淋巴管瘤

近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)在高質(zhì)量期刊血管外科雜志JournalofVascularSurgery:VenousandLymphaticDisorder發(fā)表研究型論文“Clinicalcharacteristicsandriskfactorsforacuteabdomeninpatientswithabdominallymphaticmalformations”，通過一項(xiàng)單中心、回顧性研究，分析345名罹患腹腔淋巴管畸形（以前成為淋巴管瘤）患者的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險(xiǎn)因素。該文第一作者為四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科碩士研究生楊叢霞、博士研究生邱桐以及主治醫(yī)師楊敏，通信作者為吉毅教授。淋巴管畸形是一種慢流速血管畸形，其發(fā)生機(jī)制尚未完全闡明。根據(jù)2018年國際脈管異常研究學(xué)會(huì)(ISSVA)的最新分類，淋巴管畸形可分為普通型淋巴管畸形、彌漫型淋巴管異常(GLA)、Gorham-Stout綜合征、通道型淋巴管畸形、"獲得性"進(jìn)行性淋巴管異常、原發(fā)性淋巴水腫和其他。其中腹腔淋巴管畸形中普通型淋巴管畸形最為常見，根據(jù)病灶的最大直徑，以2厘米為界，普通型淋巴管畸形可分為巨囊型、微囊型或混合型。普通淋巴管畸形最常見于頭頸部等淋巴組織豐富的部位，而腹腔淋巴管畸形非常罕見，住院患者中發(fā)病率約為1/140,000。既往研究表明大約50%-60%的腹腔淋巴管畸形患者在1歲以內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，90%的患者在2歲出現(xiàn)臨床癥狀或體征，成年后延遲發(fā)病是相對罕見的。并且腹腔淋巴管畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣，不具備特異性，主要取決于病變的大小和位置，以及是否發(fā)生并發(fā)癥。絕大部分患者通常是由于其他疾病常規(guī)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；然而，一部分患者也會(huì)出現(xiàn)如囊內(nèi)出血或感染、腸扭轉(zhuǎn)或腫塊效應(yīng)(如輸尿管梗阻或血尿)等并發(fā)癥，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的腹部不適。由于腹腔淋巴管畸形起病隱匿，臨床表現(xiàn)不特異，及時(shí)診斷是具有挑戰(zhàn)性的。然而，該病亦可急性起病，導(dǎo)致急性腹痛，影響患者的生活質(zhì)量和預(yù)后。因此，我們進(jìn)行了一項(xiàng)回顧性、單中心、觀察性研究，包含了迄今為止最大的腹腔淋巴管畸形患者隊(duì)列，旨在探討腹腔淋巴管畸形的臨床特征和發(fā)生急腹癥的危險(xiǎn)因素，以更好地診斷和管理腹腔淋巴管畸形。我們收集了從2008年12月至2023年1月期間病理學(xué)確診為腹腔淋巴管畸形患者的臨床資料，詳細(xì)分析腹腔淋巴管畸形患者的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)特征、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥以及發(fā)生急性腹痛的危險(xiǎn)因素。通過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，我們發(fā)現(xiàn)在兒童患者中，腹腔淋巴管畸形主要在3-5歲出現(xiàn)臨床癥狀，而在成人患者中，超過一半的患者在45歲前就診。并且在兒童患者中，42.5%(77/181)的患兒會(huì)出現(xiàn)急腹癥，而成人患者中4.9%(8/164)的患者會(huì)發(fā)生急腹癥，表明兒童比成人更容易出現(xiàn)急腹癥。