雷諾綜合征

雷諾綜合征是風(fēng)濕免疫病中比較常見(jiàn)的一種現(xiàn)象，是由于寒冷或情緒激動(dòng)引起發(fā)作性的手指末端蒼白、發(fā)紫然后變?yōu)槌奔t的一組綜合征。伴有局部麻木、疼痛，一般在遇暖后會(huì)很快緩解，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)短不一，多為幾分鐘至十幾分鐘。病因雷諾氏綜合征臨床一般分為特發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi)。1、特發(fā)性雷諾綜合征病因不明，可能與以下因素有關(guān)：（1）寒冷刺激：病人對(duì)寒冷刺激比較敏感，在寒冷地區(qū)本病的發(fā)病率較高。（2）神經(jīng)興奮：病人多是交感神經(jīng)興奮型，可能與中樞神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)功能亢進(jìn)有關(guān)。（3）職業(yè)因素：長(zhǎng)期從事震動(dòng)性機(jī)械的工人如氣錘操作工，其發(fā)病率高達(dá)50%，具體機(jī)制不明。（4）內(nèi)分泌紊亂：此病女性占70%～90%，癥狀在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕，可能與性激素有關(guān)。（5）其他原因：遺傳、疲勞、感染等。2、繼發(fā)性雷諾綜合征常伴有以下疾?。海?）全身性硬皮病。（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡。（3）皮肌炎或多發(fā)性肌炎。（4）類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。（5）50歲以上病人四肢動(dòng)脈粥樣硬化。（6）血栓性脈管炎，少見(jiàn)。（7）原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。（8）創(chuàng)傷和藥物如麥角誘導(dǎo)劑、長(zhǎng)春新堿、巴比妥酸等亦可引起本病。?病理改變病變初期，手指、腳趾血管無(wú)顯著病理變化可見(jiàn)。后期可見(jiàn)動(dòng)脈內(nèi)膜增生、彈力膜斷裂和肌層增厚等變化，使小動(dòng)脈管腔狹小、血流減少。少數(shù)患者最后可有血栓形成，管腔閉塞，伴有局部組織的營(yíng)養(yǎng)性改變，嚴(yán)重者可發(fā)生指(趾)端潰瘍，偶有壞死。?臨床表現(xiàn)多發(fā)生在20～40歲，女性多于男性。起病緩慢，開(kāi)始為冬季發(fā)作，時(shí)間短，逐漸出現(xiàn)遇冷或情緒激動(dòng)即可發(fā)作。一般多為對(duì)稱(chēng)性雙手手指發(fā)作，足趾亦可發(fā)生。發(fā)作時(shí)手足冷，麻木，偶有疼痛。典型發(fā)作時(shí)，以掌指關(guān)節(jié)為界，手指發(fā)涼、蒼白、發(fā)紫、繼而潮紅。疾病晚期，逐漸出現(xiàn)手指背面汗毛消失，指甲生長(zhǎng)變慢、粗糙、變形，皮膚萎縮變薄而且發(fā)緊（硬皮病指），指尖或甲床周?chē)纬蓾?，并可引起感染?診斷1、冷水試驗(yàn)：將手指或足趾浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可以看到皮膚顏色變化為蒼白-紫紺-潮紅。2、握拳試驗(yàn)：兩手握拳1分鐘，在彎曲狀態(tài)下放開(kāi)，也可誘發(fā)上述癥狀。?治療避免暴露于寒冷環(huán)境，注意肢體遠(yuǎn)端保暖，戒煙，保持情緒穩(wěn)定。