潰瘍，伴有陰部潰瘍、眼睛及皮膚問題、關節(jié)疼痛等情況，需要警惕白塞病，建議到風濕免疫科就診。雖然目前白塞病還是一種不可根治的疾病，但規(guī)范的抗炎和免疫治療常?？蛇_到緩解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也屬風濕病，任何部位的肌肉均可發(fā)病，但以四肢近端肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最為常見?？砂橛谢虿话橛卸喾N皮膚損害，也可伴發(fā)各種內臟損害。當出現(xiàn)四肢無力，不規(guī)則發(fā)熱，關節(jié)痛，倦急和乏力，抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，聲音嘶啞和吞咽困難，面部特別上眼瞼紫紫紅色皮疹，四肢肘膝尤其掌指關節(jié)和指間關節(jié)伸面出現(xiàn)紫紅色丘疹等癥狀建議到正規(guī)醫(yī)院風濕科就診。皮肌炎相關Gottron征皮肌炎相關披肩征疾病小科普：系統(tǒng)性硬化癥是什么？系統(tǒng)性硬化癥曾稱硬皮病，是一種原因不明的全身性結締組織病，臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征?？衫奂捌つw、心、肺、腎和消化道等內臟器官。常有雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷或情緒緊張雙側手指或足趾指端變紫，發(fā)白或發(fā)紺。皮膚增厚變硬如皮革，緊貼于皮下組織，不能提起，呈蠟樣光澤。關節(jié)疼痛僵硬，吞咽食物后有發(fā)噎感，以及飽餐后隨即躺下的“燒心”感、夜間胸骨后痛，氣促、胸悶、心絞痛及心律失常，嚴重者可致左心或全心衰竭。系統(tǒng)性硬化癥自然病程變化很大，很多病人的手指呈進行性硬化，屈曲攣縮而致殘，幾乎所有病人最終均有內臟受累。發(fā)病初期已有腎臟、心和肺受累表現(xiàn)者，提示預后不佳。肺動脈高壓和腸吸收不良為局限性硬皮病患者常見的死亡原因。系統(tǒng)性硬化癥相關皮膚硬化及雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)疾病小科普：干燥綜合征是什么？干燥綜合征是系統(tǒng)性的自身免疫性疾病，發(fā)病率高于類風濕關節(jié)炎，口干和眼干是疾病最早出現(xiàn)的癥狀，但大多數(shù)人會忽略，以致疾病發(fā)展到終末期才會被發(fā)現(xiàn)。如果您覺得口干，及時補充水分后仍不解渴，甚至還有其它伴隨癥狀，要小心可能是干燥綜合征！雖然這個病最常見的癥狀是口干、眼干，但我們說過，這是自身免疫性疾病，要看風濕免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥綜合征目前雖然沒有有效的根治方法，但早期的對癥治療、阻止病情發(fā)展能夠有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂綜合征是什么？抗磷脂綜合征是一種非炎癥性自身免疾病，臨床上表現(xiàn)為反復動脈或靜脈血栓形成、習慣性流產和血小板減少，血清中存在抗磷脂抗體，上述癥狀可以單獨或多個共同存在。