其次，腹腔淋巴管畸形最常見的部位是腹膜后，其次是腸系膜，其中接近1/4的患者在整個(gè)病程中會(huì)發(fā)生急腹癥。再者，腹腔淋巴管畸形會(huì)發(fā)生囊腫破裂、囊腫感染、腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)、壓迫周圍組織等并發(fā)癥，其中腸系膜淋巴管畸形最常見的并發(fā)癥是腸梗阻/腸扭轉(zhuǎn)，也是最容易出現(xiàn)急性腹痛的病灶。通過統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，我們發(fā)現(xiàn)兒童患者、小腸腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血以及發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)/腸梗阻是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急性腹痛的5個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。最后我們對全組患者進(jìn)行了術(shù)后平均5.0年的隨訪，其中2名(0.60%，2/345)患者分別于術(shù)后6個(gè)月和1年在原發(fā)部位出現(xiàn)了淋巴管畸形復(fù)發(fā)，但是病灶較治療前明顯縮小，未引起任何腹部不適，說明及時(shí)診斷和手術(shù)治療是存在意義的。從以上的研究可得出結(jié)論，由于腹部淋巴管畸形起病隱匿，在臨床上容易漏診和誤診。位于不同部位的腹部淋巴管畸形可能發(fā)生的并發(fā)癥是不同的，腸系膜淋巴管畸形可表現(xiàn)為完全性或不完全性腸梗阻，而腹膜后淋巴管畸形主要表現(xiàn)為病變對周圍器官或組織的壓迫。此外，兒童患者、腸系膜淋巴管畸形、囊腫感染、囊內(nèi)出血和腸扭轉(zhuǎn)是腹腔淋巴管畸形患者發(fā)生急腹癥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。再者，對于腹腔局限性普通型淋巴管畸形，手術(shù)治療是有效的。成人和兒童的腹腔淋巴管畸形具有不同的發(fā)病和臨床特征空腸是腸道中最常出現(xiàn)淋巴管畸形的部位

淋巴管畸形LymphaticMalformations，LMs，又稱淋巴管瘤，是一種常見的先天性脈管畸形，好發(fā)于兒童，約占兒童良性腫瘤的6%。分為：大囊型、多囊型以及微囊型淋巴管畸形，其中大囊型以及多囊型淋巴管畸形占比最高。我是徐州市兒童醫(yī)院血管瘤/介入科李炯醫(yī)生，關(guān)于兒童淋巴管畸形的醫(yī)學(xué)科普，將按照病因、發(fā)病時(shí)間、癥狀、治療方案以及各種治療方案優(yōu)缺點(diǎn)給大家展現(xiàn)，這樣更直觀明了?！景l(fā)病年齡】淋巴管畸形發(fā)病年齡跨度大，從胎兒至青少年均可發(fā)病，但主要集中于新生兒或低齡兒童，多在2歲以前發(fā)病?！景l(fā)病部位】以頜面部頸部最為常見，約占70%左右，其次為腋下及四肢等部位。【病理病因】從病理上看，淋巴管畸形是由于淋巴管發(fā)育異常局部淋巴管無法連接至正常淋巴系統(tǒng)，造成淋巴液引流障礙所致?！鹃T診】門診接診淋巴管畸形的患兒大概分為四種情況，1、孕婦產(chǎn)檢（孕后期）超聲檢查發(fā)現(xiàn)胎兒體表囊型腫物，胎兒磁共振檢查進(jìn)一步明確診斷；2、患兒出生時(shí)即被發(fā)現(xiàn)體表包塊，按壓較柔軟，呈水囊樣，無痛感；3、患兒出生時(shí)沒發(fā)現(xiàn)，家長無意間發(fā)現(xiàn)患兒體表囊性腫物，但患兒無明顯不適，這部分患兒年齡集中在2歲以內(nèi)，特別是幾個(gè)月齡的患兒；4、自幼未發(fā)現(xiàn)病灶，由于激烈運(yùn)動(dòng)或磕碰擠壓，造成原本閉合的淋巴管畸形腔內(nèi)出血，迅速腫大成巨大腫物，患兒有輕微癥狀如疼痛，呈水囊樣但張力較高，這部分患兒主要集中在學(xué)齡期兒童，甚至是青少年。