梨狀窩瘺

梨狀窩是喉咽部的重要結構，是食物進入食道的入口，它位于喉咽部喉口兩側，左右各一。

梨狀窩瘺是先天性鰓源性畸形的一種，屬于頸部腮源性囊腫和瘺的少見類型。瘺管起始于梨狀窩，終止于甲狀腺上極，或者胸鎖關節(jié)后方，形成內瘺，常引起頸部反復化膿性的感染。

本病大約 80％于兒童期發(fā)病。

主要癥狀有反復發(fā)作的頸部感染或急性化膿性甲狀腺炎。

本病是由于先天發(fā)育異常引起的，病因尚不明確，目前主流學說有以下 3 種：

• 鰓裂畸形學說：梨狀窩瘺是胚胎發(fā)育時期第三或第四鰓囊(內胚層)與鰓裂(外胚層)未能完全閉鎖，或出現(xiàn)異常穿破所致。
• 后鰓體學說：梨狀窩瘺為后鰓體殘留、或胎兒期 C 細胞遷移紊亂、或兩者共同作用所致。
• 胸腺咽管學說：梨狀窩瘺是胚胎發(fā)育時期源于第三鰓囊的胸腺咽管未閉導致的，可較好地解釋瘺管的實際走行，但仍缺乏基礎研究支持。

本病在胎兒及新生兒期與兒童時期的臨床表現(xiàn)有較明顯的差異。

典型癥狀

胎兒及新生兒期

• 囊腫：頸部無痛性、囊性腫塊。囊腫大小常與進食有關，剛進食結束囊腫略有增大，而禁食后囊腫較進食期縮小。
• 感染：很少伴有感染，一旦出現(xiàn)感染，囊腫會迅速增大，且局部有觸痛。
• 氣道受壓：伴隨囊腫進行性增大，頸部囊腫導致氣道受壓而引起咳嗽、喉喘鳴、喉梗阻，甚至出現(xiàn)呼吸困難。

兒童時期

• 腫痛：
  反復發(fā)作的頸部腫痛或膿腫，多繼發(fā)于急性上呼吸道感染后，以左側多見，偶有位于右側及雙側。

  炎性腫塊多位于左側頸前三角、胸鎖乳突肌中 1/3 的前緣，相當于甲狀腺上極區(qū)域。

  炎性腫塊表面皮膚紅腫、觸痛，炎癥進展后局部形成膿腫，膿腫破潰或引流后癥狀會減輕，但易復發(fā)。

• 炎癥：
  常伴有發(fā)熱、咽痛和吞咽困難。

  偶可因炎癥波及喉返神經(jīng)或喉上神經(jīng)而出現(xiàn)聲音嘶啞。

本病病因未明，尚無有效的預防方式。

本病主要依靠實驗室檢查、內鏡檢查、影像學檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 血常規(guī)：可表現(xiàn)為白細胞、中性粒細胞升高。降鈣素原升高。甲狀腺多正常，偶見游離 T3、T4 升高。

• 細菌學檢查：多提示需氧菌感染(以金黃色葡萄球菌、鏈球菌、克雷白桿菌等致病菌為主)，也可出現(xiàn)需氧菌和厭氧菌混合感染。

• 纖維或電子喉鏡：可直接觀察梨狀窩有無腫脹、瘺口等。由于軟鏡檢查無法舒展梨狀窩黏膜，感染期患兒，內瘺口黏膜會出現(xiàn)腫脹，從而覆蓋內瘺口，可能造成假陰性結果。

• 超聲檢查：可判斷病灶的大小、囊實性、膿腫是否形成等，但不能判斷是否存在瘺管。

• 頸部增強 CT：
  CT 病側甲狀腺上極囊性占位性病變，增強后提示不均勻強化。

  還可顯示病變的大致位置和與周圍解剖結構的關系，腫塊或瘺管內部存在氣泡影是特征性表現(xiàn)。

• MRI：可清晰顯示病變范圍及性質。

• 支撐喉鏡檢查：發(fā)現(xiàn)梨狀窩瘺內瘺口，確診率為 100%，但是不作為常規(guī)術前檢查。建議對高度懷疑患兒在進行內鏡手術或者開放根治手術全身麻醉完成后做為一個步驟來進行。

梨狀窩瘺的治療，主要包括藥物治療和手術治療。

藥物治療

抗感染：

• 急性感染期或手術治療后應控制感染。
• 急性感染早期給予足劑量、足療程的廣譜抗生素。
• 首選 β-內酰胺酶抑制劑，如阿莫西林/克拉維酸、頭孢哌酮/舒巴坦等，應聯(lián)合使用抗厭氧菌藥物。
• 一旦病原學培養(yǎng)陽性，應盡早根據(jù)藥敏結果調整抗生素，總療程 2~3 周。

手術治療

切開排膿：膿腫形成者應在積極抗感染的同時，及時切開排膿。術后切口放置引流條，并將術中收集的膿性分泌物送病原學檢查。

內鏡手術：內鏡下微創(chuàng)手術在急性感染期和炎癥靜止期具有同樣的療效。診斷明確的梨狀窩瘺均可采用內鏡手術。
常用手術方法如下：

• 低溫等離子射頻消融：
  目的：封閉瘺口。

  優(yōu)點：低溫等離子刀頭溫度低(40~70℃)，一定程度上減輕了對梨狀窩周圍黏膜、喉返神經(jīng)等組織的熱損傷；術后并發(fā)癥及復發(fā)率相對較低。

• 激光燒灼：CO2 激光燒灼的優(yōu)勢在于無需特殊的介入器械(如電燒灼導管等)，能與顯微鏡耦合使用，術野清晰，精確度高。

開放性梨狀窩瘺根治術：頸外徑路完整切除瘺管，伴或者不伴有患側甲狀腺切除的開放性梨狀窩瘺根治術是目前公認的根治梨狀窩瘺的方式。

• 手術適應證：囊腫型；內鏡治療后復發(fā) 2 次以上者；頸部反復切排或手術后瘢痕嚴重需要整復者。
• 手術宜在炎癥靜止期進行，一般為急性感染控制后 2~4 周。

• 術后盡量避免刺激性食物。
• 保持傷口干燥清潔，避免感染。