藥物治療?鈣離子拮抗劑：硝苯地平片(心痛定)，每日3次，每次10-20毫克。?a受體拮抗劑：哌唑嗪，每次0.5毫克，每日3次?？蓾u加量至1~2毫克/次。開(kāi)始服用時(shí)可能有頭痛、臉燒、惡心等，故宜自小量開(kāi)始。在用藥過(guò)程中上述癥狀可以消失。?前列環(huán)素：擴(kuò)張血管并抑制血小板的聚集，主要用于有嚴(yán)重指端潰瘍者。手術(shù)治療對(duì)藥物無(wú)反應(yīng)者可考慮頸胸交感神經(jīng)切除術(shù)，由于術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，現(xiàn)已較少使用。對(duì)于存在動(dòng)脈閉塞性病變的患者，則根據(jù)動(dòng)脈病變的程度和范圍，采用相應(yīng)的動(dòng)脈重建術(shù)。雷諾綜合征患者一定要在早期治療，早期處理，以免耽誤病情，出現(xiàn)指（趾）關(guān)節(jié)的末梢壞疽的情況。一旦病變部位到達(dá)壞疽、變黑的程度，就只有手術(shù)截肢這一個(gè)辦法了，用藥物是無(wú)可挽回的。因此，雷諾綜合征患者一定要注重早期治療，以免造成難以挽回的后果！?文章僅供參考,具體診療方案應(yīng)根據(jù)患者情況進(jìn)行調(diào)整

冬季已悄悄來(lái)臨，周?chē)行┤擞隼浜箅p手變白、變紫再變紅，我們稱(chēng)為雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象是指患者在受到外界低溫或情緒壓力刺激時(shí)，誘發(fā)的肢端供血小動(dòng)脈痙攣狹窄，從而出現(xiàn)肢體末端缺血，表現(xiàn)為患者身體末端部位，如手指、腳趾，相繼出現(xiàn)變白、變紫、潮紅等顏色變化，可以伴隨局部疼痛、麻木、發(fā)冷、灼熱感等，可持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十分鐘，該癥狀在溫暖或情緒平復(fù)后可以恢復(fù)正常。雷諾綜合征好發(fā)人群該癥狀好發(fā)于秋冬季節(jié)，患者以20~40歲的女性多見(jiàn)，累及的部位以手指多見(jiàn)，腳趾、耳廓、鼻尖等部位也可能受影響，一般呈對(duì)稱(chēng)性，嚴(yán)重時(shí)患處可發(fā)生潰瘍、壞疽或手指變短，從而影響患者生活質(zhì)量。雷諾現(xiàn)象有哪些類(lèi)型？典型的雷諾現(xiàn)象發(fā)作分為缺血期、缺氧期、充血期3期。缺血期：疾病早期，手指尖或足趾尖等部位皮膚突發(fā)僵冷、蒼白等癥狀，患者感覺(jué)疼痛或麻木，常呈對(duì)稱(chēng)性發(fā)作，從指端開(kāi)始向手掌發(fā)展，一般不超過(guò)手腕。缺氧期：發(fā)作部位持續(xù)缺血造成毛細(xì)血管擴(kuò)張淤血，使得皮膚呈現(xiàn)青紫色，患者感覺(jué)疼痛，皮溫降低，但此時(shí)一般癥狀較輕。充血期：出現(xiàn)上述癥狀后，若患者采取保暖措施，會(huì)出現(xiàn)皮膚潮紅、溫度回升，患者自覺(jué)燒灼感和脹痛。雷諾現(xiàn)象是怎么出現(xiàn)的？雷諾現(xiàn)象的發(fā)生機(jī)制尚不明確，可能與交感神經(jīng)活性增強(qiáng)或動(dòng)脈血管壁異常導(dǎo)致的末梢血管對(duì)外界刺激過(guò)度反應(yīng)有關(guān)，如寒冷、心理壓力等因素導(dǎo)致末梢小血管發(fā)生痙攣而變窄，暫時(shí)限制血液供應(yīng)而引起肢端缺血缺氧癥狀。隨著時(shí)間推移，患處的小血管壁會(huì)增厚，進(jìn)一步限制血液流通，使癥狀逐漸變重。