【淋巴管畸形特點(diǎn)】體表囊性腫物，表面膚色正常，或皮下輕微發(fā)青（淋巴管畸形出血引起），按壓無痛感或輕微疼痛不適，如水囊樣改變，高發(fā)于頜面部、頸部、腋下以及四肢，甚至是胸背部等。【輔助檢查】1、超聲檢查提示無回聲區(qū)，有分隔，呈囊狀改變，CDFI：無血流信號(hào)，2、磁共振檢查提示長T1長T2信號(hào)，囊狀改變，壓脂序列呈高信號(hào)，增強(qiáng)無明顯強(qiáng)化。目的：1、超聲檢查用于明確診斷，2，磁共振檢查用于了解淋巴管畸形病灶范圍、侵及周圍組織情況以及是否包繞重要器官如血管神經(jīng)以及氣管等?！鹃T診診斷】淋巴管瘤或者淋巴管畸形【鑒別診斷】1、囊腫：發(fā)生在關(guān)節(jié)部位如腱鞘囊腫，發(fā)生在頸部如腮裂囊腫及甲狀舌骨囊腫，發(fā)生在頜下部位如頜下腺囊腫等；2、血管畸形：青紫色，靜脈石形成時(shí)會(huì)有疼痛感?！局委煼桨高x擇的原則】總體原則是：盡量選擇簡單、安全、無痛、微創(chuàng)以及對患兒創(chuàng)傷較小的治療方案?！局委煼桨浮坑不委煛！娟P(guān)于硬化治療】用細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔，抽取淋巴管畸形囊腔內(nèi)淋巴液，在注入硬化劑，注入硬化劑的目的是破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞，最后淋巴管畸形囊腔萎縮閉合纖維化后被機(jī)體吸收?！居不委熜Ч堪疮煶逃不委熀?，一般1/3個(gè)月復(fù)查，超聲檢查提示淋巴管畸形消失，臨床治愈?！咎娲委煼桨浮渴中g(shù)切除【淋巴管畸形治療方案優(yōu)缺點(diǎn)】淋巴管畸形治療方案分為腔內(nèi)治療和腔外治療，相對應(yīng)的就是硬化治療和手術(shù)切除。所以兩種治療方案側(cè)重點(diǎn)是不一樣的，硬化治療需要考慮淋巴管畸形囊腔內(nèi)情況，手術(shù)切除需要考慮淋巴管畸形周圍情況如是否有重要組織器官等。從這方面思考就不難確定它們的優(yōu)缺點(diǎn)了，總結(jié)如下：1、手術(shù)治療，相對比較傳統(tǒng)，需要切開后剝離淋巴管畸形周圍組織取出淋巴管畸形，優(yōu)點(diǎn)可以一次治療，缺點(diǎn)對淋巴管畸形生長部位要求嚴(yán)格，需要周圍沒有重要組織器官，如重要血管、神經(jīng)以及氣管等，否則手術(shù)很難在不傷及這些重要組織或器官的情況下完全剝離淋巴管畸形，而且70%的淋巴管畸形生長在頜面部以及頸部，特別是頸部有重要的大血管、神經(jīng)以及氣管，所以很難進(jìn)行徹底的剝離，從而造成淋巴管畸形殘留導(dǎo)致復(fù)發(fā)，而且留有疤痕，影響患兒容貌，所以不做常規(guī)治療方案選擇：2、硬化治療也就是腔內(nèi)治療，細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，破壞淋巴管畸形囊壁細(xì)胞，使淋巴管畸形囊腔向心性萎縮纖維化而被機(jī)體吸收消失，所以硬化治療不會(huì)對淋巴管畸形周圍重要組織或器官造成影響，但是由于淋巴管畸形發(fā)病時(shí)間較長、反復(fù)感染、反復(fù)出血，淋巴管畸形會(huì)發(fā)生無菌性或有菌性炎癥導(dǎo)致淋巴管畸形囊壁增厚，增加硬化治療次數(shù)。簡而言之：1、手術(shù)治療復(fù)雜、痛楚、有疤痕以及易復(fù)發(fā)；2、硬化治療簡單、安全、無疤痕以及復(fù)發(fā)罕見?！