抗磷脂綜合征

抗磷脂綜合征（APS）主要是由于體內(nèi)存在多種抗磷脂成分與磷脂結(jié)合蛋白引起的一種獲得性的易栓癥。易栓癥就是容易得血栓的癥狀。

可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。

• 原發(fā)性抗磷脂綜合征(PAPS) ：多見于年輕人，男女發(fā)病比率為 1∶9。
• 繼發(fā)性抗磷脂綜合征(SAPS)：多繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等自身免疫病。

主要癥狀有反復(fù)出現(xiàn)動(dòng)靜脈的血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少等。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生可能與遺傳因素、口服藥物、高脂血癥、環(huán)境因素等有關(guān)。

本病主要癥狀有動(dòng)脈、靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)和血小板減少等。

典型癥狀

• 靜脈和動(dòng)脈血栓形成：APS 血栓形成的臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類和部位，可以表現(xiàn)為單個(gè)或多個(gè)血管受累。
  下肢深靜脈血栓：靜脈血栓主要影響到下肢深靜脈，多數(shù)表現(xiàn)為下肢疼痛、腫脹、瘀青等。

  腦部動(dòng)脈血栓：動(dòng)脈血栓最常影響到腦部血管，發(fā)生腦部動(dòng)脈血栓者，13% 會(huì)首先表現(xiàn)為腦卒中；7% 會(huì)首先表現(xiàn)出腦部短暫性缺血，沒有明顯癥狀，又稱為無癥狀性腦卒中。

  腎動(dòng)脈血栓：多為雙側(cè)腎臟受影響，可以是腎臟原位血栓形成，也可以是繼發(fā)于其他心血管栓塞性病變。病變表現(xiàn)多樣，包括腎梗死、缺血性急性腎功能衰竭、慢性進(jìn)展性缺血性腎功能衰竭、腎血管性高血壓等。

  腎靜脈血栓：患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的人群，容易形成腎靜脈血栓，與動(dòng)脈損害相似，腎靜脈損害常見于雙側(cè)腎臟，癥狀表現(xiàn)為腰痛、血尿、腎臟體積增大等。

  血栓性微血管病：急性血栓性微血管病常表現(xiàn)為急性腎功能衰竭，廣泛腎內(nèi)血栓形成，常表現(xiàn)為惡性高血壓（起病急，進(jìn)展快，血壓升高明顯，常超過 230/130 毫米汞柱）、大量蛋白尿等。慢性血栓性微血管病沒有明顯癥狀，相對(duì)不易發(fā)覺。

  皮膚損害：本病常引起的皮膚病變有壞疽（組織壞死引起的病變）、潰瘍（皮膚的潰爛或者缺失）、血栓性靜脈炎（血管內(nèi)血栓長期刺激導(dǎo)致靜脈慢性炎癥，常表現(xiàn)為受影響部位發(fā)涼、腫脹等）、皮膚壞死等。

  心臟損害：本病可能出現(xiàn)瓣膜損害，病理表現(xiàn)為瓣膜的血栓多層機(jī)化（即血栓被包裹形成瘢痕，瘢痕在日常生活中，就是我們所說的“疤”），類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡心內(nèi)膜炎的病理表現(xiàn)。

• 病態(tài)妊娠：習(xí)慣性流產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)窘迫、發(fā)育遲緩或死胎等。典型的 APS 流產(chǎn)常發(fā)生在妊娠 10 周以后，也可發(fā)生更早。

• 血小板減少的表現(xiàn)：常表現(xiàn)為皮膚、黏膜有出血點(diǎn)。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 心臟表現(xiàn)：包括冠心病、心臟瓣膜病、假性感染性心內(nèi)膜炎、心內(nèi)血栓、左心室功能不全。
• 神經(jīng)精神癥狀：偏頭痛、癲癇、舞蹈病、一過性球麻痹等。
• 繼發(fā)性抗磷脂綜合征除有原發(fā)病的表現(xiàn)外，其自身免疫性溶血性貧血、心臟瓣膜病、白細(xì)胞減少等發(fā)生率較高。
• 本病也增加腎衰血液透析中動(dòng)靜脈瘺栓塞的危險(xiǎn)。80 % 的患者皮膚出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

• 腦卒中
• 胎兒生長受限
• 先兆子癇
• 腎梗死
• 缺血性急性腎功能衰竭
• 慢性進(jìn)展性缺血性腎功能衰竭
• 腎血管性高血壓
• 血栓性靜脈炎

本病病因未明，尚無有效的預(yù)防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。

本病主要依靠病史問診、癥狀表現(xiàn)、抗磷脂抗體檢測(cè)、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 抗磷脂抗體檢測(cè)：需要查血液中是否存在狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗 β2 微球蛋白抗體。是本病確診最主要的依據(jù)。若高度懷疑本病者檢查結(jié)果為陰性，可再次檢查。

• 影像學(xué)檢查：對(duì)血栓的診斷很有意義，如血管造影、MRI、血管超聲多普勒等。

• 其他：還常根據(jù)患者臨床表現(xiàn)出的不同癥狀做相應(yīng)檢查。
  超聲心動(dòng)圖：檢測(cè)心臟瓣膜結(jié)構(gòu)和贅生物的變化。

  B 超：監(jiān)測(cè)妊娠中胎盤功能和胎兒變化。

  皮膚、胎盤等部位的組織活檢：表現(xiàn)為血管內(nèi)血栓形成。

  腎活檢：可表現(xiàn)腎小球和小動(dòng)脈的微血栓形成。

本病目前尚無法治愈，可能需要長期服藥。一般無臨床癥狀者不需要治療。治療原則主要是對(duì)癥治療、防止血栓和流產(chǎn)的再次發(fā)生。治療方法包括藥物治療和其他治療。

藥物治療

• 免疫抑制劑：常用藥為潑尼松，一般可以口服5 ~ 10毫克，根據(jù)病情的情況來進(jìn)行調(diào)整。
• 抗凝藥物：因?yàn)榭沽字贵w綜合癥容易引起易栓癥，建議使用阿司匹林和低分子肝素進(jìn)行治療。

其他治療

• 病因治療：繼發(fā)性抗磷脂綜合癥需積極治療原發(fā)病。
• 定期監(jiān)測(cè)：在懷孕期間需要定期監(jiān)測(cè)抗體的相關(guān)指標(biāo)以及胎兒的大小，判斷有無異常情況，并且隨時(shí)調(diào)整治療的方案。

正規(guī)治療下本病患者仍有 29 % 再發(fā)血栓，4 年的病死率達(dá) 15 %。因此必須注意長期、合理治療的重要性。