雷諾現(xiàn)象可能與哪些疾病有關(guān)？可引發(fā)雷諾現(xiàn)象的常見(jiàn)的疾病有：結(jié)締組織?。鹤畛Ｒ?jiàn)包括系統(tǒng)性硬化癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、及冷球蛋白血癥性血管炎等，尤其是風(fēng)濕性疾病中的系統(tǒng)性硬化癥患者，雷諾現(xiàn)象的發(fā)生率可高達(dá)90%以上。循環(huán)系統(tǒng)疾?。喊毙詣?dòng)脈阻塞、動(dòng)脈粥樣硬化、血栓性脈管炎以及原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓癥。神經(jīng)系統(tǒng)疾?。喊顾杌屹|(zhì)炎、脊髓空洞癥、脊髓腫瘤等脊髓疾病，以及腕管綜合征和一些椎間盤(pán)疾病。血液系統(tǒng)疾?。喊ㄑ褐欣淠卦黾?、巨球蛋白血癥、冷纖維蛋白原血癥以及骨髓增生性疾病等。雷諾現(xiàn)象可能與哪些藥物有關(guān)？研究發(fā)現(xiàn)，一些特定的藥物會(huì)增加雷諾現(xiàn)象的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，主要包括：用于治療高血壓的β受體阻滯劑，即高血壓患者日常服用的絕大多數(shù)帶有“洛爾”字樣的降壓藥；含有麥角堿的治療偏頭痛的藥物；一些細(xì)胞毒類(lèi)藥物，如化療藥；導(dǎo)致血管狹窄的藥物，如一些非處方感冒藥等。雷諾現(xiàn)象有哪些家庭治療？溫度護(hù)理應(yīng)該盡可能離開(kāi)寒冷的環(huán)境，用一種溫和的方式溫暖手指或腳趾等部位，如運(yùn)動(dòng)、按摩、包裹患處或?qū)⒒继幣菰跍厮芯徑獍Y狀。盡量不要從炎熱的環(huán)境立刻移步到有空調(diào)的房間，避免暴露于冷凍食品區(qū)。適量運(yùn)動(dòng)運(yùn)動(dòng)可以增加血液循環(huán)，并對(duì)全身健康有益，因此患者應(yīng)保持適量運(yùn)動(dòng)。但在室外寒冷環(huán)境中鍛煉前應(yīng)咨詢(xún)醫(yī)生并先做好保暖。管理壓力若是由情緒壓力刺激引起的，患者應(yīng)盡量恢復(fù)平靜，同時(shí)學(xué)會(huì)識(shí)別和避免壓力環(huán)境，可能有助于控制發(fā)作次數(shù)。戒煙吸煙或吸入二手煙會(huì)使血管收縮，激發(fā)雷諾現(xiàn)象，因此患者應(yīng)立刻戒煙。

哺乳過(guò)程中出現(xiàn)乳房針刺樣疼痛，哺乳完乳頭變得白白的，疼痛更加劇烈，而且疼痛持續(xù)時(shí)間1-2小時(shí)不等，偶爾還會(huì)出現(xiàn)抽搐樣疼痛。要注意雷諾氏現(xiàn)象，以血管收縮引起皮膚顏色變化為特點(diǎn)，可發(fā)生于手指、腳趾、耳朵、乳頭等部位。乳頭雷諾氏現(xiàn)象通常具有特征性乳頭顏色變化：哺乳后乳頭發(fā)白，可在幾秒內(nèi)經(jīng)歷變藍(lán)或紅色的過(guò)渡，或不經(jīng)這種變化后恢復(fù)正常顏色，伴有明顯的乳房針刺樣、抽搐樣、灼熱樣疼痛，伴或不伴乳頭損傷。主要原因是乳頭末梢小動(dòng)脈痙攣，引起局部缺血，繼而引起乳頭疼痛。好發(fā)于精神壓抑、攝入咖啡因、有主動(dòng)或被動(dòng)吸煙史的媽媽?zhuān)?dāng)乳頭或者乳房接受冷刺激時(shí)易被誘發(fā)。發(fā)作時(shí)可采用乳頭乳暈保暖的措施，減少血管收縮性藥物的使用，大部分媽媽雷諾氏現(xiàn)象發(fā)作頻率會(huì)減少。當(dāng)媽媽哺乳后血管痙攣疼痛明顯時(shí)，可將干、熱的溫毛巾外敷疼痛處，可以擴(kuò)張局部血管。如果疼痛緩解不明顯，發(fā)作頻繁，必要時(shí)可遵囑口服擴(kuò)張血管的藥物。