多見于年輕人，男女發(fā)病比率為1：9，女性中位發(fā)病年齡為30歲。繼發(fā)性抗磷脂綜合征多見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疾病。抗磷脂綜合征患者本身容易合并高凝狀態(tài)，在口服避孕藥、妊娠、手術后、創(chuàng)傷、長期臥床，久坐久站或長時間乘坐飛機或高鐵時血栓風險將進一步增高，可能導致下肢血栓形成、血栓脫落而引發(fā)肺栓塞，嚴重情況下可危及生命?；颊咝枳⒁庖?guī)避風險因素，可采取藥物、適當增加飲水及運動、少食油膩食物等方式進行預防。風濕性疾病可累及皮膚、關節(jié)、肌肉、腎臟、肺臟等重要臟器及器官，病情多呈進行性進展，甚至最終導致多臟器功能衰竭。但若早期診斷、早期治療，大多數(shù)風濕病的預后較佳。因此，出現(xiàn)上面這些情況時，一定要警惕風濕病，及早去風濕免疫科就診，以免延誤治療時機。

★??本文為昭通市中醫(yī)醫(yī)院腎病風濕科《關于風濕病，您了解多少？》專欄第12期內容，歡迎轉發(fā)到您的朋友圈，傳播科普知識，讓更多人了解風濕病。 對于很多人來說，“抗磷脂抗體綜合征”是個遙遠且陌生的詞語，在風濕病家族中仍是一個冷門而不被大眾熟知的病種，但如果提到“習慣性流產”、“血栓”等，相信大家有所耳聞。它可單獨存在，也可繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或者其他風濕病。 1.什么是抗磷脂抗體綜合征？ 抗磷脂抗體綜合征（APS）是一種自身免疫性疾病，由血液中一種被叫做抗磷脂抗體（aPL）的自身抗體所引發(fā)的一組臨床病癥的總稱，它是育齡期女性習慣性流產的常見原因，嚴重時可累及多臟器系統(tǒng)受損。那么這種抗體到底是什么呢？我們今天來細說一番?？贵w是一種蛋白質，一般來講它們會幫助身體對抗感染，但在APS患者身體里，它們會錯誤地攻擊磷脂。當抗體攻擊磷脂的時候便會造成細胞損傷，而損傷會進一步導致身體動脈或靜脈內的凝血形成，凝血過多堆積便阻礙正常的血流速度，進而損傷身體器官。 2.抗磷脂抗體綜合征有什么臨床表現(xiàn)？ APS的臨床表現(xiàn)從無癥狀抗磷脂抗體陽性（無血栓史或病態(tài)妊娠史）到惡性（病程急劇進展）程度不一，因此無法以單一疾病標準對患者進行評估和處理。其臨床表現(xiàn)主要有以下4條： （1）出現(xiàn)無法解釋的血栓形成 最常見的是下肢深靜脈，其次有盆腔靜脈、腎靜脈和肺靜脈等。動脈血栓形成最常發(fā)生于腦血管，還可有視網(wǎng)膜動脈、冠狀動脈、腎動脈和腸系膜動脈閉塞等。對于APS患者而言，血栓或栓塞容易反復發(fā)生，所以要重視不尋常的血栓事件。 （2）反復妊娠不良 流產可見于妊娠的任何時期，但中后期尤其是懷孕3個月至9個月的時候更為常見。本病中流產發(fā)生的主要原因是由于胎盤血管血栓形成及胎盤血管梗死，從而導致胎盤功能下降引起。另外，抗磷脂抗體與胎盤絨毛膜上的磷脂酰絲氨酸發(fā)生免疫反應也可引起胎盤損傷。 （3）血小板減少 一般為中等程度的血小板減少，外周血的血小板計數(shù)常在50×109/L以上。雖然患者血液中的血小板明顯減少，但很少有出血癥狀，卻容易發(fā)生血管內血栓形成，需進行抗凝治療。 （4）不可解釋的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 比如青年缺血性卒中、認知障礙、腦白質病變。