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侯成成副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 在皮膚科病房,經(jīng)常見(jiàn)到患者家屬拿著住院證焦急跑到病房要求收治住院,在醫(yī)生查體的過(guò)程中我們可以看到患者身上或散在或因未及時(shí)治療引發(fā)全身可見(jiàn)大小不一的水皰,水皰可以融合成大皰,比葡萄還要大,而且全身多處都是水皰,初見(jiàn)這種水皰,的確會(huì)引起視覺(jué)沖擊,患者和家屬著實(shí)有點(diǎn)害怕,也無(wú)從下手,住在同病房的患者經(jīng)常對(duì)此種病嗤之以鼻,感覺(jué)像是傳染病!膽子小的患者經(jīng)常會(huì)以傳染病為由拒絕和這樣的患友同住一個(gè)病房!其實(shí)大可不必啊。那類(lèi)天皰瘡到底怎樣讓人害怕,今天我們來(lái)一起揭開(kāi)類(lèi)天皰瘡神秘的面紗!類(lèi)天皰瘡的學(xué)習(xí)類(lèi)天皰瘡是什么?在一個(gè)表皮和真皮交界的地方,有一個(gè)結(jié)構(gòu)將表皮固定在內(nèi)層的真皮上,這個(gè)結(jié)構(gòu)就是“基底膜帶”,橋粒和基底膜帶是確保皮膚緊密完整的狀態(tài),是皮膚正常生理功能必不可少的結(jié)構(gòu)。如果橋粒、基底膜帶受到破壞,從而導(dǎo)致細(xì)胞之間失去連接,那么我們的皮膚就會(huì)出現(xiàn)各式各樣的水皰。通常而言,類(lèi)天皰瘡破壞基底膜帶,表皮下出現(xiàn)水皰;天皰瘡破壞的是橋粒,表皮內(nèi)出現(xiàn)水皰。?類(lèi)天皰瘡有哪些皮膚表現(xiàn)?好發(fā)在胸腹部和四肢近端及手足部,典型皮損為在外觀正常的皮膚或者紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)緊張性水皰或大皰,皰壁比較厚,不易破裂,皰液澄清,呈半球狀,直徑可從<1CM至數(shù)厘米,破潰糜爛面上常有血痂覆蓋,可成批出現(xiàn),可此起彼伏,消了又長(zhǎng)出新的水皰如何確診是否得了類(lèi)天皰瘡?①抽血化驗(yàn):可檢測(cè)出患者的血液中有特異性BP180和BP230抗體②切皮檢查:取水皰邊緣行組織病理檢查,表皮下水皰是本病的特征,皰腔里有以嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤(rùn)天皰瘡與類(lèi)天皰瘡雖然都屬于自身免疫性大皰病,但是由于抗體的不同,在臨床上還是有蠻大差別的,具體如下:①首先從好發(fā)年齡來(lái)講,類(lèi)天皰瘡是一個(gè)好發(fā)于老年人的疾病,類(lèi)天皰瘡病人平均發(fā)病年齡77-78歲,所以經(jīng)常能看到一些80-90歲的老年人,而且很多患者是有一些基礎(chǔ)疾病的,尤其是一些神經(jīng)系統(tǒng)的疾病,比如患者有一些腦梗、腦出血、帕金森病、老年癡呆病等基礎(chǔ)病的人更容易得類(lèi)天皰瘡;而天皰瘡相對(duì)來(lái)講年齡要小一些,是一種中青年好發(fā)的疾病,但是天皰瘡?fù)瑯涌梢园l(fā)生在老年人身上,在70-80歲見(jiàn)到天皰瘡也不是罕見(jiàn)的②在臨床癥狀上也很不一樣的,類(lèi)天皰瘡的患者非常癢、瘙癢程度非常高,而天皰瘡患者一般來(lái)講不是特別太癢,癢感一般不是特別強(qiáng),除了皰疹樣天皰瘡可能瘙癢以外,其他的癢感都是比較低的③在皮損表現(xiàn)上也是不一樣的,類(lèi)天皰瘡的皮損稱(chēng)之為緊張皰,如果能摸得到皰,能看到皰非常的亮,很可能是類(lèi)天皰瘡;而如果皰壁非常薄、容易破,經(jīng)??