MOG抗體相關(guān)疾病

MOG 是髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein)的英文縮寫(xiě)，是少突膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成髓鞘的組分之一。MOG-抗體相關(guān)疾?。∕OGAD）是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。是由于免疫異常后體內(nèi)漿細(xì)胞分泌 MOG 抗體(MOG-IgG)，進(jìn)而攻擊 MOG，導(dǎo)致髓鞘的部分脫失所引起的。

本病發(fā)病年齡廣泛，小到不滿 1 歲的嬰兒大到 90 歲老人均可罹患，部分患者起病前可有感染或疫苗接種等誘因?？傮w來(lái)說(shuō)，兒童發(fā)病率較高，性別差異不明顯。

本病是一種神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，病灶可廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)視神經(jīng)炎、脊髓炎、腦膜腦炎、腦干腦炎等癥狀。

目前認(rèn)為，本病與機(jī)體免疫系統(tǒng)異常有關(guān)，但確切的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

本病可廣泛累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，出現(xiàn)包括視神經(jīng)炎、脊髓炎、腦膜腦炎、腦干腦炎等癥狀，可為單一癥狀或以上癥狀的多種組合。除此之外還可表現(xiàn)為腰骶神經(jīng)根病、瘤樣脫髓鞘病，單純的腦膜炎、MOG 抗體相關(guān)性良性腦皮質(zhì)腦炎伴癲癇等。

• 視神經(jīng)炎：在成年患者中視神經(jīng)累及率可高達(dá) 90%。表現(xiàn)為比較明顯的眼痛或眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，常合并眼眶痛；急性期出現(xiàn)單眼或雙眼視力急劇下降、視野缺損、色覺(jué)改變以及對(duì)比敏感度下降。
• 脊髓炎：出現(xiàn)脊髓炎者大約占 20 ~ 30%?？沙霈F(xiàn)肢體乏力、感覺(jué)障礙和二便障礙等自主功能癥狀。
• 腦膜腦炎：表現(xiàn)為癲癇、頭痛、惡心、嘔吐、腦膜刺激征等癥狀。
• 腦干腦炎：表現(xiàn)為呼吸功能衰竭、頑固性惡心和嘔吐、構(gòu)音障礙、吞咽困難、動(dòng)眼神經(jīng)麻痹和復(fù)視、眼球震顫、核間性眼肌麻痹、面神經(jīng)麻痹、三叉神經(jīng)感覺(jué)遲鈍、眩暈、聽(tīng)力喪失、平衡障礙等。

本病具體發(fā)病機(jī)制未明，尚無(wú)有效預(yù)防措施。

本病主要通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• MOG-IgG 檢測(cè)：是本病診斷的標(biāo)志物，且血清 MOG-IgG 滴度還與疾病活動(dòng)性以及治療狀態(tài)有關(guān)，可以用于評(píng)估治療效果。
• 影像學(xué)檢查：CT 對(duì)本病診斷價(jià)值有限，因此推薦進(jìn)行核磁共振（MRI）檢查，可用于評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)受累情況。
• 眼科相關(guān)檢查：包括眼底檢查、視野檢查、視覺(jué)誘發(fā)電位、光學(xué)相干斷層掃描等，可用于評(píng)估視神經(jīng)受累情況。

本病的治療可分為急性期和緩解期治療。

急性期治療

主要藥物及療法包括激素沖擊、靜脈注射大劑量免疫球蛋白和血漿置換。

• 激素沖擊：常用藥物有甲潑尼龍、潑尼松等，是本病的主要治療方法，可視情況與免疫抑制劑聯(lián)用。
• 靜脈注射免疫球蛋白：對(duì)于大劑量沖擊激素治療效果差的，可試用靜脈注射免疫球蛋白。
• 血漿置換：是激素和注射免疫球蛋白治療失敗后的一個(gè)選擇。

緩解期治療

• 對(duì)于已出現(xiàn)復(fù)發(fā)的 MOGAD 患者應(yīng)進(jìn)行緩解期預(yù)防復(fù)發(fā)的治療，對(duì)于初次發(fā)作的 MOGAD 患者是否需要長(zhǎng)期免疫調(diào)節(jié)治療有待進(jìn)一步觀察，需要根據(jù)患者受累部位、病情輕重、MOG-IgG 滴度和陽(yáng)性持續(xù)時(shí)間等綜合評(píng)估。
• 常用藥物包括小劑量激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、利妥昔單抗和氨甲蝶呤等。

• 激素和免疫制劑等藥物會(huì)導(dǎo)致身體免疫力下降，因此建議少去人口密集的地方，注意天氣的變化并及時(shí)增減衣物，防止感染的發(fā)生。
• 本病治療緩解后有復(fù)發(fā)的可能，因此日常需注意是否出現(xiàn)相關(guān)癥狀，如有異常及時(shí)就診；另外，需遵醫(yī)囑定期復(fù)查，以及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化。