偶然間在小紅書(shū)上刷到一個(gè)帖子，說(shuō)老媽睡眠不好，手一受涼就變白變紫。評(píng)論里熱心的網(wǎng)友都在幫他出主意，有的說(shuō)應(yīng)該再去看看中醫(yī)，有的說(shuō)這是雷諾現(xiàn)象，雷諾癥，應(yīng)該去風(fēng)濕科就診。那么什么是雷諾？什么雷諾綜合征呢？一提到雷諾有的人第一想到的可能是孫紅雷手腕上那幾萬(wàn)塊錢(qián)的一副手表。當(dāng)然，也有人會(huì)想到那十幾萬(wàn)甚至幾十萬(wàn)一輛的汽車(chē)。其實(shí)雷諾是一個(gè)人名，他是17世紀(jì)法國(guó)的一位醫(yī)生。他發(fā)現(xiàn)了隨著溫度的降低，雙手遇冷變白變紫的一種疾病，并且這種疾病還可能致人死亡。雷諾現(xiàn)象：是指由于寒冷或交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮導(dǎo)致肢端細(xì)小動(dòng)脈痙攣，出現(xiàn)肢端蒼白、繼之紫紺、發(fā)紅的現(xiàn)象，可伴肢體疼痛和感覺(jué)異常。外界溫度低于4℃或情緒應(yīng)激、精神緊張均可誘發(fā)和加重。雷諾現(xiàn)象指的就是這一指端由蒼白到紫紺再到潮紅的現(xiàn)象，他所強(qiáng)調(diào)的是一癥狀。雷諾綜合征則是指由于血液循環(huán)障礙所致的雷諾現(xiàn)象的一組疾病，他更強(qiáng)調(diào)的是一組癥候群。雷諾病則是指沒(méi)有潛在疾病下發(fā)生雷諾現(xiàn)象的種疾病，他是指原發(fā)的雷諾綜合征，是一種特定的疾病。雷諾現(xiàn)象發(fā)作通常以單個(gè)手指開(kāi)始，然后對(duì)稱(chēng)性的擴(kuò)散至雙手其他手指，食指、中指和無(wú)名指最為常見(jiàn)，而拇指幾乎不受累。皮膚血管痙攣也可見(jiàn)于耳、鼻、面、膝和乳頭皮膚。表現(xiàn)為間歇性的邊界清楚的顏色變化：蒼白－紫紺－潮紅－正常，常伴感覺(jué)異常。盡管患者主訴下肢癥狀少見(jiàn)，但下肢末端也可受累，只是未引起患者重視。典型發(fā)作的特征分為３個(gè)時(shí)期。①缺血期（蒼白）：遠(yuǎn)端小動(dòng)脈痙攣，局部組織缺血，引起肢體蒼白、變涼。常由指（趾）尖開(kāi)始，逐漸波及指（趾）根部，同時(shí)可以伴有皮膚出冷汗，常有蟻?zhàn)吒?、麻木或疼痛感。持續(xù)時(shí)間不等，有時(shí)可達(dá)15～20分鐘。②缺氧期（紫紺）：由于局部供血減少，組織缺血缺氧，毛細(xì)血管擴(kuò)張淤血，皮膚發(fā)紺而呈紫色。一般持續(xù)數(shù)分鐘。③充血期（潮紅）：小動(dòng)脈痙攣緩解，動(dòng)脈充血，皮膚溫度上升，皮膚潮紅，數(shù)分鐘內(nèi)逐漸恢復(fù)到正常膚色。如果雷諾現(xiàn)象反復(fù)發(fā)作，會(huì)導(dǎo)致指甲和皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，出現(xiàn)手指皮紋減少、皮膚變硬、指腹變薄、指端潰瘍和小面積壞疽，常伴有劇烈疼痛，有些可能還有截肢的風(fēng)險(xiǎn)。潰瘍愈合后可遺留點(diǎn)狀皮膚瘢痕。雷諾現(xiàn)象分為原發(fā)性和繼發(fā)性，后者多見(jiàn)。正如前面我們提到的原發(fā)性雷諾現(xiàn)象又稱(chēng)雷諾氏病，多發(fā)生在２０～４０歲女性，多于寒冷地區(qū)，冬季發(fā)病，夏季少見(jiàn)，起病隱匿，也可突然發(fā)作。