吹降氖且恍┟訝€面而水皰數(shù)量很少,往往是天皰瘡④天皰瘡特異性抗體是:抗Dsg1抗體、抗Dsg3抗體類(lèi)天皰瘡特異性抗體是:BP180抗體、BP230抗體治療:基本同天皰瘡護(hù)理要點(diǎn)①去除恐懼心理,對(duì)待慢性病要保持樂(lè)觀,樹(shù)立信心,以積極的態(tài)度配合治療②飲食護(hù)理:予高蛋白、高維生素、低脂肪飲食③著棉質(zhì)衣服,有破潰糜爛可用1:8000高錳酸鉀洗浴,水溫不宜過(guò)熱,浴后及時(shí)抹藥,抹藥時(shí)注意室內(nèi)溫度,避免感冒著涼④新發(fā)水皰不宜自行用手弄破,破潰結(jié)痂處不宜用手摳,避免皮膚感染③定期門(mén)診隨訪,請(qǐng)勿擅自停藥或增減藥量,謹(jǐn)遵醫(yī)囑用藥2022年10月05日 667 1 0
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林穎主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 皮膚科 30歲年輕女性,反復(fù)口腔起皰、糜爛,以為上火得了口腔潰瘍,其實(shí)是天皰瘡的口腔表現(xiàn)。80歲臥床老人家,下肢出現(xiàn)多發(fā)水皰,以為是照顧不當(dāng)、摩擦有關(guān),其實(shí)是類(lèi)天皰瘡的皮膚表現(xiàn)。這些不容忽視的皰,都屬于自身免疫性大皰性皮膚病,臨床上容易誤診。我們先看看下圖,對(duì)“大皰”病有個(gè)初步印象??磮D不懂?沒(méi)關(guān)系,我們下面慢慢介紹。首先,什么原因會(huì)得這兩個(gè)???免疫系統(tǒng)就像人體的健康衛(wèi)士,可抵御外來(lái)微生物和刺激,起到防御作用。但如果人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問(wèn)題,就有可能將自身正常的組織或細(xì)胞視為“敵人”,導(dǎo)致免疫相關(guān)疾病的發(fā)生。天皰瘡、類(lèi)天皰瘡等大皰性皮膚病發(fā)生,是因?yàn)樽陨砻庖呦到y(tǒng)的紊亂,產(chǎn)生攻打自身皮膚或黏膜細(xì)胞間起著粘附作用的結(jié)構(gòu)的抗體,導(dǎo)致細(xì)胞之間不能緊密連接而松解,表現(xiàn)為肉眼看得到的水皰、大皰。那么,天皰瘡和類(lèi)天皰瘡?fù)瑯佣际恰按蟀挕辈?,到底有啥區(qū)別? 一、天皰瘡平均發(fā)病年齡為50—60歲,也可見(jiàn)于老年、兒童,男女發(fā)病率相等。常見(jiàn)尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡(尋常型天皰瘡的一種變型)、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡(落葉型天皰瘡的局限型)、副腫瘤型天皰瘡這五型。下面我們介紹一下其中的兩種類(lèi)型:尋常型和落葉型天皰瘡。1. 尋常型天皰瘡典型表現(xiàn):可發(fā)于全身任何部位,表現(xiàn)松弛的大皰,皰壁較薄,皰液渾濁,容易破裂,破裂后可見(jiàn)廣泛的糜爛、滲液。本型多見(jiàn)口腔黏膜糜爛,自覺(jué)疼痛。預(yù)后相對(duì)較差。尼氏征陽(yáng)性(按壓水皰一側(cè)或皰頂,水皰會(huì)像外周擴(kuò)散而變大;或受摩擦的正常皮膚,會(huì)形成新的水皰)。2.落葉型天皰瘡典型表現(xiàn):多發(fā)于面部、頭皮、軀干上部等脂溢區(qū)域,無(wú)粘膜受累,表現(xiàn)為鱗屑性、結(jié)痂性的皮膚糜爛,可有燒灼感或疼痛感。二、類(lèi)天皰瘡大多數(shù)在60歲以后發(fā)病,男性多于女性。典型表現(xiàn):多發(fā)于肢體屈側(cè)及軀干下部,表現(xiàn)為緊張的水皰或大皰,皰壁較厚,皰液澄清,后期也可見(jiàn)糜爛、結(jié)痂,較少累及口腔黏膜,部分會(huì)有瘙癢感。尼氏征陰性(按壓水皰,不會(huì)向外周擴(kuò)散而變大)。天皰瘡和類(lèi)天皰瘡需要做哪些檢查呢?組織病理、直接免疫熒光和皰病抗體。具體可我的科普文天皰瘡、類(lèi)天皰瘡等大皰性皮膚病患者通常需要做什么檢查?2019年12月28日 21997 1 8
