類天皰瘡主要包括大皰性類天皰瘡和瘢痕性類天皰瘡,是一種自身免疫性表皮下大皰病。
目錄
- 1介紹
- 2發(fā)病原因
- 3癥狀表現(xiàn)
- 4如何預(yù)防
- 5檢查
- 6治療方式
- 7注意事項(xiàng)
- 8學(xué)術(shù)/新進(jìn)展
發(fā)病原因
本病是一種自身免疫疾病,是由于身體產(chǎn)生自身抗體,對皮膚正常組織產(chǎn)生損害導(dǎo)致的。但引發(fā)自身免疫紊亂的原因尚不清楚。
癥狀表現(xiàn)
大皰性類天皰瘡
大皰性類天皰瘡表現(xiàn)為皮膚突然出現(xiàn)較大的水皰,具有以下特點(diǎn):
- 常發(fā)生在老年人群,年輕人群罕見。
- 水皰的位置通常位于手臂、腿部、足部或胸腹部。少數(shù)患者也可出現(xiàn)在口腔或生殖器黏膜部位。
- 水皰出現(xiàn)在外觀正常的皮膚或紅斑上,一般成批出現(xiàn),可能會(huì)有瘙癢。
- 大小不等,小如櫻桃,大如核桃甚至超過 5 厘米大小。
- 典型特征為水皰張力性很強(qiáng),水皰壁厚,不容易破裂,內(nèi)有清亮的皰液,少數(shù)皰液為血性。
- 水皰一旦破裂,形成潰瘍或開放性瘡口。
- 不典型表現(xiàn)為外觀可類似于濕疹樣或蕁麻疹樣皮損。
- 也有一些患者沒有明顯癥狀,或只是輕微紅腫和炎癥反應(yīng),并未出現(xiàn)水皰。
- 發(fā)展很慢,如不治療,癥狀可持續(xù)幾周到幾年,也可能自行消退或加重。
瘢痕性類天皰瘡
口腔和眼部黏膜損傷、皮膚損傷等癥狀是瘢痕性類天皰瘡最常見的癥狀。
- 眼部損害:為瘢痕性類天皰瘡的特征性癥狀。初為一只眼睛發(fā)生,1 ~ 2 年后才侵及雙眼。初期表現(xiàn)為結(jié)膜上透明的水皰。隨著病情的進(jìn)展,病變處發(fā)生瘢痕萎縮,瞼結(jié)膜與球結(jié)膜粘連,影響眼的運(yùn)動(dòng),甚至導(dǎo)致角膜受損。
- 黏膜損害:鼻部、口腔、咽部、肛門、陰道部及龜頭部等處的黏膜均可能累及。這些部位的黏膜產(chǎn)生水皰,后演變成為糜爛、瘢痕,影響相應(yīng)部位的功能,如造成陰道狹窄、進(jìn)食困難等。
- 皮膚損傷:發(fā)生率約 25% ~ 30%,表現(xiàn)為病損處皮膚出現(xiàn)水皰,繼而出現(xiàn)萎縮、瘢痕性愈合。
如何預(yù)防
本病具體發(fā)病機(jī)制未明,尚無有效預(yù)防措施,以下方法可提高身體免疫力,在一定程度上預(yù)防疾病的發(fā)生:
- 保證足夠的休息,避免過度勞累。
- 保持積極樂觀的態(tài)度,不要有太大壓力。
- 適當(dāng)?shù)腻憻挘岣呱眢w免疫力。
檢查
本病主要通過免疫學(xué)檢查和病理學(xué)檢查進(jìn)行診斷和評估。
- 免疫學(xué)檢查:檢查血液中是否存在相關(guān)抗體,有助于診斷疾病和判斷疾病的嚴(yán)重程度。
- 病理檢查:取部分皮損組織進(jìn)行組織病理學(xué)檢查,有助于明確診斷。
治療方式
本病尚無特異性治療方式,主要通過應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等來抑制炎癥反應(yīng)。
藥物治療
- 糖皮質(zhì)激素:可抑制免疫反應(yīng),減輕炎癥,常用藥物有潑尼松、甲潑尼龍等,藥物包括口服用藥和外用藥物。
- 免疫抑制劑:也可抑制免疫反應(yīng),減輕炎癥,常用藥物有硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺等,可與糖皮質(zhì)激素聯(lián)用,減少激素用量。
手術(shù)治療
瘢痕性類天皰瘡如果瘢痕較為明顯,可通過手術(shù)的方法切除。
注意事項(xiàng)
- 避免患處皮膚遭受長時(shí)間的日曬。
- 應(yīng)穿著寬松、潔凈的棉質(zhì)衣物,床單、毛巾、浴巾、衣物等要勤洗勤換。
- 避免抓撓,避免洗熱水澡。
- 如果口腔里出現(xiàn)水皰,應(yīng)避免吃堅(jiān)硬松脆的食物,例如膨化食品和生鮮水果、蔬菜。
- 戒煙戒酒,避免刺激性和油炸食物。
- 服用糖皮質(zhì)激素和免疫制劑期間,注意預(yù)防感染,避免前往人多的密閉空間,及時(shí)增減衣物等。
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