這些癥狀多是由于局灶腦缺血或腦血栓形成而造成，往往提示病情較重，不應忽視。 3.抗磷脂抗體綜合征有哪些風險因素？ （1）APS會影響任何年齡及任何性別，但女性患病遠高于男性； ? （2）有其他風濕病的患者患病會更加普遍，大概有10%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者會同時患有本??； ? （3）雖然抗磷脂抗體和APS密切相關，但如果發(fā)現(xiàn)檢驗結果中抗磷脂抗體陽性也不必驚慌，具有抗體并不代表就患有抗磷脂抗體綜合征。確診需要同時結合抗體陽性，且具有對應的臨床癥狀和病史。但抗體陽性且當前沒有癥狀的人，會具有相對更高的幾率發(fā)展患病。 4.得了抗磷脂抗體綜合征該怎么辦？ 治療包括一般治療和特殊情況下的治療，治療的主要是：緩解癥狀、防止血栓再形成、防止流產發(fā)生。APS屬于風濕免疫科的一種特殊疾病，需要有經(jīng)驗的風濕免疫科醫(yī)生根據(jù)患者病情和化驗檢查作出正確診斷 昭通市中醫(yī)醫(yī)院腎病風濕科集醫(yī)、教、研為一體全面發(fā)展，科室擁有一批專業(yè)、精干、熱情的中青年醫(yī)護人員，醫(yī)生團隊12人，其中碩士研究生6人，護理團隊10余人。我科致力于為昭通乃至省外周邊地區(qū)腎病、風濕病患者解除病難，我們強調“院有?？?、科有專病、病有專治、養(yǎng)有專法”，我們以“嚴謹、求精、勤奮、奉獻”的理念服務廣大腎病、風濕病患者。

1. SLE繼發(fā)APS的臨床表現(xiàn) 1.1 腎臟受累 腎臟受累是SLE患者最常見的臨床表現(xiàn)，常表現(xiàn)為蛋白尿。與狼瘡腎炎不同的是在SLE繼發(fā)APS患者中，63%~67%出現(xiàn)腎臟小血管的非炎癥性閉塞，包括腎靜脈血栓形成、腎動脈梗死和腎動脈狹窄。腎靜脈血栓形成通常表現(xiàn)為腎病范圍的蛋白尿和水腫。腎動脈梗死的典型表現(xiàn)是嚴重的腰背部疼痛，并伴有急性腎損傷和高血壓。腎動脈狹窄常伴有嚴重的高血壓，狹窄的位置通常為遠端。且有研究表明，SLE繼發(fā)APS患者的血壓和血肌酐升高的比例均顯著高于SLE不伴APS患者。 1.2 血栓形成 SLE繼發(fā)APS患者由于炎癥或aPL的存在，多種與血栓有關的臨床表現(xiàn)風險增加，包括靜脈血栓栓塞、肺血栓栓塞癥、肺梗死、肺動脈血栓形成、急性呼吸窘迫綜合征、肺泡出血等。 血栓性微血管?。╰hrombotic microangiopathy，TMA）是SLE和APS的一種危及生命的并發(fā)癥。TMA包括血栓性血小板減少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征以及補體介導的TMA。TMA的特點是內皮損傷導致毛細血管和小動脈血栓形成，晚期病變顯示纖維內膜增生伴管腔閉塞等。TMA臨床表現(xiàn)為抗人球蛋白（Coombs）陰性溶血性貧血、血小板計數(shù)減少、腎臟損害和終末器官損害。 災難性APS（catastrophic APS，CAPS）是指在1周內3個不同器官發(fā)生血栓事件并迅速進展的APS。40%的CAPS患有SLE，且腎臟受累占70%。