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2023年07月05日
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2023年05月31日41
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王昌明主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 介入血管外科 60多歲的李先生既往有膽石癥，并多次手術治療。一天前，突發(fā)嘔血，量巨大。直至發(fā)生失血性休克，急診搶救。液體復蘇外，另置三腔二囊管，才勉強穩(wěn)住循環(huán)。急查CT，據(jù)影像檢查結果，診斷為“急性上消化道出血，急性門脈高壓癥，門脈血栓及海綿棉變，膽石癥術后”。 因多年膽石癥，李先生右肝已萎縮，右門靜脈海綿樣變。這次急性發(fā)病，概因門靜脈急性血栓形成，造成曲張靜脈擴張，急性破裂出血。CT靜脈期，胃內這么大量的出血并不多見。此情境下，TIPS可能是救命的唯一手段。所幸家屬快速決斷，介入技術有了施展的機會。出血控制，轉危為安。2022年01月18日561
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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心 普通外科診療中心 特發(fā)性門脈高壓癥是門脈高壓癥里面的一種少見類型，其特點表現(xiàn)為： 1.有門脈高壓癥表現(xiàn)：食道胃底靜脈曲張、脾大、脾功能亢進（白細胞、血小板低，部分患者合并貧血）。 2.無明顯肝硬化：患者無基礎肝病病史，如病毒性肝炎、酒精性肝硬化、藥物及自身免疫性肝病等；無明顯肝硬化表現(xiàn)，腹部B超/CT/MRI檢查無特異性的肝硬化表現(xiàn)，比如肝臟萎縮、大量肝硬化結節(jié)形成、肝裂增寬、肝臟表面不光滑等；肝靜脈壓力梯度（HVPG）了檢查結果未見明顯升高；肝功能基本正?；蛘咻p度異常；肝臟病理組織學檢查顯示無明顯肝硬化表現(xiàn)，可見肝內微血管病變（門靜脈小分支周圍纖維化、肝竇周圍纖維化等）。 3.肝臟門靜脈、肝靜脈、下腔靜脈通暢，除外因門脈、肝靜脈或者下腔靜脈梗阻導致的門脈高壓癥。 特發(fā)性性門脈高壓癥具體病因尚不明確，可能與感染、藥物損傷、遺傳及免疫相關。臨床上對于特發(fā)性門脈高壓癥的診療關注的重點不是在病因的明確上，而是在其門脈高壓癥引起的臨床表現(xiàn)上，比如食道胃底靜脈曲張破裂導致的嘔血、黑便。脾臟顯著增大引起的腹腔壓迫癥狀。脾功能亢進引起的顯著的白細胞、血小板降低，貧血等等。 目前我們針對特發(fā)性門脈高壓的外科治療方式主要是脾（部分）切除斷流術，治療的目標是降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風險，解決脾大脾功能亢進問題。特發(fā)性性門脈高壓癥患者由于沒有肝硬化，其肝功能基本正常，其術后恢復也較快，預后較肝硬化導致的門脈高壓癥患者要好。2021年01月05日2011
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2020年08月03日1502
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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心 普通外科診療中心 門脈高壓癥患者由于門靜脈血液回流受阻導致門靜脈壓力增高，其具體得臨床表現(xiàn)有腹脹、腹腔積液、脾臟增大、脾功能亢進（白細胞、血小板、血色素低）、嘔血黑便（食道胃底靜脈曲張破裂出血）。門脈高壓癥進展的早起，臨床上大部分患者沒有什么特別的臨床癥狀，容易忽視，未去醫(yī)院就診。疾病進展的后期，大部分患者就診斷的主要原因是嘔血、黑便。門脈高壓癥患者因為門脈壓力高，凝血功能差，所以一旦嘔血，出血量大，不容易止血，如果不及時就醫(yī)，就可能因失血性休克而危及生命。我們工作早期見到的患者一嘔血，整個地板上都是血液，而且是反復多次嘔血。出現(xiàn)嘔血、黑便了，別猶豫別耽誤，及時就醫(yī)。還有部分患者是檢查發(fā)現(xiàn)白細胞、血小板顯著降低，進一步檢查發(fā)現(xiàn)肝硬化、脾大、食道胃底靜脈曲張。這類患者雖然沒有出血，但是如果食道胃底靜脈曲張程度重，出血風險很高。需要去門脈高壓癥?？凭驮\，做好一級預防，避免出血。治療基礎疾病，改善肝功、凝血等。2020年08月02日1451