緜€(gè)人經(jīng)驗(yàn)總結(jié)】1、淋巴管瘤屬于舊稱，現(xiàn)多稱為淋巴管畸形，它不是腫瘤，是先天性脈管畸形；2、淋巴管畸形發(fā)生與患兒父母沒有直接的關(guān)系，是自身發(fā)育異常引起的；3、淋巴管畸形過往治療方案是手術(shù)治療，但是手術(shù)治療創(chuàng)傷大、疤痕以及復(fù)發(fā)率較高，目前根據(jù)診療指南以及專家共識(shí)推薦硬化治療，簡單、安全、微創(chuàng)、無疤痕、復(fù)發(fā)罕見；4、需要強(qiáng)調(diào)的是硬化治療需要在影像設(shè)備（如超聲或DSA）的引導(dǎo)下進(jìn)行，硬化治療就更加精準(zhǔn)，治療無“死角”，減少治療次數(shù)，防止殘留淋巴管畸形復(fù)發(fā)，所以不建議“盲打”。5、硬化治療特別適合頜面部及頸部淋巴管畸形的患兒，不影響患兒容貌?！纠罹己喗椤扛敝魅吾t(yī)師，徐州市兒童醫(yī)院血管瘤介入科主任。中國醫(yī)師協(xié)會(huì)介入醫(yī)師婦兒介入專家工作組委員；中華醫(yī)學(xué)會(huì)介入專委會(huì)婦兒介入委員會(huì)委員；國家衛(wèi)生健康委能力建設(shè)和繼續(xù)教育血管瘤與血管畸形專業(yè)委員會(huì)委員；中國繼續(xù)醫(yī)學(xué)教育雜志社血管瘤與兒科介入常務(wù)編委；中國中西醫(yī)結(jié)合介入分會(huì)委員；中國抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專委會(huì)委員；中國婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事；中國血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事；中國婦幼保健協(xié)會(huì)介入分會(huì)委員；中國介入醫(yī)學(xué)產(chǎn)業(yè)技術(shù)創(chuàng)新聯(lián)盟理事；中國微循環(huán)學(xué)會(huì)周圍血管疾病專業(yè)委員會(huì)血管瘤與脈管畸形專家委員會(huì)委員；中國靜脈介入聯(lián)盟理事；中國兒童血管瘤血管畸形聯(lián)盟常務(wù)理事；江蘇省婦幼保健協(xié)會(huì)介入分會(huì)委員。對兒童血管瘤與脈管畸形以及腫瘤具有豐富的診斷和治療經(jīng)驗(yàn)。擅長：兒童血管瘤、血管畸形、靜脈畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形、肝母細(xì)胞瘤、腎母細(xì)胞瘤、腎動(dòng)脈狹窄、咯血以及血管性出血的介入治療。

既往病例曾經(jīng)展示過眼眶注射治療脈管瘤以及成人高危的海綿狀血管瘤，療效大多確切。本例的特點(diǎn)是病變范圍非常廣泛，因自發(fā)性出血起病。單純一側(cè)入眶操作，很難兼顧視神經(jīng)內(nèi)外的病變。由于注射治療的特殊性，1、既要避免出血引發(fā)眶壓升高導(dǎo)致視力受影響；2、也要防止注射后藥物外溢達(dá)不到預(yù)期效果。之所以皮膚切口，而沒有采用結(jié)膜入路也是希望充分的腫瘤暴露和可能發(fā)生的出血控制。不止一次的注藥治療也要考慮到！因?yàn)榇祟惸[瘤一旦出血，有如泉涌，參與過手術(shù)的醫(yī)生一定深有體會(huì)，比作洪水決堤封堵并不為過。外側(cè)、內(nèi)上兩側(cè)分別入路注射，最終達(dá)到良好療效：1、眼球突出回退；2、體位性眼球突出已經(jīng)不明顯；3、今后自發(fā)出血和意外碰撞后出血概率明顯降低。眼球內(nèi)陷如果影響外觀，成年后（16-18歲后）可以眼眶成型術(shù)改善雙側(cè)飽滿度的對稱性。

聽說過腹腔鏡手術(shù)、胸腔鏡手術(shù)，那么您聽說過淺表腔鏡手術(shù)嗎？成人患者可予以淺表腔鏡手術(shù)治療甲狀腺腫物，那么，一些淺表的較大腫物能否利用微創(chuàng)腔鏡方法切除呢？近期我們團(tuán)隊(duì)采用淺表腔鏡技術(shù)，成功切除兒童皮下多房多囊性淋巴管瘤，避免了手術(shù)后明顯的疤痕，達(dá)到了完美的美容效果。目前，淺表腫物利用微創(chuàng)腔鏡方法實(shí)施切除較少報(bào)道，在小兒外科領(lǐng)域更加少見，查閱文獻(xiàn)華南地區(qū)尚無相關(guān)病例。此例手術(shù)的成功完成，標(biāo)志著本團(tuán)隊(duì)在微創(chuàng)技術(shù)有了新的發(fā)展，即腔鏡技術(shù)不再局限于盆腹腔，對于淺表腫物如脂肪瘤、血管瘤、淋巴管瘤等需手術(shù)治療的患兒，將不必再擔(dān)心手術(shù)瘢痕對今后生活質(zhì)量的影響，能夠給寶寶們帶來更優(yōu)的選擇。