一項CAPS注冊研究發(fā)現(xiàn)，TMA在SLE患者中通常表現(xiàn)為CAPS，CAPS首次發(fā)作時出現(xiàn)TMA的患者更有可能復發(fā)，72%的復發(fā)CAPS有TMA特征，而感染、手術、妊娠和產褥期是CAPS的確定觸發(fā)因素。 1.3 不良妊娠 SLE繼發(fā)APS患者發(fā)生各種妊娠并發(fā)癥的風險增加，包括母親（SLE發(fā)作、腎功能惡化、子癇前期和血栓事件）和（或）胎兒、新生兒（流產、早產、宮內生長遲緩和新生兒紅斑狼瘡綜合征）。一項對妊娠期SLE患者進行的前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，aPL陽性患者不良妊娠結局發(fā)生率為43.8%（95%CI：29.5%~58.8%）明顯高于aPL陰性患者的15.4%（95%CI：11.7%~19.7%）。 1.4 血液系統(tǒng)受累 SLE繼發(fā)APS者血小板減少癥、自身免疫性溶血性貧血、低補體水平和IgA型抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPⅠ）陽性率增加，其中血小板計數(shù)減少和自身免疫性溶血性貧血發(fā)生率更高。 1.5 心臟損害 瓣膜病變是APS最常見的心臟損害表現(xiàn)，部分研究報告顯示，其發(fā)生率最高達30%，合并aPL陽性的SLE患者，其瓣膜病變發(fā)生率可增高3倍。aPL相關瓣膜損害臨床表現(xiàn)包括瓣膜整體增厚（>3 mm），瓣葉近、中部局限性增厚，瓣緣不規(guī)則的結節(jié)或者贅生物（Libman-Sacks心內膜炎）以及瓣膜中、重度功能異常（反流、狹窄），其中二尖瓣最常見，其次為主動脈瓣，但診斷時需除外風濕熱和感染性心內膜炎病史。病變早期臨床可無明顯相關癥狀和體征，多數(shù)患者在出現(xiàn)瓣膜嚴重損害或者動脈血栓事件時通過篩查病因發(fā)現(xiàn)。通常經(jīng)胸骨超聲心動圖或者經(jīng)食道超聲心動圖即可證實。另APS已被報道為SLE患者心血管疾?。–VD）的非傳統(tǒng)危險因素，APS與包括SLE在內的多種自身免疫病發(fā)生CVD有關。 1.6 其他 認知功能障礙是SLE繼發(fā)APS患者中較常見的神經(jīng)精神癥狀，患者的頭顱磁共振成像中常伴有腦白質病變。 2. SLE繼發(fā)APS的實驗室檢查 SLE繼發(fā)APS患者除了血常規(guī)、尿常規(guī)、紅細胞沉降率、腎功能和肌酐清除率等生化檢查，抗核抗體、抗可溶性核抗原抗體和其他自身抗體檢查排除其他結締組織病外，aPL的檢測尤為重要。目前國內主要檢測以下3種aPL：狼瘡抗凝物（LAC）、抗β2-GPⅠ和抗心磷脂抗體（aCL）。這三種主要的aPL（aCL、抗β2GPⅠ和LAC）均陽性時，即所謂的三重陽性，患者患血栓栓塞或產科并發(fā)癥的風險會增加。 首先，在不同類型aPL抗體中，導致血栓的風險從高至低依次為LAC>抗β2-GPⅠ>aCL，其中LAC的風險最高，血栓風險可增加4倍。其次，在同一種aPL中導致血栓風險以IgG型aPL最高，而IgA型最低。第三，高滴度的aPL導致血栓風險高于低滴度，多種抗體同時存在高于單種抗體陽性者；3種抗體均陽性，即“三陽”是血栓和不良妊娠最強風險預測指標。最后，靶抗原的部位對血栓的影響也不同，如抗β2-GPⅠ第一功能區(qū)Gly40-Arg43多肽序列的抗體特異性高，與血栓的相關性較針對其他部位的抗體強。