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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心 普通外科診療中心 門脈高壓癥 對于一個從事與肝臟疾病相關的醫(yī)生，對于門脈高壓癥這類疾病是再熟悉不過了。因為臨床實踐中，怎么著你也繞不開這類疾病，而且必須深度參與到這類疾病的診療之中。但是對于一個不是從事肝病相關專業(yè)的醫(yī)生，在現(xiàn)代醫(yī)療高度專業(yè)化的今天，對于這類疾病的致病機理及臨床診療相關的知識還真不一定特別了解。而對于沒有醫(yī)學背景知識的普通大眾，對于這類疾病，更是一頭霧水。單就“門脈高壓癥”這個名字，一般人接觸到這個，誰會知道這是個什么東東。聽起來挺費解，記起來也不容易。很多病人來門診就診，當問及他/她為什么來這兒，他/她們一般都是回答說，當?shù)蒯t(yī)生說我這個叫門脈高壓癥，讓我來這兒看看…… 門脈高壓癥患者最緊急的就診原因就是食道胃底曲張靜脈破裂導致的嘔血、黑便，其次較為常見的原因就是脾臟增發(fā)導致的腹部壓迫癥狀，脾功能亢進導致的白細胞、血小板顯著降低。大部分患者如果不是去專業(yè)醫(yī)院就診，不是醫(yī)生告知，根本就不知道自己得的病叫門脈高壓癥。所以有時候就出現(xiàn)很尷尬的現(xiàn)象，明明是個門脈高壓癥患者，因為不知道自己得的病叫門脈高壓癥，掛錯科室，輾轉多次才找到正確的地方看病……想想，是挺搞笑的。從病人的視角來看，如果把診室名字改成“嘔血”“腹脹”……也許病人掛對號的幾率還高一點。 302醫(yī)院門脈高壓癥外科自李志偉主任創(chuàng)科至今，也是全國唯一一個門脈高壓癥外科，在全國還沒有任何一家單位有這個一個獨立的科室。后經(jīng)歷學科的重新規(guī)劃整合，并入普通外科，成為普通外科的一個專業(yè)分支。門脈高壓癥外科診療只是門脈高壓癥眾多診療方式之一，僅僅是適用于滿足手術條件的患者。相較于目前內鏡治療、TIPS治療，外科診療的獨特優(yōu)勢在于徹底解決脾大脾亢、離斷導致食道胃底靜脈曲張破解出血的分流通道，降低再次出血風險療效可靠持久。術后肝臟動脈供血增加，部分患者肝功能會明顯改善。以前李志偉主任常跟患者開玩笑說：切脾能美容，瞧你這臉黑的，術后就白了，好看了。這話還真不是忽悠吹牛，這句話就是源于我們臨床實踐中觀察到的現(xiàn)象。理論依據(jù)就是術后患者肝功能改善，肝病面容好轉。 門脈高壓癥外科自從建科以來，通過手術方式治療門脈高壓癥患者累計5000-6000例，一路下來，該見的不該見的，多見的少見的，能見到的不能見到的都見到了。術中術后可預知的不可預知的各種情況，心里頭都有個譜。幾代外科醫(yī)生傳承下來的經(jīng)驗慢慢凝練成一句句小口訣，精辟概括出各種問題的核心本質，成為新一代醫(yī)生醫(yī)學前進道路上的指南。 隨著科學技術的發(fā)展，外科各個專業(yè)步入微創(chuàng)時代。門脈高壓癥外科也不例外，看似簡單的術式結合微創(chuàng)技術，也沒那么簡單。兼顧手術的有效性及微創(chuàng)性，不是一件容易的事。中間肯定有一條路能夠完美的通往微創(chuàng)時代。這條路在哪里，怎么走？這又是個不太容易回答的問題。好在302醫(yī)院門脈高壓癥外科多年豐厚底蘊的積累，奠定了向微創(chuàng)門脈高壓外的科轉型的基礎，使如此的迅速和順利。腹腔鏡下門脈高壓癥手術創(chuàng)傷之小、出血之少、速度之快、斷流之徹底、恢復之迅速，就我個人體會，也就門脈高壓這種疾病，才能有此效果。別的疾病，還真不一定能如此。希望越來越多的病患能夠享受到科學技術發(fā)展進步帶來的紅利，這不光是醫(yī)生的心愿，也是病患的福音。2020年07月27日2063