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王劍主任醫(yī)師 吉林市人民醫(yī)院 皮膚科 鑒別診斷 應(yīng)與獲得性大皰性表皮松解癥(EBA)相鑒別。這兩個(gè)病的共同之處是老年發(fā)??;張力性大皰;病理上為表皮下皰;DIF為BMZ帶狀I(lǐng)gG和/或C3沉積所致熒光。 鑒別要點(diǎn): ①BP好發(fā)于四肢屈側(cè),而EBA好發(fā)于易受摩擦、外傷的肢端及肘、膝等關(guān)節(jié)伸側(cè); ②BP的浸潤(rùn)以嗜酸性粒細(xì)胞為主,而EBA以中性粒細(xì)胞為主; ③以“鹽裂皮膚”作DIF, BP熒光染色在鹽裂皮膚的表皮側(cè),而EBA的熒光在鹽裂皮膚的真皮側(cè)。治療 原則是早診斷,早治療。治療越及時(shí),皮損控制越快,預(yù)后越好。 首選糖皮質(zhì)激素,常采用強(qiáng)的松(Prednisone),用量視皮損范圍及病變嚴(yán)重程度而定. 對(duì)皮損面積占體表不到10%的輕癥病例 , 初始劑量一般為30mg/天,對(duì)皮損占體表30%的中癥病例,為40--50MG(mg/天),對(duì)皮損超過(guò)體表50%的重癥病例, 則需60--80MG(mg/天),如果在3--5天內(nèi)不能控制病情 , 仍不斷有新出疹,則應(yīng)及時(shí)增加藥量。在控制了皮損并維持一至二周后逐漸減藥, 達(dá)到一個(gè)維持量。 減藥應(yīng)積極又穩(wěn)妥, 當(dāng)減藥至15-20mg/日時(shí) , 可漸改為隔日服藥。在減藥過(guò)程中應(yīng)密切觀察病情變化,一旦有新出疹, 則應(yīng)暫仃減藥。對(duì)重癥患者當(dāng)使用了大劑量皮質(zhì)激素仍不能控制病情,可合并使用免疫抑制劑如氨甲蝶呤 ,環(huán)磷酰胺,環(huán)孢素,雷公滕多甙等,具體用法請(qǐng)參閱天皰瘡節(jié)。 大皰性類(lèi)天皰患者大多年邁,常常伴發(fā)其他疾病,當(dāng)患有糖尿病、結(jié)核等不能使用皮質(zhì)激素時(shí),可采用口服四環(huán)素500mg,每天4次或美滿(mǎn)霉素100mg,每天2次,及煙酰胺200mg,每天3次,對(duì)部分患者、尤其是輕癥患者有效。 支持療治療是很重要的,由于患者大多年邁,應(yīng)注意加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),保持水電介質(zhì)平衡。在治療期間應(yīng)注意皮質(zhì)類(lèi)固醇的副作用及所產(chǎn)生的合并癥。2012年02月12日 9943 0 3
類(lèi)天皰瘡相關(guān)科普號(hào)
李麗醫(yī)生的科普號(hào)
李麗 主任醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
皮膚科
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尚盼盼醫(yī)生的科普號(hào)
尚盼盼 主治醫(yī)師
北京大學(xué)第一醫(yī)院
皮膚性病科
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李明鑫醫(yī)生的科普號(hào)
李明鑫 主任醫(yī)師
大連市皮膚病醫(yī)院
皮膚科
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