類天皰瘡

鑒別診斷 應(yīng)與獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)相鑒別。這兩個病的共同之處是老年發(fā)??；張力性大皰；病理上為表皮下皰；DIF為BMZ帶狀I(lǐng)gG和/或C3沉積所致熒光。 鑒別要點(diǎn)： ①BP好發(fā)于四肢屈側(cè)，而EBA好發(fā)于易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關(guān)節(jié)伸側(cè)； ②BP的浸潤以嗜酸性粒細(xì)胞為主，而EBA以中性粒細(xì)胞為主； ③以“鹽裂皮膚”作DIF， BP熒光染色在鹽裂皮膚的表皮側(cè)，而EBA的熒光在鹽裂皮膚的真皮側(cè)。治療 原則是早診斷，早治療。治療越及時，皮損控制越快，預(yù)后越好。 首選糖皮質(zhì)激素，常采用強(qiáng)的松(Prednisone)，用量視皮損范圍及病變嚴(yán)重程度而定. 對皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 ， 初始劑量一般為30mg/天，對皮損占體表30%的中癥病例，為40--50MG(mg/天)，對皮損超過體表50%的重癥病例， 則需60--80MG(mg/天)，如果在3--5天內(nèi)不能控制病情 ， 仍不斷有新出疹，則應(yīng)及時增加藥量。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥， 達(dá)到一個維持量。 減藥應(yīng)積極又穩(wěn)妥， 當(dāng)減藥至15-20mg/日時 ， 可漸改為隔日服藥。在減藥過程中應(yīng)密切觀察病情變化，一旦有新出疹， 則應(yīng)暫仃減藥。對重癥患者當(dāng)使用了大劑量皮質(zhì)激素仍不能控制病情，可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢素，雷公滕多甙等，具體用法請參閱天皰瘡節(jié)。 大皰性類天皰患者大多年邁，常常伴發(fā)其他疾病，當(dāng)患有糖尿病、結(jié)核等不能使用皮質(zhì)激素時，可采用口服四環(huán)素500mg，每天4次或美滿霉素100mg，每天2次，及煙酰胺200mg，每天3次，對部分患者、尤其是輕癥患者有效。 支持療治療是很重要的，由于患者大多年邁，應(yīng)注意加強(qiáng)營養(yǎng)，保持水電介質(zhì)平衡。在治療期間應(yīng)注意皮質(zhì)類固醇的副作用及所產(chǎn)生的合并癥。