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張繼紅主任醫(yī)師 中山一院 肝膽胰外科 臨床上，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)血中膽汁酸升高的各類患者，有的是肝病患者，有的是阻塞性黃疸患者，但有的確實是沒有發(fā)現(xiàn)任何相關疾病的患者。門診時，經(jīng)常有病人詢問：“血中膽汁酸濃度為何會升高？哪些原因可導致血中膽汁酸濃度升高？”。要回答這個問題，首先要知道血中膽汁酸的來源和去向，就是膽汁酸的代謝問題；然后根據(jù)膽汁酸的代謝過程尋根究底，多能找到膽汁酸升高的具體原因。一、膽汁酸代謝概述 膽汁酸是膽汁中一大類膽烷酸的總稱，以鈉鹽或鉀鹽形式存在，即膽汁酸鹽，簡稱膽鹽，是膽汁中膽固醇代謝的終產(chǎn)物。膽汁酸的生理作用是降低水油表面張力促進脂肪乳化以促進脂類消化吸收，促進脂溶性維生素的吸收；抑制膽汁中膽固醇的析出（正常時膽汁酸、磷脂與膽固醇之比大于10），有利于防止膽結石形成。膽汁酸代謝關鍵過程是肝臟合成、攝取、轉運、分泌，膽道排泄，腸道水解和腸肝循環(huán)。具體地：膽固醇在肝細胞液和微粒體中在膽固醇7α-羥化酶的作用下轉化為7α-羥化膽固醇，然后在多種酶作用下轉化為初級膽汁酸(膽酸、鵝去氧膽酸)和相應的結合型膽汁酸（牛黃膽酸、甘氨膽酸、牛黃鵝去氧膽酸、甘氨鵝去氧膽酸），經(jīng)肝細胞轉運系統(tǒng)攝取、分泌到膽汁中，隨膽汁經(jīng)膽道進入腸道在小腸下段和大腸中經(jīng)細菌水解(7α-羥基脫氧)，轉化為次級膽汁酸(包括脫氧膽酸和石膽酸)。膽汁酸隨膽汁進入腸腔后，通過重吸收（結合型膽汁酸在回腸主動重吸收，游離型膽汁酸在小腸各部及大腸被動重吸收）經(jīng)門靜脈又回到肝臟，在肝內轉變?yōu)榻Y合膽汁酸，經(jīng)膽道再次排入腸道, 這一過程稱為膽汁酸的腸肝循環(huán)。經(jīng)過腸肝循（90-95%的膽汁酸經(jīng)過腸肝循環(huán)）環(huán)使有限的膽汁酸（肝臟膽汁酸池每日3-5g，肝臟合成膽汁酸的速度最大為每日6g）得以有效利用（每次飯后可進行2-4次腸肝循環(huán)），維持膽汁酸/膽固醇比例恒定而不易形成膽固醇結石。膽汁酸代謝的調節(jié)：膽汁酸負反饋調節(jié)（如抑制膽汁酸腸肝循環(huán)，膽汁酸負反饋抑制作用減弱，膽固醇轉化為膽汁酸增加），甲狀腺素可促進膽汁酸合成。二、高膽汁酸血癥的危害膽汁酸濃度過高，可反饋性抑制膽固醇代謝，同時直接引起各組織細胞毒性作用。1、反饋性抑制膽固醇合成，導致進行性肝病、高膽固醇血癥等。2、膽汁酸因是脂質膜的強力溶解劑而產(chǎn)生毒性作用，長期較高濃度的膽汁酸可以引起心功能抑制、血壓下降、免疫功能抑制、致癌等毒性，甚至死亡。3、膽汁酸回腸運輸缺陷或回腸切除術后，腸肝循環(huán)障礙，腸道膽汁酸濃度升高引起腹瀉。4、總膽汁酸升高提示腸肝循環(huán)被破壞，膽汁酸不能重復利用，它可影響脂類的消化吸收，另外膽汁中膽固醇含量相對升高，處于飽和狀態(tài)，極易形成膽固醇結石。三、血清膽汁酸升高的原因由于膽汁酸代謝過程復雜，10余種酶參與，涉及肝臟、膽道、腸道等多個器官和血液,膽汁酸的排泄需經(jīng)多種細胞膜，任何酶的缺失或轉運泵障礙都可導致血中膽汁酸升高。肝臟、膽道、腸道等器官疾患和血液中膽汁酸來源異常均可引起血中膽汁酸濃度升高。膽汁酸生成增加，肝細胞攝取、分泌、轉運障礙，膽道梗阻，腸肝循環(huán)障礙，膽汁酸異常入血等都可引起血膽汁酸濃度升高。歸納起來，膽汁酸升高的原因有：1、肝臟疾病肝臟對膽汁酸的合成、攝取、分泌、轉運障礙及其他引起膽汁酸代謝發(fā)生改變的疾病時，血中膽汁酸會明顯升高，膽汁酸時反映肝功能受損的敏感指標，即肝細胞輕微損傷即可引起血膽汁酸升高。常見引起膽汁酸升高的肝臟疾病有急慢性肝炎、酒精性肝病、中毒性肝炎、各種肝硬化、脂肪肝、藥物性肝損害、肝癌等均可引起血中總膽汁酸濃度升高。