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胡振雷副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 心臟外科 一對(duì)父子走進(jìn)辦公室，抬頭看到他們二位第一眼，我就感覺(jué)仿佛看到了“阿凡達(dá)”人。父子倆明顯與常人不同，身高都在1.9米以上，四肢細(xì)長(zhǎng)，肩很寬，鄂弓也很高，是典型的馬凡氏綜合癥患者。 馬凡氏綜合癥是一種遺傳性疾病，患者具有非常特征性的外形：身材瘦高，四肢細(xì)長(zhǎng)，鄂弓高。被稱為“蜘蛛人”，有些著名的運(yùn)動(dòng)員如美國(guó)排球女將海曼，中國(guó)男排的朱剛，都是此病。這類患者的病理表現(xiàn)為結(jié)締組織發(fā)育異常，表現(xiàn)在眼睛即晶體脫位或半脫位，表現(xiàn)在心血管方面即大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不良，主動(dòng)脈擴(kuò)張。這位患者2年前因?yàn)橹鲃?dòng)脈竇部擴(kuò)張，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全做了Bentall's手術(shù)，最近又發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈弓部出現(xiàn)夾層，累及升主動(dòng)脈。需要再次手術(shù)。 于是患者及家屬就非常困惑：為什么手術(shù)之后還會(huì)發(fā)病？將來(lái)如果未手術(shù)的主動(dòng)脈部分繼續(xù)擴(kuò)張?jiān)趺崔k？能否一次將所有主動(dòng)脈全部換掉？ 的確，由于主動(dòng)脈中層的先天發(fā)育異常，患者的主動(dòng)脈理論上都可能會(huì)逐漸擴(kuò)張，甚至形成夾層，可能會(huì)需要進(jìn)行二次，甚至三次手術(shù)來(lái)置換病變的血管。一次手術(shù)行全主動(dòng)脈置換也可以考慮，前提是患者的病變已累及全部主動(dòng)脈，但這種手術(shù)創(chuàng)傷大，風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)后恢復(fù)緩慢。如果當(dāng)下病變沒(méi)有累及全部主動(dòng)脈，那么僅進(jìn)行局部的置換，然后密切隨訪，這樣風(fēng)險(xiǎn)小，是比較好的治療選擇。 上述患者已經(jīng)接受了主動(dòng)脈弓部手術(shù)，并順利康復(fù)。2011年01月15日
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許尚棟主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 主動(dòng)脈外科中心 β受體阻滯劑是預(yù)防和減緩主動(dòng)脈擴(kuò)張而用的最多的一類藥。β受體阻滯劑可以降低心肌收縮力，也就降低了血液沖擊主動(dòng)脈壁的力量。由此減輕主動(dòng)脈所承受的創(chuàng)傷，降低了發(fā)生損傷的可能性。 β受體阻滯劑可以阻斷或抑制心臟、氣道或其它組織中β腎上腺素受體。它可以降低血壓、減慢心率、降低心肌收縮力和收縮速度，即降低了血液的沖擊力。β受體阻滯劑在馬凡氏綜合征患者中被廣泛使用，以預(yù)防或減慢動(dòng)脈瘤的形成，并且可以促進(jìn)受損的動(dòng)脈壁的修復(fù)。目前在美國(guó)有12種β受體阻滯劑，它們?cè)谧饔脮r(shí)間（給藥頻度）、對(duì)心血管的選擇性和對(duì)腦組織的穿透性上有所不同。它們同時(shí)可能對(duì)腎功能、血脂水平、和糖代謝有影響。醫(yī)生會(huì)根據(jù)藥物的不同特點(diǎn)和患者的特殊情況選擇藥物。 在患有哮喘、慢性肺病、充血性心衰、房室傳導(dǎo)阻滯、動(dòng)脈狹窄和糖尿?。ㄒ葝u素依賴型）的患者中通常不能使用β受體阻滯劑。突然停藥，會(huì)增加肌體對(duì)β腎上腺素的敏感性?？赡軙?huì)加重已有的心血管問(wèn)題。只能在醫(yī)生指導(dǎo)下停藥。如果你對(duì)一個(gè)藥物不耐受，你很可能耐受另一種藥物。如果你不適合用β受體阻滯劑，還可以用其它藥物，盡管其作用還有待確定。每位馬凡氏綜合征患者都應(yīng)用藥。 本文系許尚棟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.pirinnaturalssoapandspa.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2008年05月02日7083
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