SLE繼發(fā)APS患者更常見IgA型抗β2GPⅠ，而IgG型抗β2GPⅠ在非SLE患者中更常見。妊娠并發(fā)癥的風險取決于既往發(fā)生產科并發(fā)癥的數(shù)量和aPL水平。 在病例對照和前瞻性研究中，可檢測到的LAC和三重aPL陽性是發(fā)生不良妊娠的獨立危險因素。另外，研究報道繼發(fā)性APS中，癲癇與高水平的抗β2-GPⅠ相關，血小板計數(shù)減少與IgG型aCL相關。皮膚潰瘍在IgM型aCL陽性患者中更為常見。 3. SLE繼發(fā)APS的治療 SLE繼發(fā)APS治療需要SLE和APS的治療同時進行。SLE治療主要是激素聯(lián)合免疫抑制劑?？寡ㄖ委熓茿PS治療的基石。近年來隨著APS發(fā)病機制研究，關于免疫細胞的激活及“二次打擊”的作用，可能有助于闡明APS不同臨床表現(xiàn)亦需用免疫抑制劑治療。免疫抑制治療可用于血小板計數(shù)減少、溶血性貧血、CAPS以及常規(guī)抗血栓效果不佳的患者。此外，對于難治性患者還可應用靜脈免疫球蛋白、血漿置換和抗CD20單抗（利妥昔單抗）、貝利尤單抗等。 3.1 針對SLE的治療 SLE治療應該根據(jù)病情的輕重程度、器官受累和合并癥情況，結合循證醫(yī)學證據(jù)制定個體化方案。SLE的治療藥物包括糖皮質激素、抗瘧藥、免疫抑制劑和生物制劑。糖皮質激素的使用劑量和給藥途徑取決于器官受累的類型和疾病嚴重程度，在維持治療中應盡可能使用小劑量糖皮質激素（潑尼松40 GPL，或IgM>40 MPL或滴度>99的百分位數(shù)。對于無血栓或產科并發(fā)癥的SLE患者合并高風險aPL特征時，建議低劑量阿司匹林（50~100 mg/d）預防治療；對于第一次發(fā)生血栓的APS患者，予以華法林治療并調整國際標準化比值（INR）至2~3，治療時間3~6個月；對于反復血栓形成的APS患者，建議長期抗凝。 CAPS除短期內廣泛血栓外，還合并嚴重的全身炎癥綜合征，因此需要積極抗凝聯(lián)合免疫抑制治療，治療包括肝素抗凝、皮質類固醇治療、其他免疫抑制（如環(huán)磷酰胺和利妥昔單抗）、血漿置換和靜脈注射免疫球蛋白。 3.4 SLE合并產科APS的治療 根據(jù)產科臨床表現(xiàn)不同，以及既往有無血栓病史和病理妊娠史，可以考慮選用小劑量阿司匹林、低分子肝素，或者阿司匹林聯(lián)合低分子肝素治療。此外還有以下幾種情況： （1）既往無血栓病史的早期反復流產或者晚期妊娠丟失的SLE繼發(fā)APS患者，建議在治療SLE的基礎上，嘗試受孕時開始應用低劑量阿司匹林治療（50~100 mg/d），并在證實宮內孕后開始應用預防量的低分子肝素。 （2）既往無血栓病史的胎盤功能不全相關早產的SLE繼發(fā)APS患者，建議低劑量阿司匹林治療（50~100 mg/d），孕早期開始，并持續(xù)整個孕周，建議同時聯(lián)合應用預防量低分子肝素抗凝治療。當?shù)蛣┝堪⑺酒チ种委熓』蛘弋斕ケP檢查提示大量蛻膜細胞炎癥或者血管病變和（或）血栓形成時，建議低劑量阿司匹林聯(lián)合治療量低分子肝素抗凝治療。 （3）既往有血栓病史的SLE繼發(fā)APS患者，對于血栓性的非妊娠女性，建議長期接受華法林治療，并且在妊娠期應當接受治療量低分子肝素抗凝治療，若符合APS定義的病態(tài)妊娠史，建議在妊娠期采用治療量低分子肝素聯(lián)合低劑量阿司匹林治療。 （4）臨床無相關表現(xiàn)的aPLs陽性攜帶者，如何處理尚缺乏相關證據(jù)。該類人群在不接受任何治療情況下，超過50%女性會實現(xiàn)成功妊娠，根據(jù)相關指南推薦，可考慮單用低劑量阿司匹林治療（每日50~100 mg/d）。 （5）難治性產科APS患者，通常指經(jīng)過規(guī)范的低劑量阿司匹林聯(lián)合低分子肝素抗凝治療仍然發(fā)生不良妊娠結局的APS患者，目前尚無高級別循證醫(yī)學證據(jù)證實有效的二線治療方案，建議在妊娠前開始使用阿司匹林和羥氯喹的基礎上，在妊娠期前3個月可考慮加用小劑量（10 mg/d）潑尼松或同等劑量的糖皮質激素，有限的研究結果顯示靜脈應用丙種球蛋白、血漿置換可能為有效治療手段，但需進一步臨床研究證實。 3.5 其他治療 目前正在研究的降低APS血栓風險的療法包括C5和C5a受體抑制劑（eculizumab）、他汀類藥物、腺苷2A受體激動劑、雷帕霉素復合物的哺乳動物靶點（mTOR）抑制劑、B細胞耗盡療法、血漿置換等。C5a受體抑制劑可能是治療SLE和（或）APS并發(fā)繼發(fā)性TMA的急性疾病患者的一個潛在的治療選擇。然而，抗補體治療在其他TMA綜合征特別是APS腎病中的作用尚未確定。小型回顧性研究表明，補體抑制、mTOR抑制、B細胞耗盡療法和血漿置換療法對SLE繼發(fā)APS患者有潛在益處，期待這些療法的前瞻性研究。 4. 結語 SLE是繼發(fā)性APS的常見原因，其臨床表現(xiàn)除了常見SLE累及的器官外，要關注各個器官微血栓形成和產科APS的特征。SLE繼發(fā)APS在激素、免疫抑制劑治療的基礎上，要盡早給予抗血栓治療，更好地改善預后。SLE繼發(fā)APS是一個需要多學科合作診治的疾病，為了更好地應對早期診斷和治療所面臨的挑戰(zhàn)，相關學科需要更密切地合作。

抗磷脂綜合征女性，妊娠中后期往往在用羥氯喹、阿司匹林和低分子肝素。生完寶寶了這些藥物是否還要治療嗎？為預防產后出血，阿司匹林往往在妊娠35-36周停藥，羥氯喹可在分娩后停藥。低分子肝素在分娩前24-48小時停藥?？沽字C合征的最大危害是引起血栓，而產褥期是女性發(fā)生血栓的高危時間，因此對于典型的抗磷脂綜合征，產后預防血栓非常重要，也就是繼續(xù)用低分子肝素。具體哪些人需要生完寶寶還需要打肝素？1.典型的抗磷脂綜合征,分娩后12-24小時可以開始使用低分子肝素，一般使用的劑量是預防劑量，每天4000單位作用，可以使用到6周，也就是整個產褥期。2.懷孕前有血栓形成史和妊娠期發(fā)生過血栓的女性，生完寶寶后低分子肝素的劑量增加的，一般是早晚各1針，同時使用的時間延長，打到生完寶寶3個月左右，同時去血液科或者風濕科就診。3.非典型的抗磷脂綜合征，比如一次胎停，但抗體持續(xù)增高，不屬于產后打肝素的指征，可以根據(jù)凝血的情況決定是否用藥。也可以根據(jù)其他容易引起血栓的高危因素，采用個體化預防劑量低分子肝素?？沽字C合征屬于風濕科疾病，產后記得風濕科定期復查！