但這類(lèi)患者應(yīng)該密切隨訪，定期篩查自身抗體，將來(lái)有可能發(fā)生風(fēng)濕性疾病。繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象為某些疾病的臨床癥狀之一。最常見(jiàn)于風(fēng)濕性疾病如：硬皮病、混合型結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡，其他結(jié)締組織病（多發(fā)性肌炎、皮肌炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等）。其次見(jiàn)于動(dòng)脈硬化、血栓閉塞性脈管炎、冷球蛋白血癥、冷凝集素血癥、甲狀腺功能減退、藥物或重金屬中毒、手足劇烈震動(dòng)性工作等等。雷諾現(xiàn)象的治療目標(biāo)是改善患者的生活質(zhì)量，預(yù)防反復(fù)缺血性組織損傷。一般措施包括避免寒冷暴露，保持全身溫暖，戒煙，避免精神緊張、應(yīng)激刺激及使用擬交感神經(jīng)類(lèi)藥物。另外去除病因是重中之重，繼發(fā)性雷諾現(xiàn)象患者建議到風(fēng)濕病專(zhuān)科、血液病專(zhuān)科、內(nèi)分泌專(zhuān)科進(jìn)行相關(guān)原發(fā)病治療；另外，去除動(dòng)脈硬化的高危因素也十分重要。對(duì)癥治療包括長(zhǎng)效的二氫吡啶類(lèi)鈣通道阻滯劑，如硝苯地平或氨氯地平。磷酸二酯酶抑制劑如西地那非、己酮可可堿可作為二線藥物。

小李（化名）是個(gè)20多歲小伙，從小手指疼，這兩年越來(lái)越厲害，外院考慮“類(lèi)風(fēng)濕”，長(zhǎng)期吃布洛芬止痛，也不見(jiàn)效。這次一查壞了，怎么肌酐還高到200多了。來(lái)到北大醫(yī)院腎臟內(nèi)科就診，短期內(nèi)明確診斷為一種罕見(jiàn)疾?。悍ú祭撞。‵abry?。?。經(jīng)過(guò)酶替代治療，手指也不疼了，肌酐也穩(wěn)定在100多了。專(zhuān)家點(diǎn)評(píng)：法布雷病（Fabry?。┦荴染色體上的GLA基因突變所致，呈現(xiàn)X染色體伴性遺傳的家族特點(diǎn)，患病率約為十萬(wàn)分之一。臨床呈現(xiàn)多系統(tǒng)受累表現(xiàn)，可表現(xiàn)為肢端疼痛、少汗、皮膚血管角質(zhì)瘤、早發(fā)腦梗、心肌肥厚、蛋白尿及腎功能不全等，男性患者表現(xiàn)更重，常因多系統(tǒng)受累而在腎內(nèi)科、神經(jīng)科、心內(nèi)科、風(fēng)濕科、皮膚科等輾轉(zhuǎn)，從癥狀出現(xiàn)到確診平均延遲14年。目前特效的酶替代治療藥物阿加糖酶α已進(jìn)入國(guó)家醫(yī)保，治療費(fèi)用從既往每年上百萬(wàn)元，已降至幾萬(wàn)元。為廣大法布雷病患者帶來(lái)福音。

治療前2020年12月3日開(kāi)始出現(xiàn)雙側(cè)手指組織發(fā)涼發(fā)青發(fā)白，逐漸加重并伴明顯疼痛。2020年12月15日就診，查體見(jiàn)：雙側(cè)手指指端烏青雙足皮色蒼白，雙側(cè)橈動(dòng)脈搏動(dòng)微弱，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)極弱難以觸及。治療后治療后20天西藥予口服貝前列素鈉中藥予四逆散加當(dāng)歸四逆湯加附子加減輔以針灸推拿溫理督脈三周后患者雙手雙足皮溫明顯升高，雙側(cè)橈動(dòng)脈、足背動(dòng)脈搏動(dòng)較前明顯強(qiáng)勁有力