近期，四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科吉毅教授團(tuán)隊(duì)在《中華整形外科雜志》發(fā)表研究型論文“復(fù)雜性淋巴管畸形臨床診斷分析及綜合治療”，通過回顧性分析2010年4月至2022年4月于四川大學(xué)華西醫(yī)院就診并進(jìn)行隨訪的復(fù)雜性淋巴管畸形患者臨床資料，在國內(nèi)首次報(bào)道復(fù)雜性淋巴管畸形的詳細(xì)臨床特點(diǎn)及分型。該文第一作者為四川大學(xué)華西醫(yī)院小兒外科博士研究生邱桐，通信作者為吉毅教授。共納入18例CLA患者，男性6例，女性12例，男女比例1∶2，初診年齡1個(gè)月至29歲，中位年齡2.5歲；包括2例Gorham-Stout?。℅orham-Stoutdisease，GSD）患者、4例全身性淋巴管異常全身性淋巴管異常(generalizedlymphaticanomaly，GLA)患者、11例卡波西樣淋巴管瘤病(Kaposiformlymphangiomatosis，KLA)患者以及1例中央集合淋巴管異常（centralconductinglymphaticanomaly，CCLA）患者?；颊呔驮\的主要原因?yàn)樾馗骨弧⑿陌e液引起呼吸困難，骨質(zhì)破壞引起功能障礙或疼痛，內(nèi)臟受累導(dǎo)致器官功能受損以及凝血功能異常。CLA伴有胸腹腔、心包積液10例（10/18，55.6%），其中2例分別在行胸膜活檢和剖胸探查后出現(xiàn)乳糜胸；15例（15/18，83.3%）伴有內(nèi)臟累及，有3例（3/15，20.0%）患者超過累及1個(gè)內(nèi)臟，其中脾臟10例（10/15，66.7%）、肝臟3例（3/15，20.0%）、肺5例（5/15，33.3%）、胰腺2例（2/15，13.3%）；9例（9/15，60.0%）伴有不同程度的骨質(zhì)破壞，3例出現(xiàn)骨質(zhì)破壞引起的跛行等活動(dòng)功能障礙，作為診斷標(biāo)準(zhǔn)的骨病變存在于所有診斷為GSD的患者中，也存在于46.7%（7/15）的GLA或KLA患者中，詳細(xì)臨床基本信息見下表。在初次就診的血液學(xué)檢查結(jié)果中，14例（14/18，77.8%）患者均出現(xiàn)不同程度的凝血功能異常。血小板減少癥患者8例（血小板計(jì)數(shù)最低為3×109/L），5例患者出現(xiàn)PT及APTT延長（PT及APTT最長分別達(dá)22.6s和64.2s），5例患者出現(xiàn)嚴(yán)重纖維蛋白原減少癥（最低為0.42g/L），以上血液學(xué)異?；颊呔鶠镵LA患者。8例患者在初診時(shí)進(jìn)行了D-二聚體檢測，均出現(xiàn)D-二聚體的升高。詳細(xì)實(shí)驗(yàn)室結(jié)果見表2。所有患者均進(jìn)行了MRI檢查。胸部MRI顯示胸腔病灶患者的小葉間隔和支氣管血管束彌漫性平滑增厚，縱隔結(jié)締組織和肺門周圍區(qū)域受累，胸膜增厚和軟組織腫塊是特征性表現(xiàn)（圖1A,1B）。10例脾臟受累患者M(jìn)RI均顯示脾臟病灶呈多發(fā)性囊性病變（圖1C，1F）。2例GSD患者骨破壞突破骨皮質(zhì)；而GLA累及骨髓腔內(nèi)未突破骨皮質(zhì)，MRI顯示骨髓信號(hào)改變，髓腔內(nèi)腫塊影在加權(quán)成像上呈長T1長T2信號(hào)特征（圖1E，1F）。2例GSD患者和1例CCLA患者行淋巴顯像檢查均示病灶部位淋巴回流異常（圖1D，1G，1H，1I）。