抗磷脂綜合征(antiphospholipid syndrome，APS)是一種自身免疫病，多數(shù)發(fā)生于年輕人。男女發(fā)病 比率為1：9，此疾病偏愛女性，女性發(fā)病的平均年齡大約為30歲。APS的病因目前還不清楚，可能與遺傳、感染等因素有關。門診上遇到姐姐是APS，胎停2次后，保胎成功，妹妹胎停一次，趕緊檢查，發(fā)現(xiàn)也是APS。但媽媽爸爸不是APS，所以姐妹兩個人不是遺傳于父母，也就是說這個疾病不是遺傳來的，也不會遺傳給下一代，但跟遺傳有一定的關系。 很多女性第一胎順利分娩，備二胎路上反復胎停，發(fā)現(xiàn)抗磷脂抗體陽性，表明APS并非是先天就有，很多人后天慢慢發(fā)生，可能跟后天身體變化、環(huán)境因素有關。

強的松屬于糖皮質激素類藥物，它有另外的名字：醋酸潑尼松片，去氫可的松，其作用廣泛，用于過敏性與自身免疫性炎癥疾病。哪些抗磷脂綜合征可以用強的松？典型的抗磷脂綜合征: 阿司匹林和低分子肝素聯(lián)合治療后可大大減少胎停、死胎等孕期的風險，但仍然有20%-30%患者再次發(fā)生胎停、死胎、妊娠期高血壓，胎兒偏小等。所以典型的抗磷脂綜合征的患者，在阿司匹林和低分子肝素的基礎上，加用強的松，一般劑量是小于10毫克。阿司匹林、低分子肝素、紛樂無效。既往有血栓史。抗磷脂抗體譜中兩個或者三個抗體陽性。合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡女性合并干燥綜合征女性,特別是有些人服用羥氯喹過敏，眼睛不適等癥狀，可以采用強的松。合并有其他自身免疫疾?。侯愶L濕性關節(jié)炎；硬皮病，未分化性結締組織病。哪些抗磷脂綜合征不適合用強的松？既往有肺結核、乙肝等傳染?。涸诩に刈饔孟?，原來已被控制的感染可活動起來。高血壓、糖尿?。涸星熬陀懈哐獕汉吞悄虿〉呐孕枰趦瓤瓶刂蒲獕汉脱牵：髠湓?，備孕期間不建議服用強的松。有病毒或者真菌感染情況：備孕期間發(fā)生皰疹病毒或者反復的真菌感染，本身不建議備孕，治療后再考慮懷孕，強的松可能會加重這些感染，藥物也不建議服用。胃潰瘍，食管炎：藥物對胃腸道有影響，本身有過這些疾病者，不建議服用。肝腎功能異常：孕前肝腎功異常，不建議備孕，內科治療原發(fā)疾病后在考慮懷孕。原來對強的松過敏女性。7）甲減沒有控制。妊娠用強的松是否安全？強的松可通過胎盤，在妊娠期分類為C類藥物。動物實驗研究證實孕期給藥可增加胚胎腭裂，胎盤功能不全、自發(fā)性流產和子宮內生長發(fā)育遲緩的發(fā)生率。尚未證明對人類有致畸作用。藥物在利大于弊的情況下使用，并非抗體陽性就要使用，建議醫(yī)師指導下用藥，不要自己加藥。強的松的副作用長期大劑量應用強的松可能有以下副作用體重增加：用藥期間注意體重變化胃腸道不適：促進胃酸分泌，降低胃黏膜的保護作用，長期服用容易誘發(fā)或加重胃、十二指腸潰瘍，甚至導致穿孔和出血。必要時的時候增加保護胃黏膜的藥物多毛、痤瘡、高血壓、低血鉀、皮膚變薄、糖尿等。用藥需要注意血壓，血糖變化。骨質疏松：長期應用糖皮質激素易發(fā)生，服用時加含有維生素D的鈣片預防強的松也是免疫抑制劑的一種，需注意休息，重視 個人衛(wèi)生、注意洗手、食品和用水安全以及滅毒疫 苗接種等措施，預防感染。強的松怎么用？備孕當月或者懷孕后開始服用，抗體轉陰后停藥妊娠22-24周可考慮停藥：考慮到強的松對血壓血糖影響早上8點作用，飯后服用。人體分泌的糖皮質激素晝夜規(guī)律，通常在早上7～8點分泌最多，因此，應在早上7～8點服用，這樣可以最大程度減輕強的松對腎上腺皮質功能的抑制作用。