有人認為肝血管瘤也可引起血膽汁酸偏高(病變肝組織攝取膽汁酸能力下降、膽汁酸滯留于擴張血管導致其吸收入血（《黑龍江醫(yī)學，2007，31（6）：448)》）。2、膽道梗阻性疾病及肝內膽汁淤積膽道梗阻、肝內膽汁淤積導致膽汁酸進入小腸或排泄障礙，膽汁酸返流入血，引起血中膽汁酸濃度升高少數(shù)情況下膽囊疾患較少膽汁進入小腸可引起膽汁酸偏高，孕婦激素變化、膽汁酸代謝異常、膽汁淤積可引起血中膽汁酸升高。3、高脂蛋白血癥、高血壓病高脂蛋白血癥可使膽汁酸代謝異常，出現(xiàn)單純膽汁酸濃度升高。高血壓對膽固醇代謝的影響可能造成膽汁酸水平的明顯變化。高血壓患者血中膽汁酸水平升高，血壓控制后血膽汁酸水平下降，說明膽汁酸可能參與了高血壓的發(fā)病過程，與病情輕重密切相關。4、腎臟疾病尿毒癥、慢性腎小球腎炎、腎盂腎炎等患者血中膽汁酸濃度升高。研究提示，可能機制是細胞炎性分子通過抑制膽汁酸的合成和抑制膽鹽轉運蛋白基因表達從而抑制肝細胞對血液中膽汁酸的重吸收和肝細胞對膽汁酸的排泌,使膽汁酸的腸肝循環(huán)減弱而血液膽汁酸濃度升高。5、胃腸疾病 幽門功能不全，小腸中的膽汁酸返流入胃，由胃入血，引起血膽汁酸輕度升高；腸道疾病導致膽汁酸腸肝循環(huán)障礙，可能引起血膽汁酸偏高。6、門靜脈高壓、門體分流門體分流狀態(tài)下，進入腸肝循環(huán)的膽汁酸減少，部分膽汁酸直接入血引起血中膽汁酸升高。7、甲狀腺疾病甲狀腺功能亢進時膽汁酸合成增加，血中膽固醇降低；甲狀腺功能減退時膽汁酸合成減少，血中膽固醇升高；兩者都可使血膽汁酸升高。8、飲食不當正常人體在吃飯后一般總膽汁酸會出現(xiàn)偏高現(xiàn)象，此種情況在飯后一定時間內就會恢復正常，不會對人體造成危害，屬于膽汁酸生理性升高。但食物中膽固醇含量過高，攝入體內可促進膽汁酸的合成，升高膽汁酸濃度。8、體質因素臨床上確有部分患者長期單純膽汁酸增高，未發(fā)現(xiàn)器質性疾患，也非飲食因素所致，可能由于體質因素所致。由于沒有器質性疾病，但有非常輕度的膽汁酸升高，沒有臨床意義，隨訪即可。四、總膽汁酸升高的臨床意義1、總膽汁酸是檢查肝功能損害的敏感指標血中膽汁酸升高與肝細胞損傷成正比，比任何一項傳統(tǒng)肝功能指標都敏感。肝病早期、無黃疸的潛在性肝病進展期以及肝實質細胞微小壞死等情況下，常規(guī)肝功能實驗尚未檢查出任何異常時，總膽汁酸檢查可發(fā)揮其診斷價值。據(jù)統(tǒng)計：血中總膽汁酸在急性肝炎100%升高(平均升高30余倍)，慢性肝炎65%升高（平均升高10倍），肝癌100%升高，肝硬化88%升高。2、總膽汁酸是高膽紅素血癥和膽汁淤積的鑒別診斷指標之一膽紅素和膽汁酸在體內有不同的代謝系統(tǒng)。一般來說，單純膽汁淤積時，血清膽汁酸含量升高而膽紅素含量正常，沒有黃疸；高膽紅素血癥時，血清膽汁酸含量正常而膽紅素含量升高，可有黃疸；而膽汁淤積性黃疸時，兩者含量均升高并有黃疸出現(xiàn)，提示肝內/外膽道梗阻存在。3、注意引起膽汁酸升高的其他原因胃腸疾患、高血壓、腎臟疾患、甲狀腺疾患、門靜脈高壓癥等可引起不同程度的膽汁酸升高，有人發(fā)現(xiàn)肝血管瘤也可引起膽汁酸升高，但缺乏大宗病例報道和機制研究。4、正確對待無癥狀的單純性膽汁酸升高臨床發(fā)現(xiàn)：有些沒有明確肝病的患者卻發(fā)現(xiàn)膽汁酸長期升高且沒有任何臨床癥狀。對于單純膽汁酸升高到什么程度需要藥物干預，目前尚無標準。對于此類患者，因為本身未對機體造成損害，藥物本身可能引起肝損害，因此建議長期隨訪，不建議藥物治療。注意是否飲食不當或體質因素所致，但必須排除上述器質性疾病才能認定為體質因素所致。參考文獻（略）。2019年08月24日19044
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2019年08月14日3324
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2019年05月11日6060
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