18例患者中除了3例患者因病情較穩(wěn)定而僅隨訪以外，其余所有患者均采用綜合性治療，包括藥物治療、手術(shù)治療、淋巴水腫的康復(fù)治療和營養(yǎng)治療。藥物治療主要包括長春新堿、皮質(zhì)類固醇、西羅莫司及曲美替尼。在隨訪過程中，除了1例KLA患者因全身多器官功能和急性心力衰竭而死亡外，其余17例患者中，6例患者病情進(jìn)展，8例患者病情穩(wěn)定，3例KLA患者病情好轉(zhuǎn)，其中2例在進(jìn)行脾切除后明顯可見胸腔積液減少和肺、縱隔病灶的縮小，可能與脾臟病灶導(dǎo)致血液系統(tǒng)異常激活血小板有關(guān)。詳細(xì)治療方法及隨訪結(jié)果見表2。CLA早期準(zhǔn)確的診斷鑒別對患者的癥狀改善和生活質(zhì)量來說至關(guān)重要，臨床患者出現(xiàn)骨骼、多器官內(nèi)臟受累、胸腹腔積液以及凝血功能障礙等癥狀時(shí)應(yīng)充分考慮CLA疾病可能，并且應(yīng)當(dāng)結(jié)合GSD、GLA、KLA和CCLA各自的臨床特點(diǎn)進(jìn)行疾病分類。但這類疾病的臨床診療并非易事，我們提倡依賴于多個(gè)學(xué)科團(tuán)體的共同努力，從而改善患者管理模式。目前疾病相關(guān)致病基因的遺傳學(xué)和分子生物學(xué)研究亟待進(jìn)行，為靶向治療方法提供精準(zhǔn)的理論研究基礎(chǔ)。

淋巴管瘤患兒家長長長被多次注射治療的痛苦經(jīng)歷所折磨，如何提高單次注射有效率成為每位實(shí)施注射治療醫(yī)生追求的目標(biāo)，本人經(jīng)過在浙江省腫瘤醫(yī)院超聲科培訓(xùn)后實(shí)施了超聲引導(dǎo)下淋巴管瘤逐個(gè)囊腔注射治療的方法，效果顯著，現(xiàn)向大家介紹：1.先看下面的超聲影像，這是一個(gè)相當(dāng)復(fù)雜色淋巴管瘤，外院盲穿刺下注射治療，已經(jīng)將大的容易的治療了，小的多囊的殘留，治療難度系數(shù)至少四顆星。2.看看我們是實(shí)際治療經(jīng)過吧。最后各個(gè)囊腔在穿刺針的穿刺給藥后可見全部相同，白色的藥物全部注射在瘤腔內(nèi)保證單次注射治療的最大效果。3.來看個(gè)簡單一點(diǎn)的吧，其實(shí)也不簡單，頸部的多囊腔淋巴管瘤，視頻有點(diǎn)長，無剪輯無偽裝的超聲實(shí)時(shí)錄像。本人保證以最大的努力治療每一個(gè)就診的患兒，不會(huì)辜負(fù)您的信任。

淋巴管畸形舊稱淋巴管瘤是比較常見的脈管畸形，3歲前高發(fā)，可發(fā)生于身體任何部位，60%發(fā)生于頭頸部以及四肢軀干。淋巴管畸形分為：1、大囊型2、多囊型3、微囊型4、混合型。超聲檢查提示無回聲或囊型回聲。淋巴管畸形治療不要盲從，首選硬化治療，硬化治療：細(xì)針穿刺淋巴管畸形囊腔抽取淋巴液，注入硬化劑，簡單、安全、無疤痕，無痛楚、復(fù)發(fā)罕見。

部分的淋巴管畸形，尤其是混合型和微囊型，口服雷帕霉素以及硬化劑治療效果常不滿意，尤其是余留的外觀問題，常需要外科手術(shù)切除來改善。適應(yīng)征有：①病灶小，位置好，可完全切除；②微囊型LM；③巨囊型及混合型LM，過往其他治療效果不佳；④對外觀影響較大，或余留的外觀問題需要解決；⑤有危及生命的并發(fā)癥，如嚴(yán)重壓迫氣道者。外科手術(shù)切除，常需要聯(lián)合其他治療以達(dá)到更好的效果，如術(shù)前、術(shù)后口服雷帕霉素，或術(shù)中使用硬化劑。淋巴管畸形可治療，家長無需過于焦慮。淋巴管畸形治療的其他文章，請關(guān)注：兒童口腔頜面部淋巴管畸形（LM）的綜合序列治療淋巴管畸形之口服西羅莫司淋巴管畸形之硬化劑注射鄔文莉醫(yī)生?？崎T診時(shí)間：【增城院區(qū)】周一上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，唇腭裂專病門診周一下午，門診樓二樓D3區(qū)，兒科特診中心，口腔頜面外科特需門診周五上午，門診樓三樓E3區(qū)，口腔科，兒童頜面腫瘤專病門診